TŁO: Wykazano, że neurostymulacja wewnętrznego globus pallidus jest skuteczna w zmniejszaniu objawów dystonii pierwotnej. Porównaliśmy to leczenie chirurgiczne ze stymulacją pozorowaną w randomizowanym, kontrolowanym badaniu klinicznym. METODY: Czterdziestu pacjentów z pierwotną dystonią segmentalną lub uogólnioną otrzymało wszczepione urządzenie do głębokiej stymulacji mózgu i zostało losowo przydzielonych do do neurostymulacji lub stymulacji pozorowanej przez 3 miesiące. Pierwotnym punktem końcowym była zmiana nasilenia objawów od wartości wyjściowej do 3 miesięcy, zgodnie z podskalą ruchu w skali oceny dystonii Burke-Fahn-Marsden Burke-Fahn-Marsden Dystonia Rating Scale (zakres od 0 do 120, z wyższymi wynikami wskazującymi na większe upośledzenie). Dwóch badaczy, którzy nie byli świadomi statusu leczenia, oceniło nasilenie dystonii, przeglądając sesje nagrane na wideo. Następnie wszyscy pacjenci otrzymali neurostymulację; zaślepioną ocenę powtórzono po 6 miesiącach aktywnego leczenia. aktywnego leczenia. WYNIKI: Trzy miesiące po randomizacji, zmiana w stosunku do wartości wyjściowej w średniej (+/-SD) była znacząco większa w grupie neurostymulacji (-15,8+/-14,1 punktów) niż w grupie pozorowanej stymulacji (-1,4+/-3,8 punktów, P<0.001). Podczas otwartego okresu przedłużenia, poprawa ta została utrzymana wśród pacjentów pierwotnie przypisanych do grupy neurostymulacji, a pacjenci w grupie pozorowanej stymulacji odnieśli podobną korzyść po przejściu na aktywne leczenie. leczenie. Łączna analiza całej kohorty po 6 miesiącach neurostymulacji neurostymulacji wykazała znaczną poprawę we wszystkich objawach ruchowych (z wyjątkiem mowy i połykania), poziomu niepełnosprawności i jakości życia, w porównaniu z wynikami wyjściowymi. w porównaniu z wynikami wyjściowymi. U 19 pacjentów wystąpiły łącznie 22 zdarzenia niepożądane pacjentów, w tym 4 infekcje w miejscu wszczepienia stymulatora i 1 przemieszczenie elektrody. Najczęstszym zdarzeniem niepożądanym była dyzartria. WNIOSKI: Obustronna neurostymulacja pallidalna przez 3 miesiące była skuteczniejsza niż stymulacja pozorowana u pacjentów z pierwotną uogólnioną lub segmentalną dystonią. dystonią. (Numer ClinicalTrials.gov, NCT00142259 [ClinicalTrials.gov]). --- CEL: Ocena wpływu obustronnej pallidalnej głębokiej stymulacji mózgu (DBS) (DBS) na nastrój i sprawność poznawczą u pacjentów z dystonią przed operacją (na początku badania, podczas gdy pacjenci otrzymywali zwykłe leczenie) i 12 miesięcy po operacji (podczas gdy pacjenci otrzymywali neurostymulację i leki) w wieloośrodkowym badaniu prospektywnym. METODY: Dwudziestu dwóch pacjentów z pierwotnie uogólnioną dystonią zostało ocenionych za pomocą testów skoncentrowanych na funkcjach wykonawczych. Autorzy wzięli pod uwagę pacjentów i wybrali następujące testy: Matryce Progresywne Ravena 38, podtesty Podobieństwa i Arytmetyki Skali Inteligencji Wechslera dla Dorosłych Wechslera, Grobera i Buschkego, Test Sortowania Kart Wisconsin (WCST), fluencję słowną, Test Łączenia Punktów i Inwentarz Depresji Becka. Mediana wieku w momencie operacji wynosiła 30 lat (zakres = 14 do 54 lat), mediana czasu trwania choroby wynosiła 18,5 roku (zakres = 4 do 37 lat). WYNIKI: Przed operacją żaden z pacjentów nie wykazywał pogorszenia funkcji poznawczych ani depresji. Zabieg chirurgiczny zabieg chirurgiczny okazał się łagodny pod względem poznawczym. Rok po operacji, poprawiło się swobodne przypominanie. Nastąpiło znaczące zmniejszenie liczby błędów w WCST. w teście WCST. Nie stwierdzono zmian w zachowaniu ani nastroju. WNIOSKI: Obustronna stymulacja pallidalna ma dobry stosunek korzyści do ryzyka, ponieważ nie wpływa negatywnie na funkcje poznawcze i nastrój w dystonii pierwotnej, podczas gdy uzyskano znaczącą poprawę motoryczną. Ponadto zaobserwowano znaczącą łagodną zaobserwowano znaczną łagodną poprawę funkcji wykonawczych, która mogła być związana z leczeniem chirurgicznym lub znacznym zmniejszeniem dawki leków antycholinergicznych. leków przeciwcholinergicznych. --- TŁO: Głęboka stymulacja mózgu bladości wewnętrznej (GPi-DBS) jest skuteczna w przypadku różnych rodzajów dystonii pierwotnych opornych na leczenie farmakologiczne. Rzadkie postacie kliniczne formy kliniczne, takie jak dystoniczna kamptokormia, mogą przynosić korzyści, ale dostępne dane są skąpe. METODY: Przedstawiamy tutaj retrospektywną ocenę kliniczną trzech pacjentów z pierwotną kamptokormią dystoniczną leczonych za pomocą GPi-DBS. WYNIKI: Wszyscy trzej pacjenci wykazali wyraźną odpowiedź na obustronne GPi-DBS w ciągu dni do tygodni po zabiegu, która utrzymywała się w perspektywie długoterminowej (38-45 miesięcy po implantacji: średnia poprawa 82% w skali Burke Fahn Marsden Burke'a Fahna Marsdena, 89% w podpunkcie "tułów"). U dwóch pacjentów wystąpiły łagodne u dwóch pacjentów wystąpiły łagodne problemy z mową wywołane stymulacją (jąkanie lub dyzartria), które ustąpiły ustąpiły po przeprogramowaniu lub były akceptowalne w zamian za kontrolę objawów dystonii. dystonicznych. WNIOSKI: Diagnozowanie i leczenie kamptokormii będzie nadal wymagało wymagać specjalistycznej wiedzy w zakresie zaburzeń ruchowych i nerwowo-mięśniowych, ale DBS może rozszerzyć możliwości leczenia w tej trudnej populacji pacjentów. --- Głęboka stymulacja mózgu (DBS) to technika neurostymulacji głębokich struktur mózgu struktur mózgu w celu leczenia stanów takich jak drżenie samoistne, dystonia, choroba Parkinsona i przewlekłe zespoły bólowe. Procedura wykorzystuje wszczepione elektrody elektrody do głębokiej stymulacji mózgu podłączone do przedłużaczy i implantowanym generatorem impulsów (IPG). Awarie sprzętu związane z procedurą DBS nie są rzadkie i obejmują migrację i odłączenie elektrod. Opisujemy opisujemy pacjenta, który otrzymał obustronną DBS gałki bladej wewnętrznej z powodu dystonii z początkowo dobrą odpowiedzią kliniczną. dystonii z początkowo dobrą odpowiedzią kliniczną, ale urządzenie ostatecznie ostatecznie zawiodło. Radiogramy wykazały wielokrotne skręcenie przewodów przedłużających z odłączenie od elektrod mózgowych i postawiono diagnozę zespołu Twiddlera. i postawiono diagnozę zespołu Twiddlera. Zespół Twiddlera został po raz pierwszy opisany u pacjentów z rozrusznikami serca. rozrusznikami serca. Pacjenci z upośledzeniem umysłowym, starsi i otyli są w grupie zwiększonego ryzyka. zwiększone ryzyko. Zespół Twiddlera należy podejrzewać zawsze, gdy występuje urządzenia DBS w celu złagodzenia objawów wcześniej reagujących na stymulację. na stymulację. Zazwyczaj wymagana jest korekta chirurgiczna. --- CELE: przedstawienie poprawionej wersji wcześniejszych wytycznych opublikowanych w 2006 r. 2006. TŁO: dystonie pierwotne są przewlekłymi i często powodującymi niepełnosprawność schorzeniami o szerokim spektrum występowania, głównie u osób młodych. DIAGNOZA: dystonie pierwotne są klasyfikowane jako czysta dystonia, dystonia plus lub zespoły dystonii napadowej. Ocena powinna być przeprowadzona przy użyciu skali oceny dystonii. Badanie genetyczne można przeprowadzić po ustaleniu diagnozy klinicznej. Badanie DYT1 jest zalecane u pacjentów z pierwotną dystonią dystonią pierwotną z początkiem w kończynach przed 30. rokiem życia oraz u osób z krewnym dotkniętym z dystonią o wczesnym początku. Badanie DYT6 jest zalecane w przypadkach o wczesnym początku lub rodzinnych z dystonią czaszkowo-szyjną lub po wykluczeniu DYT1. Osoby z miokloniami o wczesnym początku powinny zostać przebadane pod kątem mutacji w genie DYT11. DYT11. Jeśli bezpośrednie sekwencjonowanie genu DYT11 jest negatywne, konieczne jest dodatkowe dozowanie genu. aby poprawić odsetek wykrywanych mutacji. Próba z lewodopą jest uzasadnione u każdego pacjenta z dystonią pierwotną o wczesnym początku bez alternatywnej diagnozy. alternatywnej diagnozy. U pacjentów z dystonią idiopatyczną testy neurofizjologiczne mogą pomóc w opisaniu mechanizmów patofizjologicznych leżących u podstaw tego zaburzenia. zaburzenia. LECZENIE: Toksyna botulinowa (BoNT) typu A jest lekiem pierwszego rzutu w leczeniu pierwotnej dystonii czaszkowej (z wyjątkiem oromandopatii). dystonii czaszkowej (z wyłączeniem ustno-żuchwowej) lub szyjnej; jest również skuteczna w przypadku dystonii dystonii pisarskiej. BoNT/B nie jest gorsza od BoNT/A w dystonii szyjnej. Głęboka stymulacja mózgu (DBS) jest uważana za dobrą opcję, szczególnie w przypadku w przypadku pierwotnej dystonii uogólnionej lub szyjnej, po niepowodzeniu leczenia farmakologicznego lub BoNT. zawiodły. DBS jest mniej skuteczna w przypadku dystonii wtórnej. Leczenie to wymaga specjalistycznej wiedzy i wielodyscyplinarnego zespołu. --- Opisujemy efekty obustronnej neurostymulacji jądra brzusznego jądra pośredniego wzgórza (VIM) u pacjenta z medycznie nieuleczalnym i postępującym wrodzonym zespołem dystonii mioklonicznej (IMDS). Po operacji stan pacjent poprawił się o około 80% w zmodyfikowanej wersji skali mioklonii bez znaczących zmian w objawach dystonicznych. Sugeruje to, że że neurostymulacja VIM może być skuteczną metodą leczenia mioklonii w nieuleczalnych farmakologicznie IMDS. --- Wstęp: Ciężkie postacie dystonii pierwotnej są trudne do leczenia farmakologicznego. Oceniliśmy bezpieczeństwo i skuteczność neurostymulacji pallidalnej u pacjentów z pierwotną dystonią uogólnioną lub segmentalną prospektywnie przez 5 lat w kontrolowanym badaniu wieloośrodkowym. lat w kontrolowanym badaniu wieloośrodkowym. METODY: W badaniu macierzystym 40 pacjentów zostało losowo przydzielonych do neurostymulacji pozorowanej neurostymulacji lub neurostymulacji gałki bladej wewnętrznej przez okres 3 miesięcy. okres 3 miesięcy, a następnie wszyscy pacjenci ukończyli 6 miesięcy aktywnej neurostymulacji. neurostymulacji. 38 pacjentów wyraziło zgodę na coroczną obserwację po aktywacji neurostymulacji. aktywacji neurostymulacji, w tym oceny nasilenia dystonii, bólu, niepełnosprawności i jakości życia. Pierwszorzędowym punktem końcowym 5-letniej była zmiana nasilenia dystonii po 3 latach i 5 latach, oceniana na podstawie otwartych ocen oceniana na podstawie otwartych ocen w skali dystonii Burke-Fahn-Marsden skali oceny dystonii Burke-Fahn-Marsden (BFMDRS) w porównaniu z przedoperacyjną wartością wyjściową i wizytą 6-miesięczną. Pierwszorzędowy punkt końcowy został przeanalizowany na podstawie zamiaru leczenia. do leczenia. Oryginalne badanie zostało zarejestrowane na stronie ClinicalTrials.gov (NCT00142259). WYNIKI: Analiza zamiaru leczenia obejmująca wszystkich pacjentów z badania macierzystego wykazała znaczną poprawę nasilenia dystonii po 3 latach i 5 latach w porównaniu latach w porównaniu ze stanem wyjściowym, co odpowiadało -20-8 punktom (SD 17-1; -47-9%; n=40) po 6 miesiącach; -26-5 punktów (19-7; -61-1%; n=31) po 3 latach; oraz -25-1 punktów (21-3; -57-8%; n=32). Poprawa od 6 miesięcy do 3 lat (-5-7 punktów [SD 8-4]; -34%) była znacząca i utrzymała się w 5-letniej obserwacji (-4-3 [10-4]; n=32). obserwacji (-4-3 [10-4]). 49 nowych zdarzeń niepożądanych wystąpiło w okresie od 6 miesięcy do 5 lat. lat. Dysartria i przejściowe pogorszenie dystonii były najczęstszymi niepoważne zdarzenia niepożądane. 21 zdarzeń niepożądanych oceniono jako poważne i były one i były prawie wyłącznie związane z urządzeniem. Jeden pacjent podjął próbę samobójczą wkrótce po wizycie 6-miesięcznej wizycie podczas epizodu depresji. Wszystkie poważne zdarzenia niepożądane ustąpiły bez trwałych następstw. INTERPRETACJA: 3 lata i 5 lat po zabiegu, neurostymulacja pallidalna nadal jest skuteczną i stosunkowo bezpieczną opcją leczenia dla pacjentów z ciężką dystonią idiopatyczną. Ta długoterminowa obserwacja dostarcza dalszych dowodów na korzyść neurostymulacji pallidalnej jako leczenia pierwszego rzutu dla pacjentów z medycznie nieuleczalną, segmentalną lub uogólnioną dystonią. FINANSOWANIE: Medtronic. --- Pomimo tego, że głęboka stymulacja mózgu (DBS) gałki bladej wewnętrznej (GPi) staje się preferowaną interwencją u pacjentów z nieuleczalną dystonią. dystonią, mechanizmy patofizjologiczne dystonii są w dużej mierze niejasne. U ośmiu pacjentów z pierwotną dystonią, którzy byli leczeni obustronną przewlekłą stymulacją stymulacji pallidalnej, skorelowaliśmy elektromiogram (EMG) związany z objawami aktywność najbardziej dotkniętych mięśni z lokalnymi potencjałami pola (LFP) zarejestrowanymi z elektrod gałki bladej. U 5 pacjentów z dystonią i ruchomymi ruchami mimowolnymi, rytmiczne wybuchy EMG w mięśniach kontralateralnych były spójne z oscylacjami w bladych LFP przy częstotliwości wybuchu. Natomiast W przeciwieństwie do tego, nie zaobserwowano znaczącej spójności między EMG i LFP dla trwałej aktywności oddzielonej od złożonych EMG w tych 5 przypadkach lub w EMG w 3 innych przypadkach bez ruchomych ruchów mimowolnych i rytmicznych EMG i rytmicznych impulsów EMG. W porównaniu ze stanem spoczynku, zarówno w aktywnych, jak i pasywnych ruchach ruchach, znaczącą modulację w GPi LFP zaobserwowano w zakresie 8-16 Hz. Stwierdzenie znaczącej spójności między oscylacjami GPi i rytmicznymi seriami EMG, ale nie utrzymującą się toniczną aktywnością EMG sugeruje, że zsynchronizowana aktywność może być bezpośrednio związana z rytmicznymi ruchami mimowolnymi. W przeciwieństwie do tego, utrzymująca się hipertoniczna aktywność mięśni może być reprezentowana przez mniej zsynchronizowaną aktywność w pallidum. W ten sposób pallidum może odgrywać różne role w generowaniu różnych składników zespołu objawów dystonicznych. --- W ramach pierwszego randomizowanego, kontrolowanego badania pozorowanej głębokiej stymulacji mózgu (DBS) mózgu (DBS) w pierwotnej dystonii segmentalnej lub uogólnionej, jakość życia związaną ze zdrowiem (HRQoL) jakość życia związaną ze zdrowiem (HRQoL) oceniano za pomocą SF-36. Po 3-miesięcznej fazie kontrolowanej znacząca poprawa HRQoL wystąpiła tylko w grupie aktywnej stymulacji. aktywnej stymulacji. Otwarta faza przedłużenia zaowocowała znaczącą poprawą we wszystkich domenach we wszystkich domenach SF-36 po 6 miesiącach neurostymulacji. Wyniki te wykazują korzystny wpływ DBS na HRQoL w dystonii pierwotnej. --- TŁO: Mózgowe porażenie dziecięce (MPD) z dystonią-choreoatetozą jest częstą przyczyną niepełnosprawności dzieci i dorosłych. niepełnosprawności u dzieci i dorosłych i słabo reaguje na leczenie. leczenie. Obustronna głęboka stymulacja mózgu (BP-DBS) gałki bladej wewnętrznej (GP pallidus internus (GPi) jest skuteczną metodą leczenia dystonii pierwotnej, ale wpływ tej odwracalnej procedury chirurgicznej na dystonię-choreoatetozę CP, która jest podtypem dystonii wtórnej, jest nieznany. Naszym celem było przetestowanie skuteczności BP-DBS u dorosłych z dystonią-choreoatetozą CP. METODY: Przeprowadziliśmy wieloośrodkowe prospektywne badanie pilotażowe BP-DBS u 13 osób dorosłych z dystonią-choreoatetozą CP, u których nie występowały zaburzenia poznawcze, niewielka spastyczność i tylko niewielkie nieprawidłowości zwojów podstawy mózgu w badaniu MRI. Pierwszorzędowym pierwotnym punktem końcowym była zmiana nasilenia dystonii-choreoatetozy po 1 roku neurostymulacji. neurostymulacji, oceniana za pomocą skali dystonii Burke-Fahn-Marsden. Burke'a-Fahna-Marsdena. Dokładność celowania chirurgicznego do GPi oceniano w sposób zamaskowany do wyników neurostymulacji. Analizę przeprowadzono według zamiaru leczenia. WYNIKI: Średni wynik ruchu w skali oceny dystonii Burke-Fahn-Marsden poprawiła się z 44,2 (SD 21,1) przed operacją do 34,7 (21,9) po 1 roku po operacji (p=0,009; średnia poprawa 24,4 [21,1] %, 95% CI 11,6-37,1). Niepełnosprawność funkcjonalna, ból i jakość życia związana ze zdrowiem psychicznym uległy znacznej poprawie. jakość życia związana ze zdrowiem psychicznym. Nie stwierdzono pogorszenia funkcji poznawczych ani nastroju. Zdarzenia niepożądane były związane ze stymulacją (zatrzymanie stymulatora u jednego pacjenta oraz dostosowanie intensywności prądu u czterech pacjentów). Optymalnym optymalnym celem terapeutycznym był tylno-boczno-środkowy obszar GPi. Niewielką poprawę zaobserwowano, gdy neurostymulacja rozprzestrzeniła się na sąsiednie struktury (głównie do globus pallidus externus [GPe]). INTERPRETACJA: Obustronna neurostymulacja gałki bladej może być skuteczną opcją leczenia pacjentów z dystonią. skuteczną opcją leczenia pacjentów z dystonią-choreoatetozą CP. Jednakże, biorąc pod uwagę heterogeniczność wyników motorycznych i małą liczebność próby, wyniki należy interpretować ostrożnie. należy interpretować z ostrożnością. Optymalne umiejscowienie elektrod wydawało się być kluczowym, ale nie jedynym czynnikiem. kluczowym, ale nie jedynym czynnikiem, który może wpływać na dobre wyniki. FINANSOWANIE: National PHRC; Cerebral Palsy Foundation: Fondation Motrice/APETREIMC; Francuska Krajowa Sieć Dystonii INSERM; Medtronic. --- Niektóre stany neurologiczne wymagają przyjęcia na oddział intensywnej opieki medycznej (OIOM) gdzie stosuje się głęboką sedację i wentylację mechaniczną w celu poprawy stanu pacjenta. stan pacjenta. Niemniej jednak, zabiegi te nie zawsze są pomocne w kontroli choroby. Na tym etapie, głęboka stymulacja mózgu (DBS) może stać się realną alternatywą w leczeniu krytycznych stanów neurologicznych z długotrwałymi korzyściami klinicznymi. Wartość głębokiej stymulacji mózgu została w leczeniu pacjentów, którzy przeszli chirurgiczną implantację elektrod jako procedurę ratunkową w celu leczenia ostrych stanów zagrażających życiu wymagających przyjęcia na neurologiczny oddział intensywnej terapii (OIOM). Badanie przed i po zbadano siedmiu pacjentów, którzy byli leczeni DBS z powodu stanu dystonicus (SD) i ciężkiego hemiballismus po udarze. Obustronna globus pallidus internus (GPi) DBS wykonano u pięciu pacjentów z SD i jednostronnym ventralis oralis przedniego i tylnego (Voa/Vop) jądra wzgórza DBS u dwóch pacjentów z hemiballismus po udarze. pacjentów z hemibalizmem po udarze. Obustronne GPi-DBS umożliwiło rozwiązanie SD w w czasie od 1 tygodnia do 3 miesięcy. Nie zaobserwowano wyraźnej poprawy w porównaniu do w porównaniu z wyjściowym stanem klinicznym. Jednostronna interwencja Voa/Vop-DBS kontrolować hemibalizm po 10 godzinach, a pacjent został wypisany po 2 dniach. w ciągu 2 dni. Drugi pacjent został przeniesiony z OIOM-u na oddział neurochirurgii po 13 dniach. na oddział neurochirurgii po 13 dniach. W żadnym z powyższych zabiegów nie zaobserwowano powikłań chirurgicznych. zabiegów. Procedury neurostymulacji mogą stanowić cenny wybór w stanach stanach krytycznych, gdy ruchy mimowolne są ciągłe, zagrażające życiu i oporne na procedury intensywnej terapii. DBS jest wykonalne, bezpieczna i skuteczna w wybranych przypadkach.
Neurostymulacja którego jądra jest stosowana w leczeniu dystonii?
Neurostymulacja gałki bladej wewnętrznej jest skuteczna w leczeniu dystonii. Jądro pośrednie brzuszne wzgórza zostało również przetestowane pod kątem neurostymulacji u pacjentów z dystonią.