Reduceret eller ikke eksisterende α- L- iduronidase- aktivitet medfører akkumulation af GAG, dermatansulfat og heparansulfat i mange celletyper og væv.
Eine verringerte oder völlig fehlende α -L-Iduronidase-Aktivität führt zur Akkumulation von GAG, Dermatansulfat und Heparansulfat in vielen Zelltypen und Geweben.