
 
 Es un 
  hereditario causado por una falta del factor de coagulación sanguínea VIII. Sin suficiente cantidad de este factor, la sangre no se puede coagular apropiadamente para detener el sangrado.
 Cuando sangra, se lleva a
cabo una serie de reacciones en el cuerpo para ayudar a formar los coágulos de
sangre. El proceso se llama cascada de la coagulación. Involucra a unas
proteínas especiales llamadas factores de coagulación o coagulantes. Puede
tener un mayor riesgo de sangrar en exceso si uno o más de estos factores
faltan o no funcionan como deberían.

 El factor VIII (ocho) es uno de tales factores de coagulación. La hemofilia A es el resultado de la
incapacidad del cuerpo para producir suficiente factor VIII. 
 La hemofilia A es
causada por un rasgo hereditario 
 , con el gen defectuoso localizado
en el cromosoma X.
Las mujeres tienen dos copias
del cromosoma X. Si el gen del factor VIII en uno de los cromosomas no funciona, el
gen en el otro cromosoma puede hacer el trabajo de producir suficiente factor VIII.

 Los hombres tienen
únicamente un cromosoma X. Si el gen del factor VIII falta en el cromosoma
X de un niño, él tendrá hemofilia A. Por esta razón, la mayoría de las personas
con hemofilia A son hombres.

 Si una mujer tiene un gen
defectuoso del factor VIII, se considera una portadora, lo cual significa que
puede transmitirles dicho gen defectuoso a sus hijos. Los hijos de
tales mujeres tienen un 50% de probabilidad de padecer hemofilia A
y las niñas tienen un 50% de probabilidad de ser portadoras.
Todas las hijas de hombres
hemofílicos son portadoras del gen defectuoso.
Los factores de riesgo para
la hemofilia A incluyen:

 La gravedad de los síntomas varía. El 
  prolongado es el síntoma principal. A menudo, se observa por primera vez cuando un bebé es circuncidado. Otros problemas de sangrado se observan generalmente cuando el bebé comienza a gatear y caminar.
 Los casos leves pueden pasar inadvertidos hasta una edad posterior. Los síntomas pueden ocurrir primero después de una cirugía o lesión. La hemorragia interna puede ocurrir en cualquier sitio.
 Los síntomas pueden incluir:
 Si usted es la primera persona en la familia en tener un presunto trastorno hemorrágico, su proveedor de atención médica ordenará una serie de exámenes llamados estudio de coagulación. Una vez que se haya identificado una anomalía específica, otros miembros de la familia requerirán exámenes para diagnosticar el trastorno.
 Los exámenes de sangre para diagnosticar la hemofilia A incluyen:
 El tratamiento incluye la reposición del factor de coagulación faltante. Usted recibirá concentrados del factor VIII. La cantidad que reciba dependerá de:
 La hemofilia leve se puede tratar con desmopresina (DDAVP). Este medicamento ayuda a que el cuerpo secrete factor VIII que se encuentra almacenado en el revestimiento interior de los vasos sanguíneos.
 Para prevenir una crisis hemorrágica, a las personas con hemofilia y a sus familias se les puede enseñar la forma de administrar concentrados del factor VIII en sus hogares, ante los primeros signos de sangrado. Las personas con formas graves de la enfermedad pueden requerir un tratamiento preventivo regular.
 La DDAVP o el concentrado de factor VIII también se pueden necesitar antes de someterse a las extracciones dentales o cirugía.
 Usted debe recibir la 
 . Las personas con hemofilia son más propensas a contraer hepatitis B porque pueden recibir hemoderivados. 
 Algunas personas con hemofilia A pueden desarrollar 
  contra el factor VIII. Estos anticuerpos se conocen como inhibidores. Los inhibidores atacan al factor VIII. En tales casos, se puede administrar un factor sintético llamado VIIa.
 El estrés causado por la enfermedad se puede aliviar uniéndose a un 
 . Compartir con otras personas que tengan experiencias y problemas en común puede ayudarle a no sentirse solo.
 Con tratamiento, la mayoría de las personas con hemofilia A son capaces de llevar una vida relativamente normal.
 Si tiene hemofilia A, debe hacerse chequeos regulares con un hematólogo.
 Las complicaciones pueden incluir:
 Contacte a su proveedor si:
 Se puede recomendar asesoría genética. Las pruebas pueden identificar a mujeres y niñas que portan el gen de la hemofilia.
  
 Las pruebas genéticas se pueden hacer durante el embarazo en un bebé que está en el vientre materno.

 Deficiencia del factor VIII; Hemofilia clásica; Trastorno hemorrágico - hemofilia A
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 Versión en inglés revisada por: Todd Gersten, MD, Hematology/Oncology, Florida Cancer Specialists & Research Institute, Wellington, FL. Review provided by VeriMed Healthcare Network. Also reviewed by David Zieve, MD, MHA, Medical Director, Brenda Conaway, Editorial Director, and the A.D.A.M. Editorial team.  
 Traducción y localización realizada por: DrTango, Inc.
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 06/01/2025
 
  
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 Hemofilia A