Un tumor maligno de la vaina del nervio periférico (MPNST) es una forma de cáncer del tejido conectivo que rodea los nervios. Por su origen y comportamiento se clasifica como sarcoma. Aproximadamente la mitad de los casos se diagnostican en personas con neurofibromatosis; el riesgo de por vida de un MPNST en pacientes con neurofibromatosis tipo 1 es de 8 a 13%. Los MPNST con componente rabdomioblastomatoso se denominan tumores malignos de tritón.[1]​
El tratamiento del neurofibrosarcoma es similar al de otros cánceres. La cirugía es una opción; la extirpación del tumor junto con el tejido circundante puede ser vital para la supervivencia del paciente. En el caso de tumores discretos y localizados, la cirugía suele ir seguida de radioterapia del área extirpada para reducir la posibilidad de recurrencia. Para los pacientes que padecen neurofibrosarcomas en una extremidad, si el tumor está vascularizado (tiene su propio suministro de sangre) y tiene muchos nervios que lo atraviesan o lo rodean, puede ser necesaria la amputación de la extremidad. Algunos cirujanos argumentan que la amputación debe ser el procedimiento de elección cuando sea posible, debido a la mayor probabilidad de una mejor calidad de vida. De lo contrario, los cirujanos pueden optar por un tratamiento que salve la extremidad, eliminando menos tejido circundante o parte del hueso, que se reemplaza por una varilla de metal o injertos. La radiación también se utilizará junto con la cirugía, especialmente si la extremidad no fue amputada. La radiación rara vez se usa como único tratamiento. En algunos casos, el oncólogo puede elegir medicamentos de quimioterapia cuando trata a un paciente con neurofibrosarcoma, generalmente junto con una cirugía. Los pacientes que reciben quimioterapia deben estar preparados para los efectos secundarios que acompañan a cualquier otro tratamiento de quimioterapia, como; caída del cabello, letargo, debilidad, etc.[3]​