CELE: Staraliśmy się ustalić wartość prognostyczną kompleksowego rezonansu magnetycznego układu sercowo-naczyniowego (CMR) w stratyfikacji ryzyka u pacjentów z kardiomiopatią przerostową (HCM). pacjentów z kardiomiopatią przerostową (HCM). TŁO: Przy rocznych wskaźnikach śmiertelności wahających się od 1% do 5%, w zależności od doboru pacjentów, niewielka, ale znacząca liczba pacjentów z HCM jest zagrożona na wystąpienie zdarzenia niepożądanego. W związku z tym identyfikacja i terapia profilaktyczna (tj. wszczepienie defibrylatora) u pacjentów z HCM, którzy są zagrożeni zgonem, są konieczne. są niezbędne. METODY: Do badania prospektywnie włączono dwustu czterdziestu trzech kolejnych pacjentów z HCM. prospektywnie włączonych do badania. Wszyscy pacjenci przeszli wstępne badanie CMR, a 220 było dostępnych do obserwacji klinicznej. Średni czas obserwacji wynosił 1090 dni po CMR. CMR. Punktami końcowymi były śmiertelność z jakiejkolwiek przyczyny i śmiertelność sercowa. WYNIKI: Podczas obserwacji zmarło 20 z 220 pacjentów, a 2 pacjentów przeżyło nagłą śmierć sercową z powodu odpowiedniego wszczepienia kardiowertera-defibrylatora kardiowertera-defibrylatora. Większość zdarzeń (n = 16) wystąpiła z przyczyn kardiologicznych; pozostałe 6 zdarzeń było związanych z rakiem i wypadkami. Nasze dane wskazują, że obecność blizny wizualizowanej przez CMR daje iloraz szans 5,47 dla śmiertelności z jakiejkolwiek przyczyny i 8,01 dla śmiertelności z przyczyn sercowych. Może to być lepsze niż klasyczne kliniczne czynników ryzyka, ponieważ w naszym zbiorze danych obecność 2 czynników ryzyka daje daje iloraz szans 3,86 dla wszystkich przyczyn i 2,20 dla śmiertelności z przyczyn sercowych, odpowiednio. Analiza wieloczynnikowa ujawniła również obecność późnego gadolinium jako dobry niezależny czynnik prognostyczny zgonu u pacjentów z HCM. WNIOSKI: Wśród naszej populacji pacjentów z HCM o niskim lub bezobjawowym przebiegu, obecność blizny wskazanej przez CMR jest dobrym niezależnym czynnikiem prognostycznym śmiertelności z jakiejkolwiek przyczyny i śmiertelności sercowej. --- CELE: Ocena związku między parametrami rezonansu magnetycznego układu sercowo-naczyniowego (CMR) a spontanicznym częstoskurczem komorowym (VT) i ryzykiem nagłej śmierci sercowej (SCD) u pacjentów z kardiomiopatią przerostową (HCM). zgonu sercowego (SCD) u pacjentów z kardiomiopatią przerostową (HCM). METODY I WYNIKI: Stu ośmiu kolejnych pacjentów z HCM (średni wiek 42 +/- 15 lat, 76% mężczyzn) poddano ocenie CMR i ocenie ryzyka. Opóźnione wzmocnienie kontrastowe (DCE) określono ilościowo za pomocą specjalnie zaprojektowanej skali. Punktami końcowymi były albo obecność klinicznego częstoskurczu komorowego/migotania komór (VF) lub potwierdzone czynniki ryzyka SCD. W porównaniu z pacjentami bez arytmii, pacjenci z VT/VF (n = 33) mieli wyższy wynik w skali DCE [mediana 8 (2-13) vs. 11 (6-20); P = 0,01]; wynik DCE był również jedynym niezależnym predyktorem VT/VF w modelu wieloczynnikowym. Wynik DCE [mediana 6 (1-10,5) vs. 12 (6-18); P = 0,001], średnia i maksymalna grubość ściany lewej komory (LV) (MaxLVWT), jak również wskaźnik masy LV oraz wskaźnik masy LV były istotnie większe wśród pacjentów z ryzykiem SCD (n = 51) w porównaniu z pozostałymi 57 pacjentami niskiego ryzyka. Wynik DCE i MaxLVWT były niezależnymi predyktorami ryzyka SCD. WNIOSEK: U pacjentów z HCM kilka parametrów CMR jest związanych z ryzykiem SCD. SCD. Półilościowy wskaźnik DCE jest istotnym wieloczynnikowym czynnikiem prognostycznym zarówno klinicznego VT/VF, jak i ryzyka SCD i może przyczynić się do oceny ryzyka w przypadkach granicznych lub kontrowersyjnych. --- Kardiomiopatia przerostowa jest chorobą genetyczną, która wpływa na mięsień sercowy. mięsień sercowy, powodując przerost mięśnia sercowego i jego rozpad. Pacjenci dotknięci chorobą mają predyspozycje do złośliwych tachyarytmii komorowych, a w konsekwencji do nagłej śmierci sercowej, w konsekwencji nagłej śmierci sercowej. Wraz z dostępnością środków terapeutycznych terapeutycznych, które zapobiegają nagłej śmierci, identyfikacja pacjentów wysokiego ryzyka ma obecnie pacjentów wysokiego ryzyka. Kliniczne czynniki ryzyka nagłej śmierci (tj. wiek, omdlenia, nagła śmierć sercowa w rodzinie, osoba, która przeżyła zatrzymanie krążenia, nieutrwalony częstoskurcz komorowy i nieprawidłowa reakcja ciśnienia krwi na wysiłek fizyczny). wysiłek fizyczny). Kliniczne badanie elektrofizjologiczne ma ograniczone zastosowanie do stratyfikacji tych pacjentów. ograniczone zastosowanie do stratyfikacji tych pacjentów. Ostatnio coraz większą uwagę zwrócono uwagę na stopień udokumentowanego echokardiograficznie przerostu lewej echokardiograficznie przerost lewej komory i istotne prognostycznie mutacje genetyczne. Po zidentyfikowaniu pacjentów wysokiego ryzyka, uzasadnione jest leczenie profilaktyczne. W tym celu amiodaron został zastąpiony przez wszczepialny kardiowerter-defibrylator. kardiowerter-defibrylator. Leczenie wszczepialnym kardiowerterem-defibrylatorem kardiowerterem-defibrylatorem zmniejsza ryzyko nagłego zgonu sercowego zarówno w prewencji pierwotnej, jak i wtórnej. prewencji. W związku z tym dostępne są obecnie narzędzia do identyfikacji i leczenia pacjentów wysokiego ryzyka z kardiomiopatią przerostową. --- CELE: Celem niniejszego badania było przeprowadzenie systematycznego przeglądu i metaanalizy metaanalizy wartości predykcyjnej późnego wzmocnienia gadolinowego (LGE) rezonansu magnetycznego serca (CMR) dla przyszłych zdarzeń sercowo-naczyniowych i zgonu w kardiomiopatii przerostowej (HCM). Wstęp: Przydatność LGE do wykrywania zwłóknienia mięśnia sercowego jest dobrze ugruntowana. ustalona. Wartość prognostyczna LGE w HCM została opisana w kilku badaniach. badaniach, ale istnieją kontrowersje, biorąc pod uwagę ograniczoną moc tych badań do przewidywania przyszłych zdarzeń. METODY: Przeszukaliśmy wiele baz danych, w tym PubMed, w poszukiwaniu badań dotyczących LGE w HCM, w których opisywano wybrane wyniki kliniczne (śmiertelność z przyczyn sercowo-naczyniowych, nagły zgon nagłej śmierci sercowej [SCD], przerwanej SCD i śmierci z powodu niewydolności serca). Przeprowadziliśmy systematyczny przegląd piśmiennictwa i metaanalizę w celu określenia łącznych ilorazów szans dla tych zdarzeń klinicznych. WYNIKI: W czterech badaniach oceniano 1063 pacjentów przez średnio 3,1 roku. lat. Łączna częstość występowania LGE wynosiła 60%. Zbiorcze ilorazy szans (OR) wykazały, że LGE w CMR korelował ze zgonem sercowym (łączny OR: 2,92, 95% przedział ufności [CI]: 2,066). przedział ufności [CI]: 1,01 do 8,42; p = 0,047), zgonem z powodu niewydolności serca (pooled OR: 5,68, 95% CI: 1,04 do 31,07; p = 0,045) i śmiertelność z jakiejkolwiek przyczyny (OR: 4,46, 95% CI: 1,53 do 13,01; p = 0,006) i wykazał trend w kierunku istotności w przewidywaniu nagłego zgonu/niespodziewanego nagłego zgonu (OR: 2,39, 95% CI: 0,87 do 6,58; p = 0,091). WNIOSKI: Późne wzmocnienie gadolinowe w CMR ma wartość prognostyczną w w przewidywaniu niekorzystnych zdarzeń sercowo-naczyniowych u pacjentów z HCM. Istnieją między LGE a śmiertelnością z przyczyn sercowo-naczyniowych, niewydolnością serca niewydolnością serca i śmiertelnością z jakiejkolwiek przyczyny w HCM. Dodatkowo, LGE i SCD/nieudana SCD wykazywały tendencję do istotności. Ocena LGE za pomocą CMR ma potencjał dostarczyć ważnych informacji w celu poprawy stratyfikacji ryzyka w HCM w praktyce klinicznej. w praktyce klinicznej. --- Wstęp: Badano kliniczne, morfologiczne i elektrokardiograficzne znaczenie opóźnionego wzmocnienia (DE) w rezonansie magnetycznym serca (CMR) u pacjentów z kardiomiopatią przerostową (HCM). pacjentów z kardiomiopatią przerostową (HCM). METODY I WYNIKI: Łącznie 56 pacjentów poddano zarówno wzmocnionemu gadolinem CMR i 12-odprowadzeniowy elektrokardiogram. Badanie CMR wykazało DE w ścianie lewej lewej komory (LV) u 39 pacjentów. Pacjenci z DE obejmowali więcej przypadków z fazą rozstrzeniową HCM, wyższymi klasami New York Heart Association (NYHA) i częstością występowania częstoskurczu komorowego. częstość występowania tachyarytmii komorowych (VT), niższą frakcję wyrzutową LV (LVEF) i średnią grubość ściany LV (WT) oraz większy stosunek maksymalnej do minimalnej LVWT. LVWT. Czas trwania zespołu QRS był wydłużony, a oś zespołu QRS odchylona w lewo wraz ze wzrostem objętości DE (r = r). w lewo wraz ze wzrostem objętości DE (r = 0,58 i r = 0,41, P < .01). Nieprawidłowe załamki Q występowały u 5 pacjentów, a ich lokalizacja pokrywała się z segmentami DE u 4 pacjentów. pacjentów, ale zgodność nie była znacząca. Amplituda załamków T korelowała ze stosunkiem LVWT koniuszka do LVWT podstawy (r = 0,38, P < .01) i była bardziej ujemna w przypadkach z DE w wierzchołku. WNIOSKI: W HCM DE wiązało się z wyższymi klasami NYHA i częstością występowania częstością występowania VT, upośledzoną globalną funkcją LV i asymetrycznym przerostem oraz zaburzeniami przewodzenia, nieprawidłowymi załamkami Q i olbrzymimi ujemnymi załamkami T. --- Wstęp: Rezonans magnetyczny układu sercowo-naczyniowego z kontrastem i opóźnionym wzmocnieniem (DE) (DE) może zapewnić ocenę in vivo zwłóknienia mięśnia sercowego. Jednakże, znaczenie kliniczne DE w kardiomiopatii przerostowej (HCM) pozostaje jednak pozostaje nierozstrzygnięte. METODY I WYNIKI: Kinezjologiczny i sercowo-naczyniowy rezonans magnetyczny z DE został wykonano u 202 pacjentów z HCM (średni wiek, 42+/-17 lat; 71% mężczyzn), DE został porównano ze zmiennymi klinicznymi i demograficznymi, a pacjentów obserwowano przez 681+/-249 dni. przez 681+/-249 dni pod kątem niepożądanych zdarzeń chorobowych. DE zidentyfikowano u 111 (55%) pacjentów z HCM, zajmując 9%+/-11% objętości mięśnia sercowego lewej komory, w tym >25% DE u 10% pacjentów. Obecność DE była związana z występowaniem objawów niewydolności serca (P=0,05) i dysfunkcją skurczową lewej komory (P=0,001). dysfunkcją skurczową lewej komory (P=0,001). DE była obecna u wszystkich pacjentów z frakcją wyrzutową < lub =50%, ale także u 53% (102/192) pacjentów z zachowaną frakcją wyrzutową (P<0,001); %DE był zarówno odwrotnie związany (r=-0,3; P<0,001), jak i niezależnym predyktorem frakcji wyrzutowej. niezależnym predyktorem frakcji wyrzutowej (r=-0,4; P<0,001). DE (7%+/-7% lewej komory) występował u 54 pacjentów bezobjawowych (z prawidłową frakcją wyrzutową). prawidłową frakcją wyrzutową). W okresie obserwacji roczny wskaźnik niekorzystnych zdarzeń sercowo-naczyniowych zdarzeń sercowo-naczyniowych u pacjentów z DE była wyższa niż u pacjentów bez DE, ale nie osiągnął istotności statystycznej (5,5% w porównaniu z 3,3%; P=0,5). WNIOSKI: W dużej kohorcie HCM, DE był niezależnym predyktorem dysfunkcji skurczowej dysfunkcji skurczowej, ale tylko z niewielkim związkiem z objawami niewydolności serca. Dane te Dane te sugerują ważną rolę zwłóknienia mięśnia sercowego w przebiegu klinicznym pacjentów z HCM, ale obecnie nie są wystarczające, aby uznać DE za niezależny czynnik ryzyka niekorzystnego rokowania. --- Celem niniejszego badania była ocena, u pacjentów z kardiomiopatią przerostową kardiomiopatią przerostową (HC), związku między późnym wzmocnieniem gadolinowym a a klinicznymi punktami końcowymi, takimi jak nieutrwalony częstoskurcz komorowy, arytmia czynniki ryzyka, klasa New York Heart Association, objawy i parametry czynnościowe lewej komory. parametry czynnościowe lewej komory. Łącznie 20 zdrowych osób (średni wiek 38 lat, 16 mężczyzn) i 100 pacjentów z HC (średni wiek 46 lat, 70 mężczyzn) zostało włączonych do badania. do niniejszego badania. Na obrazach późnego wzmocnienia gadolinowego zakres mierzono zakres niewzmocnionego, łagodnie wzmocnionego i silniej wzmocnionego mięśnia sercowego. Większe wzmocnienie było obecne u 80% populacji HC i było istotnie większe u pacjentów z klasą New York Heart Association >1. Łagodne wzmocnienie było obecne u wszystkich pacjentów z HC. Analiza charakterystyki operacyjnej odbiornika wykazała, że wartość odcięcia >4,9% łagodnego wzmocnienia miała 100% czułość i 86% swoistość w przewidywaniu wystąpienia nieutrwalonego częstoskurczu komorowego. częstoskurczu komorowego, a wartość graniczna >2,4% wzmocnienia miała 77% czułość i 96% swoistość. czułość i 96% swoistość. Podsumowując, późne wzmocnienie gadolinowe było związane z nieutrwalonym częstoskurczem komorowym, czynnikami ryzyka arytmii, i gorszą klasą New York Heart Association. --- Ocena ryzyka w kardiomiopatii przerostowej: współczesne wytyczne utrudnione przez niewystarczające dowody przez niewystarczające dowody. --- TŁO: Kardiomiopatia przerostowa (HCM) wykazuje niejednolitą hiperwzmocnienie ściany środkowej mięśnia sercowego w obrazowaniu rezonansu magnetycznego z opóźnionym wzmocnieniem. hiperwzmocnienie mięśnia sercowego w obrazowaniu rezonansu magnetycznego z opóźnionym wzmocnieniem (DE-MRI). Wewnątrzścienny rozkład przebarwienia mięśnia sercowego i jego korelacja z objawami klinicznymi, komorowymi zaburzeniami rytmu i czynnością serca. nie zostały opisane dla bezobjawowej koniuszkowej HCM. CEL: Ocena cech i znaczenia przebarwienia mięśnia sercowego w badaniu DE-MRI bezobjawowej koniuszkowej postaci HCM. MATERIAŁ I METODY: Zbadano 13 pacjentów z objawową koniuszkową postacią HCM i ich 65 segmentów koniuszkowych. segmentów koniuszkowych. Uwypuklenie mięśnia sercowego oraz regionalne i regionalne i globalne parametry funkcjonalne zostały określone za pomocą MRI. Zbadaliśmy rozkład śródścienny i częstotliwości tego przebarwienia mięśnia sercowego i i porównaliśmy je z objawami klinicznymi pacjentów, obecnością arytmii komorowych arytmii komorowych i MRI. WYNIKI: Ośmiu (61,5%) pacjentów z objawową koniuszkową HCM wykazywało koniuszkową przerost mięśnia sercowego, a 22 (33,8%) z 65 zbadanych segmentów koniuszkowych segmentów koniuszkowych. Spośród zaobserwowanych przebarwień mięśnia sercowego, 81,8% wykazywało wzorzec podwsierdziowy. Wzmocniony mięsień sercowy wierzchołkowy miał niższy odsetek skurczowego mięśnia sercowego. mniejszy odsetek skurczowego pogrubienia mięśnia sercowego i było związane z poważnymi objawami (np. omdleniami). wiązało się z poważnymi objawami (np. omdleniami) i komorowymi zaburzeniami rytmu. WNIOSKI: Pacjenci z objawową koniuszkową HCM wykazywali przerost mięśnia sercowego w warstwie podwsierdziowej, co może być związane z regionalną dysfunkcją skurczową, poważnymi objawami (np. regionalną dysfunkcją skurczową, poważnymi objawami klinicznymi i komorowymi zaburzeniami rytmu. arytmią komorową. --- WPROWADZENIE: Kardiomiopatia przerostowa (HCM) wiąże się z bliznowaceniem mięśnia sercowego i częstoskurczem komorowym (VT). bliznowaceniem mięśnia sercowego i częstoskurczem komorowym (VT). Rezonans magnetyczny serca ze wzmocnieniem kontrastowym rezonansu magnetycznego serca (CE-CMR) może ilościowo określić bliznę mięśnia sercowego, a obrazowanie blizny zostało udokumentowano u pacjentów z HCM. Zbadaliśmy ocenę blizny mięśnia sercowego u pacjentów z HCM przy użyciu CE-CMR i jej korelację z potwierdzonym VT. VT. METODY: Zidentyfikowano 25 pacjentów (średni wiek 54 +/- 8 lat) z HCM, u których wykonano CE-CMR. zidentyfikowano, a dane kliniczne uzyskano z przeglądu karty. Parametry funkcji LV obliczono na podstawie obrazowania cine, a bliznę mięśnia sercowego oceniono za pomocą obrazowania z opóźnionym wzmocnieniem po podaniu gadolinu. WYNIKI: Bliznę mięśnia sercowego wykryto u 16 (64%) pacjentów ze średnią masą 9 +/- 15 g. Blizna miała charakter płatowy. +/- Blizna była niejednolita, znajdowała się w środkowej części mięśnia sercowego i była zlokalizowana w podstawowym przedsionku, i miejscach wszczepienia RV. Blizny obserwowano w wariantach przegrodowym, koniuszkowym i koncentrycznym HCM. Masa blizny korelowała zarówno z masą LV (r2 = 0,74), jak i maksymalną grubością ściany LV (r2 = 0,42). LV (r2 = 0,42). Częstoskurcz komorowy wystąpił u 32% pacjentów i był związany z zarówno ze zwiększoną masą blizny, jak i grubością ściany w porównaniu z pacjentami bez VT (21 +/- 22 g vs. 4 +/- 6 g i 2,4 +/- 0,5 cm vs. 1,8 +/- 0,5 cm, p < 0,05). Rozmiar LV i funkcja były podobne u pacjentów z VT i bez VT. Masa blizny >7 g pozwalała przewidzieć obecność VT z czułością 75% i swoistością 82%. WNIOSKI: Blizna mięśnia sercowego obrazowana za pomocą CE-CMR jest powszechna u pacjentów z HCM, i jest czynnikiem predykcyjnym VT. Blizna jest widoczna we wszystkich wariantach HCM i jest związana z z maksymalną grubością ściany. CE-CMR może odgrywać rolę w lepszej stratyfikacji ryzyka stratyfikacji ryzyka u poszczególnych pacjentów z HCM. --- Zwłóknienie mięśnia sercowego może wystąpić u pacjentów z kardiomiopatią przerostową przy braku nasierdziowej choroby wieńcowej. U takich pacjentów zwłóknienie mięśnia sercowego zwłóknienie mięśnia sercowego wiąże się z gorszym rokowaniem niż u osób bez zwłóknienia. Obrazowanie rezonansu magnetycznego z opóźnionym wzmocnieniem gadolinowo-DTPA (de-MRI) dokładnie identyfikuje obszary zwłóknienia mięśnia sercowego. Użyliśmy de-MRI do badania przesiewowego zwłóknienia mięśnia sercowego u 8 pacjentów z nieobturacyjną kardiomiopatią przerostową kardiomiopatią przerostową, która została zdiagnozowana za pomocą 2-wymiarowej echokardiografii. Po lokalizacji serca i akwizycji elektrokardiograficznie bramkowanych obrazów cine podano pacjentowi gadolin-DTPA (0,2 mmol/kg). Piętnaście Piętnaście minut później uzyskano obrazy de-MRI przy użyciu ważonego T1, szybkiej, niskokątowej sekwencji strzałów z rekonstrukcją inwersyjną. Obrazy były bramkowane do końcowo-rozkurczowe i uzyskane podczas pojedynczego wstrzymania oddechu. Czas inwersji był modyfikowany iteracyjnie w celu uzyskania maksymalnego zaniku sygnału z mięśnia sercowego komory. mięśnia sercowego. Obszary mięśnia sercowego z nieprawidłowo wysokimi sygnałami (>300% odległego prawidłowego mięśnia sercowego) oznaczono jako zwłókniałe. Ośmiu pacjentów z kardiomiopatią przerostową poddano badaniu de-MRI. Średnia wieku wynosiła 52 lata, średnia masa lewej komory wynosiła 201 gramów, a średnia frakcja wyrzutowa wynosiła 0.68. U 6 pacjentów z niedawnym pogorszeniem stanu klinicznego, de-MRI wykazało wyraźnie zaznaczone obszary zwłóknienia mięśnia sercowego; takich obszarów nie zaobserwowano u 2 bezobjawowych pacjentów. 2 bezobjawowych pacjentów. Wnioskujemy, że pacjenci z objawową kardiomiopatią przerostową kardiomiopatią przerostową wykazują obszary o nieprawidłowej intensywności sygnału w de-MRI, które prawdopodobnie reprezentują zwłóknienie. Technika ta może dostarczyć przydatnych informacji w oceny takich pacjentów i gwarantuje dalsze badania. --- Kardiomiopatia przerostowa (HCM) jest najczęstszą genetyczną chorobą serca. serca. HCM charakteryzuje się szerokim zakresem ekspresji klinicznej, począwszy od bezobjawowych nosicieli mutacji do nagłej śmierci sercowej jako pierwszej pierwszym objawem choroby. Zidentyfikowano ponad 1000 mutacji, głównie w genach kodujących białka sarkomerowe. Nieinwazyjne obrazowanie jest kluczowe w diagnostyce HCM, a rezonans magnetyczny układu sercowo-naczyniowego (CMR) jest coraz częściej wykorzystywany do scharakteryzowania morfologicznych, funkcjonalnych i tkankowych nieprawidłowości morfologicznych, funkcjonalnych i tkankowych związanych z HCM. Celem niniejszego przeglądu jest przedstawienie przeglądu cech klinicznych, patologicznych i obrazowych istotnych dla zrozumienia diagnozy HCM. Wczesna i jawna ekspresja fenotypowa choroby, którą można zidentyfikować za pomocą choroby, którą można zidentyfikować za pomocą CMR. Dysfunkcja rozkurczowa może być wczesnym markerem choroby, obecnym u nosicieli mutacji przed rozwojem przerostu lewej komory. rozwój przerostu lewej komory (LVH). Późne wzmocnienie gadolinowe w CMR występuje u około 60% pacjentów z HCM z LVH i może dostarczyć nowych informacji dotyczących stratyfikacji ryzyka w HCM. Jest prawdopodobne, że integracja postępów genetycznych z ulepszoną charakterystyką fenotypową HCM z nowymi technikami CMR znacznie poprawi nasze zrozumienie tej złożonej choroby. złożonej choroby. --- TŁO: Stratyfikacja ryzyka nagłego zgonu w kardiomiopatii przerostowej kardiomiopatii przerostowej (HCM) nadal stanowi prawdziwe wyzwanie ze względu na dużą heterogenność prezentacji tej choroby, ponieważ większość osób pozostaje bezobjawowa przez całe życie, a u innych nagła śmierć jest pierwszym objawem. objawem. Ostatnie badania sugerują, że zwłóknienie mięśnia sercowego może stanowić ważne podłoże dla złośliwych arytmii komorowych, które są odpowiedzialne za przypadki nagłej śmierci związane z tą chorobą. CEL: Ocena częstości występowania i ilościowego określenia zwłóknienia mięśnia sercowego (MF) u pacjentów z kardiomiopatią przerostową (HCM) z wszczepialnym kardiowerterem-defibrylatorem (ICD). - kardiowerterem-defibrylatorem (ICD) ze względu na wysokie ryzyko nagłego zgonu sercowego. nagłej śmierci sercowej. METODY: Dwudziestu ośmiu pacjentów z HCM i ICD poddano wielorzędowej tomografii komputerowej w celu oceny zwłóknienia mięśnia sercowego techniką opóźnionego wzmocnienia. techniką opóźnionego wzmocnienia. WYNIKI: Zwłóknienie mięśnia sercowego było obecne u 96% pacjentów z HCM z (20,38 +/- 15,55 g), co stanowiło 15,96 +/- 10,20% całkowitej masy mięśnia sercowego. MF w porównaniu z innymi klasycznymi czynnikami ryzyka nagłej śmierci. czynników ryzyka nagłej śmierci. WNIOSEK: Można stwierdzić, że istnieje wysoka częstość występowania zwłóknienia mięśnia sercowego u pacjentów z kardiomiopatią przerostową wysokiego ryzyka lub z nagłą śmiercią sercową, takich jak pacjenci ze wskazaniami klinicznymi do wszczepienia kardiowertera-defibrylatora wszczepialnego kardiowertera-defibrylatora. Wyższa częstość występowania zwłóknienia mięśnia sercowego w porównaniu z klasycznymi czynnikami ryzyka gorszego rokowania nasuwa hipotezę, że zwłóknienie mięśnia sercowego hipotezę, że zwłóknienie mięśnia sercowego może być ważnym substratem w genezie w genezie zagrażających życiu arytmii w populacji HCM wysokiego ryzyka. --- Zastosowanie rezonansu magnetycznego układu sercowo-naczyniowego u pacjentów z kardiomiopatią przerostową kardiomiopatią przerostową w ciągu ostatniej dekady pomogło wyjaśnić diagnozę, rokowanie, patofizjologię i leczenie tej choroby. Badania wykazały że zastosowanie rezonansu magnetycznego u pacjenta z wszczepionym na stałe rozrusznikiem serca i wszczepialnym kardiowerterem-defibrylatorem jest bezpieczne. --- WPROWADZENIE: Kardiomiopatia rozstrzeniowa (DCM) wiąże się ze znaczną śmiertelnością. zachorowalnością i śmiertelnością. MRI serca ze wzmocnieniem kontrastowym (CE-CMR) może wykryć potencjalnie prognostyczne zwłóknienie mięśnia sercowego w DCM. Zbadaliśmy rolę CE-CMR u nowozelandzkich pacjentów z DCM, zarówno Maorysów, jak i nie-Maorysów, w tym charakterystykę i znaczenie prognostyczne zwłóknienia. METODY: Stu trzech pacjentów (średni wiek 58 ± 13 lat, 78 mężczyzn) skierowanych do oceny CMR w celu oceny DCM obserwowano przez 660 ± 346 dni. Poważne niepożądane zdarzenia sercowe (MACE) zdefiniowano jako zgon, zawał, komorowe zaburzenia rytmu serca lub ponowną hospitalizację. ponowna hospitalizacja. CE-CMR wykorzystywał kinezy do analizy funkcjonalnej i opóźnione wzmocnienie do oceny włóknienia. do oceny zwłóknienia. WYNIKI: Zwłóknienie mięśnia sercowego występowało u 30% pacjentów, z czego większość dotyczyła środkowej części mięśnia sercowego. z których większość znajdowała się w środkowej części mięśnia sercowego (63%). Parametry wolumetryczne były podobne u pacjentów z lub bez zwłóknienia. Po 2 latach pacjenci ze zwłóknieniem mieli zwiększoną częstość MACE (HR = 0,77, 95% CI 0,3-2,0). Pacjenci z włóknieniem pełnej grubości lub lub zwłóknieniem podwsierdziowym mieli najwyższy wskaźnik MACE, nawet przy braku CAD). Więcej Maorysów miało zwłóknienie w CE-CMR (40% w porównaniu z 28% dla nie-Maorysów), a większość (75%) dotyczyła środkowej części mięśnia sercowego. Maorysi i nie-Maorysi mieli podobne wyniki (25% vs. 24% z zdarzeń podczas obserwacji). WNIOSKI: Pacjenci z DCM często mają zwłóknienie mięśnia sercowego wykryte na CE-CMR, z których większość znajduje się w środkowej części mięśnia sercowego. Zwłóknienie jest związane z gorszymi wynikami w perspektywie średnioterminowej. Informacje uzyskane przy użyciu CE-CMR w DCM mogą przynieść dodatkowe korzyści kliniczne. --- Obrazowanie metodą rezonansu magnetycznego serca (CMR) w kardiomiopatii przerostowej (HCM) często wykazuje opóźnione wzmocnienie kontrastowe (DE) reprezentujące obszary ogniskowego zwłóknienia mięśnia sercowego. ogniskowego zwłóknienia mięśnia sercowego. Migotanie przedsionków (AF) jest często zgłaszanym powikłaniem HCM. często zgłaszanym powikłaniem HCM. Określiliśmy związek między obecnością zwłóknienia mięśnia sercowego (LVMF) wykrytego za pomocą DE-CMR a występowaniem AF w grupie pacjentów z HCM. 67 pacjentów z HCM (47 mężczyzn; średni wiek 50,1+/-18,5 roku) badano za pomocą CMR, mierząc masę LVMF, masę, objętość i funkcję lewej komory masę, objętość i funkcję lewej komory oraz obszar lewego przedsionka (LA). Migotanie przedsionków występowało u 17 (25%) pacjentów. LVMF obserwowano u 57% pacjentów. Migotanie przedsionków występowało istotnie częściej częstsze u pacjentów, u których stwierdzono również LVMF, w porównaniu z grupą bez LVMF (odpowiednio 42,1% vs. 3,4%; p<0,0001). Rozmiar LA był większy u pacjentów wykazujących DE (powierzchnia LA: 37,4+/-11,1 vs. 25,9+/-6,8 cm(2); odpowiednio, p=0,0001). Migotanie przedsionków w HCM jest związane z włóknieniem mięśnia sercowego wykrytym przez DE-CMR i poszerzeniem LA. Fakt ten zwiększa udowodnioną niekorzystną wartość prognostyczną zwłóknienia mięśnia sercowego w HCM, wzmacniając w ten sposób przydatność tej techniki w ocenie tych pacjentów. tych pacjentów. --- CELE: Staraliśmy się ocenić związek między migotaniem przedsionków (AF) a stopniem bliznowacenia mięśnia sercowego wraz z parametrami lewej komory (LV) i parametry przedsionkowe oceniane za pomocą późnego wzmocnienia gadolinowego (LGE) sercowo-naczyniowego rezonansu magnetycznego (CMR) u pacjentów z kardiomiopatią przerostową (HCM). Wstęp: Migotanie przedsionków jest najczęstszą arytmią w HCM. Bliznowacenie mięśnia sercowego jest również często identyfikowane w HCM. Jednak wpływ bliznowacenia mięśnia sercowego ocenianego za pomocą LGE CMR na obecność AF nie został jeszcze oceniony. METODY: 87 pacjentów z HCM poddano LGE CMR, echokardiografii i regularnym zapisom EKG. EKG. Oceniano funkcję LV, objętość, grubość mięśnia sercowego, objętość lewego przedsionka (LA) oraz zakres LGE oceniono za pomocą CMR i skorelowano z AF. Dodatkowo, obecność dysfunkcji rozkurczowej i niedomykalności mitralnej w badaniu echokardiograficznym i również skorelowano z migotaniem przedsionków. WYNIKI: Epizody migotania przedsionków udokumentowano u 37 pacjentów (42%). Indeksowane objętości i masa były porównywalne u pacjentów z HCM z AF i bez AF. Jednakże, indeksowana objętość LA była istotnie wyższa u pacjentów z HCM z AF niż u pacjentów z HCM bez AF (odpowiednio 68 +/- 24 ml.m-2 w porównaniu z 46 +/- 18 ml.m-2, p = 0,0002), odpowiednio). Średni zakres LGE był większy u pacjentów z HCM z AF niż u pacjentów bez AF (12,4 +/- 14,5% w porównaniu z 6,0 +/- 8,6%, p = 0,02). Po dostosowaniu wiek, płeć i masę LV, LGE i indeksowana objętość LA istotnie korelowały z AF (r = 0,34 z AF (odpowiednio r = 0,34, p = 0,02 i r = 0,42, p < 0,001). Na podstawie Badanie echokardiograficzne wykazało dysfunkcję rozkurczową LV u 35 (40%) pacjentów. pacjentów. Niedomykalność mitralną większą niż II obserwowano u 12 pacjentów (14%). (14%). Analiza wieloczynnikowa wykazała, że objętość LA i obecność dysfunkcji rozkurczowej dysfunkcji rozkurczowej były jedynymi niezależnymi determinantami AF u pacjentów z HCM (odpowiednio p = 0,006, p = 0,01). Analiza krzywej wykazała dobrą skuteczność predykcyjną objętości LA i LGE (AUC = odpowiednio 0,74 i 0,64) w odniesieniu do AF. WNIOSKI: Pacjenci z HCM z AF wykazują istotnie więcej LGE niż pacjenci z HCM bez AF. bez AF. Jednak zakres LGE jest gorszy od wielkości LA w przewidywaniu częstości występowania AF. przewidywania częstości występowania AF. Rozszerzenie LA jest najsilniejszym czynnikiem determinującym AF u pacjentów z HCM i jest związane z rozległością LGE w LV, niezależnie od masy LV. masy LV.
Jakie jest znaczenie prognostyczne opóźnionego wzmocnienia udokumentowanego u pacjentów z kardiomiopatią przerostową?
Opóźnione wzmocnienie w CMR ma wartość prognostyczną w przewidywaniu niekorzystnych zdarzeń sercowo-naczyniowych u pacjentów z HCM i jest związane ze śmiertelnością z przyczyn sercowo-naczyniowych, zgonem z powodu niewydolności serca i śmiertelnością z jakiejkolwiek przyczyny w HCM.