La hepatitis autoinmune es un tipo de hepatitis de carácter autoinmune, es decir, el proceso de inflamación y destrucción del hígado es secundario a una respuesta anómala por parte del sistema inmunitario en contra de los antígenos presentes en la superficie de los hepatocitos.[1]​
Afecta más a las mujeres que a los hombres. Los síntomas más comunes son inespecíficos, tales como dolor abdominal leve o moderado, fatiga o malestar general. Una gran parte de personas no desarrolla ningún síntoma y presenta solo una elevación inexplicable de las transaminasas.[1]​ Las personas con hepatitis autoimune normalmente tienen otras enfermedades autoinmunes, especialmente la enfermedad celíaca, la vasculitis y la tiroiditis autoinmune.[1]​
El diagnóstico se basa en la combinación de los hallazgos clínicos, de laboratorio e histológicos. Un número específico de anticuerpos encontrados en la sangre orientan el diagnóstico (ANA, LKM-1,AML,SLA/LP). Sin embargo, el diagnóstico definitivo requiere de biopsia hepática.
En algunos casos complejos en donde no es posible realizar la biopsia, se pueden utilizar sistemas de puntuación combinando ciertos factores clínicos y de laboratorio.[3]​[4]​
No es raro encontrar casos en donde se sobrepongan casos de cirrosis biliar primaria y colangitis esclerosante primaria en conjunto a la hepatitis autoinmune.[5]​