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 Los síntomas de la NAHC comienzan en la infancia o adultez.
 Existen 10 tipos de NAHC. Cada tipo es causado por un defecto genético diferente. El defecto genético más común causa el trastorno denominado PKAN (
 Las personas con todas las formas de NAHC presentan una acumulación de hierro en los ganglios basales. Esta es un área profunda dentro del cerebro. Esta ayuda a controlar el movimiento.
 La NAHC causa principalmente problemas de movimiento. Otros síntomas pueden incluir:
 El proveedor de atención médica realizará un examen físico y le hará preguntas acerca de los síntomas y la historia clínica.
 Con las pruebas genéticas, se puede buscar el gen defectuoso causante de la enfermedad. Sin embargo, estas pruebas  no están ampliamente disponibles.
 Los exámenes como la 
  pueden ayudar a descartar otras enfermedades y trastornos del movimiento. La RM usualmente muestra los depósitos de hierro en los ganglios basales, lo que se llama el signo del "ojo de tigre" debido a la forma en la que lucen los depósitos en el escáner. Este signo sugiere un diagnóstico de PKAN.
 No existe ningún tratamiento específico para la NAHC. Los medicamentos que fijan el hierro pueden ayudar a retrasar la enfermedad. El tratamiento se enfoca principalmente en el control de los síntomas. Los medicamentos usados más comúnmente para controlar los síntomas incluyen baclofen y trihexifenidilo.
 La NAHC causa daño a los nervios con el tiempo y los síntomas empeoran. Esta enfermedad conduce a una falta de movimiento y a menudo a la muerte a comienzos de la edad adulta.
 Los medicamentos que se utilizan para el tratamiento de los síntomas pueden causar complicaciones. Ser incapaz de moverse a raíz de la enfermedad puede llevar a:
 Comuníquese con su proveedor si su hijo presenta:
 Se puede recomendar la asesoría genética para las familias afectadas por esta enfermedad. No se conoce ninguna forma de prevenirla.
 Enfermedad de Hallervorden-Spatz; Neurodegeneración asociada a pantotenato cinasa; PKAN; NAHC
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 Versión en inglés revisada por: Evelyn O. Berman, MD, Assistant Professor of Neurology and Pediatrics at University of Rochester, Rochester, NY. Review provided by VeriMed Healthcare Network. Also reviewed by David C. Dugdale, MD, Medical Director, Brenda Conaway, Editorial Director, and the A.D.A.M. Editorial team.
 Traducción y localización realizada por: DrTango, Inc.
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 06/01/2025
 
  
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 Neurodegeneración con acumulación de hierro en el cerebro (NAHC)