Acrokeratosis paraneoplastica (zespół Bazexa) jest rzadką, bezwzględnie paraneoplastyczną dermatozą charakteryzującą się zmianami rumieniowo-złuszczającymi zlokalizowanymi zlokalizowane symetrycznie w okolicach akralnych. Choroba dotyka prawie wyłącznie mężczyzn rasy kaukaskiej w wieku powyżej 40 lat. Zwykle wiąże się z pierwotnymi pierwotnymi nowotworami złośliwymi górnych dróg oddechowych. W większości przypadków zmiany skórne zmiany skórne poprzedzają kliniczną manifestację nowotworu. Dermatoza dermatozę można wyleczyć jedynie poprzez usunięcie nowotworu. Opisujemy przypadek acrokeratosis paraneoplastica związanej z zaotrzewnowym tłuszczakomięsakiem zaotrzewnowym u 71-letniego mężczyzny rasy kaukaskiej. Tłuszczakomięsak został chirurgicznie usunięty chirurgicznie, ale nawracał kilkakrotnie, a acrokeratosis paraneoplastica rozwijała się równolegle. równoległy rozwój. W związku z tym dodajemy tłuszczakomięsaka do rosnącej listy nowotworów złośliwych związanych z acrokeratosis paraneoplastica. --- Wstęp: Acrokeratosis paraneoplastica Bazex (APB) jest bardzo rzadką chorobą z grupy obligatoryjnych dermatoz paraneoplastycznych. w grupie obligatoryjnych dermatoz paraneoplastycznych, związanych głównie z rakiem płaskonabłonkowym rakiem płaskonabłonkowym górnych dróg oddechowych i przerzutową limfadenopatią szyjną. limfadenopatią szyjną. Choroba charakteryzuje się zmianami rumieniowo-grudkowymi w okolicy acral. na obszarach akralnych. Jednostka ta została po raz pierwszy opisana przez Bazex w 1965 roku. Do tej pory przedstawiono około 160 przypadków. OPIS PRZYPADKU: Przedstawiono przypadek pacjenta z trzymiesięcznym wywiadem gwałtownego rumienia, obrzęku, nadżerek i łuszczenia w okolicy akralnej, łokci i kolan oraz ciężkiej dystrofii paznokci. oraz ciężką dystrofią paznokci. Kiedy ustalono diagnozę, nie miał żadnych objawów objawów wewnętrznego nowotworu złośliwego. Ezofagogastroskopia ujawniła wrzodowo-wegetatywną zmianę przełyku. przełyku, podczas gdy badanie histologiczne wykazało raka inwazyjnego płaskonabłonkowego. raka inwazyjnego. Chirurgiczne usunięcie guza spowodowało znaczną poprawę zmian skórnych w ciągu 15 dni. zmian skórnych w ciągu 15 dni. Niestety, cztery miesiące później rozległe zmiany skórne wskazywały na przerzuty raka płaskonabłonkowego. WNIOSEK: Zmiany skórne mogą wyprzedzać o kilka lat pierwsze objawy nowotworu. nowotworu. Przebieg choroby u naszego pacjenta dowiódł, że APB jest specyficznym markerem specyficznym markerem nowotworu złośliwego. --- Acrokeratosis paraneoplastica jest rzadkim zespołem paranowotworowym, często dotykający mężczyzn w wieku powyżej 40 lat. Istnieje silny związek z rakiem płaskonabłonkowym (SCC) górnych dróg oddechowych lub szyjki macicy. przerzutami pochodzącymi z nieznanego ogniska pierwotnego. Przedstawiamy przypadek związany z SCC prawego migdałka z utrzymującymi się paranowotworowymi zmianami skórnymi skórnymi 2 lata po skutecznym leczeniu nowotworu podstawowego. --- Acrokeratosis paraneoplastica of Bazex jest rzadkim zespołem skórnym związanym z nowotworami złośliwymi płuc i górnego odcinka przewodu pokarmowego lub z nowotworami złośliwymi płuc i górnego odcinka przewodu pokarmowego lub gruczolakowatością przerzutową szyjki macicy, zwykle obserwowaną u białych mężczyzn w średnim wieku. My Przedstawiamy wyjątkowy przypadek zespołu Bazex, ponieważ pacjent był młody, czarnoskóry, i kobietą. --- U 65-letniego mężczyzny rasy białej stwierdzono wszystkie cechy kliniczne acrokeratosis paraneoplastica of Bazex, charakteryzującą się rumieniem i łuszczeniem się nosa, małżowin usznych, palców rąk i stóp, z rogowaceniem i ciężką dystrofią paznokci. ciężką dystrofią paznokci. Badanie pacjenta pod kątem możliwego ujawniło bezobjawowego raka płaskonabłonkowego w okolicy ustno-gardłowej. okolicy ustno-gardłowej. Zmiany skórne ustąpiły prawie całkowicie po radioterapii nowotworu, ale onychodystrofia utrzymywała się. Ten przypadek przypadek ilustruje znaczenie wczesnego rozpoznania zespołu Bazex. --- U 55-letniego białego mężczyzny urodzonego w Kanadzie stwierdzono wszystkie cechy kliniczne acrokeratosis paraneoplastica of Bazex. Pojawił się charakterystyczny charakterystyczny rumień i łuszczenie się nosa i twarzy, małżowin usznych i okolic dłoniowo-podeszwowych z ciężką dystrofią paznokci. obszarów dłoniowo-podeszwowych z ciężką dystrofią paznokci. Rozległe badania nie wykazały nie ujawniły żadnego powiązanego nowotworu złośliwego do 5 miesięcy po wystąpieniu erupcji skóry. erupcji skóry. Podczas gdy skóra poprawiała się i chociaż pacjent był nadal bezobjawowy, z wyjątkiem utraty masy ciała o 5 kg, pojawiły się dowody przerzutowego raka płaskonabłonkowego szyjki macicy. raka płaskonabłonkowego szyjki macicy. Można było podjąć jedynie leczenie paliatywne. można było podjąć jedynie leczenie paliatywne. Dokonano przeglądu dziwacznych aspektów klinicznych zespołu. --- CEL: Obligatoryjne skórne zaburzenia paranowotworowe obejmujące acanthosis nigricans maligna, rumień gyratum repens, pęcherzyca paraneoplastyczna, hypertrichosis lanuginosa acquisita, erythema necrolyticum migrans oraz acrokeratosis paraneoplastica są rzadkie. Jednakże, jako markery wewnętrznego nowotworu złośliwego mają one ogromne znaczenie dla pacjenta. Acrokeratosis paraneoplastica (po raz pierwszy opisana przez Gougerota i Ruppa w 1922 r.) została nazwana na cześć Bazex, który następnie opisał kilka przypadków we francuskim czasopiśmie dermatologicznym od 1965 roku (Bazex et al. w Bull Soc Fr Dermatol Syphiligr 72:182, 1965; Bazex i Griffiths w Br J Dermatol 102:301-306, 1980). METODA: Badaniem objęto przypadek kliniczny pacjenta z acrokeratosis paraneoplastica. WYNIKI: U pacjenta zdiagnozowano później przerzuty do węzłów chłonnych szyjnych a następnie pierwotnego raka płaskonabłonkowego lewego górnego płata i po leczeniu uzyskano ustąpienie zmian skórnych. WNIOSEK: Identyfikacja zespołu paranowotworowego może ułatwić wcześniejsze rozpoznanie rozpoznanie związanego z nim nowotworu, a tym samym umożliwić leczenie. --- Głównym tematem tego artykułu jest acrokeratosis paraneoplastica, jedno z dwóch zaburzeń które zyskały przydomek zespołu Bazex. Do tej pory wszyscy pacjenci w literaturze, u wszystkich pacjentów występował nowotwór złośliwy, najczęściej najczęściej rak płaskonabłonkowy górnych dróg oddechowych. W niniejszym przeglądzie 113 przypadków acrokeratosis paraneoplastica (średni wiek, 61 lat; 105 mężczyzn, 8 kobiet), zmiany łuszczycowe poprzedzały rozpoznanie związanego z nimi nowotworu złośliwego złośliwego u 73 (67%) ze 109 pacjentów, podczas gdy objawy skórne nastąpiły po rozpoznaniu nowotworu tylko u 16 (15%) ze 109 pacjentów; u pozostałych u pozostałych pacjentów wystąpienie zmian skórnych i rozpoznanie nowotworu nastąpiło jednocześnie. jednocześnie. Dlatego świadomość skórnych objawów zespołu Bazex ma oczywiste znaczenie dla dermatologów. oczywistego znaczenia dla dermatologów. Dowody przemawiające za paranowotworową naturą paranowotworowej tej choroby są następujące: u 81 (93%) z 87 pacjentów z odpowiednimi opisami klinicznymi opisami klinicznymi, zmiany skórne uległy znacznej poprawie (lub ustąpiły), gdy leczono podstawowy nowotwór lub pozostały niezmienione w przypadku utrzymującej się choroby. niezmienione w przypadku przetrwałej choroby. Czasami ponowne pojawienie się zmian skórnych zmian skórnych sygnalizowało nawrót nowotworu. --- Wstęp: Zespół Bazex (acrokeratosis paraneoplastica) jest rzadkim zespołem paranowotworowym, który zwykle występuje u mężczyzn powyżej 40 roku życia. zespół paranowotworowy, który zwykle występuje u mężczyzn w wieku powyżej 40 lat i jest szczególnie związany z rakiem płaskonabłonkowym górnego odcinka przewodu i gruczolakowatością powyżej przepony. CEL: Celem naszego artykułu jest (1) opisanie wyjątkowego przypadku akrokeratozy paraneoplastycznej. acrokeratosis paraneoplastica oraz (2) przegląd aktualnego piśmiennictwa dotyczącego wyników badań skóry, powszechnie występujących nowotworów i możliwości leczenia tego schorzenia. leczenia tego schorzenia. PACJENT: Opisano 68-letnią kobietę z rakiem zrazikowym piersi, powikłanego miejscowymi i odległymi nawrotami, która zgłosiła się z roczną historią z widocznymi zmianami na skórze i paznokciach w okolicy akralnej. WYNIKI: Wyniki kliniczne dotyczące skóry naszej pacjentki uległy znacznej poprawie po leczenia i częściowej remisji nowotworu złośliwego. WNIOSKI: Nasza pacjentka jest jedną z niewielu kobiet opisanych z tym który jest szczególnie rzadki w połączeniu z rakiem zrazikowym piersi. Co więcej, prezentacja pacjentki jest wyjątkowa, ponieważ odkryto u niej wyniki badań laboratoryjnych zgodne ze współistniejącą porfirią skórną tarda i względnym niedoborem cynku. --- Akrokeratoza paraneoplastyczna (zespół Bazexa) jest rzadką, ale charakterystyczną dermatozą paraneoplastyczną. dermatozy paraneoplastycznej charakteryzującej się zmianami rumieniowo-złuszczającymi zlokalizowanymi w miejscach i jest najczęściej związana z rakiem górnych dróg oddechowych. górnego odcinka przewodu pokarmowego. Przedstawiamy przypadek 58-letniej kobiety z historią wysypki barwnikowej na kończynach, grubych blaszek rogowych na dłoniach i łamliwych paznokci. łamliwe paznokcie. Obrazowanie klatki piersiowej ujawniło masę w prawym górnym płacie, która okazała się być drobnokomórkowy rak płuca. Podczas gdy zespół Bazex został opisany w literaturze w literaturze dermatologicznej, ważne jest również, aby radiolog był świadomy tej jednostki i jej częstych objawów. radiologa o tej jednostce chorobowej i jej typowych objawach. --- Acrokeratosis paraneoplastica (zespół Bazexa) jest rzadką, ale klinicznie charakterystyczną dermatozą. klinicznie charakterystyczną dermatozą, która we wszystkich zgłoszonych przypadkach była związana z pierwotnym nowotworem złośliwym górnych dróg oddechowych lub rakiem z przerzutami do węzłów chłonnych. lub rakiem z przerzutami do węzłów chłonnych szyi. Acrokeratosis stwierdzono u 53-letniego czarnoskórego mężczyzny z rakiem płaskonabłonkowym migdałków. rakiem płaskonabłonkowym migdałka. W badaniu histopatologicznym badaniu histopatologicznym próbek biopsji pobranych z jego zmian skórnych i mikroskopii immunofluorescencyjnej zarówno zmienionych chorobowo, jak i niezmienionych chorobowo wycinków skóry. wykazała odkładanie się immunoglobulin i dopełniacza na błonie podstawnej naskórka. błony podstawnej naskórka. Zmiany skórne w znacznym stopniu ustąpiły po radioterapii nowotworu i przypuszczalnie zajętych węzłów chłonnych. --- Zespół Bazex lub acrokeratosis paraneoplastica to skórny zespół paranowotworowy charakteryzujący się charakteryzujący się zmianami łuszczycopodobnymi związanymi zwykle z rakiem płaskonabłonkowym rakiem płaskonabłonkowym górnych dróg oddechowych. Przedstawiamy przypadek Bazex związany z przerzutowym rakiem płaskonabłonkowym szyjki macicy o nieznanym pierwotnym nieznanym pierwotnym. Cechy choroby omówiono w świetle aktualnej wiedzy. obecnej wiedzy.
Synonim nazwy Acrokeratosis paraneoplastica.
Akrokeratoza paraneoplastyczna (zespół Bazex) jest rzadką, ale charakterystyczną dermatozą paraneoplastyczną charakteryzującą się zmianami rumieniowo-złuszczającymi zlokalizowanymi w miejscach akralnych i jest najczęściej związana z rakiem górnego odcinka przewodu pokarmowego.