
 
 Es un defecto poco frecuente en el cual la válvula pulmonar se formó de forma deficiente o no se formó en absoluto. La sangre desoxigenada fluye a través de esta válvula desde el corazón a los pulmones donde recoge oxígeno fresco. Esta afección se presenta en el nacimiento (congénita).
 La ausencia de la válvula pulmonar se presenta cuando dicha válvula no se forma o no se desarrolla apropiadamente mientras el bebé está en el útero de la madre. Cuando se presenta, a menudo ocurre como parte de una afección poco frecuente llamada 
 . Se encuentra entre el 3% al 6% de las personas que tienen tetralogía de Fallot.
 Cuando la válvula pulmonar está ausente o no funciona bien, la sangre no fluye eficientemente hacia los pulmones para recibir suficiente oxígeno.
 En la mayoría de los casos, también se presenta un agujero entre los ventrículos izquierdo y derecho del corazón (
 ). Este defecto también llevará a que se bombee sangre con bajo contenido de oxígeno hacia el cuerpo.
 La piel tendrá una apariencia morada (cianosis), debido a que la sangre del cuerpo contiene una baja cantidad de oxígeno.
 La ausencia de la válvula pulmonar también ocasionará agrandamiento (dilatación) considerable de las ramificaciones de las arterias pulmonares (las arterias que llevan sangre hasta los pulmones para recibir oxígeno). Dichas arterias pueden dilatarse tanto que ejercen presión sobre los conductos que traen oxígeno a los pulmones (bronquios). Esto causa problemas respiratorios.
 Otras anomalías cardíacas que pueden ocurrir con la ausencia de la válvula pulmonar abarcan:
 Los problemas cardíacos que ocurren con la ausencia de la válvula pulmonar pueden deberse a defectos de los genes.
 Los síntomas pueden variar dependiendo de cuáles otros defectos tenga el bebé, pero pueden abarcar:
 La ausencia de la válvula pulmonar se puede diagnosticar antes de que el bebé nazca con un examen que emplea ondas sonoras para crear una imagen del corazón (ecocardiografía).
 Durante un examen, el proveedor de atención médica puede oír un soplo en el pecho del bebé.
 Los exámenes para la ausencia de la válvula pulmonar abarcan:
 Los bebés que tienen síntomas respiratorios normalmente necesitarán una cirugía temprana. A los bebés sin síntomas graves, frecuentemente se les opera dentro de los primeros 3 a 6 meses de vida o más adelante. 
 Dependiendo del tipo de otras anomalías cardíacas que tenga el bebé, la cirugía puede involucrar: 
 Los tipos de cirugía para la ausencia de la válvula pulmonar incluyen: 
 Es posible que los bebés con síntomas respiratorios graves necesiten recibir oxígeno o estar conectados a un respirador (ventilador) antes y después de la cirugía. 
 Sin cirugía, puede haber un riesgo de tener consecuencias graves. 
 En muchos casos, la cirugía puede tratar la afección y aliviar los síntomas. Regularmente los resultados son muy buenos.
 Las complicaciones pueden incluir:
 Comuníquese con su proveedor si su bebé tiene síntomas de ausencia de la válvula pulmonar. Si usted tiene antecedentes familiares de defectos cardíacos, hable con su proveedor antes o durante el embarazo.
 Aunque no hay ninguna manera de prevenir esta afección, se puede evaluar a las familias para determinar su riesgo de anomalías congénitas.
 Síndrome de la válvula pulmonar ausente; Ausencia congénita de la válvula pulmonar; Agenesia de la válvula pulmonar; Enfermedad cardíaca cianótica - válvula pulmonar; Enfermedad cardíaca congénita - válvula pulmonar; Defecto cardíaco de nacimiento - válvula pulmonar
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 Versión en inglés revisada por: Thomas S. Metkus, MD, Assistant Professor of Medicine and Surgery, Johns Hopkins University School of Medicine, Baltimore, MD. Also reviewed by David Zieve, MD, MHA, Medical Director, Brenda Conaway, Editorial Director, and the A.D.A.M. Editorial team.  
 Traducción y localización realizada por: DrTango, Inc.
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 06/01/2025
 
  
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 Ausencia de la válvula pulmonar