轻链沉积病(LCDD)是一种少见的由浆细胞异常增生所导致的单克隆免疫球蛋白沉积的系统性疾病,几乎均有肾脏受累。LCDD中肾脏损害的典型特征包括:结节性肾小球硬化,单克隆免疫球蛋白轻链(最常见的是κ轻链)沿肾小管基底膜(TBM)线性沉积和肾病综合征范围内的蛋白尿。<br>LCDD是肾小球疾病的代表,很少有病例报道仅有肾小管间质症状而不伴肾小球症状的LCDD,因此这种病例的临床和病例特点还有待进一步描述。由于单克隆球蛋白的检测在非肾病综合征范围蛋白尿的患者中不是常规检查,因此以肾小管间质损伤为主的LCDD病例的诊断成为了对肾科医生的挑战。<br>法国的Sicard等通过一项多中心回顾性研究发现尽管没有肾小球的症状,LCDD仍然可以导致严重的肾功能不全。早期识别LCDD并引入靶向异常浆细胞增殖的化疗可能保存长期肾脏预后。相关结果发表在近期的NDT杂志上。<br>1986年至2011年期间,研究者从法国7家肾病中心中收纳的14例肾活检证实为肾脏LCDD病变,并且诊断为蛋白尿
肾小球的微小病变,意味着出现肾小球血管的微小病变,如出现肾小球动脉的硬化,或者出现肾小球血管内皮的损伤,或者出现肾小球血管堵塞,造成免疫沉积物附着或者脂质斑块附着等病变,这些病变比较微小,范围小时不会影响肾脏的滤过功能。但范围达到一定程度,肾小球的数目受损达到一定的量时,就可以出现不可逆的肾功能损害。如发生肾小球滤过率下降或者出现肾小球血管破坏,导致大量蛋白从肾脏漏出到肾小管中,这时就会出现渐进性的蛋白尿。并且出现血浆代谢废物的堆积,如肌酐上升、尿素氮上升等,到最终不可抑制的发展成为肾功能衰竭,出现大量蛋白漏出,体内代谢废物堆积,严重时甚至需要进行透析或者人工肾脏来进行清除。