
 
 El niglustat se usa para tratar la enfermedad de Gaucher tipo 1 (una afección en la que una determinada sustancia grasa no se descompone normalmente en el organismo, sino que se acumula en algunos órganos y provoca problemas en el hígado, el bazo, los huesos y la sangre). El miglustat también se usa en combinación con otro medicamento conocido como cipaglucosidasa alfa-atga (Pombilti) para el tratamiento de la enfermedad de Pompe de inicio tardío (una afección genética que causa deficiencia de alfa glucosidasa ácida lisosomal, que puede provocar debilidad muscular y atrofia) en pacientes adultos que pesan 40 kg (92 libras) o más y que no han mejorado con su terapia enzimática. El miglustat pertenece a una clase de medicamentos llamados inhibidores de enzima. Su acción consiste en evitar que el cuerpo produzca la sustancia grasa para que menos de ella se acumule en el cuerpo y cause síntomas.
 La presentación del miglustat es en cápsula para administrarse por vía oral. Para el tratamiento de la enfermedad de Gaucher (Zavesca), por lo general, se toma con o sin alimentos y con abundante agua hasta tres veces al día. Para el tratamiento de la enfermedad de Pompe (Opfolda), por lo general, se toma cada dos semanas aproximadamente 1 hora antes de la administración prevista de cipaglucosidasa alfa-atga (Pombilti). Tómelo aproximadamente a la(s) misma hora(s) todos los días. En el caso de la enfermedad de Pompe, el miglustat (Opfolda) debe tomarse con bebidas no azucaradas como agua, café o té (sin azúcar, crema ni edulcorantes) al menos 2 horas antes o después de comer o tomar cualquier otra bebida. Siga atentamente las instrucciones que se encuentran en la etiqueta de su medicamento, y pida a su médico o farmacéutico que le explique cualquier parte que no comprenda. Tome el miglustat exactamente como se lo indicaron. No tome una cantidad mayor ni menor del medicamento ni lo tome con más frecuencia de lo que indica la receta de su médico.
 Trague las cápsulas enteras; no las parta, mastique ni triture.
 El miglustat controla la enfermedad de Gaucher y Pompe, pero no la cura. Siga tomando miglustat incluso si se siente bien. No deje de tomar iglustat sin consultarlo antes con su médico.
 A veces se receta este medicamento para otros usos; pídale más información a su médico o a su farmacéutico.
 El miglustat puede causar diarrea y pérdida de peso. Si experimenta estos efectos secundarios, su médico le indicará cómo cambiar su dieta para mejorar los síntomas. Es posible que le indiquen que evite los alimentos ricos en carbohidratos. Siga al pie de la letra estas instrucciones.
 Si está tomando miglustat para la enfermedad de Gaucher (Zavesca), omita la dosis que olvidó y siga con la dosificación habitual. No tome una dosis doble para compensar la que olvidó. Si está tomando miglustat para la enfermedad de Pompe (Opfolda) y omite la dosis de miglustat, debe llamar y reprogramar su cita para la administración de la cipaglucosidasa alfa-atga y luego tomar la dosis de miglustat una hora antes de la nueva administración programada de cipaglucosidasa alfa-atga.
 El miglustat puede ocasionar otros efectos secundarios. Llame a su médico si experimenta algún problema inusual mientras toma este medicamento.
 Si desarrolla un efecto secundario grave, usted o su doctor puede enviar un informe al programa de divulgación de efectos adversos 'MedWatch' de la Administración de Alimentos y Medicamentos (FDA, por su sigla en inglés) en la página de Internet (
 ) o por teléfono al 1-800-332-1088.
 Mantenga este medicamento en su empaque original, bien cerrado y fuera del alcance de los niños. Guárdelo a temperatura ambiente y lejos del calor excesivo y la humedad (no en el cuarto de baño).
 Los medicamentos que ya no son necesarios se deben desechar de una manera apropiada para asegurarse de que las mascotas, los niños y otras personas no puedan consumirlos.  Sin embargo, no debe desechar estos medicamentos por el inodoro. En su lugar, la mejor manera de deshacerse de sus medicamentos es a través de un programa de devolución de medicamentos. Hable con su farmacéutico o póngase en contacto con su departamento de basura/reciclaje local para conocer acerca de los programas de devolución de medicamentos de su comunidad. Consulte el sitio web de la Administración de Medicamentos y Alimentos (FDA), (
 ) para obtener más información de cómo desechar de forma segura los medicamentos, si no tiene acceso al programa de devolución de medicamentos.
 Es importante que mantenga todos los medicamentos fuera de la vista y el alcance de los niños, debido a que muchos envases (tales como los pastilleros de uso semanal, y aquellos que contienen gotas oftálmicas, cremas, parches e inhaladores) no son a prueba de niños pequeños, quienes pueden abrirlos fácilmente. Con el fin de protegerlos de una intoxicación,  siempre use tapaderas de seguridad e inmediatamente coloque los medicamentos en un lugar seguro, uno que se encuentre arriba y lejos de su vista y alcance. 
 En caso de sobredosis, llame a la línea de ayuda de control de envenenamiento al 1-800-222-1222. La información también está disponible en línea en 
 . Si la víctima se ha derrumbado, ha tenido una convulsión, tiene dificultad para respirar, o no puede despertarse, llame inmediamente a los servicios de emergencia al 911.
 Asista a todas las citas con su médico. Cumpla con todas las citas para la infusión de cipaglucosidasa alfa-atga si está recibiendo miglustat para la enfermedad de Pompe.
 No deje que nadie más tome su medicamento. Pregúntele a su farmacéutico cualquier duda que tenga sobre cómo volver a surtir su receta médica.
 Es importante que Ud. mantenga una lista  escrita de todas las medicinas que Ud. está tomando, incluyendo las que recibió con receta médica y las que Ud. compró sin receta, incluyendo vitaminas y suplementos de dieta. Ud. debe tener la lista cada vez que visita su médico o cuando es admitido a un hospital. También es una información importante en casos de emergencia.
 AHFS
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