La Enfermedad de Caroli (ectasia cavernosa comunicante o dilatación quística congénita del árbol biliar intrahepático ) es un raro desorden hereditario caracterizado por la dilatación de los ductos biliares intrahepáticos. Se consideran dos subtipos de enfermedad de Caroli, siendo el más frecuente el llamado simple o aislado y se presenta cuando los ductos biliares se encuentran dilatados por ectasia. El segundo subtipo, más complejo, se conoce comúnmente como síndrome de Caroli. Esta forma compleja se encuentra vinculada a hipertensión portal y fibrosis hepática congénita.[1]​
Las diferencias entre las causales de los dos subtipos todavía no han sido bien esclarecidas. La enfermedad de Caroli se encuentra además asociada a fallo hepático y enfermedad poliquística renal. Esta enfermedad afecta aproximadamente a 1 en 1 000 000 de pacientes, con un mayor número de casos reportados de síndrome de Caroli que de enfermedad de Caroli en su forma simple.[2]​
Esta enfermedad es distinta de otras enfermedades que causan dilatación ductal por obstrucción, y por lo tanto no se la considera una más de las muchas enfermedades derivadas de los quistes de colédoco.[1]​
El tratamiento depende de las características clínicas y la ubicación de la anomalía biliar. Cuando la enfermedad está localizada en un lóbulo hepático, una hepatectomía (cirugía para extirpar todo el hígado o una parte del mismo) alivia los síntomas y aparentemente disminuye el riesgo de una transformación neoplásica.[12]​[13]​ A veces, si la enfermedad se encuentra limitada a un área específica, se puede realizar una lobectomía (resección de una parte del hígado), para aliviar los síntomas y eliminar el riesgo de malignidad.[1]​ Hay buena evidencia de que las neoplasias complican a la enfermedad de Caroli en aproximadamente el 7 % de los casos.[12]​
Se utilizan antibióticos para tratar la inflamación del conducto biliar y prevenir infecciones, y ácido ursodesoxicólico para disminuir el riesgo de hepatolitiasis.[7]​ Para el tratamiento de la colelitiasis se receta ursodiol.[cita requerida] En los casos de enfermedad de Caroli difusa, las opciones de tratamiento incluyen el tratamiento conservador o la cirugía endoscópica, como así también los procedimientos de derivación biliar interna y el trasplante de hígado en casos cuidadosamente seleccionados.[12]​ La resección quirúrgica ha sido utilizada con éxito en enfermedad monolobular.[7]​ Un trasplante de hígado ortotópico es otra opción, que se utiliza solo cuando se presenta una colangitis recurrente sumada a falta de efecto de los antibióticos. Con el trasplante de hígado, normalmente se evita el colangiocarcinoma en el largo plazo.[14]​
Estudios genéticos de toda la familia son necesarios para determinar si la enfermedad de Caroli se debe a causas hereditarias. También se lleva a cabo un seguimiento regular de todos los miembros, incluyendo ultrasonidos y biopsias de hígado.


== Referencias ==