Es una malformación vascular que simboliza la tercera parte (33%) de las anomalías vasculares intracraneales en la población pediátrica.[1]​[2]​ Esta malformación tiene gran importancia debido a las complicaciones que pueden surgir, en relación con la dimensión de la lesión, como falla cardíaca, hidrocefalia y la muerte en fetos y lactantes.[3]​ En el pronóstico con la mejora de los métodos en el diagnóstico prenatal y el tratamiento se ha logrado que las tasas de morbimortalidad altas disminuyan en gran porcentaje.[1]​
El objetivo principal del tratamiento en los recién nacidos es la destrucción de las principales partes de las fístulas para permitir la mejora de la Insuficiencia cardíaca congestiva (CHF). La combinación de macrocefalia neonatal o hidrocefalia moderada con Insuficiencia cardíaca crónica (ICC) que no representa riesgo mortal no exige un tratamiento urgente. Por el contrario, si un daño cerebral significativo es demostrado mediante tomografía computarizada (TC), ultrasonido o resonancia magnética (RM), el tratamiento no está indicado porque el resultado clínico es pobre incluso si la lesión está curada anatómicamente. El tratamiento debe ser limitado en los recién nacidos porque generalmente está implicada la función cardíaca, renal, por lo que no pueden resistir un volumen significativo y una carga media de contraste inmediato.[6]​
En términos de tratamiento, la insuficiencia cardíaca requiere tratamiento médico, donde la principal opción es la embolización transarterial, ya que la embolización transvenosa solamente se utiliza en casos limitados. La cirugía no es indicada como tratamiento primario debido a que no se han obtenido resultados quirúrgicos eficaces en la VGAM. La radiocirugía suele ser indicada en ciertas ocasiones para niños mayores con un pequeño restante de la malformación. En los neonatos, la embolización transarterial para VGAM requiere un enfoque de la arteria transumbilical, angiografía en el momento del tratamiento.[6]​