Zespół hemolityczno-mocznicowy (HUS) to triada mikroangiopatycznej niedokrwistości hemolitycznej, małopłytkowości i ostrej niewydolności nerek. Nietypowa postać HUS jest chorobą charakteryzującą się nadmierną aktywacją dopełniacza. Wrodzone defekty genów dopełniacza i nabyte autoprzeciwciała przeciwko białkom regulatorowym dopełniacza. zostały opisane. Opisano niepełną penetrację mutacji we wszystkich genach predysponujących predysponujących, co sugeruje, że do zdemaskowania niedoboru regulatora dopełniacza wymagane jest zdarzenie lub czynnik wyzwalający. niedoboru regulatora dopełniacza. Defekt genetyczny leżący u podstaw choroby rokowanie zarówno w nerkach natywnych, jak i po przeszczepie nerki. Udane Udane próby inhibitora dopełniacza ekulizumabu w leczeniu atypowego HUS zrewolucjonizują zarządzanie chorobą. --- Zespół hemolityczno-mocznicowy (HUS) jest zespołem klinicznym charakteryzującym się triadą triadą mikroangiopatii zakrzepowej, małopłytkowości i ostrego uszkodzenia nerek. Zespół hemolityczno-mocznicowy stanowi heterogenną grupę zaburzeń o zmiennej etiologii. o zmiennej etiologii, co skutkuje różnicami w prezentacji, leczeniu i wynikach. postępowania i wyników. W ostatnich latach lepsze zrozumienie HUS, zwłaszcza tych spowodowanych mutacjami genetycznymi mutacje genetyczne w alternatywnym szlaku dopełniacza zapewniły aktualizację terminologii, klasyfikacji i leczenia tej choroby. Niniejszy przegląd przedstawi zaktualizowaną klasyfikację choroby oraz aktualne podejścia diagnostyczne i terapeutyczne do HUS zależnego od dopełniacza, oprócz STEC-HUS, który jest najczęstszą przyczyną HUS w dzieciństwie. --- KONTEKST: Zespół hemolityczno-mocznicowy jest rzadkim stanem zagrażającym klinicznej triadzie ostrej niewydolności nerek. triadę ostrej niewydolności nerek, mikroangiopatycznej niedokrwistości hemolitycznej i trombocytopenii. małopłytkowość. Zespół hemolityczno-mocznicowy może być związany z różnymi różnorodną etiologią, a środki chemioterapeutyczne są również zgłaszane jako związane z zespołem hemolityczno-mocznicowym. z zespołem hemolityczno-mocznicowym, w tym mitomycyna, cisplatyna, bleomycyna i ostatnio gemcytabina. ostatnio gemcytabina. OPIS PRZYPADKU: 72-letni mężczyzna rasy kaukaskiej leczony czterema cyklami gemcytabiną w dawce 1 000 mg/m2 wystąpiły objawy kliniczne i laboratoryjne zgodne z z zespołem hemolityczno-mocznicowym. Rozwinęła się u niego mikroangiopatyczna hemoliza, gwałtownie szybko pogarszająca się czynność nerek z białkomoczem i krwiomoczem, a biopsja nerki wykazała mikroangiopatię zakrzepową. Zastosowano hemodializę, plazmaferezę i terapię kortykosteroidami. zastosowano terapię kortykosteroidami, ale ostatecznie proces był nieodwracalny. nieodwracalny. WNIOSEK: W związku z licznymi doniesieniami o zespole hemolityczno-mocznicowym powikłanym terapię gemcytabiną, konieczne jest, aby klinicyści zwiększyli swoją świadomość tego potencjalnie śmiertelnego powikłania. --- Nietypowy zespół hemolityczno-mocznicowy (aHUS) jest rzadką chorobą charakteryzującą się triadą mikroangiopatyczną niedokrwistością hemolityczną, małopłytkowością i ostrą niewydolnością nerek. niewydolność nerek. Termin aHUS był historycznie używany do odróżnienia tego zaburzenia od Escherichia coli wytwarzającej toksynę Shiga (STEC) -HUS. Wiele przypadków aHUS (około 70%) jest podobno spowodowanych niekontrolowaną aktywacją dopełniacza z powodu mutacji genetycznych w alternatywnym szlaku, w tym czynnika dopełniacza H (CFH), czynnika dopełniacza I (CFI), białka kofaktora błonowego (MCP), trombomodulina (THBD), składnik dopełniacza C3 (C3) i czynnik dopełniacza B (CFB). Mutacje w szlaku krzepnięcia, takie jak kinaza diacyloglicerolowa ε (DGKE) i plazminogen, są również zgłaszane jako przyczyny aHUS. W tym przeglądzie, W niniejszym przeglądzie skupiliśmy się na aHUS spowodowanym dysfunkcją dopełniacza. na podstawie aktywności ADAMTS13 w osoczu wynoszącej 10% lub więcej i ujemnego wyniku dla STEC-HUS, oprócz wspomnianej triady. oprócz wyżej wymienionej triady. Badania genetyczne dopełniacza zapewniają bardziej bardziej szczegółową diagnozę aHUS. Terapia osoczem jest leczeniem pierwszego rzutu dla pacjentów z aHUS i powinna być rozpoczęta natychmiast po postawieniu diagnozy. podejrzenia. Ostatnio wykazano, że ekulizumab, humanizowane przeciwciało monoklonalne przeciwko C5 okazało się skutecznym lekiem w leczeniu aHUS. Dlatego też wczesna diagnoza i mechanizmu patogenetycznego jest ważna dla poprawy wyników leczenia aHUS. wyników leczenia aHUS. --- Zespół hemolityczno-mocznicowy (HUS), charakteryzujący się triadą ostrego uszkodzenia nerek, trombocytopenią i niedokrwistością hemolityczną, charakteryzuje się znaczną zachorowalnością i śmiertelnością. i jest związany z biegunką. Zwykle występuje po biegunce wywołanej przez bakterie Escherichia coli wytwarzające toksynę Shiga. Streptococcus pneumoniae jest rzadkim, ale dobrze rozpoznanym czynnikiem wywołującym HUS niezwiązany z biegunką u dzieci. u dzieci, ale nie był zgłaszany u dorosłych. Przedstawiamy przypadek osoby dorosłej z pneumokokowym zapaleniem płuc powikłanym HUS i wymagał leczenia nerkozastępczego. terapii nerkozastępczej. --- Wstęp: Zespół hemolityczno-mocznicowy, jedna z najczęstszych przyczyn ostrej niewydolności nerek u dzieci, charakteryzuje się triadą mikroangiopatii. niewydolności nerek u dzieci, charakteryzuje się triadą mikroangiopatii, niedokrwistość hemolityczna, małopłytkowość i ostra niewydolność nerek. Objawy zespół hemolityczno-mocznicowy związany z biegunką jest zwykle określany jako typowy zespół hemolityczno-mocznicowy. Zespół hemolityczno-mocznicowy. Streptococcus pneumoniae jest rzadkim czynnikiem etiologicznym patogenem wywołującym zespół hemolityczno-mocznicowy, a Streptococcus pneumoniae zespół hemolityczno-mocznicowy jest również określany jako atypowy zespół hemolityczno-mocznicowy. zespół hemolityczno-mocznicowy. CEL: Opisanie dwóch przypadków inwazyjnego zapalenia płuc wywołanego przez Streptococcus pneumoniae powikłanego zespołem hemolityczno-mocznicowym. zespołem hemolityczno-mocznicowym HUS. OPIS PRZYPADKU: U pierwszego pacjenta wystąpiło pneumokokowe zapalenie płuc i ropniak. a drugi pacjent z pneumokokowym zapaleniem płuc i zapaleniem opon mózgowo-rdzeniowych. Obaj pacjenci w wieku poniżej jednego roku i wymagali dializy otrzewnowej z poprawą funkcji nerek u jednego z nich. poprawa czynności nerek u jednego; drugi zmarł. WNIOSKI: Inwazyjna choroba pneumokokowa może być przyczyną ciężkiego HUS, więc wysoki indeks podejrzeń wysoki indeks podejrzeń jest obowiązkowy, aby szybko postawić odpowiednią diagnozę i postępowania. --- Zespół hemolityczno-mocznicowy jest patologią charakteryzującą się triadą składającą się z ostrej niewydolności nerek i małopłytkowości. ostrej niewydolności nerek, mikroangiopatycznej niedokrwistości hemolitycznej i małopłytkowości, z powikłaniami ośrodkowego układu nerwowego występującymi w znacznej liczbie przypadków. przypadkach. Zmienione badania tomografii komputerowej czaszki zwykle zwykle ujawniają zawały mózgu. Przedstawiamy dwa przypadki, w których zaobserwowano rozproszoną hipodensję w istocie białej. w istocie białej oprócz zawałów. Ta hipodensja była odwracalna po ustąpieniu ostrej fazy choroby, podobnie jak w przypadku zmian opisanych w encefalopatii mocznicowej i encefalopatii nadciśnieniowej. w encefalopatii nadciśnieniowej o innej etiologii. --- Zespół hemolityczno-mocznicowy (HUS) składa się z triady nabytej niedokrwistości hemolitycznej, małopłytkowość i niewydolność nerek, która występuje ostro u zdrowych osób. zdrowych osób. HUS można podzielić na dwie szerokie kategorie: typową, poprzedzoną poprzedzony biegunką i nietypowy. Objawy kliniczne HUS, jak również jego przebieg, rokowanie i odpowiedź na leczenie wydają się być znacząco na szereg czynników, w tym wiek w momencie wystąpienia, rodzaj i nasilenie i nasilenie infekcji i/lub chorób ogólnoustrojowych. Retrospektywna seria przypadków pięciu pacjentów, u których zdiagnozowano zespół hemolityczno-mocznicowy w Pediatrycznym Szpitalu Uniwersyteckim w Portoryko. Pediatric University Hospital w Puerto Rico w latach 1997-2007. Badanie wykazało, że częstość występowania HUS u dzieci w Puerto Rico jest niższa niż w innych krajach. niż w innych krajach. Jednak większość przypadków ma nietypową nietypowy przebieg, co zwiększa ryzyko wystąpienia zagrażających życiu powikłań. powikłań. --- Zespół hemolityczno-mocznicowy to triada mikroangiopatycznej niedokrwistości hemolitycznej, małopłytkowości i ostrej niewydolności nerek. Jest to jedna z grup chorób określanych jako mikroangiopatie zakrzepowe, które charakteryzują się znacznym uszkodzeniem komórek śródbłonka. uszkodzeniem komórek śródbłonka. Może być związana z biegunką lub nietypowa (aHUS). Dowody na patogenną rolę alternatywnego szlaku dopełniacza zasugerowano po raz pierwszy w 1974 roku. po raz pierwszy w 1974 roku. Mutacje w białkach regulatorowych dopełniacza H, białku kofaktora błonowego (CD46) i czynniku I predysponują do rozwoju aHUS. rozwoju. Odnotowano również mutacje aktywujących składników czynnika B i dopełniacza C3 również zostały zgłoszone. Penetracja wynosi około 50%, co sugeruje, że potrzebne są inne genetyczne i środowiskowe są potrzebne do ekspresji choroby. Identyfikacja mutacji jest ważna ze względu na różnice w śmiertelności, przeżywalności nerek i wyników przeszczepu nerki. Obecne leczenie polega na infuzja/wymiana osocza, ale terapia inhibitorami dopełniacza daje nadzieję na przyszłość. nadzieję na przyszłość. --- Zespół hemolityczno-mocznicowy jest rzadką jednostką u pacjentów z rakiem i objawia się niewydolnością nerek, mikroangiopatyczną niedokrwistością hemolityczną i małopłytkowością, i małopłytkowością. Po raz pierwszy opisujemy ten zespół u pacjenta z drobnokomórkowym rakiem płuca. Wykazano spontaniczną agregację płytek krwi prawidłowych płytek krwi wykazano przy użyciu osocza pacjenta. Krążące poziomy kompleksów immunologicznych poziomy kompleksów immunologicznych nie były podwyższone. Jednostka całkowicie ustąpiła po leczeniu osoczem, winkrystyną, aspiryną i dipirydamolem. --- Nietypowy zespół hemolityczno-mocznicowy (aHUS) występuje rzadko i obejmuje triadę mikroangiopatycznej niedokrwistości hemolitycznej, małopłytkowości i ostrego uszkodzenia nerek. Ostatnio nieprawidłowości w mechanizmach leżących u podstaw regulacji dopełniacza jako przyczyny aHUS. Rokowanie dla pacjentów, u których występuje aHUS jest bardzo złe, przy czym pierwszy atak aHUS wiąże się ze śmiertelnością na poziomie śmiertelnością wynoszącą około 25%, a około 50% przypadków skutkuje schyłkową niewydolnością nerek wymagającą dializy. Jeśli leczenie zostanie opóźnione, istnieje istnieje wysokie ryzyko progresji tego zespołu do niewydolności nerek. Dlatego też kryteria diagnostyczne dla aHUS, aby umożliwić jego wczesne rozpoznanie i ułatwić terminowe rozpoczęcie odpowiedniego leczenia. Mamy nadzieję, że te kryteria diagnostyczne zostaną rozpowszechnione wśród jak największej liczby klinicystów i będą szeroko stosowane. że będą one szeroko stosowane. --- Ostra niewydolność nerek w połączeniu z hemolizą i małopłytkowością, czyli triada Triada, która stanowi zespół hemolityczno-mocznicowy u dorosłych lub dzieci, może być może być związana lub wywołana przez różne stany, takie jak Escherichia coli wytwarzające werocytotoksynę, infekcje wirusowe, ciąża, złośliwe nadciśnienie tętnicze, twardzina nadciśnienie tętnicze, twardzina skóry, promieniowanie nerek, odrzucenie przeszczepu, toczeń toczeń rumieniowaty i różne leki, takie jak mitomycyna C, cyklosporyna i doustne środki antykoncepcyjne. doustne środki antykoncepcyjne. Nawracający i nowy zespół hemolityczno-mocznicowy występuje po przeszczepie nerki. przeszczepie nerki. Nawroty są również powszechne i prawdopodobnie odzwierciedlają niekompletne niecałkowite ustąpienie początkowego epizodu. Główne diagnozy różnicowe zespołu hemolityczno-mocznicowego zespołu hemolityczno-mocznicowego w alloprzeszczepie nerki obejmują ostre odrzucanie naczyniowe, nefrotoksyczność cyklosporyny, FK506 lub przeciwciał przeciwlimfocytowych oraz nadciśnienie złośliwe. nadciśnienie tętnicze, z których wszystkie mogą wykazywać nakładające się kliniczne i histologiczne cechy kliniczne i histologiczne z pierwotnym zespołem hemolityczno-mocznicowym; w takich przypadkach dokładna w takich przypadkach dokładna diagnoza może być dość trudna. Możliwe jest, że ryzyko nawrotu może być może być zmniejszone przez właściwy czas przeszczepu i odpowiedni dobór leków immunosupresyjnych. środków immunosupresyjnych. Intensywna plazmafereza w połączeniu ze świeżo mrożonym osoczem i wspomagającym leczeniem niewydolności nerek może zmniejszyć śmiertelność i zachorowalność nawet w przypadku nawracającego zespołu hemolityczno-mocznicowego po transplantacji. --- Zespół hemolityczno-mocznicowy (HUS) to triada mikroangiopatycznej niedokrwistości hemolitycznej, małopłytkowości i ostrej niewydolności nerek. HUS jest klasyfikowany jako biegunka związaną z biegunką, najczęściej spowodowaną zakażeniem Escherichia coli O157, lub rzadziej atypowy HUS (aHUS), który może występować rodzinnie lub sporadycznie. Około 50% pacjentów z aHUS ma mutacje w jednym z białek kontrolujących dopełniacz dopełniacza: czynniku H, czynniku I lub białku kofaktora błonowego (MCP). Białka te białka regulują aktywację dopełniacza poprzez aktywność kofaktora, inaktywację inaktywację C3b przez ograniczone rozszczepienie proteolityczne, pożądane zdarzenie w fazie w fazie płynnej (brak celu) lub na zdrowej tkance własnej (niewłaściwy cel). Aktywacja dopełniacza następuje po uszkodzeniu komórek śródbłonka, które charakteryzuje HUS. Ta choroba stanowi model tego, co dzieje się, gdy niewłaściwa aktywacja dopełniacza w tkankach własnych z powodu obecności zmutowanych białek regulatorowych dopełniacza. białek regulatorowych dopełniacza. Badanie przesiewowe w kierunku mutacji czynnika H, czynnika I lub MCP jest kosztowne i czasochłonne. kosztowne i czasochłonne. Jednym z podejść jest przeprowadzenie antygenowych badań przesiewowych w kierunku czynnika H i czynnika I oraz poszukiwanie niskiego poziomu ekspresji MCP (CD46) za pomocą cytometrii przepływowej. za pomocą cytometrii przepływowej. Niedobór białek regulatorowych dopełniacza wpływa na decyzje dotyczące leczenia, ponieważ u pacjentów z aHUS wskaźnik nawrotów po przeszczepie nerki wynosi około 50%. nerek wynosi około 50%, podczas gdy pacjenci z mutacją czynnika H mają jeszcze wyższe ryzyko (około 80%). jeszcze wyższe ryzyko (około 80%). Natomiast niedobór MCP może być może być częściowo skorygowany przez alloprzeszczep nerki. Należy jednak zachować ostrożność w stosowaniu dawstwa od żywych dawców jest konieczna ze względu na wysoki wskaźnik niepełnej penetracji opisanych mutacji. penetracji opisanych mutacji. --- TŁO: Zespół hemolityczno-mocznicowy składa się z triady nabytej niedokrwistości hemolitycznej. niedokrwistości hemolitycznej, małopłytkowości i niewydolności nerek. CEL: Naszym celem było określenie epidemiologii, charakterystyki klinicznej i laboratoryjnej charakterystykę pacjentów z atypowym zespołem hemolityczno-mocznicowym (aHUS), aby określenie związku między deficytem białka dopełniacza a aHUS w populacji populacji tunezyjskiej. METODY: Przeanalizowaliśmy retrospektywnie cztery przypadki atypowego HUS u dorosłych przyjętych na Oddział Nefrologii Szpitala Uniwersyteckiego Fattouma Bourguiba w Monastirze w latach 2000-2006. Fattouma Bourguiba w Monastirze w latach 2000-2008. WYNIKI: Trzech pacjentów miało niewydolność nerek, która wymagała dializy. Jeden z nich otrzymał przeszczep nerki bez dalszych nawrotów aHUS. Trzech pacjentów miało prawidłowe poziomy C3, C4, CFH i FB, a u wszystkich pacjentów autoprzeciwciała anty-FH były nieobecne. Biopsja nerki u jednego pacjenta wykazała oprócz oprócz toczniowego kłębuszkowego zapalenia nerek wyniki histologiczne zgodne z TMA. A C3, C4 i CFH u tego pacjenta stwierdzono zarówno przed, jak i po wyleczeniu. po wyleczeniu. WNIOSEK: Nefrolodzy powinni być świadomi chorób autoimmunologicznych i nieprawidłowości genetycznych genetyczne i nieprawidłowości genów regulujących dopełniacz jako możliwe mechanizmy patogenetyczne mechanizmy patogenetyczne u pacjentów z nietypowym HUS. --- Zespół hemolityczno-mocznicowy (HUS) jest rzadkim powikłaniem zakrzepowym charakteryzującym się triadą mikroangiopatycznej niedokrwistości hemolitycznej, małopłytkowości i ostrej niewydolności nerek. niewydolność nerek. HUS może być spowodowany kilkoma różnymi stanami, w tym infekcje, nowotwory złośliwe i środki chemioterapeutyczne, takie jak mitomycyna, cisplatyna, a ostatnio gemcytabina. Wynik HUS wywołanego gemcytabiną jest słaby. HUS jest zły, a choroba ma wysoki wskaźnik śmiertelności. W niniejszym badaniu opisano przypadek HUS wywołanego gemcytabiną u pacjenta z rakiem trzustki w Korei. --- Nietypowy zespół hemolityczno-mocznicowy (aHUS) jest stosunkowo rzadkim zaburzeniem. opisywanym przez triadę niedokrwistości hemolitycznej, małopłytkowości i niewydolności nerek. Atypowy HUS może być genetyczny, nabyty lub idiopatyczny (bez znanych zmian genetycznych lub czynników środowiskowych). zmian genetycznych lub czynników środowiskowych). Białko monoklonalne było rzadko zgłaszane jako przyczyna jako przyczyna mikroangiopatycznej niedokrwistości hemolitycznej (MAHA). Opisujemy przypadek 59-letniego białego mężczyznę, u którego wystąpiło ostre uszkodzenie nerek (AKI) z MAHA i postawiono diagnozę aHUS z gammapatią monoklonalną. Jego czynność nerek i białkomocz pogorszyły się wraz z utrzymującą się hemolizą pomimo stosowania ekulizumabu, a później cyklofosfamidu i prednizonu. Dobrze zareagował na VRD (bortezomib, lenalidomid i deksametazon). Czynność nerek, białkomocz i i hemoliza uległy poprawie, a remisja trwała ponad 15 miesięcy. Według naszej wiedzy, jest to pierwsze doniesienie o skutecznym leczeniu schematem opartym na bortezomibie u pacjenta z aHUS i białkiem monoklonalnym opornym na leczenie ekulizumabem. --- Zespół hemolityczno-mocznicowy (HUS) jest ciężką chorobą charakteryzującą się triadą kliniczną. kliniczną triadą niedokrwistości hemolitycznej, małopłytkowości i ostrej niewydolności nerek. HUS występuje w dwóch postaciach: nietypowej biegunki-ujemnej HUS, która jest często związany z zaburzeniami układu dopełniacza oraz częstszy typowy HUS związany z biegunką. typowy HUS, który jest spowodowany infekcjami enterokrwotocznymi ESCHERICHIA COLI. Czynniki wirulencji tej ostatniej zostały dobrze zbadane, a toksyna Shiga a toksyna Shiga (Stx)2 jest uważana za najważniejszy z nich. W przeciwieństwie do tego, czynniki ryzyka czynniki ryzyka po stronie gospodarza nie były do niedawna intensywnie badane: W surowicy i osoczu pacjentów z HUS wykryto produkty aktywacji dopełniacza. i osoczu pacjentów z HUS, a badanie in vitro może wykazać, że Stx2 nie tylko uszkadza nerki bezpośrednio, ale także pośrednio przez dopełniacz, na dwa sposoby. Po pierwsze, aktywuje dopełniacz, a po drugie, opóźnia funkcje kontrolnego czynnika białkowego H na powierzchni komórek, o których wiadomo, że uszkadzają nerki. --- Wstęp: Nietypowy zespół hemolityczno-mocznicowy (aHUS) charakteryzuje się triadą triadą mikroangiopatycznej niedokrwistości hemolitycznej, małopłytkowością i zaburzeniami czynności nerek. nerek. Przypadki u noworodków są niezwykle rzadkie. Terapia osoczem jest terapią pierwszego terapią pierwszego wyboru u pacjentów z aHUS w oparciu o przekonanie o dysregulacji dopełniacza. dysregulacji układu dopełniacza. Alternatywnie, ekulizumab, który jest ukierunkowany na dopełniacz 5, jest stosowany do blokowania aktywacji dopełniacza. DIAGNOZA PRZYPADKU/LECZENIE: Nagły początek makroskopowego krwiomoczu, nadciśnienie i siniaki na całym ciele. siniaki na całym ciele u 5-dniowego noworodka. Badania ujawniły niedokrwistość hemolityczną, małopłytkowość, zaburzenia czynności nerek i niski poziom surowicy C3, co doprowadziło do rozpoznania aHUS. Wlewy świeżo mrożonego osocza (FFP) i dializa otrzewnowa rozpoczęto dializę otrzewnową z powodu ostrego uszkodzenia nerek. To podejście przyniosło pełną remisję nerkową i hematologiczną. Pacjent został wypisany z FFP, ale później rozwinęły się trzy zagrażające życiu nawroty choroby zagrażające życiu nawroty choroby w wieku 1, 3 i 6 miesięcy. Ostatni nawrót przebiegał z niekontrolowanym nadciśnieniem tętniczym i upośledzoną czynnością nerek, podczas gdy pacjent otrzymywał wlewy pacjent otrzymywał infuzje FFP. Po pierwszej dawce ekulizumabu parametry nerkowe i hematologiczne powróciły do normy. parametry nerkowe i hematologiczne powróciły do normy, a ciśnienie krwi uległo normalizacji. Genetyczne badanie przesiewowe genu CFH ujawniło nową homozygotyczną mutację p. Tyr1177Cys mutację. WNIOSEK: Eculizumab może być rozważany jako alternatywa dla terapii osoczem w leczeniu w leczeniu określonych pacjentów z aHUS, nawet u niemowląt.
Triada zespołu hemolityczno-mocznicowego.
Zespół hemolityczno-mocznicowy (HUS) to zespół kliniczny charakteryzujący się triadą niedokrwistości, małopłytkowości i niewydolności nerek.