Encefalopatia Wernickego jest ostrym zespołem neurologicznym spowodowanym niedoborem tiaminy. tiaminy, który charakteryzuje się typową triadą zmian stanu psychicznego, zaburzeń okoruchowych i ataksji. Pomimo faktu, że encefalopatia Wernickego Wernickego, w krajach rozwiniętych, jest często związana z przewlekłym alkoholizmem. alkoholizmem, opublikowano szereg przypadków wiążących tę encefalopatię z żywieniem pozajelitowym bez suplementacji witamin. Diagnoza jest przede wszystkim kliniczna i może być poparta badaniami laboratoryjnymi i obrazowymi. i badaniami obrazowymi; leczenie należy rozpocząć jak najszybciej, ze względu na zachorowalność i śmiertelność (prawie 20%) związane z tym zespołem są wysokie. Suplementacja tiaminy, wraz z innymi witaminami, jest zalecana dla pacjentów u których występuje ryzyko rozwoju tego zespołu. --- Encefalopatia Wernickego jest spowodowana niedoborem tiaminy w ośrodkowym układzie nerwowym. i jest definiowana przez triadę objawów dezorientacji, zmian ocznych i ataksja. Niektóre inne czynniki mogą również predysponować pacjentów alkoholowych do tego niedoboru. niedobór. Opisujemy dwóch pacjentów z hiperglicynemią i kwasicą ketonową z powodu z powodu dekompensacji cukrzycy i przewlekłego alkoholizmu, u których rozwinęła się encefalopatia Wernickego. Wernickego przed przyjęciem do szpitala. Wynik był pomyślny po dożylnym podaniu tiaminy i insulinoterapii. Obecność Wernickego u alkoholików z cukrzycową kwasicą ketonową sugeruje, że dekompensacja metaboliczna jest niezbędna do wystąpienia choroby. --- Encefalopatia Wernickego jest zaburzeniem metabolicznym spowodowanym niedoborem tiaminy (witaminy B1). tiaminy (witaminy B1) obserwowanym u alkoholików, a nawet u pacjentów niealkoholowych, klasycznie z triadą ataksji, oftalmoplegii i zmienionego stanu stanu psychicznego. Typowe wyniki obrazowania metodą rezonansu magnetycznego są reprezentowane przez symetryczne zmiany sygnału w przyśrodkowych ciałach migdałowatych, ciałach suteczkowatych, płytce tektalnej, i okolicy okołokomorowej, a nietypowe wyniki obejmują zmiany w móżdżku, jądrach czerwonych, zębatych, ogoniastych, jądrach nerwów czaszkowych, śledzionie i korze mózgowej. kory mózgowej. Przedstawiamy przypadek niealkoholowego głodu wywołanego nietypowy WE wykazujący symetryczne zmiany w istocie czarnej oprócz klasycznych klasyczne wyniki neuroradiologiczne. --- Dokumentacja przyjęć w trybie nagłym do dużego szpitala klinicznego w okresie jednego roku zbadano pod kątem dowodów na encefalopatię Wernickego lub zespół Korsakoffa. Stwierdzono, że tylko 0,4% badanej populacji miało klasyczną triadę encefalopatii Wernickego, a mianowicie dezorientację, dezorientacja, oftalmoplegia i ataksja. Jeśli dwa z tych trzech kryteriów są dozwolone przy braku innych przyczyn, wówczas 2,2% populacji miało tę ograniczoną encefalopatię Wernickego lub Wernickego lub zespół Korsakoffa. Stwierdzono, że rozpoznanie encefalopatii Wernickego nie powinna opierać się na obecności wszystkich trzech kryteriów; wystarczą dowolne dwa z trzech przy braku innych przyczyn. diagnozy. --- Achalazja jest nieuleczalnym zaburzeniem nerwowo-mięśniowym przełyku, wynikającym z uszkodzenia splotu mięśniowego przełyku. w wyniku zniszczenia splotu mięśniowego przełyku. Prowadzi to do aperystaltyki i braku rozluźnienia dolnego zwieracza przełyku po przełknięciu. Objawy achalazji pojawiają się stopniowo i obejmują dysfagię, niedomykalność, i utratę masy ciała. Może dojść do poważnego niedożywienia. Encefalopatia Wernickego (WE) jest poważnym, potencjalnie śmiertelnym zaburzeniem neurologicznym spowodowanym niedoborem tiaminy (witaminy B(1)). tiaminy (witamina B(1)), klasycznie opisywane jako objawiające się triadą zaburzeniami wzroku, ataksją i dezorientacją. Częstość występowania jest niepewna, a wiele przypadków prawdopodobnie pozostaje nierozpoznanych. Zwykle diagnozuje się ją w populacji alkoholików. alkoholików. Opisujemy jego początek po udanym leczeniu chirurgicznym achalazji. achalazji. --- Przedstawiamy opisowe, retrospektywne badanie początkowych objawów, chorób współistniejących, i odstawienie alkoholu u 73 pacjentów z zespołem Korsakoffa. Korsakoffa. U 25/73 (35%) pacjentów stwierdzono klasyczną triadę encefalopatii Wernickego Wernickego z objawami ocznymi, ataksją i dezorientacją. U co najmniej co najmniej 6/35 (17%) początkowej delirii (95% przedział ufności: 10-25%). nie zaobserwowano żadnych innych przyczyn, wykluczając tym samym inne przyczyny somatyczne, leki, (niedawne) odstawienie alkoholu lub zatrucie. Sugerujemy, że te deliria mogła reprezentować encefalopatię Wernickego. Wysoka częstotliwość (15%) chorych na cukrzycę może odzwierciedlać czynnik przyczyniający się do rozwoju encefalopatii Wernickego-Korsa. ewolucji zespołu Wernickego-Korsakoffa. --- Encefalopatia Wernickego i psychoza Korsakoffa stanowią kontinuum tego samego procesu patologicznego. tego samego procesu patologicznego. Etiologią jest raczej bezwzględny niedobór tiaminy a nie bezpośredni toksyczny wpływ alkoholu. Triada encefalopatii Wernickego Wernickego - globalny stan splątania, oftalmoplegia i oczopląs oraz ataksja - jest czasami obserwowana. ataksja - jest czasami obserwowana u przewlekłych alkoholików i często jest osłabiana przez natychmiastowe leczenie tiaminą. Triada psychozy Korsakoffa - utrata pamięci, utrata pamięci, deficyty uczenia się i konfabulacje - może być obserwowana zarówno w ostrym, jak i opieki długoterminowej. --- Wprowadzenie. Encefalopatia Wernickego jest dobrze opisanym zespołem charakteryzujący się klasyczną triadą dezorientacji, ataksji i oftalmoplegii. Encefalopatia Wernickego wynika z niedoboru tiaminy (witaminy B1). Powszechne przyczyny obejmują alkoholizm i zaburzenia żołądkowe. Encefalopatia Wernickego została opisana Wernickego u pacjentów z zespołem nabytego niedoboru odporności (AIDS); jednak biorąc pod uwagę jednak, biorąc pod uwagę stan immunosupresji tych pacjentów, rozpoznanie encefalopatii Wernickego Wernickego nie jest oczywista. Opis przypadku. 31-letni, wcześniej zdrowy mężczyzna zgłosił się na ostry dyżur, skarżąc się na postępującą duszność. Badanie ujawniło HIV/AIDS i zapalenie płuc wywołane przez PCP. Mężczyzna był leczony i jego stan się poprawił. W dniu 14 stał się zdezorientowany i rozwinął się u niego oczopląs i ataksja. Biorąc pod uwagę jego stan obniżonej odporności, etiologie zakaźne i nowotworowe znalazły się na szczycie na szczycie diagnostyki różnicowej. Tomografia komputerowa głowy była negatywna. Nakłucie lędźwiowe było bez zmian. MRI mózgu ujawniło zwiększony sygnał T2 w przyśrodkowym wzgórzu obustronnie. Podano dożylnie tiaminę, co spowodowało ustąpienie objawów. Dyskusja. Klasyczna triada encefalopatii Wernickego występuje w 10% przypadków. przypadków. Kiedy u pacjentów z immunosupresją rozwijają się ostre objawy neurologiczne należy wykluczyć etiologię zakaźną lub nowotworową. Jednakże, biorąc pod uwagę względne bezpieczeństwo suplementacji tiaminy, powinien istnieć niski próg dla w celu odwrócenia objawów i zapobieżenia progresji do otępienia Korsakoffa. Korsakoffa, która jest trwała. --- TŁO: Encefalopatia Wernickego jest spowodowana niedoborem tiaminy (witaminy B1) niedobór. Powszechnie uważa się, że jest to choroba dorosłych alkoholików. Wiadomo jednak, że występuje w populacji pediatrycznej i w stanach niealkoholowych. niealkoholowych. ŹRÓDŁA DANYCH: Przeszukaliśmy PubMed ze słowami kluczowymi Wernicke, tiamina, pediatria, dzieci i młodzież i wybraliśmy publikacje, które zostały uznane za za odpowiednie. WYNIKI: Globalne wskaźniki występowania głodu, ubóstwa i wynikającego z nich braku składników odżywczych zmniejszyły się w XXI wieku. składników odżywczych zmniejszyły się w XXI wieku. Istnieje jednak kilka scenariuszy, które które mogą predysponować do encefalopatii Wernickego mogą być coraz bardziej powszechne u dzieci i młodzieży, takie jak dzieci i młodzieży, takie jak nowotwory złośliwe, pobyty na oddziałach intensywnej terapii i zabiegi chirurgiczne w leczeniu otyłości. Inne stany predysponujące obejmują niedobór magnezu i defekty genu SLC19A3 powodujące niedobór transportera tiaminy niedobór transportera tiaminy-2. Klasyczna triada składa się z encefalopatii, encefalopatia, dysfunkcja okoruchowa i ataksja chodu, ale nie występuje u większości pacjentów. pacjentów. Leczenie należy rozpocząć natychmiast, gdy diagnoza jest podejrzewa się klinicznie, nie czekając na potwierdzenie laboratoryjne. Typowe wyniki rezonansu magnetycznego obejmują symetryczne hiperintensywności T2 w grzbietowym grzbietowej, ciałach sutkowatych, istocie szarej okołowodociągowej i płytce tektalnej. płytce. WNIOSKI: Encefalopatia Wernickego jest nagłym przypadkiem medycznym. Opóźnienie w jej rozpoznaniem i leczeniem może prowadzić do znacznej zachorowalności, nieodwracalnych uszkodzeń nieodwracalnych uszkodzeń neurologicznych, a nawet śmierci. Niniejszy artykuł ma na celu podniesienie świadomości tego schorzenia wśród pediatrów.
Nazwa triady encefalopatii Wernickego.
Encefalopatia Wernickego to triada oftalmoplegii, ataksji i dezorientacji obserwowana u alkoholików z niedoborem witaminy B1 (tiaminy) w diecie.