Un niño que era normal al nacer desarrolla insuficiencia hepática crónica y debilidad muscular a los 3 meses de edad. En las investigaciones, la glucosa sérica está baja, junto con cetoacidosis y disminución del pH. ALT y AST están elevadas. Los niveles de lactato sanguíneo y ácido úrico son normales. El glucagón intravenoso administrado después de las comidas aumenta los niveles de glucosa en sangre, pero no aumenta la glucosa cuando se administra después de un ayuno nocturno. La biopsia hepática muestra un aumento de glucógeno en el hígado. ¿Cuál es la enzima que probablemente esté defectuosa en este niño?
	A: "Glucosa-6-fosfatasa"
	B: "Fosforilasa muscular"
	C: "Enzima ramificante"
	D: "Enzima de desramificación"
	
"Enzima de desramificación"