El paraganglioma es un tumor que derivana de las células cromafines. Se localizan en la adventicia de las estructuras vasculares y neuronales, generalmente en las proximidades de los ganglios del sistema nervioso autónomo, esta característica es la que les da su nombre. Tiene una incidencia de entre 1/30.000 y 1/100.000.
Los paragangliomas que derivan de la médula adrenal son los más frecuente y reciben un nombre diferente, feocromocitomas. El resto son paragangliomas extraadrenales.[1]​[2]​
La terminología recomendada por la Organización Mundial de la Salud (OMS) para denominar los tumores de los paraganglios extraadrenales es la de “paraganglioma” seguido de la localización anatómica en la que se encuentra, indicando si además el tumor es funcionante o maligno. La clasificación de la OMS consta de 13 tipos: del cuerpo carotídeo, yugulo-timpánico, vagal, laríngeo, aórtico-pulmonar, gangliocítico, de la cauda equina, orbital, nasofaríngeo, extraadrenal simpático, paraaórtico, vesical y paravertebral (intratorácico y cervical).
Según esta clasificación los paragangliomas carotídeos, también denominados tumores del cuerpo carotídeo, están incluidos en el grupo de paragangliomas de cabeza y cuello.[3]​
Los paragangliomas carotídeos son muy vascularizados, de crecimiento lento e invasivos hacia las estructuras próximas. Los paraganglios de los que proceden se encuentran localizados en la adventicia de la bifurcación de la arteria carótida común (CCA) constituyendo un órgano altamente especializado, que se nutre por ramos arteriales procedentes de la carótida externa. El cuerpo carotídeo actúa como un órgano quimiorreceptor vascular participando en el control autónomo de los sistemas respiratorio y cardiovascular y en el control de la temperatura de la sangre.[4]​