复习国内外文献,主要临床表现特点归结如下: (1)单纯蛋白尿型蛋白尿是骨髓瘤肾病早期的表现。部分病人 仅表现为蛋白尿,数年后才出现骨髓瘤的其他症状或肾功能不全,故KKME---专业医学搜索引擎http://www.kkme.net/ 易误诊为肾小球肾炎、无症状性蛋白尿或隐匿型肾炎。有人认为骨髓 瘤常有20 年左右的无症状期,称为骨髓瘤前期,仅有持续性蛋白尿。 这些病例很可能是由原发性良性单克隆免疫球蛋白病演变而来。尿蛋 白的主要成分为轻链蛋白,即本-周蛋白。在尿蛋白盘状电泳上见到 明显的低分子蛋白带[在分子量(2.2~4.4)104D 处]。当轻链蛋白 损伤近曲小管后,尿中除轻链蛋白外,还出现β 微球蛋白、溶菌酶和白蛋白。待出现较多的中分子蛋白和高分子蛋白,表明病变已累及 肾小球。尿蛋白量可多可少,24h 尿蛋白从几克到十多克不等,偶可 达20g。国外报告最多者可达70g。 (2)肾病综合征型肾病综合征型临床类型较少见。如出现肾病 综合征典型表现,多数伴有肾淀粉样变、免疫介导的肾小球病或轻链 诱发结节性肾小球硬化症。应引起注意的是,病人尿中排出大量单克 隆轻链蛋白,超过3.5g/d,营养较差使血清白蛋白减低,误诊为原发 性肾病综合征。但这些病人的尿液采用尿蛋白试纸浸渍(dipstick) 试验往往阴性,而用醋酸加热法或考马斯亮蓝法尿蛋白定性3+~4 +,尿蛋白电泳上白蛋白较少而球蛋白显著增多。 (3)肾小管功能不全型多发性骨髓瘤病人的肾损害以肾小管最 早和最常见。轻链蛋白管型阻塞远端肾小管引起的肾损害,称为骨髓 上皮细胞内分解引起毒性损害者,又称轻链肾病(lightchainnephropathy),尿中的轻链蛋白主要是κ 型。在MM的病 程中,继发的高尿酸血症、高钙血症及淀粉样变均可导致肾小管功能 KKME---专业医学搜索引擎http://www.kkme.net/ 不全。临床上常表现为Fanconi 综合征。可在骨髓瘤症状出现之前数 年发生,其临床特点为氨基酸尿、葡萄糖尿、磷酸盐尿、碳酸氢盐尿 及50kD 分子量以下的蛋白尿,同时伴有肾小管酸中毒和抗利尿激素 对抗性多尿。此外,尚可发生肾性佝偻病、骨质疏松及低血钾。也有 单独以型肾小管酸中毒形式出现。 (4)急性肾功能衰竭在多发性骨髓瘤病程中约有半数病人突然 发生急性肾衰,其发病机制是综合性的,多非单一因素所致
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