U 39-letniego mężczyzny wystąpiło znacznie przedłużone krwawienie po operacji przyzębia z powodu wcześniej niewykrytego niedoboru czynnika krzepnięcia XI (hemofilia C). (hemofilia C). Omówiono diagnostykę i leczenie tego zaburzenia krwawienia. --- Wrodzony niedobór czynnika XI (znany również jako zespół Rosenthala lub hemofilia C) objawia się niewielkim krwawieniem, zwykle po urazie lub operacji. My opisujemy przypadek, w którym obustronna hemarthrosis kolana była pierwszą manifestacją. Pacjent zgłosił się w wieku 32 lat z 2-letnią historią mechanicznego bólu i okresowego obrzęku kolana. i okresowym obrzękiem obu kolan. Aspiracja kolana wykazała obecność płyn zabarwiony krwią. Badania laboratoryjne wykazały ciężki niedobór czynnika XI. Terapia zastępcza świeżo mrożonym osoczem była skuteczna. Testy w rodzinie wykazały niedobór czynnika XI u siostry pacjenta. --- Autorzy opisują rzadki przypadek ostrego pęknięcia tętniaka mózgu u pacjenta z u pacjenta ze znanym niedoborem czynnika XI. Tętniakowaty krwotok podpajęczynówkowy (SAH) jest przyczyną wysokiej śmiertelności i zachorowalności. Gdy SAH jest związany z dziedzicznym zaburzeniem krzepnięcia, takim jak hemofilia C, może wystąpić nieoczekiwany i nieoczekiwany i możliwy wzrost liczby udarów krwotocznych oraz krwawień podczas operacji i w okresie pooperacyjnym. i w okresie pooperacyjnym może prowadzić do bardzo złych wyników. Postępowanie kliniczne polega na szybkiej korekcie zaburzeń krzepnięcia przed poddaniem się inwazyjnej procedurze wewnątrzczaszkowej. Taka optymalna strategia terapeutyczna musi być pod opieką wielodyscyplinarnego zespołu medycznego i chirurgicznego. i chirurgicznego. Koncentrat ludzkiego czynnika XI (Hemoleven, Laboratoire Français du Fractionnement et des Biotechnologies [LFB], Les Ulis, Francja) został z powodzeniem zastosowany w tym przypadku. z powodzeniem w tym opisie przypadku. Omówiono nowe leczenie z użyciem rekombinowanego czynnika VIIa. omówione. --- TŁO I CELE: Niedobór czynnika XI jest rzadkim zaburzeniem hematologicznym. Hemofilia C (niedobór czynnika XI) dotyka obu płci i zwykle przebiega bezobjawowo. bezobjawowa, objawiająca się jedynie krwotokiem pooperacyjnym. Jest to choroba autosomalna recesywna, homozygotyczna lub heterozygotyczna, a jej nasilenie zależy od poziomu czynnika XI. poziomu czynnika XI. Celem tego raportu było przedstawienie strategii znieczulenia u pacjenta z hemofilią C. OPIS PRZYPADKU: Jest to 32-letnia kobieta, gravida 1/para 0, w 39. tygodniu ciąży, planowana do planowej cesarskiej ciąży, zaplanowana do planowego cięcia cesarskiego. Badanie fizykalne i laboratoryjne laboratoryjne nie wykazały żadnych nieprawidłowości. Zgodnie z zaleceniami hematologa hematologa, w dniu zabiegu pacjentce podano prometazynę, 25 mg, hydrokortyzon 500 mg ze względu na wcześniejszą reakcję poprzetoczeniową oraz osocze 10 mL x kg(-1), łącznie 700 mL. Dwie godziny później pacjent przeszedł blokadę podpajęczynówkową pod rutynowym monitorowaniem. Podano mleczan Ringera, 2000 ml, w celu nawodnienia. w celu nawodnienia. Procedura anestezjologiczno-chirurgiczna przebiegła bez bez zakłóceń. Po operacji pacjent czuł się dobrze, gdy w 3. dobie PO podano świeżo mrożone osocze (FFP), 10 ml x kg(-1), aby zapobiec późnemu krwawieniu pooperacyjnemu. późnemu krwawieniu pooperacyjnemu. WNIOSKI: Celem niniejszego raportu było przedstawienie protokołu znieczulenia dla pacjentów z hemofilią C i zaalarmowanie o potrzebie zbadania pacjentów z krwawieniem pooperacyjnym w wywiadzie, kiedy badanie krzepnięcia należy wykonać przed jakimkolwiek zabiegiem inwazyjnym, a w przypadku przedłużonego aPTT, należy zbadać obecność niedoboru czynnika XI.
Czy w hemofilii C występuje niedobór czynnika XI?
Niedobór czynnika XI jest związany z tendencją do krwawień zwaną hemofilią C.