Miastenia jest ważnym wskazaniem do długotrwałego stosowania kortykosteroidów. kortykosteroidów. Przedstawiamy przypadek pacjenta z miastenią, u którego wystąpiło pogorszenie objawów związane ze stosowaniem alendronianu. objawów związanych ze stosowaniem alendronianu. 24-letni pacjent z miastenią miastenią był leczony doustnym kortykosteroidem o działaniu ogólnoustrojowym (deflazacort 40 mg/dobę) przez 3 lata w celu kontrolowania objawów miastenii. Rok wcześniej stwierdzono u niego zmniejszenie gęstości mineralnej kości kręgosłupa lędźwiowego. Został wapń/witaminę D3 i alendronian (tabletki 70 mg raz w tygodniu) na osteoporozę. na osteoporozę. Zgłosił zaostrzenie osłabienia mięśni i skrajne zmęczenie w dniach, w których zmęczenie w dniach, w których przyjmował alendronian. Nie mógł pracować w te dni i musiał być na zwolnieniu. Odstawiono alendronian i rozpoczęto dożylne wstrzyknięcia ibandronianu. ibandronian podawany co 3 miesiące. Nie doświadczył osłabienia mięśni i zmęczenia podczas terapii ibandronianem. Alendronian należy stosować ostrożnie u pacjentów z miastenią, u których występuje osteoporoza wywołana kortykosteroidami. osteoporozę wywołaną kortykosteroidami. --- Osteoporoza jest działaniem niepożądanym leczenia prednizolonem, chociaż nie przeprowadzono badania przeprowadzono na pacjentach z miastenią otrzymujących prednizolon w dużych dawkach. Zmierzyliśmy gęstość kości u 36 pacjentów (26 kobiet i 10 mężczyzn), u których poddawanych długotrwałemu podawaniu prednizolonu i stwierdziliśmy zmniejszenie gęstości kości u u 31% pacjentek i osteoporozę u zaledwie 11,5% (trzy przypadki). Częstość ta jest niższa niż przypuszczalna częstość w populacji ogólnej w Japonii (22,6%). populacji ogólnej w Japonii (22,6%). U mężczyzn nie wykryto osteoporozy. Podsumowując, Leczeni prednizolonem pacjenci z miastenią mają akceptowalne ryzyko utraty masy kostnej, jeśli stosowane są leki profilaktyczne. --- W ciągu ostatnich kilku lat takrolimus przyciągnął uwagę jako nowy lek terapeutyczny lek terapeutyczny w miastenii (MG), ale niewiele raportów rozważało jego MG u pacjentów pediatrycznych, a większość z nich koncentrowała się na ciężkiej ogólnoustrojowej MG. W tym opisie przypadku zastosowaliśmy takrolimus do skutecznego leczenia 13-letniego chłopca z oczną MG, który cierpiał z powodu ciężkich powikłań steroidowych steroidów, w tym niepowodzenia w rozwoju i osteoporozę. Po raz pierwszy wykazał objawy ocznej MG w wieku 2 lat i 3 miesięcy. W wieku 13 lat otrzymywał PSL (3,75 mg/dobę), ale objawy ocznej MG nawróciły. Zwiększyliśmy dawkę dawkę doustnego PSL do 30 mg/dobę i zastosowano trzy cykle terapii pulsacyjnej mPSL. zastosowano trzy cykle terapii pulsowej mPSL, ale terapie te przyniosły jedynie ograniczony efekt, a objawy pogorszyły się. Takrolimus rozpoczęto od dawki 0,4 mg/dobę (0,011 mg/kg/dobę), a co 2 tygodnie dawkę stopniowo zwiększano o 0,2 mg/dobę. dawkę stopniowo zwiększano o 0,2 mg/dobę. Objawy MG zaczęły się poprawiać 3 tygodnie po początkowym podaniu takrolimusu. Około 3 miesiące po rozpoczęciu podawania takrolimusu odstawiono PSL. Obecnie, w 1 rok i 4 miesiące po rozpoczęciu podawania takrolimusu, podczas gdy obserwuje się lekkie opadanie powieki wieczorem, nie wpływa to na jego codzienne życie, a jego stan pozostaje porównywalny do tego, w którym przestał przyjmować PSL. Brak działań niepożądanych takrolimusu. U pacjentów pediatrycznych z steroidozależnym MG oczu bez tymektomii, takrolimus może być bezpieczną i skuteczną alternatywą bezpieczną i skuteczną alternatywą dla sterydów i tymektomii. --- CELE: Wytyczne konsensusu dotyczące postępowania z kośćmi u pacjentów przyjmujących kortykosteroidy kortykosteroidy sugerują dwie główne interwencje: absorpcjometrię promieniowania rentgenowskiego o podwójnej energii (DEXA) u osób przyjmujących prednizolon w dawce > lub =7,5 mg dziennie przez > lub =6 miesięcy (powtarzane co 1-3 lata zgodnie ze wskazaniami). Terapia bisfosfonianami u osób przyjmujących prednizolon w dawce > lub =15 mg dziennie przez > lub =6 miesięcy, niezależnie od wyniku DEXA DEXA, a także u pacjentów ze znanym lub wysokim ryzykiem rozwoju osteoporozy (w tym osób w wieku >65 lat). MATERIAŁ I METODY: Skontrolowano przestrzeganie tych wytycznych u wszystkich osób dorosłych z miastenią (MG) uczęszczających do naszego oddziału neurologicznego. WYNIKI: Spośród 80 pacjentów z miastenią (47 mężczyzn, średni wiek 63,3 roku), 34 (43%) otrzymywało kortykosteroidy przez > lub =6 miesięcy. Osiemnastu przyjmowało prednizolon w dawce > lub =7,5 mg dziennie (średnia dawka 16,6 mg), ale tylko 4 z nich (22%) poddano badaniu DEXA. Spośród 13 pacjentów spełniających wytyczne dotyczące leczenia bisfosfonianami bisfosfonianów, przepisano je tylko 7 (54%). Dwóm innym przepisano przepisano witaminę D, 2 suplementy wapnia, a 2 nie otrzymywały żadnej profilaktyki. profilaktyki. WNIOSEK: U tych pacjentów z MG wytyczne były przestrzegane tylko w mniejszości. mniejszości. Neurolodzy potrzebują większej świadomości konsekwencji dla zdrowia kości przepisywania długotrwałych kortykosteroidów. --- Miastenia jest chorobą autoimmunologiczną, w której podstawą terapii są kortykoidy. terapii. Są one przyjmowane przez krótki czas w dużych ilościach, a także przez dłuższy czas w średnich lub małych dawkach. w średnich lub małych dawkach. Autorzy zbadali w opisanych grupach opisanych grupach wpływ kortykoidów na tkankę kostną. Dostarczyli dowodów znaczącego wpływu na wzór dyfrakcyjny, geometryczny układ siatki apatytu i jonów. siatki apatytowej i zmiany jonów w zależności od okresu podawania kortykoidów podawania kortykoidów bez znaczących klinicznych objawów osteoporozy, gdy przestrzegając zasad terapeutycznych. --- Złamania kompresyjne kręgów (VF) obserwuje się u 30-50% pacjentów dotkniętych osteoporozą wywołaną sterydami, co w konsekwencji prowadzi do silnego bólu pleców i ograniczeniem funkcjonalnym. Alternatywą dla leczenia farmakologicznego bólu bólu spowodowanego niedawnymi VF jest przezskórna wertebroplastyka (PVP). Pacjenci byli leczeni przez PVP po starannej selekcji, opartej na obecności uporczywego bólu nie nie ustąpił po zastosowaniu standardowej terapii medycznej, korelacji między bólem a poziomem VF i cech neuroradiologicznych. Wykonaliśmy PVP u 4 pacjentów z uogólnioną MG związaną z niedawnymi objawowymi VF wywołanymi sterydami. Ulga bólu była bardzo szybka, zwykle w ciągu 24 godzin, i utrzymywała się podczas 3-miesięcznej oceny. oceny. Nie zaobserwowano poważnych powikłań ani pogorszenia MG w okresie pooperacyjnym. w okresie pooperacyjnym. Chociaż wskazania kliniczne do PVP są nadal kontrowersyjne, z naszego doświadczenia wynika, że PVP jest użytecznym i bezpiecznym narzędziem, które należy rozważyć w leczeniu niedawnych objawowych VF wywołanych sterydami u wybranych pacjentów z MG. pacjentów z MG. --- CEL: Określenie ryzyka osteoporozy u pacjentów z miastenią gravis (MG) w dużej kohorcie reprezentującej 99% populacji Tajwanu. METODY: Dane z bazy danych Taiwan National Health Insurance Research Database zostały wykorzystano do przeprowadzenia retrospektywnych analiz kohortowych. Badana kohorta składała się z 2 073 pacjentów z MG, którzy byli 3-krotnie dopasowani pod względem wieku i płci oraz przypisano ten sam rok indeksowy, co kohorcie porównawczej bez MG. Przeprowadzono analizę regresji przeprowadzono w celu oszacowania ryzyka wystąpienia osteoporozy. WYNIKI: Kohorta MG miała 1,96-krotnie zwiększone ryzyko rozwoju osteoporozy w porównaniu z kohortą porównawczą (współczynnik ryzyka [HR] = 1,96, 95% przedział ufności [CI] = 1,96). przedział ufności [CI] = 1,57-2,44). Pacjenci z MG w wieku powyżej 30 lat mieli zwiększone ryzyko osteoporozy, z najwyższym ryzykiem w grupie wiekowej od 30 do 44 lat, w porównaniu z grupą kontrolną. do 44 lat, w porównaniu z kohortą kontrolną. Pacjenci nieleczeni kortykosteroidami z MG mieli 1,52-krotnie zwiększone ryzyko rozwoju osteoporozy (HR = 1,52, 95% CI = 1,11-2,08), a kohorta leczona kortykosteroidami miała 2,37-krotnie zwiększone ryzyko rozwoju osteoporozy. zwiększone ryzyko rozwoju osteoporozy (HR = 2,37, 95% CI = 1,82-3,07). WNIOSEK: To populacyjne retrospektywne badanie kohortowe dostarcza dowodów na to, że że MG wiąże się z wysokim ryzykiem osteoporozy niezależnie od stosowania kortykosteroidów. stosowania kortykosteroidów. --- Ostatnie badania na modelach zwierzęcych sugerują, że wzrost liczby limfocytów T T w wyniku zarówno ekspansji obwodowej, jak i zwiększonej produkcji komórek T grasicy odgrywa kluczową rolę w regulacji utraty kości po owariektomii. Cytokiny osteoklastogenne, które są wytwarzane przez komórki T lub aktywują komórki T są również zaangażowane w utratę kości wywołaną owariektomią. Wśród nich są TNF alfa i IL-7. Niniejsze badanie bada rolę tymektomii (THX) i IL-7 w metabolizmie kości u ludzi. IL-7 w metabolizmie kości u ludzi. Badaliśmy podgrupy komórek T, produkcję cytokin cytokin i metabolizm kości u 13 kobiet poddanych tymektomii z powodu miastenii w porównaniu do zdrowych osób z grupy kontrolnej. Nasze dane pokazują, że liczba limfocytów CD4+ i limfocytów T wytwarzających TNF jest niższa u kobiet z THX w porównaniu z eutymicznymi kontroli. Jednak u kobiet z THX resztkowe limfocyty T wytwarzają wyższe poziomy IL-7 i RANKL. IL-7 i RANKL. Ponadto cytometria przepływowa pokazuje, że IL-7 jest wytwarzana przez komórki T i B. B. THX nie miał wpływu na poziom TNF alfa w surowicy, a zarówno TNF alfa, jak i RANKL/OPG korelowały odwrotnie z BMD. Nie było różnic w obrocie kostnym i gęstości mineralnej kości między kobietami THX a grupą kontrolną. Dane te sugerują, że THX zmniejsza liczbę komórek T CD4+ wytwarzających TNF ale nie zmienia poziomu TNF w surowicy. Stosunek RANKL/OPG i wskaźniki metabolizmu kości również nie uległy zmianie. THX nie ma również wpływu na metabolizm kości, chociaż THX zwiększa poziomy IL-7 i RANKL. Konieczne są dalsze badania w celu wyjaśnienia roli grasicy w metabolizmie kości i osteoklastogenezie. i osteoklastogenezie u kobiet po menopauzie.
Czy miastenia wiąże się z osteoporozą?
Miastenia (MG) jest chorobą nerwowo-mięśniową, która wiąże się ze zwiększonym ryzykiem osteoporozy wywołanej glikokortykosteroidami. Tymektomia może również zwiększać ryzyko osteoporozy. Odpowiednie środki zapobiegające osteoporozie mogą zmniejszyć ryzyko osteoporozy u pacjentów z MG.