
 
 Es un trastorno poco frecuente por el cual los vasos sanguíneos resultan inflamados. Esto provoca daño en órganos principales del cuerpo. Antes era conocido como granulomatosis de Wegener.
 La poliangitis granulomatosa (GPA, por sus siglas en inglés) principalmente causa inflamación de los vasos sanguíneos en los pulmones, los riñones, la nariz, los senos paranasales y los oídos. A esto se le llama vasculitis o anginitis. En algunos casos otras zonas también pueden estar afectadas. Esta enfermedad puede ser mortal y es importante un tratamiento oportuno.
 En la mayoría de los casos se desconoce la causa exacta, pero es un 
 . En pocos casos la vasculitis con anticuerpos citoplasmáticos antineutrófilos (ANCA) ha sido causada por fármacos incluyendo los que se utilizan para cortar la cocaína como la levamisol, hidralazine, propiltiouracilo y minociclina.
 La GPA es más común en adultos de mediana edad con ascendencia europea. Es poco frecuente en niños.
 Los síntomas más usuales son sinusitis frecuente y sangrado de nariz. Otros síntomas iniciales pueden incluir fiebre sin una causa obvia, sudores fríos, 
  y sensación de indisposición general (
 ).
 Otros síntomas comunes pueden incluir:
 Los síntomas menos comunes incluyen:
 Le pueden hacer un examen de sangre que busca proteínas llamadas anticuerpos citoplásmicos antineutrófilos (ANCA, por sus siglas en inglés). Estas pruebas se hacen con frecuencia a personas con GPA activa. Sin embargo, el examen puede ser negativo en algunas personas con esta afección.
 Una radiografía del tórax se puede hacer para buscar señales de enfermedad pulmonar.
 El 
  se hace para buscar signos de enfermedad renal, como proteína y sangre en la orina. Algunas veces, se recoge orina durante 24 horas para verificar mejor cómo están funcionando los riñones.
 Las pruebas de sangre estándar incluyen:
 Se pueden hacer exámenes de sangre para descartar otras enfermedades. Estos pueden incluir:
 Algunas veces, se necesita una 
  para confirmar el diagnóstico y verificar qué tan grave es la enfermedad. La biopsia de riñón es la más usual. También le pueden practicar alguno de los siguientes:
 Otros exámenes que se pueden hacer incluyen:
 Debido a la naturaleza potencialmente grave de la GPA es posible que lo hospitalicen. Cuando se haya realizado el diagnóstico, probablemente lo tratarán con glucocorticoides (como prednisona). Estos se administran por vía intravenosa durante 3 a 5 días al inicio del tratamiento. La prednisona se administra junto con otros medicamentos que disminuyen la respuesta inmunitaria.
 Cuando la enfermedad no es tan grave, se pueden usar otros medicamentos que disminuyen la respuesta inmunitaria domo el metotrexato o azatioprina.
 Los medicamentos comunes para la vasculitis incluyen:
 Estos medicamentos son efectivos contra esta enfermedad, pero pueden causar efectos. La mayoría de las personas con GPA reciben tratamiento con medicamentos para evitar una recaída durante 12 a 24 meses. Hable con su proveedor de atención médica acerca del plan de tratamiento.
 Otros medicamentos usados para tratar esta la GPA incluyen:
 Los grupos de apoyo con otras personas que sufren enfermedades similares pueden ayudar a las personas con esta afección y a sus familias a aprender acerca de sus enfermedades y ajustarse a los cambios asociados con el tratamiento.
 Sin tratamiento, las personas con los tipos graves de esta enfermedad pueden morir en unos cuantos meses.
 Con tratamiento, el pronóstico para la mayoría de los pacientes es bueno. La mayoría de las personas que reciben corticosteroides y otros medicamentos que hacen más lenta la respuesta inmunitaria mejoran. La mayoría de las personas con GPA reciben tratamiento con medicamentos para evitar una recaída durante 12 a 24 meses.
 Las complicaciones con frecuencia suceden cuando la enfermedad no se trata. Las personas con esta enfermedad presentan daño en el tejido de los pulmones, las vías respiratorias y en los riñones. Si el riñón está involucrado puede haber sangre en la orina e 
 . La enfermedad renal puede empeorar rápidamente. Es posible que el funcionamiento de los riñones no mejore aun cuando la afección se controle por medio de medicamentos.
 Sin tratamiento, se puede presentar insuficiencia renal y posiblemente la muerte en la mayoría de los casos.
 Otras complicaciones pueden incluir:
 Llame a su proveedor si:
 No se conoce una forma de prevención.
 Anteriormente conocida como: granulomatosis de Wegener
 Grau RG. Drug-induced vasculitis: New insights and a changing lineup of suspect. 
 . 2015;17(12):71. PMID: 26503355 
 .
 Pagnoux C, Guillevin L; French Vasculitis Study Group; MAINRITSAN investigators. Rituximab or azathioprine maintenance in ANCA-associated vasculitis. 
 . 2015;372(4):386-387. PMID: 25607433 
 .
 Stone JH. The systemic vasculitides. In: Goldman L, Schafer AI, eds. 
 . 26th ed. Philadelphia, PA: Elsevier; 2020:chap 254.
 Yates M, Watts RA, Bajema IM, et al. EULAR/ERA-EDTA recommendations for the management of ANCA-associated vasculitis. [published correction appears in Ann Rheum Dis. 2017;76(8):1480]. 
 . 2016;75(9):1583-1594. PMID: 27338776 
 .
 Versión en inglés revisada por: Diane M. Horowitz, MD, Rheumatology and Internal Medicine, Northwell Health, Great Neck, NY. Review provided by VeriMed Healthcare Network. Also reviewed by David Zieve, MD, MHA, Medical Director, Brenda Conaway, Editorial Director, and the A.D.A.M. Editorial team.
 Traducción y localización realizada por: DrTango, Inc.
 Health Content Provider
 06/01/2025
 
  
 , también conocido como American Accreditation HealthCare Commission (www.urac.org). 
  de la URAC es un comité auditor independiente para verificar que A.D.A.M. cumple los rigurosos estándares de calidad e integridad. A.D.A.M. es una de las primeras empresas en alcanzar esta tan importante distinción en servicios de salud en la red. Conozca más sobre 
 , 
  y 
  de A.D.A.M. A.D.A.M. es también uno de los miembros fundadores de la Junta Ética de Salud en Internet (
 , o 
 ) y cumple con los principios de la Fundación de Salud en la Red (
 : www.hon.ch).
  
 
La información aquí contenida no debe utilizarse durante ninguna emergencia médica, ni para el diagnóstico o tratamiento de alguna condición médica. Debe consultarse a un médico con licencia para el diagnóstico y tratamiento de todas y cada una de las condiciones médicas. Los enlaces a otros sitios se proporcionan sólo con fines de información, no significa que se les apruebe. No se otorga garantía de ninguna clase, ya sea expresa o implícita, en cuanto a la precisión, confiabilidad, actualidad o exactitud de ninguna de las traducciones hechas por un proveedor de servicios externo de la información aquí contenida en otro idioma. © 1997- 2024 A.D.A.M., unidad de negocios de Ebix, Inc. La reproducción o distribución parcial o total de la información aquí contenida está terminantemente prohibida.


 Poliangitis granulomatosa