 Mujer de 50 años de edad, sin ningún antecedente clínico ni urológico de interés.
 Ante un cuadro de molestias lumbares izquierdas, de unas tres semanas de evolución, sin presencia de hematuria, y con una exploración física anodina se realizó ecografía. Con el hallazgo de masa renal izquierda, se continuó estudio con TAC. En este último se confirmó voluminosa masa encapsulada en polo medio de riñón izquierdo, de 8x12 cm, de densidad heterogénea. Sin observar adenopatías. En los estudios analíticos, todos los parámetros se encontraban en rangos dentro de la normalidad. La radiografía de tórax fue normal.
 Con el diagnóstico de masa renal izquierda se realiza nefrectomía radical izquierda, intraoperatoriamente se observa gran masa renal dependiente de polo superior, sin observar adenopatías. El curso postoperatorio transcurrió sin incidentes. El estudio anatomopatológico confirmaba macroscópicamente, pieza de nefrectomía izquierda de 247 g. Externamente se observaba una tumoración de 5x6x4 cm que rompía la cápsula. Al corte, tumoración blanquecina, con áreas pardas de localización central, extendiéndose hacia la periferia.
 
 El estudio microscópico describía tumor renal formado por láminas de células pequeñas, monoformas con núcleos redondeados de cromatina fina y moderado índice mitótico. Con citoplasma escaso, claro o eosinófilo. Se observaban extensas áreas de necrosis con conservación en áreas de las células perivasculares, dando una imagen pseudopapilar.
 
 En el estudio inmunoestoquímico se demostró positividad para vimentina y 013 (CD-99). Negatividad para Queratinas (CK7, CK20, AE1- AE3, 34 beta E12) ALC, desmina, cromogranina, sinaptofisina, CD34, CD31, c-kit, actina, EMA y S100. Ki 67: bajo índice proliferativo.
 
 El diagnóstico definitivo fue tumor neuroectodérmico primitivo de riñón de localización predominantemente medular que rompe cápsula renal e invade tejido adiposo perirrenal.
 Se completó el estudio con rastreo óseo y PECT, siendo ambos normales. Asímismo se realizó biopsia de médula ósea sin hallar alteraciones celulares a este nivel. Con dicho diagnóstico se inició tratamiento quimioterápico por parte del servicio de Oncología. Siguiendo el esquema VAC-IE alternante (Vincristina, Adriamicina, Ciclofosfamida alternando con fosfamida y etopósido) hasta completar cuatro ciclos, con intención de administrar Radioterapia, una vez finalizado el tratamiento quimioterápico.
 A los seis meses de la nefrectomía la paciente se encuentra asintomática y con un estado general aceptable.
