Wstęp: Inwazyjne włókniste zapalenie tarczycy (IFT) jest najrzadszą postacią zapalenia tarczycy. tarczycy, a doniesienia są często ograniczone do opisów przypadków i małych serii przypadków. i niewielkich serii przypadków. W tym badaniu chcieliśmy podsumować nasze doświadczenie z inwazyjnym włóknistym zapaleniem tarczycy od 1976 roku. IFT od 1976 roku. METODY: Dokonaliśmy retrospektywnego przeglądu przypadków wszystkich pacjentów z IFT ocenianych w Mayo Clinic, Rochester, Minnesota, od 1976 do 2008 roku, ze szczególnym uwzględnieniem szczególny nacisk na obraz kliniczny, powiązane czynniki ryzyka, współistniejące schorzenia współistniejących schorzeń, powikłań i leczenia. WYNIKI: Dwudziestu jeden pacjentów spełniło nasze kryteria włączenia (i) IFT potwierdzone przez patologicznym w naszej instytucji oraz (ii) dowodów na rozszerzenie zwłóknienia poza torebkę tarczycy. Większość pacjentów (17, 81%) stanowiły kobiety (średni wiek 42 lat). Występujące objawy obejmowały ból (24%), dysfagię (33%), porażenie strun głosowych (29%) i paraliż tarczycy. porażenie strun głosowych (29%) i zwężenie tchawicy (48%). Trzech pacjentów miało powiązaną niedoczynność przytarczyc. Szesnastu (76%) miało w wywiadzie używanie tytoniu, a 10 (48%) było aktualnymi palaczami. Włókniejące zapalenie śródpiersia występowało u czterech pacjentów, zwłóknienie zwłóknienie zaotrzewnowe u trzech i zwłóknienie trzustki u jednego (38% miało zwłóknienie pozaszyjkowe). trzustki u jednego (38% miało pozaszyjkowe procesy zwłóknieniowe). Osiemnastu pacjentów miało częściową tyroidektomię, z których 7 (39%) miało powikłania chirurgiczne obejmujące struny głosowe i przytarczyce. i przytarczyc. Dwóch wymagało tracheostomii. Trzynaście pacjentek otrzymywało kortykosteroidy; sześć otrzymywało tamoksyfen. Nie było śmiertelności zależnej od przyczyny, a proces włóknienia ustabilizował się lub częściowo ustąpił u wszystkich pacjentów. WNIOSKI: IFT często wiąże się z ogólnoustrojowym pozaszyjkowym procesem włóknienia i paleniem tytoniu. i paleniem tytoniu. Próba resekcji tarczycy często skutkuje powikłaniami pooperacyjnymi. często skutkuje powikłaniami pooperacyjnymi. Długoterminowa obserwacja nie wykazała zgonów z powodu IFT i wykazała stabilność zapalenia tarczycy. --- Przewlekłe inwazyjne włókniste zapalenie tarczycy (struma Riedela) jest bardzo rzadką chorobą o nieznanej etiologii. o nieznanej etiologii, dotykająca głównie kobiety w średnim lub starszym wieku. Agresywne włóknienie agresywne zwłóknienie częściowo lub całkowicie zastępuje prawidłową tkankę tarczycy. Gruczoł gruczoł staje się twardy jak kamień, nie daje się przemieszczać i, co charakterystyczne, tkanka włóknista tkanka włóknista przenika przez torebkę i nacieka otaczające struktur, takich jak mięśnie, naczynia, nerwy, a nawet tchawica. Strumień Riedela Riedela jest często związany z procesami włóknienia w innych częściach ciała. Przedoperacyjna diagnostyka różnicowa obejmuje nowotwory złośliwe i zwłóknienia Hashimoto, a także podostre zapalenie tarczycy de Quervaina. W niniejszym przypadek 60-letniej kobiety cierpiącej na struma Riedela i omawia aspekty diagnostyki różnicowej w odniesieniu do Riedla i omawia aspekty diagnostyki różnicowej w odniesieniu do badania przedoperacyjnego i patohistologii. i patohistologii. --- Pacjenci z chorobą związaną z IgG4 (IgG4-RD) zwykle mają podwyższone stężenie IgG4 w surowicy. stężenie IgG4 w surowicy i mają wspólne cechy histopatologiczne, które są podobne w dotkniętych narządach. Pacjenci z IgG4-RD często wymagają długotrwałego leczenia glikokortykoidami. leczenia glikokortykoidami i często nie są w stanie odstawić tych leków. Tradycyjne leki przeciwreumatyczne modyfikujące przebieg choroby (DMARD) są na ogół nieskuteczne. nieskuteczne. Oceniliśmy kliniczną i serologiczną odpowiedź na terapię deplecją limfocytów B limfocytów B u 10 kolejnych pacjentów z IgG4-RD oporną na steroidy i DMARD. Dziesięciu pacjentów z IgG4-RD leczono rytuksymabem (RTX) (2 infuzje po 1000 mg w odstępie 15 dni). Poprawę kliniczną oceniano poprzez monitorowanie zdolność pacjenta do zmniejszania dawki prednizonu do odstawienia i odstawienia DMARD; przez seryjne pomiary całkowitego IgG i podklas IgG; oraz przez kontrolne oceny radiologiczne oceny radiologicznej, kierując się szczególnym wzorem zajęcia narządów pacjenta. My opracowaliśmy i retrospektywnie zastosowaliśmy wskaźnik aktywności choroby IgG4-RD i narzędzie zaostrzenia. Zajęcie narządów obejmowało trzustkę, drogi żółciowe, aortę, gruczoły ślinowe (podżuchwowe i przyuszne), gruczoły łzowe, węzły chłonne, tarczycy i przestrzeni zaotrzewnowej. Dziewięciu z 10 pacjentów wykazało poprawę kliniczną w ciągu 1 miesiąca od rozpoczęcia RTX. Jeden pacjent z zaawansowanym z zaawansowanym zwłóknieniem tarczycy związanym z zapaleniem tarczycy Riedela i historią choroby w wielu innych narządach wielu innych układów narządowych nie odnotowano poprawy w tarczycy, ale choroba nie objęła nowych narządów. Wszystkich 10 pacjentów było w stanie odstawić prednizon i DMARDs po terapii RTX. Zaobserwowano znaczące zmniejszenie stężenia IgG zaobserwowano tylko dla podklasy IgG4. Czterech pacjentów było ponownie leczonych RTX po 6 miesiącach z powodu albo nawrotu objawów i zwiększenie stężenia IgG4 w czasie rekonstytucji obwodowych komórek B (n = 2) lub z powodu decyzji lekarza (n = 2). Powtarzane kursy RTX utrzymały swoją skuteczność i spowodowały dalsze zmniejszenie stężenia IgG4 . U pacjentów, którzy mieli podwyższone stężenie IgG4 w momencie u pacjentów, u których stężenie IgG4 w surowicy było podwyższone w momencie wystąpienia choroby, poziom IgG4 w surowicy wydawał się być wiarygodną miarą aktywności choroby. IgG4-RD jest idiopatyczną, wielonarządową chorobą zapalną, w której różne objawy narządowe są powiązane w której różnorodne objawy narządowe są powiązane charakterystycznymi cechami histopatologicznymi i immunohistochemicznymi. i immunohistochemiczne. Leczenie RTX doprowadziło do szybkiej poprawy klinicznej i poprawę kliniczną i serologiczną w opornej IgG4-RD u wszystkich pacjentów z aktywnym zapaleniem. aktywnym zapaleniem. Seryjne leczenie RTX może prowadzić do stopniowego spadku stężenia stężenia IgG4 w surowicy i lepszej kontroli choroby. Stężenia IgG4 w surowicy w surowicy mogą pozostać niskie, a kliniczna aktywność choroby może pozostać spokojna nawet po rekonstytucji komórek B u znacznego odsetka pacjentów. --- Inwazyjne włókniste zapalenie tarczycy Riedela jest rzadkim zaburzeniem o nieznanym pochodzeniu z postępującym rozszerzeniem i inwazją sąsiednich struktur. Klinicznie niemożliwe jest klinicznie niemożliwe jest odróżnienie zapalenia tarczycy Riedela od innych chorób, takich jak rak niezróżnicowany, choroba Hashimoto itp. Pacjenci często mają duszność, dysfagię, porażenie strun głosowych; nakłucie cienkoigłowe-aspiracja i biopsja mogą być niewystarczające. i biopsja mogą być niewystarczające, leczenie chirurgiczne zależy od stadium choroby. stadium choroby, gdy oba płaty są zaangażowane w hojną resekcję klina przesmyku może być leczeniem z wyboru w celu złagodzenia ucisku tchawicy; w wcześniejszych stadiach rozważana jest operacja radykalna. Leczenie kortykosteroidami w kortykosteroidami w zapaleniu tarczycy Riedela, jako chorobie wieloogniskowej. Inne leki o działaniu przeciwzwłóknieniowym były również stosowane w małych grupach pacjentów z zachęcającymi wynikami.
Jak leczy się chorobę Riedela (zapalenie tarczycy)?
Zapalenie tarczycy typu Riedela jest rzadkim schorzeniem związanym z ogólnoustrojowym pozaszyjkowym procesem włóknienia o nieznanym pochodzeniu. Leczeniem z wyboru jest leczenie chirurgiczne: Przydatne mogą być również kortykosteroidy