Wstęp: Zespół Marfana (MFS) jest zmiennym, autosomalnym zaburzeniem tkanki łącznej. tkanki łącznej. W MFS mogą wystąpić poważne arytmie komorowe i nagła śmierć sercowa (SCD). serca (SCD). Celem tego prospektywnego badania było ujawnienie czynników ryzyka i prospektywne zbadanie związku między MFS i SCD w długoterminowej obserwacji. METODY: Do badania włączono 77 pacjentów z MFS. Na początku badania stężenie N-końcowego pro-mózgowego peptydu natriuretycznego (NT-proBNP), przezklatkowego echokardiogramu, 12-odprowadzeniowego EKG spoczynkowe, EKG uśrednione sygnałem (SAECG) oraz 24-godzinne EKG metodą Holtera z analizą w dziedzinie czasu i częstotliwości. przeprowadzono analizy w dziedzinie czasu i częstotliwości. Pierwszorzędowy złożony punkt końcowy SCD, częstoskurcz komorowy (VT), migotanie komór (VF) lub omdlenie arytmogenne. omdlenia arytmogenne. WYNIKI: Mediana czasu obserwacji (FU) wyniosła 868 dni. Wśród wszystkich parametrów ryzyka, NT-proBNP pozostawał wyłącznym czynnikiem predykcyjnym (współczynnik ryzyka [HR]: 2,34 hazard ratio [HR]: 2,34, 95% przedział ufności [CI]: 1,1 do 4,62, p=0,01) dla złożonego punktu końcowego. Przy optymalnym punkcie odcięcia na poziomie 214,3 pg/ml NT-proBNP dokładnie przewidywał złożony pierwszorzędowy punkt końcowy (AUC 0,936, p=0,00046, czułość 100%, swoistość 79,0%). Podczas FU siedmiu pacjentów z grupy 2 (NT-proBNP ≥ 214,3 pg/ml) osiągnęło złożony punkt końcowy, a 2 z tych pacjentów zmarło z powodu SCD. zmarło z powodu SCD. U pięciu pacjentów udokumentowano trwały częstoskurcz komorowy. Wszyscy pacjenci z NT-proBNP<214,3 pg/ml (Grupa 1) nie doświadczyli żadnych zdarzeń. Pacjenci z grupy 2 mieli istotnie wyższe ryzyko wystąpienia złożonego punktu końcowego (test logrank, p<0,001). WNIOSKI: W przeciwieństwie do nieinwazyjnego parametru elektrokardiograficznego, NT-proBNP niezależnie przewiduje niekorzystne zdarzenia arytmogenne u pacjentów z MFS. MFS. --- Zespół Marfana jest powszechną chorobą tkanki łącznej o różnych mięśniowo-szkieletowymi, okulistycznymi i sercowymi. Pacjenci z zespołem Marfana są zwiększone ryzyko zaburzeń rytmu serca. Opisano tylko trzy przypadki trzepotania przedsionków u pacjentów z zespołem Marfana. Marfana są opisane w literaturze. Przedstawiamy czwarty przypadek Marfana, u którego po wypadku samochodowym wystąpiło typowe trzepotanie przedsionków. wypadku samochodowym. Po kardiowersji elektrycznej rytm zatokowy został przywrócony, ale u pacjenta wystąpiło nawracające trzepotanie przedsionków. Pacjent został następnie poddany badanie elektrofizjologiczne i skuteczną ablację cewnikiem o częstotliwości radiowej obwodu obwodu trzepotania. Od momentu wypisu pacjent nie miał udokumentowanych arytmii. --- CELE: Staraliśmy się ocenić wyniki leczenia w grupie młodych pacjentów z zespołem Marfana i określić częstość występowania arytmii komorowych w tej populacji pacjentów. populacji pacjentów. TŁO: Chociaż nagła śmierć jest dobrze rozpoznanym skutkiem zespołu Marfana, arytmie komorowe nie są dobrze opisane. METODY: Pacjentów obserwowano za pomocą echokardiografii, elektrokardiografii i ambulatoryjnej elektrokardiografii. elektrokardiografii ambulatoryjnej. Częstość występowania i czynniki towarzyszące komorowych zaburzeń rytmu serca. WYNIKI: Siedemdziesięciu pacjentów z zespołem Marfana zdiagnozowanym po urodzeniu do 52 lat obserwowano przez okres do 24 lat. Wszyscy pacjenci mieli zajęcie układu sercowo-naczyniowego układu sercowo-naczyniowego i rozpoczęto u nich leczenie farmakologiczne. Żaden pacjent nie zmarł z powodu rozwarstwienia aorty rozwarstwienia aorty, podczas gdy 4% zmarło z powodu arytmii. Komorowe zaburzenia rytmu serca występowały u 21% i były związane ze zwiększonym rozmiarem lewej komory, wypadaniem zastawki mitralnej zastawki mitralnej i nieprawidłowościami repolaryzacji. WNIOSKI: Powikłania kardiologiczne są rzadkie u młodych pacjentów z zespołem Marfana. leczonych farmakologicznie i poddawanych ścisłej obserwacji klinicznej. Nagła śmierć Nagła śmierć nadal występuje i wydaje się częstsza u pacjentów z poszerzoną lewą komorą. Rozszerzenie lewej komory może predysponować do zmian repolaryzacji i śmiertelnych arytmii komorowych. śmiertelnych arytmii komorowych.
Czy pacjenci z zespołem Marfana są narażeni na zwiększone ryzyko arytmii?
Pacjenci z zespołem Marfana są narażeni na zwiększone ryzyko arytmii