La otoesclerosis (del griego otós: oído + sklerós: endurecimiento), también denominada osteopongiosis,[1]​ es una enfermedad ósea primaria de la cápsula ótica y la cadena osicular (cadena de huesos del oído) que causa fijación de los huesecillos con la resultante hipoacusia.[2]​ Se trata de una enfermedad de transmisión genética que se transmite por vía autosómica dominante con penetración incompleta y expresión variable, existiendo otras causas de origen no genético que deben tenerse en cuenta, como por ejemplo la infección por el virus del sarampión.[3]​[4]​
Consiste en una "osteodistrofia de la cápsula laberíntica caracterizada por la aparición de focos de resorción y neoformación óseas en cualquier parte de la misma. Cuando estos focos afectan a la base del estribo producen sordera por inmovilización de la articulación estapediovestibular. Puede ser asintomática cuando los focos no tienen esta localización".[5]​