 Varón de 37 años que consultó en marzo de 2006 por ictericia, fiebre y dolor abdominal; se pensó en episodio de colangitis, la colangiopancreatografía retrógrada endoscópica y p-ANCA tomados por sospecha de CEP fueron negativos, lo que hizo pensar en microlitiasis.
 En mayo de 2006 se realizó esfinterotomía endoscópica. Ocho días después muestra nuevo episodio de colangitis. Se planteó posible colecistopatía acalculosa como explicación de colangitis recurrente; la gammagrafía con colecistoquinina fue compatible con el diagnóstico y se efectuó colecistectomía laparoscópica, pero a los 15 días presentó otro episodio de colangits.
 Se retomó la sospecha diagnóstica de CEP, se hizo biopsia hepática que mostró colangitis aguda con mínimos focos de fibrosis. A principios de 2007 se realizó colangiorresonancia que demostró constricciones compatibles con CEP, sin posibilidad de intervención.
 Recibió manejo como CEP, con ácido ursodeoxicólico y dosis bajas de antibióticos (ciprofloxacina), pero continuó presentando episodios de colangitis.
 En octubre de 2007 consulta por fiebre y dolor abdominal; se inicia manejo con ciprofloxacina y se solicita tomografía de abdomen contrastada, previa creatinina, que informa 8,7 mg/dl. En mayo de 2007 la creatinina era de 1,2 mg/dl.
 Se evalúa por Nefrología, se encuentra paciente con leve palidez como único hallazgo.
 Exámenes: creatinina 7,6 mg/dl, nitrógeno ureico en sangre (BUN) 46, sodio y potasio normales, pH: 7,32, bicarbonato 16, Hb: 9,7 g/dl, uroanálisis con glucosuria (50 mg/dl) sin hiperglucemia.
 La ecografía renal mostró riñones de tamaño normal, aumento en ecogenicidad bilateral.
 Se diagnosticó insuficiencia renal aguda secundaria a nefritis tubulointersticial por consumo de quinolonas.
 Al día siguiente, con el retiro del antibiótico e hidratación, la creatinina bajó a 5,5 md/dl y el BUN a 36 mg/dl. El complemento sérico fue normal, los anticuerpos antinucleares (ANA), la prueba serológica para la sífilis (VDRL) y para el virus de la inmunodeficiencia humana fueron negativos; proteinuria en 24 horas de 580 mg. Se le dio el alta con creatinina de 2,2 mg/dl.
 Veinte días después regresa por fiebre, diarrea y edemas. Al ingreso presenta creatinina 15 mg/dl, potasio 5,8 mEq/L; citoquímico de orina: leucocituria, proteinuria (25 mg/dl), glucosuria (50 mg/dl), hematuria (eritrocitos 6 x ap). Examen físico sin hallazgos patológicos. Se consideró agudización de fallo renal previo; por la sospecha de nefritis tubulointersticial se inició manejo con prednisona y se realizó biopsia renal.
 La biopsia renal reportó: nefritis tubulointersticial aguda, inmunofluorescencia: IgG: ++ (intersticio), IgA e IgM: +++ (intersticio), cadenas k y lambda: ausentes, C3: +++ periférico, M y cápsula de Bowman, ausencia de C1q. Interpretada como cambios histológicos compatibles con nefritis tubulointersticial aguda por hipersensibilidad medicamentosa vs. autoinmune.
 Se continuó manejo con esteroides y, al egreso, creatinina 3,6 mg/dl.
 Desde el inicio de los esteroides no ha presentado episodios de colangitis ni pancreatitis, por lo que se sospechó PA con colangitis esclerosante y nefritis tubulointersticial como complicaciones extrapancreáticas.
 No se determinaron niveles de IgG4 porque ya recibía tratamiento esteroideo.
 Primer control ambulatorio: creatinina 1,6 mg/dl. Venía en desmonte de esteroides y se dejó dosis de prednisona de 5 mg interdiarios indefinidamente. Controles posteriores con creatinina entre 1,7 y 1,4 mg/dl.
 El último control se realiza en diciembre de 2010 con creatinina de 1,43 mg/dl, sin nuevos episodios de colangitis o pancreatitis.
 
