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痉挛性肛门直肠痛 PF常常无规律的突然出现在白天或晚上,患者会在夜间被痛醒。PF首先在1883年由Myrtle报道,后在1935年Thaysen正式将其命名为“痉挛性肛门直肠痛”,并对其发作的特征作了详细的描述,而在中国关于PF罕见有报导。PF在一般人群中的患病率为2%~8%,好发于女性。因本病发作不频繁,持续时间短暂,往往不被病人所重视,只有17%~20%的PF患者会向医生咨询。 病因及发病机理 1 肛门部肌肉痉挛 认为骨盆肌肉包括肛提肌、耻骨直肠肌、括约肌的痉挛收缩是引起PF的原因。Rao和Hatfield通过测定PF患者肛门部肌肉的肌电活动,发现疼痛发作时伴随有括约肌高幅度、高频率的异常肌电活动,指出阵发性的肛门运动过度是PF的一个显著特征。Eckardt对18名PF患者与18名性别、年龄相匹配的健康者进行对照研究,发现PF患者在疼痛发作时肛管静息张力上升,慢波振幅增强,有时还会出现间歇性的平滑肌功能障碍。因此他认为, PF患者在发作时肛门括约肌会表现出动力方面的异常。 2 结直肠功能障碍 Harvey通过对PF患者疼痛发作时直肠和乙状结肠腔内压力的测定,指出PF患者的疼痛是由乙状结肠收缩引起的,而并非来自肛提肌、直肠壁或肛门括约肌的痉挛;同时Harvey还指出,PF是肠易激综合征(irritable bowel syndrome,IBS)的一种异常表现形式。Pfenninger等也认为PF可能与IBS患者直肠或盆底肌肉的痉挛性收缩有关。 3 遗传性内括约肌肌病 一种罕见的遗传性内括约肌肌病被认为是引起PF和便秘的重要原因。Kamm指出有遗传性内括约肌肌病史的家族,每5代中至少就有一个家庭成员患有严重的PF,常在30~50岁的时候发病,同时还伴有便秘。患者肛管静息压上升,腔内超声显示内括约肌肥厚,组织学显示平滑肌纤维有空泡样改变,内含有高碘酸?雪夫染色反应(PAS)阳性的多聚糖包涵体。Kamm认为这是一种特殊的常染色体显性遗传性肌病。之后,也有很多学者对遗传性内括约肌肌病引起的PF作了相关的调查研究,在超声显示下均发现了肥厚的内括约肌。但关于特征性的PAS多聚糖包涵体,Fernando报导的病例中则并没有发现,他认为空泡样肌病在组织学上可能存在变异形式。 4 阴部神经病变 一些学者已经提出,PF与阴部管道综合征(pudendal canal syndrome)