Pacjenci z kardiomiopatią przerostową są narażeni na zwiększone ryzyko nagłego zgonu. śmierci. Ostatnie badania poprawiły naszą zdolność do stratyfikacji ryzyka u takich pacjentów i wyjaśniły kilka potencjalnych mechanizmów nagłej śmierci i omdleń. Niektóre nieinwazyjne testy, takie jak elektrokardiografia uśredniająca sygnał i pomiary funkcji autonomicznej serca i dyspersji QT/QT, są często nieprawidłowe w przeroście serca. w kardiomiopatii przerostowej, ale nie są przydatne do stratyfikacji ryzyka. stratyfikacji ryzyka. Niedokrwienie mięśnia sercowego określane przez wysiłkową scyntygrafię talową w wysiłkowej scyntygrafii talowej identyfikuje młodych pacjentów z kardiomiopatią przerostową, którzy kardiomiopatią przerostową, u których występuje wysokie ryzyko zatrzymania krążenia i omdleń. Nieutrwalony częstoskurcz komorowy w ambulatoryjnym monitorowaniu metodą Holtera przy braku objawów zaburzeń świadomości wiąże się z łagodnym rokowaniem i nie jest i nie jest czynnikiem predykcyjnym nagłej śmierci. I odwrotnie, częstoskurcz komorowy wywołany w badaniu elektrofizjologicznym elektrofizjologicznym identyfikuje dorosłych pacjentów z kardiomiopatią przerostową, którzy następnie kardiomiopatią przerostową, u których następnie dochodzi do nagłej śmierci. Wreszcie, Charakterystyka historii naturalnej defektów genetycznych będzie w coraz większym stopniu stanie się integralną częścią oceny ryzyka w kardiomiopatii przerostowej. --- TŁO: Pojawienie się dyskretnego odchylenia odcinka ST w górę zwanego "objawem garbu ST" (STHS) podczas testów wysiłkowych było związane z nadciśnieniem tętniczym w spoczynku i nadmierną reakcją ciśnienia krwi na wysiłek fizyczny. CEL: Zbadaliśmy częstość występowania i znaczenie kliniczne tego objawu w populacji pacjentów z kardiomiopatią przerostową. METODY: Osiemdziesięciu jeden pacjentów z kardiomiopatią przerostową (HCM), którzy poddani kardiopulmonologicznym testom wysiłkowym byli obserwowani w retrospektywnym badaniu kohortowym w retrospektywnym badaniu kohortowym przez średni okres 5,3 roku. WYNIKI: Pojawienie się STHS na szczycie testu wysiłkowego zaobserwowano u 42 pacjentów (52%), szczególnie w odprowadzeniach dolnych i bocznych. Pacjenci z STHS mieli większe skrócenie frakcji i maksymalną grubość ściany lewej komory. i maksymalną grubość ściany lewej komory oraz częściej wykazywali gradient drogi odpływu >30 mmHg w spoczynku. Ponadto obecność STHS była silnym niezależnym niezależnym predyktorem ryzyka nagłej śmierci sercowej (SCD), ponieważ ta ostatnia wystąpiła u u ośmiu pacjentów z tym objawem (8/42, 19%) i u żadnego z pacjentów bez tego objawu (0/39, 0%). bez niego (0/39, 0%) (P < 0,001). WNIOSEK: Pojawienie się "garbu" w odcinku ST podczas testu wysiłkowego wydaje się być czynnikiem ryzyka SCD u pacjentów z HCM. Konieczne są jednak dalsze aby potwierdzić to odkrycie w większych populacjach i wyjaśnić mechanizm wyjaśnić mechanizm pojawiania się "garbu". --- Wpływ niedrożności drogi odpływu lewej komory (LVOTO) w spoczynku na częstość występowania nagłego zgonu (SD) u pacjentów z kardiomiopatią przerostową nagłego zgonu (SD) u pacjentów z kardiomiopatią przerostową jest raczej sprzeczny. raczej sprzeczne. Celem niniejszego badania była ocena LVOTO w spoczynku jako nowego potencjalnego czynnika ryzyka SD w kardiomiopatii przerostowej. Łącznie 166 pacjentów (112 mężczyzn, 51,8 +/- 15,6 lat); 50 pacjentów (30,1%) miało szczytowe chwilowe gradienty LVOTO > lub = 30 mm Hg w spoczynku. Podczas obserwacji (mediana 32,4 miesiąca, zakres od 1 do 209), 13 pacjentów zmarło nagle lub zmarło nagle lub doszło u nich do zatrzymania krążenia, udokumentowanego utrwalonego częstoskurczu komorowego, lub wyładowanie wszczepialnego kardiowertera-defibrylatora. Skumulowany wskaźnik przeżycia zdarzeń wynosił 92% u pacjentów z LVOTO i 92% u pacjentów bez niedrożności (p = NS). LVOTO w spoczynku wiązało się ze szczególnie niską dodatnią wartością predykcyjną dla SD (8%), chociaż odnotowano wysoką ujemną wartość predykcyjną (92%). (92%). Pacjenci z omdleniami lub z maksymalną grubością ściany lub =3 cm w badaniu echokardiograficznym byli bardziej wrażliwi na pojawienie się SD ponieważ mieli 13,07 (95% przedział ufności od 4,00 do 46,95, p <0,0001) oraz odpowiednio o 10,07 (95% przedział ufności od 2,92 do 34,79, p = 0,003) większe ryzyko względne. ryzyko, odpowiednio. Podsumowując, wyniki naszego badania kohortowego nie potwierdzają, że LVOTO jako niezależnego czynnika ryzyka SD u pacjentów z kardiomiopatią przerostową. kardiomiopatią przerostową. --- TŁO: Kardiomiopatia przerostowa jest chorobą genetyczną dziedziczoną jako cecha autosomalna dominująca. dziedziczona autosomalnie dominująco, związana z ryzykiem nagłej śmierci. Większość przypadków przypadków nagłej śmierci występuje u młodych dorosłych bez objawów lub z niewielką ich liczbą, co podkreśla znaczenie stratyfikacji ryzyka jako podstawy wyboru strategii terapeutycznej. strategii terapeutycznej. Wszczepialne kardiowertery-defibrylatory są wskazane u u pacjentów reanimowanych po zatrzymaniu krążenia oraz u osób z utrwalonym częstoskurczem komorowym. częstoskurczem komorowym lub co najmniej dwoma czynnikami ryzyka zidentyfikowanymi w nieinwazyjnych testach nieinwazyjnych. CEL: Celem niniejszego badania było określenie liczby odpowiednich terapii (stymulacja antytachyarytmiczna i defibrylacja) oraz czynników ryzyka, lub czynników ryzyka, które pozwalają przewidzieć terapie u pacjentów z kardiomiopatią przerostową i wszczepionym kardiowerterem-defibrylatorem. METODY: Przebadano 17 kolejnych pacjentów z kardiomiopatią przerostową i kardiowerterami-defibrylatorami. kardiowerterami-defibrylatorami wszczepionymi między grudniem 1992 r. a czerwcem 2003 r. Analizowano następujące czynniki ryzyka analizowano następujące czynniki ryzyka: 1) wcześniejsze zatrzymanie krążenia lub częstoskurcz komorowy; 2) nagła śmierć sercowa w rodzinie; 3) mutacje genetyczne wysokiego ryzyka; 4) omdlenia. mutacje genetyczne wysokiego ryzyka; 4) omdlenia; 5) nieutrwalony częstoskurcz komorowy; 6) odpowiedź hipotensyjna na wysiłek fizyczny; oraz 7) znaczny przerost lewej komory. Określono odpowiednie terapie i przeanalizowano wartość predykcyjną różnych parametrów stratyfikacji ryzyka nagłego zgonu. przeanalizowano wartość predykcyjną różnych parametrów stratyfikacji ryzyka nagłej śmierci. WYNIKI: Podczas średniej obserwacji wynoszącej 40 +/- 29 miesięcy, 7 pacjentów (41%) otrzymało łącznie 293 odpowiednie terapie. Spośród 9 pacjentów z wcześniejszym zatrzymaniem krążenia lub częstoskurczem komorowym, 4 otrzymało odpowiednie terapie. U pozostałych 8 pacjentów z wszczepialnymi kardiowerterami-defibrylatorami w ramach prewencji pierwotnej 3 otrzymało odpowiednie leczenie. Nagła śmierć w wywiadzie rodzinnym była związany z dodatnią wartością predykcyjną wynoszącą 25% dla odpowiednich terapii, 40% dla omdleń i 50% dla nieutrwalonego częstoskurczu komorowego. Obecność dowolnych dwóch czynników ryzyka wiązała się z dodatnią wartością predykcyjną wynoszącą 33% a obecność trzech czynników ze 100%. WNIOSKI: W tej grupie pacjentów, uważanych za osoby o wysokim ryzyku nagłego zgonu nagłej śmierci sercowej, znaczny odsetek miał częstoskurcze komorowe, które były prawidłowo zidentyfikowane i leczone za pomocą wszczepialnego kardiowertera-defibrylatora. Odsetek pacjentów, u których zastosowano odpowiednią terapię, był nieco wyższy w grupie z kardiowerterem-defibrylatorem. kardiowerter-defibrylator w celu wtórnej prewencji nagłego zgonu (nagły zgon śmierci (przerwany nagły zgon lub utrwalony częstoskurcz komorowy). U pacjentów z wszczepialnym kardiowerterem-defibrylatorem w prewencji pierwotnej, nieutrwalony częstoskurcz komorowy był czynnikiem ryzyka o najwyższej wartości predykcyjnej. wartość predykcyjną. Skojarzenie czynników ryzyka było również czynnikiem predykcyjnym zdarzeń arytmicznych. --- WPROWADZENIE: Chociaż wszczepialne kardiowertery-defibrylatory (ICD) są stosowane w zapobieganiu nagłej śmierci sercowej (SCD) u pacjentów wysokiego ryzyka z kardiomiopatią przerostową (HCM). kardiomiopatią przerostową (HCM), długoterminowe wyniki, jak również dokładna stratyfikacja ryzyka są omawiane w ograniczonej liczbie raportów. Celem badania była ocena interwencji ICD u pacjentów z HCM w odniesieniu do profilu ryzyka klinicznego. ryzyka klinicznego. METODY I WYNIKI: Przebadano 104 kolejnych pacjentów z HCM wszczepionych w jednym ośrodku. w jednym ośrodku. Średni wiek badanej populacji wynosił 35,6 (SD, 16,2) lat, a średni okres obserwacji średnia długość obserwacji wynosiła 4,6 (SD, 2,6) roku. ICD wszczepiono w przypadku wtórnego (n = 26) i pierwotnej (n = 78) prewencji SCD. W grupie prewencji wtórnej, 14 pacjentów (53,8%) doświadczyło co najmniej 1 odpowiedniej interwencji urządzenia (7,9%/rok). W grupie prewencji pierwotnej (PP) odpowiednie wyładowania ICD wystąpiły u 13 pacjentów (16,7%), a wskaźnik interwencji wynosił 4,0%/rok. Nieutrwalony częstoskurcz komorowy był jedynym predykcyjnym czynnikiem ryzyka (RF) interwencji ICD w grupie PP (dodatni czynnik predykcyjny). ICD w PP (dodatnia wartość predykcyjna 22%, ujemna wartość predykcyjna 96%). Nie zaobserwowano istotnej różnicy w częstości występowania odpowiednich wyładowań ICD między pacjentami z PP z 1, 2 lub więcej RF. Powikłania leczenia obejmowały leczenia obejmowały: nieodpowiednie wyładowania (33,7%), dysfunkcję elektrody (12,5%) i infekcje. infekcje: 4,8% pacjentów. Czterech pacjentów zmarło podczas obserwacji. WNIOSKI: Terapia ICD jest skuteczna w zapobieganiu SCD u pacjentów z HCM, chociaż odsetek powikłań jest znaczny. Nieutrwalony częstoskurcz komorowy częstoskurcz komorowy wydaje się być najbardziej predykcyjnym RF dla odpowiednich wyładowań urządzenia. urządzenia. Liczba RF nie miała wpływu na częstość występowania odpowiednich interwencji ICD. interwencji ICD. --- Nagła śmierć sercowa jest najbardziej wyniszczającym objawem kardiomiopatii przerostowej (HCM). kardiomiopatii przerostowej (HCM) i często występuje u młodych i wcześniej bezobjawowych pacjentów. pacjentów. Dlatego też stratyfikacja ryzyka nagłego zgonu odgrywa ważną rolę w leczeniu HCM. w leczeniu HCM i nabrała jeszcze większego znaczenia od czasu wprowadzenia kardiowerter-defibrylator (ICD) okazał się wysoce skuteczny w zapobieganiu nagłym zgonom w tej chorobie. w zapobieganiu nagłej śmierci w tej chorobie. ICD jest zdecydowanie wskazany do wtórnej prewencji nagłego zgonu u pacjentów z HCM, którzy przeżyli zatrzymanie krążenia z udokumentowanym migotaniem komór lub doświadczyli jednego lub więcej epizodów więcej epizodów utrwalonego częstoskurczu komorowego. Nie ma jednak pewności co do co do dokładnego doboru pacjentów do pierwotnej profilaktycznej implantacji ICD. profilaktycznej implantacji ICD. Do oceny wielkości ryzyka stosuje się szereg markerów ryzyka, przedwczesnej nagłej śmierci w rodzinie, skrajny przerost lewej komory (LV) (LV) (> 30 mm) u młodych pacjentów; nieutrwalony częstoskurcz komorowy częstoskurcz komorowy w zapisie elektrokardiograficznym Holtera; niewyjaśnione (nie neuronalne) omdlenia, szczególnie neuronalnie) omdlenia, szczególnie u młodych pacjentów; oraz spadek ciśnienia krwi lub niewystarczający wzrost podczas ćwiczeń w pozycji pionowej. Wiele czynników ryzyka powoduje ryzyko. Jednak pojedynczy czynnik ryzyka, taki jak wywiad rodzinny nagłych zgonów w rodzinie, masywny przerost LV u młodego pacjenta lub częste i/lub długotrwałe napady nieutrwalonego częstoskurczu komorowego w zapisie Holtera, może również uzasadniać rozważenie profilaktycznego wszczepienia ICD. --- Wstęp: Rezonans magnetyczny serca (CMR) jest stosowany w diagnostyce i stratyfikacji ryzyka kardiomiopatii przerostowej (HCM). i stratyfikacji ryzyka kardiomiopatii przerostowej (HCM) i może wykryć zwłóknienie mięśnia sercowego zwłóknienie mięśnia sercowego (niezależny predyktor niekorzystnych wyników kardiologicznych) za pomocą późnego wzmocnienia gadolinowego (LGE). METODY: Przeanalizowaliśmy retrospektywnie badania CMR przeprowadzone w ciągu 2 lat. identyfikując te, które były diagnostyczne dla HCM. Przeanalizowano 117 przypadków. Średni wiek badanych wynosił 53 lata, a 78 (67%) stanowili mężczyźni. Średnia frakcja wyrzutowa (EF) wynosiła 68,3%, a średni wskaźnik masy lewej komory (LV) 89,4 g/m². Przerost był głównie asymetryczny w 94 (80%). WYNIKI: Wszyscy badani otrzymali gadolin, a 80 (68%) miało dowody LGE. LVEF była niższa (67 vs. 71%; p = 0,015), a wskaźnik masy LV wyższy (94 vs. 81 g/m²; p = 0,007) w grupie LGE. Odsetek pacjentów z co najmniej 1 klinicznym klinicznym czynnikiem ryzyka nagłej śmierci sercowej (SCD) był podobny w grupach z i bez bez LGE (48% vs. 32%; p = 0,160). W tym badaniu znaczący odsetek (62%) pacjentów bez klinicznych czynników ryzyka SCD stwierdzono LGE w badaniu CMR. Pacjenci ci nie byliby obecnie brani pod uwagę do leczenia za pomocą kardiowertera-defibrylatora. WNIOSKI: 1. Pacjenci z HCM są narażeni na zwiększone ryzyko SCD, ale identyfikacja pacjentów, którzy mogą odnieść korzyści z wszczepienia defibrylatora pacjentów, którzy mogą odnieść korzyści z wszczepialnych defibrylatorów, jest trudne. 2. LGE jest z niekorzystnymi wynikami sercowo-naczyniowymi w HCM, ale występuje u dużego odsetka pacjentów. dużej części pacjentów. 3. Wielu pacjentów bez klinicznych czynników ryzyka ryzyka SCD ma LGE i obecnie nie rozważa się u nich wszczepienia urządzenia kardiologicznego. serca. --- CELE: Retrospektywne badanie kliniczno-kontrolne mające na celu zbadanie fali J, uniesienia punktu J na spoczynkowych 12-odprowadzeniowych elektrokardiogramach w spoczynkowym 12-odprowadzeniowym elektrokardiogramie jako czynnika ryzyka nagłego zatrzymania krążenia (NZK) u pacjentów z rozpoznaną kardiomiopatią przerostową. zatrzymania krążenia (NZK) u pacjentów ze zdiagnozowaną kardiomiopatią przerostową (HCM). METODY: Pacjenci z HCM oraz dobrane pod względem wieku i płci zdrowe osoby z grupy kontrolnej przeprowadzono 12-odprowadzeniowe elektrokardiogramy. Częstość występowania i powiązaną charakterystykę fal J. Pacjenci byli obserwowani przez średnio 47,9 miesiąca. WYNIKI: Pacjenci z HCM (n = 345) mieli istotnie większą częstość występowania fal J niż u zdrowych osób z grupy kontrolnej (n = 690; odpowiednio 11,6% i 7,1%). Podczas 14 pacjentów z HCM doświadczyło SCA (podgrupa SCA). Częstość występowania fal J była istotnie wyższa w podgrupie SCA niż w podgrupie non-SCA niż w podgrupie bez SCA (odpowiednio 42,9% i 10,3%). Nie było znaczących różnic między podgrupami SCA i non-SCA w morfologii fali J. WNIOSEK: Fala J może być czynnikiem ryzyka SCA u pacjentów z HCM. --- Pacjenci z kardiomiopatią przerostową (HC) umierają nagle. Proponowane czynniki ryzyka czynniki ryzyka nagłej śmierci sercowej (SCD) w HC to młody wiek, SCD w wywiadzie rodzinnym, omdlenia i częstoskurcz komorowy. Zmienne hemodynamiczne nie przekonująco udowodnione jako czynniki ryzyka SCD. Dlatego niniejsze badanie zostało w celu zbadania czynników predykcyjnych SCD u dużej liczby pacjentów z HC podczas długoterminowych okresów obserwacji. Związek badanych zmiennych (klinicznych, klinicznych, elektrokardiograficznych, echokardiograficznych, hemodynamicznych i testów wysiłkowych) ) do SCD u 309 pacjentów z HC, którzy zostali początkowo zdiagnozowani w latach 1971-1994 (średni okres obserwacji 9 lat). 1971-1994 (średni okres obserwacji 9,4 roku) zbadano za pomocą analizy wieloczynnikowej. analizę. SCD wystąpił u 28 pacjentów. Niezależnymi czynnikami predykcyjnymi SCD były mniejsza różnica między szczytowym i spoczynkowym skurczowym ciśnieniem krwi podczas testów wysiłkowych wysiłkowego (p=0,006) i wyższy gradient ciśnienia w drodze odpływu lewej komory w spoczynku (p=0,003). w spoczynku (p=0,003). SCD związany z wysiłkiem fizycznym wystąpił u 8 pacjentów, a niezwiązany z wysiłkiem SCD u 20 pacjentów (średni wiek 28 vs 47 lat, p <0,05). Zatem, pacjenci z SCD związanym z wysiłkiem byli młodsi i mieli mniejszy wzrost skurczowego ciśnienia krwi podczas testów wysiłkowych, podczas gdy pacjenci z byli starsi i mieli wyższy gradient ciśnienia w drodze odpływu lewej komory. gradient ciśnienia. --- KONTEKST: W ostatnim czasie wszczepialny kardiowerter-defibrylator (ICD) jest w zapobieganiu nagłej śmierci w kardiomiopatii przerostowej (HCM). Skuteczność i odpowiedni dobór pacjentów do tej terapii nie są jednak do końca rozstrzygnięte. terapia jest niekompletnie rozwiązana. CEL: Zbadanie związku między profilem ryzyka klinicznego a częstością występowania i skutecznością interwencji ICD w HCM. PROJEKT, MIEJSCE I PACJENCI: Wieloośrodkowe badanie rejestrowe ICD wszczepionych w latach 1986-2003 u 506 niespokrewnionych pacjentów z HCM. Pacjenci zostali uznani do grupy wysokiego ryzyka nagłego zgonu; otrzymali ICD; zostali poddani ocenie w 42 ośrodkach 42 ośrodkach referencyjnych i niereferencyjnych w Stanach Zjednoczonych, Europie i Australii. Australii; a średni okres obserwacji wynosił 3,7 (SD, 2,8) roku. Zmierzone czynniki ryzyka czynniki ryzyka nagłej śmierci obejmowały nagłą śmierć w wywiadzie rodzinnym, masywny przerost lewej przerost lewej komory, nieutrwalony częstoskurcz komorowy w monitorowaniu metodą Holtera i niewyjaśnione wcześniejsze omdlenia. GŁÓWNY POMIAR WYNIKÓW: Właściwa interwencja ICD kończąca częstoskurcz komorowy lub migotanie komór. częstoskurcz komorowy lub migotanie komór. WYNIKI: Wśród 506 pacjentów przeważały osoby młode (średnia wieku 42 lata [SD, 17]). w momencie implantacji, a większość z nich (439 [87%]) nie miała objawów ograniczających lub objawy te były łagodne. Interwencje ICD odpowiednio zakończyły częstoskurcz komorowy/migotanie komór u 103 pacjentów (20%). u 103 pacjentów (20%). Odsetek interwencji wynosił 10,6% rocznie w prewencji wtórnej prewencji wtórnej po zatrzymaniu krążenia (5-letnie skumulowane prawdopodobieństwo, 39% [SD, 5%]), i 3,6% rocznie w przypadku profilaktyki pierwotnej (5-letnie prawdopodobieństwo, 17% [SD, 2%]). Czas do pierwszego odpowiedniego wypisu wynosił do 10 lat, z prawdopodobieństwem 27% (SD, 7%) prawdopodobieństwo 5 lat lub więcej po implantacji. W przypadku prewencji pierwotnej 18 z 51 pacjentów z odpowiednimi interwencjami ICD (35%) zostało poddanych implantacji z powodu tylko jednego czynnika ryzyka; prawdopodobieństwo odpowiedniego wyładowania było podobne u pacjentów z 1, 2 lub 3 lub więcej markerami ryzyka (3,83, 2,65 i 4,82 na 100 osobolat). 4,82 na 100 osobolat; P = .77). Pojedynczy nagły zgon z powodu arytmii (przy braku zaawansowanej niewydolności serca) wynikał z nieprawidłowego działania ICD. ICD. Powikłania ICD obejmowały niewłaściwe wyładowania u 136 pacjentów (27%). (27%). WNIOSKI: W kohorcie HCM wysokiego ryzyka interwencje ICD w przypadku zagrażających życiu zagrażających życiu tachyarytmii komorowych były częste i wysoce skuteczne w przywracaniu prawidłowego rytmu. prawidłowy rytm. Znaczna część wyładowań ICD miała miejsce u pacjentów pacjentów, którzy zostali poddani implantacji z powodu jednego czynnika ryzyka. Dlatego pojedynczy marker wysokiego ryzyka nagłego zgonu może być wystarczający, aby do rozważenia profilaktycznej implantacji defibrylatora u wybranych pacjentów z HCM. pacjentów z HCM. --- Wstęp: Późne wzmocnienie gadolinowe mięśnia sercowego (LGE) w obrazowaniu magnetyczno-rezonansowym ze wzmocnieniem kontrastowym (CE-MRI) rezonansu magnetycznego (CE-MRI) u pacjentów z kardiomiopatią przerostową (HCM) zasugerowano, że reprezentuje zwłóknienie wewnątrzsercowe i jako takie jest niekorzystny prognostyczny czynnik ryzyka. Oceniliśmy charakterystykę LGE na CE-MRI i zbadaliśmy, czy LGE u pacjentów z HCM było związane z genetycznymi, ciężkimi objawami, komorowymi zaburzeniami rytmu serca lub nagłą śmiercią sercową (SCD). nagłą śmiercią sercową (SCD). METODY I WYNIKI: Czterystu dwudziestu czterech pacjentów z HCM (wiek = 55+/-16 lat [zakres od 2 do 90], 41% kobiet), bez historii ablacji/mektomii przegrody poddano badaniu CE-MRI (GE 1,5 Tesli). Oceniliśmy związek między LGE a statusem genów HCM, nasileniem objawów i stopniem ektopii komorowej w zapisie EKG metodą Holtera. Późniejsze SCD i odpowiedni wszczepiony kardiowertera-defibrylatora (ICD) podczas obserwacji trwającej średnio 43+/-14 miesięcy (zakres 43+/-14 miesięcy (zakres od 16 do 94). Dwustu trzydziestu dziewięciu pacjentów (56%) miało LGE w CE-MRI, w zakresie od 0,4% do 65% lewej komory. Pacjenci z dodatnim genem byli bardziej narażeni na występowanie LGE (P<0,001). Częstość występowania Częstość występowania duszności i dławicy piersiowej klasy >lub=3 w skali New York Heart Association była podobna u pacjentów pacjentów z LGE i bez LGE (125 z 239 [52%] w porównaniu z 94 ze 185 [51%] i 24 z 239 [10%] w porównaniu z 18 ze 185 [10%], odpowiednio, P=NS). Pacjenci z dodatnim LGE częściej mieli epizody nieutrwalonego częstoskurczu komorowego (34 z 126 [27%] w porównaniu z 8 z 94 [8,5%], P<0,001), mieli więcej epizodów nieutrwalonego częstoskurczu komorowego (odpowiednio częstoskurczów komorowych na pacjenta (4,5+/-12 w porównaniu z 1,1+/-0,3, P=0,04) i miały wyższą częstość dodatkowych skurczów komorowych/24 godziny (700+/-2080 versus 103+/-460, P=0.003). Podczas obserwacji, SCD wystąpił u 4 pacjentów, a dodatkowych 4 pacjentów otrzymało odpowiednie wyładowania ICD. U wszystkich 8 pacjentów LGE dodatni (częstość zdarzeń 0,94% / rok, P = 0,01 w porównaniu z LGE ujemnym). Wśród pacjentów zgony związane z niewydolnością serca odnotowano wśród pacjentów z dodatnim wynikiem LGE. Jednoczynnikowe powiązania SCD lub odpowiedniego wyładowania ICD były dodatnie LGE (P=0,002) i obecność nieutrwalonego częstoskurczu komorowego (P=0,04). Związek LGE ze zdarzeniami pozostawał istotny po uwzględnieniu innych czynników ryzyka. czynniki ryzyka. WNIOSKI: U pacjentów z HCM obecność LGE w CE-MRI była powszechna i bardziej częstsza wśród pacjentów z dodatnim wynikiem badania genetycznego. LGE nie było związane z ciężkimi objawami. objawami. Jednak LGE był silnie związany z surogatami arytmii i pozostawał istotnym arytmią i pozostawał istotnym czynnikiem powiązanym z późniejszym SCD i/lub wyładowaniem ICD po kontrolowaniu innych zmiennych. Jeśli zostanie to powtórzone, LGE można uznać za ważny czynnik ryzyka nagłej śmierci u pacjentów z HCM. --- Kardiomiopatia przerostowa (HCM) jest najczęstszą dziedziczną chorobą serca i główną przyczyną nagłej śmierci sercowej (SCD) u młodych dorosłych. i główną przyczyną nagłej śmierci sercowej (SCD) u młodych dorosłych. Biorąc pod uwagę, że SCD może być pierwszym i najbardziej niszczycielskim objawem klinicznym HCM, identyfikacja osób o wysokim ryzyku jest najważniejsza. Określenie indywidualnego ryzyka SCD związanego z HCM wymaga dokładnego zrozumienia rozpoznanych czynników ryzyka, wśród których jest siedem ustalonych lub "głównych" i pięć "możliwych". "możliwych". Główne czynniki ryzyka można zidentyfikować poprzez dokładne przeanalizowanie pacjenta i nieinwazyjnych badań układu sercowo-naczyniowego. Obecność obecność głównych czynników ryzyka pozwala zidentyfikować pacjentów, u których ryzyko wystąpienia SCD, co uzasadnia rozważenie wszczepienia kardiowertera-defibrylatora; podczas gdy brak jakichkolwiek głównych czynników ryzyka zapewnia znaczną pewność zarówno pacjentowi, jak i lekarzowi. Ryzyko SCD związanego z HCM u pacjentów bez głównych czynników ryzyka nie jest jednak zerowe. Możliwe czynniki ryzyka zyskują na znaczeniu w obecności izolowanego głównego czynnika ryzyka. Poniżej przedstawiamy współczesny przegląd ustalonych i możliwych czynników ryzyka SCD związanego z HCM. SCD. Badamy również mikrowoltowe naprzemienne załamki T i MRI układu sercowo-naczyniowego jako nowe narzędzia stratyfikacji ryzyka. pojawiające się narzędzia stratyfikacji ryzyka, które mogą dalej doskonalić naszą zdolność do dokładnej identyfikacji pacjentów wysokiego ryzyka. --- Kardiomiopatia przerostowa (HCM) jest chorobą mięśnia sercowego o zmiennym fenotypie i genotypie. fenotypem i genotypem. Aby wykazać, że mutacja Arg719Trp w genie w genie łańcucha ciężkiego beta miozyny (beta MHC) jest czynnikiem wysokiego ryzyka nagłej śmierci i może być związana z nietypowym śmierci i może być związana z nietypowym wierzchołkowym nieobstrukcyjnym HCM, opisujemy przypadek opisujemy przypadek 6 1/2 letniego chłopca, u którego doszło do zatrzymania krążenia. U u probanta wystąpiła mutacja de novo genu beta MHC (Arg719Trp) na ojcowskim allelu beta MHC i drugą mutację przenoszoną przez matkę (Met349Thr), jak wykazano wcześniej (Jeschke i wsp.). wykazano wcześniej (Jeschke i wsp. 1998 (11)). Tutaj opisujemy fenotyp kliniczny fenotyp kliniczny probanta i jego krewnych w szczegółach. U probanta stwierdzono wyraźny przerost wierzchołkowy i śródkomorowy lewej i prawej komory bez niedrożności. bez niedrożności. Występowała nieprawidłowa relaksacja obu komór. Monitorowanie holterowskie nie wykryto arytmii. Migotanie komór można było wywołać tylko przez agresywną zaprogramowaną stymulację. Chłopiec zmarł 3,5 roku później po po kolejnym zatrzymaniu krążenia z powodu arytmii. Pięciu nosicieli mutacji Met349Thr było bezobjawowych i nie miało zmian echokardiograficznych w sercu, co sugeruje neutralne dziedziczenie. echokardiograficznych w sercu, co sugeruje neutralny dziedziczny polimorfizm lub recesywną mutację. Stwierdzono, że istnieje związek mutacji Arg719Trp w łańcuchu ciężkim łańcucha ciężkiego beta-miozyny z nagłą śmiercią sercową u małego dziecka. Historia choroby w połączeniu z analizą genetyczną sugeruje, że wszczepienie defibrylatora defibrylatora byłoby korzystnym i prawdopodobnie ratującym życie środkiem. ratującym życie. --- Rezonans magnetyczny serca z późnym wzmocnieniem gadolinowym (LGE) jest dobrze ugruntowaną metodą wykrywania in vivo bliznowacenia mięśnia sercowego. Kilka ostatnich badaniach badano wartość prognostyczną LGE u pacjentów z kardiomiopatią przerostową. kardiomiopatią przerostową (HC). Omawiamy częstość występowania i wzorce bliznowacenia w HC i jego znaczenie patofizjologiczne, ze szczególnym uwzględnieniem arytmii komorowych i nagłej śmierci sercowej. arytmii komorowych i nagłej śmierci sercowej. Dostępne dowody na to, że blizna mięśnia sercowego mięśnia sercowego jest dobrym niezależnym czynnikiem prognostycznym śmiertelności sercowej w HC. HC. Omówiono zalecenia aktualnych wytycznych dotyczących nagłej śmierci sercowej w HC są omawiane w odniesieniu do najnowszych wyników i znaczenie LGE jako nowego czynnika ryzyka. Podsumowując, wykazano wykazano, że LGE ma dodatkową wartość, oprócz klinicznych czynników ryzyka czynników ryzyka w stratyfikacji ryzyka i leczeniu pacjentów z HC. --- Przeprowadziliśmy systematyczny przegląd literatury na temat zalecanych "głównych" i klinicznych markerów ryzyka nagłej śmierci sercowej (SCD) w kardiomiopatii przerostowej (HCM). kardiomiopatii przerostowej (HCM). Przeszukaliśmy bazy danych Medline, Embase i Cochrane pod kątem artykułów opublikowanych w latach 1971-2007. Uwzględniliśmy raporty w języku angielskim dotyczące pacjentów z HCM, zawierające dane z obserwacji punktu końcowego (nagłego) zgonu sercowego przy użyciu analizy przeżycia. Analizę przeprowadzono przy użyciu kryteriów jakości raportowania metaanaliz (QUORUM). Jakość została sprawdzona przy użyciu formularza oceny jakości Cochrane Collaboration. Trzydzieści badań spełniło kryteria włączenia i przeszło ocenę jakości. Wykorzystanie sześciu głównych czynników ryzyka czynników ryzyka (wcześniejsze zatrzymanie krążenia lub utrwalony częstoskurcz komorowy, nieutrwalony częstoskurcz komorowy, skrajny przerost lewej komory, niewyjaśnione omdlenia, nieprawidłowa reakcja na ciśnienie krwi i historia nagłego zgonu w rodzinie) nagłej śmierci) w stratyfikacji ryzyka SCD zgodnie z zaleceniami międzynarodowych wytycznych w stratyfikacji ryzyka SCD zgodnie z zaleceniami międzynarodowych wytycznych. Ponadto, niedrożność wydaje się być związana z wyższym ryzykiem SCD. Nasz przegląd systematyczny dostarcza solidnych dowodów na stosowanie sześciu głównych czynników ryzyka czynników ryzyka SCD w stratyfikacji ryzyka u pacjentów z HCM. Niedrożność niedrożność drogi odpływu lewej komory może być uwzględniona w ogólnym profilu ryzyka pacjentów z wyraźnym gradientem odpływu lewej komory w warunkach podstawowych. --- CELE: Celem niniejszego badania było określenie skuteczności wszczepialnych kardiowerterów-defibrylatorów (ICD) u dzieci i młodzieży z kardiomiopatią przerostową (HCM). kardiomiopatią przerostową (HCM). Wstęp: HCM jest najczęstszą przyczyną nagłej śmierci u osób młodych. Dostępność Dostępność ICD w ciągu ostatniej dekady dla HCM wykazała potencjał w zapobieganiu nagłej śmierci, głównie u dorosłych pacjentów. METODY: Wieloośrodkowy międzynarodowy rejestr wszczepionych ICD (1987-2011) u 224 niespokrewnionych dzieci i nastolatków z HCM, u których stwierdzono wysokie ryzyko nagłego zgonu. nagłej śmierci. Pacjenci otrzymali ICD w ramach prewencji pierwotnej (n = 188) lub pierwotnej (n = 188) lub wtórnej (n = 36) po przejściu oceny w 22 instytucjach w Stanach Zjednoczonych, Kanadzie, Europie i Australii. WYNIKI: Defibrylatory były odpowiednio aktywowane w celu przerwania częstoskurczu komorowego lub częstoskurczu częstoskurczu komorowego lub migotania komór u 43 z 224 pacjentów (19%) w ciągu średnio średnio 4,3 ± 3,3 roku. Wskaźniki interwencji ICD wynosiły 4,5% rocznie ogółem, 14,0% rocznie w prewencji wtórnej po zatrzymaniu krążenia i 3,1% w prewencji pierwotnej na podstawie czynników ryzyka. prewencji pierwotnej na podstawie czynników ryzyka (5-letnie skumulowane prawdopodobieństwo 17%). Średni czas od wszczepienia do pierwszego odpowiedniego wypisu wynosił 2,9 ± 2,7 roku (zakres do 8,6 roku). Wskaźnik wyładowań w prewencji pierwotnej kończących częstoskurcz komorowy lub migotanie komór był taki sam w przypadku pacjentów poddanych implantacji z powodu 1, 2 lub ≥3 czynników ryzyka (12 z 88 [14%], 10 z 71 [14%] i 4 z 29 [14%], odpowiednio, p = 1,00). Skrajny przerost lewej przerost lewej komory był najczęstszym czynnikiem ryzyka występującym (samodzielnie lub w lub w połączeniu z innymi markerami) u pacjentów poddawanych interwencjom prewencji pierwotnej (17 z 26 [65%]). Powikłania związane z ICD, w szczególności w szczególności niewłaściwe wyładowania i nieprawidłowe działanie elektrody, wystąpiły u 91 pacjentów (41%) w wieku 17 ± 5 lat. WNIOSKI: W pediatrycznej kohorcie HCM wysokiego ryzyka interwencje ICD kończące zagrażające życiu tachyarytmie komorowe były częste. Skrajny przerost lewej lewej komory był najczęściej związany z odpowiednimi interwencjami. interwencjami. Częstość powikłań związanych z urządzeniami zwiększa złożoność decyzji dotyczących ICD w tej grupie wiekowej. ICD w tej grupie wiekowej.
Jakie są czynniki ryzyka nagłej śmierci sercowej u pacjentów z kardiomiopatią przerostową?
Zidentyfikowano następujące czynniki ryzyka nagłej śmierci sercowej u pacjentów z kardiomiopatią przerostową: 1) wcześniejsze zatrzymanie krążenia; 2) utrwalony częstoskurcz komorowy; 3) nagła śmierć sercowa w wywiadzie rodzinnym; 4) mutacje genetyczne wysokiego ryzyka; 5) niewyjaśnione omdlenia; 6) nieutrwalony częstoskurcz komorowy; 7) reakcja hipotensyjna na wysiłek fizyczny; 8) wyraźny przerost lewej komory; 9) fala J w EKG i 10) zwłóknienie mięśnia sercowego przy użyciu późnego wzmocnienia gadolinowego