La histiocitosis de células de Langerhans (HCL) (también conocida como enfermedad de Abt-Letterer-Siwe, Histiocitosis X y enfermedad de Hand-Schüller-Christian) es una enfermedad rara que involucra la proliferación anormal de células de Langerhans, células anormales que provienen de la médula ósea y capaces de migrar desde la piel hasta los linfonodos. Clínicamente las manifestaciones pueden variar desde lesiones óseas aisladas hasta una enfermedad multisistémica.
HCL es parte de un grupo de enfermedades sindromáticas llamadas histiocitosis, las cuales se caracterizan por la proliferación anormal de histiocitos (un antiguo término que hace alusión a las células dendríticas activadas y a los macrófagos). 
Estas enfermedades se relacionan con otras formas de proliferación anormal de células blancas, tales como la leucemia y los linfomas. La enfermedad ha tenido muchos nombres incluyendo Hand-Schuller-Christian, Abt-Letterer-Siwe e Histiocitosis X, hasta que finalmente fue renombrada en 1985 por la sociedad de histiocitosis.[1]​
Es un padecimiento de la niñez, no familiar y que no está restringido a alguna población. Clínicamente provoca diabetes insípida. Otras manifestaciones de esta enfermedad pueden ser exoftalmos, eccema o dermatitis eccematosa, otitis media e infecciones del sistema respiratorio alto. Los ganglios linfáticos, el hígado y el bazo pueden estar aumentados de tamaño.
El diagnóstico se realiza por confirmación histológica a través de una biopsia tisular. La tinción de hematoxilina-eosina de la biopsia mostrará algunas características de las células de Langerhans como por ejemplo, gránulos plasmáticos rosados y  margen celular distintivo. La presencia de gránulos de Birbeck en la microscopía electrónica y las características inmunohistoquímicas como por ejemplo la positividad para CD1, resultan pruebas más específicas. Algunos exámenes de laboratorio de rutina como el hemograma, perfil hepático, y otras pruebas sirven para orientar el diagnóstico (principalmente para descartar otras posibles causas). Los exámenes imagenológicos mostrarán lesiones osteolíticas y daño pulmonar. Esto último se puede evidenciar en la radiografía de tórax al mostrar lesiones micronodulares e infiltrados pulmonares en las zonas bajas y medias. La resonancia nuclear magnética o la tomografía axial computarizada puede mostrar infiltración a nivel de la silla turca. La medición del eje endocrino y la biopsia de la médula ósea también pueden resultar útiles para el diagnóstico.