败血症主要是由于细菌或者病原体入血之后,在血液中繁殖以及毒素入血引起的全身炎症反应。一般分两种情况:一种为外界的细菌或者病原体侵入人体,继而侵入血液之后引起的败血症。另一种情况为条件致病菌,因为人体免疫力低下侵入,在局部繁殖之后侵入血液,分泌毒素,并在血液之内繁殖形成败血症。两种情况形成的败血症,早期表现主要为细菌入血,以及侵犯而引起的类似感冒样症状,如患者乏力、恶心、呕吐、纳差、头痛、头晕等症状。部分患者可有寒战、发热等症状,极个别患者由于侵入神经系统,或者脑膜可表现为颈项强直,以及精神神经类症状。
分为遗传性和获得性两大类。1.遗传性凝血功能障碍一般是单一凝血因子缺乏,多在婴幼儿期即有出血症状,常有家族史。2.获得性凝血功能障碍较为常见,患者往往有多种凝血因子缺乏,多发生在成年,临床上除出血外尚伴有原发病的症状及体征。血友病(hemophilia)是最常见的一组遗传性凝血因子缺乏症,可分为血友病甲(因子Ⅷ促凝成分即Ⅷ缺乏)及血友病乙(因子Ⅸ缺乏)两型。因子Ⅷ:C及因子Ⅸ的生物合成基因均位于X染色体,故称X?链疾病,两者均为X染色体伴性隐性遗传,男性发病,女性传递。女性携带者虽有不同程度的因子Ⅷ:C或因子Ⅸ活性减低,但一般无出血症状。约1/3患者查无家族史,可能是家族中男性少或隔代遗传而被忽视,也可能是基因突变所致。