UZASADNIENIE: Zwiększona obfitość i sztywność macierzy zewnątrzkomórkowej, w szczególności kolagenu w szczególności kolagenu, jest cechą charakterystyczną idiopatycznego zwłóknienia płuc (IPF). Białko wiążące FK506 10 (FKBP10) jest chaperonem kolagenu, którego mutacje zostały wskazane w redukcji sztywności macierzy zewnątrzkomórkowej (np. w osteogenesis imperfecta). osteogenesis imperfecta). CELE: Ocena ekspresji i funkcji FKBP10 w IPF. METODY: Oceniliśmy ekspresję FKBP10 w zwłóknieniu płuc wywołanym bleomycyną (przy użyciu ilościową reakcję łańcuchową odwrotnej transkryptazy-polimerazy, Western blot i immunofluorescencję). immunofluorescencji), przeanalizowaliśmy dane mikromacierzy od 99 pacjentów z IPF i 43 kontrolnych z kohorty amerykańskiej i przeprowadził analizę Western blot od 6 pacjentów z IPF i 5 osób z grupy kontrolnej z kohorty niemieckiej. Subkomórkowa lokalizacja lokalizację FKBP10 oceniano za pomocą barwień immunofluorescencyjnych. Ekspresja ekspresję i funkcję FKBP10, a także jego regulację przez endoplazmatyczne retikulum endoplazmatycznego lub transformujący czynnik wzrostu-β1, analizowano za pomocą małego eksperymenty z utratą funkcji za pośrednictwem małego interferującego RNA, ilościowy łańcuch odwrotnej reakcja łańcuchowa odwrotnej transkryptazy-polimerazy, Western blot i kwantyfikacja wydzielanych kolagenów w płucach i pierwotnych ludzkich fibroblastach płuc (phLF). Wpływ na wydzielanie kolagenu porównano z wpływem leków nintedanib i pirfenidonu, niedawno zatwierdzonych do stosowania w IPF. POMIARY I GŁÓWNE WYNIKI: Ekspresja FKBP10 była regulowana w górę w indukowanym bleomycyną zwłóknieniu płuc i IPF. Barwienia immunofluorescencyjne wykazały lokalizację w śródmiąższowych (mio)fibroblastach i CD68(+) makrofagów. Transformujący czynnik wzrostu-β1, ale nie stres retikulum endoplazmatycznego, indukował FKBP10. stres, indukował ekspresję FKBP10 w phLF. Małe interferujące RNA za pośrednictwem knockdown FKBP10 osłabiał ekspresję mediatorów i efektorów profibrotycznych, w tym kolagenu i efektorów profibrotycznych, w tym kolagenów I i V oraz α-aktyny mięśni gładkich, na poziomie transkryptu i białka. poziomie transkryptu i białka. Co ważne, utrata ekspresji FKBP10 znacząco hamowała wydzielanie kolagenu przez phLF. WNIOSKI: FKBP10 może być nowym celem dla leków na IPF. --- Inhibitor kinazy tyrozynowej nintedanib (BIBF 1120) jest w fazie rozwoju klinicznego w leczeniu idiopatycznego zwłóknienia płuc. Aby zbadać jego sposób działania, nintedanib był testowany w ludzkich fibroblastach płuc i mysich modelach zwłóknienia płuc. płuc. Ludzkie fibroblasty płuc wyrażające płytkowy czynnik wzrostu (PDGF) były stymulowane płytkowym czynnikiem wzrostu BB (homodimer) (PDGF-BB). Aktywację receptora oceniano przez autofosforylację a proliferację komórek przez inkorporację bromodeoksyurydyny. Transformujący czynnik wzrostu transformujący czynnik wzrostu β (TGFβ) indukował transformację fibroblastów w miofibroblasty. przez analizę mRNA α-aktyny mięśni gładkich (αSMA). Zwłóknienie płuc było indukowano u myszy podając dotchawiczo bleomycynę lub cząsteczki krzemionki. Nintedanib podawano codziennie przez zgłębnik w dawce 30, 60 lub 100 mg/kg. Profilaktyczny schemat leczenia nintedanibem rozpoczął się w dniu, w którym podano bleomycynę. podawana bleomycyna. Schemat leczenia terapeutycznego rozpoczynał się w różnym czasie po indukcji zwłóknienia płuc. Bleomycyna powodowała zwiększenie liczby makrofagów i limfocytów w popłuczynach oskrzelowo-pęcherzykowych (BAL) i podwyższony poziom interleukiny-1β (IL-1β), tkankowego inhibitora metaloproteinazy-1 (TIMP-1) i kolagenu w tkance płucnej. tkanki płucnej. Badanie histologiczne wykazało przewlekły stan zapalny i zwłóknienie. Patologia płuc patologia płuc dodatkowo wykazała podwyższone neutrofile BAL, chemoatraktant keratynocytów keratynocytów (KC) i tworzenie ziarniniaków. Nintedanib hamował aktywację receptora PDGF aktywację receptora PDGF, proliferację fibroblastów i transformację fibroblastów w miofibroblasty. transformację. Nintedanib znacząco zmniejszał liczbę limfocytów i neutrofili w BAL ale nie makrofagów. Co więcej, interleukina-1β, KC, TIMP-1 i kolagen płucny były znacząco zmniejszone. Analiza histologiczna wykazała znaczne zmniejszenie zapalenie płuc, tworzenie ziarniniaków i zwłóknienie. Efekt terapeutyczny był zależny od rozpoczęcia i czasu trwania leczenia. Nintedanib hamował aktywację aktywację kinazy tyrozynowej oraz proliferację i transformację ludzkich fibroblastów płuc. fibroblastów płuc i wykazywał działanie przeciwzwłóknieniowe i przeciwzapalne w dwóch zwierzęcych modelach zwierzęcych modelach zwłóknienia płuc. Wyniki te sugerują, że nintedanib może wpływać na postępujący przebieg chorób zwłóknieniowych płuc, takich jak idiopatyczne włóknienie płuc. idiopatyczne zwłóknienie płuc. --- Okres objęty niniejszą aktualizacją można uznać za najbardziej ekscytujący w badaniach nad idiopatycznym włóknieniem płuc (IPF). w badaniach nad idiopatycznym włóknieniem płuc (IPF). Rozpoczął się on od identyfikacji wariantów genetycznych, które są związane z IPF u większości pacjentów. pacjentów i był kontynuowany wraz z odkryciem biomarkerów molekularnych i genetycznych które przewidują różne objawy kliniczne u pacjentów z IPF i potencjalne nowe mechanizmy biologiczne. Co ważniejsze, okres ten zakończył się publikacją dwóch przełomowych badań, które potwierdziły, że dwa leki, pirfenidon i nintedanib, spowolniły postęp choroby, co doprowadziło do historycznego zatwierdzenia przez FDA. zatwierdzenia przez FDA. W niniejszej aktualizacji opisujemy te kluczowe postępy, ich naukowe i znaczące implikacje kliniczne oraz przyszłe kierunki. --- Idiopatyczne włóknienie płuc (IPF) jest postępującą chorobą o złym rokowaniu. rokowaniem. Mechanizmy molekularne zaangażowane w progresję IPF nie są w pełni poznane. w pełni poznane; uważa się jednak, że szlak płytkopochodnego czynnika wzrostu (PDGF)/PDGF jest uważany za odgrywający kluczową rolę w fibrogenezie płuc. płuc. Inne czynniki wzrostu, w tym czynnik wzrostu fibroblastów i naczyniowo-śródbłonkowy czynnik wzrostu śródbłonkowy czynnik wzrostu, również przyczyniają się do patogenezy zwłóknienia płuc. zwłóknienia płuc. Nintedanib jest inhibitorem wielu kinaz tyrozynowych, w tym receptorów dla PDGF, czynnika wzrostu fibroblastów i czynnika wzrostu śródbłonka naczyniowego. czynnika wzrostu śródbłonka naczyniowego. W badaniu TOMORROW fazy II, leczenie dawką 150 mg nintedanibem dwa razy na dobę wykazało tendencję do spowolnienia spadku czynności płuc i zaostrzeń u pacjentów z IPF, wykazując jednocześnie akceptowalny profil bezpieczeństwa. akceptowalny profil bezpieczeństwa. W badaniu fazy III INPULSIS wykazano znaczący spadek rocznego tempa spadku wymuszonej pojemności życiowej u pacjentów z Pacjenci z IPF leczeni nintedanibem w dawce 150 mg dwa razy na dobę. W badaniu INPULSIS-2 czas do pierwszego ostrego zaostrzenia znacząco wydłużył się u pacjentów z IPF leczonych 150 mg nintedanibu dwa razy na dobę. Pirfenidon, wykazano, że inny lek przeciwwłóknieniowy ogranicza spadek czynności płuc u pacjentów z IPF w badaniu AS u pacjentów z IPF w badaniu ASCEND. Terapia skojarzona nintedanibem i pirfenidonem, choć konieczna jest dalsza ocena jej długoterminowego bezpieczeństwa. bezpieczeństwa. Istnieją ograniczone dowody na bezpieczeństwo terapii skojarzonej. terapii skojarzonej, chociaż badanie fazy II przeprowadzone w Japonii wykazało, że terapia skojarzona nintedanibem i pirfenidonem była tolerowana przez 1 miesiąc. Dostępne leki przeciwzwłóknieniowe (tj. pirfenidon i N-acetylocysteina) mają ograniczoną skuteczność jako pojedyncze terapie. ograniczoną skuteczność jako pojedyncze terapie IPF; w związku z tym dalsze badanie terapii skojarzonej z lekami przeciwzwłóknieniowymi. --- Informacje o autorze: (1)Department of Respiratory Medicine, Unit for Interstitial Lung Diseases, University Hospitals Leuven, Leuven, Belgia. (2)Department of Thoracic Medicine and Laboratory of Cellular and Molecular Pneumonology, Medical School, University of Crete, Kreta, Grecja. (3) Inserm U1152, Université Paris Diderot, PRES Sorbonne Paris Cité, LabEx Inflamex i Assistance Publique-Hôpitaux de Paris, DHU FIRE, Paryż, Francja; Service de Pneumologie A, Centre de Compétence des Maladies Pulmonaires Rares, Hôpital Bichat, Paryż, Francja. (4)Department of Pneumology/Allergology, Ruhrlandklinik, University Hospital, University Duisburg-Essen, Essen, Niemcy. (5) Hôpital Louis Pradel, Uniwersytet Claude Bernard Lyon 1, Lyon, Francja. (6) Centrum Śródmiąższowych Chorób Płuc i Uniwersyteckie Centrum Medyczne w Utrechcie, Oddział Pulmonologii, Szpital St. Antonius Nieuwegein, Holandia. (7) NIHR Biological Research Unit, Royal Brompton Hospital, Sydney Street, Londyn, Wielka Brytania. (8) Oddział Chorób Klatki Piersiowej, Ospedale GB Morgagni, Forlì, Włochy. (9) National Institute for Health Research, Southampton Respiratory Biomedical Southampton Respiratory Biomedical Research Unit, University Hospital Southampton NHS Foundation Trust, Southampton, Wielka Brytania. (10) Regionalne Centrum Chorób Śródmiąższowych i Rzadkich Chorób Płuc, Departament Biomedycyny Klinicznej i Molekularnej, Uniwersytet w Katanii, Katania, Włochy. (11) Interstitial Lung Disease Unit, Royal Brompton Hospital, Londyn, Wielka Brytania. Adres elektroniczny: athol.wells@rbht.nhs.uk. --- Idiopatyczne włóknienie płuc (IPF) jest wyniszczającą chorobą płuc o nieznanej przyczynie. przyczyny. Przebieg kliniczny jest nieprzewidywalny, ale choroba jest zwykle postępująca z medianą przeżycia 2-5 lat w wyniku zaawansowanej niewydolności oddechowej. niewydolności oddechowej. Obecną hipotezą mechanizmu choroby jest nawracające urazy nabłonka oddechowego, które prowadzą do niekontrolowanego procesu gojenia ran, skutkującego niekontrolowanego procesu gojenia ran, skutkującego raczej zwłóknieniem niż naprawą. Pomimo lepszego patogenezy, nie ma skutecznej terapii tej choroby. choroby. W niniejszym przeglądzie przedstawiamy pozytywne wyniki niedawno opublikowanych klinicznych dotyczących terapii IPF, z naciskiem na pirfenidon i nintedanib. nintedanib. --- Idiopatyczne włóknienie płuc (IPF) jest przewlekłą, postępującą, zwłóknieniową chorobą płuc o niejasnej etiologii. płuc o niewyjaśnionej etiologii i kilku opcjach terapeutycznych. Czynniki wzrostu, które działające jako mediatory w rozwoju tej choroby mogą być ważnymi celami terapeutycznymi. celami terapeutycznymi. Nintedanib jest potrójnym inhibitorem kinazy tyrozynowej i silnym antagonistą czynników wzrostu. silnym antagonistą czynników wzrostu, takich jak płytkowy czynnik wzrostu, czynnik wzrostu śródbłonka naczyniowego i podstawowy czynnik wzrostu fibroblastów. jest obecnie oceniany w badaniach klinicznych jako potencjalna terapia IPF. Leczenie nintedanibem może spowolnić spadek czynności płuc, zmniejszyć częstotliwość zaostrzeń i poprawić jakość zaostrzeń i poprawić jakość życia pacjentów z IPF. Ta obserwacja obserwacja, wraz z obszernymi danymi dotyczącymi bezpieczeństwa i farmakokinetyki z badań z badań nad nintedanibem w nowotworach złośliwych, doprowadziły do rozwoju klinicznego tego leku w IPF. tego leku w IPF. Obserwacje z badań klinicznych, wraz z danymi przedklinicznymi sugerują, że nintedanib może stać się ważną opcją terapeutyczną dla osób z IPF. opcją terapeutyczną dla osób z IPF. Wysokie dawki nintedanibu poprawiły jakość życia, spowolnił postęp zwłóknienia płuc i spadek czynności płuc, i zmniejszyła częstość zaostrzeń u osób z łagodnym i umiarkowanym IPF. Jest to krótki przegląd oparty na dostępnych danych (wrzesień 2013) dotyczących nintedanibu. nintedanibu. --- Szczepionka przeciw meningokokom grupy B (Trumenba) zapobiegająca większej liczbie rodzajów inwazyjnej choroby meningokokowej inwazyjnej chorobie meningokokowej; czynnik antyhemofilowy (rekombinowany), sekwencja świńska (Obizur) do leczenia krwawienia z nabytej hemofilii A; oraz pirfenidon (Esbriet) i nintedanib (Ofev) w leczeniu idiopatycznego włóknienia płuc. --- Idiopatyczne zwłóknienie płuc (IPF) zapewnia medianę przeżycia wynoszącą 3 lata i do niedawna brakowało skutecznych terapii. Nintedanib, dostępny doustnie, drobnocząsteczkowy inhibitor kinazy tyrozynowej z selektywnością dla naczyniowego czynnik wzrostu śródbłonka naczyniowego (VEGF), płytkowy czynnik wzrostu (PDGF) i czynnik wzrostu fibroblastów (FGF). receptorów czynnika wzrostu fibroblastów (FGF) został niedawno wykazany w dwóch kluczowych badaniach fazy fazy III, aby skutecznie spowolnić postęp choroby IPF. W konsekwencji, nintedanib uzyskał przyspieszoną zgodę FDA w październiku 2014 r. na leczenie IPF. leczenia IPF. W niniejszej monografii omówiono przedkliniczne przesłanki dotyczące przeciwwłóknieniowej roli nintedanibu i zawiera przegląd dostępnych danych dotyczących farmakokinetyki, skuteczności i bezpieczeństwa. --- Współpracownicy: Corte T, Davies H, Glaspole I, Mulder J, Veitch E, De Vuyst P, Liistro G, Sibille Y, Vincken W, Wuyts W, Fell C, Hernandez P, Kolb M, Undurraga A, Bai C, Chen P, Gao Z, Kang J, Li H, Li Z, Wan H, Wang H, Wen F, Xiao Q, Xu Z, Zhang W, Zheng X, Zhu H, Pauk N, Reiterer P, Vasakova M, Hodgson U, Bourdin A, Cadranel J, Camus P, Chanez P, Cottin V, Crestani B, Israel-Biet D, Jouneau S, Lebargy F, Marquette C, Prévot G, Valeyre D, Wallaert B, Bonnet R, Costabel U, Gläser S, Grohé C, Guenther A, Hammerl P, Höffken G, Karagiannidis C, Kirschner J, Kirsten A, Korn S, Kreuter M, Müller-Quernheim J, Neurohr C, Pfeifer M, Schönfeld N, Wiewrodt R, Antoniou K, Daniil Z, Diamantea F, Koulouris N, Mathioudakis G, Ghosal A, Kadappa Shivappa S, Kawedia M, Khatavkar P, Kumar A, Mehta P, Singh V, Srikanth K, Thakker H, Udwadia Z, Egan J, Fink G, Kramer M, Yigla M, Agostini C, De Benedetto F, Harari S, Luppi F, Paggiaro P, Tavanti L, Pesci A, Poletti V, Rottoli P, Saltini C, Sanduzzi Zamparelli A, Vancheri C, Bando M, Hasegawa Y, Hashimoto K, Homma S, Inase N, Inoue Y, Arai T, Izumi S, Kawamura T, Kishi K, Kondo Y, Kuwano K, Miura Y, Nishioka Y, Nishiyama O, Ogura T, Ohkouchi S, Saito T, Setoguchi Y, Shindoh J, Taguchi Y, Tanakadate M, Tomii K, Sugita Y, Yamaguchi T, Yoshimori K, Jeong S, Kim D, Kim Y, Park C, Song J, Uh S, Selman M, Bresser P, Grutters J, Wijsenbeek M, Arrobas A, Cardoso J, Costa R, Morais A, Neves S, Serrado M, Ilkovick M, Vizel A, Alfageme Michavila I, Ancochea J, Castillo Villegas D, Molina-Molina M, Morell F, Xaubet A, Aktogu Ozkan S, Kayacan O, Ongen G, Mogulkoc N, Tuncay E, Beirne P, Bettinson H, Burge P, Dempsey O, Maher T, Millar A, Spencer L, Thickett D, Alvarez J, Andrews C, Bajwa O, Baker A, Baughman R, Belperio J, Bradley J, Collard H, Cordova F, Daniels C, de Andrade J, Dushay K, Enelow R, Ettinger N, Gibson K, Gotfried M, Hajari Case A, Hotchkin D, Huggins J, Kaye M, Kershaw C, Kureishy S, Lancaster L, Lederer D, Mageto Y, Masson J, Meyer K, Mohabir P, Morrison L, Nathan S, Noth I, Oelberg D, Rahaghi F, Riley D, Rizzo A, Rossman M, Ruzi J, Sachs P, Schaumberg T, Scholand M, Schroeder C, Seifer F, Shea J, Sinkowitz D, Tabak J, Taylor J, Thompson J, Thurm C, Tita J, Wencel M, Westerman J, Lasky J, Demedts M, Casteels M, Loddenkemper R, Michaelis J, Lasky J, Demedts M, Roman J, Tino G, Luisetti M. --- TŁO: Nintedanib jest w fazie rozwoju klinicznego jako lek na idiopatyczne włóknienie płuc (IPF). zwłóknienia płuc (IPF). Dane z badania TOMORROW fazy II sugerują, że nintedanib w dawce 150 mg dwa razy na dobę przynosił korzyści kliniczne przy akceptowalnym profilu bezpieczeństwa. bezpieczeństwa. METODY: Badania INPULSIS™ to powtórzone badania fazy III, randomizowane, z podwójnie ślepą próbą, badania porównujące skuteczność i bezpieczeństwo nintedanibu w dawce 150 mg dwa razy na dobę z placebo u pacjentów z IPF. Kwalifikujący się pacjenci byli w wieku ≥40 lat z rozpoznaniem rozpoznaniem IPF w ciągu 5 lat przed randomizacją, u których wykonano tomografię komputerową klatki piersiowej tomografię komputerową o wysokiej rozdzielczości (HRCT) klatki piersiowej w ciągu 1 roku przed badaniem przesiewowym, i którzy mieli wymuszoną pojemność życiową (FVC) ≥50% przewidywanej i dyfuzyjnej tlenku węgla na poziomie 30-79%. Uczestnicy zostali losowo przydzieleni 3:2 do otrzymywania nintedanibu lub placebo przez 52 tygodnie. Pierwszorzędowym punktem końcowym jest roczne tempo spadku FVC. Kluczowymi drugorzędowymi punktami końcowymi są całkowitego wyniku w kwestionariuszu St. George's Respiratory Questionnaire (miernik George'a (miara jakości życia związanej ze zdrowiem) w ciągu 52 tygodni i czas do pierwszego ostrego zaostrzenia. zaostrzenia. WYNIKI: Rekrutacja 1066 pacjentów w 24 krajach została zakończona we wrześniu 2012 roku. 2012. Wyniki zostaną przedstawione w pierwszej połowie 2014 roku. WNIOSEK: Badanie INPULSIS™ określi skuteczność nintedanibu u pacjentów z pacjentów z IPF, w tym jego wpływ na progresję choroby określoną przez spadek FVC, ostre zaostrzenia i jakość życia związaną ze zdrowiem. Ponadto Ponadto scharakteryzują profil zdarzeń niepożądanych nintedanibu w tej populacji pacjentów. populacji pacjentów. REJESTRACJA BADANIA: Zarejestrowane na stronie ClinicalTrials.gov (identyfikatory: NCT01335464 i NCT01335477). --- Nintedanib (Ofev(®)) jest dostępnym doustnie, małym inhibitorem kinazy tyrozynowej wielu receptorów opracowany przez Boehringer Ingelheim do leczenia idiopatycznego włóknienia płuc (IPF) i raka. idiopatycznego zwłóknienia płuc (IPF) i raka. Nintedanib otrzymał swoje pierwsze globalne zatwierdzenie w USA w październiku 2014 r. do leczenia IPF. Nintedanib otrzymał pozytywną opinię Komitetu Europejskiej Agencji Leków ds. Produktów Leczniczych Stosowanych u Ludzi w leczeniu IPF oraz w leczeniu drugiego rzutu w skojarzeniu z docetakselem. leczenia drugiego rzutu w skojarzeniu z docetakselem miejscowo zaawansowanego, miejscowo zaawansowanego, przerzutowego lub miejscowo nawrotowego niedrobnokomórkowego raka płuca o histologii gruczolakoraka. o histologii gruczolakoraka. Trwają również programy rozwojowe fazy 3 dotyczące raka jelita grubego i raka jajnika. Prowadzone są badania fazy 2 dla różnych innych guzów litych, w tym raka wątrobowokomórkowego, międzybłoniaka, raka prostaty, glejaka, raka nerkowokomórkowego i raka endometrium. raka endometrium. Niniejszy artykuł podsumowuje kamienie milowe w rozwoju nintedanibu prowadzące do pierwszego zatwierdzenia dla IPF. --- Idiopatyczne włóknienie płuc (IPF) jest przewlekłą, postępującą, rozlaną chorobą miąższu płuc o nieznanym pochodzeniu. miąższowa choroba płuc o nieznanym pochodzeniu, ze wskaźnikiem śmiertelności przekraczającym wielu nowotworów. Proces diagnostyczny jest złożony i wymaga od lekarza integracji danych klinicznych, laboratoryjnych, radiologicznych i histologicznych. W ostatniej dekadzie W ostatnim dziesięcioleciu znaczne postępy w naszym rozumieniu patogenezy IPF spowodowały przesunęły paradygmat z pierwotnego procesu zapalnego ewoluującego do zwłóknienia do stanu napędzanego przez nieprawidłowe gojenie się ran po uszkodzeniu komórek nabłonka pęcherzyków płucnych, które nabłonka pęcherzyków płucnych, co skutkuje bliznowaceniem płuc, zniekształceniem architektury i nieodwracalną utratą funkcji. nieodwracalną utratę funkcji. Lepsze zrozumienie patogenezy choroby doprowadziło do zidentyfikowania kilku celów terapeutycznych i zaprojektowania wysokiej jakości badań klinicznych oceniających nowe związki. Jednak wyniki tych badań były jednak w większości rozczarowujące, prawdopodobnie ze względu na mnogość mediatorów, czynników wzrostu i szlaków sygnałowych zaangażowanych w proces włóknienia. proces włóknienia. Niedawno pirfenidon i nintedanib, dwa związki o plejotropowym działaniu przeciwzwłóknieniowym. plejotropowych właściwościach przeciwzwłóknieniowych, okazały się skuteczne w zmniejszaniu funkcjonalnego i progresji choroby w IPF. To duży przełom. Niemniej jednak, przed nami jeszcze długa droga. W rzeczywistości ani pirfenidon, ani nintedanib nie są lekarstwem na IPF, a większość pacjentów nadal postępuje pomimo leczenia. W związku z tym kompleksowa opieka nad pacjentami z IPF, w tym współistniejących schorzeń i osłabienia fizycznego, a także terminowe do przeszczepu płuc, pozostaje niezbędna. Obecnie testowanych jest kilka leków o wysokim potencjale potencjale jest obecnie testowanych, a wiele innych jest gotowych do badań klinicznych. badań klinicznych. Ich ukończenie ma kluczowe znaczenie dla osiągnięcia ostatecznego celu, jakim jest wyleczenie pacjentów z IPF.
Czy nintedanib jest skuteczny w leczeniu idiopatycznego włóknienia płuc?
Tak, nintedanib jest zatwierdzony do leczenia idiopatycznego włóknienia płuc.  Wykazano, że nintedanib spowalnia spadek czynności płuc, zmniejsza liczbę ostrych zaostrzeń, zmniejsza roczną stopę spadku wymuszonej pojemności życiowej i wydłuża czas do ostrego zaostrzenia.