La fibrosis pulmonar idiopática (FPI) es una enfermedad crónica que se caracteriza por una disminución progresiva de la función pulmonar.[1]​[2]​ El término fibrosis pulmonar hace referencia a la cicatrización del tejido pulmonar y es la causa del agravamiento de la disnea (falta de aliento). La fibrosis normalmente se asocia con un mal pronóstico.[1]​[2]​[3]​ El término «idiopático» se utiliza debido a que aún se desconoce la causa de la fibrosis pulmonar.[1]​
Normalmente la FPI afecta a adultos de entre 50 y 70 años, en particular a aquellos con antecedentes de tabaquismo, y en mayor número a los hombres que a las mujeres.[1]​[4]​
La FPI pertenece a un gran grupo de más de 200 enfermedades pulmonares llamadas neumopatías intersticiales (NI) que se caracterizan por afectar principalmente al intersticio pulmonar,[2]​ el tejido entre los alveolos pulmonares. Sin embargo estas enfermedades con frecuencia no solo afectan al intersticio, sino también al espacio alveolar, las vías respiratorias periféricas y a los vasos sanguíneos.[2]​ El tejido pulmonar de los afectados por la FPI muestra un patrón histopatológico característico conocido como neumonía intersticial usual (NIU). Por lo tanto, la NIU es la contrapartida patológica de la FPI.[1]​[4]​
En 2011 se publicaron unas nuevas directrices para el diagnóstico y tratamiento de la FPI.[1]​ El diagnóstico de FPI requiere la exclusión de otras causas habituales de NI y la presencia de un patrón radiológico típico que se identifica mediante tomografía computarizada de alta resolución (TCAR). En un entorno clínico adecuado es posible realizar el diagnóstico de la FPI basándose únicamente en la TCAR, evitándose así la necesidad de realizar una biopsia pulmonar quirúrgica.[1]​[2]​
El diagnóstico temprano de la FPI es un requisito previo para su tratamiento precoz, así como para una posible mejoría de los resultados asistenciales a lo largo de esta enfermedad progresiva y, al final, mortal.[1]​ Si existe sospecha diagnóstica de FPI, su confirmación puede resultar difícil. Sin embargo, se ha demostrado que un enfoque multidisciplinar en el que participen un neumólogo, un radiólogo, un patólogo y un fisioterapeuta respiratorio, todos expertos en neumopatías intersticiales, mejora la precisión del diagnóstico de FPI.[1]​[20]​[21]​
El Multidisciplinary Consensus Statement on the Idiopathic Interstitial Pneumonias publicado por la American Thoracic Society (ATS) y la European Respiratory Society (ERS) en 2000 propuso una serie de criterios específicos principales y secundarios para establecer el diagnóstico de FPI.[1]​ Sin embargo, en 2011, la ATS y la ERS, junto con la Japanese Respiratory Society (JRS) y la Latin American Thoracic Association (ALAT) publicaron una serie de criterios simplificados y actualizados para el diagnóstico y tratamiento de la FPI.[1]​  En la actualidad, un diagnóstico de FPI requiere:

La exclusión de causas conocidas de NI, p.ej., exposiciones domésticas o laborales, trastornos del tejido conjuntivo, o exposición/toxicidad a fármacos
La presencia de un patrón radiológico típico de NIU en la TCAR.En el entorno clínico adecuado es posible realizar el diagnóstico de la FPI basándose únicamente en la TCAR, evitándose así la necesidad de una biopsia pulmonar quirúrgica.[1]​[2]​
Reconocer la FPI en la práctica médica puede resultar problemático ya que los síntomas a menudo parecen similares a los de enfermedades más comunes como el asma, la enfermedad pulmonar obstructiva crónica (EPOC) y la insuficiencia cardíaca congestiva (www.diagnoseipf.com. El principal problema al que se enfrentan los facultativos es determinar si colectivamente la anamnesis, los síntomas (o signos), la exploración radiológica, y las pruebas pulmonares funcionales sugieren la presencia de FPI o si los hallazgos se deben a otros procesos. Desde hace tiempo se sabe que los pacientes con NI relacionada con la exposición al amianto, fármacos (como los agentes quimioterápicos o nitrofurantoin), con artritis reumatoidea y esclerodermia/esclerosis sistémica pueden resultar difíciles de distinguir de aquellos afectados por FPI. Otras consideraciones en el diagnóstico diferencial incluyen la neumopatía intersticial relacionada con la enfermedad mixta del tejido conjuntivo, sarcoidosis avanzada, neumonitis crónica por hipersensibilidad, histiocitosis pulmonar de la célula de Langerhan y fibrosis inducida por radiación.[1]​[2]​