Un niño de 4 meses es llevado al pediatra por sus padres. Llega a la unidad pediátrica con fiebre, disnea y tos, que desarrolló hace 3 días. Su madre también informa que tuvo un pobre aumento de peso a pesar de tener buen apetito durante los últimos 2 meses, así como heces frecuentes con mal olor. Nació a las 29 semanas por parto vaginal espontáneo. Está alcanzando todos sus hitos y está al día con todas las vacunas. El niño es amamantado exclusivamente. Su presión arterial es de 80/50 mm Hg, la frecuencia cardíaca es de 109/min, la frecuencia respiratoria es de 29/min y la temperatura es de 39,1°C (102,4°F). El peso del paciente está entre el percentil 5 y el 10. Su longitud está entre el percentil 50 y el 75. El paciente está adormilado y reacciona de forma apática ante el examen. Su piel está pálida y seca con disminución de la turgencia y elasticidad. En la auscultación, hay sonidos vesiculares disminuidos y ruidos húmedos diseminados en las bases de ambos pulmones. Los sonidos cardiacos son normales. El abdomen está distendido sin masas palpables. El análisis de sangre del paciente muestra los siguientes hallazgos:
 Hemograma
 Eritrocitos 3,3 x 106/mm3
 Hb 12 g/dL
 Total de células blancas 17.500/mm3
 Neutrófilos 59%
 Linfocitos 32%
 Eosinófilos 3%
 Monocitos 6%
 Basófilos 0
Recuento de plaquetas
232.000/mm3
El cultivo de esputo crece Pseudomonas aeruginosa. Una prueba de sudor muestra una concentración de cloruro de 85 mEq/L (elevada). ¿Cuál de los siguientes está involucrado en la patogénesis de los síntomas del paciente?
	A: La elastasa de neutrófilos daña el tejido pulmonar debido a la falta de alpha-1-antitripsina.
	B: "Proteína CFTR anormal"
	C: "Los eosinófilos infiltran las paredes de los vasos sanguíneos."
	D: La cadena de transporte de electrones en la mitocondria se interrumpe debido a la falta de glicerol-3-fosfato deshidrogenasa.
	E: "Debido a mutaciones en la dineína, el epitelio ciliado no puede proporcionar una adecuada eliminación mucociliar."
	
"Proteína CFTR anormal"