Dokładne przeszukanie literatury nie ujawniło żadnych wcześniejszych doniesień o tej jednostce, a my jako pierwsi opisaliśmy przypadek mięsaka o wysokim stopniu złośliwości powstającego z nawracającego niedojrzałego potworniaka błędnie zdiagnozowanego jako zespół rosnącego potworniaka. Pacjentką Pacjentką była 23-letnia kobieta, u której w wieku 20 lat zdiagnozowano niedojrzałego potworniaka jajnika w stadium IIIB. niedojrzałego potworniaka jajnika. Po operacji i chemioterapii u pacjentki rozwinęły się wątroby i miednicy, które zostały zdiagnozowane jako dojrzałe potworniaki na podstawie na podstawie małych próbek uzyskanych za pomocą biopsji rdzeniowej pod kontrolą tomografii komputerowej. Trzy lata po diagnozie u pacjenta wystąpiły poważne trudności z oddychaniem i po resekcji, ostateczna patologia ujawniła wiele guzów z ogniskami mięsaka o wysokim stopniu złośliwości, zgodnego z pierwotnym guzem neuroektodermalnym / pozaszkieletowym mięsakiem Ewinga. mięsakiem Ewinga na podstawie morfologii i immunohistochemii (CD99, CD56). Jednak na podstawie dalszego immunobarwienia i fluorescencyjnej hybrydyzacji in situ badania hybrydyzacji fluorescencyjnej in situ ujemne dla rearanżacji EWSR1, ostateczna diagnoza patologiczna patologiczną był nieokreślony (niezróżnicowany) mięsak o wysokim stopniu złośliwości. Ten przypadek ilustruje pułapki związane z biopsją 1 miejsca u pacjenta z nawrotem heterogennego guza, takiego jak niedojrzały potworniak jajnika, szczególnie w przypadku łagodnej diagnozy, takiej jak zespół rosnącego potworniaka. Niezwykle ważne jest aby odpowiednio pobrać próbki z dużych, nawracających potworniaków, i sugerujemy biopsję biopsję kilku różnych miejsc, aby zwiększyć prawdopodobieństwo wykrycia komponentu złośliwego. złośliwego.
Czy CD56 jest przydatny w prognozowaniu mięsaka Ewinga?
Doskonałe rokowanie w podgrupie pacjentów z mięsakiem Ewinga zidentyfikowanych w momencie rozpoznania za pomocą CD56 przy użyciu cytometrii przepływowejPacjenci ze zlokalizowaną chorobą poza miednicą, u których stwierdzono niską/ujemną ekspresję CD56, mieli 100% PFS w porównaniu z 40% w grupie o wysokiej ekspresji (P = 0,02).