La leucemia/linfoma de células T del adulto (LLCTA o ATLL en inglés) es un tipo de neoplasia rara del sistema inmunitario propia de los Linfocito T.[1]​[2]​[3]​ En general, es una neoplasia maligna agresiva de los linfocitos T CD4 maduros, que resulta de la infección con el virus T-linfotrópico humano de tipo 1 (HTLV-1), con varias manifestaciones sistémicas y cutáneas que por lo general afecta a personas que viven en áreas endémicas del HTLV-1 como el suroeste de Japón, las islas del Caribe, América Central y del Sur, el África intertropical y el Medio Oriente.
Se cree que aproximadamente 1.1 millón de personas son portadores del HTLV-1 en Japón. El número total de portadores de HTLV-1 a nivel mundial se estima en al menos 5 000 000 a 10 000 000, lo cual podría estar infraestimado debido a la falta de información epidemiológica en los países en desarrollo. Tan solo en Japón, unas 1000 personas mueren de LLCTA cada año, según datos de estadística básica del país pero la información de la tasa de mortalidad en otros países es muy limitada.
El consenso internacional para el tratamiento de la LLCTA se basa en el subtipo clínico, los factores pronósticos y la respuesta a la terapia inicial. Para los pacientes con LLCTA agresivo (tipo agudo y linfático y tipo crónico con factores pronósticos adversos) se recomiendan los regímenes de quimioterapia intensiva como VCAP-AMP-VECP (vincristina, ciclofosfamida, doxorrubicina y prednisona, doxorrubicina, ranimustina y prednisona, vindesina, etopósido, carboplatino y prednisona) o la terapia de combinación con Zidovudina / interferón a (AZT / IFN-a), los cuales no se usan en los pacientes cuya presentación es de tipo linfoma. Para los LLCTA indolente (tipo latente y tipo crónico sin factores pronósticos adversos) se recomienda no tratar, pero si se decide por el tratamiento, la terapia combinada con AZT / IFN-es la recomendada hasta que haya progresión de la enfermedad. En los Estados Unidos y Europa, la terapia antiviral que usa AZT / IFN-a es el tratamiento estándar de LLCTA de tipo leucémico. En Europa, la quimioterapia es la terapia de primera línea para el LLCTA tipo linfoma debido a que la supervivencia global (OS) con solo AZT / IFN-a es muy corta. Otras terapias como el Pralatrexate, el trióxido de arsénico, trasplante alogénico están bajo investigación.[9]​ La mayoría de estas terapias está dirigida hacia el cáncer más que el virus en sí mismo.
Recientemente, se ha reportado que la quimioterapia tradicional basada en corticoides en contra de la LLCTA están mediadas en gran medida por la proteína 2 que enlaza a la thioredoxina (TBP-2/TXNIP/VDUP1), lo que sugiere que el uso de inductores de TBP-2 se podrían utilizar como nuevos agentes antileucémicos.[10]​[11]​
Recientemente, mogamulizumab, ha sido aprobado para el tratamiento de LLCTA en Japón.[12]​
En una conferencia médica en diciembre de 2013, los investigadores informaron que cerca del 21-50% de los pacientes con LLCTA, esta expresa CD30.[13]​ Esto sugiere que el tratamiento con un anti-CD30 como el brentuximab vedotin podrían tener algún papel en el tratamiento.