El síndrome del QT largo (SQTL) es una anormalidad estructural en los canales de potasio  y sodio del corazón, que predispone a las personas afectadas a tener latidos cardíacos irregulares . Puede conducir a pérdidas de conciencia y a parada cardíaca incluso la muerte en personas jóvenes.
Usualmente hereditaria de forma autosómica dominante.
En el caso del tipo 1 (LQT1), ha sido mapeado en el cromosoma 11, la mutación conduce a serios defectos estructurales en los canales de potasio que no permiten la transmisión del impulso eléctrico a través del corazón.
Cuando se diagnostica el SQTL hay que ver el cuadro clínico que produce para establecer tratamiento en función de él:

SQTL-1: β-bloqueantes y, si el paciente sigue sintomático, desfibrilador automático implantable (DAI).
SQTL-2: β-bloqueantes y, si el paciente sigue sintomático, DAI. Dependiendo del paciente también pueden ser necesarios suplementos de potasio.
SQTL-3: Al tener peor pronóstico, el tratamiento es un DAI de entrada.Si al final el paciente es portador de un DAI, debe cambiar la batería del desfibrilador cada cierto tiempo (3 a 6 años).