Ludzkie białko wiążące DNA TAR (TDP43) kolokalizuje z ubikwitynowanymi inkluzjami w neuronach ruchowych w stwardnieniu zanikowym bocznym (ALS). w neuronach ruchowych w stwardnieniu zanikowym bocznym (ALS). TDP43 jest zarówno białkiem wiążącym DNA z sekwencją eksportu jądrowego, która oddziałuje z elementami (TG)nTm w DNA i białkiem wiążącym RNA, które oddziałuje z (UG)(6-12) w jednoniciowym RNA. W kontrolnych neuronach ruchowych TDP43 był prawie wyłącznie jądrowa, podczas gdy w rdzeniowych neuronach ruchowych ALS, TDP43 była zlokalizowana głównie w cytozolu, a nie w jądrze. TDP43 zaobserwowano jako immunoreaktywność punktową i jako gęste szkielety, z ubikwitynizacją i bez niej. ubikwitynacją. Zaobserwowaliśmy, że TDP43 stabilizuje ludzki niskocząsteczkowy mRNA (hNFL) poprzez bezpośrednią interakcję z 3'UTR. TDP43 jest unikalnym białkiem wiążącym hNFL mRNA, które jest zmienione w swojej lokalizacji somatotopowej w rdzeniowych neuronach ruchowych ALS i potencjalnie przyczynia się do tworzenia agregatów NF w ALS poprzez zmiany w stechiometrii NF.
Gdzie TDP43 lokalizuje się w neuronach ALS?
W kontrolnych neuronach ruchowych TDP43 była prawie wyłącznie jądrowa, podczas gdy w rdzeniowych neuronach ruchowych ALS TDP43 była głównie zlokalizowana w cytozolu, a nie w jądrze.  