Ziekte van Kahler
Ziekte van Kahler
Per jaar wordt in Nederland bij ongeveer 880 mensen de Ziekte van Kahler of Multipel Myeloom vastgesteld, iets vaker bij mannen dan bij vrouwen. Deze ziekte treft vooral mensen ouder dan 60 jaar, maar kan vanaf 35 jaar voorkomen.
Ziekte van Kahler is een kwaadaardige woekering van plasmacellen in het beenmerg. De Ziekte van Kahler is ook bekend onder de naam Multipel Myeloom.
Plasmacellen produceren in het normale geval antistoffen tegen infecties. Bij de Ziekte van Kahler produceren de kwaadaardige plasmacellen een abnormale antistof: het M-protiëne. M-protiëne kan men in het bloed meten.
Soms wordt het M-protiëne niet compleet aangemaakt, maar slechts een klein brokstukje daarvan, de zogenoemde 'lichte keten'. Als met dit brokstukje in de urine aantreft, spreekt men van het Bence-Jones eiwit.
Heel soms gebeurt het dat de kwaadaardige plasmacellen helemaal geen M-proteïne of Bence-Jones eiwit produceren, in dit geval wordt het 'non-secreting multipel myeloom' genoemd.
Het M-proteïne wordt niet enkel bij de kwaadaardige Ziekte van Kahler geproduceeerd, namelijk ook bij de Ziekte van Waldenström.
Ziekte van Kahler: Invloed op de bloedaanmaak
Als er een sterke toename gebeurt van het aantal kwaadaardige plasmacellen in het beenmerg wordt de normale bloedaanmaak geleidelijk verdrongen. Het gevolg hiervan is dat het aantal gezonde plasmacellen, die normale antistoffen maken, afneemt. Hierdoor raakt de normale afweer tegen infecties verstoord.
Doordat deze kwaadaardige plasmacellen in het lichaam woekeren komt de productie van rode en witte bloedcellen en soms van de bloedplaatjes in de verdrukking. Dit kan zich uiten in:
Ziekte van Kahler: Invloed op de botten
De Ziekte van Kahler heeft ook een nadelige invloed op de botten. De kwaadaardige plasmacellen maken stoffen die kunnen leiden tot een verhoogde afbraak van botweefsel. Dit leidt op zijn beurt tot ontkalking van het skelet wat vaak uit in botpijnen. Rugpijn is daarbij de meest voorkomende klacht. Deze rugpijn ontstaat door het inzakken van verzwakte ruggenwervels.
Op de plaatsen waar dus veel botweefsel is verdwenen als gevolg van de Ziekte van Kahler ontstaan zwakke plekken. Op deze zwakke plekken kunnen dan ook gemakkelijk botbreuken optreden.
Ziekte van Kahler: Verspreiding
De plasmacellen circuleren in het beenmerg en het bloed. Op deze manier verplaatsen plasmacellen zich naar meerdere (multipel) beenmergruimtes.
Ook de kwaadaardige plasmacellen verspreiden zich dus op die manier. De Ziekte van Kahler is hierdoor meestal al snel na het onstaan van de ziekte aanwezig in alle botten van het bekken, de wervels, de ribben, het borstbeen en de schedel.
De kwaadaardige plasmacellen verspreiden zich soms ook naar plaatsen of organen buiten het bot, bijvoorbeeld naar het spijsverteringskanaal of naar de longen. Dit krijgt dan de benaming plasmacytoom.
Ziekte van Kahler: Verwante beenmergziekten
Er zijn nog beenmergziekten waarbij, net als bij de Ziekte van Kahler, sprake is van ontsporing van de plasmacellen.
MGUS
Bij MGUS (Monoclonal Gammopathy of Undetermined Significance) is er M-proteïne aanwezig (monoclonal gammopathy) zonder dat er sprake is van een massale woekering van kwaadaardige plasmacellen (undetermined significance).
De aandoening geeft geen klachten omdat de hoeveelheid afwijkende plasmacellen die het M-proteïne maken, klein is. Dit kan zo tientallen jaren voortduren. Soms wordt MGUS dan ook bij toeval ontdekt. De patiënt wordt dan niet behandeld, maar wel regelmatig gecontroleerd. Bij 20% van de patiënten die leiden aan MGUS ontwikkelt zich na verloop van vele jaren de Ziekte van Kahler.
Mogelijk is er bij alle patiënten van de Ziekte van Kahler sprake van een niet-kwaadaardig voor-stadium.
Solitair plasmacytoom
Bij de Ziekte van Kahler zijn de afwijkende plasmacellen aanwezig in alle beenmergruimtes. Als er sprake zou zijn van groei van plasmacellen op één enkele plaats en er nog geen verspreiding van het beenmerg is, spreekt men van solitair plasmacytoom. Dit kan dus bijvoorbeeld voorkomen in één wervel of bot (botplasmacytoom), of buiten het bot in één orgaan of in de huid (welke delen plasmacytoom). De ziekte is meestal goed te behandelen met plaatselijke bestraling. Wel bestaat dan een verhoogd risico op het ontstaan van de Ziekte van Kahler, soms pas na enkele jaren.