TŁO: Istnieje niewiele informacji na temat wspomagania transfuzji u pacjentów z przeciwciałami pacjentów z przeciwciałami przeciwko antygenom RBC o wysokiej częstotliwości. PROJEKT BADANIA I METODY: We współpracy z laboratoriami referencyjnymi i służbami i służbami transfuzjologicznymi w Austrii, Niemczech i Szwajcarii, transfuzja transfuzji pacjentom hospitalizowanym, u których zidentyfikowano takie przeciwciała. w okresie 20 miesięcy. WYNIKI: W szpitalach leczono łącznie 52 pacjentów z przeciwciałami przeciwko antygenom wysokiej częstotliwości. leczonych w szpitalach. Dwudziestu dwóch z nich otrzymało 104 jednostki RBC ujemnych pod względem antygenów. RBC. W 23 przypadkach odstępstwo od standardowej polityki transfuzyjnej (np, transfuzja jednostek niezgodnych antygenowo). Użycie mrożonych lub świeżych jednostek różniło się w zależności od kraju, ale nie miało wpływu na wskaźnik odstępstw od protokołu. Około 20 procent wszystkich jednostek było dostarczanych międzynarodowych. Cztery swoistości przeciwciał, anty-Kpb, anty-Vel, anty-Lub i anty-Yta, zidentyfikowano u dwóch trzecich pacjentów. anty-Yta, zostały zidentyfikowane u dwóch trzecich pacjentów. WNIOSKI: Badanie wykazało, że wsparcie transfuzji było niezadowalające u około jednej trzeciej hospitalizowanych pacjentów. około jednej trzeciej hospitalizowanych pacjentów z przeciwciałami przeciwko antygenom o wysokiej częstotliwości. antygenami. Utrzymywanie szybko dostępnego zapasu tylko czterech rodzajów rzadkich jednostek krwi jednostek krwi zapewniłoby odpowiednie wsparcie transfuzji dla większości tych pacjentów. pacjentów. --- Tutaj przedstawiamy biochemiczne i genetyczne podstawy antygenu grupy krwi Vel. która od dziesięcioleci stanowi zagadkę, zwłaszcza że anty-Vel regularnie powoduje ciężkie hemolityczne reakcje poprzetoczeniowe. Białko niosące antygen grupy krwi Vel oczyszczono biochemicznie z błon czerwonych krwinek. krwinek czerwonych. Sekwencjonowanie peptydów de novo oparte na spektrometrii mas zidentyfikowało to białko jako białko jako małe integralne białko błonowe 1 (SMIM1), wcześniej wcześniej niescharakteryzowane jednoprzebiegowe białko błonowe. Ekspresja cDNA SMIM1 w komórkach Vel- generowała reaktywność anty-Vel na powierzchni komórek, potwierdzając, że SMIM1 koduje antygen grupy krwi Vel. Stwierdzono, że kohorta 70 osób z grupą Vel jednolicie homozygotyczna dla delecji 17 nukleotydów w sekwencji kodującej SMIM1. Jednorodność genetyczna grupy krwi Vel, prawdopodobnie mająca wspólne pochodzenie, ułatwiła rozwój dwóch grup krwi. pochodzenie, ułatwiło opracowanie dwóch wysoce specyficznych testów opartych na DNA do szybkiego genotypowania Vel, które można łatwo zintegrować z platformami genotypowania grup krwi. platformy. Wyniki te stanowią odpowiedź na 60-letnią zagadkę i zapewniają narzędzia natychmiastową pomoc wszystkim klinicystom zaangażowanym w opiekę nad pacjentami z Vel. --- TŁO I CELE: U pacjenta wystąpiła ciężka hemolityczna reakcja poprzetoczeniowa. reakcja. Ani właściwości hemolityczne, ani swoistość przeciwciała przyczynowego nie zostały dostatecznie rozpoznane podczas przeciwciało zostały wystarczająco rozpoznane podczas wykonywania testu żelu mikrokolumnowego żelu mikrokolumnowego. MATERIAŁY I METODY: Po wystąpieniu reakcji poprzetoczeniowej, właściwości serologiczne i swoistość i swoistość przeciwciała przyczynowego. Porównano metody testu probówkowego i żelowego i żelu, a także różne próbki odczynników czerwonokrwinkowych i ich składniki. składniki. WYNIKI: W teście probówkowym wykryto hemolityczne przeciwciało anty-Vel. W przeciwieństwie do tego natomiast zastosowany komercyjny zestaw do testu żelowego nie ujawnił właściwości hemolitycznych lub specyficzności przeciwciała. Nasze eksperymenty sugerują, że było to najwyraźniej z powodu obecności EDTA w roztworze soli fizjologicznej o niskiej sile jonowej zestawu testowego. zestawu testowego. WNIOSKI: W rzadkich przypadkach zagrażająca życiu aktywność hemolityczna nieregularnego przeciwciała grupy krwi może nie zostać wykryta przez komercyjny zestaw testowy z żelem mikrokolumnowym w którym EDTA jest składnikiem. --- Anty-Vel jest rzadkim przeciwciałem przeciwko antygenowi o wysokiej częstości występowania. Jego znaczenie kliniczne znaczenie kliniczne i postępowanie w warunkach prenatalnych nie są dobrze scharakteryzowane. Przedstawiamy przypadek, który demonstruje przydatność seryjnego prenatalnego monitorowania serologicznego anty-Vel z leczeniem 2-ME w surowicy podczas ciąży. Pacjentką jest 23-letnia Latynoska z historią wcześniejszej ciąży i transfuzji, u której wykryto przeciwciało przeciwko antygenowi Vel o wysokiej częstości występowania w pierwszym trymestrze ciąży. Vel w pierwszym trymestrze (7. tydzień) drugiej ciąży. Pomiary interwałowe Pomiary miana przeciwciał serologicznych przeprowadzono w ciągu następnych 26 tygodni. tygodni. Miano surowicy nieleczonej (IgM i IgG) wzrosło z wartości wyjściowej 4 do 16, podczas gdy miano 2-ME (przypuszczalny składnik IgG) pozostało stabilne na poziomie 4. W odpowiedzi na wyniki badania ultrasonograficznego podejrzane o niedokrwistość płodu, dziecko urodziło się bez powikłań w 34. tygodniu ciąży. dziecko urodziło się bez komplikacji w 34 tygodniu ciąży. Po urodzeniu test DAT był ujemny i nie było dowodów na HDN. Umieszczony w kontekście w kontekście innych podobnych raportów, przypadek ten pokazuje znaczenie oddzielnego oddzielnego raportowania frakcji IgG (po leczeniu DTT lub 2-ME) od frakcji frakcji nieleczonej (IgM i IgG) oraz znaczenie korelacji miana surowicy miana surowicy z potencjalnym znaczeniem klinicznym.
Które białko (antygen) jest celem przeciwciał anty-Vel w grupie krwi Vel?
Zakłócenie SMIM1 powoduje grupę krwi Vel. Białko niosące antygen grupy krwi Vel zostało biochemicznie oczyszczone z błon czerwonych krwinek. Sekwencjonowanie peptydów de novo oparte na spektrometrii mas zidentyfikowało to białko jako małe integralne białko błonowe 1 (SMIM1), wcześniej nie scharakteryzowane jednoprzebiegowe białko błonowe. Ekspresja cDNA SMIM1 w hodowanych komórkach Vel wygenerowała reaktywność anty-Vel na powierzchni komórek, potwierdzając, że SMIM1 koduje antygen grupy krwi Vel. (PMID: 23505126)