 Mujer de 30 años, hospitalizada el 2002 por poliartritis y nefropatía (proteinuria, hematuria, creatinina 2,0 mg/dl, clearance de creatinina 49 ml/min/1,73 m2). Se le indicó prednisona, la cual abandonó a los 4 meses por aparición de facies cushingoide, así también sus controles médicos.
 Un año más tarde (2003) consultó por hipertensión arterial prescribiéndose carvedilol. Existía insuficiencia renal (creatinina 1,7 mg/dl, clearance de creatinina 54 ml/min/1,73 m2), proteinuria 400 mg/24 h, anemia, VHS elevada y ANCA(+) (patrón perinuclear). Se hospitalizó para efectuar biopsia renal (BpR) por sospecha de glomerulonefritis crescéntica pero la enferma se fugó horas después y la BpR no se realizó. Reapareció 3 meses después, hipertensa (160/100 mmHg), su función renal estaba en rangos similares, había hematuria microscópica, leucocituria, proteinuria (1.890 mg/día) y ANCA(+) a dilución 1/640 (inmunofluorescencia indirecta). Como no aceptó efectuarse una BpR teniendo el diagnóstico clínico de glomerulonefritis ANCA(+) se indicó ciclofosfamida 50 mg/día oral, deflazacort 30 mg/día (para evitar los efectos cosméticos de otros corticoides) y telmisartán 40 mg/día. Al final de ese año su función renal había mejorado (clearance de creatinina 62 ml/min/1,73 m2), no había proteinuria (uso conjunto de lisinopril y telmisartan) y recibía 50 mg de ciclofosfamida y 7,5 mg de deflazacort.
 Al tercer año de su enfermedad (2004) presentó amenorrea (toxicidad por ciclofosfamida) y reactivación de su vasculitis con empeoramiento marcado de la función renal (creatinina: 4,0 mg/dl; clearance de creatinina: 16 ml/min/1,73 m2), reaparición de la proteinuria (+++), hematuria microscópica, elevación de VHS (70 mm/h) y ANCA (1/1.280 por inmunofluorescencia indirecta). No se determinó ELISA para PR3 ni MPO. Se prescribió deflazacort 60 mg/día y ciclofosfamida 150 mg/día logrando reducir la severidad de su insuficiencia renal. Al final de ese año el clearance de creatinina fue: 65 ml/min/1,73 m2, proteinuria: 650 mg/24 h y no había hematuria.
 Al cuarto año (2005), se cambió la ciclofosfamida por azatioprina, manteniendo dosis bajas de deflazacort, telmisartan y lisinopril. Al final del año la creatinina era 1,5 mg/dl, clearance de creatinina: 68 ml/min/1,73 m2 y proteinuria: 480 mg/24 h.
 Al quinto año presentó herpes zoster intercostal. Al año siguiente estaba normotensa, su función renal permanecía estable (clearance de creatinina: 64 ml/min/1,73 m2) y la proteinuria: 709 mg/24 h. Al séptimo año no acudió a controles.
 Reapareció al octavo año por hematuria macroscópica y sinusitis aguda. Si bien afirmó mantener la terapia indicada, la función renal se había deteriorado (creatinina: 4,1 mg/dl, uremia: 122 mg/dl), examen de orina: cilindros hemáticos, céreos y cuerpos ovales grasos. Se prescribió antibióticos y se citó a control en 1 semana. Reapareció 6 meses más tarde con notorio compromiso del estado general, falla renal (creatinina: 7,4 mg/dl, clearance de creatinina:12 ml/min/1,73 m2; uremia: 185 mg/dl) y proteinuria: 4.534 mg/24 h). La serología para virus B, C y VIH fue negativa. Se instaló un catéter tunelizado, inició hemodiálisis crónica y se construyó una fístula arterio-venosa (FAV). Posterior a ello evolucionó en buenas condiciones.
 Seis meses después, una semana después de comenzar a utilizar la FAV para diálisis, acudió a control en mal estado general, disneica e intensamente febril y anémica. Había frotes pericárdicos, derrame pleural bilateral, leucocitosis (12.200 mm3), VHS: 140 mm/h y PCR: 354 mg/L (VN: < 9). Se planteó como hipótesis diagnósticas: sepsis por catéter, endocarditis infecciosa, infección oportunista, reactivación de la vasculitis y diálisis insuficiente. Se tomó hemocultivos en sangre periférica y por catéter (retirándolo inmediatamente), se administró antibióticos, se dializó diariamente y se transfundió glóbulos rojos. En los días siguientes su estado general mejoró, la fiebre cayó paulatinamente y desaparecieron los frotes y derrames pleurales. Los hemocultivos y urocultivo fueron negativos, el ecocardiograma mostró un derrame pericárdico (no habían vegetaciones), los ANA fueron negativos, complemento C’3 y C’4: normal y los ANCA por inmunofluorescencia y ELISA fueron negativos. Estando la paciente en condiciones aceptables exigió el alta, aunque no se conociera la etiología de su cuadro febril y grave descompensación.
 Días más tarde, reapareció la fiebre. El scanner de tórax-abdomen-pelvis efectuado buscando la causa de la fiebre, mostró estenosis acentuada de la aorta abdominal (bajo arterias renales indemnes) con paso filiforme hacia las arterias iliacas primitivas, que presentaban dilatación post-estenótica marcada. Existía además un tejido inflamatorio periaórtico y alrededor de la arteria subclavia izquierda que tenía una estenosis proximal. Los riñones eran pequeños. El radiólogo sospechó una arteritis de Takayasu. Se reinició la terapia con corticoides y ciclofosfamida.
 
 En los 5 años siguientes ha estado en buenas condiciones y no han aparecido signos de reactivación de su enfermedad. En este período, a pesar de no tener signos isquémicos en sus miembros inferiores y superiores, se efectuó un bypass aorto-ilíaco, con miras de someterla a un trasplante renal. Durante la intervención se resecó el segmento aórtico distal que mostró fibrosis de la adventicia con fusión a la muscular (que estaba atrófica) e hiperplasia de la íntima, compatibles con secuelas de una aortitis. No se encontraron granulomas, necrosis ni células gigantes.
