La glomerulonefritis rápidamente progresiva o extracapilar es un síndrome renal que si no se trata progresa con rapidez a una insuficiencia renal aguda y a la muerte del paciente en cuestión de meses. En el cincuenta por ciento de los casos esta glomerulonefritis se asocia con otra enfermedad de base, como por ejemplo el síndrome de Goodpasture, el lupus eritematoso sistémico o la granulomatosis de Wegener. Los casos restantes son idiopáticos, es decir, se ignora la causa de la aparición de la enfermedad. De todos modos, independientemente de la etiología principal, la glomerulonefritis rápidamente progresiva implica una serie de lesiones del glomérulo del riñón y la presencia de las típicas cicatrices con forma de semiluna en más del cincuenta por ciento de las unidades glomerulares.[1]​ 
En ocasiones, debido a esta característica histológica, la enfermedad recibe el nombre de glomerulonefritis semilunar.[1]​
El análisis serológico puede ayudar a establecer el diagnóstico correcto de la causa primaria. La presencia de anticuerpos antimembrana basal glomerular sugiere glomerulonefritis rápidamente progresiva de tipo I, los anticuerpos antinucleares o ANA apoyan el diagnóstico de lupus y la glomerulonefritis rápidamente progresiva de tipos II y III así como la idiopática pueden verse en asociación con una prueba positiva para ANCA.

El diagnóstico se establece sobre la base de la sospecha clínica en un paciente con disminución rápida y progresiva del índice de filtración glomerular (IFG) acompañada de proteinuria, por lo general no nefrótica, y hematuria casi siempre microscópica con eritrocitos dismórficos y cilindros granulosos-hemáticos en el sedimento. Este cuadro suele ser precedido por síntomas inespecíficos, un cuadro seudogripal o un síndrome constitucional (cansancio, inapetencia y pérdida de peso). Con frecuencia existe oliguria. El hallazgo de anticuerpos antimembrana basal glomerular, complejos inmunes circulantes o ANCA apoya el diagnóstico, que solo se podrá establecer de forma definitiva mediante el estudio inmunohistológico. Los marcadores inmunológicos orientan el diagnóstico de los distintos tipos de glomerulonefritis rápidamente progresiva pero no hay que olvidar que su sensibilidad y su especificidad no son absolutas y que pueden coexistir en un mismo paciente. En el treinta por ciento de los casos de enfermedad por anticuerpos antimembrana basal glomerular se detecta una positividad simultánea para ANCA que parece contribuir a la lesión de la membrana. Se han descrito  solapamientos entre distintas formas de glomerulonefritis rápidamente progresiva.[6]​

En alrededor del trece por ciento de los pacientes con enfermedad antimembrana basal glomerular los anticuerpos no son detectables con las técnicas serológicas convencionales[16]​ por lo que algunos autores recomiendan que el diagnóstico de esta entidad sea considerado dentro del contexto clínico.[17]​ Algunos de estos pacientes podrían tener anticuerpos dirigidos contra otros antígenos en la membrana basal glomerular, como la entactina.[15]​[17]​