
 
 Los conductos biliares son tubos por los cuales la 
  pasa del hígado al intestino delgado. La bilis es una sustancia que ayuda con la digestión. Todos los conductos biliares juntos se denominan tracto biliar. 
 Cuando los conductos biliares se hinchan o inflaman, esto bloquea el flujo de bilis. Estos cambios pueden conducir a la cicatrización del hígado llamada cirrosis. Esto se llama cirrosis biliar. La cirrosis avanzada puede provocar insuficiencia hepática.
 Se desconoce la causa de la inflamación de las vías biliares en el hígado. Sin embargo, la colangitis biliar primaria es un trastorno autoinmunitario. Esto significa que el sistema de defensas de su propio cuerpo ataca por error el tejido sano. La enfermedad puede estar relacionada con 
 , como:
 La enfermedad afecta más a menudo a mujeres de mediana edad.
 Más de la mitad de las personas no tiene ningún síntoma al momento del diagnóstico. Los síntomas aparecen más a menudo de manera lenta. Los síntomas tempranos pueden incluir:
 A medida que empeora la función del hígado, los síntomas pueden incluir:
 El proveedor de atención médica llevará a cabo un examen físico.
 Con los siguientes exámenes se puede revisar si el hígado está funcionando apropiadamente:
 Otros exámenes que pueden ayudar a medir cuán grave puede ser la enfermedad hepática incluyen:
 El objetivo del tratamiento es aliviar los síntomas y prevenir complicaciones.
 La colestiramina (o colestipol) puede reducir el prurito. El ácido ursodeoxicólico también puede mejorar la eliminación de bilis del torrente sanguíneo. Esto puede mejorar la supervivencia en algunas personas. Un medicamento reciente llamado ácido obeticólico (Ocaliva) también está disponible.
 La terapia sustitutiva de vitaminas repone las vitaminas A, K y D, que se pierden en las deposiciones grasosas. Se pueden agregar un suplemento de calcio u otros medicamentos para los huesos para prevenir o tratar los 
 .
 Se necesita 
  a largo plazo.
 El 
  puede ser eficaz si se hace antes de que se produzca insuficiencia hepática.
 El desenlace clínico puede variar. Si la afección no recibe tratamiento, la mayoría de las personas morirá sin un trasplante de hígado. Aproximadamente un cuarto de las personas que ha tenido la enfermedad durante 10 años experimentará insuficiencia hepática. Los médicos ahora pueden emplear un modelo estadístico para predecir el mejor momento para realizar el trasplante. También se pueden presentar otras enfermedades como hipotiroidismo y anemia. 
 La cirrosis progresiva puede llevar a insuficiencia hepática. Las complicaciones pueden abarcar:
 Comuníquese con su proveedor si presenta:
 Cirrosis biliar primaria; CBP
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 .
 Versión en inglés revisada por: Michael M. Phillips, MD, Emeritus Professor of Medicine, The George Washington University School of Medicine, Washington, DC. Also reviewed by David C. Dugdale, MD, Medical Director, Brenda Conaway, Editorial Director, and the A.D.A.M. Editorial team.  
 Traducción y localización realizada por: DrTango, Inc.
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 06/01/2025
 
  
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 Cirrosis biliar primaria