El linfoma primario del sistema nervioso central es un subtipo que se deriva de un linfoma agresivo no-Hodgkin (significa que es diferente a la enfermedad Hodgkin) que se especializa en el Sistema Nervioso Central (cerebro, médula espinal, ojos y/o leptomeninges), originado de los linfocitos B, sin evidencia de este en el momento del diagnóstico. Estos constituyen un 4% de los tumores primarios del Sistema Nervioso Central y el 6% de los tumores intracraneales. Esta enfermedad produce células cancerosas (células malignas) en el tejido linfático del cerebro y de la Médula Espinal.
El linfoma primario del SNC supone un 2% de los linfomas extraganglionares y un 1% de los tumores intracraneales.
Los linfomas son un tipo de cáncer que se origina en las células del Sistema Linfático (parte del Sistema Inmunitario). Los linfocitos (células del Sistema Linfático) entran y salen del Sistema Nervioso Central, estos linfocitos se tornan malignos y forman el linfoma en el sistema nervioso central.[1]​
El término primario enfatiza la distinción entre las lesiones y la afectación secundaria del SNC por el linfoma que se origina en otras partes del cuerpo. El linfoma cerebral primario es por lo regular multifocal en el parénquima encefálico, aunque la afectación ganglionar, de la médula ósea o extraganglionar fuera del SNC es una complicación rara y tardía.  Los Linfomas Cerebrales Primarios se presentan alrededor de la sexta década de vida y se manifiestan con deterioro cognitivo, cefalea y déficit neurológicos focales.
El tratamiento del Linfoma Primario del Sistema Nervioso Central puede ser más eficaz si:

El tumor se limita a la corteza cerebral (la parte más grande).
El sistema Inmunitario del paciente se encuentra en buen estado, sin padecer enfermedades que lo debilitan como el Síndrome de Inmunodeficiencia Adquirida.
Su edad es menor de 60 años.
Puede realizar sus actividades cotidianas.
El lugar en el que se encuentra el tumor en el sistema nervioso central.
La concentración de ciertas sustancias en la sangre y el líquido cefalorraquídeo (LCR).