 Paciente de 2 años de edad y sexo masculino, procedente de Arboletes, Antioquia (Colombia), sin antecedentes heredofamiliares importantes. Presenta una lesión congénita de 50x40cm de diámetro a nivel de región torácica posterior, región lumbosacra, región lateral del abdomen y extremidades, de forma satelital, color pardo grisáceo y con bordes delimitados. La superficie de la lesión presenta piel gruesa de consistencia semiblanda, leñosa, con surcos profundos que le confieren un aspecto corrugado, ausencia de anexos cutaneos e intenso prurito asociado.
 
 Para aproximarnos al calculo de la superficie corporal comprometida por el nevus utilizamos como referencia la tabla de Lund y Browder que se utiliza para el calculo de superficie corporal en pacientes quemados. Según esta tabla el paciente presentaba un compromiso del 25,7% de su superficie corporal.
 
 La exploración física evidenció hepato-esplenomegalia, adenopatías axilares e inguinales y soplo sistólico asociado; no se comprobó compromiso neurológico.
 El niño fue atendido en consulta externa de Cirugía Plástica en el Hospital Engativa II nivel E.S.E (Empresa Social del Estado), Fundación Alexis Carrel, y hospitalizado para su estudio en la Fundación Cardio-Infantil Bogota - Colombia. Dentro de los estudios diagnósticos realizados en La Fundación Cardioinfantil se encuentran: dos biopsias de piel, la primera obtenida de piel de la espalda con informe histopatológico de nevus melanocítico intradérmico con rasgos congénitos y bordes de resección laterales comprometidos por la lesión. La segunda biopsia fue tomada de una lesión nodular hiperpigmentada de consistencia cauchosa localizada en la rodilla izquierda, con informe de nevus melanocítico compuesto completamente resecado. Las piezas estudiadas mostraban patrón histológico con arquitectura celular de elementos predominantemente conglomerados de células melanocíticas (9,10), circunscritas en forma predominantemente intradérmicas, hiperpigmentadas, dentro de una densa dermis reticular superficial. Los melanocitos se asocian a células inflamatorias, como una respuesta de crecimiento rápido en un estroma fibroblástico.
 
 Debido a la presencia de hepato-esplenomegalia en el examen físico, realizamos estudios por imagen complementarios entre ellos:
 -Resonancia y angiorresonancia magnética abdominal que evidenció hepato-esplenomegalia leve y adenomegalias inguinales, sin hallazgos que sugirieran malformación vascular en la parte pósterolateral derecha de la pared abdominal.
 -Ecografía doppler portal donde se evidenció ligero aumento en los índices de resistencia de la arteria hepática, sin signos de hipertensión portal; hepatoesplenomegalia.
 -Ecocardiograma que mostraba ligera dilatación ventricular izquierda con función preservada.
 -Resonancia magnética cerebral dentro de límites normales; no se evidenció compromiso leptomeningeo.
 -Gammagrafía ósea sin evidencia de enfermedad metastásica tumoral ni extensión primaria.
 -Hemograma: anemia microcítica, hipocrómica, heterogenea.
 Ante la evolución clínica favorable y la confirmación diagnóstica de nevus melanocítico intradérmico sin evidencia actual de transformación maligna ni compromiso leptomeningeo, se dio de alta al paciente con cita para revisiones periódicas y control estricto por los Servicios de Pediatría, Dermatología Pediátrica y Oncohematología, con el fin de realizar biospia de medula ósea y descartar enfermedad de depósito.
 
