Autorzy opisują przypadek 16-letniej dziewczynki, u której wystąpiła gorączka, drgawki toniczno-kloniczne, nierówne ciśnienie krwi na ramieniu i brak tętna w lewej kończynie górnej. w lewej kończynie górnej. W badaniu przedmiotowym stwierdzono skurczowy szmer w okolicy pępka, pansystoliczny szmer stwierdzono pansystoliczny szmer niedomykalności mitralnej. Badanie neurologiczne neurologiczne było prawidłowe, z wyjątkiem asymetrii w obwodzie mózgu po jednej stronie w porównaniu z drugą. z drugą. Miała graniczną inteligencję (IQ 70) według Skali Inteligencji Wechslera. Wechslera. Obrazowanie metodą rezonansu magnetycznego (MRI) mózgu mózgu wykazał zaniki lewej półkuli mózgu z łagodnym poszerzeniem komór łagodnym poszerzeniem komór, widocznymi komórkami powietrznymi przynosowymi i wyrostka sutkowatego, sugerującymi zespół Dyke'a-Davidoffa-Massona (DDMS). Konwencjonalna angiografia wykazała zwężenie lewą tętnicę szyjną wewnętrzną. Była również zwężona tętnica ramienna, nieobecna lewej tętnicy nerkowej ze zwężoną aortą brzuszną podnerkową. Pacjentowi podano leki przeciwnadciśnieniowe. leki przeciwnadciśnieniowe. Stawiamy hipotezę, że zapalenie tętnic Takayasu i związana z nim okluzja naczyń jest przyczyną nabytych zmian w mózgu. --- TŁO: Hematrofia mózgowa (CHA) może występować w dzieciństwie lub w wieku dorosłym, jeśli pojawia się przed lub po drugim roku życia. Te dwie jednostki różnią się etiologią etiologią, obrazem klinicznym i charakterystyką obrazowania. CHA dzieciństwa lub zespół Dyke'a-Davidoffa-Massona, jest spowodowany urazami wewnątrzmacicznymi lub okołoporodowych, które wpływają na perfuzję pojedynczej półkuli mózgowej, objawiający się klinicznie zmiennym upośledzeniem umysłowym, padaczką oporną na leczenie, asymetrią twarzy, niedowładem połowiczym/porażeniem połowiczym lub nieprawidłowymi ruchami kończyn w badaniach obrazowych, utratą objętości w jednej półkuli mózgowej i ipsilateralną utratą objętości w drugiej półkuli mózgowej. półkuli mózgowej i ipsilateralne kompensacyjne zmiany czaszkowe, takie jak pogrubienie sklepienia czaszki pogrubienie, uniesienie dachu oczodołu i grzbietu kości ogonowej, a także hiperpneumatyzacja zatoki czołowej i komórek wyrostka sutkowatego. Zamiast tego, CHA jest wieloczynnikowa i w badaniach obrazowych objawia się jedynie utratą objętości w jednej półkuli mózgu. w jednej półkuli mózgowej, bez zmian kompensacyjnych w czaszce. RAPORT PRZYPADKÓW: przedstawiamy klasyczny przypadek kliniczny CHA wtórnego do urazu okołoporodowego i inny przypadek CHA w wieku dorosłym wtórny do wielokrotnych udarów zatorowych zatorowych u pacjenta z nieaktywną chorobą reumatyczną serca, komentując różnice różnice w obrazowaniu tych rzadkich jednostek klinicznych. --- Prenatalne ultrasonograficzne wykrycie jednostronnej wentrikulomegalii mózgu rodzi podejrzenie stanu patologicznego związanego z przepływem płynu mózgowo-rdzeniowego płynu mózgowo-rdzeniowego lub patologią miąższu mózgu. Zespół Dyke'a-Davidoffa-Massona jest rzadkim schorzeniem charakteryzującym się hemiatrofią mózgu, pogrubieniem kości klinowej, asymetrią czaszki i twarzy, niedowładem połowiczym, upośledzeniem funkcji poznawczych i drgawkami. drgawki. Rozpoznano i opisano typy wrodzone i nabyte, głównie w późnym dzieciństwie, wieku młodzieńczym i dorosłym. Opisujemy niemowlę płci żeńskiej z prenatalną diagnozą jednostronnej wentrikulomegalii lewostronnej, w której MRI mózgu i angiografia MRI ze wzmocnieniem kontrastowym wykazały hemiatrofię lewej półkuli mózgu. hemiatrofię mózgową związaną ze zmniejszonym kalibrem lewej tętnicy środkowej mózgu ujawniając charakterystyczne objawy zespołu Dyke'a-Davidoffa-Massona. Obrazowanie prenatalne, anomalia naczyniowa mózgu odpowiedzialna za hemiatrofię mózgu hemiatrofię mózgową i wczesną ewolucję kliniczną nigdy wcześniej nie opisano u tak małego dziecka u tak małego dziecka i uzupełniają nabyte opisy kliniczne u starszych dzieci. dzieci. Diagnostyka różnicowa, badania genetyczne, neurofizjologiczne neurofizjologiczne, krótkoterminowe obserwacje kliniczne i rozwojowe. Zespół Dyke'a-Davidoffa-Massona należy wykluczyć w diagnostyce różnicowej jednostronnej wentrikulomegalii płodu. Wczesna ocena kliniczna, diagnostyka różnicowa diagnostyka różnicowa i obrazowanie mózgu, w tym angiografia MRI mózgu, pozwalają lekarzom na zdiagnozowanie tego rzadkiego schorzenia również we wczesnym okresie niemowlęcym. --- Rosnące pęknięcie czaszki lub torbiel opon mózgowo-rdzeniowych najczęściej występuje u dzieci w wieku poniżej 3 lat i jest niezwykle rzadkie u dorosłych. Przyczyną rosnącego złamania czaszki jest zwykle rozerwanie opony twardej w związku ze złamaniem. W niniejszej pracy przedstawiono 18-letniego pacjenta z upośledzeniem umysłowym i hemiatrofią mózgową (zespół Dyke-Davidoff-Masson) związaną z rosnącym pęknięciem czaszki czaszki, u którego doszło nie tylko do rozerwania opony twardej, ale także do ipsilateralnego ale także ipsilateralnie przemieszczona i poszerzona komora boczna z powodu pierwotnej choroby choroby najwyraźniej przyczyniły się do rozwoju rosnącego złamania czaszki. --- Opisano przypadek 39-letniego mężczyzny z zespołem Dyke'a-Davidoffa-Massona objawiającym się całkowitą hemiatrofią. Pacjent miał wadę mięśniową w lewej części potylicznej przy urodzeniu i hemiatrofię lewostronną obejmującą twarz w okresie niemowlęcym. Obecna składa się atrofia lewej twarzy, tułowia i kończyn, ubytek mięśni z towarzyszącą sklerodermią. wada mięśniowa z towarzyszącą twardziną lewej grzbietowej zmiany szyjnej, obustronny pes cavus, rozszczep podniebienia, niedowład połowiczy lewostronny, w tym porażenie twarzy i zmniejszone powierzchowne czucie lewej strony ciała. Zmniejszenie objętości prawej czaszki i nieznaczne uniesienie prawej piramidy skroniowej i górnej granicy oczodołu. w badaniu rentgenowskim głowy. Zanik zaniku prawej półkuli mózgu i szypuły mózgu w rezonansie magnetycznym. rezonansu magnetycznego. Wyniki te sugerują, że hemiatrofia mózgu była odpowiedzialna za za całkowitą hemiatrofię ciała u tego pacjenta. Etiologia hemiatrofii mózgu mózgu nie jest znana. Istnieje jedynie doniesienie o zespole Dyke-Davidoff-Masson któremu towarzyszyła całkowita hemiatrofia. --- Zespół Dyke'a-Davidoffa-Massona lub hemiatrofia mózgowa to przed- lub okołoporodowa nabytą jednostką charakteryzującą się głównie objawami neurologicznymi, takimi jak drgawki, asymetria twarzy, niedowład połowiczy i opóźnienie umysłowe. Rzadko zgłaszane są objawy psychiatryczne. Przedstawiamy pierwszy przypadek mózgu i późny początek opornego na leczenie zaburzenia schizoafektywnego po stresującym wydarzeniu życiowym. po stresującym wydarzeniu życiowym. Pacjent ostatecznie dobrze zareagował na klozapinę. klozapinę. Historia kliniczna i wyniki neuroobrazowania strukturalnego są w celu omówienia możliwej tendencyjności rozwojowej zaburzeń psychotycznych. --- Hemiatrofia mózgowa lub zespół Dyke'a-Davidoffa-Massona to stan charakteryzujący się charakteryzującym się napadami drgawkowymi, asymetrią twarzy, niedowładem połowiczym lub połowiczym niedowładem połowiczym i upośledzeniem umysłowym. Wyniki te są spowodowane uszkodzeniem mózgu które może wystąpić we wczesnym okresie życia lub w macicy. Cechy radiologiczne to jednostronna utrata objętości mózgu i związane z nią kompensacyjne zmiany kostne w kalwarii, takie jak pogrubienie, hiperpneumatyzacja zatok przynosowych i komórek wyrostka sutkowatego i komórek wyrostka sutkowatego oraz uniesienie grzbietu kości skroniowej. Autorzy opisali trzy przypadki. Klasyczne objawy zespołu są obecne w różnym stopniu w zależności od stopnia uszkodzenia mózgu. Patogeneza została skomentowana. --- Zespół Dyke'a Davidoffa Massona (DDMS) charakteryzuje się napadami drgawkowymi, asymetrią twarzy i upośledzeniem umysłowym. asymetrią twarzy, przeciwstronnym niedowładem połowiczym i upośledzeniem umysłowym. Charakterystycznymi radiologiczne to hemiatrofia mózgowa z homolateralnym przerostem czaszki i zatok. czaszki i zatok. Przedstawiamy przypadek DDMS u 18-miesięcznej dziewczynki, u której z prawostronnymi napadami ogniskowymi, niedowładem połowiczym po tej samej stronie i opóźnionymi kamieniami milowymi. i opóźnionymi kamieniami milowymi. --- Celem tego badania była retrospektywna ocena cech poznawczych i charakterystyki elektroklinicznej hemiatrofii prawej półkuli mózgu (zespół Dyke'a-Davidoffa-Massona [DDMS]). Oceny poznawcze ze szczególnym ze szczególnym uwzględnieniem funkcji wzrokowo-przestrzennych, cech elektroklinicznych i neuroobrazowania neuroobrazowania przeanalizowano u pięciu pacjentów z klinicznie i klinicznie i neuroradiologicznie potwierdzoną diagnozą prawostronnego DDMS. Testy inteligencji wykazały upośledzenie umysłowe u wszystkich pacjentów z wyjątkiem jednego. Oceny neuropsychologiczne wykazały spójne upośledzenie w zadaniach, które mają komponent przestrzenny (przetwarzanie przestrzenne i rozróżnianie orientacji), podczas gdy uwaga, funkcje wykonawcze i domeny pamięci werbalnej były upośledzone w różnym stopniu. Pod względem elektroklinicznym głównymi typami napadów były proste częściowe napady ruchowe, złożone częściowe i wtórnie uogólnione. częściowe złożone i wtórnie uogólnione. Międzynapadowe EEG wykazało niższe amplitudy amplitudy i powolną aktywność tła w chorej półkuli. Ogólnie rzecz biorąc poznawcze pacjentów z DDMS obejmują szerokie spektrum upośledzeń upośledzenia wpływające na wiele dziedzin. Nasze odkrycia potwierdzają koncepcję, że grzbietowe szlaki wzrokowe odpowiedzialne za przetwarzanie przestrzenne mogą być lateralizowane do prawej półkuli. prawej półkuli. --- Chociaż radiologiczne wyniki hemiatrofii mózgowej (zespół Dyke-Davidoff-Masson zespół Dyke'a-Davidoffa-Massona) są dobrze znane, nie ma systematycznych badań dotyczących płci i strony strony w tym zespole. Obrazy mózgu u 26 pacjentów (średnia wieku 11 lat) z hemiatrofią mózgową zostały retrospektywnie przeanalizowane. Dziewiętnastu pacjentów (73,5%) było płci męskiej, a siedmiu pacjentów (26,5%) było płci żeńskiej. Zajęcie lewej półkuli lewej półkuli u 18 pacjentów (69,2%), a prawej półkuli u ośmiu pacjentów (30,8%). u ośmiu pacjentów (30,8%). Wnioskujemy, że płeć męska i zajęcie lewej półkuli są częste w przypadku hemiatrofii mózgowej. --- TŁO: Celem tego badania było podkreślenie klinicznych i obrazowych wyników 19 dziecięcych przypadków hemiatrofii mózgowej. METODY: Łącznie 11 pacjentów płci męskiej i 8 płci żeńskiej poddano ocenie za pomocą tomografii komputerowej i rezonansu magnetycznego. tomografii komputerowej i rezonansu magnetycznego. Pacjenci byli w wieku od 1 do 17 lat. Ocenianymi parametrami były: lokalizacja zmian, efekt przesunięcia strukturalnego w linii środkowej, ipsilateralne zmiany ciemieniowe i miąższowe. WYNIKI: Lewostronną hemiatrofię mózgową zaobserwowano w 14 przypadkach, podczas gdy prawostronną hemiatrofię mózgową zaobserwowano w 14 przypadkach. hemiatrofię mózgową zaobserwowano w pięciu przypadkach. Jednostronne pogrubienie kości w 11 przypadkach, hiperpneumatyzację zatok przynosowych w pięciu przypadkach i hipoplazję środkowego płata czołowego. hipoplazję środkowego przedniego dołu czaszki u trzech pacjentów. Zanik szypuły zanik szypuły mózgowej odnotowano w siedmiu przypadkach. Łącznie u 11 pacjentów stwierdzono i hipoplazję jądra soczewkowatego. W jednym przypadku hemiatrofia mózgowa była z ipsilateralnym dużym rozszczepem schizencefalicznym i brakiem przegrody międzykomorowej. septum pellucidum, podczas gdy w innym przypadku wystąpił rozlany zanik móżdżku związany z hemiatrofią mózgową. WNIOSKI: Tomografia komputerowa, a w szczególności obrazowanie metodą rezonansu magnetycznego są procedurami z wyboru w odniesieniu do oceny etiologii i rozległości etiologii i stopnia zajęcia miąższu mózgu w hemiatrofii mózgowej. --- Tak zwany zespół Dyke'a-Davidoffa-Massona (DDMS) jest rzadkim zaburzeniem hemiatrofii mózgowej. hemiatrofii mózgowej. Obraz kliniczny może obejmować asymetrię twarzy, asymetrię twarzy, atrofię przeciwstronną (w tym tułowia i kończyn) oraz niedowład połowiczy, trudności z mową, upośledzenie umysłowe i padaczka. Ponieważ dotyczy wielu układów, zwłaszcza dróg oddechowych, utajonej miopatii, i drgawki, znieczulenie takiego pacjenta jest wyzwaniem dla każdego anestezjologa. anestezjologa. Nie ma jednak doniesień klinicznych, które dotyczyłyby znieczulenia takich pacjentów w literaturze. Niniejszy raport przedstawia 5-letnią dziewczynkę, cierpiącą na DDMS, zaplanowaną do trepanacji wiertłem. Skuteczne postępowanie Udane postępowanie anestezjologiczne zostało przedstawione wraz z najważniejszymi wnioskami z doświadczenia. z doświadczenia. --- U pacjenta z zespołem Dyke'a-Davidoffa-Massona przez całe życie występowała dezorientacja przestrzenna i wzrokowo-przestrzenne wady poznawcze. dezorientacji przestrzennej i wzrokowo-przestrzennych defektów poznawczych wykazanych w testach testy psychologiczne. Sugerujemy, że nieprawidłowości w zachowaniu i wynikach testów mogą być związane ze zmianami zanikowymi wykazanymi przez pneumoencefalografii i komputerowej tomografii osiowej. Rozważamy kilka wyjaśnień braku kompensacji tych wad poznawczych. poznawczych. --- Pacjentką była 19-letnia kobieta, która zgłosiła się z hemiatrofią i i osłabieniem czucia powierzchownego po lewej stronie ciała, w tym na twarzy. twarzy. W przeszłości miała napady toniczno-kloniczne z towarzyszącym niedowładem połowiczym lewostronnym w późnym dzieciństwie. niedowładem połowiczym w późnym dzieciństwie. Tomografia komputerowa mózgu wykazała poszerzenie zatoki czołowej czołowej, pogrubienie kości klinowej, hemiatrofię mózgu i poszerzenie komory bocznej po prawej stronie. komory bocznej po prawej stronie. Rezonans magnetyczny mózgu wykazał atrofię prawego móżdżku i śródmózgowia śródmózgowia i poszerzenie komory bocznej na obrazach ważonych T1, a także obszar o wysokiej intensywności sygnału od płata ciemieniowego do potylicznego na obrazach T2. Wyniki te sugerują epizod, który mógł przejściowe niedokrwienie prawej półkuli mózgu po okresie wewnątrzmacicznym. okresie wewnątrzmacicznym. --- Zespół Dyke'a-Davidoffa-Massona to stan charakteryzujący się napadami drgawkowymi, asymetrią twarzy lub niedowładem połowiczym. asymetrią twarzy, przeciwstronnym niedowładem połowiczym lub niedowładem połowiczym i upośledzeniem umysłowym. My przedstawiamy cechy kliniczne i obrazowe u dwóch pacjentów z padaczką ujawniającą zespół Dyke'a-Davidoffa-Massona. Rezonans magnetyczny mózgu wykazał jednostronną utratę objętości mózgu mózgu z przerostem i hiperpneumatyzacją zatok przynosowych i komórek wyrostka sutkowatego. komórek wyrostka sutkowatego. Ipsilateralna polimikrogyria czołowo-ciemieniowa była obecna u jednego pacjenta. pacjenta. --- Opisano pięć przypadków zespołu Dyke'a-Davidoffa-Massona (DDMS) z różnymi klinicznymi i radiologicznymi. Oceniane parametry obejmowały lokalizację lokalizacja zmian, efekt przesunięcia strukturalnego w linii środkowej, zmiany patologiczne i morfologiczne zmiany w ipsilateralnym kalwarium, zatokach przynosowych i mezencefalonie, obecność kompensacyjnego przerostu kontralateralnego. Z pomocą zarówno rezonansu magnetycznego (MR) i tomografii komputerowej (CT) zaobserwowano zmieniające się stopnie wszystkich ocenianych parametrów zaobserwowano u wszystkich pięciu pacjentów. pacjentów. Podsumowując, nie stwierdzono związku między zmianami miąższowymi i a zmianami miąższowymi i kalwarialnymi oraz między czasem od początku choroby a wielkością zmianami morfologicznymi i patologicznymi. --- Zespół Dyke'a-Davidoffa-Massona jest zaburzeniem obejmującym hemiatrofię lub hipoplazję 1 półkuli mózgowej. 1 półkuli mózgowej w wyniku uszkodzenia rozwijającego się mózgu. Często często objawia się drgawkami, niedowładem połowiczym, upośledzeniem umysłowym i zmianami twarzy. twarzy. Z tą patologią związane są zmiany widoczne radiologicznie, takie jak pogrubienie kalwarii, hiperpneumatyzacja zatok oraz między innymi poszerzenie ipsilateralnej komory bocznej. Poniżej przedstawiono przypadku 18-letniej kobiety emigrującej z Ghany, która zgłosiła się na oddział ratunkowy ze skargami na drgawki, które zdiagnozowano jako spowodowane malarią mózgową w wieku 13 lat. Postawiliśmy hipotezę, że malaria mózgowa malaria mózgowa i związana z nią okluzja naczyń są przyczynami jej nabytych zmian mózgowych. zmiany. W zestawie znajdują się obrazy tomografii komputerowej. --- Inwazyjna aspergiloza czaszkowo-mózgowa, często spotykana w warunkach upośledzonej odporności. jest prawie zawsze śmiertelna pomimo radykalnego leczenia chirurgicznego i medycznego. leczenia i jest często stwierdzana podczas sekcji zwłok. Autorzy opisują unikalny, samoistnie ustępujący przebieg kliniczny tej agresywnej infekcji u 10-miesięcznego niemowlęcia. niemowlęcia. Niemowlę zostało przywiezione na pogotowie w zmienionym sensorium z 1-tygodniową historią lewostronnego niedowładu połowiczego, nadmiernej drażliwości i wymiotów. wymiotami. Badanie MRI mózgu ujawniło liczne, heterogenicznie wzmacniające się zmiany w prawym mózgu. w prawej półkuli mózgu z efektem masy. Największa zmiana w w czołowo-skroniowych obszarach korowych i podkorowych została zdekompresowana w trybie pilnym. w trybie pilnym. Wyniki histopatologiczne sugerowały inwazyjną aspergilozę. aspergilozę, chociaż nie było dowodów na zakażenie płuc lub zatok przynosowych. zatokach przynosowych. Aspiracja pozostałych zmian pod kontrolą tomografii komputerowej i zalecono dalszą terapię przeciwgrzybiczą. Rodzice jednak, zażądali wypisu bez dalszego leczenia. Dziecko było widziane na wizycie kontrolnej 3 lata później, nie otrzymując żadnego leczenia przeciwgrzybiczego. Obrazowanie wykazały ustąpienie infekcji i cechy zespołu Dyke'a-Davidoffa-Massona (hemiatrofia mózgowa). (hemiatrofia mózgowa). To doniesienie o inwazyjnej aspergilozie mózgowej ustępującej bez leczenia jest pierwszym tego rodzaju. Aspekty kliniczno-radiologiczne kliniczno-radiologiczne zostały omówione w świetle wcześniej opisanych przypadków. --- Zespół Dyke'a-Davidoffa-Massona (DDMS) charakteryzuje się hemiatrofią mózgu i kompensacyjnym pogrubieniem czaszki. ipsilateralne pogrubienie czaszki i objawia się nawracającymi napadami i niedowładem połowiczym. niedowładem połowiczym. Przedstawiamy jeden przypadek z typowym DDMS, którego brat cierpiał na padaczkę o łagodnym nasileniu. na padaczkę z łagodnymi nieprawidłowościami w obrazowaniu związanymi z DDMS i podobną semiologią napadów. i podobną semiologią napadów. 26-letni mężczyzna miał w wywiadzie opóźnienie rozwoju, upośledzenie umysłowe, niedowład połowiczy. opóźnienie rozwoju, niedowład połowiczy i nawracające napady padaczkowe. Jego brat, 23-letni mężczyzna również doświadczał nawracających napadów, ale nie miał deficytów neurologicznych. Starszy brat doświadczał ogniskowych napadów ruchowych z/bez wtórnego uogólnienia. wtórnym uogólnieniem. Czasami zauważał aurę słuchową. Rezonans magnetyczny wykazał atrofię półkulową z sąsiadującym przerostem kostnym. Napady młodszego brata młodszego brata były głównie typu słuchowego, a rezonans magnetyczny wykazał łagodny atrofię półkulową ze stwardnieniem hipokampa bez zmian kostnych. Przypadki naszego rodzeństwa mogą mieć predyspozycje rodzinne i potwierdzają koncepcję, że przebieg kliniczny i wyniki badań radiologicznych DDMS są zróżnicowane nawet w obrębie jednej rodziny. --- Zespół Dyke'a-Davidoffa-Massona (DDMS) jest rzadkim zespołem padaczkowym, który charakteryzuje się charakteryzuje się hemiatrofią mózgu, homolateralnym przerostem czaszki, czaszki, hiperpneumatyzacją zatok przynosowych, napadami z upośledzeniem umysłowym lub bez niedorozwojem umysłowym i niedowładem połowiczym. Opisujemy przypadek DDMS u 40-letniej kobiety 40-letniej kobiety, która miała złożone napady częściowe z okazjonalnym wtórnym uogólnieniem od 4 roku życia. wtórnym uogólnieniem od 4 roku życia. Częstotliwość napadów wynosiła 10-20 napadów miesięcznie, mimo że przyjmowała cztery leki przeciwpadaczkowe. Zastosowaliśmy rezonans magnetyczny (MRI), pozytonową tomografię emisyjną (PET), funkcjonalny MRI i inwazyjną elektroencefalografię (EEG) w celu zdefiniowania stref epileptogennych i funkcjonalnych. strefy funkcjonalne. Rezonans magnetyczny mózgu wykazał wyraźną atrofię w lewym przednim grzbietowym i bocznych oraz łagodny zanik lewego górnego zakrętu skroniowego i lewego zakrętu ciemieniowego. lewego zakrętu ciemieniowego. Badanie PET wykazało obniżony metabolizm glukozy w obszarach zanikowych. regionach zanikowych. Funkcjonalny rezonans magnetyczny wykazał, że dolny zakręt czołowy i i dolne obszary ciemieniowo-potyliczne prawej półkuli były aktywowane przez testy językowe. Inwazyjne EEG wykazało, że lewy boczny płat skroniowy był jedynym źródłem napadów. jedynym źródłem napadów. Nasze wyniki sugerują, że "metaboliczna strefa graniczna metaboliczna", a nie region zanikowy, odgrywa ważną rolę w aktywności napadowej i że reorganizacja stref funkcjonalnych następuje po uszkodzeniu mózgu we wczesnym okresie życia. uszkodzenia mózgu we wczesnym okresie życia. --- Przedstawiono rzadki zespół, zespół Dyke'a-Davidoffa-Massona (DDMS), z zagadką diagnostyczną i sposobem jej rozwiązania. przedstawiono zagadkę diagnostyczną i sposób jej rozwiązania. U 13-letniego chłopca występowały z nawracającymi napadami przez ostatnie 10 lat. Był leczony lekami przeciwdrgawkowymi, co początkowo było zadowalające, ale później napady nawracały. jednak później napady nawracały. Ostatnio częstotliwość napadów wzrosła wraz z przednapadowymi zawrotami głowy i sennością ponapadową. Badanie fizykalne ujawniło łagodny niedowład połowiczy lewostronny i nieregularność chodu z odchyleniem w lewo. Był sprawny umysłowo, ale nie osiągnął wszystkich rozwojowych kamieni milowych w porównaniu do normalnego dziecka w jego wieku. wieku. Tomografia komputerowa i rezonans magnetyczny głowy wykazały hemiatroficzny miąższ mózgu z wyraźnymi bruzdami i encefalomalacją. 24-godzinne intensywne monitorowanie wideo EEG EEG ujawniło stłumienie rytmu alfa i lokalną aktywność fal wolnych po stronie zanikowej półkuli. zanikowej półkuli. PET-CT wykazało wysoce funkcjonalną lewą półkulę mózgu i mniej funkcjonalną prawą półkulę mózgu. funkcjonalną lewą półkulę mózgową i mniej funkcjonalną prawą półkulę mózgową. Pacjent został poddany funkcjonalną hemisferektomię pod kontrolą neurofizjologiczną, a niefunkcjonalne tkanki mózgu niefunkcjonalne tkanki mózgu resekowano, jednocześnie selektywnie zachowując obszary funkcjonalne wykryte za pomocą fMRI i PET-CT. Podczas obserwacji pacjent był wolny od napadów, a także bez trudności w wykonywaniu codziennych czynności i komunikacji. codziennych czynności i komunikacji. Funkcjonalna hemisferektomia u pacjenta z DDMS ma dobre rokowanie. dobre rokowanie. --- Wstęp: Zespół Dyke'a-Davidoffa-Massona (DDMS) jest rzadko spotykaną jednostką kliniczną, która charakteryzuje się kliniczną, która charakteryzuje się hemiatrofią mózgową, niedowładem połowiczym kontralateralnym i padaczką. Cechy radiologiczne są typowe, takie jak jednostronny zanik półkuli mózgowej i padaczka. półkuli mózgowej i związane z tym kompensacyjne zmiany kostne w czaszce, jak pogrubienie, powiększenie zatok przynosowych i komórek powietrznych wyrostka sutkowatego. OPIS PRZYPADKU: W niniejszym artykule opisano pierwszy przypadek DDMS związany z guzem guzem naskórkowym i torbielą pajęczynówki, który przeszedł operację z powodu guza naskórkowego w śródpiersiu. w obszarze międzypółkulowym. Według naszej wiedzy, jest to pierwszy doniesienie o DDMS związanym z wieloma patologiami wewnątrzczaszkowymi i ten związek nie zostało wcześniej opisane w literaturze. WNIOSEK: Każdy pacjent, który otrzymuje DDMS w świetle wyników klinicznych i radiologicznych radiologicznych należy zbadać pod kątem współistniejących patologii. Różne sekwencje MRI mogą być przydatne w diagnostyce innych zmian wewnątrzczaszkowych. zmian wewnątrzczaszkowych. --- Opisujemy przypadek hemitrofii u 12-letniego dziecka, u którego wystąpiły drgawkami, niedowładem połowiczym i upośledzeniem umysłowym. Hemiatrofia jednej półkuli mózgowej półkuli mózgowej nie jest często spotykany w praktyce klinicznej. Kiedy to rozwija się we wczesnym okresie życia (w ciągu pierwszych dwóch lat), pewne zmiany czaszkowe takie jak ipsilateralny przerost czaszki i zatok. Asymetria Asymetria wzrostu półkul mózgowych z atrofią po jednej stronie, ipsilateralnym przerostem kostnym ipsilateralny przerost kostny i hiperpneumatyzacja zatok z przeciwstronnym niedowładem to cechy cechy zespołu Dyke'a Davidoffa Massona (DDMS). Prawdopodobnie okluzja naczyniowa była najważniejszą przyczyną hemiatrofii w naszym przypadku. --- U 15-letniej pacjentki wystąpiły drgawki, niedowład połowiczy prawostronny, niedowład połowiczy prawej strony ciała i upośledzenie umysłowe. Rezonans magnetyczny mózgu mózgu ujawnił charakterystyczne cechy diagnostyczne wrodzonego typu hemiatrofii mózgowej lub zespołu Dyke'a-Davidoffa-Massona. --- Zespół Dyke'a Davidoffa Massona (DDMS) odnosi się do atrofii lub hipoplazji jednej półkuli mózgowej w następstwie półkuli mózgowej w następstwie wcześniejszego urazu płodu lub dzieciństwa. Ma charakterystykę zmian klinicznych i radiologicznych. Zmiany te obejmują niedowład połowiczy, drgawki, asymetrię twarzy i upośledzenie umysłowe. Przedstawiamy 25-letniego mężczyznę ze skrzyżowanym zanikiem móżdżku i DDMS. Jego napady były dobrze kontrolowane przy użyciu kombinacji leków przeciwpadaczkowych.
Jaka jest charakterystyczna cecha zespołu Dyke'a-Davidoffa-Massona?
Hemiatrofia mózgowa (zanik jednej półkuli mózgowej) jest charakterystyczną cechą zespołu Dyke'a-Davidoffa-Massona. Rozwija się w wyniku uszkodzenia mózgu w okresie płodowym lub wczesnodziecięcym. Zespół Dyke'a-Davidoffa-Massona charakteryzuje się również pogrubieniem kości, asymetrią czaszki i twarzy, niedowładem połowiczym, zaburzeniami poznawczymi i drgawkami.
.