轻链沉积病(LCDD)是一种少见的由浆细胞异常增生所导致的单克隆免疫球蛋白沉积的系统性疾病,几乎均有肾脏受累。LCDD中肾脏损害的典型特征包括:结节性肾小球硬化,单克隆免疫球蛋白轻链(最常见的是κ轻链)沿肾小管基底膜(TBM)线性沉积和肾病综合征范围内的蛋白尿。<br>LCDD是肾小球疾病的代表,很少有病例报道仅有肾小管间质症状而不伴肾小球症状的LCDD,因此这种病例的临床和病例特点还有待进一步描述。由于单克隆球蛋白的检测在非肾病综合征范围蛋白尿的患者中不是常规检查,因此以肾小管间质损伤为主的LCDD病例的诊断成为了对肾科医生的挑战。<br>法国的Sicard等通过一项多中心回顾性研究发现尽管没有肾小球的症状,LCDD仍然可以导致严重的肾功能不全。早期识别LCDD并引入靶向异常浆细胞增殖的化疗可能保存长期肾脏预后。相关结果发表在近期的NDT杂志上。<br>1986年至2011年期间,研究者从法国7家肾病中心中收纳的14例肾活检证实为肾脏LCDD病变,并且诊断为蛋白尿
临床需高度重视,加以鉴别。　治疗重点是解除病因,对症、高血压者正确选用降压药。　慢性肾脏病一体化防治的策略与目标　上海交通大学医学院附属仁济医院肾脏科(200127)　倪兆慧　慢性肾脏病(Chronic　Kidney　Disease,CKD)的一体化防治包括　CKD　的评估、不同阶　段CKD　的干预措施、　CKD　梯队的全面防治包括宣教等。　其主要目标在于:　逆转或延缓　CKD　的进展、降低　CKD　的并发症尤其是心血管疾病(CVD)的发生发展,延长患者的生命、提　高患者的生活质量,增加患者的社会回归率,并且进一步减少医疗耗费。　一、CKD　的评估:　对于一个新诊断的　CKD　患者,首先要进行　CKD　评估。评估项目包括　1、病因诊断(肾脏疾病类型):　1)　原发肾小球疾病　2)　继发性肾小球疾病　3)　遗传性肾病　4)　各种原发、继发性小管间质性肾炎　5)　其他　2、严重程度(肾小球滤过率,GFR　水平)-CKD　分期:根据患者　GFR　水平,可分为　6　期:　6)　0　期:GFR≥90min/min,且存在　CKD　高危因素　7)　1　期:GFR≥90min/min,肾损伤伴　GFR　正常或升高　8)　2　期:GFR60-89　min/min,肾损伤伴轻度　GFR　下降　9)　3　期:GFR30-59　min/min,中度　GFR　下降　10)　4　期:GFR15-29　min/min,重度　GFR　下降　11)　5　期:GFR<15　min/min　或透析,终末期肾衰竭(ESRD)　3、肾功能丢失的可逆因素:　1)原发病未控制或恶化　2)大量蛋白尿　3)高血压未控制　4)高血糖　5)急性加重诱因:包括:感染、肾毒性药物、低有效血容量、低肾灌注、泌尿路梗阻　等4、与GFR　水平相关的并发症:　CVD　事件、左心室肥大(LVH)、慢性左心衰、心血管钙化、贫血、继发性甲状旁腺　亢进、水、电介质、酸碱平衡紊乱、感染等。CKD　患者随着肾功能的减退,各种并发症相　应增加,尤其是　CVD　并发症,是引起　CKD　患者死亡的首要原因。　5、合并症:心、肝和肺等重要脏器疾病以及功能状况。　6、CVD　的危险因素:高血压、高血糖、CKD、老年人、CVD　家族史、肥胖、吸烟、高　血脂等。　7、CKD　高发　CVD　的危险因素:1)　传统的危险因素:老年、高血压、糖尿病、吸烟　和脂