El sarcoma de Ewing es un tumor maligno de células redondas. Es una enfermedad rara en la cual las células neoplásicas se ubican en el hueso o en tejidos blandos. Las áreas afectadas con más frecuencia son la pelvis, el fémur, el húmero, y las costillas.
Debido a que un locus genético en común es responsable de un alto porcentaje de sarcomas de Ewing y tumores neuroectodérmicos primitivos, los dos son algunas veces agrupados en la categoría conocida como «familia de tumores de Ewing».[3]​  Las enfermedades, sin embargo, tienen diferente origen: los tumores neuroectodérmicos primitivos generalmente no están asociados con los tejidos óseos, mientras los sarcomas de Ewing afectan el hueso con mucha más frecuencia.
Los sarcomas de Ewing se presentan con más frecuencia en hombres adolescentes, con una relación hombre/mujer de 1.6:1.[4]​
A pesar de ser frecuentemente clasificados como tumores óseos, el sarcoma de Ewing posee características de origen tanto mesodérmico como ectodérmico, haciendo difícil clasificarlo.[5]​
En radiografías convencionales, la manifestación ósea más común es una lesión litica extendida con reacción en el periostio. La descripción clásica del tipo de reacción periostica en forma laminada o en «piel de cebolla» es a menudo asociado con esta lesión. Las radiografías simples proporcionan valiosa información en la evaluación inicial o exploración. Las amplias zonas de transición es la característica más útil de las proyecciones simples para diferenciar los tumores benignos de los agresivos o lesiones líticas malignas.[13]​
La resonancia magnética (IRM) podría ser usada rutinariamente en la investigación de los tumores malignos. La IRM mostrará la extensión total del tejido óseo y los tejidos blandos y establece la relación del tumor a las estructuras anatómicas cercanas (e.j. vasos sanguíneos).[14]​[15]​ Algunos investigadores sostienen que la IRM mejorada con contraste puede ayudar a determinar la cantidad de necrosis dentro del tumor, esto ayuda a determinar la respuesta al tratamiento antes de la cirugía.[15]​
La TAC puede también ser usada para definir la extensión extraosea del tumor, especialmente en el cráneo, espina, costillas y pelvis. Tanto el TAC como la IRM pueden ser usados para el seguimiento a la respuesta del tumor a la radiación y/o quimioterapia.[14]​
El tumor es positivo para CD99 y negativo para CD45.[16]​