Klinicznie istotne zaburzenia snu i czuwania występują nawet u połowy pacjentów z demencją. z demencją, a pobudzenie o zachodzie słońca jest częstą przyczyną instytucjonalizacji pacjentów geriatrycznych z demencją. Rytm okołodobowy pacjentów z demencją jest wyrównany ze zwiększoną ilością snu w ciągu dnia i zaburzonym sen nocny. Szczególnie w demencji naczyniowej, zespole Korsakowa, chorobie Parkinsona i depresji. i depresji zmiana architektury snu może być wyraźna, podczas gdy w chorobie Alzheimera wyraźna hipersomnolencja lub bezsenność jest zwykle występuje tylko w późniejszych stadiach choroby. Znacznie zwiększona senność w ciągu dnia senność w ciągu dnia lub uderzająca bezsenność na samym początku podejrzenia demencji powinny zatem skłaniać do poszukiwania innych, możliwych do leczenia przyczyn demencji. Badania neuropatologiczne i neurofizjologiczne potwierdzają hipotezę o podwzgórzowego jądra nadskrzyżowaniowego (zawierającego zegar biologiczny) jako przyczyny zegar biologiczny) jako przyczynę zaburzeń rytmu okołodobowego snu i czuwania w demencji. Leczenie zachowań związanych z zachodem słońca obejmuje ograniczenie snu w ciągu dnia, ekspozycję na jasne światło i harmonogramy interakcji społecznych w ciągu dnia. Leki benzodiazepiny i analogi zwykle nie są wystarczająco skuteczne, niskie często potrzebne są niskie dawki łagodnych neuroleptyków. Czy ostatnie doniesienia o skuteczności melatoniny u osób cierpiących na bezsenność w podeszłym wieku odnoszą się również do pacjentów z demencją. niepewne. Staranne poszukiwanie i leczenie możliwych pozamózgowych czynników fizjologicznych czynników fizjologicznych powodujących odwracalną hipersomnię lub bezsenność. bezsenność. Badania polisomnograficzne są potrzebne do rozpoznania możliwych do leczenia zaburzeń snu zaburzenia snu, które mogą pogorszyć lub naśladować demencję i zachód słońca. W szczególności należy poszukiwać zespołu bezdechu sennego i hipopnezy na początku podejrzenia demencji. na początku podejrzenia demencji, kiedy skuteczne leczenie jest nadal możliwe. Badania snu powinny również identyfikować okresowe ruchy nóg podczas snu z niespokojnymi niespokojnymi nogami i/lub zwiększoną sennością w ciągu dnia, a także hiperkinetyczne parasomnie, takie jak zaburzenia zachowania podczas snu REM, które mogą komplikować lub imitować zachód słońca. --- Hipersomnia to dolegliwość polegająca na nadmiernej senności w ciągu dnia, która dotyka od 4 do 6% populacji ogólnej. do 6% populacji ogólnej i wpływa na codzienne życie pacjenta. Rozpoznanie etiologiczna hipersomnii jest wspierana przez szereg kwestionariuszy i testów badających jakość czuwania i snu pacjenta (wywiad kierowany, kwestionariusze (rozmowa kierowana, kwestionariusze, dziennik snu, polisomnografia, test wielokrotnej latencji snu, test utrzymania czuwania) oraz testy psychomotoryczne umożliwiające testy psychomotoryczne pozwalające określić wpływ nadmiernej senności na sprawność umysłową i równowagę psychiczną pacjenta (np, test czujności psychomotorycznej, test odporności na sen Oxford, test Osiera itp.) test Osiera itp.). Różne kategorie hipersomnii są wyszczególnione zgodnie z aktualną konwencjonalną klasyfikacją: narkolepsja, idiopatyczna hipersomnia hipersomnia, hipersomnia idiopatyczna, hipersomnia nawracająca, zespół niewydolności snu, senność związana z lekami i toksynami, hipersomnia związana z zaburzeniami psychicznymi zaburzenia psychiczne, hipersomnia związana z zaburzeniami neurologicznymi, hipersomnia pourazowa, hipersomnia związana z zespołem zakaźnym (z podkreślając różnice między infekcjami wirusowymi i bakteryjnymi, w przeciwieństwie do pasożytniczych infekcje pasożytnicze, takie jak śpiączka), hipersomnia związana z chorobami metabolicznymi lub endokrynologicznymi, hipersomnia związana z okresowymi ruchami kończyn i zespołem niespokojnych nóg oraz hipersomnia i hipersomnia związana z zespołami bezdechu i niedotlenienia podczas snu. zespoły. --- CEL: Określenie roli hipokretyny-1 w płynie mózgowo-rdzeniowym w narkolepsji z katapleksją i bez niej. bez katapleksji, zespołu Kleine-Levina (KLS), idiopatycznych i innych i innych hipersomniach oraz kilku schorzeniach neurologicznych. PACJENCI: 26 narkoleptycznych pacjentów z katapleksją, 9 narkoleptycznych pacjentów bez bez katapleksji, 2 pacjentów z nieprawidłową hipersomnią związaną ze snem REM, 7 pacjentów z hipersomnią idiopatyczną, 2 pacjentów z hipersomnią pourazową, 4 pacjentów z KLS i 88 pacjentów z innymi zaburzeniami neurologicznymi. WYNIKI: 23 pacjentów z narkolepsją-katapleksją miało niski poziom hipokretyny-1 w płynie mózgowo-rdzeniowym, podczas gdy jeden pacjent miał prawidłowy poziom hipokretyny (HLA-DQB1*0602 ujemny), a pozostali dwaj mieli dwaj pozostali mieli poziomy pośrednie (formy rodzinne). Jeden pacjent z narkolepsją bez katapleksji miał niski poziom hipokretyny. Jeden pacjent dotknięty miał pośredni poziom hipokretyny. Pacjenci z KLS mieli prawidłowy poziom hipokretyny w okresie bezobjawowym, ale jeden pacjent z KLS (również z zespołem Pradera-Williego) wykazał dwukrotny spadek poziomu hipokretyny podczas epizodu objawowego. Wśród pacjentów bez hipersomnii, dwóch pacjentów z wodogłowiem normalnego ciśnienia i jeden z niejasnymi centralnymi zawrotami głowy miało poziomy pośrednie. WNIOSKI: Niski poziom hipokretyny-1 w płynie mózgowo-rdzeniowym jest wysoce specyficzny (99,1%) i czuły (88,5%) dla narkolepsji z katapleksją. Wydaje się, że niedobór ligandu hipokretyny nie jest być główną przyczyną innych hipersomnii, z możliwym kontinuum w patofizjologii narkolepsji. patofizjologii narkolepsji bez katapleksji i hipersomnii idiopatycznej. Jednak w tych zaburzeniach nie można definitywnie wykluczyć częściowych zmian hipokretyny bez niskich konsekwencji hipokretyny-1 w płynie mózgowo-rdzeniowym. nie mogą być definitywnie wykluczone w tych zaburzeniach. Istnienie prawidłowych hipokretyny u pacjentów z narkolepsją i poziomów pośrednich w innych rzadkich etiologii wymaga dalszych badań, zwłaszcza w przypadku KLS, w celu ustalenia funkcjonalne znaczenie zmian neuroprzekaźnictwa hipokretyny. --- W przypadku braku deprywacji snu (z przyczyn behawioralnych lub medycznych) lub z przyczyn behawioralnych lub medycznych) lub senności wywołanej farmakologicznie, hipersomnia jest przejawem jednego z centralnych zaburzeń hipersomnii, takich jak narkolepsja typu 1 i 2, idiopatyczna hipersomnia i nawracająca hipersomnia. i 2, hipersomnia idiopatyczna i nawracające hipersomnie, takie jak zespół Kleine-Levina. zespół Kleine-Levina. Narkolepsja i większość pierwotnych hipersomnii to schorzenia przewlekłe, dlatego przed poddaniem danej osoby przewlekłemu, prawdopodobnie trwającemu całe życie leczeniu, ważna jest ważna jest dokładna diagnoza. Kluczem do skutecznego leczenia hipersomnii, leży w dokładnym wywiadzie, szczegółowym badaniu fizykalnym i odpowiednich testach diagnostycznych. testy diagnostyczne. Oczekuje się, że wtórne przyczyny hipersomnii ustąpią po leczeniu tych zaburzeń. zaburzenia są leczone. Z drugiej strony, leczenie centralnych hipersomnii z drugiej strony, kieruje się poziomem pewności diagnostycznej co do etiologii hipersomnii. etiologii hipersomnii. Narkolepsja, na przykład, ma dobrze zdefiniowane kryteria patofizjologiczne i diagnostyczne. kryteria diagnostyczne, w tym niski poziom hipokretyny w płynie mózgowo-rdzeniowym w płynie mózgowo-rdzeniowym (CSF) i specyficzne wyniki polisomnografii/wielokrotnego testu latencji snu (PSG/MSLT). W przypadku tych pacjentów terapia przez całe życie jest normą i obejmuje rozpoczęcie leczenia zwykle modafinilem, armodafinilem lub oksybatem sodu, z metylofenidatem, stymulantami podobnymi do amfetaminy, atomoksetyną lub lekami przeciwdepresyjnymi stosowanymi jako terapia drugiego rzutu. Terapia farmakologiczna jest zwykle w połączeniu z modyfikacjami behawioralnymi, takimi jak zaplanowane drzemki w celu uzyskania najlepszej odpowiedzi. najlepszą odpowiedź. Z drugiej strony, etiologia i patofizjologia hipersomnii niezwiązanych z hipokretyną (np. idiopatyczna hipersomnia, zespół Kleine-Levine'a) są nieznane. zespół Kleine-Levine'a) są nieznane. Z tych powodów leczenie tych zaburzeń jest bardziej trudniejsze i gorzej zdefiniowane. Próba modafinilu lub armodafinilu może być jako terapię pierwszego rzutu wraz z modyfikacjami behawioralnymi. Stosowano również metylofenidat, stymulanty na bazie amfetaminy, a nawet klarytromycynę. a nawet klarromycyna. Nie ma skutecznego lekarstwa na hipersomnię, a obecna terapia jest czysto objawowa. jest wyłącznie objawowa. W związku z tym konieczna jest wstępna edukacja pacjenta oczekiwań, a także regularna obserwacja w celu monitorowania odpowiedzi na leczenie. są kluczowe dla skutecznego leczenia hipersomnii. Niniejszy artykuł koncentruje się na omówieniu leczenia ośrodkowych zaburzeń hipersomnii. hipersomnii. --- Zaburzenia snu i czuwania (SWD) są powszechne po urazowym uszkodzeniu mózgu (TBI). W TBI, niedawno stwierdziliśmy obniżony poziom hipokretyny-1 w płynie mózgowo-rdzeniowym, neuroprzekaźnika neuroprzekaźnika promującego czuwanie. W niniejszym badaniu mieliśmy na celu określenie częstotliwości i charakterystykę kliniczną pourazowego SWD, aby ocenić poziomy CSF poziomu hipokretyny-1 6 miesięcy po TBI oraz zidentyfikowanie czynników ryzyka pourazowego SWD. pourazowych SWD. Łącznie 96 kolejnych pacjentów zostało włączonych do badania w ciągu pierwszych 4 dni po TBI. Sześć miesięcy później, spośród 76 pacjentów z TBI, którzy nie którzy nie zmarli i nie przeprowadzili się do innych krajów, włączyliśmy 65 pacjentów (86%, 53 mężczyzn, średnia wieku 39 lat) do naszego badania. Pacjenci byli badani za pomocą wywiadów, kwestionariuszy, badań klinicznych, tomografii komputerowej mózgu, testy laboratoryjne (w tym poziomy hipokretyny-1 w płynie mózgowo-rdzeniowym i typowanie HLA), konwencjonalnej polisomnografii, testów utrzymania czuwania i wielokrotnego snu (MSLT) i aktygrafię. Potencjalne przyczyny pourazowego SWD zostały oceniane zgodnie z międzynarodowymi kryteriami. Nowe zaburzenia snu i czuwania po TBI stwierdzono u 47 pacjentów (72%): subiektywna nadmierna senność w ciągu dnia (EDS; definiowana jako nadmierna senność w ciągu dnia (EDS; definiowana przez Skalę Senności Epworth > lub = 10) została stwierdzona u 18 (28%), obiektywną EDS (definiowaną jako średnie opóźnienie snu < 5 min w MSLT) u 16 (25%), zmęczenie (definiowane jako (25%), zmęczenie (zmęczenie w ciągu dnia bez objawów subiektywnych lub obiektywnych EDS) u 11 (17%), hipersomnia pourazowa "sensu stricto" (zwiększone zapotrzebowanie na sen wynoszące > lub = 2 h na 24 h w porównaniu do stanu sprzed urazu) u 14 (22%) pacjentów i bezsenność u 3 pacjentów (5%). pacjentów (5%). U 28 pacjentów (43% badanej populacji) nie mogliśmy zidentyfikować konkretnej przyczyny pourazowego SWD innej niż TBI. Stwierdzono niskie poziomy hipokretyny-1 stwierdzono u 4 z 21 pacjentów 6 miesięcy po TBI, w porównaniu do w porównaniu do 25 z 27 pacjentów w pierwszych dniach po TBI. Poziomy hipokretyny 6 6 miesięcy po TBI były znacząco niższe u pacjentów z pourazowym EDS. Nie stwierdzono związku między pourazowym SWD a ciężkością lub lokalizacją lokalizacją TBI, ogólnymi wynikami klinicznymi, płcią, patologicznymi wynikami neurologicznymi i typem HLA. i typowaniem HLA. Jednak pourazowe SWD korelowały z upośledzoną jakością życia. jakością życia. Wyniki te sugerują, że zaburzenia snu i czuwania, szczególnie EDS, zmęczenie i hipersomnia są powszechne po TBI i znacząco pogarszają jakość życia. znacząco pogarszają jakość życia. U prawie jednego na dwóch pacjentów, pourazowe SWD wydają się być bezpośrednio związane z TBI. Zaangażowanie układu w patofizjologię pourazowych SWD wydaje się możliwy. możliwy. Inne czynniki ryzyka predysponujące do rozwoju pourazowych SWD nie zostały zidentyfikowane. --- Odkrycie, że hipokretyny są zaangażowane w narkolepsję, zaburzenie związane z z nadmierną sennością w ciągu dnia, katapleksją i niezwykle szybkimi przejściami do snu do snu z szybkimi ruchami gałek ocznych, otwiera nowe pole badań w obszarze zaburzeń snu i aktywacji. zaburzeń snu i aktywacji. Hipokretyna-1 (hcrt-1) i hipokretyna-2 (hcrt-2) (zwane również oreksyną-A i oreksyną-B) są nowo odkrytymi neuropeptydami przetwarzane ze wspólnego prekursora. Komórki zawierające hipokretynę znajdują się wyłącznie w bocznym podwzgórzu, z rozległymi projekcjami w ośrodkowym układzie nerwowym. ośrodkowego układu nerwowego. Rola układu hipokretyny w innych zaburzeniach powodujących nadmierną senność w ciągu dnia jest bardziej niepewna. W niniejszym badaniu przedstawiono wyniki prospektywnego badania mierzącego stężenia płynu mózgowo-rdzeniowego hipokretyny-1 i hipokretyny-2 w płynie mózgowo-rdzeniowym u osób z dodatnim wynikiem testu HLA DQB1*0602 na narkolepsję z katapleksją, monosymptomatyczną narkolepsją i pierwotną hipersomnią. Wyniki potwierdziły wcześniejsze obserwacje, że hcrt-1 ma niedobór w narkolepsji i po raz pierwszy odnotowano bardzo niski poziom hcrt-1 w pierwotnej hipersomnii. To po raz pierwszy odnotowano również, że istnieje uogólniony defekt w transmisji hcrt-2 we wszystkich tych trzech jednostkach klinicznych w porównaniu z grupą kontrolną. --- Hipersomnia (nadmierna senność) odnosi się do zwiększonej skłonności do snu z subiektywnym pragnieniem snu, mimowolnymi drzemkami i "atakami snu" podczas w ciągu dnia i/lub przedłużonym snem nocnym z upojeniem sennym. Nadmierna senność należy oddzielić od zmęczenia i braku energii związanego z różnymi chorobami chorobami medycznymi i psychiatrycznymi. Hipersomnia jest zgłaszana przez 2-5% dorosłej populacji. populacji i może prowadzić do słabej pracy, wypadków i zaburzeń neuropsychiatrycznych. zaburzeń neuropsychiatrycznych. Zespół bezdechu sennego (SAS), narkolepsja, przewlekły niedobór snu (niewydolność) i niespokojny sen. (niewydolność) i zespół niespokojnych nóg/okresowych ruchów kończyn we śnie (RLS/PLMS). (RLS/PLMS) stanowią najczęstsze przyczyny hipersomnii. Rozpoznanie tych stanów można często podejrzewać na podstawie danych klinicznych. Jednakże, badanie polisomnografia i wielokrotny test latencji snu są jednak często dodatkowo wymagane do postawienia ostatecznej diagnozy. Opcje leczenia obejmują CPAP w przypadku SAS, stymulanty w przypadku narkolepsji, wydłużenie snu w przypadku niewydolności snu i środki dopaminergiczne w przypadku niewydolności snu. snu i środki dopaminergiczne w przypadku RLS/PLMS. --- Gdy senność jest nadmierna, niepożądana, nieodpowiednia lub niewyjaśniona, często wskazuje na często wskazuje na zaburzenie kliniczne, które jest ogólnie określane jako hipersomnia. Jedną z z głównych przyczyn hipersomnii jest bezdech senny. Przedstawiamy przypadek 44-letniej kobiety z chorobą afektywną dwubiegunową i padaczką w wywiadzie, u której początkowo wykazywała objawy hipersomnii. Hipersomnia ustąpiła wraz ze zmianami leków, ale u pacjentki stwierdzono następnie ciężki obturacyjny bezdech senny. obturacyjny bezdech senny. Omówiono związek między przyjmowanymi przez pacjentkę lekami a bezdechem sennym. a bezdechem sennym, a także rozważono możliwy wpływ przewlekłego leczenia barbituranami na układ oddechowy. barbituranów. Rola innych czynników wywołujących w kontekście w kontekście tego przypadku oraz mechanizmy, za pomocą których interakcje lekowe i leczenie psychotropowe mogą pogarszać, zaciemniać lub utrwalać bezdech senny. zbadane.
Jakie mogą być niektóre z możliwych przyczyn hipersomnii?
Zaburzenia snu i czuwania (SWD) z hipersomnią są powszechne po urazowym uszkodzeniu mózgu (TBI), z obniżonym poziomem hipokretyny-1 w płynie mózgowo-rdzeniowym, neuroprzekaźnika promującego czuwanie, w przypadkach bezdechu sennego, a także u nawet połowy pacjentów z demencją, szczególnie w demencji naczyniowej, zespole Korsakowa, chorobie Parkinsona i depresji, gdzie zmiana architektury snu może być wyraźna, podczas gdy w chorobie Alzheimera wyraźna hipersomnolencja lub bezsenność występuje zwykle tylko w późniejszych stadiach choroby.