Suplementacja chlorku potasu (KCl) jest powszechna wśród krytycznie chorych dzieci. dzieci. Dożylna (IV) suplementacja KCl u pacjentów pediatrycznych jest słabo scharakteryzowana. Niniejsze badanie miało na celu zbadanie skuteczności i bezpieczeństwa dożylnego KCL oraz określenie czynników wpływających na reakcje pacjentów na dożylne podawanie KCL w pediatrycznej oddział intensywnej terapii kardiologicznej (OIOM). Retrospektywny przegląd 211 dzieci (794 dawki KCl) poddawanych zabiegom kardiochirurgicznym lub hospitalizowanych z powodu niewydolności serca w na OIOM-ie dziecięcego szpitala trzeciego stopnia w 2011 roku. przeprowadzono. Dane demograficzne, masa ciała, wzrost, stężenie kreatyniny i przyjmowane jednocześnie leki podczas każdej dawki KCl były rejestrowane i analizowane. Powierzchnia ciała (BSA), klirens kreatyniny i zmianę [K(+)] obliczono. Mediana dzieci wynosiła 4 miesiące (zakres, 10 dni-18 lat). W tym badaniu podano 151 KCl podano noworodkom (19%), 307 dawek (39%) kobietom i 510 dawek (64%) kobietom. 510 dawek (64%) pacjentom z BSA mniejszym niż 0,33 m(2) (grupa ze względną niewydolnością nerek). względną niewydolnością nerek). Średnia dawka KCl wynosiła 0,97 ± 0,006 mEq/kg. Nie zdarzeń niepożądanych związanych z dożylnym podawaniem KCl. Poziom [K(+)] we krwi/osoczu wzrosło o 0,8 ± 0,02 mEq/L. Odpowiedzi na KCl nie różniły się znacząco między mężczyznami i kobietami, między noworodkami i dziećmi lub między pacjentami z BSA mniejszym niż 0,33 m(2) i tymi z BSA 0,33 m(2) lub większym. Odpowiedzi na dożylne podanie KCl były osłabione przez jednoczesne stosowanie furosemidu (p = 0,01), amfoterycyna B (p < 0,01) i KCl w żywieniu pozajelitowym (p < 0,01). Odpowiedzi odpowiedzi były zwiększone przez jednoczesne stosowanie enalaprylu (p = 0,03), kwasu etakrynowego (p < 0,001) i hemodializą (p < 0,01). Dożylny KCl może być podawany bezpiecznie pacjentom OIOM. Reakcje na KCl są zmienione, gdy jest on podawany z pewnymi lekami. niektórymi lekami. Dożylny KCl należy stosować ostrożnie u dzieci otrzymujących inhibitory konwertazy angiotensyny. Potrzebne są przyszłe badania w celu dalszego scharakteryzowania czynników wpływających na odpowiedź na dożylny KCl u dzieci. dzieci. --- CEL: Określenie, czy inhibitor konwertazy angiotensyny (ACE), enalapryl, zapobiega pogorszeniu czynności serca (zdefiniowanemu przy użyciu maksymalnego wskaźnika sercowego [MCI] w testach wysiłkowych lub wzrostu końcowo-skurczowego naprężenia ściany lewej komory [LVESWS]) u długotrwale chorych na raka dzieci. PACJENCI I METODY: Było to randomizowane, podwójnie zaślepione, kontrolowane badanie kliniczne kliniczne porównujące enalapryl z placebo u 135 osób, które przeżyły długotrwały którzy mieli co najmniej jedną nieprawidłowość serca zidentyfikowaną w dowolnym momencie po ekspozycji na antracykliny. WYNIKI: Nie było różnicy w tempie zmian MCI na rok między grupami enalaprylu i placebo. enalaprylu i placebo (0,30 v 0,18 l/min/m(2); P =,55). Jednak podczas w pierwszym roku leczenia tempo zmian LVESWS było większe w grupie enalaprylu niż w grupie placebo. w grupie enalaprylu niż w grupie placebo (-8,59 v 1,85 g/cm(2); P =.033) i różnica ta utrzymywała się przez cały okres badania. Różnica ta utrzymywała się przez cały okres badania, skutkując 9% zmniejszenie szacowanego LVESWS do roku 5 w grupie enalaprylu. Sześciu z siedmiu pacjentów usuniętych z losowego przydziału do leczenia z powodu pogorszenia czynności serca serca było początkowo leczonych placebo (P =.11), a jeden zmarł w wyniku niewydolności serca. zmarł w wyniku niewydolności serca. Działania niepożądane enalaprylu obejmowały zawroty głowy lub zawroty głowy lub niedociśnienie (22% v. 3% w grupie placebo; P =.0003) i zmęczenie (10% v. 0%; P =.013). WNIOSEK: Leczenie enalaprylem nie wpływało na wydolność wysiłkową, ale LVESWS w pierwszym roku; redukcja ta utrzymywała się przez cały okres badania. okres badania. Wszelkie teoretyczne korzyści z redukcji LVESWS w tej populacji populacji narażonej na antracyklinę muszą być zestawione z potencjalnymi skutkami ubocznymi inhibitorów ACE przy podejmowaniu decyzji dotyczących leczenia. --- Krótkoterminowe działanie hemodynamiczne enalaprylatu podawanego dożylnie oceniano u 26 niemowląt i dzieci w wieku od 6 miesięcy do 15 lat z przetokami wewnątrzsercowymi poddawanych cewnikowaniu serca. Ciśnienie płucne i ogólnoustrojowe, przepływ i wskaźniki oporu i wskaźniki oporu mierzono bezpośrednią metodą Ficka przed i 30 min po podaniu enalaprylatu w dawce 0,06 mg/kg. Ciśnienie w aorcie i tętnicy płucnej zmniejszyło się odpowiednio o odpowiednio o 15 i 20% po 10 minutach, z niewielkimi dalszymi zmianami po 30 minutach. Częstość akcji serca częstość akcji serca nie zmieniła się znacząco i nie nastąpiło zmniejszenie przepływu układowego. przepływu systemowego. U osób z dużym ubytkiem przegrody międzykomorowej i prawidłowym lub zbliżonym do prawidłowego oporem płucnym (mniej niż 3,5 u.m2, n = 8), średni stosunek przepływu płucno-systemowego zmniejszył się z 2,9 +/- 0,3 do 2,4 +/- 0,3 (p poniżej 0,05), a średni przeciek lewo-prawy z 7,5 +/- 0,5 do 0,5 (p poniżej 0,05). z 7,4 +/- 0,8 do 5,9 +/- 0,7 l/min/m2 (p poniżej 0.02). Osoby z podwyższonym naczyniowym oporem płucnym (większym niż 5 m2, n = 8) wykazywały zróżnicowaną odpowiedź. Dwoje dzieci, oboje z zespołem Downa, wadą kanału przedsionkowo-komorowego i odwracalnym nadciśnieniem płucnym (ocenianym na podstawie odwracalne nadciśnienie płucne (oceniane za pomocą wlewu izoproterenolu). oporu naczyń płucnych. Nie wystąpiły żadne działania niepożądane. Inhibitory enzymu konwertującego mogą korzystnie wpływać na "niewydolność serca" związaną z dużymi i prawidłowym lub nieznacznie podwyższonym oporem płucnym. --- CEL: Powszechnym późnym efektem terapii doksorubicyną w leczeniu raka u dzieci jest zmniejszona grubość ściany lewej komory (LV) skutkująca podwyższonym obciążeniem następczym LV i obniżonej funkcji LV. Wiele dzieci otrzymuje inhibitory konwertazy angiotensyny. inhibitory konwertazy angiotensyny, które były badane głównie u dorosłych. Dokumentujemy długoterminowe działanie inhibitorów konwertazy angiotensyny u dzieci leczonych leczonych doksorubicyną osób, które przeżyły raka w dzieciństwie. PACJENCI I METODY: W tym retrospektywnym badaniu przeanalizowaliśmy dokumentację 18 dzieci, które regularnie dzieci, które miały regularne badania echokardiograficzne podczas leczenia enalaprylem (średni wiek w momencie rozpoznania raka, 8 lat; średni czas między zakończeniem terapii doksorubicyną a rozpoczęciem stosowania enalaprylu, 7 lat; mediana obserwacji od rozpoczęcia stosowania enalaprylu, 10 lat. rozpoczęcia stosowania enalaprylu, 10 lat). WYNIKI: W ciągu pierwszych 6 lat leczenia enalaprylem obserwowano stopniową w kierunku prawidłowych wartości wymiaru LV, obciążenia następczego, frakcji i masy, ale wszystkie te parametry uległy pogorszeniu w okresie od 6 do 10 lat. lat. Grubość ściany LV pogarszała się przez cały okres badania, podobnie jak kurczliwość LV i skurczowe ciśnienie krwi. kurczliwość LV i skurczowe ciśnienie krwi. Rozkurczowe ciśnienie krwi nieznacznie spadło. nieznacznie. Po 6 latach stosowania enalaprylu wszystkich sześciu pacjentów z zastoinową niewydolnością serca na początku leczenia enalaprylem niewydolność serca na początku leczenia enalaprylem zmarło lub przeszło przeszczep serca, w porównaniu z trzema przeszczep serca, w porównaniu z trzema z 12 bezobjawowych pacjentów. WNIOSEK: U długotrwale leczonych doksorubicyną pacjentów, którzy przeżyli raka w dzieciństwie, wywołana enalaprylem poprawa struktury i funkcji LV jest przejściowa. Pierwotny defekt pierwotna wada, którą jest ścieńczenie ściany LV, nadal się pogarsza, a zatem krótkoterminowa poprawa była głównie związana z obniżonym rozkurczowym ciśnieniem krwi. ciśnienia rozkurczowego. --- TŁO: Inhibitory konwertazy angiotensyny poprawiają wydolność wysiłkową u dorosłych z zastoinową niewydolnością serca poprzez zmniejszenie ogólnoustrojowego oporu naczyniowego naczyniowy i poprawę funkcji rozkurczowej komór. Pacjenci, którzy poddani zabiegowi Fontana mają zmniejszony rzut serca, zwiększony systemowy naczyniowy, nieprawidłową funkcję rozkurczową i zmniejszoną wydolność wysiłkową w porównaniu z osobami zdrowymi. wydolność wysiłkową w porównaniu z osobami zdrowymi. METODY I WYNIKI: Aby przetestować hipotezę, że terapia zmniejszająca obciążenie następcze zmienia zmienne hemodynamiczne i zwiększa wydolność wysiłkową u pacjentów po procedurze Fontana, porównaliśmy wyniki stopniowanych ćwiczeń z maksymalnym wysiłkiem od 18 osób (w wieku 14,5+/-6,2 lat, 4 do 19 lat po zabiegu Fontana) w randomizowanym, podwójnie ślepym, kontrolowanym placebo badaniu krzyżowym z zastosowaniem enalaprylu (0,2 do 0,3 mg x kg[-1] x d[-1], maksymalnie 15 mg). Każde leczenie było podawano przez 10 tygodni. Rozkurczowe wzorce napełniania w spoczynku oceniano za pomocą Dopplerowskie określenie systemowej prędkości przepływu przez zastawkę przedsionkowo-komorową przy po zakończeniu każdej terapii. Nie wykryto różnicy w spoczynkowej częstości tętna, ciśnienia krwi lub wskaźnika sercowego. Wzorce napełniania rozkurczowego były również podobne. Czas trwania wysiłku nie różnił się (6,4+/-2,6 [enalapryl] vs. 6,7+/-2,6 minuty [placebo]). Średni procentowy wzrost wskaźnika sercowego od do maksymalnego wysiłku był nieznacznie, ale znacząco zmniejszony u pacjentów po 10 tygodniach leczenia enalaprylem (102+/-34% [enalapryl] vs. 125+/-34% [placebo]; P<.02). Przy maksymalnym wysiłku wskaźnik sercowy (3,5+/-0,9 [enalapryl] w porównaniu do 3,8+/-0,9 L x min[-1] x m2 [placebo]), zużycie tlenu (18,3+/-9 [enalapryl] w porównaniu do 125+/-3% [placebo]). [enalapryl] w porównaniu z 20,5+/-7 ml x min[-1] x kg[-1] [placebo]), wentylacja minutowa (57,5+/-17 [enalapryl] w porównaniu z 55,4+/-19 l/min [placebo]) i całkowita praca (247+/-181 [enalapryl] w porównaniu z 261+/-197 W [placebo]) nie różniły się. WNIOSKI: Stwierdzamy, że podawanie enalaprylu przez 10 tygodni nie zmienia zmienia nieprawidłowego systemowego oporu naczyniowego, spoczynkowego wskaźnika sercowego, funkcji rozkurczowej rozkurczowego ani wydolności wysiłkowej u pacjentów, którzy przeszli zabieg Fontana. zabiegowi Fontana. --- Inhibitor konwertazy angiotensyny (enalapryl) stosowano u 51 dzieci w wieku od 4 dni do 18 lat (średnia 4,3 +/- 5 lat). do 18 lat (średnia 4,3 +/- 5,5 roku). Aż 27 pacjentów było noworodkami (4) i niemowlęta (23). Pacjenci cierpieli na niewydolność krążenia spowodowaną z powodu kardiomiopatii zastoinowej (13 przypadków). 6 leczonych osób cierpiało na niewydolność krążenia z powodu wrodzonych wad serca przed operacją kardiochirurgiczną i 22 po operacji (w tym złożone wady serca operowane metodą Fontana). Fontana). 10 dzieci leczono z powodu nadciśnienia tętniczego. 4 osób cierpiało na zagrażające życiu zaburzenia rytmu współistniejące z niewydolnością krążenia. niewydolnością krążenia. (Osoby te zostały już wymienione wśród pacjentów cierpiących na niewydolność krążenia). Enalapryl (głównie jako lek o nazwie Benalapril) stosowano w średniej dawce 0,21 mg/kg masy ciała na dobę. 4 pacjentów (8%) zmarło podczas leczenia, ale ich zgonów nie można powiązać z z terapią inhibitorem konwertazy angiotensyny. U pozostałych dzieci (82%) korzystny wpływ stwierdzono korzystny wpływ stosowania inhibitorów konwertazy angiotensyny (poprawa w porównaniu ze stanem przed wprowadzeniem inhibitora konwertazy). inhibitora konwertazy). U 10% badanych enalapryl nie wykazywał istotnego efektu terapeutycznego. efektu terapeutycznego. W opinii autorów stosowanie enalaprylu jest wyjątkowo u osób leczonych chirurgicznie z powodu złożonych wad serca (operacja Fontana). serca (operacja Fontana). Korzystny efekt stwierdzono również u większości dzieci cierpiących na kardiomiopatię zastoinową. Inhibitor konwertazy był zawsze jako unikalny lek przeciwnadciśnieniowy u dzieci cierpiących na nadciśnienie tętnicze. nadciśnienie tętnicze. W pozostałych przypadkach stosowano leczenie skojarzone (głównie z naparstnicą). naparstnicą). Ta kombinacja wydaje się być wyjątkowo przydatna u dzieci cierpiących na kardiomiopatię zastoinową. Tylko w 1 przypadku stwierdzono (uporczywy kaszel). --- Pacjenci z przegrodą wewnątrzprzedsionkową z powodu przełożenia wielkich (TGA) mają dysfunkcję rozkurczową, zmniejszoną wydolność wysiłkową, reakcję i podwyższony systemowy opór naczyniowy (SVR) podczas ćwiczeń. Inhibitory konwertazy angiotensyny (ACE) poprawiają wydolność wysiłkową u dorosłych z zastoinową niewydolnością serca poprzez poprawę funkcji rozkurczowej i zmniejszając SVR. Przetestowaliśmy hipotezę, że inhibitory ACE zmniejszają SVR i wydolność wysiłkową u pacjentów po zabiegu wszczepienia przegrody wewnątrzprzedsionkowej z powodu TGA. Zbadaliśmy wpływ enalaprylu u dziewięciu pacjentów z TGA s/p (średni wiek, 13,8 +/- 3 lata) od 7 do 21 lat (średnia, 12 +/- 4 lat) po zabiegu wszczepienia przegrody wewnątrzprzedsionkowej. Enalapryl (0,5 mg/kg/dobę, dawka maksymalna dawka 20 mg na dobę) podawano przez 12 miesięcy. Pacjenci ćwiczyli przy użyciu ergometru rowerowego (0,25 W/kg/min) przed podaniem enalaprylu (wartość wyjściowa), po 1 miesiąc, 6 miesięcy i 12 miesięcy po rozpoczęciu leczenia. Tętno, ciśnienie krwi ciśnienie krwi, pojemność minutowa serca, częstość oddechów, wentylacja minutowa, zużycie tlenu (VO2) (VO2), całkowity czas ćwiczeń, pracę i moc. SVR, obliczono wskaźnik sercowy i wskaźnik objętości wyrzutowej (SVI). Zastosowano sparowany test Test t-Studenta został użyty do porównania danych z danymi normalnych pacjentów kontrolnych i danymi wyjściowymi pacjentów. Pacjenci mieli niższe tętno spoczynkowe, wskaźnik sercowy wskaźnik sercowy, maksymalne tętno, wskaźnik sercowy (CI), SVI, VO2, czas ćwiczeń, pracę, i moc oraz wyższy maksymalny SVR na początku badania w porównaniu do normalnych pacjentów z grupy kontrolnej. pacjentów. Nie było znaczącej różnicy w całkowitym czasie ćwiczeń, pracy, mocy, VO2 (spoczynkowe/szczytowe), SVR, SVI i CI po 12 miesiącach terapii w porównaniu do wartości wyjściowych pacjentów. wartości wyjściowych pacjentów. Wnioskujemy, że krótkotrwałe (<1 roku) stosowanie enalaprylu nie poprawia wydolności wysiłkowej u pacjentów z TGA, u których zabieg u których wykonano zabieg wszczepienia przegrody wewnątrzprzedsionkowej.
U jakiego odsetka dzieci z niewydolnością serca wykazano bezpieczeństwo i skuteczność enalaprylu?
U dzieci z niewydolnością serca dowody na działanie enalaprylu są empiryczne. Enalapryl był klinicznie bezpieczny i skuteczny u 50% do 80% dzieci z niewydolnością serca wtórną do wrodzonych wad serca przed i po operacji kardiochirurgicznej, upośledzoną czynnością komór, niedomykalnością zastawek, kardiomiopatią zastoinową, nadciśnieniem tętniczym, zagrażającymi życiu zaburzeniami rytmu serca współistniejącymi z niewydolnością krążenia.   
Inhibitory ACE wykazały przejściowy korzystny wpływ na niewydolność serca spowodowaną lekami przeciwnowotworowymi i prawdopodobnie korzystny wpływ na kardiomiopatię związaną z dystrofią mięśniową, co zasługuje na dalsze badania.