Dermatofibrosarcoma protuberans (DFSP)[1]​
es un tumor muy raro. Es una neoplasia poco frecuente de la capa de la dermis de la piel,[2]​ y se clasifica como un sarcoma. Sólo hay alrededor de un caso por millón por año. DFSP es una fibrosarcoma,[3]​ más precisamente un sarcoma de tejido blando cutánea. En muchos aspectos, la enfermedad se comporta como un tumor benigno, pero en el 2-5% de los casos se puede hacer metástasis, por lo que debe considerarse que tiene potencial maligno. Se presenta con mayor frecuencia en adultos que están por sus treinta años; se ha descrito congénitamente, en los niños y los ancianos. Representa aproximadamente el 2-6% de los cánceres de sarcoma de tejido blando.
El Dermatofibrosarcoma protuberans se diagnostica con una biopsia, cuando se extrae una parte del tumor para su análisis , con el fin de asegurar que suficiente tejido se extrae para hacer un diagnóstico preciso, la biopsia inicial de un presunto DFSP se hace generalmente con una aguja gruesa o una incisión quirúrgica.[4]​