La encefalopatía espongiforme bovina (también, popularmente, la enfermedad de las vacas locas o enfermedad de la vaca loca) es una enfermedad causada por priones, y que se puede transmitir a los seres humanos a través del consumo de partes de animales infectados, sobre todo tejidos nerviosos.[1]​
La encefalopatía espongiforme bovina (EEB) o enfermedad de las vacas locas  es una enfermedad que pertenece a una misteriosa familia de enfermedades emparentadas, muy raras en su mayoría. Los primeros casos de animales enfermos se declararon en el Reino Unido en 1986.[1]​ En 1996 se detectó en el ser humano una nueva enfermedad, una variante de la enfermedad de Creutzfeldt-Jakob, que se relacionó con la epidemia de EEB en el ganado vacuno.[cita requerida]
El diagnóstico de EEB sigue siendo un problema práctico. Tiene un período de incubación de meses a años, durante el cual no se notan síntomas, aunque se ha iniciado la vía para convertir la proteína prion cerebral normal (PrP) en la forma de PrPSc tóxica relacionada con la enfermedad. En la actualidad, prácticamente no se conoce ninguna forma de detectar PrPSc de manera confiable excepto mediante el examen del tejido cerebral post mortem usando métodos neuropatológicos e inmunohistoquímicos. La acumulación de PrPSc en forma de PrP anormalmente plegada es una característica de la enfermedad, pero está presente a niveles muy bajos en fluidos corporales fácilmente accesibles tales como sangre u orina. Los investigadores han intentado desarrollar métodos para medir PrPSc que no se han aceptado completamente para su uso en materiales como la sangre.
El método tradicional de diagnóstico se basa en el examen histopatológico de la médula oblonga del cerebro y otros tejidos, post mortem. La inmunohistoquímica puede usarse para demostrar la acumulación de proteína priónica.[5]​
En 2010, un equipo de Nueva York describió la detección de PrPSc incluso cuando inicialmente estaba presente en solo una parte en cien mil millones (10-11) en tejido cerebral. El método combina la amplificación con una nueva tecnología llamada inmunoensayo de fibra óptica envolvente y algunos anticuerpos específicos contra PrPSc. Después de amplificar y luego concentrar cualquier PrPSc, las muestras se etiquetan con un colorante fluorescente usando un anticuerpo para especificidad y luego se cargan en un tubo microcapilar. Este tubo se coloca en un aparato especialmente construido, totalmente rodeado de fibras ópticas para capturar toda la luz emitida una vez que el tinte se excita utilizando un láser. La técnica permitió la detección de PrPSc después de muchos menos ciclos de conversión que otros lograron, reduciendo sustancialmente la posibilidad de artefactos, así como la aceleración del ensayo. Los investigadores también probaron su método en muestras de sangre de ovejas aparentemente sanas que desarrollaron tembladera. Los cerebros de los animales se analizaron una vez que los síntomas se hicieron evidentes. Los investigadores podrían, por lo tanto, comparar los resultados del tejido cerebral y la sangre tomada una vez que los animales exhibieron los síntomas de las enfermedades, con sangre obtenida antes en la vida de los animales, y de animales no infectados. Los resultados mostraron muy claramente que PrPSc podría detectarse en la sangre de los animales mucho antes de que aparecieran los síntomas. Después de un mayor desarrollo y pruebas, este método podría ser de gran valor en la vigilancia como una prueba de detección basada en sangre u orina para la EEB.[6]​[7]​[1]​