La acrodermatitis enteropática es una enfermedad genética autosómica recesiva, causada por una deficiencia de zinc producto de un defecto en el transporte intestinal de zinc.[1]​ El defecto genético afecta al gen SLC39A4 que codifica para el transportador intestinal Zip4.[2]​ Sin embargo, esta enfermedad puede desarrollarse también (debido a deficiencia en absorción del zinc) asociada a otras afecciones, como: enfermedad de Crohn, síndromes de malabsorción, pancreatitis crónica, síndrome del intestino corto, síndrome del asa ciega, enfermedad celíaca, enfermedad inflamatoria intestinal (EII) y enteropatía inducida por fármacos.[2]​[3]​[4]​ Alcohólicos, vegetarianos, individuos con malnutrición e infantes prematuros, constituyen un grupo de riesgo para la deficiencia de zinc dietario, por lo que también pueden desarrollar acrodermatitis enteropática.[2]​
El cuadro clínico más común de la enfermedad consiste en placas eccematosas escamosas de color rosa distribuidas simétricamente en áreas periorificiales del cuerpo y en las extremidades distales. Además de estos signos, pueden expresarse también otra variedad de manifestaciones clínicas.
La terapia usada para la acrodermatitis enteropática, consiste en la suplementación del zinc. A pesar de que el transportador intestinal Zip4 no es funcional, con la suplementación de zinc se incrementa la absorción paracelular del nutriente.[2]​
El tratamiento puede ser iniciado con dosis de 3mg/kg/24hr (hay 50 mg de zinc por cada 220 mg de sulfato de zinc). Se debe hacer un monitoreo cada 3 a 6 meses de enzimas dependientes de zinc para ajustar la dosis apropiada del tratamiento. Con la suplementación del zinc, se suprimen rápidamente las manifestaciones clínicas de la enfermedad. Sin embargo, la administración de las dosis debe realizarse con mucho cuidado, ya que grandes sobredosis de zinc pueden causar una falla orgánica multisistémica fatal.[2]​