El hemangioblastoma (HB) es una neoplasia benigna infrecuente del sistema nervioso central, de origen vascular. Constituyen entre un 1,5-2,5% de todos los tumores intracraneales.[1]​[2]​ Mayoritariamente su localización es infratentorial, siendo el lugar más frecuentemente afectado el cerebelo (76%).[1]​[3]​ En general son lesiones quísticas con un pequeño nódulo mural, aunque pueden también ser lesiones puramente sólidas, puramente quísticas o mixtas.
Suelen presentarse entre la tercera y la quinta décadas de la vida, y son más comunes en varones que en mujeres (ratio 1,3:1).[2]​ En un 30% de los casos, estos tumores se asocian al síndrome de von Hippel-Lindau (VHL), un trastorno autosómico dominante caracterizado por presentar lesiones en diferentes tejidos, aunque la mayoría surge esporádicamente.[4]​[5]​[6]​[7]​
Los hemangioblastomas del sistema nervioso central son tumores benignos, clasificados dentro del grado I de malignidad de la OMS. Las lesiones esporádicas únicas son potencialmente curables mediante resección quirúrgica.[1]​
En las imágenes radiológicas, el hemangioblastoma suele presentarse como una masa bien delimitada, hiperintensa en T2, a menudo pseudoquística, con un nódulo mural captante de contraste.[11]​