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呕吐常呈进行性加重,伴脱水、电解质紊乱、营养不良。|||0 1 sym|||11 12 sym|||14 18 sym|||20 23 sym|||
腹部可见明显的胃型,右上腹可触及枣核大小的肿块。|||0 1 bod|||10 12 bod|||21 22 sym|||
3.十二指肠和小肠疾病患儿常有严重呕吐,呕吐物有绿色胆汁,位置较高者生后不久即呕吐,腹胀不明显,位置较低者呕吐出现晚一些,呕吐物为棕色粪便样物质,混有深色胆汁,腹胀明显,肠鸣音活跃,可见肠型、肠蠕动波。|||2 5 bod|||7 8 bod|||17 18 sym|||39 40 sym|||42 43 sym|||53 54 sym|||80 83 sym|||
4.直肠肛门疾病一般先有腹胀,后出现呕吐,肠鸣音活跃,腹部平片显示肠腔扩张,多个液平。|||2 5 bod|||12 13 sym|||18 19 sym|||21 25 sym|||27 28 bod|||33 36 sym|||
先天性巨结肠患儿生后便秘,灌肠后腹胀减轻。|||0 5 dis|||13 14 pro|||16 17 sym|||
(四)呕吐所致的并发症新生儿呕吐时常发生一些并发症,需密切注意。|||3 4 sym|||14 15 sym|||
1.窒息与猝死新生儿呕吐会使呕吐物进入呼吸道,发生窒息,如呕吐物多、没有及时发现可导致猝死。|||2 3 dis|||5 6 dis|||10 11 sym|||19 21 bod|||25 26 dis|||43 44 dis|||
2.吸入综合征呕吐物进入气道可发生吸入性肺炎,出现咳嗽、呼吸困难,长时间反复吸入可使吸入性肺炎迁延不愈。|||2 6 dis|||12 13 bod|||17 21 dis|||25 26 sym|||28 31 sym|||42 46 dis|||
3.呼吸暂停早产儿呕吐可发生呼吸暂停。|||2 5 dis|||9 10 sym|||14 17 dis|||
4.出血剧烈呕吐可导致胃黏膜损伤,发生出血,呕吐物呈血性。|||2 3 dis|||6 7 sym|||11 13 bod|||19 20 dis|||22 27 sym|||
5.水电解质紊乱呕吐较频繁者,因丧失大量水分和电解质,导致水电解质平衡紊乱,患儿出现脱水、酸中毒、低钠血症等。|||2 7 dis|||8 9 sym|||42 43 sym|||45 47 sym|||49 52 sym|||
【诊断与鉴别诊断】要详细询问病史,了解分娩时情况、发生呕吐的时间、呕吐特点、伴随症状等,仔细体格检查,初步考虑呕吐的定位和性质,并做进一步的检查,以明确诊断。|||27 28 sym|||33 34 sym|||55 56 sym|||
(一)定位根据呕吐发生的时间、呕吐特点、呕吐物、是否有腹胀、肠型、便秘等情况,初步判断消化道疾病的位置。|||7 8 sym|||15 16 sym|||27 28 sym|||30 31 sym|||33 34 sym|||43 47 dis|||
1.上消化道呕吐出现时间早,呕吐物为乳汁或乳凝块,不含胆汁,腹胀不明显。|||2 5 bod|||
2.下消化道生后1~2天即呕吐,呕吐物含较多胆汁,腹胀不明显,提示病变在十二指肠或空肠上段。|||2 5 bod|||13 14 sym|||25 29 sym|||36 39 bod|||41 44 bod|||
如呕吐物含黄绿色粪便样物质,腹部有较细的肠型和肠蠕动,提示病变在空肠下段或回肠。|||14 15 bod|||32 35 bod|||37 38 bod|||
而直肠病变的呕吐常发生在出生3天以后,呕吐物含棕色粪便样物质,腹胀明显,肠型较粗大,可触及粪块。|||1 2 bod|||6 7 sym|||31 34 sym|||36 37 bod|||36 40 sym|||
(二)定性为使呕吐原发病得到及时治疗,要鉴别是内科疾病还是外科疾病所致。|||23 24 dep|||29 30 dep|||
1.内科疾病呕吐症状不剧烈,呕吐次数不频繁,呕吐物常不含胆汁或粪便,有较明显的消化系统以外的症状和体征,常提示呕吐为内科疾病所致。|||2 3 dep|||6 7 sym|||14 15 sym|||39 42 bod|||55 56 sym|||58 59 dep|||
2.外科疾病呕吐出现早,频繁,较剧烈,呕吐物含胆汁、血液或粪便,伴脱水和电解质紊乱,常提示呕吐为外科疾病所致。|||2 3 dep|||6 7 sym|||10 30 sym|||33 34 sym|||36 40 sym|||45 46 sym|||48 49 dep|||
(三)进一步检查对呕吐原发病的位置和性质有初步判断后,应及时做进一步的检查,以明确诊断。|||9 10 sym|||
1.消化道影像学检查对消化道先天畸形的诊断有很大的帮助。|||2 9 pro|||11 17 dis|||
对胃食管反流,可做放射性核素检查。|||9 15 pro|||
对胃十二指肠、小肠部位的先天畸形,钡餐造影可帮助诊断,须注意检查结束时应洗胃,将胃内钡剂洗出,防止呕吐时钡剂。|||1 5 bod|||7 8 bod|||12 15 dis|||17 20 pro|||36 37 pro|||40 40 bod|||42 43 dru|||49 50 sym|||52 53 dru|||
2.中枢神经系统检查如怀疑中枢感染,应查脑脊液,对颅内出血或其他占位病变,应做头颅B超或CT检查。|||2 9 pro|||20 22 bod|||25 28 dis|||39 42 pro|||44 47 pro|||
3.血气分析及生化检查可了解患儿是否存在酸中毒、电解质紊乱。|||2 5 pro|||7 10 pro|||20 22 dis|||24 28 dis|||
4.内分泌及遗传代谢病检查如已排除消化道、中枢神经等疾病,而患儿仍然频繁呕吐,应进一步做内分泌、代谢病方面检查,如血氨、血糖等。|||2 12 pro|||17 19 bod|||21 24 bod|||36 37 sym|||57 58 ite|||60 61 ite|||
【治疗】(一)对症治疗1.禁食对一些病因未清楚、怀疑外科疾病、消化道出血,可先行禁食,以免加重病情,同时给予补液,保证营养供给。|||13 14 pro|||31 35 dis|||40 41 pro|||54 55 pro|||59 62 pro|||
2.洗胃对咽下综合征可先洗胃,用温生理盐水,一般洗2~3次即可,如洗胃后仍呕吐,应考虑其他疾病。|||2 3 pro|||5 9 dis|||12 13 pro|||16 20 dru|||33 34 pro|||37 38 sym|||
3.胃肠减压对外科疾病、呕吐较频繁、腹胀者,可先行胃肠减压,缓解症状,同时做有关检查。|||2 5 pro|||12 13 sym|||18 19 sym|||25 28 pro|||
4.解痉止吐对病因诊断为胃食管反流,可用胃动力制剂或解痉剂。|||2 5 pro|||12 16 dis|||20 24 dru|||26 28 dru|||
5.体位对呕吐患儿,应提高头部和上身的体位,一般30°左右。|||5 6 sym|||
6.纠正水、电解质紊乱呕吐导致水、电解质紊乱,应及时纠正。|||2 4 pro|||11 12 sym|||
(二)病因治疗1.手术对外科疾病需手术治疗,手术时机根据病情而定。|||9 10 pro|||12 13 dep|||17 20 pro|||22 23 pro|||
2.抗感染对消化道感染或其他部位感染所致者,应给抗生素治疗。|||2 4 pro|||6 10 dis|||24 26 dru|||
3.止血消化道出血者,可用维生素K<sub>1</sub>、酚磺乙胺等止血。|||2 3 pro|||4 8 dis|||13 28 dru|||30 33 dru|||
4.解除颅内高压脑水肿者用20%甘露醇每次0.5g/kg,每6~8小时1次,呋塞米每次0.5mg/kg,每天1~2次。|||2 7 pro|||8 10 dis|||13 18 dru|||38 40 dru|||
颅内占位病变行手术治疗,脑积水行引流术。|||0 1 bod|||7 10 pro|||12 14 dis|||16 18 pro|||
十、L型菌肺炎L型菌肺炎是临床上难治性呼吸道感染的病原体之一。|||2 6 dis|||7 11 dis|||19 23 dis|||
患儿常有肺炎不能解释的迁延发热,或原发病已愈,找不到继续发热的原因。|||4 5 dis|||11 14 sym|||
病情多不重,β-内酰胺类抗生素治疗无效。|||6 14 dru|||
X线改变无特异性,多呈间质性肺炎改变。|||0 1 ite|||11 15 dis|||
三、各型结核的治疗方案(表7-7)表7-1各型结核的治疗方案|||4 5 dis|||23 24 dis|||
第六章风湿性疾病相关的实验室检查风湿性疾病(rheumaticdiseases)包含一大类慢性全身性疾病,人们认识这类疾病经历了漫长的实践、变迁过程。|||3 7 dis|||16 20 dis|||22 38 dis|||45 51 dis|||
在命名上,西方与中国古代医学早有“风湿病”的名称,但两者在概念及内容上大相径庭,不可类比。|||17 19 dis|||
本章中“风湿性疾病”仅涉及现代医学的“风湿病”范畴。|||4 8 dis|||19 21 dis|||
西方医学中,经典称谓的风湿病泛指“以疼痛为核心的骨、关节及肌肉等慢性疾病”。|||11 13 dis|||24 24 bod|||26 27 bod|||29 30 bod|||32 35 dis|||
至1941年Klemperer总结了系统性红斑狼疮和硬皮病经验以及Klinge的研究成果,认为风湿性疾病均为机体胶原组织病理损伤的结果,因此提出“胶原性疾病”的概念。|||18 24 dis|||26 28 dis|||47 51 dis|||54 59 bod|||73 77 dis|||
但后来多数人认为风湿性疾病并不仅限于累及胶原组织,它可以是更广泛的结缔组织损伤。|||8 12 dis|||20 23 bod|||33 36 bod|||
为此Ehrich建议将“胶原性疾病”更名为“结缔组织病”,故此命名又沿用了几十年。|||12 16 dis|||22 26 dis|||
至20世纪中后期,大量的临床研究与实验研究发现,在很多结缔组织病病人体内能检出针对自身抗原的自身抗体和与自身细胞反应的致敏淋巴细胞以及病变组织中有各种抗体,补体与免疫复合物沉积及免疫活性细胞浸润,因而主张将结缔组织病更名为“自身免疫性疾病”。|||27 31 dis|||48 49 bod|||54 55 bod|||61 64 bod|||67 70 bod|||75 76 bod|||78 79 bod|||81 87 bod|||89 96 dis|||103 107 dis|||112 118 dis|||
20世纪末众多临床学家认为“结缔组织病”与“自身免疫性疾病”的命名强调了病理学与免疫学研究结果,但都不能全部涵盖风湿性疾病的特征,故主张仍使用风湿性疾病的名称。|||14 18 dis|||22 28 dis|||56 60 dis|||71 75 dis|||
但现代风湿病概念已特指自身免疫耐受破坏后,发生自身免疫损伤的一类风湿性疾病。|||1 5 dis|||32 36 dis|||
它不包含外伤、代谢异常以及退行性变等许多经典风湿性疾病。|||4 5 sym|||7 10 sym|||22 26 dis|||
风湿性疾病的病因并不十分清楚,遗传因素、感染因素以及免疫异常是公认的值得深入研究的方向。|||0 4 dis|||
风湿性疾病往往因累及的器官不同而表现出由各种症状和体征组合的临床综合征。|||0 4 dis|||11 12 bod|||
“胶原性疾病”、“结缔组织病”以及“自身免疫性疾病”的命名均从不同角度反映了风湿性疾病的基本特征,这些命名有助于深入理解和研究风湿性疾病。|||1 5 dis|||9 13 dis|||18 24 dis|||38 42 dis|||63 67 dis|||
目前还缺乏针对各种风湿性疾病有特异性诊断价值的实验室检查项目,诊断主要依靠临床症状与实验室检查的综合分析,在除外其他疾病基础上,风湿性疾病的诊断才能成立。|||9 13 dis|||64 68 dis|||
一、免疫学检查(一)免疫活化现象免疫活化现象有关的实验室检查结果是引导临床诊断风湿性疾病的简易途径:1.血清免疫球蛋白(immunoglobulin,Ig)Ig水平升高是风湿性疾病最常见的免疫活化现象,系统性红斑狼疮(SLE)、幼年特发性关节炎(JIA)、皮肌炎以及各种血管炎综合征均常有一种或几种免疫球蛋白显著升高B细胞增殖及分泌功能过度活化淋巴细胞表型分析免疫活化现象还可以在淋巴细胞表型分析检测发现CD3、CD4、CD8、CD16、CD19、CD20阳性细胞绝对数与相对数增加得到证实。|||2 6 pro|||10 15 sym|||16 21 sym|||39 43 dis|||52 58 bod|||60 73 bod|||75 76 bod|||78 79 bod|||85 89 dis|||94 99 sym|||101 107 dis|||109 111 dis|||114 121 dis|||123 125 dis|||128 130 dis|||135 140 dis|||149 153 bod|||149 157 sym|||158 160 bod|||158 171 sym|||172 175 bod|||180 185 sym|||190 193 bod|||224 231 bod|||
3.免疫病理各脏器组织免疫病理学检测可见多种Ig、补体、抗原抗体复合物沉积病变区域或血管内外以及大量淋巴细胞的组织浸润补体检测测定补体活性及其中某些成分有助于判断几种风湿性疾病的活动性,尤其是对SLE有诊断意义。|||7 10 bod|||11 17 pro|||22 23 bod|||25 26 bod|||28 40 bod|||42 43 bod|||50 53 bod|||55 56 bod|||55 58 sym|||59 62 pro|||65 66 bod|||83 87 dis|||97 99 dis|||
C3、C4显著降低是补体消耗现象,也是免疫活化的标志。|||0 1 bod|||3 4 bod|||10 11 bod|||19 22 sym|||
一定要注意极少数原发性补体缺陷病以及与补体缺陷有关的风湿性疾病(表17-17)以上免疫活化现象仅是诊断各种风湿性疾病的提示指标。|||8 15 dis|||19 30 dis|||41 46 sym|||53 57 dis|||
表17-13补体缺陷与风湿性疾病(二)自身抗体与抗核抗体谱理论上讲,检出自身抗体是自身免疫性疾病的直接证据。|||6 9 dis|||11 15 dis|||19 22 bod|||36 39 bod|||41 47 dis|||
最早人们发现了抗细胞核自身抗体(ANA),并成为诊断SLE的有力工具,随后发现ANA并非SLE特异性诊断抗体,干燥综合征、皮肌炎、关节炎以及混合性结缔组织病均见ANA阳性。|||7 14 bod|||16 18 bod|||26 28 dis|||39 41 bod|||44 46 dis|||55 59 dis|||61 63 dis|||65 67 dis|||70 77 dis|||80 82 bod|||
无任何临床症状的“健康人”也见低滴度ANA阳性(也可能是各种风湿病亚临床病人)。|||18 20 bod|||30 32 dis|||
近年研究成果发现依据针对不同细胞核成分可将抗核抗体分成多种抗核抗体亚类谱系,抗核抗体谱能更好地帮助临床鉴别诊断风湿性疾病。|||14 16 bod|||21 24 bod|||29 32 bod|||38 41 bod|||55 59 dis|||
但并不是所有抗核抗体亚类都具备非常高的特异性和敏感性。|||6 9 bod|||
1.类风湿因子(rheumatoidfactor,RF)属一种抗Ig稳定区(Fc)的自身抗体。|||2 6 bod|||8 23 bod|||25 26 bod|||31 45 bod|||
虽然最先在类风湿关节炎病人血清中发现RF,但它在疾病中确切的病理及生理意义并未弄清。|||5 10 dis|||13 14 bod|||18 19 bod|||
健康人血清中的RF为天然自身抗体,往往亲和力低,效价低,属IgM抗体,可能来自胚胎性免疫球蛋白基因。|||3 4 bod|||7 8 bod|||12 15 bod|||29 33 bod|||39 48 bod|||
由RF构成的免疫复合体还可以在滑膜液、滑膜组织中及皮肤溃疡、病变血管和吞噬细胞中检出。|||1 2 bod|||6 10 bod|||15 17 bod|||19 22 bod|||25 28 dis|||30 33 bod|||35 38 bod|||
急、慢性感染,恶性肿瘤病人RF常呈阳性,甚至正常人也有低效价RF被检出,年龄越大阳性结果可能性越大。|||2 5 dis|||7 10 dis|||13 14 bod|||30 31 bod|||
虽然检测RF对JIA诊断并非关键,但RF阳性JIA患儿常伴有严重、顽固的关节炎及血管炎,值得重视。|||4 5 bod|||7 9 dis|||18 24 dis|||36 38 dis|||40 42 dis|||
推测RF阳性JIA病人的发病机制可能与成人类风湿关节炎发病机制相同。|||2 8 dis|||21 26 dis|||
2.隐匿性RF(hiddenrheumatoidfactor)沉降系数为19S,常规方法检测不出来,在血清中它与IgG结合在一起,用酸性凝胶滤过处理血清之后才能将其分离后再用ELISA方法测定。|||2 6 bod|||8 29 bod|||31 34 ite|||51 52 bod|||56 58 bod|||66 69 dru|||74 75 bod|||87 91 pro|||
有研究者发现65%~75%用经典方法检测RF阴性的JIA患儿隐匿性RF检测可能阳性。|||20 27 dis|||30 36 pro|||
Moore等人认为这种隐匿性RF与JIA活动有关,因此有助于诊断和治疗观察。|||11 15 pro|||17 19 dis|||
3.抗核抗体(antinuclearantibodies,ANAs)是与各种细胞核成分反应的自身抗体的总称,包括针对脱氧核糖核酸(DNA)、可提取的核蛋白(snENP)、核糖核酸(RNA)、组蛋白、酶及核仁等细胞核成分的抗体。|||2 5 bod|||7 27 bod|||29 32 bod|||38 40 bod|||46 49 bod|||58 63 bod|||65 67 bod|||74 76 bod|||78 82 bod|||85 88 bod|||90 92 bod|||95 97 bod|||99 99 bod|||101 102 bod|||104 106 bod|||
研究证明抗核抗体见于多种风湿性疾病,是筛查诊断SLE的指引性项目。|||4 7 bod|||12 16 dis|||23 25 dis|||
几乎所有SLE病人,50%硬皮病,25%皮肌炎和超过50%小年龄JIA,如少关节型女性患儿及RF阳性多关节型患儿会有ANA阳性结果。|||4 6 dis|||13 15 dis|||20 22 dis|||32 34 dis|||46 47 bod|||58 60 bod|||
ANA阳性JIA常伴虹膜睫状体炎。|||0 7 dis|||10 15 dis|||
健康儿童也有2%~9%的人ANA阳性,有人通过5年随访也未见这些ANA阳性健康儿童发展成为风湿性疾病。|||13 15 bod|||32 34 bod|||45 49 dis|||
Miles和Isenberg(1993)发现在风湿性疾病病人的一、二级亲属中ANA阳性检出率较高。|||23 27 dis|||38 40 bod|||
ANA滴度与临床症状间并无必然联系,但它有助于疾病随访。|||0 2 bod|||
在细菌、病毒及真菌感染,甚至患恶性肿瘤时ANA也见阳性。|||1 2 mic|||4 5 mic|||7 8 mic|||15 18 dis|||20 22 bod|||
4.抗核抗体谱包括抗DNA抗体、抗组蛋白抗体、抗DNA组蛋白复合物抗体以及抗非组蛋白4种大类的自身抗体。|||2 5 bod|||9 14 bod|||16 21 bod|||23 34 bod|||37 41 bod|||47 50 bod|||
目前国内普遍采用德国欧蒙试剂的抗核抗体谱检测,包括抗SS-A、抗SS-B、抗-Sm、抗Scl-70、抗Jo-1、抗Ro-52抗核小体抗体、抗组蛋白抗体、抗CNEPB、核糖体P蛋白抗体和抗nRNP/Sm等12种抗原的IgG抗体。|||8 13 pro|||15 21 pro|||25 29 bod|||31 35 bod|||37 40 bod|||42 48 bod|||50 54 bod|||56 67 bod|||69 74 bod|||76 81 bod|||83 90 bod|||92 99 bod|||107 111 bod|||
除抗dsDNA外,可提取核抗原(ENA)抗体中诊断意义较大的有抗-Sm、抗nRNP/Sm、抗SS-A、抗SS-B、抗Scl-70以及抗Jo-1六种自身抗体:①抗dsDNA:抗dsDNA抗体检测对诊断SLE具极高特异性(>95%),且对SLE预后判断也有重要价值,但其敏感性只有30%~40%。|||1 6 bod|||12 21 bod|||31 34 bod|||36 43 bod|||45 49 bod|||51 55 bod|||57 63 bod|||66 70 bod|||73 76 bod|||79 84 bod|||86 95 pro|||99 101 dis|||117 119 dis|||
高滴度抗dsDNA抗体不仅表明SLE的活动性,而且提示病变累及肾脏的可能性极大。|||0 10 bod|||15 17 dis|||31 32 bod|||
dsDNA抗体阳性率易受皮质激素和免疫抑制剂使用影响。|||0 6 bod|||12 15 dru|||17 21 dru|||
抗ssDNA抗体阳性率在SLE中高于抗dsDNA抗体,但其特异性不如后者;在其他AID,甚至病毒感染性疾病中也可见到抗ssDNA抗体阳性。|||0 7 bod|||12 14 dis|||18 25 bod|||40 42 dis|||46 52 dis|||58 65 bod|||
②抗-Sm抗体:抗-Sm抗体也是SLE的标志性抗体,诊断特异性也超过95%,敏感性在40%左右。|||1 6 bod|||8 13 bod|||16 18 dis|||
③抗nRNP/Sm:抗nRNP/Sm对混合性结缔组织病阳性率可达100%,但SLE及干燥综合征也有抗nRNP/Sm阳性检出。|||1 8 bod|||10 17 bod|||19 26 dis|||38 40 dis|||42 46 dis|||49 56 bod|||
④抗SS-A及抗SS-B:抗SS-A和抗SS-B在干燥综合征中阳性检出率分别为75%和60%,但也见于SLE、硬皮病、皮肌炎以及关节炎等患者。|||1 5 bod|||7 11 bod|||13 17 bod|||19 23 bod|||25 29 dis|||51 53 dis|||55 57 dis|||59 61 dis|||64 66 dis|||
⑤抗Scl-70:抗Scl-70为硬皮病标志性抗体,但阳性率不足50%。|||1 7 bod|||9 15 bod|||17 19 dis|||
⑥抗Jo-1:抗Jo-1见于多肌炎患者,阳性率仅25%~35%,常与合并肺间质纤维化有关。|||1 5 bod|||7 11 bod|||14 16 dis|||36 41 dis|||
5.其他细胞成分自身抗体这类抗体仅与专一的细胞成分反应,引起相应的细胞病变也较为局限,如:(1)抗细胞抗体:如抗淋巴细胞、红细胞、血小板及精子细胞抗体,引起临床所见淋巴细胞坏死性、增生性疾病及自身免疫性溶血症、血小板减少症和不孕症等疾病。|||4 5 bod|||8 11 bod|||14 15 bod|||21 22 bod|||33 34 bod|||48 52 bod|||55 59 bod|||61 63 bod|||65 67 bod|||69 74 bod|||82 87 dis|||90 94 dis|||96 103 dis|||105 110 dis|||112 114 dis|||
(2)抗细胞质抗体:如抗线粒体抗体、核糖体抗体及溶酶体抗体等,引起相应的病变。|||3 8 bod|||11 16 bod|||18 22 bod|||24 28 bod|||
(3)抗受体抗体:如抗乙酰胆碱受体及抗胰岛素受体抗体等所引起的自身免疫性神经传导性病变(自身免疫性重症肌无力)和胰腺等神经内分泌相关疾病。|||3 7 bod|||10 16 bod|||18 25 bod|||31 42 dis|||44 53 dis|||56 57 bod|||
(4)抗中性粒细胞胞浆抗体(ANCA):ANCA是近年研究较多的自身抗体之一,ANCA主要有两个亚型,即抗蛋白酶3(PR3)抗体,称为胞浆型ANCA(C-ANCA)和抗髓过氧化物酶(MPO)抗体,称为核周型ANCA(P-ANCA)。|||3 12 bod|||14 17 bod|||20 23 bod|||32 35 bod|||39 42 bod|||52 63 bod|||67 73 bod|||75 80 bod|||83 89 bod|||91 93 bod|||100 106 bod|||108 113 bod|||