El carcinoma adrenocortical (CAC, carcinoma suprarrenal cortical, cáncer de la corteza suprarrenal, etc.) es un cáncer agresivo que se origina en la corteza (tejido productor de hormonas esteroides) de la glándula suprarrenal. El carcinoma adrenocortical es un tumor poco frecuente, con una incidencia de 1-2 por millón de habitantes anualmente. El carcinoma adrenocortical tiene una distribución bimodal por edad, con casos que se agrupan en niños menores de 5 años y en adultos de 30 a 40 años. El carcinoma adrenocortical es notable por los muchos síndromes hormonales que pueden ocurrir en pacientes con tumores productores de hormonas esteroides ("funcionales"), incluidos el síndrome de Cushing, el síndrome de Conn, la virilización y la feminización. El carcinoma adrenocortical a menudo ha invadido tejidos cercanos o hecho metástasis a órganos distantes en el momento del diagnóstico, y la tasa de supervivencia general a 5 años es de solo 20-35%. La línea celular H295R que produce esteroides, sensible a la angiotensina II y ampliamente utilizada se aisló originalmente de un tumor diagnosticado como carcinoma adrenocortical.[1]​[2]​
El único tratamiento curativo es la extirpación quirúrgica completa del tumor, que puede realizarse incluso en el caso de invasión en vasos sanguíneos grandes, como la vena renal o la vena cava inferior. La tasa de supervivencia a 5 años después de una cirugía exitosa es del 50-60%, pero desafortunadamente, un gran porcentaje de pacientes no son candidatos para la cirugía. La radioterapia y la ablación por radiofrecuencia pueden usarse para la paliación en pacientes que no son candidatos quirúrgicos
Los regímenes de quimioterapia generalmente incluyen el medicamento mitotano, un inhibidor de la síntesis de esteroides que es tóxico para las células de la corteza suprarrenal,[10]​ así como los medicamentos citotóxicos estándar. Un análisis retrospectivo mostró un beneficio de supervivencia para el mitotano además de la cirugía en comparación con la cirugía sola.</ref>
Los dos regímenes más comunes son cisplatino, doxorrubicina, etopósido + mitotano y estreptozotocina + mitotano. Se desconoce qué régimen es mejor. Investigadores del Hospital Universitario de Uppsala han iniciado una colaboración entre especialistas en cáncer de la corteza suprarrenal en Europa, EE. UU. Y Australia, para llevar a cabo el primer ensayo aleatorizado controlado en cáncer de la corteza suprarrenal (estudio FIRM-ACT),[11]​ comparando estos dos regímenes.