 Mujer de 20 años con antecedentes de un parto a los 12 años de edad. Consultó por fatigabilidad y edema de tobillos. Existía anemia (hemoglobina: 9,5 g/dl), VHS 27: mm/h, uremia: 40 mg/dl, creatinina: 1,28 mg/dl, colesterol: 241 mg/dl y triglicéridos: 87 mg/dl. La orina mostró proteinuria (+), 3-5 leucocitos y 10-12 eritrocitos por campo. TSH: > 100 uUI/ml, T3 y T4 bajos y anticuerpos anti-tiroideos positivos. En atención primaria se interpretó sus síntomas como secundarios a anemia e hipotiroidismo y se prescribió hierro y tiroxina.
 Un mes más tarde la fatigabilidad persistía a pesar de la normalización de TSH, no habían aparecido otros síntomas pero la anemia se había acentuado. La VHS fue 106 mm/h, creatinina: 5,2 mg/dl, clearance de creatinina (ClCr): 17,0 ml/min/1,73 m2, urea: 109 mg/dl, proteinuria: 1.700 mg/día, persistiendo la hematuria microscópica. Presión arterial 110/60 mmHg. Fue hospitalizada. Al examen físico no había otros signos fuera de la palidez y edema de tobillos. La radiografía de tórax, senos paranasales y ecotomografía abdominal fueron normales, no encontrándose alteraciones renales. Se sospechó una glomerulonefritis rápidamente progresiva (GNRP). Los anticuerpos antinucleares y anti-DNA, cuantificación de inmunoglobulinas, factor reumatoideo, C’3 y C’4 fueron negativos o normales. Los ANCA (IFI) fueron positivos 1/640 con patrón perinuclear (no se efectuó Elisa para anticuerpos anti-MPO ni anti-PR3). Se administró metilprednisolona 1 g/por 3 veces y ciclofosfamida 500 mg por vía endovenosa, continuando con prednisona 60 mg/día y ciclofosfamida 100 mg/día oral. Se realizó una biopsia renal, la cual mostró por examen de microscopía óptica 29 glomérulos, 23 de los cuales estaban obsoletos, existiendo compromiso por crecientes fibrocelulares en 17% y fibrosas en 52% de los glomérulos. Tres glomérulos mostraban crecientes de predominio celular (10%). La zona túbulo intersticial presentaba atrofia tubular moderada (33%) e infiltrado inflamatorio linfo-plasmocitario multifocal. Los vasos eran de estructura normal. El tejido para inmunofluorescencia contuvo 3 glomérulos, los cuales tenían fibrina conformando imágenes de crecientes. No hubo reactividad glomerular para C3, C1q, IgA ni IgG. El glomérulo examinado por microscopía electrónica conservaba su arquitectura; no se encontraron depósitos electrón-densos en él y sólo mostraba desaparición pedicelar extensa. Se diagnosticó glomerulonefritis crecéntica crónica y activa de carácter “pauci inmune”.
 
 Tres meses más tarde, el estado general y función renal de la paciente habían mejorado (creatinina: 2,0 mg/dl; proteinuria: m 1.270 mg/24 h) recibiendo prednisona, ciclofosfamida, enalapril, tiroxina y lovastatina. Al año, creatinina: 1,6 mg/dl; proteinuria: 1.290 mg/24 h. Dos años después refirió amenorrea, bochornos y sudoración; sospechándose toxicidad por ciclofosfamida, lo que fue confirmado por bajos niveles de estrógenos y elevación de gonadotrofinas. Se cambió la ciclofosfamida por azatioprina 50 mg/día. Las menstruaciones no reaparecieron. Durante este período no aparecieron manifestaciones clínicas de compromiso de otros órganos o sistemas, fuera de los mencionados.
 Diez años después del diagnóstico presentó sangrado genital. La ecotomografía pelviana sorpresivamente mostró un embarazo de 15 semanas. El enalapril se suspendió manteniendo azatioprina y prednisona. La presión arterial era normal, no había hematuria, ClCr: 58 ml/min/1,73 m2, creatinina: 1,5 mg/dl y la proteinuria había aumentado a 2.960 mg/24 h. El embarazo transcurrió con normotensión y sin edema, la proteinuria aumentó hasta 4.440 mg/24 h a las 33 semanas, asociada a una reducción del ClCr a 50,9 ml/min/1,73 m2 con ascenso de creatinina a 1,7 mg/dl). Un parto espontáneo ocurrió a las 37 semanas, sin complicaciones. El recién nacido pesó 2.440 g y no presentó malformaciones u otras patologías evidentes.
 Dos semanas después, la proteinuria aumentó a 11.870 mg/24 h, ClCr: 50 ml/min/1,73 m2 y no había hematuria. Se indicó suspender la lactancia para reiniciar la terapia anti-proteinúrica pero la paciente no lo aceptó, abandonando los controles. Reapareció a los 7 meses del parto dando lactancia. La proteinuria fue 12.700 mg/24 h, ClCr: 46,6 ml/min/1,73 m2 y creatinina: 2,0 mg/dl. Se indicó enalapril 20 mg c/12 h y azatioprina 100 mg/día. Al año del parto la situación había empeorado, la uremia: 94 mg/dl, creatinina: 3,1 mg/dl, ClCr: 41 ml/min/1,73 m2 y proteinuria: 4.850 mg/24 h. La determinación de ANCA por IF fue positiva a 1/640 y la determinación por ELISA mostró especificidad de los anticuerpos por mieloperoxidasa. Se cambió la azatioprina por ciclofosfamida y se aumentó la dosis de corticoides. Ello, en los 3 meses siguientes, estabilizó la velocidad de filtración glomerular (45 ml/min/1,73 m2) y redujo la proteinuria a rangos sub-nefróticos.
