La colangitis biliar primaria o colangitis  destructiva crónica no supurativa, anteriormente conocida como cirrosis biliar primaria, es una enfermedad hepática autoinmune infrecuente que afecta principalmente a mujeres en la edad media de la vida.[1]​[2]​ Su antigua denominación como cirrosis biliar primaria era poco acertada, ya que no todas las personas con este diagnóstico están en etapa de cirrosis. La enfermedad se caracteriza por producir colestasis, es decir, disminución de la excreción de la bilis. Se asimila a otra enfermedad colestásica llamada colangitis esclerosante primaria.[3]​
Afecta 1 en cada 3000 personas, siendo 9 veces más común en mujeres.[4]​
El diagnóstico se sospecha en alguien con las manifestaciones clínicas descritas o ante el hallazgo en exámenes de rutina de elevaciones de las fosfatasas alcalinas. Los anticuerpos antimitocondriales (AAM) son el marcador que le da el sello a la enfermedad y están presentes en 92% a 95% de los casos, siendo muy específicos. Los 5 a 8% sin AAM tienen anticuerpos antinucleares (AAN), lo que indica tratarse de un subtipo de esa enfermedad denominado colangitis autoinmune primaria.[6]​ Se realizan además exámenes de imagen de las vías biliares; habitualmente una ecografía abdominal es suficiente, pero ocasionalmente es necesario hacer una resonancia nuclear magnética (colangioresonancia) o incluso una colangiografía retrógrada.
Habitualmente el diagnóstico se confirma realizando una biopsia hepática. Esta tiene la ventaja adicional de dar información acerca de la etapa de la enfermedad, que se gradúa en una escala de 0 a 4, siendo 0 ausencia de fibrosis y 4 equivalente a cirrosis.