Personer med MPS I har et lavt niveau eller intet niveau af et enzym, der hedder α- L- iduronidase, som nedbryder bestemte stoffer (glykosaminoglycaner) i kroppen.
Bei Patienten, die unter MPS I leiden, liegt ein Enzym namens α -L-Iduronidase, das bestimmte Stoffe im Körper (Glycosaminoglykane) aufspaltet, entweder in geringer Menge vor oder dieses Enzym fehlt gänzlich.