
 
 La neoplasia endócrina múltiple tipo 1 (MEN) es una enfermedad en la cual una o más glándulas endócrinas son hiperactivas o forman un tumor. Pasa de padres a hijos (hereditaria).
 Las glándulas endócrinas más comúnmente involucradas incluyen:
 La causa de la NEM I es un defecto en un gen que porta el código para una proteína llamada menina. La afección hace que muchos tumores de diversas glándulas aparezcan en la misma persona, pero no necesariamente al mismo tiempo.
 El trastorno puede ocurrir a cualquier edad y afecta a hombres y mujeres por igual. Un antecedente familiar de este trastorno eleva el riesgo.
 Los síntomas varían de una persona a otra y dependen de qué glándula esté involucrada. Pueden abarcar:
 El médico llevará a cabo un examen físico y hará preguntas acerca de la historia clínica y los síntomas. Se pueden hacer los siguientes exámenes:
 La cirugía para extirpar la glándula afectada a menudo es la opción de tratamiento elegida. También se puede utilizar un medicamento llamado bromocriptina en lugar de la cirugía para los tumores hipofisarios que secretan la hormona prolactina.
 Las glándulas paratiroides, que controlan la producción del calcio, se pueden extirpar. Sin embargo, es difícil para el cuerpo regular los niveles del calcio sin estas glándulas, por lo que en la mayoría de los casos no se realiza primero una extirpación total.
 Hay medicamentos disponibles para reducir la producción de ácido estomacal en exceso causada por algunos tumores (gastrinomas) y para disminuir el riesgo de úlceras.
 La terapia de reemplazo hormonal se administra cuando se han extraído las glándulas en su totalidad o cuando éstas no producen hormonas suficientes.
 Los tumores de la hipófisis y de las glándulas paratiroides generalmente no son cancerosos (
 ), pero algunos tumores pancreáticos se pueden volver cancerosos (malignos) y diseminarse al hígado. Estos tumores pueden disminuir la expectativa de vida.
 Los síntomas de 
 , hipoglucemia, exceso de calcio en la sangre o disfunción de la hipófisis generalmente responden bien al tratamiento apropiado.
 Los tumores pueden seguir reapareciendo. Los síntomas y las complicaciones dependen de cuáles glándulas están comprometidas. Los chequeos regulares por parte del médico son esenciales.
 Consulte con el médico si nota síntomas de la NEM l o tiene antecedentes familiares de esta afección.
 Se recomienda la evaluación de los familiares cercanos de personas afectadas por esta enfermedad.
 Síndrome de Wermer; NEM I
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 Versión en inglés revisada por: Todd Gersten, MD, Hematology/Oncology, Florida Cancer Specialists & Research Institute, Wellington, FL. Review provided by VeriMed Healthcare Network. Also reviewed by David Zieve, MD, MHA, Medical Director, Brenda Conaway, Editorial Director, and the A.D.A.M. Editorial team.   
 Traducción y localización realizada por: DrTango, Inc.
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 06/01/2025
 
  
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 Neoplasia endocrina múltiple (NEM) I