复习国内外文献,主要临床表现特点归结如下: (1)单纯蛋白尿型蛋白尿是骨髓瘤肾病早期的表现。部分病人 仅表现为蛋白尿,数年后才出现骨髓瘤的其他症状或肾功能不全,故KKME---专业医学搜索引擎http://www.kkme.net/ 易误诊为肾小球肾炎、无症状性蛋白尿或隐匿型肾炎。有人认为骨髓 瘤常有20 年左右的无症状期,称为骨髓瘤前期,仅有持续性蛋白尿。 这些病例很可能是由原发性良性单克隆免疫球蛋白病演变而来。尿蛋 白的主要成分为轻链蛋白,即本-周蛋白。在尿蛋白盘状电泳上见到 明显的低分子蛋白带[在分子量(2.2~4.4)104D 处]。当轻链蛋白 损伤近曲小管后,尿中除轻链蛋白外,还出现β 微球蛋白、溶菌酶和白蛋白。待出现较多的中分子蛋白和高分子蛋白,表明病变已累及 肾小球。尿蛋白量可多可少,24h 尿蛋白从几克到十多克不等,偶可 达20g。国外报告最多者可达70g。 (2)肾病综合征型肾病综合征型临床类型较少见。如出现肾病 综合征典型表现,多数伴有肾淀粉样变、免疫介导的肾小球病或轻链 诱发结节性肾小球硬化症。应引起注意的是,病人尿中排出大量单克 隆轻链蛋白,超过3.5g/d,营养较差使血清白蛋白减低,误诊为原发 性肾病综合征。但这些病人的尿液采用尿蛋白试纸浸渍(dipstick) 试验往往阴性,而用醋酸加热法或考马斯亮蓝法尿蛋白定性3+~4 +,尿蛋白电泳上白蛋白较少而球蛋白显著增多。 (3)肾小管功能不全型多发性骨髓瘤病人的肾损害以肾小管最 早和最常见。轻链蛋白管型阻塞远端肾小管引起的肾损害,称为骨髓 上皮细胞内分解引起毒性损害者,又称轻链肾病(lightchainnephropathy),尿中的轻链蛋白主要是κ 型。在MM的病 程中,继发的高尿酸血症、高钙血症及淀粉样变均可导致肾小管功能 KKME---专业医学搜索引擎http://www.kkme.net/ 不全。临床上常表现为Fanconi 综合征。可在骨髓瘤症状出现之前数 年发生,其临床特点为氨基酸尿、葡萄糖尿、磷酸盐尿、碳酸氢盐尿 及50kD 分子量以下的蛋白尿,同时伴有肾小管酸中毒和抗利尿激素 对抗性多尿。此外,尚可发生肾性佝偻病、骨质疏松及低血钾。也有 单独以型肾小管酸中毒形式出现。 (4)急性肾功能衰竭在多发性骨髓瘤病程中约有半数病人突然 发生急性肾衰,其发病机制是综合性的,多非单一因素所致
临床需高度重视,加以鉴别。　治疗重点是解除病因,对症、高血压者正确选用降压药。　慢性肾脏病一体化防治的策略与目标　上海交通大学医学院附属仁济医院肾脏科(200127)　倪兆慧　慢性肾脏病(Chronic　Kidney　Disease,CKD)的一体化防治包括　CKD　的评估、不同阶　段CKD　的干预措施、　CKD　梯队的全面防治包括宣教等。　其主要目标在于:　逆转或延缓　CKD　的进展、降低　CKD　的并发症尤其是心血管疾病(CVD)的发生发展,延长患者的生命、提　高患者的生活质量,增加患者的社会回归率,并且进一步减少医疗耗费。　一、CKD　的评估:　对于一个新诊断的　CKD　患者,首先要进行　CKD　评估。评估项目包括　1、病因诊断(肾脏疾病类型):　1)　原发肾小球疾病　2)　继发性肾小球疾病　3)　遗传性肾病　4)　各种原发、继发性小管间质性肾炎　5)　其他　2、严重程度(肾小球滤过率,GFR　水平)-CKD　分期:根据患者　GFR　水平,可分为　6　期:　6)　0　期:GFR≥90min/min,且存在　CKD　高危因素　7)　1　期:GFR≥90min/min,肾损伤伴　GFR　正常或升高　8)　2　期:GFR60-89　min/min,肾损伤伴轻度　GFR　下降　9)　3　期:GFR30-59　min/min,中度　GFR　下降　10)　4　期:GFR15-29　min/min,重度　GFR　下降　11)　5　期:GFR<15　min/min　或透析,终末期肾衰竭(ESRD)　3、肾功能丢失的可逆因素:　1)原发病未控制或恶化　2)大量蛋白尿　3)高血压未控制　4)高血糖　5)急性加重诱因:包括:感染、肾毒性药物、低有效血容量、低肾灌注、泌尿路梗阻　等4、与GFR　水平相关的并发症:　CVD　事件、左心室肥大(LVH)、慢性左心衰、心血管钙化、贫血、继发性甲状旁腺　亢进、水、电介质、酸碱平衡紊乱、感染等。CKD　患者随着肾功能的减退,各种并发症相　应增加,尤其是　CVD　并发症,是引起　CKD　患者死亡的首要原因。　5、合并症:心、肝和肺等重要脏器疾病以及功能状况。　6、CVD　的危险因素:高血压、高血糖、CKD、老年人、CVD　家族史、肥胖、吸烟、高　血脂等。　7、CKD　高发　CVD　的危险因素:1)　传统的危险因素:老年、高血压、糖尿病、吸烟　和脂