Klasyczna postać zespołu Ehlersa-Danlosa (cEDS) jest dziedziczną chorobą tkanki łącznej. tkanki łącznej, w której mutacje w genach kodujących kolagen typu V powodują nieprawidłowe nieprawidłowe włókna kolagenowe. Pacjenci z cEDS mają patologiczną morfologię tkanki łącznej i niską sztywność. patologiczną morfologię tkanki łącznej i niską sztywność, ale tempo obrotu białek tkanki łącznej jest nieznane. białek tkanki łącznej jest nieznane. Zbadaliśmy, czy cEDS wpływa na szybkość syntezy białek białek w skórze i ścięgnach oraz czy może być stymulowany w tkance ścięgien za pomocą insulinopodobnego czynnika wzrostu-I (IGF-I). Pięciu pacjentów z cEDS i 10 zdrowych, dopasowanych osób z grupy kontrolnej (CTRL). Każdemu uczestnikowi wstrzyknięto każdego uczestnika wstrzyknięto 0,1 ml IGF-I (Increlex, Ipsen, 10 mg/ml), a do przeciwległego ścięgna przeciwległe ścięgno z 0,1 ml izotonicznej soli fizjologicznej jako kontroli. Zastrzyki były wykonano zarówno 24, jak i 6 godzin przed pobraniem próbek tkanek. Współczynnik syntezy frakcyjnej (FSR) białek w skórze i ścięgnie mierzono za pomocą techniki stabilnego izotopu techniką stabilnego izotopu przy użyciu ciągłego wlewu dożylnego przez 6 godzin. uzyskano jedną biopsję skóry i dwie biopsje ścięgien (po jednej z każdego ścięgna rzepki). i dwie biopsje ścięgien (po jednej z każdego ścięgna rzepki). Stwierdziliśmy podobne wyjściowe wartości FSR w skórze i ścięgnach u pacjentów z cEDS i w grupie kontrolnej [skóra: 0,005 ± 0,002 (cEDS) i 0,007 ± 0,002 (CTRL); ścięgno: 0,008 ± 0,001 (cEDS) i 0,009 ± 0,002 (CTRL) %/h, średnia ± SE]. WSTRZYKNIĘCIA IGF-I znacząco zwiększyły wartości FSR u pacjentów z cEDS, ale nie w (wartości delta: cEDS 0,007 ± 0,002, CTRL 0,001 ± 0,001%/h). Podsumowując Podsumowując, wyjściowe wskaźniki syntezy białek w tkance łącznej okazały się prawidłowe u pacjentów z cEDS, a pacjenci zareagowali zwiększoną syntezą białek ścięgien na IGF-I. ścięgien na zastrzyki z IGF-I.
Czy insulinopodobny czynnik wzrostu-I (IGF-I) może wpływać na syntezę białek ścięgien u pacjentów z klasycznym zespołem Ehlersa-Danlosa?
Szybkość syntezy białek ścięgien u klasycznych pacjentów z zespołem Ehlersa-Danlosa może być stymulowana insulinopodobnym czynnikiem wzrostu-I