Wiele danych klinicznych i eksperymentalnych wskazuje, że aktywacja dopełniacza jest ważnym mechanizmem uszkodzenia neuronów i gleju w zespołach Guillaina-Barrégo. Guillaina-Barrégo. Zahamowanie aktywacji dopełniacza może zatem ograniczyć postęp choroby. Stosując modele in vitro i in vivo w modelach in vitro i in vivo wariantu zespołu Guillaina-Barrégo, zespołu Millera Fishera, wcześniej wykazaliśmy wcześniej, że przeciwciała gangliozydowe anty-GQ1b celują w presynaptyczną akson terminala nerwu ruchowego i otaczające perisynaptyczne komórki Schwanna, tym samym pośrednicząc w destrukcyjnym uszkodzeniu poprzez odkładanie kompleksu atakującego błonę. Tutaj wykorzystaliśmy ten model do zbadania efektów nowego terapeutycznego inhibitora aktywacji dopełniacza, APT. inhibitora aktywacji dopełniacza, APT070 (Mirococept), zarówno in vitro, jak i in in vivo. W tych modelach APT070 całkowicie zapobiega tworzeniu się kompleksu ataku błonowego a tym samym ma znaczący wpływ neuroprotekcyjny na zakończenia nerwowe, jak oceniono za pomocą immunohistologii perisynaptycznych komórek Schwanna i aksonalnej integralność. Dane te stanowią uzasadnienie dla rozważenia badań klinicznych APT070 w zespole Guillaina-Barrégo, jego odmianach i innych zależnych od dopełniacza zaburzeniach nerwowo-mięśniowych. zależnych od dopełniacza zaburzeń nerwowo-mięśniowych. --- CELE: Oszacowanie częstości występowania wariantów zespołu Guillaina-Barrégo w niewyselekcjonowanej populacji oraz opisanie ich cech klinicznych i rokowania. rokowanie. METODY: Dwuletnie prospektywne wieloośrodkowe badanie dotyczące częstości występowania i rokowania zespołu Guillaina-Barrégo przeprowadzono w regionie Emilia-Romania w północnych Włoszech (3 909 512 mieszkańców). Na badanym obszarze wprowadzono system nadzoru który obejmował wszystkie oddziały neurologiczne, prywatne i publiczne szpitale ogólne oraz praktykujących neurologów. prywatne i publiczne szpitale ogólne oraz praktykujących neurologów. Międzynarodowa klasyfikacja chorób (ICD) kody 357.XX (dowolna neuropatia obwodowa) wypisów szpitalnych. z wypisów szpitalnych. WYNIKI: Dane przeanalizowano oddzielnie dla zespołu Millera-Fishera i innych postaci zespołu zespołu Guillaina-Barrégo. W okresie badania 18 pacjentów z Guillaina-Barrégo, w tym siedmiu z zespołem Millera-Fishera. w tym siedmiu z zespołem Millera-Fishera; współczynniki zachorowalności wynosiły 0,14/100000/rok (95% przedział ufności (95% przedział ufności (95% CI) 0,07-0,25) dla wariantów zespołu Guillaina-Barrégo (z wyłączeniem zespołu Millera Fishera) i 0,09/100000/rok (95% CI 0,04-0,18) dla zespołu Millera Fishera. Same warianty zespołu Guillaina-Barrégo (z wyłączeniem zespołu Millera-Fishera) Millera Fishera) stanowiły 10,5% wszystkich przypadków. Nie stwierdzono zgonów ani nawrotów. Przedstawiono szczegóły klinicznych, elektrofizjologicznych i CSF wyników wariantów zespołu Guillain-Barré Guillaina-Barrégo. WNIOSKI: Warianty zespołu Guillaina-Barrégo inne niż zespół Millera-Fishera, uzyskane w badaniu populacyjnym, stanowią około 10% wszystkich przypadków zespołu przypadków zespołu Guillaina-Barrégo i jako całość mają dobre rokowanie. Ich kliniczne są heterogeniczne; osłabienie obu twarzy (związane z innymi objawami, głównie zaburzeniami objawami, głównie zaburzeniami czuciowymi) stanowi najczęstsze odkrycie. --- Wstęp: Zespół Millera-Fishera charakteryzuje się kliniczną triadą oftalmoplegią, ataksją i arefleksją i jest uważany za odmianę zespołu Guillaina-Barrégo. W krajach zachodnich częstość występowania wynosi około 1-5% częstości występowania zespołu Guillaina-Barrégo. około 1-5% częstości występowania zespołu Guillaina-Barrégo. Około 90% pacjentów pacjentów ma przeciwciała przeciwko gangliozydowi GQ1b, co ma znaczenie diagnostyczne i patogenne. i patogenne znaczenie. MATERIAŁ I METODY: Przedstawiamy dwóch pacjentów z zespołem Millera-Fishera i opisujemy cechy kliniczne i możliwe mechanizmy działania przeciwciał GQ1b. WYNIKI I INTERPRETACJA: Obaj pacjenci prezentowali klasyczną triadę objawów i przeciwciała GQ1b. objawy i przeciwciała GQ1b po infekcji górnych dróg oddechowych. Jeden z pacjentów pacjentów miał cięższą postać z dodatkowymi objawami opuszkowymi i był leczony wymianą osocza. z wymianą osocza. Obaj niemal całkowicie wyzdrowieli w ciągu kilku miesięcy. --- W niedawnym raporcie opisano przeciwciała gangliozydowe anty-GQ1b w surowicy w zespole Millera Fishera (MFS), klinicznym wariancie zespołu Guillaina-Barrégo (GBS). Cztery kolejne przypadki MFS miały wysokie miano przeciwciał anty-GQ1b, które były nieobecne we wszystkich surowicach kontrolnych, w tym w surowicach pacjentów z GBS. --- TŁO I CEL: Zespół Millera-Fishera (MFS) jest uważany za najczęstszą odmianę zespołu najczęstszy wariant zespołu Guillaina-Barrégo (GBS) i charakteryzuje się kliniczną triadą kliniczną triadą oftalmoplegii, ataksji i arefleksji. Zajęcie układu oddechowego i nawroty są niezwykłe. Pacjenci z MFS zwykle dobrze wracają do zdrowia i nie mają deficytów. Opisujemy cechy kliniczne, towarzyszące infekcje i rozwój choroby u ośmiu pacjentów z MFS. u ośmiu pacjentów z MFS. PACJENCI I METODA: W latach 1994-2003 przebadano osiem przypadków MFS i sześćdziesiąt jeden przypadków GBS. w latach 1994-2003. Wszystkie przypadki wykazywały kliniczną triadę MFS bez poważnego osłabienia kończyn lub innych objawów sugerujących zajęcie OUN. WYNIKI: Odsetek MFS w odniesieniu do GBS w tym samym okresie wynosił 13.1%. Cztery osoby miały dodatni wynik badania serologicznego w kierunku wirusa Epsteina-Barr, Salmonella enteritidis, Chlamydia pneumoniae i Mycoplasma pneumoniae. Nasze przypadki wykazywały porażenie twarzy (75%), dysfagię (75%), zaburzenia źrenic (37,5%) i wspomaganie wentylacji (37,5%). wspomaganie wentylacji (37,5%). Przeciwciała antyangliozydowe, oznaczone w trzech przypadkach (4 epizody), były dodatnie [GQ1b (50%) i GD1b (50%)]. We wszystkich przypadkach, we wszystkich przypadkach występowała znacznie zmniejszona amplituda dystalnych objawów czuciowych, jak również częste objawy zwyrodnienia aksonalnego. U trzech najstarszych pacjentów nastąpił nawrót choroby i wentylacji. WNIOSKI: Po raz pierwszy zgłaszamy związek między S. enteritidis i C. pneumoniae a MFS. Starsi pacjenci w naszej serii cierpieli szybciej progresja choroby z potrzebą wspomagania wentylacji. Wnioskujemy, że starszy wiek wiek koreluje ze złym rokowaniem i nawrotami. --- Zespół Millera-Fishera (MFS), charakteryzujący się ataksją, arefleksją i okuloplegią i oftalmoplegia, jest ogólnie uważany za wariant zespołu Guillaina-Barrégo (GBS). Niektórzy badacze uważali jednak, że zespół ten można wyjaśnić centralnym pochodzeniem. Aby uzyskać więcej informacji na temat MFS dla porównania z GBS, przeprowadziliśmy badanie retrospektywne, analizując dane kliniczne pacjentów z MFS przyjętych do naszego szpitala na przestrzeni 11 lat. Skalibrowany stosunek stosunek mężczyzn do kobiet wynosił 1,65. Odnotowano sezonowe skupisko zachorowań w zimie. Odsetek odsetek MFS wśród GBS był szczególnie wysoki (18%, 11/60) na Tajwanie, gdy w porównaniu z innymi seriami. Zaangażowanie siły mięśni kończyn, funkcji autonomicznych i nerwów czaszkowych, z wyjątkiem nerwów ruchowych oka, rzadko występowało u naszych pacjentów. pacjentów. Kiedy MFS towarzyszy osłabienie kończyn, może to reprezentować postać przejściową między MFS a GBS. Porażenie opuszkowe i dysautonomia mogą przewidywać stosunkowo złe rokowanie. przewidywać stosunkowo złe rokowanie. Aby uzyskać bardziej wiarygodne informacje, nakłucie lędźwiowe nakłucie lędźwiowe powinno być wykonane 1 tydzień po wystąpieniu choroby, a badania elektrofizjologiczne elektrofizjologiczne powinny być wykonywane seryjnie u każdego pacjenta z MFS. Osiemdziesiąt procent (80%, 4/5) naszych pacjentów naszych pacjentów było dodatnich pod względem aktywności przeciwciał IgG anty-GQ(1b). W naszym badaniu, jest więcej dowodów wskazujących, że MFS jest zaburzeniem obwodowego układu nerwowego. obwodowego układu nerwowego; nie można jednak jednoznacznie stwierdzić, czy MFS jest wyłącznie wyłącznie zaburzeniem obwodowego lub ośrodkowego układu nerwowego. Uważamy, że MFS jest jednostką kliniczną o podłożu immunologicznym, która obejmuje głównie obwodowy układ nerwowy z rzadkim zajęciem innych części ośrodkowego układu nerwowego. --- Zespół Millera-Fishera jest odmianą zespołu Guillaina-Barrégo, charakteryzującą się oftalmoplegią, ataksją i arefleksją. Przeciwciało przeciwko immunoglobulinie G GQ1b jest specyficznym markerem zespołu Millera-Fishera i powiązanych zaburzeń, takich jak zespół Guillaina-Barrégo z oftalmoplegią, nietypowy zespół Millera-Fishera charakteryzujący się ostrą oftalmoplegią lub ostrą ataksją oraz zapalenie pnia mózgu Bickerstaffa Bickerstaffa. Przeciwciało przeciwko immunoglobulinie G GQ1b może odgrywać pewną ważną rolę w patogenezie zespołu Millera Fishera i powiązanych zaburzeń. zaburzenia. Omówiono możliwe mechanizmy. Mimikra molekularna między czynnikiem zakaźnym poprzedzającej infekcji a gangliozydem może być mechanizmem wytwarzania przeciwciał. mechanizm produkcji przeciwciał. Plazmafereza lub dożylna terapia immunoglobuliny mogą być uzasadnione w przypadku zespołu Millera-Fishera i mózgu pnia mózgu Bickerstaffa, a także zespołu Guillaina-Barrégo z oftalmoplegią. oftalmoplegią. --- CEL PRZEGLĄDU: Zespół Millera-Fishera jest zlokalizowanym wariantem zespołu Guillaina-Barrégo. Guillaina-Barrégo, charakteryzujący się oftalmoplegią, arefleksją i ataksją. Zapalenie pnia mózgu Bickerstaffa jest pokrewnym zespołem, w którym cechy górnego neuronu ruchowego towarzyszą klasycznemu trio. cechy górnego neuronu ruchowego towarzyszą klasycznej triadzie. Przeciwciała anty-GQ1b występują wyjątkowo w obu stanach i uważa się, że są one patogenne. NAJNOWSZE USTALENIA: Choroby zakaźne zwykle poprzedzają zespół Millera-Fishera. Najwyraźniejsze powiązania zostały opisane z Haemophilus influenzae i Campylobacter jejuni. Podwyższone stężenie białka w płynie mózgowo-rdzeniowym obserwuje się u 60% pacjentów. 60% pacjentów, ale cechy kliniczne i badanie przeciwciał anty-GQ1b są diagnostycznie bardziej pouczające. Badania eksperymentalne wykazujące blok nerwowo-mięśniowy zależny od dopełniacza może mieć znaczenie dla klinicznej patofizjologii patofizjologii zespołu Millera-Fishera. Ostatnie badania neurofizjologiczne sugerują, że nieprawidłowa transmisja nerwowo-mięśniowa występuje w niektórych przypadkach zespołu Millera Fishera i zespołu Guillaina-Barrégo. Najnowsze modele mysie wykazały, że presynaptyczne błony neuronalne i perisynaptyczne komórki Schwanna są celem ataku przeciwciał anty-GQ1b. Eliminacja przeciwciał antygangliozydowych przeciwciał z krążenia poprzez specyficzną terapię immunoadsorpcyjną ma może potencjalnie złagodzić przebieg zespołu Millera-Fishera. Ten stan jest zazwyczaj łagodną, samoograniczającą się chorobą. Zarówno plazmafereza, jak i dożylna immunoglobulina mogą być stosowane jako leczenie, szczególnie w przypadkach Bickerstaffa lub z nakładającym się zespołem Guillaina-Barrégo. Guillaina-Barrégo. STRESZCZENIE: Badanie przeciwciał anty-GQ1b pozwoliło klinicystom na lepsze zrozumienie spektrum zrozumienie spektrum zespołów Millera-Fishera i udoskonalenie klinicznych klinicznych u pacjentów z nietypowymi objawami. Badania eksperymentalne zdecydowanie sugerują, że przeciwciała anty-GQ1b są patogenne, co w zasadzie powinno ukierunkować leczenie w kierunku neutralizacji lub eliminacji przeciwciał. --- Zespół ataksji, arefleksji i oftalmoplegii lub zespół Miller-Fisher został uznany za wariant zespołu Guillaina-Barrégo z patologią ograniczoną do obwodowego układu nerwowego. patologią ograniczoną do obwodowego układu nerwowego. Pacjent z Miller-Fisher i obustronną demielinizacyjną neuropatią nerwu wzrokowego sugerującą sugerującą patologię ośrodkowego układu nerwowego. Dowody kliniczne i kliniczne i eksperymentalne dotyczące powiązania demielinizacji ośrodkowego i obwodowego układu nerwowego. obwodowego układu nerwowego. --- U niektórych pacjentów rozwinął się zespół Guillaina-Barrégo po podaniu bydlęcego gangliozydu mózgowego. Pacjenci z zespołem Guillaina-Barrégo w następstwie Campylobacter jejuni często mają przeciwciała IgG przeciwko gangliozydowi GM1. Zespół Millera-Fishera, wariant zespołu Guillaina-Barrégo, jest związany z przeciwciałem IgG przeciwko gangliozydowi GQ1b. Moi koledzy i ja wykazaliśmy istnienie mimikry molekularnej między GM1 a lipopolisacharydem C. jejuni izolowanym od pacjenta z zespołem Guillaina-Barrégo, a także między GQ1b i lipopolisacharydami C. jejuni od pacjentów z zespołem Millera Fishera. Glikotop mimikra między czynnikami zakaźnymi a gangliozydami może funkcjonować w produkcji przeciwciał antygangliozydowych i rozwoju zespołu Guillain-Barré i zespołu Millera-Fishera. i zespołu Millera Fishera. --- Zespół Millera-Fishera (MFS), wariant zespołu Guillaina-Barrégo, jest rzadkim charakteryzującym się triadą ataksji, arefleksji i oftalmoplegii, które mogą mieć bardzo zmienny obraz kliniczny. i oftalmoplegii, która może mieć bardzo zmienny obraz kliniczny. My opisujemy przypadek MFS u 45-letniej kobiety z zapaleniem zatoki klinowej i porażeniem nerwu szóstego. Kobieta przeszła endoskopową sinusotomię klinową bez poprawy. poprawy, nastąpiło pogorszenie pooperacyjne, zdiagnozowano MFS i była leczona dożylną immunoglobuliną z całkowitą odpowiedzią. Ze względu na potencjalne nasilenie zespołu Guillaina-Barrégo, należy zachować dużą czujność podczas badania porażenia nerwu szóstego, aby zapobiec błędnej diagnozie i opóźnieniu w leczeniu wariantu MFS. w leczeniu wariantu MFS tej choroby. --- Zespół Guillaina-Barrégo (GBS) i jego wariant, zespół Millera-Fishera (MFS), występują jako kilka podtypów klinicznych o różnych cechach neurologicznych i prezentacjach. objawami neurologicznymi. Chociaż typowe cechy kliniczne GBS i MFS są dobrze dobrze rozpoznane, obecne systemy klasyfikacji nie opisują kompleksowo pełnego spektrum obu zespołów. W niniejszym artykule Perspektywy, GBS i MFS są sklasyfikowane na podstawie obecnego zrozumienia wspólnych profili patofizjologicznych każdego z nich. wspólnych profili patofizjologicznych każdego fenotypu choroby. GBS dzieli się na klasyczne i zlokalizowane formy (na przykład osłabienie gardłowo-szyjno-ramienne i osłabienie dwulicowe z parestezjami), a MFS dzieli się na niekompletny (na przykład ostry niedowład okulistyczny, ostra neuropatia ataktyczna) i podtypy OUN (zapalenie pnia mózgu Bickerstaffa). Kryteria diagnostyczne oparte na cechach klinicznych klinicznych są sugerowane dla każdego stanu. Uważamy, że takie podejście jest bardziej inkluzywne niż istniejące systemy i twierdzimy, że może ono ułatwić wczesną diagnozę kliniczną i rozpoczęcie odpowiedniej immunoterapii. --- Zespół Millera-Fishera jest ostrą zapalną poliradikuloneuropatią, która jest ogólnie uważana za wariant zespołu Guillaina-Barrégo i charakteryzuje się kliniczną triadą przez kliniczną triadę ataksji, arefleksji i oftalmoplegii. Kilka doniesień rodzinnego zespołu Guillaina-Barrégo, co wskazuje na możliwe predyspozycje genetyczne i/lub środowiskowe. genetyczne i/lub środowiskowe predyspozycje do rozwoju zespołu Guillaina-Barrégo. Guillain-Barré. Rodzinne występowanie zespołu Millera-Fishera nie zostało wcześniej nie zostało wcześniej opisane w literaturze. Opisujemy 2 przypadki zespołu Millera Miller Fishera występujące jednocześnie u rodzeństwa, wraz z przeglądem najnowszego piśmiennictwa. odpowiedniej literatury. --- WPROWADZENIE: Encefalopatia Wernickego jest ostrym zespołem neuropsychiatrycznym wynikający z niedoboru tiaminy, który jest definiowany przez charakterystyczną triadę charakterystyczną triadą dezorientacji, niedowidzenia i ataksji, chociaż odnotowano rzadkie przypadki które opóźniają jego rozpoznanie. Zespół Millera-Fishera charakteryzuje się triadą niedowidzenie, ataksja i arefleksja i jest uważany za odmianę zespołu wariant zespołu Guillaina-Barrégo; jego diagnostyka różnicowa obejmuje encefalopatię Wernickego. OPIS PRZYPADKU: 75-letnia kobieta z przewlekłymi zaburzeniami trawienia, u której u której wystąpił ostry obraz obustronnej oftalmoplegii wewnątrzjądrowej, ataksji i arefleksji i arefleksji, z dysocjacją proteinocytologiczną w płynie mózgowo-rdzeniowym; W związku z tym zaproponowano wstępną diagnozę zespołu Millera-Fishera. Wyniki badań neurofizjologicznych były prawidłowe; przeciwciała anty-GQ1b były ujemne. a rezonans magnetyczny mózgu sugerował encefalopatię Wernickego. Wernickego. Odpowiedź na tiaminę była spektakularna. WNIOSKI: Podobieństwa w rozmieszczeniu zmian w tych dwóch stanach w oznakach i objawach oraz wynikach badań laboratoryjnych, a także wpływ wpływ pewnych czynników wprowadzających w błąd (hiponatremia, zaawansowany wiek), poszedł do stworzyć typowy zespół, który sprzyjał błędnej wstępnej diagnozie etiologicznej. etiologiczną. Zostało to jednak skorygowane na wczesnym etapie, w świetle wyników niektórych badań diagnostycznych i po zaobserwowaniu odpowiedzi terapeutycznej. terapeutycznej. Oprócz tego, że jest to nietypowa prezentacja encefalopatii Wernickego Wernickego, przypadek ten podkreśla fakt, że aby osiągnąć porozumienie między diagnozą syndromiczną a etiologiczną, konieczne jest przeprowadzenie prawidłowej diagnostyki różnicowej opartej na szczegółach z wywiadu z pacjentem, na odpowiednich testach uzupełniających i na badaniu kontrolnym postępów pacjentów, nawet jeśli pacjentów, nawet jeśli napotykamy typowe zespoły, które są zwykle związane z dominującą etiopatogenezą. z dominującą etiopatogenezą. --- Istnieją kontrowersje dotyczące tego, czy zespół Millera-Fishera (MFS) jest wynikiem polineuropatii głównie aksonalnej lub demielinizacyjnej polineuropatii i czy wariant zespołu zespołu Guillaina-Barrégo ostrej ataksji i arefleksji bez oftalmoplegii, ataksji ataksji i arefleksji bez oftalmoplegii, ataksyjny zespół Guillaina-Barrégo (atxGBS), ma odrębną patofizjologię. patofizjologię. Zbadaliśmy te kwestie, dokonując przeglądu cech elektrofizjologicznych elektrofizjologicznych 6 pacjentów z MFS i 2 pacjentów z atxGBS. Zapisy laboratoryjne EMG EMG, a wyniki badań elektrofizjologicznych zostały sklasyfikowane jako aksonalna aksonalną lub demielinizacyjną przy użyciu wcześniej zdefiniowanych kryteriów. Spośród 6 pacjentów z MFS, 5 miało elektrofizjologiczne dowody sugerujące aksonalną, aksonalną, głównie czuciową polineuropatię; tylko 1 pacjent spełniał kryteria tylko 1 pacjent spełniał kryteria polineuropatii demielinizacyjnej. Obaj pacjenci z atxGBS mieli demielinizacyjną polineuropatię czuciowo-ruchową. polineuropatię czuciowo-ruchową. Nieprawidłowości elektrofizjologiczne w MFS zazwyczaj sugerują przeważnie aksonalną, czuciową polineuropatię, chociaż formy demielinizacyjne występują i mogą być niedodiagnozowane przy użyciu obecnych kryteriów. AtxGBS, zgodnie z naszym doświadczenie, jest głównie demielinizacyjną polineuropatią. --- Zespół Millera-Fishera jest wariantem zespołu Guillaina-Barrego charakteryzującym się klasyczną triadą oftalmoplegii, ataksji i arefleksji. Zajęcie jest powszechne w MFS i zostało zgłoszone u 35-42% pacjentów z MFS. Chociaż opisy przypadków omawiały izolowaną oftalmoplegię jako prezentację MFS, anizokoria i szybkie wahania średnicy źrenicy nie zostały u osób z dodatnim przeciwciałem anty-GQ1b. Tutaj opisujemy u której wystąpiła diplopia i u której stwierdzono postępującą wewnętrzną i zewnętrzną oftalmoplegię z częstymi wahaniami średnicy źrenicy i anizokorią. i anizokorią. Te wyniki badań nie są powszechnie opisywane nawet w nietypowych objawach MFS. Początek objawów był poprzedzony infekcją górnych dróg górnych dróg oddechowych, ale bez objawów żołądkowo-jelitowych. Badania obrazowe i płynu mózgowo-rdzeniowego były nietypowe; jednak poziomy immunoglobuliny G w surowicy, przeciwciała anty-GQ1b i przeciwciał anty-GAD były podwyższone, potwierdzając diagnozę MFS. Pacjent i dożylnymi steroidami z łagodnym ustąpieniem zewnętrznej oftalmoplegii. zewnętrznej oftalmoplegii. Nie rozwinęły się u niego bardziej typowe cechy MFS, takie jak jak ataksja lub arefleksja. Pokazuje to, że izolowany zewnętrzny i wewnętrzny i wewnętrzną oftalmoparezą z szybko zmieniającą się średnicą źrenicy i związaną z tym anizokoria może być jedynym objawem nietypowego MFS. --- Zespół Millera-Fishera definiuje się jako oftalmoplegię, ataksję i arefleksję. Uważany za wariant zespołu Guillaina-Barrégo, różni się obrazem klinicznym i dodatnim klinicznym i dodatnim przeciwciałem anty-GQ1b. Autorzy opisali przypadek Miller-Fisher charakteryzujący się ataksją i całkowitą oftalmoplegią. Na tym przykładzie omówiono zakres okulistycznych objawów klinicznych. okulistycznych. --- Toczeń rumieniowaty układowy (ang. systemic lupus erythematosus, SLE) jest autoimmunologiczną chorobą ogólnoustrojową z zajęciem wielu narządów, charakteryzującą się wysoką zachorowalnością i śmiertelnością. Wśród potencjalnie śmiertelnych powikłań są powikłania ze strony ośrodkowego i obwodowego układu i obwodowego układu nerwowego, które zwykle rozwijają się w trakcie choroby, a bardzo rzadko od początku choroby. Przedstawiamy rzadki przypadek Millera-Fishera (MFS) zespołu Guillaina-Barrégo (GBS) jako pierwszej SLE u 41-letniej kobiety, u której doszło do progresji do porażenia wiotkiego bez poprawy neurologicznej po początkowej terapii immunosupresyjnej, plazmaferezę i pierwszy cykl dożylnej immunoglobuliny (IVIG), ale z niezwykłym i całkowitym wyzdrowieniem po drugim 5-dniowym cyklu IVIG.
Czy zespół Millera-Fishera jest uważany za wariant Guillaina-Barrégo?
Zespół Millera-Fishera to odmiana zespołu Guillaina-Barre'a charakteryzująca się klasyczną triadą oftalmoplegii, ataksji i arefleksji