La malformación de Chiari, en honor del patólogo austríaco Hans Chiari, referida así cuando es de tipo 1 y como malformación de Arnold-Chiari reservada para la de tipo 2, es una enfermedad caracterizada por el descenso de las amígdalas cerebelosas y en ocasiones de casi la totalidad del cerebelo por el agujero occipital mayor (foramen magno), comprimiendo así el tronco encefálico; esto puede ser acompañado o no de un aumento de líquido cefalorraquídeo dentro del cráneo (hidrocefalia). Existen cinco tipos de malformación de Chiari (1, 2, 3, 4 y 0), que probablemente no se relacionan entre ellos. La mayoría de los casos pertenece al tipo 1 o 2; el resto de subtipos son muy raros de observar. Esta condición puede presentar síntomas como dolor de cabeza, vómito, dificultades al tragar, mareo, dolor en el cuello, hormigueos, caminar inestable y mala coordinación de las manos. Con menos frecuencia, las personas puede presentar síntomas como zumbido en las orejas, la debilidad, taquicardia, bradicardia, escoliosis, y apnea central del sueño.
La enorme mayoría de los pacientes de malformación de Chiari no presentan síntomas o, cuando los presentan, son de una naturaleza sumamente inespecífica, como se observa en el listado antedicho. Por consiguiente, la malformación sólo suele ser correctamente diagnosticada durante procedimientos diagnósticos o terapéuticos destinados a otras enfermedades.[8]​
Cuando se sospecha la presencia de una Chiari, puede procederse a los siguientes métodos diagnósticos:

Interrogatorio clínico y examen físico orientados a verificar la memoria del paciente, su capacidad cognoscitiva, el equilibrio, reacciones, reflejos, sensibilidad y habilidad motriz.Resonancia magnética, también llamada RM o IRM. Manifiesta al 100% tipo y grado de Chiari. Es el método preferido porque puede visualizar al tejido del cerebro, como las amígdalas cerebelosas y la columna, y los huesos.Rayos X de cabeza y cuello.Tomografía axial computada o TAC.Polisomnografía.Potenciales evocados Somatosensoriales (PESS).Uno o varios de estos métodos —bien utilizados— son capaces de diagnosticar adecuadamente la presencia de una Chiari y de identificar el tipo al que pertenece.