La Enfermedad de Erdheim-Chester, también conocida como  síndrome de Erdheim-Chester o Histiocitosis Esclerosante Poliostótica, fue declarada una neoplasia histiocítica por la Organización Mundial de la Salud  (OMS) en 2016.[1]​
Lo más frecuentemente recetado es la Prednisona.
Que actúa al cambiar la manera en la que funciona el sistema inmunitario.
Por lo general no existe respuesta de los granulomas a los tratamientos con inhibidores de la síntesis del colesterol ni con corticoides, aunque en algunas ocasiones se ha descrito cierta mejoría con el uso de estos últimos. La extirpación de los xantomas se realiza en caso de lesiones que provoquen obstrucción a nivel de la laringe, o por motivos puramente estéticos.