Nagła śmierć u sportowców to rzadkie, ale tragiczne zdarzenie. Wrodzone układu sercowo-naczyniowego, zwykle bezobjawowe i często nierozpoznane w ciągu życia. są głównymi przyczynami u młodych sportowców. Kardiomiopatia przerostowa i wrodzone anomalie wrodzone anomalie wieńcowe są najczęściej występującymi zaburzeniami. Idiopatyczny koncentryczny przerost lewej komory (niefizjologiczny), arytmogenna dysplazja prawej komory i zespół Marfana z pęknięciem aorty. Marfana z pęknięciem aorty. Rzadsze przyczyny obejmują wypadanie płatka zastawki mitralnej i zapalenie mięśnia sercowego. Miażdżyca tętnic wieńcowych jest główną przyczyną u starszych i sporadycznie u młodszych sportowców. sporadycznie u młodszych sportowców. Osoby zaangażowane w opiekę medyczną nad sportowcami powinny być świadome potencjalnych przyczyn nagłej śmierci w tych grupach. Sportowcy z objawami powinni być w pełni zbadani. Programy badań przesiewowych są prawdopodobnie nie są uzasadnione pod względem opłacalności. --- Kardiomiopatia przerostowa jest uważana za najczęstszą przyczynę nagłej śmierci sercowej u młodych ludzi (w tym trenujących sportowców). śmierci sercowej u młodych ludzi (w tym wytrenowanych sportowców). Wprowadzenie wszczepialnych kardiowerterów-defibrylatorów do populacji pacjentów z kardiomiopatią przerostową kardiomiopatii przerostowej stanowi nowy paradygmat dla praktyki klinicznej i być może być może najbardziej znaczący postęp w dotychczasowym leczeniu tej choroby. Wszczepialne defibrylatory oferują jedyną sprawdzoną ochronę przed nagłym zgonem dzięki skutecznemu przerywaniu częstoskurczu komorowego/migotania komór, w tym procesie, zmieniając naturalną historię kardiomiopatii przerostowej i zapewniając potencjalną możliwość normalnej lub prawie normalnej długowieczności dla wielu pacjentów. pacjentów. Jednak wyselekcjonowanie najodpowiedniejszych kandydatów do profilaktycznej terapii urządzeniami urządzenia może być skomplikowane, co potęguje nieprzewidywalność podłoża arytmogennego. arytmogennego podłoża, brakiem jednego dominującego i i ilościowego markera ryzyka w tej heterogennej chorobie oraz historyczne w gromadzeniu prospektywnych i randomizowanych badań o wystarczającej mocy w dużych populacjach pacjentów. w dużych populacjach pacjentów. Niemniej jednak, obecny algorytm czynników ryzyka, w połączeniu z miarą indywidualnej oceny lekarza, jest skuteczną strategią skuteczną strategią identyfikacji pacjentów wysokiego ryzyka. Rzeczywiście, zapobieganie nagłej śmierci stało się integralnym, aczkolwiek trudnym elementem ogólnego leczenia kardiomioli leczenia kardiomiopatii przerostowej. --- Większość przypadków nagłej śmierci sercowej u młodych sportowców (<35 lat) jest spowodowana przez wrodzonymi kardiomiopatiami, zwłaszcza kardiomiopatią przerostową i arytmogenną kardiomiopatią prawej komory. arytmogenna kardiomiopatia prawej komory. --- Nagła śmierć sercowa młodego sportowca wyczynowego jest rzadkim, ale tragicznym wydarzeniem. Najczęstszymi przyczynami są kardiomiopatia przerostowa i anomalie tętnic wieńcowych. najczęstszymi przyczynami. Większość nieprawidłowości sercowo-naczyniowych pozostaje nierozpoznana do czasu śmierci z powodu braku poprzedzających oznak lub objawów sugerujących chorobę. Lekarze odpowiedzialni za opiekę nad sportowcami powinni być zaznajomieni z różnymi przyczynami nagłej śmierci sercowej. różnymi przyczynami nagłej śmierci sercowej, adaptacjami fizjologicznymi obserwowanymi w tzw. serca sportowca oraz istniejącymi wytycznymi dotyczącymi badań przesiewowych układu sercowo-naczyniowego. Ocena Ocena przed startem, choć ma swoje ograniczenia, jest głównym instrumentem łatwo dostępnym w zapobieganiu nagłej śmierci sercowej. Należy należy dołożyć starań, aby postępować zgodnie z ustalonymi wytycznymi konsensusu. --- Nagła śmierć u osób młodych jest rzadkością. Około 25% przypadków występuje podczas uprawiania sportu. Większość młodych ludzi z nagłą śmiercią sercową (SCD) ma chorobę serca, przy czym kardiomiopatia przerostowa i anomalie tętnic wieńcowych są najczęstsze w większości przypadków. tętnic wieńcowych. Arytmogenna dysplazja prawej komory i zespół długiego QT są najczęstszymi pierwotnymi arytmicznymi przyczynami SCD. Szacuje się, że wczesna resuscytacja krążeniowo-oddechowa i powszechna dostępność automatycznych zewnętrznych defibrylatorów defibrylatorów mogłyby zapobiec około jednej czwartej nagłych zgonów u dzieci. --- Podsumowano przyczyny nagłej i niespodziewanej śmierci u 29 sportowców w wieku 13-30 lat. sportowców w wieku 13-30 lat. Nagła śmierć nastąpiła podczas lub tuż lub tuż po ciężkim wysiłku na boisku sportowym u 22 z 29 sportowców. Strukturalne nieprawidłowości sercowo-naczyniowe zidentyfikowano podczas sekcji zwłok u 28 z 29 sportowców (97%). sportowców (97%), a u 22 (76%) były prawie na pewno przyczyną śmierci. Najczęstszą najczęstszą przyczyną zgonu w tej serii była kardiomiopatia przerostowa, która występowała u 14 sportowców. Inne nieprawidłowości sercowo-naczyniowe, które wystąpiły u więcej niż jednego sportowca u więcej niż jednego sportowca były anomalie pochodzenia lewej tętnicy wieńcowej z prawej (przedniej) zatoki prawej (przedniej) zatoki Valsalvy, idiopatyczny koncentryczny przerost lewej komory przerost lewej komory, choroba wieńcowa i pęknięta aorta. Chorobę serca podejrzewano podejrzewano tylko u siedmiu z 29 pacjentów, a tylko u dwóch z tych siedmiu postawiono prawidłową diagnozę kliniczną. tylko u dwóch z nich postawiono prawidłową diagnozę kliniczną. Dlatego w tej serii młodych sportowców sportowców nagła śmierć była zwykle spowodowana strukturalną chorobą sercowo-naczyniową i kardiomiopatia przerostowa była częstą przyczyną nagłej śmierci; miażdżycowa choroba wieńcowa była stosunkowo rzadka. --- CEL PRZEGLĄDU: W niniejszym artykule dokonano przeglądu częstości występowania i najczęstszych przyczyn nagłej śmierci sercowej (SCD) u zdrowych młodych osób dorosłych, w tym sportowców wyczynowych sportowców, a także w populacji ogólnej. NAJNOWSZE USTALENIA: Nagła śmierć sercowa (SCD) u młodych osób występuje rzadko, ale ma katastrofalne skutki. Częstość występowania SCD u młodych osób waha się od zaledwie 0,4 na 100 000 pacjento-lat do 13,4 na 100 000 pacjento-lat. SCD występuje we wszystkich populacjach, nie tylko u sportowców. STRESZCZENIE: To, czy SCD występuje częściej u sportowców, jest przyczyną ciągłej debaty. wynikającej ze sprzecznych danych. Najczęstszą przyczyną SCD u młodych sportowców jest kardiomiopatia przerostowa. najczęstszą przyczyną SCD u młodych sportowców w większości serii; jednak w populacjach niesportowych w populacjach niesportowych przyczyny SCD są bardziej zróżnicowane. --- Autorzy postawili hipotezę, że prospektywne, systematyczne przeszukiwanie Internetu może zidentyfikować przypadki nagłej śmierci sercowej (SCD) u sportowców i byłyby przydatne do ustanowienia systemu aktywnego nadzoru. Przeprowadzono cotygodniowe zaawansowane przeprowadzono pod kątem przypadków SCD u młodych sportowców w okresie 12 miesięcy (2007-2008). w okresie 12 miesięcy (2007-2008). Sportowcy w wieku 11-30 lat, którzy upadli podczas gry, treningu lub w ciągu godziny od ćwiczeń zostali włączeni do badania. badania. Osoby ze znaną historią chorób serca i zdarzeń mających miejsce poza Stanami Zjednoczonymi kardiologiczne oraz zdarzenia mające miejsce poza Stanami Zjednoczonymi. Weryfikacja SCD została przeprowadzona na podstawie raportów z autopsji raporty i akty zgonu z biur koronera hrabstwa i agencji życiowych. życiowych. Początkowo zidentyfikowano 71 zdarzeń. Weryfikacja przyczyny śmierci na podstawie raportów koronera była możliwa w 45 przypadkach, z których 43 (96%) zostały potwierdzono jako SCD. Łącznie 69 osób w wieku 11-30 lat (średnia 17 ± 5 lat) zmarło nagle z przyczyn sercowo-naczyniowych podczas uprawiania 15 różnych różnych zorganizowanych dyscyplinach sportowych i różnych niezorganizowanych aktywnościach fizycznych. Najczęstszą przyczyną zgonu była kardiomiopatia przerostowa (30%), a następnie anomalie tętnic wieńcowych (9%) i zapalenie mięśnia sercowego (9%). Częstość występowania SCD u sportowców, rodzaje uprawianych sportów i kardiologiczne przyczyny śmierci w w naszym badaniu były porównywalne z wcześniejszymi doniesieniami. Łatwo dostępne Wyszukiwanie w Internecie może być potężnym narzędziem do identyfikacji przypadków SCD u sportowców. wystąpienia SCD u sportowców. Aktywny system nadzoru wykorzystujący wyszukiwarki Google a następnie weryfikacja raportu koronera może dostarczyć ważnych informacji epidemiologicznych i klinicznych. informacji epidemiologicznych i klinicznych. --- Kardiomiopatia przerostowa (HCM) jest najczęstszą przyczyną zgonów u młodych osób, zwłaszcza u sportowców wyczynowych. szczególnie u młodych sportowców wyczynowych. Śmierć często następuje nagle u bezobjawowych, pozornie zdrowych osób. Scharakteryzowano kilka parametrów klinicznych a także czynników genetycznych, które mogą zidentyfikować pacjentów z HCM u których występuje wysokie ryzyko nagłej śmierci sercowej (SCD). Parametry kliniczne parametry kliniczne, które mają pewne wartości predykcyjne dla SCD u pacjentów z HCM, to następujące: SCD w wywiadzie, SCD w wywiadzie rodzinnym, omdlenia w wywiadzie, objawowy częstoskurcz komorowy w monitorowaniu holterowskim, indukowalny częstoskurcz komorowy podczas częstoskurcz komorowy podczas badań elektrofizjologicznych oraz niedokrwienie mięśnia sercowego u dzieci z HCM. dzieci z HCM. Niedawna identyfikacja mutacji w genie łańcucha ciężkiego beta miozyny oraz korelacja genotyp-fenotyp u pacjentów z HCM wykazały, że mutacje łańcucha ciężkiego miozyny beta są również czynnikami prognostycznymi w rodzinach HCM. Kilka mutacji, takich jak Arg403Gln i Arg719Gln, jest związanych z wysoką częstością występowania SCD. SCD, podczas gdy mutacja Leu908Val jest związana z łagodnym przebiegiem i niską częstością występowania i niską częstością występowania SCD w rodzinach HCM. Dodatkowe czynniki genetyczne, takie jak polimorfizm w genie enzymu konwertującego angiotensynę I mogą również przyczyniać się do wysokiej częstości występowania SCD w rodzinach HCM. Identyfikacja i charakterystyka pacjentów z HCM o wysokim ryzyku SCD stwarzają możliwość zastosowania profilaktycznych interwencji terapeutycznych, takich jak wszczepienie defibrylatorów, u tych osób. osób. --- Nagła śmierć sercowa (SCD) jest rzadką, ale druzgocącą potencjalną konsekwencją udziału w sporcie wyczynowym. Występuje u dorastających i młodych dorosłych sportowców. sportowców. Najczęstsza przyczyna tego zjawiska, kardiomiopatia przerostowa (HCM), jest chorobą genetyczną. jest zaburzeniem genetycznym odpowiedzialnym za ponad jedną trzecią przypadków i jest uleczalna. Badania przesiewowe w kierunku HCM są przeprowadzane przy użyciu różnych strategii w Europie i Ameryce Północnej. Ameryce Północnej. Badania przesiewowe i wczesna diagnoza zmniejszyły wskaźnik śmiertelności, ale śmiertelności, ale wiąże się ze znacznymi kosztami ekonomicznymi. Dowody i istotne argumenty za i przeciw badaniom przesiewowym przeciwko badaniom przesiewowym, a także strategie postępowania odzwierciedlone w ilustracyjnym przypadku. przez przykładowy przypadek. --- WPROWADZENIE: Nagła śmierć sercowa u sportowców jest rosnącym problemem, pomimo ogromnej wiedzy w dziedzinie medycyny i sportu. SKUTKI WYSIŁKOWEJ AKTYWNOŚCI FIZYCZNEJ: W odpowiedzi na intensywny wysiłek fizyczny w organizmie zachodzą głębokie zmiany morfologiczne i funkcjonalne. aktywności fizycznej, ciało przechodzi głębokie zmiany morfologiczne i funkcjonalne. Zmiany te są zazwyczaj zdrowe, ale czasami mogą prowadzić do niektórych chorób serca. chorób serca. Jednak większość nagłych zgonów sercowych jest spowodowana nieznanymi wcześniej chorobami. chorób. Przyczyny nagłej śmierci sercowej: Najczęstszą przyczyną nagłej śmierci sercowej u sportowców jest kardiomiopatia przerostowa. sportowców jest kardiomiopatia przerostowa. Inne przyczyny to wrodzone anomalie wrodzone anomalie tętnic wieńcowych, zapalenie mięśnia sercowego, kardiomiopatia rozstrzeniowa, arytmogenna kardiomiopatia prawego serca. arytmogenna kardiomiopatia prawej komory, sarkoidoza, wypadanie płatka zastawki mitralnej, zwężenie zastawki aortalnej, miażdżyca, zespół długiego QT i tępe uderzenie w klatkę piersiową. w klatkę piersiową. WNIOSKI: Mając na uwadze powyższe, zaleca się częstsze badania fizykalne sportowców. zaleca się częstsze badania fizykalne sportowców. --- Kardiomiopatia przerostowa (HC) jest prawdopodobnie najczęstszą przyczyną nagłej śmierci sercowej u młodych sportowców. nagłej śmierci sercowej u młodych sportowców, a diagnoza ta stanowiła przeciwwskazaniem do dalszego uczestnictwa w sporcie wyczynowym. Mniej dobrze doceniany jest fakt, że w spektrum klinicznym HC znajdują się pacjenci, którzy pomimo tej choroby którzy pomimo tej choroby byli w stanie podjąć szczególnie intensywne i często nadzwyczajne poziomy treningu do zawodów sportowych przez wiele lat, nie umierając nagle. przez wiele lat bez nagłej śmierci. Czternastu takich pacjentów (13 mężczyzn i 1 kobieta, w wieku od 30 do 66 lat [średnio 43 lata]) tworzy obecną grupę badaną. HC zidentyfikowano początkowo w wieku od 24 do 57 lat (średnio 34 lata), zwykle w przypadkowych okolicznościach. okolicznościach. Pacjenci najczęściej brali udział w biegach długodystansowych (w tym maratonie, 7), ale także w pływaniu, triatlonie, koszykówce i piłce nożnej. Czas trwania treningu czas trwania treningu wynosił od 6 do 22 lat (średnio 15), a 5 nadal trenuje i aktywnie rywalizuje. i aktywnie rywalizuje. Skala treningu, rywalizacji i osiągnięć była znaczna u większości pacjentów. była znaczna u większości pacjentów; 12 z 14 występowało na poziomie na poziomie krajowym, uczelnianym lub zawodowym w swoim sporcie, ukończyło liczne maratony i triathlony lub utrzymywało szczególnie rygorystyczne lub = 50 mil/tydzień. Badania echokardiograficzne wykazały grubość grubość ściany lewej komory od 18 do 28 mm (średnio 20) u większości pacjentów (12 z 14) ze stosunkowo zlokalizowanym przerostem przegrody międzykomorowej. Jest to możliwe niektórzy pacjenci z HC mogą tolerować szczególnie intensywny trening przez wiele lat, a nawet utrzymywać wysoki poziom osiągnięć bez występowania objawów i choroby. bez wystąpienia objawów i progresji choroby lub nagłej śmierci. (ABSTRAKT SKRÓCONY DO 250 SŁÓW) --- Kardiomiopatia przerostowa (HCM) jest powszechną genetyczną chorobą układu sercowo-naczyniowego. która wpływa na lewą komorę serca. HCM może pojawić się w każdym wieku, przy czym większość pacjentów pacjentów pozostaje stabilna klinicznie. Kiedy pacjenci skarżą się na objawy, są to: duszność, zawroty głowy, omdlenia i dławica piersiowa. HCM może prowadzić do nagłej nagłej śmierci sercowej (SCD), głównie z powodu tachyarytmii komorowej lub częstoskurczu komorowego. częstoskurczu komorowego. Pacjenci wysokiego ryzyka odnoszą korzyści z wszczepialnych kardiowerterów-defibrylatorów. Niedrożność drogi odpływu lewej komory nie jest rzadką cechą HCM. rzadką cechą HCM, szczególnie u pacjentów objawowych, a procedury, które procedury, które znoszą tę niedrożność, zapewniają pozytywne i spójne wyniki, które mogą poprawić długoterminowe przeżycie. HCM jest najczęstszą przyczyną nagłej śmierci u młodych sportowców wyczynowych. młodych sportowców wyczynowych, a programy badań przesiewowych przed startem muszą być aby uniknąć tych tragicznych w skutkach zgonów. Struktura tych programów jest przedmiotem szerokiej debaty. Światowe rejestry są niezbędne do określenia pełnego zakresu SCD związanego z HCM. --- CELE: Celem badania było określenie wpływu rasy na rozpoznanie kardiomiopatii przerostowej (HCM). identyfikację kardiomiopatii przerostowej (HCM). TŁO: Nagła śmierć u młodych sportowców wyczynowych jest spowodowana różnymi chorobami sercowo-naczyniowymi (CVD), a najczęściej chorób sercowo-naczyniowych (CVD), a najczęściej HCM. Te katastrofy stały się stały się ważną kwestią dla Afroamerykanów, chociaż HCM był wcześniej uważany za rzadki w tym segmencie populacji USA. METODY: Zbadaliśmy związek rasy z częstością występowania CVD powodujących nagłą śmierć w naszym krajowym rejestrze sportowców i porównaliśmy te wyniki z reprezentatywnym wieloośrodkowym reprezentatywną wieloośrodkową szpitalną kohortą pacjentów z HCM. WYNIKI: Spośród 584 zgonów sportowców, 286 udokumentowano jako spowodowane CVD w wieku 17 +/- 3 lata; 156 (55%) było rasy białej, a 120 (42%) było Afroamerykanami. Większość większość stanowili mężczyźni (90%), a 67% uprawiało koszykówkę i piłkę nożną. Wśród 286 zgonów z przyczyn sercowo-naczyniowych większość była spowodowana HCM (n = 102; 36%) lub anomalią tętnicy wieńcowej pochodzenia tętnicy wieńcowej o nieprawidłowym pochodzeniu zatokowym (n = 37; 13%). Spośród sportowców, którzy zmarli z powodu HCM, 42 (41%) było rasy białej, ale 56 (55%) było Afroamerykanami. Natomiast spośród 1 986 klinicznie zidentyfikowanych pacjentów z HCM, tylko 158 (8%) było Afroamerykanami (p < 0.001). WNIOSKI: W tej serii autopsji HCM stanowił częstą przyczynę nagłej śmierci u młodych i wcześniej nierozpoznanych pacjentów. śmierci u młodych i wcześniej niezdiagnozowanych afroamerykańskich sportowców płci męskiej. ostry kontrast z rzadką kliniczną identyfikacją HCM w populacji szpitalnej (tj. w populacji szpitalnej (tj. siedmiokrotnie). Ta rozbieżność sugeruje, że że wiele przypadków HCM pozostaje nierozpoznanych w społeczności Afroamerykanów, podkreślając podkreślając potrzebę lepszego klinicznego rozpoznawania HCM, aby stworzyć możliwość środków zapobiegawczych u pacjentów wysokiego ryzyka z tą złożoną chorobą. chorobą. --- Nagłe zgony sercowe u sportowców są zwykle spowodowane chorobami układu sercowo-naczyniowego. choroby układu krążenia. Ostateczną drogą jest zwykle migotanie komór w następstwie kardiomiopatii przerostowej i anomalii tętnic wieńcowych u młodych osób w wieku poniżej 30 lat. wieku poniżej 30 lat. Nagła śmierć sercowa u młodych osób jest rzadka, ale pozostaje źródłem obaw. źródłem niepokoju. Przeprowadzono badanie pośmiertne w celu ustalenia sercowych przyczyny nagłej śmierci u osób w wieku poniżej 30 lat po ćwiczenia w grach lub w inny sposób. Spośród 15 przypadków stwierdzonych podczas sekcji zwłok, kardiomiopatia przerostowa kardiomiopatia przerostowa (n=7) była najczęstszą przyczyną, a następnie anomalie tętnic wieńcowych (n=4). anomalie tętnic wieńcowych (n=4). Nagła niespodziewana śmierć jest źródłem niepokoju i należy dokładnie badania przesiewowe historii i badania fizykalnego dla potencjalnych sportowców powinny zidentyfikować większość osób zagrożonych. --- CEL: Opracowanie klinicznych, demograficznych i patologicznych profili młodych sportowców, którzy zmarli nagle. sportowców wyczynowych, którzy zmarli nagle. PROJEKT: Systematyczna ocena informacji klinicznych i okoliczności związanych z nagłymi zgonami; wywiady z członkami rodziny, świadkami i trenerami trenerami; oraz analizy pośmiertnych danych anatomicznych, mikroskopowych i toksykologicznych. UCZESTNICY I OTOCZENIE: Łącznie 158 nagłych zgonów, które wystąpiły u wytrenowanych sportowców w Stanach Zjednoczonych w latach 1985-1995. GŁÓWNE CHARAKTERYSTYKA I PRAWDOPODOBNA PRZYCZYNA ŚMIERCI. WYNIKI: Spośród 158 nagłych zgonów wśród sportowców, 24 (15%) wyjaśniono przyczynami pozasercowymi. przyczynami innymi niż sercowo-naczyniowe. Wśród 134 sportowców, którzy mieli przyczyny sercowo-naczyniowe nagłej śmierci, mediana wieku wynosiła 17 lat (zakres, 12-40 lat), 120 (90%) było płci męskiej, 70 (52%) było rasy białej, a 59 (44%) rasy czarnej. Najczęściej uprawianymi najczęściej uprawianymi sportami były koszykówka (47 przypadków) i piłka nożna (45 przypadków), łącznie 68% nagłych zgonów. Łącznie 121 sportowców (90%) zasłabło podczas lub bezpośrednio po sesji treningowej (78 przypadków) lub oficjalnych zawodach zawodach sportowych (43 przypadki), przy czym 80 zgonów (63%) miało miejsce między 15:00 a 21:00. PM. Najczęstszymi strukturalnymi chorobami układu sercowo-naczyniowego zidentyfikowanymi podczas autopsji jako główną przyczyną zgonu była kardiomiopatia przerostowa (48 sportowców [36%]), która występowała nieproporcjonalnie często u czarnoskórych sportowców w porównaniu z białymi sportowcami (48% vs 26%). sportowców (48% vs 26% zgonów; P = .01) i wady rozwojowe obejmujące anomalie tętnic wieńcowych (17 sportowców [13%]). Spośród 115 sportowców, którzy przeszli standardową standardową ocenę medyczną przed startem, tylko 4 (3%) było podejrzewanych o posiadanie choroby układu sercowo-naczyniowego, a nieprawidłowość układu sercowo-naczyniowego odpowiedzialna za za nagłą śmierć została prawidłowo zidentyfikowana tylko u 1 sportowca (0,9%). WNIOSKI: Nagła śmierć u młodych sportowców wyczynowych jest zwykle spowodowana przez aktywność fizyczną i może być spowodowana heterogenicznym spektrum chorób układu chorób sercowo-naczyniowych, najczęściej kardiomiopatii przerostowej. Badania przesiewowe przed startem okazały się mieć ograniczoną wartość w identyfikacji nieprawidłowości sercowo-naczyniowych. --- Kardiomiopatia przerostowa jest uważana za główną przyczynę nagłego, nieoczekiwanego zgonu nagłej śmierci sercowej u młodych sportowców. Jednak wiele cech demograficznych demograficznych obserwowanych w tych zgonach nie są zgodne z diagnozą. Wszystkie te cechy zamiast tego mają wspólną skłonność do przerostu komór przerostu komór, co sugeruje, że zgony te mogą odzwierciedlać stabilność elektryczną w niezwykle rzadkiego sportowca z nadmiernym przerostem mięśnia sercowego w odpowiedzi na trening sportowy. trening sportowy. Niniejszy przegląd przedstawia opartą na dowodach linię rozumowania, która wspiera tę koncepcję. --- Przyczyny nagłej, nieoczekiwanej śmierci u sportowców wyczynowych o wysokiej kondycji sportowców są podsumowane. U zdecydowanej większości młodych sportowców (poniżej 35 roku życia) lat) nagła śmierć jest spowodowana strukturalną chorobą układu sercowo-naczyniowego. układu krążenia. Kardiomiopatia przerostowa wydaje się być najczęstszą przyczyną takich zgonów. zgonów i może odpowiadać za około połowę nagłych zgonów w populacji młodych sportowców. populacji sportowców. Nieprawidłowości sercowo-naczyniowe, które wydają się być mniej rzadziej ważnymi przyczynami nagłej śmierci obejmują anomalie pochodzenia lewej tętnicy lewej tętnicy wieńcowej od przedniej zatoki Valsalvy, pęknięta aorta (z powodu torbielowatej martwicy przyśrodkowej), idiopatyczny koncentryczny przerost lewej komory i miażdżyca tętnic wieńcowych. miażdżyca tętnic wieńcowych. Inne choroby, które prawdopodobnie są szczególnie szczególnie rzadkimi przyczynami nagłej śmierci u młodych sportowców obejmują zastawki mitralnej, zwężenie zastawki aortalnej, ostre zapalenie mięśnia sercowego, wydłużenie odstępu QT zespoły, hipoplazja tętnic wieńcowych lub sarkoidoza. Choroby sercowo-naczyniowe choroby układu sercowo-naczyniowego u młodych sportowców zwykle nie są podejrzewane w ciągu życia. Tylko u około 25% sportowców wyczynowych, którzy umierają nagle, choroba podstawowa jest identyfikowana przed udziałem w zawodach i rzadko stawiana jest prawidłowa diagnoza kliniczna. Z kolei W przeciwieństwie do tego, gdy nagła śmierć występuje u starszych sportowców wyczynowych lub rekreacyjnych (w wieku powyżej 35 lat) jest zwykle spowodowana chorobą wieńcową. --- Kardiomiopatia przerostowa (HCM) jest najczęstszą przyczyną nagłej śmierci sercowej u młodych ludzi, w tym u wytrenowanych sportowców. u młodych ludzi, w tym u wytrenowanych sportowców. Wszczepialny kardiowerter-defibrylator kardiowerter-defibrylator (ICD), choć początkowo zaprojektowany jako leczenie starszych pacjentów z chorobą wieńcową, ostatnio okazał się bezpieczną i skuteczną interwencją terapeutyczną u młodych osób. bezpieczną i skuteczną interwencją terapeutyczną u młodych pacjentów z HCM, zarówno w celu zarówno w pierwotnej, jak i wtórnej prewencji nagłego zgonu. Największe takie doniesienie obejmujące >500 pacjentów wykazało, że ICD odpowiednio interweniował w celu przerwania częstoskurczu komorowego częstoskurczu komorowego/migotania komór (VT/VF) u 20% pacjentów w średnim okresie obserwacji wynoszącym zaledwie 3,7 roku. w średnim okresie obserwacji wynoszącym zaledwie 3,7 roku, z częstością około 4% rocznie u pacjentów implantowanych profilaktycznie i często ze znacznym opóźnieniem do 10 lat. lat. Rozległe doświadczenie z pacjentami z HCM wysokiego ryzyka wykazało, że odpowiednie wyładowania urządzenia z powodu VT/VF występują z podobną częstością u pacjentów z 1, 2, lub > lub = 3 nieinwazyjnymi markerami ryzyka. Pomimo ekstremalnej morfologii charakterystycznej dla HCM, często z ogromnym stopniem przerostu lewej komory (LV) przerostem lewej komory (LV) i/lub niedrożnością drogi odpływu LV, ICD działały w sposób wysoce skuteczny sposób, z niepowodzeniem w konwersji zagrażających życiu arytmii niezwykle rzadko. Podsumowując, w dużej kohorcie HCM wysokiego ryzyka interwencje ICD w przypadku zagrażających życiu tachyarytmii komorowych były częste i wysoce skuteczne w przywracaniu prawidłowego rytmu. Znaczna część wyładowań ICD wystąpił u pacjentów z prewencją pierwotną, u których występował tylko jeden czynnik ryzyka. W związku z tym pojedynczy marker wysokiego ryzyka może stanowić wystarczający dowód, aby uzasadniać zalecenie profilaktycznego wszczepienia ICD u wybranych pacjentów z HCM. --- Choroby układu krążenia są najczęstszą przyczyną śmierci młodych sportowców, a kardiomiopatia przerostowa (HCM) jest najczęstszą chorobą odpowiedzialną za te tragedie. Wykrywanie chorób takich jak HCM może być można osiągnąć w ogólnej populacji sportowców poprzez badania przesiewowe przed startem i najskuteczniej, jeśli do procesu włączone zostanie badanie elektrokardiograficzne lub echokardiograficzne. lub echokardiografii. Kryteria dyskwalifikacji i kwalifikacji, na podstawie zidentyfikowanych nieprawidłowości sercowo-naczyniowych, są dostępne w konsensusie wytyczne zarówno dla sportowców amerykańskich, jak i europejskich. Usunięcie z intensywnych treningów i zawodów jest zalecane dla sportowców z HCM, z których niektórzy z których niektórzy mogą ostatecznie zostać uznani za narażonych na niedopuszczalnie wysokie ryzyko nagłej śmierci i kwalifikują się do profilaktycznego wszczepienia defibrylatora. --- Nagła śmierć sercowa u sportowców jest zwykle spowodowana chorobą układu sercowo-naczyniowego. choroby układu sercowo-naczyniowego. U młodych osób w wieku poniżej 30 lat najczęstszą nieprawidłowością jest kardiomiopatia przerostowa, a następnie wrodzone anomalie tętnic wieńcowych. Ostatnią wspólną drogą jest zwykle migotanie komór. Nagła śmierć sercowa Nagła śmierć sercowa u młodych osób jest rzadka, ale pozostaje źródłem niepokoju. Dokładne badanie przesiewowe przesiewowe i badanie fizykalne, szczególnie u potencjalnych sportowców, powinny zidentyfikować większość młodych ludzi z grupy ryzyka. --- Sportowiec projektuje ostateczny obraz dobrego samopoczucia w spektrum stanu zdrowia. spektrum. Niemniej jednak, nagła śmierć sercowa związana z wysiłkiem fizycznym (SCD) jest jest rzadkim, ale tragicznym zdarzeniem. Nagły zgon sercowy związany z wysiłkiem fizycznym jest definiowany przez objawy które pojawiają się w ciągu 1 godziny od rozpoczęcia uprawiania sportu. Główne mechanizmy związane z wysiłkiem fizycznym są związane ze zmianami hemodynamicznymi i elektrofizjologicznymi wywołanymi przez wysiłek fizyczny u podatnej osoby. u podatnej osoby. Śmiertelna arytmia wydaje się być najczęstszym mechanizmem śmierci. Rocznie występuje od 1 do 5 przypadków SCD na 1 milion sportowców. U młodych sportowców (<35 lat), większość tych przypadków jest spowodowana określonymi i dziedziczne zaburzenia sercowo-naczyniowe. Wśród innych etiologii, kardiomiopatia przerostowa kardiomiopatia przerostowa i anomalie tętnic wieńcowych są najczęstsze w tej grupie. U starszych sportowców (>35 lat) nagła śmierć jest zwykle związana z miażdżycową chorobą serca. Problemem w identyfikacji sportowców zagrożonych SCD jest to, że serce sportowca ulega zmianom adaptacyjnym w odpowiedzi na regularny wysiłek fizyczny. regularne ćwiczenia fizyczne. Zmiany w czynności serca wpływają na badanie fizykalne, elektrokardiogram i echokardiogram. Z powodu te charakterystyczne "nieprawidłowości" serca sportowca, często trudno jest często trudno jest odróżnić adaptacje fizjologiczne od procesów patofizjologicznych. procesów patofizjologicznych. Chociaż badania i obserwacje pomogły wyjaśnić patologię sercowo-naczyniową odpowiedzialną za SCD u młodych, pozornie zdrowych osób. osób, skuteczne metody zapobiegania SCD oraz identyfikacji i badań przesiewowych sportowców z grupy ryzyka pozostają nieuchwytne. Problemy z rutynowymi kompleksowymi badaniami przesiewowymi sportowców obejmują ograniczenia związane z wartością predykcyjną wartości predykcyjnej dostępnych procedur diagnostycznych oraz koszty badania dużych populacji. Odmienność od normalnej fizjologii serca występującej w populacji sportowców a rzadkość występowania SCD u sportowców oznacza, że szczegółowe badania przesiewowe w celu określenia osób zagrożonych nie jest ani praktyczne, ani opłacalne. Dokładna ocena rodzinnych i medycznych, osłuchiwanie serca młodych sportowców, ocena wysiłku fizycznego osłuchiwanie serca u młodych sportowców, ocena objawów wysiłkowych i edukacja starszych sportowców do objawów niedokrwienia serca są niezbędne do pierwotnej zapobieganie SCD w populacji sportowców. Dopóki wiarygodne metody nie będą w stanie wiarygodne metody mogą dokładnie zidentyfikować sportowców zagrożonych SCD, dostępne są szerokie zalecenia aby pomóc w zarządzaniu i uczestnictwie w sporcie sportowców z chorobami układu krążenia. --- Kardiomiopatia przerostowa jest częstą dziedziczną chorobą układu sercowo-naczyniowego występującą w jednej na 500 osób w populacji ogólnej. Jest ona spowodowana przez ponad 1400 mutacji w 11 lub więcej genach kodujących białka mięśnia sercowego. Chociaż kardiomiopatia przerostowa jest najczęstszą przyczyną nagłej śmierci u młodych ludzi (w tym u wytrenowanych sportowców) i może prowadzić do funkcjonalnej niepełnosprawności z powodu niewydolności serca i udaru mózgu, większość dotkniętych nią osób prawdopodobnie pozostaje niezdiagnozowana, a wiele z nich nie doświadcza znacznego skrócenia oczekiwanej życia lub znaczących objawów. Diagnoza kliniczna opiera się na niewyjaśnionego przerostu lewej komory zidentyfikowanego za pomocą echokardiografii lub MRI układu sercowo-naczyniowego. Chociaż charakteryzuje się niejednorodnym profilem klinicznym i złożoną patofizjologią złożoną patofizjologią, dostępne są skuteczne strategie leczenia, w tym wszczepialne defibrylatory zapobiegające nagłej śmierci, leki i chirurgiczna mialektomia (lub, alternatywnie, alkoholową ablację przegrody) w celu złagodzenia niedrożności odpływu i objawów niewydolności serca oraz strategie farmakologiczne (i ewentualnie ablacja prądem o częstotliwości radiowej) w celu kontrolowania migotania przedsionków i zapobiegania udarom zatorowym. udarowi zatorowemu. Podgrupa pacjentów z mutacjami genetycznymi, ale bez ale bez przerostu lewej komory, z nierozwiązaną historią naturalną. Teraz, po ponad 50 latach, kardiomiopatia przerostowa została przekształcona z rzadkiego i w dużej mierze nieuleczalnego zaburzenia w powszechną chorobę genetyczną ze strategie zarządzania, które pozwalają na realistyczne aspiracje do przywrócenia jakości życia i długowieczności. życia i wydłużenia życia. --- KONTEKST: W ciągu ostatnich 40 lat zgromadzono obszerną i czasami sprzeczną literaturę dotyczącą kardiomiopatii przerostowej (HCM, hypertrophic cardiomyopathy). literatura dotycząca kardiomiopatii przerostowej (HCM), genetycznej choroby serca genetyczną chorobę serca spowodowaną różnymi mutacjami w genach kodujących białka białek sarkomerowych i charakteryzuje się szerokim i rozszerzającym się spektrum klinicznym. spektrum klinicznym. CELE: Wyjaśnienie i podsumowanie istotnych kwestii klinicznych oraz profilowanie szybko ewoluujących koncepcji dotyczących HCM. ŹRÓDŁA DANYCH: Systematyczna analiza odpowiedniej literatury dotyczącej HCM, dostępnej przez MEDLINE (1966-2000), bibliografie i interakcje z badaczami. badaczami. SELEKCJA BADAŃ I EKSTRAKCJA DANYCH: Zróżnicowane informacje zostały przekształcone w rygorystyczny i obiektywny współczesny opis HCM, przypisując największą wagę największą wagę badaniom prospektywnym, kontrolowanym i opartym na dowodach. SYNTEZA DANYCH: Kardiomiopatia przerostowa jest stosunkowo częstą chorobą serca o podłożu genetycznym (1:500 u genetyczną chorobą serca (1:500 w populacji ogólnej), która jest heterogenna pod względem mutacji mutacji powodujących chorobę, prezentacji, rokowania i strategii leczenia. strategii leczenia. Widoczność HCM wiąże się w dużej mierze z uznaniem jej za najczęstszą przyczynę nagłego zgonu w populacji ogólnej. najczęstszą przyczyną nagłej śmierci u osób młodych (w tym sportowców wyczynowych). Rozpoznanie kliniczne opiera się na 2-wymiarowej identyfikacji echokardiograficznej niewyjaśnionego w inny sposób pogrubienia ściany lewej komory w obecności nie poszerzonej jamy. Ogólnie rzecz biorąc, HCM wiąże się z roczną śmiertelnością wynoszącą około 1% i u większości pacjentów wiąże się z niewielką lub żadną niepełnosprawnością i normalną oczekiwaną długością życia. życia. Podgrupy o wyższej śmiertelności lub zachorowalności są związane z powikłaniami powikłaniami w postaci nagłej śmierci, postępującej niewydolności serca i migotania przedsionków migotaniem przedsionków z udarem zatorowym. Strategie leczenia zależą od odpowiedniego doboru pacjentów, w tym leczenia farmakologicznego duszności wysiłkowej (beta-adrenolityki, werapamil, dizopiramid) oraz operację miotomii i mioektomii przegrody która jest standardem opieki w przypadku ciężkich, opornych na leczenie objawów związanych z wyraźną niedrożnością odpływu; alkoholowa ablacja przegrody i stymulacja są alternatywą dla operacji u wybranych pacjentów. Pacjenci wysokiego ryzyka mogą być mogą być skutecznie leczeni w celu zapobiegania nagłej śmierci za pomocą wszczepialnego kardiowertera-defibrylatora kardiowertera-defibrylatora. WNIOSKI: Rozwinęła się znaczna wiedza na temat epidemiologii i przebiegu klinicznego HCM, a także nowych strategii leczenia, które mogą zmienić historię naturalną historię choroby. Docenienie faktu, że HCM, choć stanowi ważną przyczynę śmierci i niepełnosprawności w każdym wieku, nie zawsze wiąże się ze złowieszczym rokowaniem i jest kompatybilna z normalną długowiecznością, powinno dyktować dużą dozę dla wielu pacjentów. --- Nieurazowa nagła śmierć u młodych sportowców jest zawsze niepokojąca. niezwyciężeni sportowcy stają się, bez ostrzeżenia, ofiarami cichej choroby serca. Pomimo opinii publicznej, nagła śmierć u młodych sportowców jest niezwykle rzadka. niezwykle rzadka. Najczęściej występuje u sportowców płci męskiej, u których szacuje się u których szacowany wskaźnik zgonów jest prawie pięciokrotnie wyższy niż u kobiet. Wrodzone choroby układu krążenia są główną przyczyną nieurazowych nagłych zgonów sportowców. sportowców, przy czym najczęstszą przyczyną jest kardiomiopatia przerostowa. Badanie przesiewowe sportowców pod kątem zaburzeń mogących wywołać nagłą śmierć jest wyzwanie ze względu na niską częstość występowania choroby, a także koszty i ograniczenia dostępnych testów przesiewowych. Aktualne zalecenia dotyczące badań przesiewowych sercowo-naczyniowego wymagają dokładnego wywiadu i badania fizykalnego przeprowadzonego przez kompetentnego pracownika służby zdrowia. przez kompetentnego pracownika służby zdrowia. Specjalistyczne testy są zalecane tylko w przypadkach, które wymagają dalszej oceny. --- Roczna częstość występowania nagłej śmierci sercowej u młodych sportowców wynosi ok. 1 na 200 000. Najczęstsze przyczyny to kardiomiopatia przerostowa i arytmogenna dysplazja/kardiomiopatia prawej komory. arytmogenna dysplazja/kardiomiopatia prawej komory. Te genetyczne genetyczne zazwyczaj ujawniają się w drugiej dekadzie życia i mają potencjał nagłej śmierci jako pierwszego objawu. Świadczeniodawcy medyczni muszą być świadomi tych jednostek chorobowych podczas oceny pacjentów z drgawkami, omdleniami i/lub kołataniem serca. Celem tego artykułu jest opisanie ich genetyki, ich genetyki, obrazu klinicznego i diagnostyki. --- Kardiomiopatia przerostowa (HCM) jest główną przyczyną nagłej nieoczekiwanej śmierci u osób młodych, a zwłaszcza u młodych sportowców. u osób młodych, a zwłaszcza u młodych sportowców, z częstością do 2,3 na 100 000 sportowców rocznie. Modele stratyfikacji ryzyka obejmujące historię pacjenta (omdlenia, rodzinne ryzyko nagłej śmierci) i wyniki badań nieinwazyjnych (nieutrwalony częstoskurcz komorowy, nieprawidłowa odpowiedź ciśnienia krwi podczas podczas wysiłku, maksymalna grubość ściany lewej komory > lub = 30 mm). w celu oszacowania ryzyka u poszczególnych pacjentów. Parametry echokardiograficzne są pomocne w odróżnianiu HCM od serca sportowca. serca sportowca. Ostateczne rozpoznanie HCM pociąga za sobą dyskwalifikację ze sportów wyczynowych. z wyczynowego uprawiania sportu, co skutkuje znacznym zmniejszeniem liczby nagłych zgonów sercowych z powodu HCM podczas zawodów sportowych. podczas zawodów sportowych. To pozytywne zjawisko powinno prowadzić do powszechnego badań przesiewowych sportowców, w tym badań historycznych, klinicznych i elektrokardiograficznych. badanie elektrokardiograficzne. Przynajmniej w przypadku wyników granicznych i objawowych sportowców, należy wykonać dodatkowe badanie echokardiograficzne w celu aby zminimalizować lub lepiej wykluczyć ryzyko nagłej śmierci sercowej.
Co jest najczęstszą przyczyną nagłej śmierci sercowej u młodych sportowców?
najczęstszą przyczyną nagłej śmierci sercowej u młodych sportowców jest kardiomiopatia przerostowa