La histiocitosis de células de Langerhans (HCL) (también conocida como enfermedad de Abt-Letterer-Siwe, Histiocitosis X y enfermedad de Hand-Schüller-Christian) es una enfermedad rara que involucra la proliferación anormal de células de Langerhans, células anormales que provienen de la médula ósea y capaces de migrar desde la piel hasta los linfonodos. Clínicamente las manifestaciones pueden variar desde lesiones óseas aisladas hasta una enfermedad multisistémica.
HCL es parte de un grupo de enfermedades sindromáticas llamadas histiocitosis, las cuales se caracterizan por la proliferación anormal de histiocitos (un antiguo término que hace alusión a las células dendríticas activadas y a los macrófagos). 
Estas enfermedades se relacionan con otras formas de proliferación anormal de células blancas, tales como la leucemia y los linfomas. La enfermedad ha tenido muchos nombres incluyendo Hand-Schuller-Christian, Abt-Letterer-Siwe e Histiocitosis X, hasta que finalmente fue renombrada en 1985 por la sociedad de histiocitosis.[1]​
Es un padecimiento de la niñez, no familiar y que no está restringido a alguna población. Clínicamente provoca diabetes insípida. Otras manifestaciones de esta enfermedad pueden ser exoftalmos, eccema o dermatitis eccematosa, otitis media e infecciones del sistema respiratorio alto. Los ganglios linfáticos, el hígado y el bazo pueden estar aumentados de tamaño.
El tratamiento está indicado para la variante difusa de la enfermedad. Las lesiones óseas solitarias pueden ser manejadas a través de la escisión de la lesión o radioterapia local. Sin embargo, la enfermedad sistémica, generalmente requiere quimioterapia. El uso de corticoides sistémicos solos o en coterapia con quimioterapia, es la forma de manejo más habitual. Cremas con corticoides locales pueden ser aplicados para las lesiones en la piel. La deficiencia endocrina generalmente requiere suplementos de por vida, por ejemplo, desmopresina en el caso de diabetes insípida la cual puede ser incluso aplicada vía nasal. Los agentes quimioterapéuticos como por ejemplo los alquilantes, antimetabolitos y los alcaloides de la Vinca ya sea en monoterapia o en terapia combinada pueden llevar a la remisión de la enfermedad difusa.