Madras motor neuron disease
மெட்ராஸ் மோட்டார் நியூரான் நோய் என்பது தென்னிந்தியாவில் தோன்றிய ஒரு அரிய மோட்டார் நியூரான் நோயாகும். குடும்ப மெட்ராஸ் மோட்டார் நியூரான் நோய் (எஃப்எம்எம்என்டி) மற்றும் மாறுபாடு மெட்ராஸ் மோட்டார் நியூரான் நோய் (எம்எம்என்டிவி) ஆகிய இரண்டு வகையான நோய்கள் கண்டறியப்பட்டுள்ளன. எம்எம்என்டியின் அறிகுறிகளில் கைகள் மற்றும் கால்களில் பலவீனம், பார்வை இழப்பு மற்றும் காது கேளாமை ஆகியவை அடங்கும். பெரும்பாலான பாதிக்கப்பட்ட நபர்கள் 15 வயதிற்குள் கண்டறியப்படுகிறார்கள் மற்றும் ஆண்கள் மற்றும் பெண்களில் ஒரே அதிர்வெண்ணில் ஏற்படுகிறது. நோய்க்கான காரணம் மற்றும் அதன் தோற்றம் இன்னும் அறியப்படவில்லை என்றாலும், நோயால் பாதிக்கப்பட்ட நபர்களுக்கு ஆதரவு பராமரிப்பு கிடைக்கிறது. எம்எம்என்டியின் அறிகுறிகள் மற்றும் அறிகுறிகள் மக்கள் இளமையாக இருக்கும்போது, பெரும்பாலும் 15 வயதிற்கு முன்பே தோன்றத் தொடங்குகின்றன. பாதிக்கப்பட்ட நபர் பொதுவாக பலவீனமான கைகள் மற்றும் கால்களுடன் மெல்லியவர். அவர்கள் தங்கள் முகம், வாய், மூக்கு மற்றும் தொண்டையை கட்டுப்படுத்தும் தசைகளின் கட்டுப்பாட்டை இழக்க நேரிடலாம். இதனால், பேசுவதிலும் விழுங்குவதிலும் சிரமம் ஏற்படும். முகத்தின் மோட்டார் கட்டுப்பாட்டை இழப்பதன் மூலம் ஏற்படும் மேலும் சிக்கல்களில் வீக்கம், அதே போல் முக வீக்கம் ஆகியவை அடங்கும். எம். எம். என். டி உள்ளவர்களும் கேட்கும் திறன் மற்றும் பார்வை இழப்பால் பாதிக்கப்படலாம். காரணங்கள் எம். எம். என். டி-யின் காரணம் இன்னும் தீர்மானிக்கப்படவில்லை. எம். எம். என். டி மரபுரிமையாகத் தோன்றிய நிகழ்வுகள் உள்ளன. இருப்பினும், தொடர்புடைய மரபணுக்கள் எதுவும் அடையாளம் காணப்படவில்லை. எம்எம்என்டி பல மூளை நரம்புகளை பாதிக்கிறது, குறிப்பாக 7 வது (முக நரம்பு) மற்றும் 9 வது முதல் 12 வது மூளை நரம்புகளை உள்ளடக்கியது (வரிசையில்ஃ க்ளோசோபாரின்ஜியல் நரம்பு, வாகஸ் நரம்பு, துணை நரம்பு, முதுகெலும்பு துணை நரம்பு). நோயறிதல் நோயறிதலுக்கு நரம்பியல் பரிசோதனை தேவைப்படுகிறது. ஒரு நியூரோஇமேஜிங் பரிசோதனையும் நோயறிதலுக்கு உதவியாக இருக்கும். எடுத்துக்காட்டாக, குறிப்பிட்ட மூளை பகுதிகளின் வீக்கத்தைக் கண்டறிய எம். ஆர். ஐ பயன்படுத்தப்படலாம். ஃபாஸியோ-லோண்டே நோய்க்குறி மற்றும் அமியோட்ரோபிக் பக்கவாட்டு ஸ்க்லெரோசிஸ் போன்ற ஒத்த நிலைமைகளிலிருந்து எம். எம். என். டி வேறுபட்ட முறையில் கண்டறியப்படலாம், அதில் அந்த இரண்டு நிலைமைகளும் சென்சாரின்யூரல் செவித்திறன் இழப்பை உள்ளடக்குவதில்லை, அதே நேரத்தில் எம். எம். என். டி, பிரவுன்-வியலேட்டோ-வான் லாரே நோய்க்குறி (பி. வி. வி. எல். எஸ்), நாதாலி நோய்க்குறி மற்றும் போல்ட்ஷாவர் நோய்க்குறி ஆகியவை செய்கின்றன. நாதாலி நோய்க்குறி கீழ் மூளை நரம்பு அறிகுறிகளை உள்ளடக்குவதில்லை, எனவே அவை இருந்தால் அதை விலக்கலாம். குறைந்த மோட்டார் நரம்பணு ஈடுபாட்டிற்கான சான்றுகள் இருந்தால், போல்ட்ஷௌசர் நோய்க்குறி விலக்கப்படலாம். இறுதியாக, இந்த நிலையின் குடும்ப வரலாறு இருந்தால், பி. வி. வி. எல். எஸ் அதிக வாய்ப்புள்ளது, ஏனெனில் எம். எம். என். டி அவ்வப்போது இருக்கும். வகைப்பாடு மெட்ராஸ் மோட்டார் நியூரான் நோய் (எம். எம். என். டி) என்பது மோட்டார் நியூரான் நோயாகும், இது முதன்மையாக குறைந்த மோட்டார் நியூரான்களை பாதிக்கிறது. இது மோனோமெலிக் அமியோட்ரோஃபியைப் போன்றது மற்றும் முதன்மையாக தென்னிந்தியாவில் உள்ள இளைஞர்களை பாதிக்கிறது. 2008 ஆம் ஆண்டில் வெளியிடப்பட்ட ஒரு பெரிய வழக்கு ஆய்வின் ஆசிரியர்கள், எம். எம். என். டி இரண்டு பிரிவுகளாகப் பிரிக்கப்பட வேண்டும் என்று முன்மொழிந்தனர்ஃ தன்னிச்சையாக எழும் எம். எம். என். டி மற்றும் குடும்ப மெட்ராஸ் மோட்டார் நியூரான் நோய் (எஃப். எம். எம். என். டி). இந்த முறையைப் பயன்படுத்தி, நோய் மரபுவழியாக வரும் வழக்குகள் எஃப். எம். எம். என். டி என வகைப்படுத்தப்படும், அதே நேரத்தில் மரபணு இணைப்பு இல்லாத வழக்குகள் தன்னிச்சையாக எழும் எம். எம். என். டி என வகைப்படுத்தப்படும். அதே ஆய்வின்படி, எம். எம். என். டி. வி என்று அழைக்கப்படும் ஒரு மாறுபட்ட வடிவம் உள்ளது, இது கூடுதல் ஒளியியல் வீக்கத்தால் வகைப்படுத்தப்படுகிறது. எம். எம். என். டி அரிதாக இருப்பதால், இது ஒரு அனாதை நோயாக வகைப்படுத்தப்பட்டுள்ளது. 2010ஆம் ஆண்டு நிலவரப்படி, எம். எம். என். டி. க்கு எந்த சிகிச்சையும் இல்லை. எம். எம். என். டி உள்ளவர்களுக்கு சமாளிக்க உதவுவதற்காக ஆதரவு கவனிப்பு வழங்கப்படுகிறது, இதில் உடல் சிகிச்சை, தொழில்சார் சிகிச்சை, ஆலோசனை, பேச்சு மற்றும் விழுங்குதல் சிகிச்சை மற்றும் காது கேட்கும் கருவிகள் ஆகியவை அடங்கும். முன்கணிப்பு எம். எம். என். டி உள்ளவர்கள் காலப்போக்கில் படிப்படியாக பலவீனமடைகிறார்கள். பொதுவாக, பாதிக்கப்பட்ட நபர்கள் கண்டறியப்பட்ட பிறகு 30 ஆண்டுகள் வரை உயிர்வாழ்கிறார்கள். தொற்றுநோயியல் 2008 ஆம் ஆண்டு நிலவரப்படி உலகளவில் 200 க்கும் குறைவான வழக்குகள் பதிவாகியுள்ளன. இந்த நோய் ஆண்களையும் பெண்களையும் சம விகிதத்தில் பாதிக்கிறது. பெரும்பாலான பாதிப்புகள் தென்னிந்தியாவில் ஆந்திரப் பிரதேசம், கர்நாடகா, கேரளா மற்றும் தமிழ்நாடு ஆகிய மாநிலங்களில் ஏற்பட்டுள்ளன, மற்றவை ஆசியாவின் சில பகுதிகளிலும் இத்தாலியிலும் பதிவாகியுள்ளன. மெட்ராஸ் மோட்டார் நியூரான் நோயை முதன்முதலில் மீனாட்சிசுந்தரம் மற்றும் பலர் விவரித்தனர். 1970இல் சென்னையில். 2008 ஆம் ஆண்டின் ஒரு ஆய்வுக் கட்டுரை 116 நோயாளிகளைப் பற்றிய ஒரு ஆய்வை முன்வைத்தது, இது 36 ஆண்டுகளுக்கும் மேலாக கவனிக்கப்பட்டது. எம். எம். என். டி உள்ளவர்களின் குடும்ப மரங்களைப் பார்த்த ஆசிரியர்கள், ஆய்வு செய்யப்பட்ட 16 குடும்பங்களில் 15 இல் தன்னியக்க பின்னடைவு பரம்பரைக்கான ஆதாரங்களையும், மற்றொன்றில் தன்னியக்க மேலாதிக்க பரம்பரைக்கான ஆதாரங்களையும் கண்டறிந்தனர். எம். எம். என். டி உள்ளவர்களின் பிரேதப் பரிசோதனை ஆய்வுகளையும் அவர்கள் விவரித்தனர், மேலும் முதுகெலும்பு முன்புற கொம்பு உயிரணுக்களின் தீவிர இழப்பு மற்றும் வென்ட்ரோலோடரல் நெடுவரிசைகளின் டிமைலினேஷன் மற்றும் ஸ்க்லெரோசிஸ் ஆகியவற்றைக் கண்டறிந்தனர்; இது புற பலவீனம், பரேஸ்டீசியாக்கள் அல்லது பக்கவாதம் ஆகியவற்றை விளக்கக்கூடும். ஒளியியல் நரம்புகளின் மெய்லினின் நிறத்தில் ஏற்படும் மாற்றங்கள், புர்கின்ஜே உயிரணுக்களில் குறைவது, பெர்க்மேன் கிளியாவில் அதிகரிப்பு, கிளியோசிஸ் மூலம் டென்டேட் நியூக்ளியஸைச் சுற்றியுள்ள இழைகளின் டிமைலினேஷன், செரிபெல்லமின் ஆழமான நியூக்ளியஸின் வீங்கிய குளோபுலர் நியூரான்கள், மூளைத்தண்டின் இருபுறமும் உள்ள கோக்லியர் நியூக்ளியஸின் நரம்பியல் குறைப்பு மற்றும் கிளியோசிஸ் மற்றும் கோக்லியர் நரம்பின் டிமைலினேஷன் மற்றும் ஆக்ஸனல் இழப்பு ஆகியவற்றையும் அவர்கள் கண்டறிந்தனர். கிளியோசிஸின் நிலையான கண்டுபிடிப்புகள், மத்திய நரம்பு மண்டலத்தில் உள்ள வீக்கம் நோய் மக்களுக்கு எவ்வாறு தீங்கு விளைவிக்கும் என்பதற்கு ஒரு முக்கிய காரணியாகும் என்பதைக் காட்டுகிறது என்று ஆசிரியர்கள் தெரிவித்தனர். ..