La enfermedad de moyamoya es una patología cerebrovascular llamada así debido a su apariencia angiográfica típica que recuerda al humo de un cigarrillo —en japonés: moyamoya (もやもや, moyamoya?)—.
Es una enfermedad de etiología y tratamiento desconocidos. El paciente con moyamoya sufre estenosis progresiva y oclusión de las arterias intracerebrales basales. La forma idiopática de la enfermedad fue reportada por primera vez en 1957 en Japón por Takeuchi y Shimizu. Maki y Enomoto publicaron una revisión extensa en 1988.[1]​
El diagnóstico se basa en las técnicas de neuroimagen como la angiografía convencional o la angioresonancia, demostrándose la típica rete mirabile o microcolateralización. Además, existen microaneurismas asociados que pueden causar hemorragia pudiéndose detectar con estas técnicas.
En la angiografía, para poder diagnosticar la enfermedad se deben observar los siguientes signos:[2]​

Estenosis u oclusión en la porción terminal de la arteria carótida y/o en la porción proximal de la arteria cerebral anterior y/o arteria cerebral media.
Redes vasculares anormales adyacentes a la lesión estenótica u oclusiva en la fase arterial.
Estos hallazgos deben estar presentes bilateralmente.Observándose los siguientes hallazgos bilateralmente mediante la resonancia magnética y la angioresonancia, la angiografía no resulta obligatoria:[2]​

Estenosis u oclusión de la porción distal de la arteria carótida interna o de la arteria cerebral anterior y arteria cerebral media con la angioresonancia.
Red vascular colateral en los ganglios basales con la angioresonancia. Una red vascular anormal puede diagnosticarse cuando más de dos ausencias de flujo en los ganglios basales de un lado son identificados en la resonancia magnética.Se pueden observar muchos patrones de pseudomoyamoya, vasculopatías lentamente progresivas de los grandes vasos con colateralización durante la infancia. Sin embargo, la progresión paralela y simétrica bilateral, la angiogénesis transdural, la ausencia de circulación colateral leptomeníngea con gran contribución transdural, la apariencia normal de la vascularidad de la fosa posterior y el papel de los vasos lentículoestriados sugiere una enfermedad de moyamoya verdadera.[7]​