Wstęp: Hipoglikemia wywołana przez nowotwory niewydzielające komórek wysp trzustkowych (NICTH) jest bardzo rzadkim zjawiskiem. zjawiskiem, ale jeszcze rzadszym w przypadku guzów podścieliskowych przewodu pokarmowego. Ma ona tendencję do występuje w dużych lub przerzutowych guzach i może pojawić się w dowolnym momencie progresji choroby. progresji choroby. Przedstawiamy tutaj przypadek NICTH w guzie GIST i opisujemy związaną z nim mutację eksonu 9. PREZENTACJA PRZYPADKU: Trzydziestodziewięcioletni mężczyzna z nawracającym, przerzutowym z przerzutami do przewodu pokarmowego zgłosił się do szpitala z nudnościami, zawrotami głowy, utratą przytomności i głęboką hipoglikemią (20 mg/dl). Nie było dowodów na hipoglikemię pozorną. Został ustabilizowany za pomocą ciągłego wlewu glukozy a po selektywnej embolizacji naczyniowej pacjent został poddany zabiegowi wieloośrodkowego guza stromalnego przewodu pokarmowego o wymiarach 40 cm x 25 cm x 10 cm. przewodu pokarmowego. Po resekcji pacjent uzyskał euglikemię i powrócił do normalnej aktywności. aktywności. Analiza guza potwierdziła nadmierną produkcję insulinopodobnego czynnika wzrostu insulinopodobnego czynnika wzrostu II m-RNA i białka prekursorowego, "dużego" insulinopodobnego czynnika wzrostu II. Analiza mutacyjna zidentyfikowała również rzadką, 6-bp tandemową wstawkę powtarzalną (gcctat) w pozycji 1530 w eksonie 9 KIT. WNIOSEK: Optymalne leczenie hipoglikemii wywołanej guzem stromalnym przewodu pokarmowego hipoglikemii wymaga podejścia multidyscyplinarnego, a chirurgiczne usunięcie guza jest leczenie z wyboru w celu uzyskania natychmiastowego złagodzenia objawów. Imatynib lub kombinacje glukokortykoidów i hormonu wzrostu są alternatywnymi strategiami paliatywnymi strategie leczenia objawowej hipoglikemii. Ponadto mutacje w eksonie 9 receptora kinazy tyrozynowej K receptora kinazy tyrozynowej KIT występują w 11-20% GIST i często wiążą się z gorszymi wynikami leczenia. z gorszymi wynikami leczenia pacjentów. Związek tej mutacji KIT z hipoglikemią indukowaną z hipoglikemią wywołaną przez nowotwory inne niż wysepki nie został jeszcze ustalony. --- Złośliwe nowotwory podścieliskowe przewodu pokarmowego (M-GIST) to rzadkie nowotwory mezenchymalne które powstają w ścianie przewodu pokarmowego (GI). GIST jelita cienkiego stanowią około 35% wszystkich nowotworów podścieliskowych przewodu pokarmowego. trudna do ustalenia, ponieważ objawy są niejasne i niespecyficzne, a tradycyjna endoskopia jest często niesatysfakcjonująca. tradycyjna endoskopia jest często niezadowalająca. Ze względu na rzadką charakter złośliwych guzów jelita cienkiego, historia naturalna i czynniki i czynniki wpływające na wynik pozostają słabo zdefiniowane; wydaje się, że stadium i całkowita resekcja chirurgiczna wydają się być głównymi czynnikami prognostycznymi. W przypadku tych rzadkich chirurgia pozostaje leczeniem z wyboru, przy niewielkiej skuteczności napromieniania, chemioterapii i chemioradioterapii. w przypadku napromieniania, chemioterapii lub obu tych metod. Dwa przypadki GIST jelita czczego, powikłane odpowiednio krwawieniem z jelit i niedrożnością jelit, oraz przegląd piśmiennictwa. przedstawiono i dokonano przeglądu piśmiennictwa. --- Nowotwory zrębu przewodu pokarmowego są najczęstszymi nowotworami mezenchymalnymi przewodu pokarmowego. przewodu pokarmowego. Diagnoza tych guzów jest trudna do ustalenia, ponieważ objawy są niejasne, a tradycyjne testy diagnostyczne nie są specyficzne. Historia naturalna pozostaje słabo zdefiniowana, a wiele kryteriów zostało skorelowanych z rokowaniem. z rokowaniem; na przykład, niektórzy autorzy stwierdzili, że lokalizacja GIST wpływa na zachowanie kliniczne, co nie zostało potwierdzone przez innych autorów; Wielkość guza, wskaźnik mitotyczny i całkowita resekcja wydają się być głównymi czynnikami prognostycznymi. głównymi czynnikami prognostycznymi. Resekcja chirurgiczna jest leczeniem z wyboru, przy niewielkiej skuteczności skuteczność napromieniania, konwencjonalnych środków cytotoksycznych lub obu. Niemniej jednak, mesylan imatynibu wykazał ostatnio znaczną aktywność i tolerancję w leczeniu złośliwych nieresekcyjnych lub przerzutowych GIST. Przedstawiono trzy przypadki GIST, powikłane odpowiednio krwawieniem i niedrożnością jelit. i niedrożnością jelit, a także dokonano przeglądu piśmiennictwa. --- Obecnie istnieje duże zainteresowanie nowotworami podścieliskowymi przewodu pokarmowego (GIST) ponieważ można go skutecznie leczyć za pomocą ukierunkowanego środka molekularnego. Większość Większość GIST zawiera aktywującą mutację w protoonkogenie KIT lub, czasami w genie płytkopochodnego czynnika wzrostu alfa (PDGFRA). Pięć lat temu Pięć lat temu mesylan imatynibu, specyficzny molekularny inhibitor produktów białkowych produktów białkowych tych 2 genów, został zastosowany w GIST z przerzutami. Około 80% pacjentów z GIST z przerzutami odnosi korzyści z leczenia imatynibem, chociaż może rozwinąć się może rozwinąć się oporność na ten lek. W przypadku pacjentów z pierwotnym GIST operacja pozostaje leczeniem z wyboru, a to, czy wyniki są lepsze dzięki adiuwantowi imatynib jest obecnie przedmiotem szeroko zakrojonych badań. Połączenie terapii imatynibem i zabiegu chirurgicznego może być również skuteczne u podgrupy pacjentów z przerzutowym lub nieoperacyjnym pierwotnym GIST. W niniejszym przeglądzie autorzy podsumowują nowe multimodalne podejście do GIST. Integracja chirurgii i terapii molekularnej i terapii molekularnej w GIST posłuży jako prototyp w leczeniu innych guzów litych, dla których guzów litych, dla których dostępne są leki celowane. --- Przerzuty do wątroby i otrzewnej są najczęstszymi zmianami przerzutowymi u u pacjentów z nowotworami podścieliskowymi przewodu pokarmowego (GIST) i mogą powodować cholestazę wewnątrz- lub zewnątrzwątrobową oraz lub pozawątrobową cholestazę i zmieniony metabolizm leków. Podczas gdy inhibitor kinazy tyrozynowej inhibitor kinazy tyrozynowej imatynib, który niedawno okazał się być GIST, jest metabolizowany głównie przez wątrobę, dane dotyczące farmakokinetyki i tolerancji farmakokinetyki i tolerancji imatynibu u pacjentów z podwyższonymi parametrami cholestazy parametry cholestazy nie są jeszcze dostępne. W niniejszym raporcie opisano dwóch pacjentów, którzy którzy otrzymywali imatynib w obecności podwyższonych parametrów bilirubiny i/lub cholestazy. parametrów cholestazy. Przy okresie obserwacji wynoszącym 3-4 miesiące, nie zaobserwowaliśmy żadnych toksyczności poza dobrze znanymi działaniami niepożądanymi, w tym pewnym stopniem mielosupresji i zatrzymaniem płynów. zatrzymanie płynów. Ten raport może pomóc w podjęciu decyzji o podaniu imatynibu pod ścisłym nadzorem u tego rodzaju pacjentów. --- Guzy podścieliskowe przewodu pokarmowego (GIST) stanowią rzadką grupę nowotworów o nieprzewidywalnej złośliwości. nieprzewidywalnej złośliwości. Żołądek jest najczęstszym miejscem występowania w przewodu pokarmowego. Połączenie czynników prognostycznych (wiek pacjenta, (wiek pacjenta, stopień histologiczny, szybkość mitotyczna, wielkość guza i analiza DNA). do przewidywania ich zachowania biologicznego. Przerzuty limfatyczne guzów podścieliskowych przewodu pokarmowego są rzadkie. guzy są rzadkie, dlatego formalne wycięcie węzłów chłonnych nie jest standardowym postępowaniem chirurgicznym. standardowym postępowaniem chirurgicznym. W związku z tym całkowita chirurgiczna resekcja pierwotnego guza guza jest najbardziej ostatecznym sposobem leczenia. Chociaż liczne podejścia operacyjne były stosowane w przypadku guzów podśluzówkowych żołądka, laparoskopowa resekcja klinowa została uznana za leczenie z wyboru w ostatnich latach. Ponieważ powszechne zastosowanie endoskopii diagnostycznej ujawniło wiele guzów podśluzówkowych żołądka, laparoskopowe resekcje klinowe laparoskopowe resekcje klinowe są wykonywane ze zwiększoną częstotliwością. W W tym artykule opisano pomyślnie przeprowadzoną laparoskopową rękawową resekcję żołądka rękawowej resekcji żołądka z powodu krwawiącego GIST. --- TŁO: Nowotwory podścieliskowe przewodu pokarmowego (GIST) są najczęstszymi nowotworami mezenchymalnymi nowotworami mezenchymalnymi przewodu pokarmowego. Są one dodatnie w stosunku do C-kit (CD 117), częściej występują u starszych mężczyzn, głównie w żołądku, rzadziej w okrężnicy, odbytnicy i przełyku. mniej w okrężnicy, odbytnicy i przełyku. Guzy łagodne występują częściej niż złośliwe. Klasyfikacja GIST opiera się na morfologii i immunochemii. immunochemii. METODY: Opisujemy dwa przypadki guzów mezenchymalnych przewodu pokarmowego, jeden na okrężnicy poprzecznej, który immunohistochemicznie okazał się być leiomyosarcoma, a drugi na odbytnicy, który spełniał kryteria GIST. Pacjenci Pacjenci przeszli odpowiednio resekcję poprzeczną i brzuszną resekcję krocza, odpowiednio. WNIOSKI: Pacjenci nie otrzymali Imanitibu po operacji i dwa lata później nie ma dowodów na nawrót choroby. Chirurgia jest leczeniem z wyboru w przypadku resekcyjnych GIST i innych guzów mezenchymalnych łagodnych lub złośliwych. --- Wstęp: Inhibitor kinazy tyrozynowej (Gleevec lub STI-571) należy uznać za leczenie z wyboru przerzutowych guzów podścieliskowych przewodu pokarmowego (GIST). Celem niniejszego artykułu jest omówienie i zilustrowanie długoterminowej obserwacji wyników radiologicznych tomografii komputerowej (CT) u pacjentów z przerzutami z GIST po leczeniu Gleevec. METODY: Przeprowadziliśmy retrospektywny przegląd siedmiu pacjentów (czterech mężczyzn, trzy kobiet) z nieresekcyjnymi przerzutami GIST, którzy byli leczeni STI-571 przez okres 1 roku. okresie 1 roku. Pacjenci byli monitorowani co 2-4 miesiące za pomocą tomografii komputerowej ze wzmocnieniem kontrastowym przez okres do 12 miesięcy. Rozmiar i tłumienie przerzutów do wątroby i otrzewnej i otrzewnej zmierzono i skorelowano. WYNIKI: Przerzuty do wątroby z GIST wykazały znaczne zmniejszenie tłumienia z średnio 60 HU do średnio 32 HU (p < 0,01) w ciągu pierwszych 2 miesięcy i kontynuował zmniejszanie tłumienia do 23 HU w 12-miesięcznej obserwacji. Te przerzuty powierzchownie przypominały proste torbiele. Większość przerzutów stała się mniejsza, z bardziej wyraźnymi granicami po leczeniu. Badanie histologiczne wyciętego wykazało torbiel wątroby bez resztkowych komórek nowotworowych, regresję zmian omentalnych i rozległą martwicę. i rozległą martwicę. WNIOSKI: Wyniki badań TK nieresekcyjnych przerzutów do wątroby i otrzewnej GIST GIST wykazywały zmniejszające się, prawie torbielowate tłumienie i rozmiar jako skuteczną regresji w odpowiedzi na leczenie STI-571. --- Chłoniak żołądka i nowotwory podścieliskowe przewodu pokarmowego (GIST) to rzadkie nowotwory złośliwe górnego odcinka przewodu pokarmowego. Najczęstszym chłoniakiem żołądka żołądka są chłoniaki strefy brzeżnej o niskim stopniu złośliwości (MZBCL) typu MALT. Rozwijają się one rozwijają się jako konsekwencja przewlekłego zakażenia Helicobacter pylori, cechą histologiczną są histologicznym są zmiany limfoepitelialne. We wczesnych stadiach choroby, eradykacja H. pylori może prowadzić do całkowitej remisji chłoniaka nawet w 75% przypadków. przypadków. Chłoniaki niereagujące lub miejscowo zaawansowane powinny być leczone radioterapią. radioterapią. Zaawansowany chłoniak może być leczony analogiem nukleozydu kladrybiny w ramach badań klinicznych. W oparciu o kliniczne i nowe markery molekularne stratyfikacja ryzyka i przewidywanie odpowiedzi na leczenie mogą być możliwe w przyszłości. w przyszłości. GIST są nowotworami mezenchymalnymi, które charakteryzują się ekspresją CD-117 (c-kit). Są one najczęściej zlokalizowane w górnym odcinku przewodu pokarmowego i są często diagnozowane w zaawansowanym stadium. Konwencjonalna chemioterapia jest nieskuteczna. W przypadku resekcyjnych guzów bez przerzutów leczeniem z wyboru jest zabieg chirurgiczny. leczeniem z wyboru. Imatynib jest pierwszą i jak dotąd jedyną skuteczną terapią ogólnoustrojową. terapią, która jest obecnie wskazana w nieresekcyjnych lub przerzutowych GIST. Ponad ponad 80% pacjentów reaguje na leczenie imatynibem częściową remisją lub stabilną chorobą. lub stabilną chorobą. FDG-PET odgrywa ważną rolę we wczesnym przewidywaniu odpowiedzi na leczenie imatynibem. odpowiedzi na leczenie imatynibem. Optymalne dawkowanie i czas trwania leczenia oraz rola imatynibu jako terapii adiuwantowej lub neoadiuwantowej w przypadku GIST pozostaje do zdefiniowana. --- Wprowadzenie. Chirurgia pozostaje jedyną metodą leczenia nowotworów podścieliskowych przewodu pokarmowego (GIST). nowotworów podścieliskowych przewodu pokarmowego (GIST). Resekcja musi zapewniać marginesy wolne od guza, podczas gdy limfadenektomia nie jest wymagana. Dlatego też częściowa resekcja żołądka jest z wyboru w przypadku małych GIST żołądka. Istnieją dowody na to, czy wykonanie resekcji laparoskopowo wpływa negatywnie na wyniki leczenia są ograniczone. Metody. Zebraliśmy dane pacjentów poddanych laparoskopowej resekcji podejrzanego GIST żołądka w latach 2003-2007. 2003 i 2007. Przeprowadzono obserwację w celu uzyskania informacji na temat nawrotu guza. nawrotu nowotworu. Wyniki. Laparoskopową resekcję z wolnymi marginesami wykonano u 21/22 pacjentów. Histologia potwierdziła GIST w 17 przypadkach, 4 guzy były łagodnymi nowotworami. nowotwory łagodne. Mediana czasu operacji i pobytu pooperacyjnego dla pacjentów z GIST wynosiła 130 (zakres 80-201) minut i 7 (zakres 5-95) dni. Dwóch pacjentów doświadczyło u dwóch pacjentów doszło do nieszczelności linii zszywacza, co wymagało rewizji chirurgicznej. Po medianie obserwacji wynoszącej 18 (zakres 1-53) miesięcy, nie wystąpił nawrót. Wnioski. Laparoskopowa resekcja resekcja GIST żołądka daje dobre wyniki okołooperacyjne. Wyniki onkologiczne należy ocenić w dłuższej obserwacji. W przypadku zmian tylnych należy zachować szczególną ostrożność. Resekcja laparoskopowa może stać się standardem w przypadku GIST żołądka, jeśli zachowane zostaną niezbędne środki ostrożności dotyczące procedur onkologicznych. onkologicznych. --- Nowotwory podścieliskowe przewodu pokarmowego (GIST) rzadko pojawiają się w odbytnicy. Podczas gdy miejscowa resekcja z ujemnymi marginesami jest ogólnie uważana za odpowiednią dla resekcyjnych GIST, szeroka resekcja jest zwykle wskazana w przypadku zmian w odbytnicy ze względu na techniczny brak możliwości resekcji miejscowej. Przedstawiamy przypadki dwóch pacjentów, którzy przeszli resekcję GIST odbytnicy z dostępu przezkrzyżowego. przezkrzyżową. Obaj pacjenci mieli łagodny przebieg pooperacyjny i nie stwierdzono u nich nawrotów. nawrotu choroby. Podejście przezkrzyżowe wydaje się być mniej inwazyjne inwazyjny i powinien być rozważany jako leczenie z wyboru w przypadku GIST odbytnicy. --- CELE: Celem badania była analiza kobiet z guzami stromalnymi przewodu pokarmowego (GIST) (GIST) jelita cienkiego, leczonych i monitorowanych w Centrum Onkologii-Instytucie w Warszawie, które były pierwotnie operowane ginekologicznie. Centrum Onkologii-Instytutu w Warszawie, które były pierwotnie operowane na oddziałach ginekologiczno z powodu podejrzenia nowotworu ginekologicznego. MATERIAŁ I METODY: W bazie danych Rejestru Klinicznego GIST w latach 2001-2004 zidentyfikowaliśmy 44 kobiety z rozpoznaniem GIST jelita grubego. 2004 zidentyfikowaliśmy 44 kobiety z rozpoznaniem CD117(+) GIST jelita cienkiego, co odpowiada jelita cienkiego, co odpowiada 34% (44/130) wszystkich pacjentek z GIST. Szesnaście z nich z nich (36,4%, 16/44) było pierwotnie operowanych na oddziałach ginekologicznych z powodu wstępnego rozpoznania nowotworu ginekologicznego. WYNIKI: Jedynym wskazaniem do operacji u 29 kobiet był nierozpoznany mikroskopowo guz miednicy mniejszej. Szesnaście z nich (55,2%, 16/29) zostało operowane w trybie planowym na oddziałach ginekologicznych. Pozostałe 15 pacjentek było z powodu: niedrożności i perforacji przewodu pokarmowego (8), krwawienia z przewodu pokarmowego (3), krwawienia z jamy brzusznej (3), krwawienia z jamy brzusznej (4). krwawienia z przewodu pokarmowego (3), bólów brzucha (2) i innych (2). W analizowanej grupie pacjentek 20 kobiet (45,5%) po wycięciu GIST pozostało bez objawów choroby z medianą czasu obserwacji wynoszącą 9 miesięcy, a u 24 pacjentek (54,5%) GIST nawrócił w czasie mediana czasu wyniosła 18,5 miesiąca. W tej ostatniej grupie 23 pacjentów było leczonych imatynibem z powodu nieoperacyjnych/przerzutowych zmian. Szacowane 2-letnie przeżycie całkowite (obliczone od daty wprowadzenia imatynibu) wyniosło 75%. WNIOSKI: Nowotwory podścieliskowe przewodu pokarmowego, zwłaszcza jelita cienkiego, mogą symulować u kobiet nowotwory ginekologiczne, zwłaszcza jajnika. Radykalna operacja pozostaje najskuteczniejszą najskuteczniejszą metodą leczenia GIST. W przypadku nieoperacyjnych/przerzutowych zmian leczeniem z wyboru jest inhibitor kinazy tyrozynowej - imatynib. --- Resekcja chirurgiczna jest leczeniem z wyboru w przypadku guzów podścieliskowych przewodu pokarmowego (GIST). (GIST). W literaturze 5-letnie przeżycie pacjentów po resekcji chirurgicznej resekcji wahało się od 48 do 80%, przed erą mesylanu imatynibu i poszukiwaniem kryteriów prognostycznych. badaniem kryteriów prognostycznych. Mesylan imatynibu jest ukierunkowany na wewnątrzkomórkową cząsteczkę sygnalizacyjną historii naturalnej i złośliwego GIST i zwiększył 5-letni wskaźnik przeżycia po resekcji pierwotnych nowotworów niskiego ryzyka. resekcji pierwotnych GIST niskiego ryzyka, do wartości podobnych do normalnej populacji. W przypadku GIST wysokiego ryzyka, obecna wiedza, która wciąż się rozwija, pokazuje znaczną poprawę wskaźnika 1-rocznego przeżycia wynoszącego ponad 90% w porównaniu z mniej niż 50% przed erą imatynibu. 50% przed erą imatynibu. Po resekcji chirurgicznej, zarówno w przypadku GIST o niskim, jak i wysokim GIST o niskim i wysokim potencjale złośliwości, zamknięta kontrola ukierunkowana na wczesną identyfikację nawrotów resekcyjnych. W niniejszym artykule oceniono aktualny stan GIST, motywując to przypadkiem pacjenta z GIST pośredniego ryzyka. ryzyka. --- Nowotwory podścieliskowe przewodu pokarmowego (GIST) stanowią najczęstsze nowotwory mezenchymalne przewodu pokarmowego. nowotwory przewodu pokarmowego. Optymalne leczenie nowotworów podścieliskowych przewodu pokarmowego ewoluowało w ciągu ostatnich 5 lat i zależy od właściwej diagnozy histopatologicznej i histopatologicznej i radiologicznej, a także odpowiedniego wielodyscyplinarnego leczenia medycznego i chirurgicznego. i leczenia chirurgicznego. Całkowita resekcja chirurgiczna pierwotnego zlokalizowanego GIST z ujemnymi marginesami pozostaje obecnie najlepszą opcją terapeutyczną. W przypadku miejscowo zaawansowanej lub przerzutowej choroby, mesylan imatynibu stał się początkowe leczenie z wyboru, podawane jako leczenie cytoredukcyjne lub ostateczne. leczenie ostateczne. Chirurgia lub metody ablacyjne w tym ustawieniu są stają się coraz częściej stosowane, szczególnie gdy cała choroba staje się podatna do całkowitej resekcji lub zniszczenia, lub w celu zarządzania powikłaniami wynikającymi z po niepowodzeniu leczenia imatynibem. Przedstawiamy opis chirurgicznego leczenia nietypowego i klinicznie istotnego powikłania po progresji choroby wtórnej do oporności na imatynib. Rola leczenia chirurgicznego w leczeniu powikłań powikłań GIST po oporności na imatynib oraz integracja chirurgicznej i molekularnej terapii chirurgicznej i terapii molekularnej miejscowo zaawansowanych lub przerzutowych GIST. omówione. --- TŁO: Wraz z wprowadzeniem terapii ukierunkowanej molekularnie dla nowotworów podścieliskowych przewodu pokarmowego (GIST), ważne stało się rozróżnienie GIST od mięsaków gładkokomórkowych (LMS). Autorzy starali się scharakteryzować cech kliniczno-patologicznych tych nowotworów u pacjentów pediatrycznych. METODY: Autorzy dokonali przeglądu dokumentacji medycznej 11 pacjentów, u których rozpoznano GIST lub LMS zdiagnozowano między marcem 1962 r. a lipcem 2002 r. w Szpitalu Badawczym św. Jude i przeklasyfikowali guzy zgodnie z aktualnymi kryteriami histologicznymi i immunofenotypowymi. i kryteriów immunofenotypowych. Autorzy dokonali również przeglądu literatury dotyczącą dziecięcych GIST i LMS. WYNIKI: Siedmiu pacjentów miało GIST, a czterech LMS. Mediana wieku pacjentów pacjentów w momencie rozpoznania wynosił 11,5 roku. W momencie rozpoznania przerzuty występowały u u jednego pacjenta z GIST i u drugiego z LMS. W przeciwieństwie do ogniskowego rozmieszczenia CD117 (KIT) w LMS, rozproszone i silne barwienie immunologiczne obserwowano w GIST. Tylko GIST wykazywały ekspresję CD34. Sześciu pacjentów przeszło całkowitą resekcję (czterech z GIST i dwóch z LMS), czterech pacjentów przeszło niepełną resekcję (trzech z GIST i jeden z LMS), a u jednego pacjenta (z LMS) wykonano tylko biopsję. tylko biopsję. Radioterapię lub chemioterapię zastosowano w leczeniu jednego pacjenta z GIST i trzech pacjentów z LMS. Jeden pacjent z GIST wysokiego ryzyka (największy wymiar 32 cm i wysoką liczbą mitotyczną) był leczony adiuwantowo mesylanem imatynibu poza preferowanymi warunkami badania klinicznego, ze względu na obawy dotyczące wysokie ryzyko nawrotu nowotworu. Czterech pacjentów z GIST i dwóch z LMS przeżyło medianę czasu wolnego od choroby wynoszącą odpowiednio 10,4 roku i 4,3 roku po diagnozie. diagnozie. Guzy u wszystkich pacjentów z wyjątkiem jednego zostały całkowicie resekowane. WNIOSKI: Barwienie KIT pomogło odróżnić GIST od LMS. Chirurgia była leczeniem leczeniem z wyboru dla obu jednostek, a resekcyjność guza była kluczowym czynnikiem prognostycznym. czynnikiem prognostycznym. --- Przedstawiamy dwa przypadki pooperacyjnego nawrotu stromalnego guza przewodu pokarmowego (GIST) leczonego inhibitorem kinazy tyrozynowej (GIST) leczonego inhibitorem kinazy tyrozynowej mesylanem imatynibu (IM), i omówić kilka ważnych kwestii. Przypadek 1: Ten 63-letni Japończyk został poddany częściową gastrektomię z powodu mięsaka gładkokomórkowego w 1993 roku. Wykonano częściową hepatektomię i proksymalną gastrektomię wykonano z powodu przerzutów do wątroby i miejscowego nawrotu w 2001 roku. 2001. Jednak 5 miesięcy po operacji tomografia komputerowa wykazała liczne guzy w wątrobie, płucach i tarczycy. w wątrobie, płucach i tarczycy. Pacjent był leczony 300 mg IM raz dziennie z przejściową neutropenią 2. stopnia i krwawieniem jelitowym. Chociaż odpowiedź na leczenie na leczenie wynosiła początkowo SD-PR, badanie TK 15 miesięcy po początkowym leczeniu wykazało odrost guza w wątrobie. Przypadek 2: 63-letnia Japonka 63-letnia Japonka była leczona 200 mg IM raz na dobę z powodu mnogich przerzutów do wątroby po gastrektomii z powodu GIST z neutropenią 3. stopnia i obrzękiem nóg. nóg. Odpowiedź na leczenie wynosiła SD i była kontynuowana przez 12 miesięcy. IM jest leczeniem IM jest leczeniem z wyboru w przypadku nieresekcyjnego nawrotu GIST. Pozostały jednak pewne problemy. pozostały. Konieczne są zarówno badania podstawowe, jak i kliniczne w celu zwiększenia skuteczności terapeutycznej IM. --- W przeszłości liczne doniesienia zalecały pierwotną resekcję chirurgiczną jako leczenie z wyboru. leczenie z wyboru krwawiących guzów podścieliskowych żołądka (GIST). Istniały niewiele doniesień na temat pierwotnej hemostazy w terapii endoskopowej. Napotkaliśmy dwóch pacjentów, którzy zgłosili się do naszego oddziału z ostrym krwawieniem z guza zrębu guza zrębu dna żołądka, u których udało nam się osiągnąć skuteczną endoskopową hemostazę za pomocą terapii hemoclip. Opisujemy postępowanie w tych przypadkach i dokonujemy przeglądu aktualne strategie postępowania w krwawieniach z guzów podścieliskowych żołądka. --- WPROWADZENIE: Guzy zrębu przewodu pokarmowego są najczęstszymi nowotworami mezenchymalnymi przewodu pokarmowego. mezenchymalnych przewodu pokarmowego, żołądek i jelito cienkie są preferowanymi miejscami występowania. preferowanymi miejscami występowania. Rzadko występują w okrężnicy, odbytnicy i przełyku. przełyku. GIST to nowotwór pochodzenia mezenchymalnego wywodzący się z prekursorów komórek śródmiąższowych jelita grubego. komórek śródmiąższowych cajala. Objawy nowotworu podścieliskowego przewodu pokarmowego zależą od miejsca i wielkości guza i mogą obejmować ból brzucha, krwawienie z przewodu pokarmowego lub objawy niedrożności; małe guzy mogą być jednak bezobjawowe. bezobjawowe. Większość pacjentów z guzem podścieliskowym przewodu pokarmowego ma krwawe stolce i ból brzucha jako najczęstsze objawy. Opisujemy przypadek młodą kobietę z pozaluminalnym guzem podścieliskowym przewodu pokarmowego objawiającego się masą brzuszną. PREZENTACJA PRZYPADKU: Opisujemy 34-letnią kobietę z północnoindyjskiego stanu Dżammu i Kaszmiru, która zgłosiła się z powoli narastającym guzem w nadbrzuszu związanego z dyskomfortem w jamie brzusznej trwającym 4 miesiące. Nie miała żadnych cech niedrożności światła. Tomografia komputerowa ze wzmocnieniem kontrastowym ujawniła dużą masę poza okrężnicą w stosunku do okrężnicy poprzecznej. Guz został Guz wycięto, a badanie histologiczne sugerowało nowotwór zrębu przewodu pokarmowego. guza przewodu pokarmowego. WNIOSEK: Guzy zrębu przewodu pokarmowego poza okrężnicą są bardzo rzadkie i mogą występować jako masa brzucha. Resekcja jest leczeniem z wyboru. --- Nowotwory podścieliskowe przewodu pokarmowego są rzadkimi nowotworami wywodzącymi się z tkanki łącznej przewodu pokarmowego. tkanki łącznej przewodu pokarmowego i stanowią większość nienabłonkowych pierwotnych nowotworów przewodu pokarmowego. Pochodzenie z komórek śródmiąższowych Cajala jest doceniane, ponieważ guzy te stale wykazują ekspresję antygenów powierzchniowych ekspresję antygenów powierzchniowych CD34 i CD 117, które można określić immunohistochemicznie. W większości przypadków GIST są objawowe, a objawy są najczęściej związane z efektem masy. objawy są najczęściej związane z efektem masy lub krwawieniem. Bezobjawowe GIST są często wykrywane przypadkowo podczas badania fizykalnego, obrazowania radiologicznego, endoskopii, laparotomii lub laparoskopii. Endoskopia USG i aspiracja cienkoigłowa z późniejszą analizą immunohistochemiczną zapewniają najlepszą dokładność diagnostyczną. dokładność diagnostyczną. W przypadku pierwotnych i zlokalizowanych GIST operacja jest zawsze wskazana. laparoskopowa jest możliwa i zalecana jako leczenie z wyboru u wszystkich pacjentów. dla wszystkich pacjentów. Imatynib należy rozpocząć w przypadku choroby przerzutowej lub nawrotowej. a neoadiuwantowe leczenie imatynibem jest również eksperymentalne, chociaż jego stosowanie może być uzasadnione w nieresekcyjnym lub marginalnie resekcyjnym GIST. Sunitynib został niedawno dla pacjentów z GIST, głównie tych, u których nie powiodła się terapia imatynibem. leczenie imatynibem. Nasze doświadczenie opiera się na badaniu 7 GIST: tylko w 2 przypadkach nowotwór występował sporadycznie. tylko w 2 przypadkach nowotwór występował sporadycznie; w pozostałych objawy były związane z efektem masy lub krwawieniem. lub krwawieniem. U wszystkich pacjentów wykonano laparoskopową resekcję guza. pacjentów. Ostateczne rozpoznanie guza podścieliskowego przewodu pokarmowego zostało postawione pooperacyjnie poprzez analizę wyników badań histopatologicznych i immunohistochemicznych. wyniki. Potwierdziliśmy stałą wysoką pozytywność dla CD34 i CD117. Nawet przy niekorzystnych wskaźników prognostycznych, wszyscy pacjenci są regularnie obserwowani. regularnie monitorowani. --- Wstęp: Nowotwory podścieliskowe przewodu pokarmowego (GIST) są najczęstszymi nowotworami mezenchymalnymi nowotworami mezenchymalnymi przewodu pokarmowego i stanowią 1-2% wszystkich nowotworów złośliwych przewodu pokarmowego. nowotworów złośliwych przewodu pokarmowego. Tradycyjnie leczeniem z wyboru w przypadku pierwotnej choroby jest resekcja chirurgiczna; jednak żaden chirurg ani instytucja nie nie ma dużego kontaktu z tymi pacjentami, więc podejmowanie właściwych decyzji jest trudne, szczególnie od czasu wprowadzenia inhibitora kinazy tyrozynowej imatynibu, który stał się ważnym dodatkowym narzędziem leczenia. METODA: Wszyscy pacjenci byli diagnozowani i leczeni z powodu GIST w Christchurch Hospital (Christchurch, Nowa Zelandia). Hospital (Christchurch, Nowa Zelandia) między 1 stycznia 2000 r. a 31 grudnia 2010 r. 2010. Prowadzimy prospektywną bazę danych wszystkich pacjentów z GIST. Dane dotyczące zmiennych klinicznych i histopatologicznych, leczenia i wyników przeżycia. przeżycia. Dane te zostały następnie przeanalizowane. WYNIKI: W badaniu wzięło udział 93 pacjentów. Pięćdziesiąt z nich stanowiły kobiety. Mediana wieku wynosiła 69 (zakres międzykwartylowy (IQR) 59-76) lat. Pięćdziesiąt jeden guzów było zlokalizowanych w żołądku, 27 w jelicie cienkim, sześć w okrężnicy, trzy w przełyku, jeden w odbytnicy, a pięć było pozajelitowych. Łącznie 22 pacjentów otrzymywało terapię imatynibem; czterech pacjentów z chorobą przerzutową otrzymywało imatynib jako jedyną terapię. jako jedyną terapię. Mediana obserwacji wynosiła 58 (IQR 30-90) miesięcy. 5-letnie przeżycie całkowite i przeżycie wolne od choroby (DFS) dla całej badanej populacji wynosiły odpowiednio 69% i 64%. i 64%. 5-letnie DFS było wyższe dla wszystkich pacjentów, którzy mieli w porównaniu z pacjentami z chorobą przerzutową (76% w porównaniu z 28%, wartość P w porównaniu z 28%, wartość P 0,001). WNIOSKI: Chirurgia mająca na celu resekcję R0 pozostaje podstawą leczenia. Proponujemy, aby najskuteczniejszym sposobem na poszerzenie bazy wiedzy w Nowej Zelandii było ustanowienie krajowego rejestru, umożliwiając w ten sposób lepsze podejmowanie decyzji klinicznych podejmowanie decyzji klinicznych poprzez interpretację większego zbioru danych. --- Nowotwory podścieliskowe przewodu pokarmowego (GIST) to nowotwory mezenchymalne przewodu pokarmowego rzadko obserwowane u dzieci. rzadko obserwowane u dzieci. Leczeniem z wyboru GIST jest resekcja chirurgiczna. resekcja chirurgiczna. Chociaż rokowanie w przypadku GIST o niskim potencjale złośliwości jest GIST o wysokim potencjale złośliwości charakteryzują się wysokim odsetkiem nawrotów. Czynniki prognostyczne, takie jak wielkość guza, szybkość mitotyczna i obecność przerzutów mogą stanowić wskazanie do adiuwantowego leczenia mesylanem imatynibu (IM). Poniżej przedstawiamy młodego pacjenta z dużym GIST z cechami wysokiego ryzyka, który jest w całkowitą remisję po wycięciu chirurgicznym i leczeniu uzupełniającym IM. Ten jest jedynym przypadkiem CD117-dodatniego GIST zlokalizowanego w okrężnicy, u którego zastosowano IM. Dokładne wskazania, jak również optymalna dawka i czas trwania IM muszą zostać wyjaśnione dzięki nowym przypadkom i rosnącemu doświadczeniu w leczeniu tej rzadkiej choroby. rzadkiej choroby.
Jakie są metody leczenia GIST (nowotworów podścieliskowych przewodu pokarmowego)?
Resekcja chirurgiczna jest leczeniem z wyboru w przypadku guzów podścieliskowych przewodu pokarmowego. Wykazano, że odpowiednia resekcja chirurgiczna koreluje z wysokimi wskaźnikami 5-letniego przeżycia u pacjentów z GIST żołądka.  Gdy guzy są zlokalizowane, leczeniem z wyboru jest wycięcie chirurgiczne, ale zaawansowane guzy mają ograniczoną odpowiedź na chemioterapię lub radioterapię. Imatynib (STI571 lub Glivec) jest selektywnym inhibitorem kinazy tyrozynowej, który był z powodzeniem stosowany w leczeniu zaawansowanego GIST.  