La anomalía más frecuente del cordón umbilical es la presencia de sólo dos vasos, una arteria y una vena, denominada arteria umbilical única (AUU). Entre las malformaciones del cordón umbilical, la AUU es la más frecuente, con una incidencia entre el 0,5% y el 0,7% de todos los embarazos, 1% en fetos únicos y hasta un 5% en fetos múltiples.[1]​ Es también un hallazgo mucho más frecuente en la muerte fetal que en nacimientos vivos.
Se cree que la arteria umbilical única es causada por atrofia de una arteria previamente normal o el fallo del desarrollo o agenesia de una de las arterias umbilicales. Por razones que se desconocen, la arteria más frecuentemente ausente es la izquierda.[1]​ En casi el 20% de los casos de arteria umbilical única se hace el diagnóstico prenatal en una población de alto riesgo en que se suele asociar con anormalidades cromosómicas.[1]​ La trisomía 18 es la anomalía cromosómica más asociada con una arteria umbilical única.[2]​
La metodología normal de un examen ecográfico incluye la evaluación del cordón umbilical. Si se efectúa una ecografía entre 11-13+6 y 22-26 semanas, el cordón umbilical se evalúa para contar el número de vasos, los cuales son claramente identificables con la ecografía. La vena es por lo general más gruesa que las arterias.[2]​ El hallazgo de dos vasos en vez de tres es siempre un signo de alerta. Estadísticamente, casi un tercio de las veces, existe algún defecto fetal mayor o menor. La detección de una arteria umbilica única (AUU) obliga a una evaluación minuciosa y detallada del feto.
La arteria umbilical única se asocia a malformaciones músculo-esqueléticas, renales, del tubo digestivo, cardiacas y cerebrales, dentro de las más relevantes. La gran mayoría de los defectos se puede diagnosticar entre las 22-26 semanas de gestación. Algunas anomalías de aparición variable pueden manifestarse a mayor edad, por lo que se recomienda también su seguimiento alrededor de las 32-34 semanas. Debe recordarse que algunas condiciones anormales no pueden detectarse a través del ultrasonido prenatal.
La arteria umbilical única se asocia a hipertorsión/subtorsión del cordón umbilical. Esto quiere decir que como el cordón no es normal en su estructura, puede torcerse más o menos de lo habitual, generando riesgo de compresión de los vasos que tiene en su interior. Por esto, el pronóstico perinatal de fetos con AUU es diferente al de aquellos con cordón normal. Además, un grupo de fetos con AUU tendrán bajo peso al nacer. Actualmente, no hay datos que indiquen que la presencia de AUU aislada sea un factor de riesgo de alteración cromosómica fetal.