 Paciente de 35 años, con historia de disnea progresiva por un año y una panhisterectomía 8 meses antes por extensa miomatosis uterina, evolucionando con fístula vésico-vaginal. El estudio histopatológico informó leiomioma con degeneración hialina y localizaciones secundarias en pelvis y omento. Tres meses previos al traslado, su situación clínica empeoró presentando disnea de reposo, hipoxemia, hepatomegalia, ictericia, ascitis y edema de extremidades inferiores. Se sospechó enfermedad tromboembólica con embolia pulmonar. Una cavografía y angiografía pulmonar fracasaron por imposibilidad de avanzar a través de la vena cava inferior (VCI); el ecocardiograma reveló una masa que ocupaba las cavidades derechas. Fue referida a nuestra institución.
 Ingresó grave, caquéctica, en insuficiencia cardiaca derecha y decúbito lateral izquierdo obligado. Estudio flebográfico demostró obstrucción de las venas iliacas y VCI, con extensa red colateral que drenaba al sistema ázigos. La tomografía axial computada de tórax, abdomen y pelvis reveló una masa que ocupaba el lumen de la vena cava inferior sin invadir su pared, obstruía las venas suprahepáticas como se describe en el síndrome de Budd Chiari y avanzaba hacia las cavidades derechas del corazón y tronco de arteria pulmonar.
 
 Se procedió con cirugía en un tiempo, mediante esternotomía y laparotomía medias, se resecó el tumor bajo circulación extracorpórea a través de la aurícula derecha y de cavotomía a nivel abdominal. El tumor se encontraba libre de adhesión a la pared venosa o cardiaca, lo que permitió su extracción completa. La VCI fue ligada por debajo de las venas renales. Evolucionó con síndrome de bajo débito, requiriendo de apoyo inotrópico, ventilación mecánica por 20 días y soporte nutricional. Requirió de resutura de herida abdominal por fístula ascítica. Alta en buenas condiciones a los 33 días de evolución. La biopsia confirmó un angioleiomioma.
 
 En control a 21 meses, se encontraba en capacidad funcional I y había recuperado 28 kg de peso. La tomografía axial computada mostró imagen cardiaca y hepática normales, sin evidencias de tumor residual. A 25 años de la cirugía original la paciente se encuentra asintomática, sin evidencia clínica de recurrencia. Una tomografía axial computada reveló permeabilidad de su vena cava.
