 Mujer de 79 años con antecedentes de apendicectomía y colecistectomía. En mayo de 2010 consultó por fatigabilidad, baja de peso con ingesta conservada, sudoración nocturna y equimosis espontáneas, que arrastraba desde hacía un año. Al examen físico había palidez, enflaquecimiento, esplenomegalia gigante sensible que alcanzaba la línea media y alcanzaba hasta la pelvis y una masa hipogástrica mal delimitada. No se palpaban adenopatías. Existía anemia, trombocitopenia y linfocitosis (algunos de apariencia "velluda"). Fue hospitalizada con diagnóstico presuntivo de leucemia de células velludas (tricoleucemia). Un scanner mostró esplenomegalia gigante (286 mm de longitud), adenopatías en el hilio hepático y en el fondo de saco de Douglas. El mielograma mostró hiper-plasia eritropoyética, hipoplasia granulocítica, mastocitosis (5-7%), infiltración por linfocitosmaduros (78%) y hemosiderina ausente. Una biopsia de médula ósea reveló hiperplasia de las 3 series y linfocitos pequeños CD20(+) y CD3(-). No se efectuó inmunofenotipo porque la paciente no pudo solventar su costo. El patólogo concluyó que existía un síndrome linfoproliferativo de estirpe B.
 
 Otras evaluaciones mostraron TSH elevada (10,4 uU.I./ml), alteraciones de la coagulación como: TTPK y tiempo de protrombina prolongado que no corregía con la adición de plasma fresco; factor VIII reducido y anticuerpos anticardiolipina IgM positivos. La concentración de inmunoglobulina M fue 7 veces lo normal (monoclonal lambda en la inmunofijación en sangre) y la de beta 2 microglobulina estaba elevada. Los test de autoinmunidad fueron negativos con excepción del factor reumatoide. Fue esplenectomizada previa transfusión de eritrocitos y plaquetas, obteniéndose un bazo de 2.533 gramos cuya biopsia reveló acentuada hipercelularidad de la pulpa roja, tejido linfoide de la pulpa blanca atrófico constituido por linfocitos pequeños con diferenciación plasmocitoide. El 90% de las células linfoides fue CD20(+), 10%CD3(+) y 50%BCL2(+). Se concluyó que los hallazgos eran compatibles con una tricoleucemia. Fue dada de alta con prescripción de tiroxina y alopurinol. Posterior a ello la enferma no volvió a control.
 
 Doce meses más tarde la paciente reapareció por disnea y náuseas. Al examen había palidez, taquicardia y polipnea notable. La presión arterial fue 120/70 mmHg, no había fiebre ni edema. La radiografía de tórax no mostró alteraciones que explicaran su disnea. La glicemia fue normal y había acidosis metabólica con anion gap y lactato elevados sin evidencias de hipoxemia, hipoperfusión tisular o infección sistémica. El examen de orina fue normal y los hemocultivos y urocultivo negativos. Las enzimas cardiacas no fueron compatibles con un infarto al miocardio y salvo leve hiperbilirrubinemia, las pruebas hepáticas no mostraron evidencias de citolisis ni colestasia. El hemograma reveló pancitopenia, macrocitosis (VCM 108u3), cuerpos de Howell Jolly y no se visualizaron "linfocitos velludos". En esta segunda hospitalización la concentración de IgM (monoclonal) estaba elevada 10 veces lo normal, IgA e IgG estaban reducidas y existía una elevación de la uricemia, LDH y B2 microglobulina. La ecotomografía abdomino-pelviana mostró hepatomegalia homogénea con aspecto de esteatosis y adenopatías retroperitoneales. El scanner mostró un hígado de aspecto conservado de tamaño ligeramente aumentado, riñones de aspecto normal, adenopatías en hilio hepático y en el fondo de saco de Douglas.
 
 Con el diagnóstico de ACLB asociada a un síndrome linfoproliferativo se indicó alopurinol, corticoides y bicarbonato de sodio endovenoso logrando aminorar la acidosis pero sin reducir las concentraciones de lactato en forma significativa. Una punción medular obtuvo una muestra que se analizó con citometría de flujo. El 2% fueron células linfoides de estirpe B con expresión de antígenos CD45,CD19,CD20,CD11c,CD25 y ausencia de CD10 y CD103. Las células tenían restricción en cadenas livianas con expresión de cadenas lambda. Se concluyó que existía un linfoma marginal del bazo descartándose el diagnóstico clínico previo de tricoleucemia.
 A los 12 días del ingreso se decidió administrar un anticuerpo anti-CD20 (rituximab) con el fin de reducir la masa de linfocitos B de la paciente. Para ello se administró 281 mg de rituximab (188 mg/m2), observándose una reducción progresiva de los niveles de lactato hasta su normalización y un rápido incremento en el recuento de plaquetas. Posteriormente, se administró la dosis usual (375 mg/m2) en las 3 semanas siguientes. Las concentraciones de lactato persistieron normales y la concentración de IgM se redujo a un 25% del valor inicial.
 
