 Presentamos el caso de un varón de 59 años afecto de neurofibromatosis tipo 1 con antecedentes de exéresis de schwanoma maligno en hueco poplíteo, amputación supracondílea del miembro inferior por recidiva tres años después y exéresis de schwanoma pélvico isquiorrectal.
 En estudio por astenia de 3 meses de evolución debida a anemia ferropénica severa sin evidencia de sangrado. Gastroscopia: en tramos distales de duodeno se aprecian restos sanguinolentos procedentes de intestino delgado. Tránsito gastrointestinal: imagen de adición en primera porción de yeyuno, muy próxima al ángulo de Treitz.
 TAC: masa heterogénea adyacente a primeras asas de yeyuno que muestra comunicación con ellas, de 9,3 x 7 x 7,4 cm.
 Es intervenido quirúrgicamente hallándose tumoración muy vascularizada a pocos centímetros del ángulo de Treitz, de unos 10 cm de diámetro. Existen otras dos lesiones pediculadas de 2-3 cm, una por encima y otra a unos 30 cm distalmente. Asimismo, todo el intestino delgado muestra múltiples lesiones milimétricas de aspecto "neurofibromatoso". El estudio intraoperatorio de la tumoración principal es informado como neoplasia de probable origen mesenquimal. Se realiza resección intestinal, incluyendo las 3 lesiones principales, y anastomosis término-terminal.
 
 El postoperatorio inicial transcurre con normalidad, reanudándose el tránsito intestinal y tolerando alimentación. Al séptimo día, presenta súbitamente episodio de síncope y distrés respiratorio, que no responde a maniobras de RCP, y exitus. La autopsia demostró un tromboembolismo pulmonar derecho.
 El informe anatomopatológico comunica tumor de la estroma gastrointestinal (GIST) múltiple. El principal mide 10,5 cm y se localiza en el borde mesentérico, por debajo de la muscular propia, provocando solución de continuidad en la mucosa. Es positivo para c-kit (CD117), CD34, vimentina, S-100 y focalmente para actina. Desmina negativo. Por sus características es un GIST de alto riesgo malignidad/comportamiento agresivo. Las otras dos lesiones tienen el mismo comportamiento inmunohistoquímico. La más proximal mide 1,8 cm y presenta menos de 5 mitosis/50 CGA (GIST de muy bajo riesgo de potencial maligno) y la distal mide 2,5 cm y presenta menos de 5 mitosis/50 CGA (GIST de bajo riesgo de potencial maligno).
 Además en la superficie serosa del yeyuno se identifican varias lesiones menores de 5 mm que histológica e inmunohistoquímicamente son idénticas a las anteriores (GIST de muy bajo riesgo de potencial maligno).
 
