Un niño de 4 meses es llevado al pediatra por sus padres. Se presenta en la sala pediátrica con fiebre, disnea y tos, que desarrolló hace 3 días. Su madre también reporta un pobre aumento de peso a pesar de tener buen apetito durante los últimos 2 meses, así como heces frecuentes con un olor desagradable. Nació a las 29 semanas mediante parto vaginal espontáneo. Cumple con todos sus hitos del desarrollo y está al día con todas las vacunas. El niño es amamantado exclusivamente. Su presión arterial es de 80/50 mm Hg, la frecuencia cardíaca es de 109/min, la frecuencia respiratoria es de 29/min y la temperatura es de 39,1°C (102,4°F). El peso del paciente se encuentra entre el percentil 5 y el 10. Su longitud se encuentra entre el percentil 50 y el 75. El paciente está apático y reacciona lentamente a la examinación. Su piel está pálida y seca con disminución de la turgencia y elasticidad. Al auscultar, se presentan sonidos vesiculares disminuidos y crepitantes húmedos diseminados en la base de ambos pulmones. Los sonidos cardíacos son normales. El abdomen está distendido sin masas palpables. El análisis de sangre del paciente muestra los siguientes resultados:
Cuenta sanguínea completa
 Eritrocitos 3,3 x 106/mm3
 Hb 12 g/dL
 Recuento total de leucocitos 17,500/mm3
 Neutrófilos
 59%
 Linfocitos
 32%
 Eosinófilos
 3%
 Monocitos
 6%
 Basófilos
 0
Recuento de plaquetas
232,000/mm3
El cultivo de esputo crece Pseudomonas aeruginosa. Una prueba de sudor muestra una concentración de cloruro de 85 mEq/L (elevada). ¿Cuál de los siguientes está involucrado en la patogénesis de los síntomas del paciente?
	A: "La elastasa neutrofílica daña el tejido pulmonar debido a la falta de alfa-1-antitripsina."
	B: "Proteína CFTR anormal"
	C: La cadena de transporte de electrones en las mitocondrias se interrumpe debido a la falta de glicerol-3-fosfato deshidrogenasa.
	D: Debido a mutaciones en la dineína, el epitelio ciliar no logra proporcionar la depuración mucociliar adecuada.
	
"Proteína CFTR anormal"