Angiodysplazja występuje często u pacjentów w wieku powyżej 60 lat. Zespół Heyde'a opisuje koincydencję zwężenia zastawki aortalnej i krwawienia z przewodu pokarmowego z angiodysplazją. Opisujemy jeden charakterystyczny przypadek zwężenia zastawki aortalnej aortalnej i krwawienia z przewodu pokarmowego z powodu angiodysplazji, które ustąpiło po wymianie na bioprotezę zastawki aortalnej. Dokonujemy przeglądu aktualnej literatury i omawiamy aktualne podejścia do wyjaśnienia tego zjawiska. WNIOSKI: Wydaje się, że istnieje wyraźne wskazanie do wymiany zastawki w przypadku zwężenia zastawki aortalnej. zastawki aortalnej i krwawienia z przewodu pokarmowego z powodu angiodysplazji. angiodysplazji. --- Autorzy opisują przypadek krwawienia z jelita cienkiego zdiagnozowanego za pomocą scyntygrafii krwinek czerwonych (RBC) znakowanych Tc-99m (RBC) w okresie pooperacyjnym po wymianie zastawki aortalnej. aortalnej. Istnieje związek między zwężeniem zastawki aortalnej a krwawieniem z krwawieniem z przewodu pokarmowego u pacjentów w podeszłym wieku, zwanym zespołem Heyde'a. Opisany pacjent Opisany pacjent miał przewlekłą niedokrwistość, która pogorszyła się po operacji. SCYNTYGRAFIA RBC zlokalizowała źródło krwawienia z angiodysplazji jelita czczego. potwierdzonej angiografią krezkową. Przypadek ten ilustruje informacje diagnostyczne diagnostyczną dostarczaną przez scyntygrafię RBC w tym zespole. --- Wstęp: Zespół Heyde opisuje koincydencję zwężenia zastawki aortalnej i krwawienia jelitowego. aortalnej i krwawienia jelitowego. Patofizjologiczny związek między obiema jednostkami podmiotami do tej pory pozostawał niejasny. W kilku badaniach krwawienia krwawienia jelitowe przypisywano angiodysplazji. Ustanie krwawień jelitowych po wymianie zastawki aortalnej zostało opisane w licznych doniesieniach. liczne doniesienia. OPIS PRZYPADKU: Opisujemy historię 70-letniego mężczyzny ze zwapniałym zwężeniem zastawki aortalnej. zwężeniem zastawki aortalnej. Ponadto cierpiał na nawracające ciężkie krwawienia z nosa przez kilka lat. przez kilka lat. Wymiana zastawki aortalnej na bioprotezę spowodowała całkowite ustąpienie krwawień z nosa w okresie obserwacji wynoszącym 6 lat. WNIOSEK: Przedstawiony opis przypadku sugeruje, że zwężenia zastawki aortalnej mogą być mogą być również związane z krwawieniami pozajelitowymi. --- Związek między zwężeniem aorty a angiodysplazją przewodu pokarmowego został po raz pierwszy opisany przez Heyde'a w 1958 roku. opisany po raz pierwszy przez Heyde w 1958 roku. Jednostka ta jest zatem znana jako Zespół Heyde'a. W wielu przypadkach nawracające krwawienie z jelita cienkiego pochodzące z angiodysplazji ustąpiło po wymianie zastawki aortalnej. My dwa przypadki pacjentów z nawracającym krwawieniem z jelita cienkiego z angiodysplazją przewodu pokarmowego i cierpiących na zwężenie aorty. aorty. Diagnoza obu patologii jest dobrze udokumentowana w obu przypadkach. Wymiana zastawki aortalnej na Zastąpienie zastawki aortalnej protezą biologiczną zatrzymało krwawienie. Przed wymianą zastawki aortalnej obaj pacjenci cierpieli na ciężką, nawracającą nawracającą utratę krwi z powodu angiodysplazji jelit. Leczenie zwężenia zastawki aortalnej znacznie poprawiło zarówno stan serca, jak i stan ogólny. Zalecamy wymianę zastawki aortalnej wymianę zastawki aortalnej na protezę biologiczną przed resekcją jelita u pacjentów z zespołem Heyde'a. z zespołem Heyde'a. Podkreślamy fakt, że leki przeciwzakrzepowe muszą być należy odstawić w celu zminimalizowania ryzyka dalszego krwawienia. --- Zespół Heyde'a to triada zwężenia aorty, nabytej koagulopatii i niedokrwistości spowodowanej krwawieniem z angiodysplazji jelit. niedokrwistość spowodowana krwawieniem z powodu angiodysplazji jelit. Dowody na to, że zwężenie aorty aorty jest podstawową przyczyną tej koagulopatii są przekonujące. Ustąpienie niedokrwistości zwykle następuje po wymianie zastawki aortalnej. W tym artykule omówiono badania łączące stenozę aortalną z innymi stanami w triadzie, a także diagnostykę i leczenie tej złożonej patologii. i leczenie tej złożonej patologii. --- Wstęp: Niedomykalność zastawki mitralnej jest związana z nabytym defektem hemostazy. defektem hemostatycznym. CEL: Staraliśmy się ocenić częstość występowania i nasilenie nabytego zespołu von Willebranda u pacjentów z natywną niedomykalnością zastawki mitralnej (MR). PACJENCI/METODY: Pięćdziesięciu trzech pacjentów poddano prospektywnej obserwacji za pomocą kwestionariuszy krwawienia i badań laboratoryjnych. kwestionariuszami i badaniami laboratoryjnymi podczas echokardiograficznej oceny echokardiograficznej MR. U pacjentów skierowanych na operację zastawki mitralnej badania powtórzono po operacji. powtórzono po operacji. WYNIKI: W badaniu echokardiograficznym zidentyfikowano 13 pacjentów z łagodną MR, 14 z umiarkowaną MR i 26 z ciężką MR. MR i 26 z ciężką MR. Wśród pacjentów z łagodną, umiarkowaną lub ciężką MR, utrata multimerów czynnika von Willebranda (VWF) o najwyższej masie cząsteczkowej wystąpiła u odpowiednio u 8%, 64% i 85%, mediana czasu zamknięcia kolagenu w analizatorze funkcji płytek krwi (PFA) ADP (PFA-CADP) wynosiły 84 s (zakres międzykwartylowy [IQR] 73-96 s), 156 s (IQR 104-181 s), 156 156 s (IQR 104-181 s) i 190 s (IQR 157-279 s), a stosunek aktywności lateksowej VWF do antygenu wynosił odpowiednio 0,92 (IQR 0,83-0,97), 0,85 (IQR 0,76-0,89), i 0,79 (IQR 0,75-0,82), odpowiednio (wszystkie P < 0,001). Dziewięciu pacjentów zgłosiło klinicznie istotne krwawienie, a u siedmiu wystąpiła angiodysplazja jelitowa i krwawienie z przewodu pokarmowego zależne od transfuzji (zespół Heyde'a), z medianą liczby transfuzji mediana liczby wymaganych transfuzji wynosiła 20 (IQR 10-33; zakres 4-50). U pacjentów, którzy przeszli naprawę zastawki mitralnej (n = 13) lub jej wymianę (n = 7), wszystkie wszystkie opisane powyżej wskaźniki funkcji VWF uległy znacznej poprawie. WNIOSEK: Środowisko o wysokim ścinaniu w umiarkowanym do ciężkiego MR jest wystarczające do wywołać powszechne zaburzenia aktywności VWF. Nabyty zespół von Willebranda może wystąpić w tym otoczeniu i wydaje się być odwracalny po operacji zastawki mitralnej. zastawki mitralnej. --- Zespół Heyde'a to triada zwężenia aorty, nabytej koagulopatii i niedokrwistości spowodowanej krwawieniem z angiodysplazji jelit. z powodu krwawienia z angiodysplazji jelit. Tutaj opisujemy przypadek tego zespołu. zespołu. 80-letnia kobieta z ciężką stenozą aortalną została skierowana na nasz oddział w celu wymiany zastawki aortalnej. na oddział w celu wymiany zastawki aortalnej. Cierpiała na nawracającą niedokrwistość niedokrwistość z niedoboru żelaza i wymagała transfuzji co 2 tygodnie. Gastroskopia i kolonoskopia i kolonoskopia były prawidłowe, z wyjątkiem angiodysplazji bez krwawienia w jelicie ślepym. w jelicie ślepym. Po wymianie zastawki aortalnej niedokrwistość ustąpiła. Została wypisana w 22. dobie pooperacyjnej. Po zabiegu nie była potrzebna transfuzja. po zabiegu. Do chwili obecnej stężenie hemoglobiny utrzymuje się na stabilnym poziomie >10 mg/dl. --- Wstęp: Zespół Heyde'a jest opisywany jako połączenie malformacji tętniczo-żylnych (AVM) przewodu pokarmowego i stenozy aortalnej (AS). malformacje tętniczo-żylne (AVM) przewodu żołądkowo-jelitowego i zwężenie aorty (AS); jego istnienie jest jednak kwestionowane. istnienie zostało jednak zakwestionowane. Zbadaliśmy, czy istnieje między AVM a AS, gdy do diagnozowania tych wyników stosuje się obiektywne środki. do diagnozowania tych zmian. METODY: Zidentyfikowaliśmy wszystkich pacjentów, u których zdiagnozowano AVM w latach 1990 i 2000 za pomocą endoskopii przewodu pokarmowego lub angiografii krezkowej. Porównaliśmy porównaliśmy częstość występowania AS i zwężenia zastawki mitralnej (MS) u 73 pacjentów z AVM, u których wykonano również echokardiogram. Dla porównania z populacją ogólną, częstość występowania AS i MS u wszystkich pacjentów, u których wykonano echokardiogramy w latach 1990-2000. w latach 1990-2000 (MS wybrano do porównania jako zmianę o podobnym prawdopodobieństwie prawdopodobieństwem skłonienia do oceny echokardiograficznej). WYNIKI: Częstość występowania AS wynosiła 31,7% u pacjentów z AVM, co było znacznie wyższa niż 14,0% stwierdzone w grupie porównawczej populacji ogólnej populacji ogólnej (P<.001). Częstość występowania stwardnienia rozsianego wynosiła 1,6% w grupie AVM, co nie różniło się statystycznie od statystycznie różna od 6,0% częstości występowania MS w ogólnej populacji echokardiogramie (P =.14). Znaczący AS występował 2,6 razy częściej, a ciężki AS był 4,1 razy częstszy u pacjentów z AVM niż w populacji ogólnej. niż w populacji ogólnej. Wiek i płeć nie były związane z zespołem Heyde'a, ale związek związek był częstszy u osób rasy czarnej. WNIOSKI: Nasze badanie potwierdziło związek między AVM a AS, chociaż etiologia zespołu Heyde pozostaje niejasna. Klinicyści muszą być świadomi tego zespołu, ponieważ może on wpływać na leczenie pacjentów z krwawieniem z przewodu pokarmowego lub krwawieniem z przewodu pokarmowego lub zespołem Aspergera. --- Zespół Heyde'a został po raz pierwszy zaproponowany w 1958 roku. Odnosi się on do krwotoku żołądkowo-jelitowego wynikającego z połączenia zwężenia aorty z angiodysplazją. W niniejszym raporcie omówiono przypadek 93-letniej kobiety, która została przyjęta do szpitala po złamaniu szyjki kości udowej. Cierpiała na wiele chorób współistniejących w tym niewydolność nerek i zastoinową niewydolność serca wtórną do krytycznego zwężenia aorty. aorty. Podczas pobytu w szpitalu doznała zaostrzenia niewydolności serca i nerek. i niewydolności nerek. Tydzień później doznała ciężkiego krwawienia z górnego krwawienie z górnego odcinka przewodu pokarmowego, które nie zareagowało na leczenie farmakologiczne i endoskopowe. terapie farmakologiczne i endoskopowe, a także embolizację angiograficzną. Patofizjologia Patofizjologia zespołu Heyde'a: nabyty zespół niedoboru von Willebranda ma znacznie szerszy wpływ niż powszechnie sądzono. ma znacznie szerszy wpływ niż powszechnie sądzono, zarówno pod względem częstości występowania, jak i tego w jaki sposób związek ten można ekstrapolować na szeroki zakres zaburzeń krwawienia, a nie tylko krwotok z przewodu pokarmowego związany z angiodysplazją. --- Koincydencja zwężenia zastawki aortalnej i kryptogennego krwawienia z przewodu pokarmowego z angiodysplazją jelita ślepego i okrężnicy wstępującej nazwano zespołem Heyde'a. nazwano zespołem Heyde'a. Patofizjologiczny związek między obiema chorobami pozostaje niejasny i może wynikać z subtelnych zmian w krzepnięciu plazmatycznym. Istnieją pewne statystyczne i liczne doniesienia kazuistyczne, a ostatnio istnienie tego zespołu zostało zakwestionowane. zespołu zostało zakwestionowane. Opisujemy dwa przypadki zwężenia zastawki aortalnej i kriogenicznego krwawienia z przewodu pokarmowego, w których krwawienie ustąpiło po wymianie zastawki na bioprotezę. bioprotezą. Przedstawiamy przegląd aktualnego piśmiennictwa. --- Przedstawiamy przypadek 71-letniego mężczyzny z rozpoznaniem zwężenia zastawki aortalnej od dziesięciu lat, który zgłosił się do szpitala z powodu duszności w ciągu w ciągu ostatnich dwóch miesięcy i niedawnego krwotoku z jelita cienkiego. Przy przyjęciu, badania laboratoryjne oraz endoskopia i kolonoskopia górnego odcinka przewodu pokarmowego ujawniły niedokrwistość i krwawiącą angiodysplazję jelita ślepego. Badanie echokardiograficzne wykazało ciężkie zwężenie aorty. Klasyczny zespół Heyde'a jest opisywany jako związek aorty, krwawiącej angiodysplazji przewodu pokarmowego i wtórnej niedokrwistości. niedokrwistość. Przeszkodą była radioterapia śródpiersia w leczeniu choroby Hodgkina w młodości, a ostatecznie Hodgkina i ewentualne późne działania niepożądane ze strony serca, które mogą obejmować które mogą obejmować zaburzenia zastawki aortalnej lub mitralnej. Elektrokoagulacja z argonium przeprowadzono w miejscach aktywnego krwawienia podczas kolonoskopii. kolonoskopii. Następnie wykonano chirurgiczną wymianę bioprotezy zastawki aortalnej. zastawki aortalnej. Pacjent pozostaje bezobjawowy, pod długoterminową obserwacją ambulatoryjną, z prawidłowymi ocenami kontrolnymi. ambulatoryjnej, z prawidłowymi wynikami badań kontrolnych. Celem tego studium przypadku jest podkreślenie trudności związanych z diagnozą i podkreślenie roli endoskopii i badań obrazowych w celu endoskopii i badań obrazowych w celu potwierdzenia hipotezy o tym niedocenianym schorzeniu. niedocenianego schorzenia. --- Związek między zwężeniem zastawki aortalnej a krwawieniem z przewodu pokarmowego, tradycyjnie znany jako zespół Heyde'a, jest wynikiem ilościowej utraty multimerów multimerów von Willebranda o najwyższej masie cząsteczkowej (zespół von Willebranda typu 2A). typ 2A). Powoduje to krwawienie z obszarów o wysokim naprężeniu ścinającym, takich jak angiodysplazje przewodu pokarmowego. Korekta tej skazy krwotocznej po chirurgicznej wymianie zastawki aortalnej chirurgicznej wymianie zastawki aortalnej zostało dobrze opisane. Efekt aortalnej na zespół Heyde'a nie został jeszcze zbadany. nie został jeszcze zbadany. W niniejszym artykule opisano przypadek pacjenta z ciężkim zwężeniem zastawki aortalnej, zespołem von Willebranda i wstrząsem krwotocznym spowodowanym krwawieniem z przewodu pokarmowego, który przeszedł udaną przezskórną implantację zastawki aortalnej.
Opisać zespół Heyde'a.
Klasyczny zespół Heyde'a jest opisywany jako połączenie zwężenia aorty, krwawiącej angiodysplazji przewodu pokarmowego i wtórnej niedokrwistości. Niedobór multimerów czynnika von Willebranda o wysokiej masie cząsteczkowej (choroba von Willebranda typu 2A) stanowi ogniwo łączące ten zespół.