La encefalopatía de Hashimoto (EH) es una enfermedad poco frecuente, Se conoce como encefalopatía de Hashimoto a la encefalopatía de naturaleza autoinmune, con buena respuesta al tratamiento con corticoides, títulos séricos elevados de anticuerpos antitiroideos y de curso subagudo con recaídas-remisiones.[1]​[2]​[3]​[4]​ Fue descrita por primera vez en 1966. Se refiere a veces como un trastorno neuroendocrino, aunque la relación de la condición con el sistema endocrino es muy discutido y en la actualidad poco aceptado.
Hasta 2005 había casi 200 casos publicados de esta enfermedad. Entre 1990 y 2000 se publicaron 43 casos. Desde entonces, la investigación se ha ampliado y numerosos casos están siendo reportados por científicos de todo el mundo, lo que sugiere que esta rara condición es probable que haya sido significativamente infradiagnosticada en el pasado. Más de 100 artículos científicos sobre la encefalopatía de Hashimoto se publicaron entre 2000 y 2013.[5]​
Debido a que la mayoría de los pacientes responden a tratamiento con esteroides o inmunosupresor, esta condición es ahora también conocida como encefalopatía sensible a esteroides.[nota 2]​
El tratamiento inicial es por lo general con prednisona oral (50-150 mg / día) o altas dosis de metilprednisolona IV (1 g / día) durante 3-7 días. Se incluye también el tratamiento con hormona tiroidea, si es necesario.
La falta de respuesta de algunos pacientes a esta primera línea de tratamiento ha producido una variedad de tratamientos alternativos como la azatioprina, ciclofosfamida, cloroquina, metotrexato, inmunoglobulina intravenosa periódica y recambio plasmático. No se han realizado ensayos controlados por lo que no se conoce el tratamiento óptimo.
Las convulsiones, si están presentes, son controladas con agentes antiepilépticos típicos.