La demencia frontotemporal (DFT) es un síndrome clínico causado por la degeneración del lóbulo frontal del cerebro humano, que puede extenderse al lóbulo temporal. Es uno de los tres síndromes provocados por la degeneración lobular frontotemporal, la tercera causa más común de demencia y la segunda más común de demencia de inicio temprano (menos de 65 años) tras la enfermedad de Alzheimer. Generalmente, involucra a pacientes con rangos de edad de 45 a 65 años.[1]​
De acuerdo con los criterios del DSM-IV, el diagnóstico es fundamentalmente clínico, incluyendo cambios conductuales y alteraciones en el lenguaje. También se utilizan técnicas de neuroimagen y tests neuropsicológicos.[6]​
Los estudios estructurales realizados con resonancia magnética suelen revelar una atrofia de los lóbulos frontal y/o anterior, pero en las primeras fases de la enfermedad, los resultados de la resonancia pueden ser normales. El registro de imágenes en distintas fases de la evolución de la enfermedad (por ejemplo, con un lapso de un año) pueden mostrar evidencias de atrofia al comparar los resultados, en casos en los que la observación independiente (sin una imagen previa de referencia) la atrofia podría pasar desapercibida. No obstante, hay varios grupos de investigación buscando medios de realizar un diagnóstico temprano de DFT mediante otras técnicas (resonancia magnética espectroscópica, técnicas funcionales, medición del adelgazamiento cortical, etc.). Las pruebas efectuadas mediante tomografía por emisión de positrones suelen mostrar un hipometabolismo frontal y/o temporal anterior, lo que supone una diferencia con la enfermedad de Alzheimer, donde suele encontrarse hipometabolismo biparietal.
Los metaanálisis basados en técnicas de neuroimagen muestran que la demencia afecta principalmente al área frontomedial, relacionada con la cognición social y la teoría de la mente.[7]​ Esto concuerda completamente con la noción de que, con base en las pruebas neuropsicológicas, la corteza ventromedial prefrontal es el foco principal del deterioro en las primeras fases del curso de la variante conductual de la degeneración frontotemporal.[8]​ Los subtipos lingüísticos de la degeneración lobular frontotemporal (la demencia semántica y la afasia progresiva no fluente) pueden diferenciarse regionalmente de esta forma mediante las técnicas de visualización in vivo.[9]​