 Mujer de 52 años de edad, con antecedentes de NF1. Refiere cuadro de 2 meses de evolución de fiebre intermitente, asociado a baja de peso de 5 kg. Durante la última semana previa a su ingreso se agrega ictericia y coluria. Se hospitalizó para estudio. En el examen físico destacaba una leve ictericia y múltiples manchas café con leche en la piel. Se realizaron exámenes que confirmaron ictericia obstructiva, con bilirrubina total de 7 mg/dl. Se estudió con resonancia nuclear magnética de abdomen y pelvis, que mostró dilatación de vía biliar de 25 mm y del conducto de Wirsung de 7 mm, con una lesión altamente sospechosa de neoplasia de ampolla. La endoscopia digestiva alta confirmó la lesión periampular, se tomó una biopsia de la lesión que mostró enteritis moderada con ectasia vascular leve sin elementos de especificidad. Se realizó estudio de diseminación que resulta negativo. A pesar de que la biopsia fue negativa, se decidió cirugía dado la alta sospecha clínica.
 
 La paciente fue sometida a una laparotomía, se realizó maniobra de Kocher y palpación de la cabeza del páncreas. Se encontró una masa de 2-3 cm localizada en la región periampular. No había diseminación peritoneal ni hepática. En estómago se encontraron múltiples lesiones planas nodulares, en cara anterior y posterior, de 2-10 mm, se mandó muestra para biopsia contemporánea que fue informada como tumor fusocelular. Se realizó una pacreatoduodenectomía sin preservación pilórica y posterior reconstrucción sin incidentes. En la evolución postoperatoria la paciente presentó una fístula pancreática de bajo débito que se manejó en forma conservadora por el drenaje y fue dada de alta el día 14 postoperatorio. La biopsia informaba que en la región pe-riampular, en el duodeno, existía un carcinoma neuroendocrino bien diferenciado combinado con adenocarcinoma tubular bien diferenciado que comprometía la submucosa y la muscular propia del duodeno, de 1 x 1 x 0,8 cm, que alcanzaba la desembocadura distal del colédoco intrapancreatico. La inmunohistoquímica fue positiva para sinaptofisina, cromogranina y CEA. La biopsia de los nodulos de la serosa gástrica fue compatible con un tumor del estroma gastrointestinal de 1 x 1 x 0,5 cm, con reacción positiva para CD 117 y negativa para pro teína S-100 y actina.
 
 Se discutió el caso en comité de oncología y se decidió observación y control seriado con imágenes por tumores GIST de estómago. Actualmente la paciente se encuentra en buenas condiciones sin recidiva a los 4 meses de la cirugía.
