Hvis dette enzym mangler, hober glykogen sig op i visse væv, navnlig hjertet og muskelvæv (herunder mellemgulvet, den vigtigste vejrtrækningsmuskel under lungerne).
Wenn das Enzym nicht vorhanden ist, reichert sich Glykogen in bestimmten Geweben, insbesondere im Herzen und in den Muskeln an (einschließlich dem Zwerchfell, dem Hauptatemmuskel unter der Lunge).