Meningioangiomatoza jest rzadką, łagodną, rozwojową lub hamartomatyczną zmianą która może dotyczyć opon mózgowo-rdzeniowych i leżącego pod nimi miąższu mózgu. Histologicznie, meningioangiomatoza charakteryzuje się proliferacją naczyń krwionośnych w miąższu mózgu. naczyń krwionośnych w miąższu, otoczonych kołnierzami wrzecionowatych komórek meningotelialnych. Istnieją niepotwierdzone doniesienia o związku meningioangiomatozy z ogniskową dysplazją korową. ogniskową dysplazją korową. Przeanalizowaliśmy retrospektywnie kliniczne, histopatologiczne, i wyniki leczenia 16 pacjentów z rozpoznaniem meningioangiomatozy, szczególnie badając te przypadki pod kątem dowodów na sąsiednią ogniskową dysplazję korową. ogniskowej dysplazji korowej. Pacjenci byli w wieku od 1 do 34 lat (mediana 18), z których 12 miało u 12 z nich objawem była padaczka nieuleczalna. Żaden z pacjentów w tym badaniu nie miał potwierdzonej diagnozy nerwiakowłókniakowatości typu II. U czterech pacjentów (25%) miało oponiaki włókniste związane z oponiakoangiomatozą. meningioangiomatozą. Dziesięciu z 12 pacjentów (83%), u których wycięto odpowiednią tkankę wyciętą tkankę przylegającą do oponiaka wykazało ogniskową dysplazję korową. ogniskowej dysplazji korowej, przy czym 6 z nich (60%) sklasyfikowano jako Palmini typu IA, a 4 pacjentów (40%) sklasyfikowano jako Palmini typ IIA. Siedmiu pacjentów (44%) nie miało pooperacyjnych i nie przyjmowało leków przeciwpadaczkowych, podczas gdy u 2 pacjentów nawróciło i wymagało leczenia farmakologicznego w celu kontroli napadów. Niniejsze badanie przedstawia dowody na poparcie włączenia meningioangiomatozy jako ogniskowej dysplazji korowej. jako jednostki związanej z ogniskową dysplazją korową, jak sugeruje klasyfikacja ILAE (typ IIIc). Ponieważ ogniskowa dysplazja korowa jest wadą rozwojową rozwojową, jej związek z meningioangiomatozą wspiera etiologię rozwojową rozwojową etiologię sporadycznej meningioangiomatozy. --- CEL: Nowa klasyfikacja Międzynarodowej Ligi Przeciwpadaczkowej (ILAE) dla ogniskowej dysplazji korowej (FCD) ogniskowej dysplazji korowej (FCD) rozróżnia pacjentów z izolowaną FCD (typ 1) i FCD z towarzyszącym stwardnieniem hipokampa (HS) (typ 3a). W W przeciwieństwie do poprzedniej klasyfikacji FCD autorstwa Palmini, która uwzględniała jedynie cechy histologiczne, nowa klasyfikacja ILAE opiera się również na rezonansie magnetycznym (MRI). rezonansu magnetycznego (MRI) i przypuszczalnej patogenezie. Zbadaliśmy w kohorcie kohorcie 100 pacjentów z wyłącznie skroniowym FCD, czy nowy podział FCD znajduje odzwierciedlenie w charakterystyce klinicznej. FCD znajduje odzwierciedlenie w charakterystyce klinicznej. METODY: Do badania włączono 31 pacjentów z FCD typu 1 i 50 pacjentów z FCD typu 3a w płacie skroniowym. w płacie skroniowym. U wszystkich pacjentów wykonano MRI i badanie histologiczne FCD. były dostępne. Obie grupy pacjentów porównano z 19 pacjentami ze skroniowym FCD typu 2 o wyraźnie innym wyglądzie histologicznym. KLUCZOWE WYNIKI: Pacjenci z FCD typu 1 i typu 3a mieli podobne cechy kliniczne pod wieloma względami. kliniczne pod wieloma względami. W analizach jednoczynnikowych nie stwierdzono statystycznie statystycznie istotnych różnic w odniesieniu do wieku wystąpienia padaczki (p = 0,07) i operacji padaczki (p = 0,07). operacji padaczki (p = 0,14), prawidłowo wyglądającego płata skroniowego neokortykalnego (p = 0,08) lub rozpoznanie FCD na podstawie oględzin MRI (p = 0,08), częstość napadów przed operacją (p = 0,08) częstość napadów (p = 0,06) i przewaga aury nadbrzusza (p = 0.08). Wyniki pooperacyjne były niemal identyczne po 1 roku (p = 0,8) i 2 (p = 0,8), 3 (p = 0,8), 5 (p = 0,7) i 8 (p = 1,0) lat po operacji. Tylko tylko drgawki gorączkowe (p = 0,025) i aura (p = 0,03) były istotnie częściej częściej zgłaszane u pacjentów z FCD typu 3a. Podobne wyniki uzyskano z wieloczynnikowej analizy regresji logistycznej. Pacjenci z FCD typu 2 byli bardziej zróżnicowani: W porównaniu z FCD typu 3a wiek w momencie operacji padaczki był istotnie niższy (p = 0,004). był istotnie niższy (p = 0,004), a aury (p = 0,005) były istotnie rzadziej zgłaszane. rzadziej zgłaszane. Aury nadbrzusza (p = 0,04) i drgawki gorączkowe (p = 0,025) występowały istotnie rzadziej u pacjentów z FCD typu 2 bez HS w porównaniu z FCD typu 3a. Rozpoznanie FCD było istotnie częściej stawiane częściej (p = 0,03) na podstawie oględzin MRI w porównaniu z FCD typu 1. ZNACZENIE: Cechy kliniczne nie pozwoliły na wyraźne oddzielenie skroniowych FCD typu 1 i 3a. FCD typu 1 i 3a. Statystycznie istotne różnice zaobserwowano w historii drgawek gorączkowych i występowania aury częściej w FCD typu 3a. Jednak FCD typu 2 w tej samej lokalizacji, ale z inną histologią FCD typu 2 w tej samej lokalizacji, ale o innej histologii, charakteryzował się dalszymi różnicami, takimi jak częstsze rozpoznawanie FCD na podstawie MRI, wcześniejsza operacja i rzadsze występowanie aury w nadbrzuszu. --- CEL: Celem tego badania jest określenie czułości każdego z narzędzi obrazowania w identyfikacji ogniskowej dysplazji korowej (FCD) u dzieci. narzędzia obrazowania w identyfikacji ogniskowej dysplazji korowej (FCD) u dzieci i i młodzieży z padaczką oraz określenie czynników prognostycznych operacji padaczki u dzieci i młodzieży. i młodzieży z padaczką. METODY: Zidentyfikowaliśmy 48 dzieci z FCD, które przeszły operację resekcyjną i przeanalizowaliśmy ich dane przedoperacyjne. przeanalizowano ich dane przedoperacyjne. Wyniki różnych anatomicznych i funkcjonalnych anatomicznych i funkcjonalnych badań neuroobrazowych zostały porównane pod kątem dokładności w lokalizacji zmiany. Zbadaliśmy również zbadano również czynniki kliniczne, które miały wpływ na wynik leczenia chirurgicznego. KLUCZOWE WYNIKI: Obrazowanie rezonansu magnetycznego mózgu (MRI) było w stanie zlokalizować FCD u 30 pacjentów i pozytonowej tomografii emisyjnej fluorodeoksyglukozy (FDG-PET) i/lub subtrakcyjna obrazowa tomografia emisyjna pojedynczego fotonu (SPECT) korejestracja z MRI dostarczyły dodatkowych informacji, które pomogły zdefiniować zmiany u 13 pacjentów. Porównując wyniki patologiczne między łagodną łagodną wadą rozwojową kory (MCD) a FCD typu I i II, zauważyliśmy silną tendencję do silną tendencję do występowania nieprawidłowości w MRI u pacjentów z FCD (p = 0,005). Ponadto Ponadto poważne cechy patologiczne (klasyfikacja Palminiego, FCD typu II) (p = 0,025) wykazały istotną korelację z lepszym wynikiem chirurgicznym. Aby zdefiniować pierwotny obszar epileptogenny, różne międzynapadowe wyładowania epileptycz międzynapadowe wyładowania padaczkowe i wyniki multimodalnych badań neuroobrazowych były pomocne, a młodszy wiek w czasie operacji mógł przyczynić się do korzystniejszych wyników chirurgicznych (p = 0,0 wyniki chirurgiczne (p = 0,048). ZNACZENIE: Nasze badanie wykazało istotny związek między patologicznym stopniem a wykrywalnością FCD za pomocą MRI mózgu. Ponadto wczesna operacja może być być uzasadnione poprzez wykazanie, że zaawansowane badania neuroobrazowe u dzieci z FCD a nawet z rozległymi wyładowaniami padaczkowymi mają wyższy wskaźnik powodzenia. --- Przez dziesiątki lat, różnorodne wyniki patologiczne zostały ujawnione poprzez wcześniejsze obserwacje chirurgicznie wyciętych zmian od pacjentów z nieuleczalną padaczką. nieuleczalną padaczką, w tym nadmierną liczbę neuronów w warstwie molekularnej kor neuronów w warstwie molekularnej kory, nieoczekiwane istnienie neuronów istoty białej i trwałą strukturę kolumnową. struktura kolumnowa. Odkrycia te są czasami określane jako mikrodysgenezą (MD) lub łagodną wadą rozwojową kory mózgowej (mMCD), którą definiuje się jako mikroskopijne nieprawidłowości formacji mózgu bez makroskopowych i neuroradiologicznych. Taylor i wsp. (1971) opisali chirurgiczne z gigantycznymi neuronami i dziwacznymi, groteskowymi komórkami jako "ogniskową ogniskowa dysplazja kory mózgowej z padaczką". Od 1997 roku takie takie wady rozwojowe są następnie określane jako ogniskowa dysplazja korowa (FCD), w Neuropatologii Greenfielda. Od początku 2000 roku definicja FCD była stopniowo interpretowana szerzej niż przypadek opisany przez Taylora i wsp. Taylora i wsp., jak pokazano w klasyfikacji Palminiego (2004) lub najnowszej klasyfikacja (2011) zaproponowana przez Neuropathology Task Force of the Międzynarodowej Ligi Przeciwpadaczkowej (ILAE). Klasyfikacja ILAE opisuje 3 typy choroby: Typ I, Typ II i Typ III. Typ I odpowiada niektórym, ale nie wszystkim, patologicznym fenotypom MD lub mMCD. Typ II to wyłącznie FCD Taylora. Taylora. Typ III, który nie został uwzględniony w klasyfikacji Palminiego, łączy w sobie wady rozwojowe mózgu i inne wyniki patologiczne. Jednak powtarzalność patologicznych przy użyciu klasyfikacji ILAE była jednak niska, z wyjątkiem typ IIb. W związku z tym konieczne są przyszłe badania w celu zapewnienia dalszych wiarygodnych kryteriów dla diagnostyki patologicznej pacjentów z padaczką. --- CEL: W badaniu przeanalizowano występowanie oscylacji o wysokiej częstotliwości w różnych typach ogniskowej dysplazji korowej u 22 pacjentów z padaczką oporną na leczenie. padaczką. Oscylacje o wysokiej częstotliwości są biomarkerami dla tkanki padaczkowej, ale ale nie wiadomo, czy mogą one odzwierciedlać coraz bardziej dysplastyczne zmiany w tkance, jak również jak również aktywność choroby padaczkowej. METODY: Oscylacje o wysokiej częstotliwości (80-450 Hz) zostały wizualnie oznaczone przez dwóch niezależnych recenzentów we wszystkich kanałach wewnątrzczaszkowej wszczepionej siatki, pasków, i elektrody głębokościowe u pacjentów z ogniskową dysplazją korową i padaczką oporną na leczenie. padaczką. Wskaźniki oscylacji o wysokiej częstotliwości u pacjentów z patologicznie patologicznie potwierdzoną ogniskową dysplazją korową Palminiego typu 1a i b. w typie 2a i b. KLUCZOWE USTALENIA: Pacjenci z ogniskową dysplazją korową typu 2 mieli znacznie więcej więcej napadów niż u pacjentów z typem 1 (p < 0,001). Wskaźniki oscylacji o wysokiej częstotliwości były istotnie wyższe u pacjentów z ogniskową dysplazją korową typu 2 w porównaniu z typem 1 (p < 0,001). Ponadto można potwierdzić, że wskaźniki oscylacji o wysokiej częstotliwości były istotnie wyższe w domniemanych obszarach obszarach epileptogennych niż poza nimi (p < 0,001). ZNACZENIE: Aktywność oscylacji o wysokiej częstotliwości odzwierciedla wyższą epileptogenność ogniskowych zmian dysplazji korowej typu 2 w porównaniu ze zmianami typu 1 w porównaniu do zmian typu 1. Dlatego wskaźniki oscylacji o wysokiej częstotliwości mogą odzwierciedlać chorobę aktywność zmiany. Ma to wpływ na wykorzystanie oscylacji o wysokiej częstotliwości oscylacji o wysokiej częstotliwości jako biomarkerów dla obszarów epileptogennych, ponieważ szczegółowa analiza ich częstotliwości może być konieczna do wykorzystania oscylacji o wysokiej częstotliwości jako narzędzie predykcyjne w chirurgii padaczki. --- Ogniskowa dysplazja korowa to wada rozwojowa kory mózgowej, która jest najczęstszą przyczyną padaczki opornej na leczenie w populacji dziecięcej. najczęstszą przyczyną padaczki opornej na leczenie w populacji pediatrycznej i drugą/trzecią najczęstszą etiologią medycznie nieuleczalnych napadów u dorosłych. Zarówno czynniki genetyczne, jak i nabyte są zaangażowane w patogenezę dysplazji korowej. W patogenezie dysplazji korowej biorą udział zarówno czynniki genetyczne, jak i nabyte. Liczne klasyfikacje złożonych nieprawidłowości strukturalnych zaproponowano liczne klasyfikacje złożonych nieprawidłowości strukturalnych ogniskowej dysplazji korowej - od Taylora i wsp. w 1971 roku do ostatniej modyfikacji klasyfikacji Palmini dokonanej przez Blumcke w 2011 roku. w 2011 roku. Ogólnie wyróżnia się trzy typy dysplazji korowej: typ I Ogniskowa dysplazja korowa z łagodną ekspresją objawów i późnym początkiem, jest częściej obserwowana u dorosłych. Objawy kliniczne są bardziej nasilone w typie II dysplazji korowej. Objawy kliniczne są bardziej nasilone w typie II dysplazji korowej, zwykle obserwowanej u dzieci. dzieci. W tym typie bardziej rozległe zmiany występują poza płatem skroniowym z predylekcją do płatów czołowych.Nowy typ III jest jedną z powyższych dysplazji dysplazji z towarzyszącą inną główną zmianą, taką jak stwardnienie hipokampa, stwardnienie hipokampa, guz, malformacja naczyniowa lub patologia nabyta we wczesnym okresie życia. MRI mózgu wykazuje nieprawidłowości w większości dysplazji typu II i tylko w niektórych dysplazjach korowych typu I. tylko w niektórych dysplazjach korowych typu I.NAJCZĘSTSZE USTALENIA W OBRAZOWANIU MRI OBEJMUJĄ: ogniskowe pogrubienie lub ścieńczenie kory, obszary ogniskowego zaniku mózgu, rozmycie połączenia szaro-białego, zwiększony sygnał na obrazach ważonych T2 i FLAIR w istocie szarej i podkorowej. w istocie szarej i podkorowej istocie białej, często zwężający się w kierunku komory. komory. Na podstawie wyników MRI możliwe jest rozróżnienie między dysplazją korową typu I i typu II. Wymagana jest całkowita resekcja strefy epileptogennej jest wymagana do życia bez napadów. Obrazowanie MRI jest bardzo pomocne w identyfikacji pacjentów, którzy mogą odnieść korzyści z leczenia chirurgicznego w grupie pacjentów z padaczką lekooporną, jednak w przypadku dysplazji korowej typu I obrazowanie MRI jest często prawidłowe, a także w obu typach zmiany widoczne w MRI mogą być prawidłowe. uszkodzenie widoczne w MRI może być mniejsze niż obszar generujący napady widoczny w EEG. EEG. Nieprawidłowości mogą również obejmować istotne dla życia części mózgu, w których operacja lecznicza nie będzie opcją. Dlatego też inne diagnostyczne techniki obrazowania obrazowania, takie jak FDG PET, MEG, DTI i wewnątrzczaszkowe EEG są szeroko stosowane w celu Wraz z postępem zarówno w genetyce, jak i neuroobrazowaniu, będziemy w stanie zarówno w genetyce, jak i neuroobrazowaniu, możemy lepiej zrozumieć pacjentów z padaczką lekooporną. z padaczką lekooporną, co pomoże nam zapewnić skuteczniejsze leczenie farmakologiczne i/lub chirurgiczne. farmakologiczne i/lub chirurgiczne w przyszłości. --- TŁO I CEL: Wady rozwojowe kory mózgowej (MCD) są dobrze znaną przyczyną padaczki lekoopornej i ogniskowej dysplazji kory mózgowej (FCD). dobrze znaną przyczyną padaczki lekoopornej, a ogniskowa dysplazja korowa (FCD) jest najczęstszym odkryciem neuropatologicznym w próbkach chirurgicznych od pacjentów z padaczką lekooporną. pacjentów z padaczką lekooporną. Klasyfikacja Palminiego zaproponowana w 2004 roku jest obecnie jest obecnie szeroko stosowana do kategoryzacji FCD. Niedawno jednak Blumcke i wsp. zarekomendowali nowy system klasyfikacji FCD w 2011 roku. METODY: Zastosowaliśmy nowy system klasyfikacji w praktycznej diagnostyce 117 pacjentów, którzy przeszli operacje neurochirurgiczne z powodu padaczki lekoopornej. padaczki lekoopornej w Severance Hospital w Seulu w Korei. WYNIKI: Spośród 117 przypadków, w sumie 16 przypadków zostało przesuniętych do innych podtypów FCD zgodnie z nowym systemem klasyfikacji. Pięć przypadków zostało przeklasyfikowanych do typu IIIa a pięć przypadków zostało sklasyfikowanych jako podwójna patologia. Pozostałe sześć przypadków zostało zmieniono w ramach kategorii typu I. WNIOSKI: Najbardziej znaczącymi zmianami w nowym systemie klasyfikacji są pojawienie się podwójnej patologii i FCD typu III. W związku z tym bardzo ważne będzie dla patologów i klinicystów rozróżnienie tych nowych kategorii. Należy przeprowadzić więcej badań na dużą skalę, aby wyjaśnić kliniczny wpływ zmian w klasyfikacji. klinicznego wpływu zmian w klasyfikacji choroby typu I. Chociaż nowy system klasyfikacji FCD ma kilka zalet w porównaniu z korelacja z charakterystyką kliniczną nie jest jeszcze jasna. --- Zespół stwardnienia guzowatego (TSC) i ciężka dysplazja korowa (CD) lub CD typu II według klasyfikacji Palmini, wykazują podobieństwa histopatologiczne, w szczególności obecność neuronów cytomegalicznych i komórek balonowych. W tym zbadaliśmy morfologiczne i elektrofizjologiczne właściwości komórek w próbkach tkanki kory w próbkach tkanki korowej od pacjentów pediatrycznych z TSC i CD typu II, którzy przeszli operację z powodu padaczki opornej na farmakoterapię. Normalnie wyglądające neurony piramidowe z TSC i CD typu II miały podobne właściwości błon pasywnych. Jednak częstotliwość pobudzających prądów postsynaptycznych (EPSC) była wyższa w neuronach z TSC w porównaniu z neuronami z CD typu II. neuronach z TSC w porównaniu z ciężkimi przypadkami CD, szczególnie częstotliwość zdarzeń synaptycznych o średniej i dużej amplitudzie. Ponadto, czasy narastania i zanikania EPSCs były wolniejsze w normalnych komórkach z TSC w porównaniu do ciężkich przypadków CD. Komórki balonowe występowały częściej w przypadkach TSC, podczas gdy cytomegaliczne neurony piramidowe neurony piramidowe występowały częściej w przypadkach CD typu II. Oba typy komórek były podobne morfologicznie i elektrofizjologicznie w TSC i ciężkiej CD. Wyniki te sugerują, że nawet jeśli histopatologia w TSC i ciężkiej CD jest podobna, istnieją subtelne różnice w spontanicznej aktywności synaptycznej i topograficznym rozmieszczeniu nieprawidłowych komórek. topograficznej nieprawidłowych komórek. Różnice te mogą przyczyniać się do zmiennych mechanizmy epileptogenezy u pacjentów z TSC w porównaniu z CD typu II. --- Określenie długoterminowej skuteczności i bezpieczeństwa operacji padaczki u dzieci i i młodzieży z wadami rozwojowymi kory mózgowej (MCD) oraz określenie różnic w wynikach napadów w różnych podgrupach MCD. Szczególny nacisk położono na nowo wprowadzonej przez Międzynarodową Ligę Przeciwpadaczkową (ILAE) klasyfikacji ogniskowej dysplazji korowej (FCD). PROJEKT BADANIA: Jest to jednoośrodkowa retrospektywna analiza przekrojowa prospektywnie zebranych danych. prospektywnie zebranych danych. KRYTERIA WŁĄCZENIA: wiek w chwili operacji <18 lat, ocena przedoperacyjna oraz operacja padaczki przeprowadzona w wiedeńskim centrum padaczki dziecięcej, histologicznie potwierdzony MCD, pełne dane z obserwacji przez co najmniej 12 miesięcy. Oceniane zmienne kliniczne: rodzaj i lokalizacja MCD, rodzaj operacji oraz różne cechy kliniczne, o których donoszono, że są związane z (nie)korzystnymi wynikami. MCD zostały sklasyfikowane zgodnie z istniejącymi istniejących schematów klasyfikacji (Barkovich et al., 2012. Brain. 135, 1348-1369; Palmini et al., 2004. Neurology. 62, S2-S8) i klasyfikacja ILAE dla FCD ostatnio zaproponowaną przez Blümcke w 2011 roku. Wynik napadu został sklasyfikowany przy użyciu klasyfikacji ILAE zaproponowanej przez Wiesera w 2001 roku. WYNIKI: Do badania włączono 60 pacjentów (51,7% mężczyzn). Czas obserwacji wynosił do 14 (średnia 4,4 ± 3,2) lat. Średni wiek w chwili operacji wynosił 8,0 ± 6,0 (mediana 6,0) lat; średni wiek w momencie wystąpienia padaczki wynosił 2,9 ± 3,2 (mediana 2,0) lat; czas trwania padaczki przed operacją wynosił 4,8 ± 4,0 lat. wynosił 4,8 ± 4,4 (mediana 3,0) lat. 80% pacjentów było wolnych od napadów podczas ostatniej obserwacji. Leki przeciwpadaczkowe zostały skutecznie odstawione u 56,7% wszystkich pacjentów. Rozszerzona operacja, lokalizacja zmiany w płatach skroniowych i brak międzynapadowych w pooperacyjnych zapisach EEG były czynnikami predykcyjnymi korzystnego napadów po operacji. Nie stwierdzono jednak związku między a podtypami MCD. Operacja padaczki jest wysoce skuteczna u starannie wyselekcjonowanych lekoopornych dzieci z MCD. Markery zastępcze dla całkowitej resekcji strefy epileptogennej pozostają jedynymi istotnymi predyktorami braku napadów po operacji. brak napadów po operacji.
Które zaburzenie jest oceniane według klasyfikacji Palmini?
System klasyfikacji Palmini jest stosowany do klasyfikacji ogniskowej dysplazji korowej.