Ostre gorączkowe młodzieńcze reumatoidalne zapalenie stawów (MRZS) o początku u dorosłych jest często jest często diagnozowane poprzez wykluczenie innych problemów. Klasyfikacja JRA opiera się głównie na opiera się przede wszystkim na odrębnym typie początku, których zazwyczaj są trzy: (1) ostry (1) ostre gorączkowe lub typu Stilla, (2) wielostawowe i (3) jednostawowe drobnostawowe zapalenie stawów. Gorączka o nieznanej przyczynie jest często początkowym objawem. Ten typ stawów może charakteryzować się jednym lub wszystkimi z następujących objawów: niewyjaśnioną niewyjaśniona wysoka gorączka, wysypka, utrata masy ciała, powiększenie węzłów chłonnych, powiększenie śledziony, zapalenie osierdzia, zapalenie opłucnej, zapalenie płuc, ból brzucha, bóle mięśni, bóle stawów, zapalenie stawów, ból gardła, leukocytoza gardła, leukocytoza, niedokrwistość, krążące kompleksy immunologiczne, nieprawidłowe nieprawidłowości w badaniach wątroby oraz zespolenie nadgarstkowo-śródręczne i stępowo-śródstopne. Pacjenci często dramatycznie reagują na środki przeciwzapalne. Kortykosteroidy, sole sole złota, penicylamina i leki cytotoksyczne były skuteczne u niektórych pacjentów. pacjentów. Rokowanie w tej chorobie jest ogólnie korzystne. Chociaż objawy mogą nawracać, remisja może być przedłużona. --- Ostre ropne zapalenie osierdzia było skutecznie leczone u pięciorga dzieci w wieku w wieku od 27 miesięcy do 11 1/2 roku w ciągu ostatnich 5 lat. Odpowiedzialnym Organizmem odpowiedzialnym był Hemophilus influenzae, typ b, w dwóch przypadkach i Meningococcus, Pneumococcus i koagulazododatni Staphylococcus aureus w jednym przypadku. Nie pierwotnego źródła zakażenia u dwóch pacjentów. Wysoki wskaźnik podejrzeń, w połączeniu z natychmiastowym echokardiogramem i perikardiocentezą, doprowadziły do diagnozy. do postawienia diagnozy. Natychmiastowa antybiotykoterapia została wdrożona na podstawie Grama z płynu osierdziowego. U wszystkich pięciu pacjentów u wszystkich pięciu pacjentów założono okienko osierdziowe - u czterech z dostępu podgłośniowego, a u piątego, z powodu wysięk w lewej opłucnej, przez lewą torakotomię. W przypadku zastosowania dostępu pozostawiono dreny do odsysania i nawadniania pooperacyjnego. Wszyscy pięciu pacjentów przeżyło bez następstw w okresach obserwacji od 18 miesięcy do 5 lat. miesięcy do 5 lat. Opowiadamy się za agresywnym podejściem do diagnozowania i leczenia tego problemu. i leczenia tego problemu. Niniejszy raport dokumentuje bezpieczeństwo, łatwość i Skuteczność podejścia podksyfoidalnego jako sposobu drenażu. --- Nawroty rozwijają się nawet u 20-50% pacjentów z ostrym zapaleniem osierdzia. Chociaż zidentyfikowano różne przyczyny nawracającego zapalenia osierdzia, etiologia w większości przypadków pozostaje niejasna. etiologia pozostaje niejasna w większości przypadków, które z tego powodu są określane jako idiopatyczne. Zespoły autozapalne obejmują rodzinną gorączkę śródziemnomorską (FMF), spowodowaną mutacjami w genie MEFV, i czynnik martwicy nowotworu zespół okresowy związany z receptorem nowotworowym (TRAPS), spowodowany mutacjami w genie TNFRSF1A . Nawracające zapalenie osierdzia jest wspólną cechą obu schorzeń, ale rzadko występuje samodzielnie. rzadko występuje samodzielnie. Kolchicyna jest standardowym leczeniem FMF, podczas gdy pacjenci z TRAPS nie reagują na leczenie kolchicyną, ale reagują na kortykosteroidy. kortykosteroidy. W oparciu o udowodnioną skuteczność kolchicyny w zapobieganiu w zapobieganiu zapaleniu wielomięśniowemu w FMF, kolchicyna została zaproponowana do leczenia nawracającego zapalenia osierdzia. nawracającego zapalenia osierdzia i jest w stanie zmniejszyć częstość nawrotów. Naszym celem było zbadanie możliwego udziału mutacji TNFRSF1A w grupie pacjentów z idiopatycznym pacjentów z idiopatycznym nawracającym zapaleniem osierdzia, którzy byli oporni na leczenie kolchicyną. leczenie kolchicyną. Trzydziestu kolejnych pacjentów (17 mężczyzn, 13 kobiet) z rozpoznaniem idiopatycznego nawracającego zapalenia osierdzia, którzy charakteryzowali się słabą odpowiedzią na leczenie kolchicyną. słabą odpowiedzią na leczenie kolchicyną, zostało włączonych do badania. Mutacje TNFRSF1A poszukiwano poprzez amplifikację, przy użyciu łańcucha polimerazy reakcji łańcuchowej polimerazy (PCR), genomowego DNA i bezpośredniego sekwencjonowania. Mutacje TNFRSF1A stwierdzono znaleziono u 4 z 30 pacjentów. Żaden z tych 4 pacjentów nie miał w wywiadzie rodzinnym nawracających zespołów zapalnych lub historii zapalenia osierdzia. Jeden z 4 pacjentów miał nową heterozygotyczną delecję (DeltaY103-R104), a trzech pacjentów niosło heterozygotyczną mutację R92Q o niskiej penetracji. Nasze dane sugerują, że TRAPS należy mieć na uwadze w diagnostyce różnicowej nawracającego zapalenia osierdzia, a analiza mutacji genu TNFRSF1A powinna być brana pod uwagę, oprócz analizy MEFV u pacjentów pochodzenia śródziemnomorskiego. Słaba odpowiedź na leczenie leczenie kolchicyną i/lub uzależnienie od steroidów może być wskazówką do zbadania mutacji TNFRSF1A u pacjentów z idiopatycznym nawracającym zapaleniem osierdzia. --- Przedstawiono dwa przypadki zapalenia osierdzia wywołanego przez Haemophilus influenzae typu B. które demonstrują główne cechy kliniczne i następstwa tej poważnej choroby. Przypadki te są analizowane wraz z 77 innymi z literatury w celu scharakteryzować cechy kliniczne, historię naturalną i optymalną terapię. H. influenzae jest coraz częstszą chorobą małych dzieci. A łagodna choroba prodromalna, po której często następuje szybka progresja niewydolności serca aż do śmierci. aż do śmierci, chyba że zapalenie osierdzia zostanie zdiagnozowane i odpowiednio leczone. odpowiednio leczone. Rozwój kardiomegalii u gorączkującego pacjenta z zakażeniem Haemophilus Haemophilus jest wskazaniem do badania echokardiograficznego, które jest diagnostyczne dla wysięku osierdziowego. wysięku osierdziowego. Wstępne posiewy aspiratów osierdziowych będą dodatnie w 75% przypadków, nawet po rozpoczęciu antybiotykoterapii. Zastosowanie odpowiednich antybiotyków podawanych pozajelitowo, w połączeniu z wczesnym chirurgicznym drenażem osierdzia lub częściową perikardiektomią, powinno zminimalizować zachorowalność i śmiertelność oraz zapobiegać ostrym następstwom zwężenia. --- Zaciskające zapalenie osierdzia jest powikłaniem gruźliczego zapalenia osierdzia, które wymaga interwencji chirurgicznej. W tym badaniu staraliśmy się zidentyfikować echokardiograficznych, które mogłyby przewidzieć rozwój zaciskającego zapalenia osierdzia ostrego lub podostrego zapalenia osierdzia. Od stycznia 1988 r. do maja 1998 r. wszyscy pacjenci z rozpoznaniem gruźliczego zapalenia osierdzia zostali włączeni do badania, a ich cechy kliniczne, wyniki badań laboratoryjnych, przeanalizowano ich cechy kliniczne, wyniki badań laboratoryjnych, obrazy ultrasonograficzne, leczenie i wyniki. Gruźlicze osierdzia wykazano na podstawie dodatnich hodowli Mycobacterium tuberculosis z płynu osierdziowego lub tkanki u 11 pacjentów; próbek biopsji osierdzia wykazujących ziarniniaki osierdzia u siedmiu pacjentów; oraz bakteriologiczne lub histologiczne dowody na aktywną gruźlicę pozasercową w w połączeniu z dużym wysiękiem osierdziowym u czterech pacjentów. Siedemnastu pacjentów miało wysiękowe gruźlicze zapalenie osierdzia, a u pięciu gruźlicze zwężające zapalenie osierdzia. gruźlicze zapalenie osierdzia. Wyniki badań echokardiograficznych echokardiograficzne wysiękowego zapalenia osierdzia zostały sklasyfikowane jako wysięk typu kudłatego (n = 8) i nie-kudłaty (9). Wysięk typu kudłatego zdefiniowano jako obecność wielu pasm fibryny lub wysięku przypominającego masę, pokrywającego osierdzie i mostek wysięku osierdziowego. Wysięk inny niż kudłaty charakteryzował się bezechową przestrzenią osierdziową z pogrubieniem lub bez pogrubienia osierdzia, ale bez kudłatej powłoki wysiękowej. Średni czas pomiędzy wystąpieniem objawów a rozpoznaniem był dłuższy u pacjentów z wysiękiem typu kudłatego (39,6 +/- 8,7 vs 21,0 +/- 13,9 dni, p < 0,05). Prednizolon (20-30 mg/d) był stosowany dodatkowo do chemioterapii przeciwgruźliczej chemioterapii przeciwgruźliczej u 11 z 17 pacjentów z wysiękowym zapaleniem osierdzia. z wysiękowym zapaleniem osierdzia. Dwóch z 11 pacjentów (18%), którzy otrzymali sterydoterapię i pięciu z sześciu pacjentów (83%), którzy otrzymali chemioterapię przeciwgruźliczą pacjentów (83%), którzy tego nie zrobili, rozwinęło się zaciskające zapalenie osierdzia w następnym roku. w następnym roku. Dlatego doszliśmy do wniosku, że terapia adiuwantowa steroidami znacząco zmniejszyło ryzyko wystąpienia zaciskającego zapalenia osierdzia u pacjentów z nie kudłatym, ale nie kudłatym wysiękiem. --- Ropne zapalenie osierdzia rzadko jest pierwotnym miejscem infekcji bakteryjnej. Jest to zwykle powikłaniem infekcji pochodzącej z innego miejsca w organizmie, powstaje w wyniku ciągłego rozprzestrzeniania się lub krwiopochodnego rozprzestrzeniania się, W niniejszej pracy opisano jednak wcześniej zdrowego młodego mężczyznę, u którego rozwinęło się ropne paciorkowcowe zapalenie osierdzia. paciorkowcowe zapalenie osierdzia bez zlokalizowanego ogniska pierwotnego. Chociaż zbadano wiele możliwości zbadano wiele możliwości, miejsce wniknięcia zapalenia osierdzia pozostaje nieznane. Częstość występowania ropnego zapalenia osierdzia znacznie się zmniejszyła od ery antybiotyków. Jest to jest zazwyczaj ostrą i potencjalnie śmiertelną chorobą, wymagającą szybkiej szybkiej diagnozy i odpowiedniej terapii w celu poprawy rokowania. Standardowe leczenie łączy odpowiednią antybiotykoterapię z drenażem chirurgicznym. Jednak dokładny czas i rodzaj operacji jest nadal przedmiotem dyskusji. Nasz pacjent był leczony antybiotykami, drenażem płynu osierdziowego za pomocą rurki subxiphoidalnej i trombolizą wewnątrzsercową. trombolizę wewnątrzsercową. Po trzech tygodniach rozwinęła się tamponada, wymagająca częściowej perikardiektomii. Całkowicie wyzdrowiał i powrócił do normalną aktywność po dwumiesięcznej hospitalizacji. --- 39-letni mężczyzna został przyjęty z powodu bólu w górnej części brzucha i duszności. Rentgenogram klatki piersiowej wykazał kardiomegalię i niedodmę lewego płata dolnego. niedodmę lewego płata dolnego. Echokardiografia wykazała obwodowy wysięk osierdziowy z objawami tamponady serca. objawy tamponady serca. Biopsja osierdzia i analiza płynu były zgodne z włóknikowo-ropnym zapaleniem osierdzia. Pomimo antybiotyków o szerokim spektrum antybiotyków, przezskórnego, a następnie chirurgicznego drenażu, wysięk osierdziowy i tamponada osierdzia i tamponady. Przedstawiamy udane leczenie nie ustępującego fibryno-ropnego wysięku osierdziowego za pomocą połączonego wewnątrzsercowego fibrynolitycznych i ogólnoustrojowe podawanie kortykosteroidów jako alternatywę dla perikardektomii. alternatywą dla perikardektomii. --- Ostre ropne zapalenie osierdzia jest dobrze rozpoznaną, choć rzadko spotykaną, objawem ogólnoustrojowej choroby Haemophilus influenzae typu b. Niedawno dwóch pacjentów pediatrycznych, u których wystąpiły objawy tego powikłania septycznego podczas odpowiedniego leczenia antybiotykami bakteriemii. Te opisy przypadków powinny zwrócić uwagę lekarzy na możliwość, że zapalenie osierdzia może stać się klinicznie widoczne u pacjentów z ogólnoustrojowymi zakażeniami H. influenzae wiele dni po rozpoczęciu odpowiedniej terapii. Patofizjologia, metody diagnostyczne diagnostyczne i terapię. --- U 9-letniego chłopca z układowym początkiem młodzieńczego reumatoidalnego zapalenia stawów (JRA) z gorączką i bólem w klatce piersiowej, u którego szybko rozwinęło się zapalenie osierdzia i tamponada serca. tamponada serca. Pomimo leczenia kortykosteroidami i perikardiocentezy, gwałtowne pogorszenie wymagało awaryjnego umieszczenia okna osierdziowego. okienka osierdziowego. Jest to pierwszy zgłoszony przypadek tego typu nagłej interwencji chirurgicznej interwencji chirurgicznej w przypadku JRA. Spośród 220 dzieci z JRA obserwowanych przez 12 lat (7% ogólnoustrojowych), 8 miało objawy ostrego zapalenia osierdzia, ale żadne inne nie miało wyraźnych dowodów na tamponadę. --- Niedobór dehydrogenazy glukozo-6-fosforanowej jest ważną przyczyną hemolizy. Osoby z tą chorobą są podatne na kryzys hemolityczny wywołany przez leki, w tym kwas acetylosalicylowy. Salicylan sodu jest głównym wyborem terapeutycznym w ostrym idiopatycznym zapaleniu osierdzia. Badania in vitro wykazały rolę salicylan sodu w hamowaniu dehydrogenazy glukozo-6-fosforanowej. dehydrogenazy glukozo-6-fosforanowej, ale w dawkach terapeutycznych hamowanie to nie jest wystarczające do wyjaśnić hemolizę indukowaną kwasem acetylosalicylowym obserwowaną in vivo. W ten sposób leczyliśmy pacjenta dotkniętego ostrym idiopatycznym zapaleniem osierdzia i niedoborem dehydrogenazy glukozo-6-fosforanowej salicylanem sodu, uzyskując całkowite ustąpienie gorączki i objawów, bez gorączki i objawów, bez żadnych powikłań hemolitycznych. Terapia salicylanem sodu salicylanem sodu może być zatem bezpieczną i skuteczną alternatywą dla pacjentów z dehydrogenazą glukozo-6-fosforanową, którzy wymagają leczenia przeciwzapalnego. --- Opisano przypadek 56-letniego mężczyzny z zapaleniem mięśnia sercowego powikłanym wstrząsem kardiogennym w ciągu pierwszych 3 dni. wstrząsem kardiogennym w ciągu pierwszych 3 dni, naśladującym przy przyjęciu ostry zawał mięśnia sercowego zawał mięśnia sercowego z uniesieniem odcinka ST w dolnych odprowadzeniach EKG. Dodatkowo pacjent pacjent miał nadczynność tarczycy i całkowicie zdekompensowaną cukrzycę. Wymagał Przez pierwsze 3 dni wymagał dożylnego wlewu leków inotropowych. Poziom enzymów sercowych był podwyższony. W ECHO serca obserwowano akinezję w środkowym dolnym i środkowym tylnym obszarze. w ECHO serca. W 10. dniu zaobserwowano uniesienie odcinka ST w odprowadzeniach I, II, V3-V6 oraz obniżenie odcinka ST w aVR. Po ustabilizowaniu stanu pacjenta wykonano koronarografię, która wykazała prawidłowe tętnice wieńcowe. Ostateczną diagnozą ostre zapalenie mięśnia sercowego powikłane ostrą niewydolnością serca i wstrząsem kardiogennym. wstrząsem kardiogennym. --- Nawracające zapalenie osierdzia jest rzadką chorobą wieku dziecięcego. Niemniej jednak może stanowić wyzwanie dla klinicysty ze względu na oporność na leczenie przeciwzapalne. leczenie przeciwzapalne. Początkowa etiologia często pozostaje niejasna; specyficzne parametry laboratoryjne przewidujące częstotliwość lub nasilenie nawrotów. nawrotów. Opisujemy czterech pacjentów z nawracającym zapaleniem osierdzia u których wykryto przeciwciała przeciwlimfocytarne (AMLA). Długotrwałe utrzymywanie się AMLA typu IgM stwierdzono u trzech pacjentów: u dwóch z nich wystąpiło ostre zapalenie ostre zapalenie jako zdarzenie początkowe, a jeden z 48 nawrotami w ciągu 5,5 roku. Czwarty pacjent wykazał szybką konwersję z AMLA typu IgM do IgG po mniej ostrej początkowej prezentacji i wykazał 4 łagodne nawroty podczas 48-miesięcznej obserwacji. 48-miesięcznej obserwacji. WNIOSKI: Byliśmy w stanie wykryć AMLA u czworga dzieci z nawracającym zapaleniem osierdzia. nawracającym zapaleniem osierdzia. Odkrycie to można przypisać chorobie autoimmunologicznej po pierwszym, ostrym zdarzeniu. Proponujemy wykrywanie AMLA u wszystkich dzieci z niewyjaśnionym nawracającym zapaleniem osierdzia. dzieci z niewyjaśnionym nawracającym zapaleniem osierdzia. Pacjenci pediatryczni z AMLA typu IgM mogą być narażeni na częste nawroty i dlatego powinni być ściślej monitorowani. monitorowani. Ponadto u tych pacjentów można zmienić leczenie u tych pacjentów z wolniejszym zmniejszaniem dawki steroidowych i niesteroidowych leków przeciwzapalnych. i niesteroidowych leków przeciwzapalnych.
Jakie jest leczenie ostrego zapalenia osierdzia?
W leczeniu ostrego zapalenia osierdzia często konieczne jest podejście multidyscyplinarne; najczęstszymi metodami leczenia są: steroidowe i niesteroidowe leki przeciwzapalne, antybiotykoterapia, drenaż osierdzia i, rzadziej, doosierdziowe nawadnianie fibrynolitykami; chemioterapia przeciwgruźlicza w obecności czynnika gruźliczego.