El arco aórtico doble (AAD) es una malformación cardiovascular congénita relativamente rara. El AAD es una anomalía del arco aórtico en el que dos arcos aórticos forman un anillo vascular completo que puede comprimir la tráquea y / o el esófago .[1]​[2]​ Por lo general, hay un arco derecho más grande (dominante) detrás y un arco aórtico izquierdo más pequeño ( hipoplásico ) delante de la tráquea / esófago. Los dos arcos se unen para formar la aorta descendente, que generalmente está en el lado izquierdo (pero puede ser del lado derecho o en la línea media). En algunos casos, el extremo del arco aórtico izquierdo más pequeño se cierra (arco atrésico izquierdo) y el tejido vascular se convierte en un cordón fibroso. Aunque en estos casos no está presente un anillo completo de dos arcos aórticos patentes, el término "anillo vascular" es el término genérico aceptado incluso en estas anomalías. 
Los síntomas están relacionados con la compresión de la tráquea, el esófago o ambos por el anillo vascular completo. El diagnóstico a menudo puede sospecharse o realizarse mediante una radiografía de tórax, esofagrama de bario o ecocardiografía. La tomografía computarizada (TC) o la resonancia magnética (RM) muestran la relación de los arcos aórticos con la tráquea y el esófago y también el grado de estrechamiento traqueal. La broncoscopia puede ser útil para evaluar internamente el grado de traqueomalacia . El tratamiento es quirúrgico y está indicado en todos los pacientes sintomáticos. En la era actual, el riesgo de mortalidad o morbilidad significativa después de la división quirúrgica del arco menor es bajo. Sin embargo, el grado preoperatorio de traqueomalacia tiene un impacto importante en la recuperación postoperatoria. En ciertos pacientes pueden pasar varios meses (hasta 1 a 2 años) para que desaparezcan los síntomas respiratorios obstructivos (sibilancias).
Diagnóstico prenatal (ultrasonido fetal): hoy en día, el diagnóstico de doble arco aórtico se puede obtener dentro del útero en centros experimentados.[5]​ La reparación programada poco después del nacimiento en pacientes sintomáticos puede aliviar la compresión traqueal tempranamente y, por lo tanto, potencialmente prevenir el desarrollo de traqueomalacia severa.
Radiografía de tórax: las radiografías simples de tórax de pacientes con doble arco aórtico pueden parecer normales (a menudo) o mostrar un arco aórtico derecho dominante o dos arcos aórticos. Puede haber evidencia de desviación traqueal y / o compresión. A veces los pacientes presentan hallazgos radiológicos de neumonía.
Ingestión de bario (esofagrafía): históricamente, el esofagrama solía ser el la prueba principal para el diagnóstico del doble arco aórtico. En pacientes con doble arco aórtico, el esófago muestra hendiduras en los lados izquierdo y derecho de la compresión vascular. Debido al movimiento de la aorta y los dos arcos relacionados con la presión arterial, las imágenes en movimiento del esófago lleno de bario pueden demostrar la naturaleza pulsátil típica de la obstrucción. La hendidura del arco derecho dominante suele ser más profunda y más alta en comparación con la hendidura del arco izquierdo.
Broncoscopia: aunque la broncoscopia no se realiza de forma rutinaria en pacientes con sospecha o confirmación de doble arco aórtico, puede visualizar los sitios y la gravedad de la compresión traqueal pulsátil.
Ecocardiografía: en los bebés menores de 12 meses, la ecocardiografía se considera sensible y específica para hacer el diagnóstico de doble arco aórtico cuando ambos arcos están abiertos. Los elementos no perfundidos de otros tipos de anillos vasculares (p. Ej., arco izquierdo con extremo atrésico (cerrado)) o el ligamento arterioso pueden ser difíciles de visualizar mediante ecocardiografía.
Tomografía computarizada (TC): la tomografía computarizada después de la aplicación de medios de contraste suele ser diagnósticamente precisa. Muestra la relación de los arcos con la tráquea y los bronquios.
Imagen de resonancia magnética (MRI): la imagen de resonancia magnética proporciona imágenes excelentes de la tráquea y las estructuras vasculares circundantes y tiene la ventaja de no usar radiación para la imagen en comparación con la tomografía computarizada.
Cateterización / aortografía cardíaca: en la actualidad, los pacientes con doble arco aórtico generalmente solo se someten a cateterización cardíaca para evaluar la hemodinámica y la anatomía de los defectos cardíacos congénitos asociados. A través de un catéter en la aorta ascendente se inyecta un medio de contraste y la aortografía resultante puede usarse para delinear la anatomía del doble arco aórtico, incluidos los sitios de estrechamiento en el arco aórtico izquierdo. La aortografía también se puede utilizar para visualizar el origen de todos los vasos de la cabeza y los brazos que se originan en los dos arcos.