 Presentamos el caso de una mujer de 67 años residente en León sin antecedentes personales de interés que refería un cuadro de tres semanas de evolución, de pérdida progresiva de agudeza visual (AV) bilateral. En la primera exploración oftalmológica se objetiva una AV de 0,3 en ojo derecho y 0,1 en ojo izquierdo, con tensiones oculares, biomicroscopia, motilidad ocular y exploración fundoscópica normales. Presentaba alteración en los campos visuales y ligera alteración en el test de colores. Se realizaron resonancia magnética (RM) cerebral, potenciales evocados visuales (PEV) y electrorretinograma (ERG), que resultaron inespecíficos. Durante el mes siguiente presentó alteración severa de la conducta, alucinaciones, deterioro cognitivo, movimientos pseudoatetósicos y mioclonías, de evolución rápidamente progresiva, por lo que se solicitó una nueva RM, electroencefalograma (EEG) y tomografía computarizada por emisión de fotones individuales (SPECT).
 
 El EEG mostró enlentecimiento cerebral y actividad a modo de ondas trifásicas, generalizadas, repetitivas y de periodicidad corta. En el estudio de RM se apreciaron alteraciones en la cabeza de ambos núcleos caudados y porción superior de núcleo lenticular del lado derecho. En el SPECT se objetivó alteración de la perfusión cerebral cortical a nivel frontal derecho y temporal posterior bilateral y subcortical en tálamo izquierdo, de moderada intensidad.
 Se realizó una punción lumbar con determinación positiva de la proteína 14-3-3 en el líquido cefalorraquídeo (LCR).
 En el mes siguiente se produjo un deterioro severo del estado general, hasta presentar mutismo acinético, rigidez generalizada y mioclonías, produciéndose el éxitus dos meses después del inicio del trastorno visual.
 En el estudio necrópsico se observó una masiva pérdida neuronal y marcada astrogliosis en las áreas corticales con numerosas vacuolas finas, a veces confluentes. Ante la sospecha de ECJ se envió para estudio inmunohistoquímico quedando demostrada la existencia de proteína PrP.
 
