WPROWADZENIE: Encefalopatia Wernickego spowodowana niedoborem tiaminy charakteryzuje się zwykle zazwyczaj charakteryzuje się zmianą stanu psychicznego, dysfunkcją okoruchową i ataksją. ataksją. Pellagra jest kliniczną postacią niedoboru niacyny obejmującą skórne, żołądkowo-jelitowe i neuropsychiatryczne. OBSERWACJA: Przedstawiamy przypadek encefalopatii spowodowanej podwójnym niedoborem witamin. tiaminy (witamina B1) i niacyny (witamina PP) u 80-letniej kobiety, hospitalizowanej z powodu ciężkiej sepsy spowodowanej zachłystowym zapaleniem płuc. Poważne niedożywienie i spożywanie alkoholu wskazywały na rozpoznanie niedoboru witamin. niedobór witaminy. Obraz kliniczny i obrazowanie metodą rezonansu magnetycznego (MRI) były rezonansu magnetycznego (MRI) były zgodne z encefalopatią Wernickego, która pozostała nieodwracalna pomimo suplementacji witaminą B1. Suplementacja niacyną pozwoliła na całkowitą regresję obserwowanych objawów zgodnych z niedoborem niacyny. WNIOSEK: Pacjenci niedożywieni i alkoholicy wykazujący objawy encefalopatii powinni otrzymywać suplementy multiwitaminowe, w tym niacynę. --- Klasyczne objawy niedoboru witamin występują tylko w stanach skrajnego wyczerpania wyczerpania i są niewiarygodnymi wskaźnikami wczesnego leczenia lub profilaktyki alkoholików. Wyniki badań pośmiertnych pokazują, że niedobór tiaminy (witamina B1) wystarczający do spowodowania nieodwracalnego uszkodzenia mózgu nie jest zdiagnozowany przed śmiercią u 80-90% tych pacjentów. Przyczyny niedoboru witaminy ze szczególnym uwzględnieniem hamowania doustnego wchłaniania chlorowodorku tiaminy. wchłaniania chlorowodorku tiaminy u człowieka spowodowane niedożywieniem występującym u pacjentów alkoholików lub przez bezpośredni wpływ etanolu na transport jelitowy. Wraz z postępującym stanem pacjenta nadużywającego alkoholu dochodzi do uszkodzenia mózgu, uszkodzenie mózgu, wątroby, przewodu pokarmowego i trzustki (wraz z innymi czynnikami omówione), aby jeszcze bardziej zagrozić pacjentowi. Zmniejszone spożycie, złe wchłanianie, zmniejszone przechowywanie i upośledzona utylizacja dodatkowo zmniejszają szanse na samodzielne wyzdrowienie. powrotu do zdrowia. Niezdolność dużych doustnych dawek chlorowodorku tiaminy do zapewnienia skutecznego leczenia encefalopatii Wernickego podkreśla potrzebę odpowiedniego i szybkiego uzupełnienia zubożonego poziomu tiaminy w mózgu poprzez powtarzaną terapię terapię pozajelitową w odpowiednich dawkach. --- Encefalopatia Wernickego (WE) to potencjalnie odwracalna, ale poważna objawem neurologicznym spowodowanym niedoborem witaminy B1 (tiaminy). Jest ona Powszechnie wiąże się z dużym spożyciem alkoholu. Inne powiązania kliniczne kliniczne związane są z hiperemesis gravidarum (HG), głodem i przedłużonym karmieniem dożylnym. karmienie dożylne. U większości pacjentów występuje triada objawów ocznych, ataksja i dezorientacja. dezorientacja. Może to być związane z zagrażającymi życiu powikłaniami, takimi jak centralna mielinoliza śródmiąższowa (CPM). Opisujemy dwa przypadki WE po HG, z dwoma różnymi różnymi wynikami. --- TŁO: Zespół encefalopatii Wernickego-Korsakoffa (WE-KS) jest powszechny u alkoholików. alkoholików, spowodowany niedoborem tiaminy (TD; witamina B1) i związany z uszkodzeniami wzgórza (THAL). Chociaż sam TD może powodować WE, wysoka częstość występowania w alkoholizmie sugeruje, że TD i etanol (EtOH) wchodzą w interakcje. METODY: Badano myszy w grupach kontrolnych, TD lub EtOH samodzielnie lub łącznie po 5 lub 10 dniach leczenia. Oceniono histochemię THAL i kory śródwęchowej (ENT) i mRNA. WYNIKI: Połączone leczenie EtOH-TD przez 5 dni (EtOH-TD5) wykazało aktywację mikroglej, indukcję genów prozapalnych i neurodegenerację THAL, która była większa niż w przypadku samego TD (TD5), podczas gdy 10 dni spowodowało wyraźne THAL i aktywację mikroglejowo-neuroimmunologiczną w obu grupach. Natomiast Natomiast 10 dni TD nie spowodowało degeneracji ENT. Co ciekawe, w ENT, TD10 aktywował mikroglej i astrocyty bardziej niż EtOH-TD10. W THAL, wiele markery astrocytarne zostały utracone, co jest zgodne z utratą komórek glejowych. TD blokuje metabolizm glukozy metabolizm glukozy bardziej niż octan. Octan pochodzący z wątrobowego metabolizmu EtOH jest transportowany przez transportery kwasów monokarboksylowych (MCT) zarówno do neuronów, jak i astrocytów, które wykorzystują syntetazę acetylo-CoA (AcCoAS) do generowania energii komórkowej z octanu. Ekspresja MCT i AcCoAS w THAL jest niższa niż w ENT, co wskazuje na hipotezę hipotezę, że ogniskowa degeneracja THAL jest związana z niewystarczającą ilością MCT i AcCoAS w THAL. Aby przetestować tę hipotezę, podaliśmy trójoctan gliceryny (GTA) w celu zwiększenia stężenia octanu we krwi i stwierdziliśmy, że chroni on THAL przed indukowaną przez TD zwyrodnieniem. WNIOSKI: Nasze odkrycia sugerują, że EtOH nasila indukowaną TD THAL poprzez indukcję genów neuroimmunologicznych. Odkrycia potwierdzają hipotezę hipotezę, że niedobór TD hamuje globalny metabolizm glukozy i że zmniejszona zdolność do przetwarzania octanu na energię komórkową skutkuje ogniskową u alkoholików, przyczyniając się do wysokiej częstości występowania zespołu Wernickego-Korsakowa. zespołu Wernickego-Korsakoffa w alkoholizmie. --- Wprowadzenie. Encefalopatia Wernickego jest dobrze opisanym zespołem charakteryzujący się klasyczną triadą dezorientacji, ataksji i oftalmoplegii. Encefalopatia Wernickego wynika z niedoboru tiaminy (witaminy B1). Powszechne przyczyny obejmują alkoholizm i zaburzenia żołądkowe. Encefalopatia Wernickego została opisana Wernickego u pacjentów z zespołem nabytego niedoboru odporności (AIDS); jednak biorąc pod uwagę jednak, biorąc pod uwagę stan immunosupresji tych pacjentów, rozpoznanie encefalopatii Wernickego Wernickego nie jest oczywista. Opis przypadku. 31-letni, wcześniej zdrowy mężczyzna zgłosił się na ostry dyżur, skarżąc się na postępującą duszność. Badanie ujawniło HIV/AIDS i zapalenie płuc wywołane przez PCP. Mężczyzna był leczony i jego stan się poprawił. W dniu 14 stał się zdezorientowany i rozwinął się u niego oczopląs i ataksja. Biorąc pod uwagę jego stan obniżonej odporności, etiologie zakaźne i nowotworowe znalazły się na szczycie na szczycie diagnostyki różnicowej. Tomografia komputerowa głowy była negatywna. Nakłucie lędźwiowe było bez zmian. MRI mózgu ujawniło zwiększony sygnał T2 w przyśrodkowym wzgórzu obustronnie. Podano dożylnie tiaminę, co spowodowało ustąpienie objawów. Dyskusja. Klasyczna triada encefalopatii Wernickego występuje w 10% przypadków. przypadków. Kiedy u pacjentów z immunosupresją rozwijają się ostre objawy neurologiczne należy wykluczyć etiologię zakaźną lub nowotworową. Jednakże, biorąc pod uwagę względne bezpieczeństwo suplementacji tiaminy, powinien istnieć niski próg dla w celu odwrócenia objawów i zapobieżenia progresji do otępienia Korsakoffa. Korsakoffa, która jest trwała. --- TŁO: Encefalopatia Wernickego jest spowodowana niedoborem tiaminy (witaminy B1) niedobór. Powszechnie uważa się, że jest to choroba dorosłych alkoholików. Wiadomo jednak, że występuje w populacji pediatrycznej i w stanach niealkoholowych. niealkoholowych. ŹRÓDŁA DANYCH: Przeszukaliśmy PubMed ze słowami kluczowymi Wernicke, tiamina, pediatria, dzieci i młodzież i wybraliśmy publikacje, które zostały uznane za za odpowiednie. WYNIKI: Globalne wskaźniki występowania głodu, ubóstwa i wynikającego z nich braku składników odżywczych zmniejszyły się w XXI wieku. składników odżywczych zmniejszyły się w XXI wieku. Istnieje jednak kilka scenariuszy, które które mogą predysponować do encefalopatii Wernickego mogą być coraz bardziej powszechne u dzieci i młodzieży, takie jak dzieci i młodzieży, takie jak nowotwory złośliwe, pobyty na oddziałach intensywnej terapii i zabiegi chirurgiczne w leczeniu otyłości. Inne stany predysponujące obejmują niedobór magnezu i defekty genu SLC19A3 powodujące niedobór transportera tiaminy niedobór transportera tiaminy-2. Klasyczna triada składa się z encefalopatii, encefalopatia, dysfunkcja okoruchowa i ataksja chodu, ale nie występuje u większości pacjentów. pacjentów. Leczenie należy rozpocząć natychmiast, gdy diagnoza jest podejrzewa się klinicznie, nie czekając na potwierdzenie laboratoryjne. Typowe wyniki rezonansu magnetycznego obejmują symetryczne hiperintensywności T2 w grzbietowym grzbietowej, ciałach sutkowatych, istocie szarej okołowodociągowej i płytce tektalnej. płytce. WNIOSKI: Encefalopatia Wernickego jest nagłym przypadkiem medycznym. Opóźnienie w jej rozpoznaniem i leczeniem może prowadzić do znacznej zachorowalności, nieodwracalnych uszkodzeń nieodwracalnych uszkodzeń neurologicznych, a nawet śmierci. Niniejszy artykuł ma na celu podniesienie świadomości tego schorzenia wśród pediatrów. --- Wstęp: Niedobór tiaminy u pacjentów nadużywających alkoholu może powodować encefalopatię Wernickego (WE). encefalopatię Wernickego (WE). Suplementy tiaminy są podawane, aby zapobiec temu powikłaniom. Istnieją wytyczne dotyczące suplementacji tiaminy w populacji pacjentów w populacji pacjentów hospitalizowanych. Jednak podobne wytyczne nie są dostępne dla klinicystów odtruwających pacjentów w społeczności, a co za tym idzie, ocena ryzyka WE i profilaktyki może być niespójna. METODY: Opracowano system punktacji do oceny ryzyka WE i oceniono go poprzez porównanie praktyki przed i po wprowadzeniu systemu. Sto zbadano sto dwadzieścia sześć przypadków wymagających detoksykacji alkoholowej: 94 przed wprowadzeniem systemu punktacji i 32 po jego wprowadzeniu. WYNIKI: Przed wprowadzeniem systemu punktacji, ocenę ryzyka wystąpienia WE przeprowadzono u 30% pacjentów, a pozajelitowe podanie tiaminy przepisaną pozajelitowo u 32%. Po wprowadzeniu systemu punktacji ocena ryzyka i pozajelitowe podawanie tiaminy i pozajelitowe podawanie tiaminy wzrosły odpowiednio do 100 i 75%. Wystąpił 1 prawdopodobny przypadek WE przed wprowadzeniem systemu punktacji i żaden po jego wprowadzeniu. żaden później. WNIOSKI: Wnioskujemy, że ocena WE jest często nieodpowiednia, co prowadzi do nieodpowiedniego podawania tiaminy. Nowy system punktacji umożliwia prostą, ustrukturyzowaną ocenę ryzyka WE, a tym samym kieruje odpowiednim podawaniem tiaminy. tiaminy. Ma to największą wartość dla klinicystów leczących konsekwencje uzależnienia od alkoholu w społeczności. uzależnienia od alkoholu w społeczności. --- Niedobór tiaminy (witaminy B1), związany z różnymi schorzeniami, w tym przewlekłym alkoholizmem i chirurgią bariatryczną z powodu chorobliwej otyłości, może skutkować zaburzeniami neurologicznymi, takimi jak encefalopatia Wernickego (WE). Ostatnie prace opierające się na wczesnych obserwacjach w zwierzęcych modelach niedoboru tiaminy wykazały komponent zapalny w neuropatologii obserwowanej w niedoborze tiaminy. niedoboru tiaminy. Obecne, wielopoziomowe badanie obejmujące obrazowanie rezonansem magnetycznym (MRI) in vivo rezonans magnetyczny (MRI) i spektroskopię (MRS) oraz pośmiertną kwantyfikację białek chemokin i cytokin. chemokin i białek cytokinowych miało na celu ustalenie, czy połączenie tych narzędzi neuroobrazowania in vivo można wykorzystać do scharakteryzowania sygnatury in vivo MR dla neurozapalenia. Niedobór tiaminy przez 12 dni został wykorzystany do modelowania neurozapalenia; obciążenie glukozą w niedoborze tiaminy zostało wykorzystane do przyspieszyć neurodegenerację. Wśród 38 zwierząt z regionalną tkanką mózgową badanych pośmiertnie pod kątem poziomów białek cytokin/chemokin, trzy grupy szczurów (kontrola + glukoza, n = 6; pirytiamina + sól fizjologiczna, n = 5; pirytiamina + glukoza, n = 13) poddano MRI/MRS na początku badania (czas 1), po 12 dniach leczenia (czas 2) i 3 godziny po prowokacji (glukoza lub sól fizjologiczna, czas 3). We wzgórzu zwierzęta z niedoborem tiaminy, którym podano glukozę, korelacje między in vivo miarami patologii in vivo (niższe poziomy N-acetyloasparaginianu i wyższe poziomy mleczanu) i pośmiertnymi poziomami białka chemotaktycznego monocytów-1 (MCP-1, znanego również jako znany również jako ligand chemokiny 2, CCL2) wspierają rolę tej chemokiny w neurodegeneracji związanej z niedoborem tiaminy. neurodegeneracji związanej z niedoborem tiaminy, ale nie zapewniają unikalnej sygnatury in vivo in vivo dla neurozapalenia. --- Ostra encefalopatia Wernickego (WE) jest spowodowana głębokim niedoborem witaminy B1 (tiaminy). (tiaminy) i często objawia się klasyczną kliniczną triadą umysłowego, ataksji i oftalmoplegii. Ta charakterystyczna prezentacja wynika z tendencji ostrego niedoboru tiaminy do preferencyjnego uszkodzenia specyficznych obszarów mózgu: grzbietowo-przyśrodkowego wzgórza, okołowodociągowej istoty szarej i ciał ssaczych. ciała sutkowate. W tych regionach dobrze opisano nieprawidłową sygnalizację rezonansu magnetycznego w konwencjonalnych sekwencjach. konwencjonalne sekwencje zostały dobrze opisane; jednak ograniczenie dyfuzji zostało zgłoszone dopiero niedawno. Autorzy wykazali nieprawidłowości w obrazowaniu dyfuzji (DWI) w splenium ciała modzelowatego u pacjenta z ostrą WE. z ostrym WE, co nie było wcześniej opisywane, i sugerują potencjalny mechanizm patologiczny. mechanizm patologiczny. Wraz z niedawnym dodaniem DWI, MRI staje się coraz bardziej wrażliwy na zmiany w ostrym WE. Ponadto, zastosowanie pozornego mapowania współczynnika dyfuzji dyfuzji w celu oceny zakresu prawdopodobnego uszkodzenia cytotoksycznego może pomóc w określeniu długoterminowej odpowiedzi na terapię witaminową, a tym samym niepełnosprawności. --- Encefalopatia Wernickego jest poważnym objawem neurologicznym niedoboru witaminy B1 . Opisujemy przypadek, który wystąpił wtórnie do wymiotów ciężarnych. --- Encefalopatia Wernickego (WE) jest ciężkim zespołem neurologicznym spowodowanym niedoborem tiaminy (witaminy B1). niedoborem tiaminy (witaminy B1) i klinicznie charakteryzuje się nagłym nagłym wystąpieniem zmian stanu psychicznego, nieprawidłowości ocznych i ataksji. Oprócz przewlekłego alkoholizmu, który jest najczęstszą przyczyną WE, wiele innych schorzeń powodujących niedożywienie i zmniejszających wchłanianie tiaminy, takich jak przewód pokarmowy zabiegi chirurgiczne i wymioty ciężarnych należy uznać za czynniki predysponujące. czynniki predysponujące. Ze względu na niską częstość występowania i niejednorodność kliniczną, WE jest często błędnie diagnozowana, co prowadzi do uporczywych dysfunkcji, a w niektórych przypadkach do śmierci. śmierci. Obecnie obrazowanie MR mózgu, wykazujące hiperintensywność T2 i FLAIR w obszarach typowych (wzgórza, ciała sutkowate, blaszka sitowa i okolica okołokomorowa) i nietypowych obszarach (móżdżek, jądra nerwów czaszkowych i kora mózgowa), jest z pewnością z pewnością najważniejszym i najskuteczniejszym narzędziem w ocenie diagnostycznej WE. Celem niniejszego artykułu jest przedstawienie aktualnego stanu wiedzy na temat roli obrazowania MR we wczesnej diagnostyce tej złożonej choroby. --- Encefalopatia Wernickego to zaburzenie neurologiczne spowodowane niedoborem tiaminy (witaminy B1) charakteryzujące się zawrotami głowy, ataksją i dezorientacją umysłową. Encefalopatia Wernickego ma związek przyczynowy z alkoholizmem, ale ostatnio zaobserwowano zwiększoną częstość występowania również w innych stanach klinicznych. klinicznych. W literaturze potencjalnie śmiertelny początek encefalopatii Wernickego w zaawansowanej achalazji w zaawansowanej achalazji został wcześniej opisany tylko raz. Opisujemy po raz pierwszy po raz pierwszy poprawę objawów achalazji u młodego pacjenta dotkniętego schyłkową achalazją i jadłowstrętem psychicznym (pochodzącym z nieskutecznej miotomii Heller-Dor po suplementacji witaminą B1. Ten opis przypadku sugeruje potencjalny pozytywny wpływ suplementacji B1 na pacjentów ze schyłkową achalazją i wymaga systematycznych badań w celu potwierdzenia tej obserwacji.
Czy niedobór witaminy B1 może powodować encefalopatię?
Encefalopatia Wernickego (WE) jest ciężkim zespołem neurologicznym spowodowanym niedoborem tiaminy (witaminy B1) i klinicznie charakteryzującym się nagłym wystąpieniem zmian stanu psychicznego, nieprawidłowości ocznych i ataksji. Powszechnie wiąże się z dużym spożyciem alkoholu. Inne powiązania kliniczne dotyczą wymiotów ciężarnych (HG), głodu i przedłużonego karmienia dożylnego.