
 
 La mucopolisacaridosis tipo IV (MPS IV) es una enfermedad rara en la cual el cuerpo carece o no tiene suficiente cantidad de una 
  necesaria para descomponer cadenas largas de moléculas de azúcar. Estas cadenas de moléculas son llamadas glucosaminoglicanos (anteriormente denominados mucopolisacáridos). Como resultado, las moléculas se acumulan en diferentes partes del cuerpo y causan diversos problemas de salud.
 La afección pertenece a un grupo de enfermedades llamado 
  (MPS). La MPS IV también se conoce como síndrome de Morquio.
 Existen varios tipos de MPS, incluyendo:
 La MPS IV es una afección hereditaria. Esto significa que normalmente se transmite de padres a hijos. Si ambos padres portan la copia defectuosa del gen relacionado con esta afección, cada uno de sus hijos tiene un 25% (1 de cada 4) de probabilidades de presentar esta enfermedad. Esto se llama rasgo 
 . 
 Existen dos formas de la MPS IV: el tipo A y el tipo B.
 El cuerpo necesita estas enzimas para descomponer una cadena larga de moléculas de azúcar llamada queratán sulfato. En ambos tipos, se acumulan cantidades anormalmente grandes de glucosaminoglicanos en el cuerpo. Esto puede dañar los órganos del cuerpo.
 Los síntomas normalmente comienzan entre la edad de 1 y 3 años. Estos incluyen:
 Su proveedor de atención médica llevará a cabo un examen físico que puede detectar:
 Generalmente, primero se hacen los exámenes de orina. Estos exámenes pueden mostrar mucopolisacáridos adicionales, pero no pueden determinar la forma específica de MPS.
 Otros exámenes pueden incluir:
 Para el tipo A, se puede tratar con un medicamento llamado elosulfase alfa (Vimizin), que reemplaza la carencia de la enzima. Se administra a través de una vena (IV, de manera intravenosa). Hable con su proveedor para obtener más información. 
 La terapia de reemplazo enzimático no está disponible para el tipo B. 
 Para ambos tipos, los síntomas se tratan a medida que aparecen. Una artrodesis vertebral puede prevenir la lesión permanente de la médula espinal en personas cuyos huesos cervicales estén subdesarrollados.
 Se puede encontrar más información y apoyo para personas con MPS IV y sus familias en:
 La función cognitiva (habilidad para pensar claramente) generalmente es normal en las personas con MPS IV.
 Los problemas óseos pueden llevar a que se presenten problemas de salud mayores. Por ejemplo, los huesos pequeños en la parte superior del cuello pueden deslizarse y dañar la médula espinal, causando parálisis. De ser posible, se debe realizar una cirugía para corregir tales problemas.
 Las complicaciones del corazón pueden llevar a la muerte.
 Estas complicaciones pueden suceder:
 Comuníquese con su proveedor si se presentan síntomas de MPS IV.
 Se recomienda la 
  para las parejas que quieran tener hijos y tengan antecedentes familiares de MPS IV. Hay disponibilidad de pruebas prenatales.
 MPS IV; Síndrome de Morquio; Mucopolisacaridosis tipo IVA; MPS IVA; Deficiencia de galactosamina-6-sulfatasa; Mucopolisacaridosis tipo IVB; MPS IVB; Deficiencia de beta galactosidasa; Enfermedad de almacenamiento lisosómico - mucopolisacaridoris tipo IV
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 Versión en inglés revisada por: Anna C. Edens Hurst, MD, MS, Associate Professor in Medical Genetics, The University of Alabama at Birmingham, Birmingham, AL. Review provided by VeriMed Healthcare Network. Also reviewed by David C. Dugdale, MD, Medical Director, Brenda Conaway, Editorial Director, and the A.D.A.M. Editorial team.  
 Traducción y localización realizada por: DrTango, Inc.
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 06/01/2025
 
  
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 Mucopolisacaridosis tipo IV