Las mastocitosis son un conjunto de enfermedades que tienen en común la acumulación en la piel de un tipo de células conocidas como mastocitos. Los síntomas de estos trastornos pueden localizarse en la piel o en otros órganos. Las mastocitosis se clasifican en tres grandes grupos, según la afectación sea cutánea, en otros órganos o maligna como en la leucemia mastocítica. Los mastocitos son células que ante la presencia de determinados antígenos liberan mediadores inflamatorios como la histamina y la serotonina que son los responsables de los síntomas que presenta el paciente. Las formas que afectan a la piel como la urticaria pigmentosa son más propias de la infancia, mientras que otros tipos de mastocitosis se presentan en la edad adulta.  La causa del trastorno no se conoce, afecta por igual a ambos sexos y generalmente no existen antecedentes familiares.[1]​[2]​
El diagnóstico se basa en la observación de las manifestaciones características en la piel de las distintas afecciones, uno de los signos más típicos presente en el 90 % de los casos es el signo de Darier. La biopsia de piel observada al microscopio óptico confirma el diagnóstico clínico y muestra aumento del número de mastocitos de apariencia normal en la dermis, mientras que la epidermis tiene un aspecto normal pero con aumento de la pigmentación. Para la detección de la mastocitosis sistémica se utilizan otros métodos diagnósticos como la radiografía para visualizar las alteraciones del hueso y en ocasiones estudios del hígado y médula ósea.