Jest to przypadek 79-letniego mężczyzny z przewlekłą białaczką limfocytową, który u którego wystąpił zespół Guillaina-Barrégo z cechami nakładającymi się na zespół Millera Fishera i zapaleniem pnia mózgu Bickerstaffa oraz dodatnimi przeciwciałami przeciwciało antygangliozydowe GQ1b około 6 miesięcy po leczeniu bendamustyną i rytuksymabem. i rytuksymabem. Jego stan kliniczny i neurologiczny nadal się pogarszał pomimo sekwencyjnego leczenia kortykosteroidami, dożylną immunoglobuliną i plazmaferezy, ale ostatecznie uzyskał pełną i trwałą odpowiedź na leczenie alemtuzumabem. leczenie alemtuzumabem. --- Zespół Millera-Fishera (MFS), wariant zespołu Guillaina-Barrégo (GBS), charakteryzuje się charakteryzuje się oftalmoplegią, ataksją i arefleksją. Roczna częstość występowania wynosi około jednego pacjenta na milion mieszkańców. Przeciwciało antygangliozydowe anty-GQ1b IgG odgrywa rolę w patogenezie zespołu, zwłaszcza w przypadku oftalmoplegii. oftalmoplegii. Obecność tego przeciwciała w surowicy można zidentyfikować u ponad 80% pacjentów. ponad 80% pacjentów, osiągając szczyt w pierwszym tygodniu, podczas gdy dysocjacja albuminocytologicz dysocjacja albuminocytologiczna w płynie mózgowo-rdzeniowym (CSF) pojawia się później. Najbardziej spójne elektrofizjologiczne w MFS to obniżone potencjały czynnościowe nerwów czuciowych i brak odruchów H. i brak odruchów H. Większą zmienność obserwuje się w przypadku fal F i różnych badania obejmujące struktury czaszki. Chociaż w MFS zwykle nie występują nieprawidłowości w MFS w rutynowym neuroobrazowaniu, w kilku przypadkach kontrastowe wzmocnienie korzeni nerwowych i oznaki zajęcia ośrodkowego układu nerwowego. potwierdzające hipotezę zespołu anty-GQ1b, kontinuum obejmującego GBS, MFS i obejmującego GBS, MFS i zapalenie pnia mózgu Bickerstaffa. Ze względu na brak randomizowanych badań, terapie stosowane w GBS (dożylna immunoglobulina i plazmafereza) są zazwyczaj plazmaferezy), chociaż z analiz retrospektywnych wynika, że wyniki wyniki były podobne u osób leczonych i nieleczonych. Wyniki MFS jest zwykle dobry, a śmiertelność wynosi < 5%. W kilku przypadkach autopsji, makroskopowych nieprawidłowości w układzie nerwowym. Badanie mikroskopowe obwodowego układu nerwowego (w tym nerwów czaszkowych) nerwów czaszkowych) wykazało segmentalną demielinizację z minimalnym naciekiem okołonaczyniowym z prawidłowym rdzeniem kręgowym i pniem mózgu. --- Edwin Bickerstaff i Philip Cloake zgłosili w latach pięćdziesiątych trzy przypadki odwracalnego zapalenia mózgu. Koncepcja zapalenia mózgu związanego z przeciwciałami nie została wówczas zaproponowana. koncepcja zapalenia mózgu związanego z przeciwciałami nie została wówczas zaproponowana. i postulowali potencjalny mechanizm immunologiczny. Zespół zdefiniowany przez Bickerstaffa zespół postępującej, zewnętrznej oftalmoplegii i ataksji, z zaburzeniami świadomości lub hiperrefleksją, został następnie został powiązany z przeciwciałami anty-GQ1b. Co ciekawe, jeden z trzech przypadków, młoda kobieta, u której wystąpiły drgawki, zaburzenia ruchów gałek ocznych i ostra psychoza podczas oczekiwania na cystektomię jajników, ma cechy, które mogą być bardziej spójne z zapaleniem mózgu receptora anty-NMDA. --- Przypuszcza się, że niedowład czterokończynowy wiotki w zapaleniu pnia mózgu Bickerstaffa (BBE) jest objawem jest objawem nakładającego się zespołu Guillaina-Barrégo (GBS). Ponadto, BBE i Fishera, które są klinicznie podobne i oba są związane z obecnością z obecnością przeciwciała immunoglobuliny G anty-GQ1b, stanowią specyficzną chorobę autoimmunologiczną o szerokim spektrum chorobę autoimmunologiczną z szerokim spektrum objawów, które obejmują oftalmoplegię i ataksję. U 2-letniego chłopca wystąpiła szybko postępująca oftalmoplegia, ataksja, hiporefleksja, osłabienie kończyn dolnych, a następnie, zaburzenia świadomości. Wystąpiło u niego zapalenie oskrzeli z wodnistą biegunką i Miał laboratoryjne dowody niedawnego zakażenia wirusem Epsteina-Barr (EBV). zdiagnozowano nakładające się GBS i BBE związane z EBV i otrzymał leczenie kombinacją immunoglobulin i metyloprednizolonu, jak również oraz acyklowirem i całkowicie wyzdrowiał po 3 miesiącach. Ponadto nie doświadczył żadnego nawrotu w ciągu ostatniego roku. Sugerujemy, że kombinacje objawy i oznaki zmian centralnych (zaburzenia świadomości) i obwodowych (oftalmoplegia, osłabienie twarzy, osłabienie kończyn i arefleksja) są wspierające. i arefleksja) są pomocne w rozpoznaniu nakładających się GBS i BBE i mogą być pomocne w postawieniu wczesnej diagnozy, a także w zastosowaniu odpowiedniego leczenia. odpowiedniego leczenia. --- Przedstawiamy przypadek 72-letniej kobiety z nakładającym się zespołem Millera-Fishera (MFS), zespół Guillaina-Barrégo (GBS) i zapalenie pnia mózgu Bickerstaffa (BBE). Tydzień po infekcji górnych dróg oddechowych u pacjentki wystąpiła diplopia i chwiejny chód. infekcji górnych dróg oddechowych w dniu 1. W 3. dniu miała osłabienie obu kończyn górnych i stała się senna. senność, a jej stan oddechowy pogorszył się w dniu 5. Badanie neurologiczne neurologiczne wykazało oftalmoplegię, ataksję, symetryczne osłabienie, arefleksję i zaburzenia świadomości. zaburzenia świadomości. Zdiagnozowaliśmy u niej MFS w dniu 1, GBS w dniu 3 oraz nakładające się BBE w dniu 5. Przeszła terapię immunoadsorpcyjną i dwa kursy dożylnych immunoglobulin. dożylnej terapii immunoglobulinami. Dziesięć miesięcy po wystąpieniu objawów w pełni ustąpiły. Przeciwciała anty-GM1 IgG, GD1a IgG, GQ1b IgG i GT1a IgG były dodatnie. dodatnie. Nasz przypadek potwierdza pogląd, że MFS, GBS i BBE są częścią ciągłego spektrum klinicznego. ciągłego spektrum klinicznego, w którym pośredniczą przeciwciała. --- Wstęp: Przeciwciało anty-GQ1b stwierdzono w zespole Millera Fishera (MFS), zespół Guillaina-Barrégo (GBS) z oftalmoplegią, pniem mózgu Bickerstaffa pnia mózgu Bickerstaffa (BBE) i ostrej oftalmoplegii bez ataksji (AO). Celem było określenie cech klinicznych AO związanych z przeciwciałami anty-GQ1b. przeciwciałem anty-GQ1b. METODY: Retrospektywnie zebraliśmy 34 pacjentów z zespołem przeciwciał anty-GQ1b zespół. Spośród tych pacjentów 31 miało oftalmoplegię. Pacjenci z z oftalmoplegią zostali sklasyfikowani jako MFS (n = 13), AO (n = 11), GBS z oftalmoplegią (n = 11), GBS z oftalmoplegią (n = 11). GBS z oftalmoplegią (n = 6) i BBE (n = 1). Przeanalizowaliśmy cechy kliniczne i oraz wzorce zewnętrznej i wewnętrznej oftalmoplegii AO, a także Wyniki neurooftalmologiczne porównano z wynikami innych zespołów anty-GQ1b z oftalmoplegią. WYNIKI: AO zaobserwowano u 11 (32,4%) z 34 pacjentów z przeciwciałami anty-GQ1b przeciwciałem. Niedowidzenie zewnętrzne występowało u wszystkich pacjentów i obejmowało mieszany poziomo-pionowy (n = 7), czysty poziomy (n = 3) i czysty pionowy porażenie wzroku (n = 1). Zajęcie obu oczu było powszechne, ale jednostronne okulistyczny obserwowano również u 27,3%. Inne wyniki obejmowały opadanie powiek (n = 5, 45,5%) i wewnętrzną oftalmoplegię (n = 6, 54,5%). Inne zespoły przeciwciał anty-GQ1b miały wyraźne objawy neurologiczne, w tym ataksję, osłabienie i porażenie nerwu i porażenie twarzy, oprócz oftalmoplegii. Wzorce objawów neurooftalmologicznych nie różniły się między AO a innymi zespołami przeciwciał anty-GQ1b z oftalmoplegią. oftalmoplegią. WNIOSKI: Ostra oftalmoplegia (AO) często występuje w zespole przeciwciał anty-GQ1b i objawia się jako różne kombinacje zewnętrznej i wewnętrznej oftalmoplegii. kombinacji oftalmoplegii zewnętrznej i wewnętrznej. Wewnętrzna oftalmoplegia jest dość powszechna i jednostronna. jednostronna. --- Autorzy opisali spektrum chorób neurologicznych związanych z autoprzeciwciałami przeciwko autoprzeciwciałami przeciwko pomniejszym gangliozydom GM1b i GalNAc-GD1a. Reaktywność przeciwciał IgG i IgM przeciwko gangliozydom GM1, GM2, GM1b, GD1a, GalNAc-GD1a i GQ1b. GQ1b badano w surowicach od 7000 kolejnych pacjentów, którzy mieli różne schorzenia neurologiczne. Diagnozy kliniczne dla 456 pacjentów anty-GM1b-dodatnich pacjentów był zespół Guillaina-Barrégo (GBS, 71%), nietypowy GBS z zachowanymi z zachowanymi głębokimi odruchami ścięgnistymi (12%), zespół Fishera (10%), zapalenie mózgu pnia mózgu Bickerstaffa (2%), ataktyczny GBS (2%) i ostry niedowład oczny (1%). Dla 193 pacjentów anty-GalNAc-GD1a-dodatnich, rozpoznano GBS (70%), atypowy GBS (16%), zespół Fishera (10%) i zapalenie pnia mózgu Bickerstaffa (3%). Spośród pacjentów z GBS lub nietypowym GBS, 28% z 381 anty-GM1b-dodatnich i 31% ze 166 anty-GalNAc-GDD. 166 pacjentów anty-GalNAc-GD1a nie miało przeciwciał anty-GM1 ani anty-GD1a. przeciwciał. Spośród pacjentów z zespołem Fishera, zapaleniem pnia mózgu Bickerstaffa pnia mózgu Bickerstaffa, ataktycznym GBS lub ostrym niedowładem gałki ocznej, 33% z 67 anty-GM1b-dodatnich i 52% z 25 pacjentów anty-GalNAc-GD1a-dodatnich nie miało przeciwciał anty-GQ1b. przeciwciał anty-GQ1b. Autoprzeciwciała przeciwko GM1b i GalNAc-GD1a są związane z z GBS, zespołem Fishera i stanami pokrewnymi. Przeciwciała te powinny stanowić użyteczne markery serologiczne do identyfikacji pacjentów z nietypowym GBS z zachowanymi głębokimi odruchami ścięgnistymi, ataktycznym GBS, pniem mózgu Bickerstaffa pnia mózgu Bickerstaffa lub ostrym niedowładem gałki ocznej, szczególnie u tych, którzy nie mają przeciwciał przeciwko GM1, GD1a lub GQ1b. Opracowano metodę przygotowania GM1b. --- Wstęp: Zapalenie mózgu pnia mózgu Bickerstaffa (BBE), wraz z zespołem Millera Fishera (MFS) i zespołem Guillaina-Barrégo (GBS) były uważane za tworzące ciągłe spektrum kliniczne. Zaproponowano zespół przeciwciał anty-GQ1b leżący u podstaw wspólnej patofizjologii tych trzech zaburzeń; jednak inne badania badania wykazały dodatnie przeciwciało anty-GM1 zamiast anty-GQ1b. PREZENTACJA PRZYPADKU: Tutaj opisujemy 20-letniego pacjenta z nakładającymi się na siebie BBE, MFS i GBS. Pacjent miał dodatni wywiad rodzinny w kierunku astmy oskrzelowej i cierpiał na tę chorobę od ponad 15 lat. Objawy BBE wystąpiły dziewięć dni po zaostrzeniu astmy. W trakcie choroby pacjent miał znacznie podwyższony poziom IgE w surowicy i płynie mózgowo-rdzeniowym. Analiza serologiczna przeciwciał przeciwko kompleksom gangliozydowym (anty-GDIa, przeciwciała anty-GDIa, anty-GDIb, anty-GM1, anty-GM2, anty-GM3, anty-GQIb i anty-GTIb) wykazały wyniki negatywne. WNIOSKI: Ponieważ astma została niedawno powiązana z chorobą autoimmunologiczną, nasz przypadek przypadek wspiera mechanizm autoimmunologiczny leżący u podstaw spektrum klinicznego złożonego z z BBE, MFS i GBS. Jednak w przeciwieństwie do proponowanego zespołu przeciwciał anty-GQ1b przeciwciał anty-GQ1b, sugerujemy, że patogeneza tego spektrum klinicznego nie jest ograniczona do przeciwciał antygangliozydowych. --- W latach pięćdziesiątych XX wieku Bickerstaff i Fisher niezależnie opisali przypadki z unikalną postacią oftalmoplegii i ataksji. unikalnym obrazem oftalmoplegii i ataksji. Objawy neurologiczne były neurologiczne były zwykle poprzedzone wcześniejszą infekcją, a większość pacjentów większość pacjentów powróciła do zdrowia. W przypadkach z zapaleniem pnia mózgu Bickerstaffa, pnia mózgu Bickerstaffa występowała zmieniona świadomość, a w niektórych hiperrefleksja. na poparcie centralnej patologii, podczas gdy w zespole Fishera pacjenci byli arefleksja, co wskazuje na etiologię obwodową. Jednak obaj autorzy uznali jednak pewne podobieństwa do zespołu Guillaina-Barrégo, takie jak obecność neuropatii obwodowej i dysocjacji albuminocytologicznej płynu mózgowo-rdzeniowego. w płynie mózgowo-rdzeniowym. Odkrycie przeciwciał immunoglobulin G przeciwko GQ1b u pacjentów z zespołem z zespołem Fishera, a później w zapaleniu pnia mózgu Bickerstaffa było kluczowe w dostarczeniu niezbędnych dowodów, aby stwierdzić, że oba stany były w rzeczywistości częścią tego samego spektrum. w rzeczywistości częścią tego samego spektrum choroby ze względu na ich wspólny profil kliniczny i immunologiczny. klinicznych i immunologicznych. Następnie, inne objawy neurologiczne, które w literaturze pojawiły się inne objawy neurologiczne, w których występują przeciwciała anty-GQ1b. Obejmują one ostre oftalmopareza i ostra neuropatia ataktyczna, które reprezentują mniej rozległe spektrum choroby. mniej rozległe spektrum choroby, podczas gdy osłabienie gardłowo-szyjno-ramienne i zespół Fishera i zespół Fishera nakładające się na zespół Guillaina-Barrégo reprezentują bardziej rozległe spektrum. spektrum. Stany te można określić jako "zespół przeciwciał anty-GQ1b". zespół". W niniejszym przeglądzie przyjrzymy się historycznym opisom i opisujemy, w jaki sposób nasze rozumienie zespołu Fishera i zapalenia mózgu pnia mózgu Bickerstaffa ewoluowało od ich początkowych opisów ponad pół wieku temu. pół wieku temu. --- Wirus opryszczki pospolitej (HSV) jest rzadkim, poprzedzającym czynnikiem zakaźnym w zespole Zespół Guillaina-Barrégo (GBS). Przedstawiamy przypadek pacjenta z nakładającym się GBS i Bickerstaffa (BBE). Pacjentka miała zmianę pęcherzykową na nosie. Wcześniejsze zakażenie HSV typu 1 (HSV-1) zostało potwierdzone przez izolację wirusa i wykrycie obecności wirusa i wykrycie obecności przeciwciał IgM przeciwko HSV-1 w surowicy w ostrej fazie choroby. Jej IgG w surowicy miały wysokie miano przeciwciał anty-GQ1b. Zewnętrzną oftalmoplegię odnotowano w 2 z 4 zgłoszonych przypadków GBS związanego z HSV. Znane są przypadki opryszczkowego zapalenia pnia mózgu o złym rokowaniu. ale tylko 2 przypadki łagodnego zapalenia pnia mózgu wtórnego do zakażenia HSV HSV, w których wystąpiła ostra oftalmoplegia i cechy kliniczne z cechami klinicznymi BBE. --- Dwudziestu ośmiu pacjentów cierpiało na zapalenie jelit Campylobacter jejuni po zjedzeniu surowego kurczaka. kurczaka. Wśród nich tylko u jednego pacjenta rozwinęło się zapalenie mózgu Bickerstaffa. mózgu Bickerstaffa, który był nosicielem przeciwciał IgG anty-GQ1b. W przeciwieństwie do tego, żaden z żaden z pozostałych nie miał autoprzeciwciał. C. jejuni wyhodowano ze wszystkich próbek kału od pięciu pacjentów z samym zapaleniem jelit. Wszystkie izolaty miały ten sam genotyp, cst-II (Asn51), charakterystyczny dla szczepów wyizolowanych z zapalenia pnia mózgu Bickerstaffa. Bickerstaffa. Odkrycia te sugerują, że podatność gospodarza może odgrywać rolę w indukowaniu produkcji przeciwciał przeciwko gangliozydom i rozwoju choroby Bickerstaffa. rozwój zapalenia mózgu pnia mózgu Bickerstaffa. --- Zapalenie pnia mózgu Bickerstaffa jest klinicznym zespołem oftalmoplegii, ataksji móżdżkowej i objawów ze strony ośrodkowego układu nerwowego i jest związany z obecnością przeciwciał obecnością przeciwciał anty-GQ1b. Istnieje kliniczne kontinuum pomiędzy Bickerstaffa a zespołem Millera-Fishera. Opisujemy przypadek przypadek 11-letniego chłopca z encefalopatią, oftalmoplegią zewnętrzną, pnia mózgu i ataksją z podwyższonym mianem przeciwciał anty-GQ1b. Chłopiec po chorobie układu oddechowego i miał laboratoryjne dowody niedawnego zakażenia zakażenia Mycoplasma pneumoniae. Zakażenie Mycoplasma pneumoniae było związane z zapaleniem pnia mózgu Bickerstaffa i zespołem Millera-Fishera. Jest to tylko drugi w literaturze przypadek zapalenia mózgu pnia mózgu Bickerstaffa z podwyższonym mianem przeciwciał anty-GQ1b opisanym w związku z zakażeniem M pneumoniae. Pacjent zareagował na dożylne podanie immunoglobuliny. dożylną. --- Odkrycie związku przeciwciała IgG anty-GQ1b z poinfekcyjnymi zespołami klinicznymi poinfekcyjnymi zespołami klinicznymi oftalmoplegii, ataksji i arefleksji pomogło określić fenotypy zespołu Millera-Fishera (MFS), nietypowego MFS, zespół Guillaina-Barrégo z oftalmoplegią i zapalenie pnia mózgu Bickerstaffa pod jednym dachem. zapalenie mózgu Bickerstaffa. Objawy neurooftalmologiczne klasycznie dominują i mogą się różnić w zależności od przypadku, ale zachowują klinicznie klinicznie rozpoznawalne wzorce, które pomagają w diagnozie. Identyfikacja lipopolisacharydu na błonie plazmatycznej w ludzkich nerwach czaszkowych i obwodowych. w epitopie GQ1b oraz na zakaźnych cząsteczkach bakterii i wirusów (np. (Campylobacter jejuni) wykazuje mimikrę molekularną. Wysoka częstotliwość dysfunkcji okoruchowej jest częściowo wyjaśniona przez stężenie i dystrybucję gangliozydów w tkankach i dystrybucją oraz przyciąganiem przeciwciał stymulujących aktywację dopełniacza. aktywacji dopełniacza. Obecne leczenie eksperymentalne ma na celu usunięcie przeciwciał i neutralizację oraz zapobiega tworzeniu się kompleksu atakującego błonę poprzez dezaktywację dopełniacza. dezaktywację dopełniacza. Niniejszy artykuł ma na celu zebranie historycznie historycznie rozbieżnych opinii na temat pochodzenia tych zespołów jako czysto obwodowego układu nerwowego lub dysfunkcji ośrodkowego układu nerwowego, podkreślenie klinicznych objawów neurooftalmologicznych, omówienie biologii przeciwciała biologii przeciwciała anty-GQ1b oraz przegląd nieprawidłowości w obrazowaniu i leczeniu tego fascynującego zaburzenia. fascynującego zaburzenia. --- Przedstawiono przypadek prawdopodobnego zapalenia pnia mózgu Bickerstaffa. A U 39-letniej kobiety wystąpiły łatwe upadki, postępujące zaburzenia świadomości, i obustronny objaw piramidowy. W surowicy przeciwciał anty-gangliozydowych przy użyciu enzymatycznego testu immunosorbcyjnego, wysoki poziom przeciwciał anty-GQ1b. W elektroencefalografii dominowała aktywność alfa nałożona na sporadyczne wybuchy fal theta. Rezonans magnetyczny mózgu wykazał Nieprawidłowe hiperintensywności sygnału w nakrywce śródmózgowia do górnego na obrazach ważonych T2 oraz obrzęk śródmózgowia i mostów na obrazach ważonych T1 T1. Pięć dni po wystąpieniu choroby doszło do zatrzymania oddechu, co wymagało sztucznej wentylacji przez kilka dni. Następnie zaczęła zaczęła wracać do zdrowia. Uzyskała jednak tylko częściowy powrót do zdrowia, pozostawiając porażenie wzroku ku górze, porażenie prawego nerwu odwodzącego, porażenie rzekomoopuszkowe i porażenie czterokończynowe.
Które przeciwciało jest związane z zapaleniem pnia mózgu Bickerstaffa?
Zdefiniowany przez Bickerstaffa zespół postępującej, zewnętrznej oftalmoplegii i ataksji, z zaburzeniami świadomości lub hiperrefleksją, został następnie powiązany z przeciwciałem antygangliozydowym, anty-GQ1b.