Choroba stwardniająca związana z immunoglobulinami (Ig)G4 (IgG4-RSD) jest nową jednostką chorobową zaproponowaną po raz pierwszy w odniesieniu do autoimmunologicznego zapalenia trzustki. jednostka chorobowa po raz pierwszy zaproponowana w odniesieniu do autoimmunologicznego zapalenia trzustki. 67-letni mężczyzna został zbadany z powodu utraty masy ciała i bólu brzucha. Na podstawie charakterystykę kliniczną, parametry laboratoryjne i cechy ultrasonograficzne, zidentyfikowaliśmy rozpoznaliśmy chorobę układową związaną z IgG4 (IgG4-RSD), która została potwierdzona w badaniu histopatologicznym. zostało potwierdzone analizą histopatologiczną po biopsji głowy trzustki. trzustki. Po potwierdzeniu rozpoczęliśmy terapię kortykosteroidami z dobrym efektem klinicznym, chemicznym i morfologicznym. dobrą odpowiedź kliniczną, biochemiczną i morfologiczną. Podczas poprzedniej terapii Podczas poprzedniej terapii pojawiły się zaburzenia glukoregulacji, więc musieliśmy zmienić sposób leczenia. modalność leczenia. Zdecydowaliśmy się dodać do terapii azatioprynę w dawce 150 mg/dobę. 150 mg/dobę. Osiągnęliśmy stabilną fazę choroby z IgG 4,37 g/l i IgG4 0,179 g/l i bez skutków ubocznych terapii. WNIOSKI: Istnieją potencjalne zastosowania kliniczne identyfikacji podzbiorów pacjentów z zapaleniem tarczycy IgG4 (FVHT i zapalenie tarczycy Riedela). leczenia immunosupresyjnego powinna zostać włączona, jeśli resekcja zostanie uznana za niewskazaną. W szczególności przypadki FVHT, które naśladują nowotwór złośliwy, tkanki i surowica IgG4 mogą dostarczyć pomocniczych informacji diagnostycznych. --- Hakaru Hashimoto opisał 4 pacjentów z nieznaną dotąd przyczyną wola, struma lymphomatosa, sto lat temu. Był ostrożny, aby odróżnić to od Riedela, ale stało się jasne, że zwłóknienie i atrofia tarczycy tarczycy są rzeczywiście składnikami zapalenia tarczycy Hashimoto, aw rzadkich przypadkach Choroba stwardniająca związana z IgG4 może być wynikiem. Chociaż przyczyna nacieku limfocytarnego była nieznana Hashimoto, teraz wiemy dzięki pionierskim badaniom pionierskich badań N.R. Rose'a i E. Witebsky'ego [J Immunol 1956;76:417-427], że stan ten jest archetypem ten stan jest archetypem autoimmunologicznej destrukcji jako mechanizmu chorobowego. mechanizm chorobowy. W szczególności w ciągu ostatnich dwóch dekad istniało ogromne zainteresowanie w odkrywaniu genetycznych podstaw tego i powiązanych zaburzeń autoimmunologicznych. Lista lista polimorfizmów związanych z autoimmunologiczną chorobą tarczycy rośnie każdego roku. a w przypadku bielactwa nabytego, które często występuje w połączeniu z autoimmunizacją tarczycy autoimmunizacją tarczycy, wiemy, że 27 oddzielnych loci podatności odpowiada za mniej niż 20% odziedziczalności tego schorzenia. Czynniki środowiskowe i i egzystencjalne mogą okazać się równie złożone pod względem liczby i interakcji. interakcji. Możemy zatem wyobrazić sobie model "szwajcarskiego sera" dla przyczyn autoimmunologicznej choroby tarczycy. autoimmunologicznej choroby tarczycy, w którym skutki kumulujących się słabych punktów się - jak dziury w plastrach sera - aby umożliwić wystąpienie katastrofalnego w skutkach autoimmunologicznej destrukcji. --- Minęło ponad sto lat od pierwszego opisu zapalenia tarczycy Hashimoto (HT) jako jednostki kliniczno-patologicznej. HT jest chorobą autoimmunologiczną, w której w której załamanie tolerancji immunologicznej jest spowodowane współdziałaniem różnych czynników immunologicznych, genetycznych i środowiskowych. immunologicznych, genetycznych i środowiskowych. Uszkodzenie tyreocytów wynikające z czynników środowiskowych powoduje ekspresję nowych lub ukrytych epitopów, co prowadzi do do proliferacji autoreaktywnych limfocytów T i B. Infiltracja tarczycy przez te komórki tarczycy przez te komórki skutkuje HT. Oprócz zwykłego typu HT, istnieje kilka wariantów, takich jak takich jak typ włóknisty i zapalenie tarczycy Riedala. Najbardziej ostatnio rozpoznanym wariantem jest immunoglobulinowa G4(+) HT, która może występować jako tarczycy lub jako część uogólnionej choroby stwardniającej związanej z Ig4. Ig4. Związek między HT a zapaleniem tarczycy Riedela pozostaje niejasny. Riedela pozostaje niejasny; jednak ostatnie dowody wydają się sugerować, że może to być również część spektrum choroby stwardniającej związanej z Ig4. HT jest często związane z rakiem brodawkowatym tarczycy i może być czynnikiem ryzyka rozwoju tego typu raka. typu raka. Z drugiej strony, związek między chłoniakiem tarczycy a HT wydaje się dobrze ugruntowany. --- Pacjenci z chorobą związaną z IgG4 (IgG4-RD) zwykle mają podwyższone stężenie IgG4 w surowicy. stężenie IgG4 w surowicy i mają wspólne cechy histopatologiczne, które są podobne w dotkniętych narządach. Pacjenci z IgG4-RD często wymagają długotrwałego leczenia glikokortykoidami. leczenia glikokortykoidami i często nie są w stanie odstawić tych leków. Tradycyjne leki przeciwreumatyczne modyfikujące przebieg choroby (DMARD) są na ogół nieskuteczne. nieskuteczne. Oceniliśmy kliniczną i serologiczną odpowiedź na terapię deplecją limfocytów B limfocytów B u 10 kolejnych pacjentów z IgG4-RD oporną na steroidy i DMARD. Dziesięciu pacjentów z IgG4-RD leczono rytuksymabem (RTX) (2 infuzje po 1000 mg w odstępie 15 dni). Poprawę kliniczną oceniano poprzez monitorowanie zdolność pacjenta do zmniejszania dawki prednizonu do odstawienia i odstawienia DMARD; przez seryjne pomiary całkowitego IgG i podklas IgG; oraz przez kontrolne oceny radiologiczne oceny radiologicznej, kierując się szczególnym wzorem zajęcia narządów pacjenta. My opracowaliśmy i retrospektywnie zastosowaliśmy wskaźnik aktywności choroby IgG4-RD i narzędzie zaostrzenia. Zajęcie narządów obejmowało trzustkę, drogi żółciowe, aortę, gruczoły ślinowe (podżuchwowe i przyuszne), gruczoły łzowe, węzły chłonne, tarczycy i przestrzeni zaotrzewnowej. Dziewięciu z 10 pacjentów wykazało poprawę kliniczną w ciągu 1 miesiąca od rozpoczęcia RTX. Jeden pacjent z zaawansowanym z zaawansowanym zwłóknieniem tarczycy związanym z zapaleniem tarczycy Riedela i historią choroby w wielu innych narządach wielu innych układów narządowych nie odnotowano poprawy w tarczycy, ale choroba nie objęła nowych narządów. Wszystkich 10 pacjentów było w stanie odstawić prednizon i DMARDs po terapii RTX. Zaobserwowano znaczące zmniejszenie stężenia IgG zaobserwowano tylko dla podklasy IgG4. Czterech pacjentów było ponownie leczonych RTX po 6 miesiącach z powodu albo nawrotu objawów i zwiększenie stężenia IgG4 w czasie rekonstytucji obwodowych komórek B (n = 2) lub z powodu decyzji lekarza (n = 2). Powtarzane kursy RTX utrzymały swoją skuteczność i spowodowały dalsze zmniejszenie stężenia IgG4 . U pacjentów, którzy mieli podwyższone stężenie IgG4 w momencie u pacjentów, u których stężenie IgG4 w surowicy było podwyższone w momencie wystąpienia choroby, poziom IgG4 w surowicy wydawał się być wiarygodną miarą aktywności choroby. IgG4-RD jest idiopatyczną, wielonarządową chorobą zapalną, w której różne objawy narządowe są powiązane w której różnorodne objawy narządowe są powiązane charakterystycznymi cechami histopatologicznymi i immunohistochemicznymi. i immunohistochemiczne. Leczenie RTX doprowadziło do szybkiej poprawy klinicznej i poprawę kliniczną i serologiczną w opornej IgG4-RD u wszystkich pacjentów z aktywnym zapaleniem. aktywnym zapaleniem. Seryjne leczenie RTX może prowadzić do stopniowego spadku stężenia stężenia IgG4 w surowicy i lepszej kontroli choroby. Stężenia IgG4 w surowicy w surowicy mogą pozostać niskie, a kliniczna aktywność choroby może pozostać spokojna nawet po rekonstytucji komórek B u znacznego odsetka pacjentów. --- Choroba stwardniająca związana z immunoglobuliną G4 (IgG4-RSD) reprezentuje niedawno zidentyfikowane zaburzenie zapalne, w którym naciek komórek plazmatycznych IgG4 powoduje zwłóknienie narządów. Podczas gdy IgG4-RSD jest dobrze udokumentowana w trzustce i innych narządach. innych narządach, jest ona słabo scharakteryzowana w tarczycy. Przedstawiamy przypadek 48-letniej kobiety ze zwłókniałą masą tarczycy związaną ze zwłóknieniem zaotrzewnowym. zwłóknieniem zaotrzewnowym. Wcześnie zdiagnozowana jako choroba Riedla, wysokie stężenie w surowicy IgG4, immunohistopatologia i zmniejszone zwłóknienie podczas terapii kortykosteroidami, ostatecznie potwierdzają po raz pierwszy pochodzenie zwłóknienia tarczycy IgG4-RSD. tarczycy.
Które przeciwciała powodują zapalenie tarczycy Riedela?
Zapalenie tarczycy Riedela (choroba tarczycy związana z immunoglobulinami G4) jest wywoływane przez przeciwciała IgG4. Jest częścią spektrum choroby stwardniającej związanej z Ig4.
Wiąże się ze zwłóknieniem i stanem zapalnym tarczycy.