
 
 La incontinencia pigmentaria (IP) es una afección cutánea poco común transmitida de padres a hijos. Afecta la piel, el cabello, los ojos, los dientes y el sistema nervioso.
 La IP es causada por una anomalía genética 
  que ocurre en el gen conocido como IKBKG.
 Debido a que la anomalía genética ocurre en el cromosoma X, la afección se observa con más frecuencia en mujeres. Cuando ocurre en hombres, generalmente es mortal para el feto y el resultado es un aborto espontáneo.
 Existen 4 etapas para los síntomas en la piel. Los bebés con IP nacen con áreas veteadas con 
 . En la etapa 2, cuando estas áreas sanan, se convierten en protuberancias ásperas. En la etapa 3, estas protuberancias desaparecen, pero dejan tras de sí una piel oscurecida, llamada 
 . Después de varios años, la piel retorna a la normalidad. En la etapa 4, puede haber zonas de piel de color más claro (
 ) que son más delgadas.
 La IP está asociada con problemas en el 
 , que incluyen:
 Las personas con IP también presentan dientes anormales, 
  y 
 .
 El proveedor de atención médica de su hijo llevará a cabo un examen físico, examinará los ojos y evaluará el movimiento muscular.
 Puede haber patrones inusuales y ampollas en la piel, al igual que anomalías óseas. Un examen ocular puede revelar 
 , 
  (ojos bizcos) u otros problemas.
 Para confirmar el diagnóstico, se pueden llevar a cabo los siguientes exámenes:
 No hay un tratamiento específico para la incontinencia pigmentaria. El tratamiento está encaminado hacia los síntomas individuales; por ejemplo, las gafas pueden ser necesarias para mejorar la visión. Se pueden prescribir medicamentos para ayudar a controlar las convulsiones o los espasmos musculares. 
 Puede obtener más información y apoyo para personas con IP y sus familias:
 La recuperación de una persona depende de la gravedad del compromiso del sistema nervioso central y los problemas oculares.
 Comuníquese con su proveedor si:
 La 
  puede servir para personas con antecedentes familiares de este trastorno que estén pensando en tener hijos.
 Síndrome de Bloch-Sulzberger; Síndrome de Bloch-Siemens
 Islam MP, Roach ES. Neurocutaneous syndromes. In: Jankovic J, Mazziotta JC, Pomeroy SL, Newman NJ, eds. 
  8th ed. Philadelphia, PA: Elsevier; 2022:chap 99.
 James WD, Elston DM, Treat JR, Rosenbach MA, Neuhaus IM. Genodermatoses and congenital anomalies. In: James WD, Elston DM, Treat JR, Rosenbach MA, Neuhaus IM, eds. 
 13th ed. Philadelphia, PA: Elsevier; 2020:chap 27.
 Patterson JW. Disorders of pigmentation. In: Patterson JW, ed. 
  5th ed. Philadelphia, PA: Elsevier Limited; 2021:chap 11.
 Versión en inglés revisada por: Elika Hoss, MD, Assistant Professor of Dermatology, Mayo Clinic, Scottsdale, AZ. Also reviewed by David C. Dugdale, MD, Medical Director, Brenda Conaway, Editorial Director, and the A.D.A.M. Editorial team.
 Traducción y localización realizada por: DrTango, Inc.
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 06/01/2025
 
  
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 Incontinencia pigmentaria