La panbronquiolitis difusa (PBD) es una enfermedad pulmonar inflamatoria de causa desconocida que se da con muy poca frecuencia en los países occidentales, pues casi todos los pacientes son de origen asiático.[1]​ Es una forma grave y progresiva de bronquiolitis, una enfermedad inflamatoria de los bronquiolos (pequeños conductos de aire en los pulmones). El término panbronquiolitis se refiere a la inflamación en todas las capas de los bronquiolos respiratorios (que participan en el intercambio de gases), mientras que difusa significa que las lesiones aparecen a lo largo de ambos pulmones. La PBD causa inflamación severa y lesiones nodulares de los bronquiolos terminales, sinusitis crónica y tos intensa con abundante producción de esputo.
Se cree que la enfermedad se da cuando existe susceptibilidad, o una deficiencia del sistema inmune ante diferentes bacterias o virus que causan PBD, ello ocasionado por varios genes que se encuentran predominantemente en personas provenientes de Asia oriental. La mayor incidencia se da entre los japoneses, seguidos por los coreanos. La PBD ocurre con mayor frecuencia en varones, y por lo general comienza alrededor de los 40 años. Ésta fue reconocida como una enfermedad nueva a principios de la década de 1960, y se le dio el nombre formal de panbronquiolitis difusa en 1969.
Sin tratamiento, la PBD evoluciona a bronquiectasia, una enfermedad pulmonar irreversible que implica la dilatación de los bronquiolos, y la acumulación de moco en las vías bronquiolares. El tratamiento de la PBD con antibióticos macrólidos como la eritromicina alivia los síntomas y aumenta el tiempo de vida, pero actualmente la enfermedad no tiene cura conocida. Eventualmente, la PBD puede originar insuficiencia respiratoria y problemas cardiacos.
El diagnóstico de la PBD requiere el análisis de los pulmones y los tejidos bronquiolares, lo que puede requerir una biopsia pulmonar, o el método más preferido, una exploración de los pulmones mediante una tomografía computarizada de alta resolución (TCAR).[8]​ Los criterios para el diagnóstico incluyen inflamación severa en todas las capas de los bronquiolos respiratorios y lesiones del tejido pulmonar que aparecen como nódulos entre los bronquiolos terminales y respiratorios en ambos pulmones.[5]​ Los nódulos en la PBD, en una radiografía de tórax, aparecen como bultos opacos, y pueden causar obstrucción de las vías aéreas, lo que se evalúa mediante una prueba de función pulmonar, o espirometría.[7]​ La radiografía de tórax también puede revelar la dilatación de los conductos bronquiolares, otro signo de PBD. La TCAR a menudo muestra bloqueo de algunos pasajes bronquiolares con moco, lo que se conoce como el signo del "árbol en brote".[8]​ La hipoxemia, otro signo de dificultad respiratoria, se revela mediante la medición de las concentraciones de oxígeno y de dióxido de carbono en la sangre, mediante un análisis de sangre llamado gasometría arterial. Otros hallazgos observados en pacientes con PBD incluyen proliferación de linfocitos (glóbulos blancos que combaten las infecciones), neutrófilos e histiocitos espumosos (macrófagos tisulares) en el revestimiento pulmonar. También son detectables bacterias tales como H. influenzae y P. aeruginosa, esta última cada vez más prominente a medida que progresa la enfermedad.[5]​[6]​ Los glóbulos blancos, las bacterias y otros componentes celulares de la sangre pueden medirse mediante un hemograma. Pueden observarse niveles elevados de IgG e IgA (tipos de inmunoglobulinas), así como la presencia de factor reumatoide (un indicador de autoinmunidad). También puede ocurrir hemaglutinación (aglutinación de los glóbulos rojos en respuesta a la presencia de anticuerpos en la sangre). También pueden detectarse los neutrófilos, las beta defensinas, los leucotrienos y las quimiocinas en el líquido del lavado broncoalveolar instilado y luego aspirado de las vías aéreas bronquiolares de los individuos con PBD, para su evaluación.[5]​[10]​