Los linfangiomas o higromas quísticos[1]​ son quistes o tumores benignos muy infrecuentes que nacen del sistema linfático de la piel del cuello,[2]​ axila, mediastino y retroperitoneo, siendo la región cervical su localización más frecuente. Tienden a aumentar de tamaño después del nacimiento y pueden invadir estructuras dentro del mediastino o los troncos nerviosos de la axila.[3]​
Son pequeños quistes o tumores benignos que tienden a aumentar de tamaño después del nacimiento, y que nacen en el sistema linfática del cuello, la axila, mediastino (centro del tórax) y retro peritoneo, pero especialmente están situados en el cuello (95% de los casos) y también se les llama higroma quístico que significa tumor líquido, este líquido acumulado puede experimentar el proceso de infección llamado linfangitis.
El 90% de los casos se detectan antes de los dos primeros años de vida, y hasta el 50% en el momento del nacimiento.
Se presenta como una masa benigna, por eso no se les puede llamar “cáncer”, de crecimiento lento y consistencia blanda que puede causar problemas estéticos y funcionales tales como disfagia, disnea, sobre todo cuando aumenta su tamaño por infección o sangrado coexistente con lesiones vasculares. No hay diferenciación en cuanto al sexo.
El linfangioma se clasifica en: Capilar, cavernoso y quístico, pudiendo coexistir diferentes formas en un mismo linfangioma.
Anatómicamente son cavidades llenas de líquido linfático, delimitado por endotelio vascular, conectado con el sistema linfático periférico como resultado de una embriogénesis errónea.
El higroma quístico congénito o linfangioma es un tumor,del sistema linfático, es de origen embrionario y se origina por la obstrucción del drenaje de los sacos linfáticos. El 75% se origina en la región cervical y el resto puede localizarse en la axila, en la región inguinal o en el mediastino.
1. Su incidencia es relativamente baja, de aproximadamente 1 por 50 000 nacimientos.
2. Dichas ubicaciones guardan una relación con la embriogénesis, ya que al final de la novena semana comienza a desarrollarse el sistema linfático.
3. Se describen dos categorías de higroma quístico: aquellos diagnosticados en embarazos avanzados, los cuales llegan a ser linfangiomas aislados y aquellos diagnosticados en embarazos tempranos, los cuales están asociados con otras malformaciones, tales como retardo de crecimiento intrauterino, cardiopatías, polihidramnios con anomalías cromosómicas como trisomía 21, trisomía 18, monosomía X y síndromes de Noonan, Ellis-Van Creveld, Klinefelter, Noonan, Cunning y Roberts 10 aminopterina fetal y trimetadiona fetal.
Su tratamiento depende de su tamaño y localización. La pubertad tiende a reducir los tumores e incluso a hacerlos desaparecer hasta en un 70% de los casos. Por lo tanto, lesiones pequeñas, sin crecimiento y que no comprometen la función de algún órgano, se dejan en observación. Para las lesiones mayores, la escisión quirúrgica sigue siendo el tratamiento más aceptado,[2]​ pero ésta tiene resultados variables, ya que los tumores tienden a reaparecer en un muy importante porcentaje de los casos.[3]​ Otras opciones no quirúrgicas han incluido soluciones esclerosantes y agentes embolizantes, con resultados más bien pobres. Hace unos años en Japón se desarrolló un medicamento que ha producido buenos resultados; se trata del OK432,[2]​ que se aplica intralesionalmente y reduce de forma importante estas tumoraciones, pero no funciona en todos los casos.[3]​ Actualmente es de uso corriente en Japón, Perú, Taiwán y Corea del Sur. Se considera experimental en el resto del mundo.
OTROS: escleroterapia con bleomicina,rapamicina, dada las características de la lesión, cirugía.