Mujer de 41 años sin antecedentes de interés que presenta dolor abdominal difuso con mayor intensidad en epigastrio de 1 semana de evolución junto con náuseas, vómitos biliosos y mal estado general. El dolor aumenta con la tos e inspiración. No refiere fiebre ni sensación distérmica. No coluria ni acolia.
A la exploración física la paciente se encuentra consciente y orientada, afectada por el dolor e impresiona de gravedad. Palidez mucocutánea. Paciente afebril y normotensa. Auscultación cardiopulmonar sin hallazgos. Abdomen sin masas ni megalias, con dolor abdominal generalizado a la palpación, más intenso en epigastrio, sin signos de irritación peritoneal (Murphy negativo). No se aprecia circulación colateral. No edemas en miembros inferiores. No signos de trombosis venosa profunda (TVP).
Analíticamente presenta bioquímica normal con aumento de transaminasas (GOT: 146 U/L, GPT: 171 U/L). Hemograma con hemoglobina: 11.4 g/dL, hematocrito: 34%, leucocitos: 12700 sin neutrofilia y plaquetas: 291000. Hemostasia con INR: 1.3 y tiempo de cefalina 53.3 seg.
Se realiza TC donde se observa trombo con densidad grasa que se extiende desde riñón izquierdo a vena renal izquierda (VRI), vena cava inferior (VCI) y ostium de aurícula derecha. Venas suprahepáticas libres. No oclusión completa de la luz de VCI. Anormalidad inespecífica de cabeza de páncreas.

Debido a este último dato del TC junto con la intensa epigastralgia se decide realizar ECO abdómino-pélvica encontrando: hígado y vía biliar intra y extrahepática normales. Lipoma en VCI. Signos ecográficos de colecistitis, probablemente perforada y posible pancreatitis. Líquido libre en pelvis, espacios perihepático, periesplénico y perirrenal derecho (en mayor cuantía que en TC previo).
Se plantea diagnóstico diferencial entre patología bilio-pancreática vs. Síndrome de Budd-Chiari por lo que se decide realizar segundo TC apreciando derrame pleural bilateral, engrosamiento de pliegues gástricos con aumento de la captación de contraste y angiomiolipoma (AML) vs. lipoma renal que se extiende hacia VCI y ostium de la aurícula derecha, con paso de contraste en todo el recorrido de las estructuras venosas, con vena porta y suprahepáticas permeables. Existen imágenes sugestivas de congestión hepática: hepatomegalia, aumento de calibre de vena porta y suprahepáticas con retardo e la llegada de contraste a las mismas, edema periportal, bazo y páncreas atigrado y abundante líquido libre.

Con diagnóstico de presunción de síndrome de Budd-Chiari secundario a trombo en cava se realiza paracentesis bajo control ecográfico, con el fin de excluir con mayor certeza proceso peritoneal infeccioso/ tumoral como causante de dicho sín drome. Se obtiene resultado analítico de trasudado descartando proceso peritoneal. En ecografía transesofágica la paciente presenta buena función ventricular sin trombo intracavitario, estando la tricúspide libre y existiendo derrame pericárdico.
Finalmente, con diagnóstico de Síndrome de Budd-Chiari secundario a trombo en cava (AML vs. Lipoma), y ante empeoramiento clínico de la paciente con mal estado general, se decide intervención quirúrgica urgente a las 48 horas de su llegada al Servicio de Urgencias.
INTERVENCIÓN QUIRÚRGICA. Se trata de un trombo con nivel quirúrgico IV al presentar situación supradiafragmática llegando al ostium de aurícula derecha. Se realiza incisión tipo Chevron y acceso a retroperitoneo mediante apertura desde asa fija hasta hiato de Winslow para permitir completa liberación ascendente del paquete intestinal, incluyendo ligadura de vena mesentérica inferior. La movilización hepática se logra seccionando los ligamentos redondo, coronario, triangulares derecho e izquierdo y falciforme. A continuación se libera el riñón izquierdo y su hilio correspondiente, comenzando luego con la liberación de la vena cava, empezando a nivel infrarrenal y ascendiendo hasta nivel suprahepático con control de vena renal derecha (VRD) y sección del resto de ramas excepto venas suprahepáticas que se comprueban libres de trombo tumoral y son las únicas que fijan la cava al hígado. Se amplía el hiato diafragmático y se exprime el trombo hasta nivel infradiafragmático. Se realiza clampaje de pedículo hepático (maniobra de Pringle), de VCI proximal y distal y VRD con posterior cavotomía y apertura VRI, extracción completa del trombo y nefrectomía izquierda.

ANATOMÍA PATOLÓGICA: angiomiolipoma de predominio lipomatoso del seno renal con infiltración vascular.

