El Tumor neuroectodérmico primitivo supratentorial (PNETs) es un tumor maligno de estirpe embrionario ( células neuroepiteliales indiferenciadas o pobremente indiferenciadas). Todos corresponden a un grado IV de la OMS (velocidad de crecimiento tumoral acelerado) afectando principalmente a niños. El 65% se diagnostican en niños menores de 5 años de edad. Corresponde al 2,5 - 6 % de todos los tumores cerebrales en niños. Aunque raro, pueden presentarse también en adultos. No existe predilección de géneros afectando por igual tanto al sexo masculino como al femenino. Histológicamente es indistinguible del Meduloblastoma (otro tumor embrionario maligno) aunque se comporta de forma más agresiva que este y con menor tasa de superveniencia. Suele observarse comúnmente en el cerebro y por ser altamente propenso a su diseminación, podemos encontrarlo en la médula espinal y región supraselar del cerebro (área alrededor del quiasma óptico). El tratamiento de elección es la neurocirugía con adyuvancia de radioterapia y quimioterapia. El diagnóstico definitivo lo confirma la anatomía patológica después de la cirugía.
El tratamiento consiste en resección quirúrgica total dentro de lo posible y radioterapia adyuvante, se recomienda irradiación cráneo-espinal con una dosis extra sobre la zona tumoral, en adultos se suele utilizar 55.8 Gy . En ocasiones se precisa de quimioterapia utilizando el mismo régimen terapéutico que en los meduloblastoma (otro tipo de tumor embrionario maligno). Existe evidencia de que la Carboplatina puede sustituirse por el Cisplatino sin pérdida de eficacia y con mejor tolerabilidad por parte del paciente. La Ciclofosfamida y el Etoposide son también potenciales agentes activos a tomar en cuenta. La Meto-idobenzilguanidine se encuentra en etapa de estudio.