Przerost lewej komory serca jest niespecyficzną fizjologiczną lub nieprzystosowawczą reakcją serca. serca na szeroki wachlarz bodźców, w których pośredniczy wysiłek fizyczny i liczne choroby serca i choroby ogólnoustrojowe. Dokładna charakterystyka i kwantyfikacja przerostu lewej komory może pozwolić na bardziej terminową diagnozę stanu choroby podstawowej. Klinicznym standardem referencyjnym do oceny przerostu lewej komory lewej komory jest echokardiografia, ale kompleksowy opis tego, jak jak podejść do tego częstego odkrycia w praktyce klinicznej. Obecny przegląd przegląd systematycznie opisuje typowe wzorce echokardiograficzne echokardiograficznych ważnych typów przerostu mięśnia sercowego przy użyciu zarówno uznanych, jak i zaawansowanych metod obrazowania. zaawansowanych metod obrazowania. W przerostowej kardiomiopatii obturacyjnej stwierdza się znacznie obniżoną regionalną funkcję skurczową. wyraźnie zmniejszona regionalna funkcja skurczowa w wyraźnie pogrubionej przegrodzie, natomiast w samoistnym nadciśnieniu tętniczym typowy koncentryczny przerost lewej komory koncentryczny przerost lewej komory z mniej widocznym podstawowym wybrzuszeniem przegrody. Charakterystyka echokardiograficzna echokardiograficzne cechy amyloidozy serca to z ziarnistą teksturą mięśnia sercowego i niewielkim wysiękiem nasierdziowym. wysięk nasierdziowy. Ponadto krzywa szybkości odkształcenia dla funkcji podłużnej pokazuje typowo zmniejszoną funkcję, która osiąga maksimum już we wczesnym skurczu. Typowa cecha typową cechą kardiomiopatii Friedreicha jest koncentryczny przerost lewej komory koncentryczny przerost lewej komory i ziarnista tekstura z zachowaną regionalną funkcją skurczową. funkcji skurczowej. W kardiomiopatii Fabry'ego widoczny jest wyraźny mięsień brodawkowaty. typowa krzywa szybkości odkształcenia może być wyodrębniona z podstawowej ściany bocznej, wskazując na zwłóknienie zastępcze. Wyraźna hipertrabekularyzacja (stosunek mięśnia sercowego do zagęszczonego mięśnia sercowego >2) w koniuszkowych i środkowych segmentach lewej komory jest typowa dla kardiomiopatii rozstrzeniowej. Znajomość tych tych typowych cech echokardiograficznych umożliwia kardiologowi rozróżnienie między różnymi jednostkami przerostowymi, torując w ten sposób drogę do wczesnej diagnozy. wczesną diagnozę. --- Izolowane niescalenie mięśnia sercowego komory (INVM), znane również jako przerost lewej komory lub gąbczasty mięsień sercowy należy do przerostem lewej komory lub gąbczastym mięśniem sercowym, należy do "niesklasyfikowanych" kardiomiopatii według Światowej Organizacji Zdrowia. Główną cechą Główną cechą charakterystyczną tej jednostki jest wyraźna trabekulacja lewej komory lewej komory z głębokimi wnękami międzypęcherzykowymi komunikującymi się z jamą komory. z jamą komory. Uważa się, że patomechanizmem INVM jest zatrzymanie miogenezy mięśnia sercowego z utrzymywaniem się miogenezy serca z utrzymaniem morfologii embrionalnego mięśnia sercowego. Najczęstsze Najczęstsze objawy kliniczne obejmują zastoinową niewydolność serca, arytmie komorowe arytmie komorowe i ogólnoustrojowe zdarzenia zakrzepowo-zatorowe. Leczenie INVM obejmuje standardowe leczenie niewydolności serca. --- WPROWADZENIE: Izolowane niescalenie mięśnia lewej komory jest niedawno opisaną postacią kardiomiopatii. formą kardiomiopatii, która wiąże się ze znacznym ryzykiem zagrażających życiu arytmii i powikłań zakrzepowo-zatorowych. PREZENTACJA PRZYPADKU: Przedstawiamy prezentację, diagnozę i leczenie izolowanego niescalenia mięśnia lewej komory u 54-letniej kobiety rasy kaukaskiej z postępującymi objawami niewydolności serca. WNIOSKI: Postępy w diagnostyce obrazowej niewątpliwie doprowadziły do zwiększenia wykrywalności w wykrywaniu izolowanego niescalenia mięśnia lewej komory. Diagnozowanie i i różnicowanie tego rzadkiego schorzenia od innych form kardiomiopatii są ważne, ponieważ leczenie i rokowanie mogą się znacznie różnić. Nasze obecne zrozumienie izolowanego niescalenia mięśnia lewej komory, w tym kryteriów diagnostycznych w tym kryteria diagnostyczne, postępowanie i rokowanie. --- WYWIAD I WYNIKI KLINICZNE: 55-letnia kobieta została skierowana do naszego szpitala z objawami niedokrwienia mózgu, tj. dyzartrią i osłabieniem gałęzi policzkowej nerwu twarzowego. gałęzi nerwu twarzowego. Dodatkowo pacjentka zgłaszała objawy niewydolności serca niewydolności serca NYHA klasy II. Sześć miesięcy wcześniej pacjentka miała również zaburzenia widzenia. Rezonans magnetyczny (MRI) wykazał zmiany niedokrwienne. BADANIA: Niedawny rezonans magnetyczny potwierdził podejrzenie niedokrwienia w obszarze w obszarze zaopatrywanym przez lewą tętnicę środkową mózgu. Badanie echokardiograficzne echokardiograficzne charakteryzowało się obniżoną frakcją wyrzutową lewej komory (25%) z powodu izolowanego niescalenia komór (IVNC). LECZENIE I PRZEBIEG: Pacjent był leczony za pomocą terapii skojarzonej w tym inhibitory ACE i leki moczopędne. Zalecono doustną antykoagulację jako profilaktykę wtórną. W momencie wypisu pacjent nie miał żadnych pozostałości deficytów neurologicznych. WNIOSKI: Izolowane niescalenie komór jest rzadkim typem kardiomiopatii. kardiomiopatii. Możliwe objawy obejmują ogólnoustrojowe zdarzenia zatorowe, arytmie i niewydolność serca. Echokardiografia jest badaniem z wyboru w identyfikacji charakterystycznych zmian. w identyfikacji charakterystycznych zmian. --- CELE: Niescalenie lewej komory (LVNC) jest zaburzeniem morfogenezy wsierdzia. morfogenezy endomiokardium, które skutkuje licznymi beleczkowaniami w mięśniu sercowym lewej komory. mięśnia sercowego lewej komory. Obecna literatura sugeruje, że LVNC u dorosłych jest u dorosłych jest rzadkie i wiąże się ze złym rokowaniem. Biorąc pod uwagę, że zaburzenie to występuje i że kilka badań wykazało bezobjawową chorobę rodzinną u niektórych pacjentów. u niektórych pacjentów, postawiliśmy hipotezę, że istnieje długa faza przedkliniczna choroby. choroby. Celem tego badania było określenie rokowania i rodzinnej częstości występowania LVNC. rodzinnego występowania LVNC. METODY I WYNIKI: Kohorta badana składała się z 45 pacjentów (średni wiek w momencie diagnozy 37 lat) kolejno zidentyfikowanych w ośrodku referencyjnym dla kardiomiopatii w okresie 10 lat. Dwudziestu ośmiu pacjentów (62%) miało duszność w momencie rozpoznania; 41 (91%) miało nieprawidłowy zapis EKG; a 30 (66%) miało poszerzenie lewej komory i upośledzoną funkcję skurczową. Dziewięciu pacjentów (20%) miało nieutrwalony nieutrwalony częstoskurcz komorowy w 24-godzinnym monitorowaniu metodą Holtera. Średnie przeżycie od zgonu lub przeszczepu wynosiło 97% po 46 miesiącach. Wystąpiły trzy zdarzenia zakrzepowo-zatorowe u dwóch pacjentów (4%). u dwóch pacjentów (4%). Podczas systematycznych badań przesiewowych 8 z 32 (25%) bezobjawowych krewnych krewnych miało szereg nieprawidłowości echokardiograficznych, w tym LVNC, LVNC z upośledzoną funkcją skurczową oraz powiększenie lewej komory bez LVNC. WNIOSEK: Niniejsze badanie wykazało, że LVNC wiąże się z lepszym rokowaniem niż wcześniej opisywano. z lepszym rokowaniem niż wcześniej opisywano. U pacjentów z chorobą rodzinną krewni mogą mieć cechy mogą mieć cechy kardiomiopatii rozstrzeniowej, a nie LVNC. --- Niescalenie lewej komory lub gąbczasty mięsień sercowy to rzadka wrodzona kardiomiopatia, która charakteryzuje się upośledzoną morfogenezą kardiomiopatia, która charakteryzuje się upośledzoną morfogenezą wsierdzia, przerost mięśnia sercowego lewej komory z wyraźną trabekulacją oraz głębokimi wnękami międzypłatowymi. Zgodnie z klasyfikacją WHO (1995) choroba ta należy do niesklasyfikowanych kardiomiopatii. Głównymi objawami klinicznymi są niewydolność serca, komorowe zaburzenia rytmu, zatorowość systemowa i płucna. i zatorowość płucna. Echokardiografia, która jest podstawową metodą diagnostyczną może ujawnić dwuwarstwową strukturę pogrubionej ściany lewej komory i liczne widoczne beleczkowanie z szerokimi przestrzeniami międzybeleczkowymi. Dominujące lokalizacje lokalizacje procesu patologicznego to obszar koniuszka serca, dolnej i bocznej ściany lewej komory. boczne ściany lewej komory. Leczenie pacjentów z niescaleniem koncentruje się na eliminacji głównych objawów klinicznych. --- TŁO: Jest oczywiste, że pomimo braku wywiadu rodzinnego, u pacjentów z cechami morfologicznymi niescalenia lewej komory rozwijają się arytmii, choroby zakrzepowo-zatorowej i dysfunkcji lewej komory. METODY: Czterdziestu dwóch pacjentów w wieku 48,7 +/- 2,3 roku (średnia +/- SEM) zostało poddanych rezonans magnetyczny układu sercowo-naczyniowego (CMR) w celu ilościowego określenia objętości lewej objętości lewej komory i zakresu niezagęszczonego (NC) mięśnia sercowego. Ten ostatni został przy użyciu planimetrii w projekcji dwukomorowej w osi długiej LV (obszar NC). Pacjenci Pacjenci obejmowali osoby skierowane specjalnie do CMR w celu zbadania podejrzenia kardiomiopatii i jako tacy reprezentują wybraną grupę pacjentów. WYNIKI: W momencie zgłoszenia 50% pacjentów miało duszność, 19% ból w klatce piersiowej, 14% kołatanie serca i 5% udar. Zatorowość płucna wystąpiła u 7%, a zator tętnicy ramiennej u 2%. EKG było nieprawidłowe u 81%, a migotanie przedsionków wystąpiło u 29%. Echokardiogram przezklatkowy wykazał cechy NC tylko u 10%. W badaniu CMR, pacjenci, u których wystąpiła duszność, mieli większą objętość lewej komory (zarówno p < 0,0001) i niższą frakcję wyrzutową lewej komory (LVEF) (p < 0,0001) niż dopasowane wiekowo, zdrowe grupy kontrolne. U pacjentów bez duszności (n = 21) obszar NC korelował dodatnio z objętością końcoworozkurczową (r = 0,52, p = 0,0184) i objętością końcowoskurczową (r = 0,0184). końcoworozkurczową (r = 0,56, p = 0,0095), a ujemnie z EF (r = -0,72, p = 0.0001). WNIOSEK: Brak kompresji lewej komory jest związany z zaburzeniami rytmu serca, arytmią, incydentami zakrzepowo-zatorowymi, bólem w klatce piersiowej i dysfunkcją lewej komory. Odwrotna korelacja między obszarem NC a EF sugeruje, że NC przyczynia się do dysfunkcji lewej komory. dysfunkcji lewej komory. --- TŁO: Kardiomiopatia rozstrzeniowa jest rzadkim zaburzeniem spowodowanym przez zatrzymaniem zagęszczania mięśnia sercowego podczas embriogenezy, co prowadzi do braku zagęszczenia warstwy wsierdzia z wyraźnym przerostem i głębokimi wnękami. CEL: Przedstawienie charakterystyki klinicznej i echokardiograficznej serii 15 dorosłych pacjentów z kardiomiopatią rozstrzeniową. 15 dorosłych pacjentów z kardiomiopatią rozstrzeniową. PACJENCI I METODY: Do badania włączono 15 pacjentów w wieku 52 ± 17 lat (40% mężczyzn). mężczyzn) zdiagnozowanych w naszej pracowni echokardiograficznej między styczniem 2001 r. a lipcem 2010 r. lipca 2010 roku. WYNIKI: Niewydolność serca występowała u 53% pacjentów, omdlenia u 20%, arytmie komorowe u 20%. u 20%, komorowe zaburzenia rytmu u 13% i udar mózgu u 7%>. Średnica końcoworozkurczowa lewej komory lewej komory wynosiła 66 ± 11 mm, a szacowana frakcja wyrzutowa 27 ± 10%>. We wszystkich przypadkach zajęte były koniuszkowe i/lub środkowe segmenty lewej komory. we wszystkich przypadkach. Nadciśnienie płucne występowało w 40% przypadków. Średnia obserwacji wynosiła 19 miesięcy i żaden pacjent nie zmarł w tym okresie. Sześćdziesiąt siedem pacjentów miało objawy niewydolności serca, u 27% występowały utrzymujące się komorowe zaburzenia rytmu serca, a 20% miało migotanie lub trzepotanie przedsionków, natomiast u 13% wystąpiły mózgowe incydenty zatorowe. Zautomatyzowany wewnętrzny kardiowerter wszczepiono u 47% pacjentów. WNIOSKI: Kardiomiopatia niescalona wiąże się z wysoką chorobowością sercowo-naczyniową. chorobowością sercowo-naczyniową. Rozpoznanie jest stawiane w zaawansowanych stadiach choroby choroby, ze znacznym poszerzeniem i dysfunkcją komór. --- Izolowane niescalenie mięśnia lewej komory jest rzadką, morfologicznie odrębną pierwotną kardiomiopatią genetyczną, którą po raz pierwszy opisano u dzieci, ale coraz częściej coraz częściej rozpoznawana u dorosłych. Najczęstsze objawy kliniczne kliniczne obejmują niewydolność serca, zaburzenia rytmu serca i incydenty zatorowe. dzieci może być związana z dysmorfią twarzy i zespołem Wolffa-Parkinsona-White'a. i zespołem Wolffa-Parkinsona-White'a. Błędna diagnoza może wystąpić z powodu braku świadomości choroby, ale ale przy zwiększonej czujności szczegółowe obrazowanie serca może niezawodnie różnicować od innych patologicznych przyczyn dysfunkcji lewej komory. od innych patologicznych przyczyn dysfunkcji lewej komory. Jest to ważne, ponieważ stan ten może być może wiązać się ze znaczną zachorowalnością i śmiertelnością, a poradnictwo genetyczne i echokardiograficzne badania przesiewowe echokardiograficzne badania przesiewowe krewnych pierwszego stopnia w celu wykrycia bezobjawowych przypadków. bezobjawowych przypadków. --- Izolowany brak zagęszczenia lewej komory (LV) jest rzadkim zaburzeniem, klasyfikowanym przez American Heart Association jako pierwotna kardiomiopatia genetyczna. przez American Heart Association jako pierwotna kardiomiopatia genetyczna. The Grupa robocza Europejskiego Towarzystwa Kardiologicznego ds. chorób mięśnia sercowego i osierdzia Chorób Mięśnia Sercowego i Osierdzia sklasyfikowała niescalenie mięśnia lewej komory jako niesklasyfikowaną kardiomiopatię. LV kardiomiopatia rozstrzeniowa charakteryzująca się następującymi cechami: 1) zmienioną ścianą mięśnia sercowego z wydatnymi beleczkami i głębokimi wnękami międzytrzonowymi wgłębieniami, co skutkuje pogrubieniem mięśnia sercowego z dwiema warstwami, składającymi się z zagęszczonego i niezagęszczonego mięśnia sercowego oraz 2) ciągłość między jamą lewej jamą lewej komory a głębokimi wnękami międzypęcherzykowymi, które są wypełnione wypełnione krwią z jamy komory, bez dowodów na komunikację z z nasierdziowym układem tętnic wieńcowych. Cechy braku zagęszczenia LV mogą pokrywać się z kardiomiopatią rozstrzeniową, kardiomiopatią przerostową (zwłaszcza wariantem koniuszkowym) i kardiomiopatią restrykcyjną. wariant) i kardiomiopatią restrykcyjną. Ekspresja fenotypowa może się znacznie różnić znacznie różnić w obrębie tej samej rodziny. Brak zagęszczenia LV może rzadko występować jako przemijające zjawisko podczas jako przejściowe zjawisko podczas zapalenia mięśnia sercowego. Przedstawiamy przypadek 23-letniego pacjenta pacjenta, przyjętego do naszego oddziału w celu oceny kardiologicznej z powodu zmian w EKG zmian w EKG i powiększenia serca ujawnionego w badaniu radiologicznym klatki piersiowej. W wywiadzie stwierdzono przewlekłą toksoplazmozę. Wykonano badanie echokardiograficzne, które wykazało powiększenie lewej komory z ciężką dysfunkcją skurczową i rozkurczową, rozlaną hipokinezą i oznakami izolowanego niescalenia lewej komory. W tych okolicznościach W tych okolicznościach rozważaliśmy obecność izolowanego niekompaktowania lewej komory. lewej komory. Wykonano rezonans magnetyczny serca który potwierdził diagnozę. Alternatywna przyczyna izolowanego lewej komory (wyraźna trabekulacja spowodowana toksoplazmozą mięśnia sercowego) mięśnia sercowego) uznano za nieprawdopodobną. --- Wstęp: Izolowana kardiomiopatia rozstrzeniowa (NCCM) została po raz pierwszy opisana w 1984 roku. 1984. To zaburzenie, pierwotna kardiomiopatia genetyczna, przyciąga obecnie coraz większą uwagę. METODA: Aktualny stan epidemiologii, patogenezy, patofizjologii, klinicznych, diagnostyki, leczenia i rokowania w NCCM omówiono na podstawie przeglądu na podstawie przeglądu wybranego piśmiennictwa, a także osobistych doświadczeń autorów. autorów. WYNIKI: Uważa się, że patogeneza NCCM wiąże się z genetycznie uwarunkowanymi zaburzeniami mięśnia sercowego. zaburzenia procesu zagęszczania mięśnia sercowego podczas morfogenezy endomiokardium płodu. morfogenezy mięśnia sercowego. Chorobie nie towarzyszą żadne inne anomalie kardiologiczne. Echokardiografia jest metodą diagnostyczną z wyboru. Rozpoznanie opiera się na następujące kryteria echokardiograficzne: obecność co najmniej 4 wyraźnych beleczek beleczkowania i głębokich zagłębień międzypłatowych, przepływu krwi z jamy z jamy komory do zagłębień międzypłatowych oraz typowa struktura bilaminarna. typową bilaminarną strukturę dotkniętej części mięśnia sercowego lewej komory. NCCM można można również zdiagnozować za pomocą rezonansu magnetycznego serca. Nasilenie kliniczne nasilenie NCCM jest zmienne; jego objawy obejmują niewydolność serca, niewydolność serca, zdarzenia zakrzepowo-zatorowe i zaburzenia rytmu serca. Leczenie opiera się na objawach. Pacjenci z objawowym NCCM mają złe rokowanie. WNIOSKI: NCCM jest typem kardiomiopatii, który został po raz pierwszy opisany 25 lat temu. temu. Jej molekularne podłoże genetyczne nie jest jeszcze w pełni wyjaśnione, podobnie jak diagnoza i rokowanie. diagnostyki, leczenia i rokowania. Konieczne jest dalsze badanie tych zagadnień. potrzebne. --- Izolowane niescalenie mięśnia lewej komory (LVNC) jest rzadką genetyczną postacią kardiomiopatii (CM). kardiomiopatii (CM) charakteryzującą się wyraźną trabekulacją ściany lewej komory i wnękami międzypęcherzykowymi komunikującymi się z jamą komory. jamą komory. Objawy kliniczne są zmienne, od braku objawów do ciężkich objawów, w tym niewydolności serca, utrwalonych komorowych zaburzeń rytmu serca, zatorowość i nagły zgon. Rozpoznanie LVNC jest często pomijane z powodu z powodu ograniczonej świadomości w środowisku medycznym. Współczesna czułość diagnostyczna diagnostyczna została zwiększona dzięki wprowadzeniu specyficznych kryteriów morfologicznych echokardiografii wysokiej rozdzielczości i rezonansu magnetycznego serca. W konsekwencji w konsekwencji, LVNC jest częściej diagnozowana w połączeniu z innymi zaburzeniami, takimi jak wrodzone choroby serca lub genetyczna CM. Znaczenie kliniczne w kontekście innych chorób serca jest nadal niepewne. wciąż niepewne. Najnowsze dowody wskazują na nakładające się tło genetyczne genetyczne obejmujące LVNC, przerostową i rozstrzeniową miokardię, sugerując kontinuum chorób związanych z mutacjami genów białek sarkomeru. Koncepcja ta może okazać się istotna dla zrozumienia wspólnych mechanizmów patogenetycznych miokardium i zaoferować nowe możliwości badawcze. nowe możliwości badawcze. --- TŁO: Izolowane niescalenie komór (IVNC) jest rzadkim zaburzeniem charakteryzującym się wydatną siateczką beleczkowania i głębokimi zagłębieniami. My retrospektywnie oceniliśmy charakterystykę kliniczną i naturalny przebieg IVNC u dorosłych zdiagnozowanych w naszym szpitalu. METODY I WYNIKI: Sześćdziesięciu siedmiu dorosłych pacjentów (44 mężczyzn, średni wiek 41 +/- 18 lat) z rozpoznaniem IVNC. lat) z rozpoznaniem IVNC zostało ocenionych w tej retrospektywnej kohorcie. Częstość występowania choroby wyniosła 14%. Czterdziestu siedmiu pacjentów (70%) miało klasę I/II wydolności funkcjonalnej. Pięćdziesięciu siedmiu pacjentów (85%) miało zaburzenia elektrokardiograficzne. elektrokardiograficzne, a najczęstszą z nich był przerost lewej komory (LV) (25%). Funkcja skurczowa LV była obniżona u 44 pacjentów (66%), z medianą frakcji wyrzutowej (EF) frakcją wyrzutową (EF) wynoszącą 35% (zakres: 20%-48%) w momencie rozpoznania. Analiza regresji wielokrotnej regresji wielokrotnej wykazała, że wiek w momencie początkowej prezentacji, całkowita liczba dotkniętych segmentów oraz stosunek niezagęszczania/zagęszczania (NC/C) były niezależnymi predyktorami niezależnymi predyktorami dysfunkcji skurczowej LV. Rodzinne występowanie IVNC wynosiło 33%. Podczas średniej obserwacji wynoszącej 30 miesięcy (zakres: 9-50 miesięcy), poważne powikłania w tym częstoskurcz komorowy, niewydolność serca wymagająca hospitalizacji i incydenty mózgowo-naczyniowe. naczyniowo-mózgowe zaobserwowano odpowiednio u 36%, 34% i 9% pacjentów, odpowiednio. Dziesięciu pacjentów (15%) z IVNC zmarło w tym badaniu. LVEF przy początkowej i wydolność funkcjonalna podczas ostatniej wizyty okazały się niezależnymi predyktorami niezależnymi predyktorami śmiertelności. WNIOSKI: Niniejsze badanie sugeruje, że IVNC jest formą kardiomiopatii o większą częstością występowania i względnie lepszym rokowaniem niż wcześniej opisywano. Wiek przy początkowej prezentacji, stosunek NC/C i liczba dotkniętych segmentów wydają się być głównymi determinantami dysfunkcji skurczowej lewej komory, podczas gdy początkowa LVEF i ostatnia wydolność funkcjonalna przewidują śmiertelność w tej kohorcie. --- Izolowane niescalenie komór jest rzadką wrodzoną kardiomiopatią, objawiającą się morfologicznie jako wyraźne beleczkowanie mięśnia sercowego i głębokie wgłębień międzypłatowych, które komunikują się z jamą komory. Niewydolność serca Niewydolność serca jest najczęstszym objawem. Inne objawy obejmują arytmia i incydenty sercowo-zatorowe. Niniejszy raport ilustruje izolowane komorowej u 78-letniej kobiety. Diagnoza została postawiona, gdy częstoskurcz komorowy wiele lat po udarze mózgu. Kobieta Następnie pacjentce wszczepiono kardiowerter-defibrylator. Niniejszy raport dokumentuje rzadką prezentację tej jednostki chorobowej u najstarszego pacjenta w momencie wystąpienia, jak dotąd opisano w literaturze. --- CELE: Cechy kliniczne, rokowanie, a nawet definicja niescalenia mięśnia lewej komory (LVNC) są nadal przedmiotem dyskusji. (LVNC) są nadal przedmiotem wielu dyskusji. Celem niniejszego było opisanie klinicznych, echokardiograficznych i prognostycznych cech LVNC we Francji. cech LVNC we Francji. Głównym punktem końcowym była ocena klinicznych i i echokardiograficznych predyktorów niekorzystnego wyniku, zdefiniowanego jako zgon lub przeszczep serca. przeszczep serca. METODY I WYNIKI: W latach 2004-2006, 154 podejrzane przypadki LNVC zostały zidentyfikowane w ogólnokrajowym badaniu we Francji. Rozpoznanie LVNC zostało potwierdzono w 105 przypadkach poprzez ocenę echokardiograficzną w laboratorium. Przedstawiono dane kliniczne i echokardiograficzne 105 przypadków LVNC. Niedomykalność lewej komory została po raz pierwszy wykryta na podstawie objawów niewydolności serca u 45 pacjentów, zaburzeń rytmu u 12, a u 8 w wyniku badań rodzinnych. Frakcja wyrzutowa lewej lewej komory (LVEF) wynosiła < 30% u 46% pacjentów, ale ≥ 50% u 16%. 16%. Ci ostatni mieli mniej objawów ciężkiej niewydolności serca (11 vs. 54%, P = 0,001), ale podobne rozszerzenie strefy NC. W ciągu 2,33 ± 1,47 roku obserwacji obserwacji wystąpiło kilka powikłań, w tym ciężka niewydolność serca u 33 u 33 pacjentów, przeszczep u 9, komorowe zaburzenia rytmu u 7, incydenty zatorowe u 9, a zgon u 12. Czynniki związane ze zgonem lub przeszczepem serca były następujące NYHA 3 lub 4 (HR = 6,69; P = 0,0007), wysokie ciśnienie napełniania LV (HR = 7,59; P = 0,001), LVEF (P = 0,001). 0,001), LVEF (HR = 0,93; P = 0,006) i hospitalizacja z powodu niewydolności serca (HR = 13.55; P < 0.0001). WNIOSKI: W tej dużej serii LVNC zaobserwowaliśmy, że: (i) Niescalenie lewej lewej komory wykryto za pomocą rodzinnych badań przesiewowych u bezobjawowych pacjentów pacjentów w 8% przypadków. (ii) Niekompaktowość lewej komory była często często nadmiernie diagnozowane w badaniu echokardiograficznym. (iii) Pacjenci, u których rozpoznano LVNC, wykazywali z wysokim ryzykiem poważnych powikłań, przeszczepu lub zgonu i wymagali ścisłej obserwacji. ścisłej obserwacji.
Jakie są cechy kliniczne izolowanej kardiomiopatii rozstrzeniowej?
Kliniczne cechy izolowanej kardiomiopatii niescalonej to nadmiernie pogrubiona warstwa wsierdzia z głębokimi zagłębieniami międzyzrazikowymi (ze stosunkiem mięśnia sercowego niescalonego do scalonego >2), niewydolność serca, omdlenia, komorowe zaburzenia rytmu, udar mózgu, nadciśnienie płucne, całkowity blok przewodzenia lewej odnogi, zespół chorej zatoki i napadowy częstoskurcz nadkomorowy.