6 Baggrunden for enzymerstatningsterapi er at genoprette et niveau for enzym- aktivitet, der er tilstrækkeligt til at hydrolysere det akkumulerede substrat og forhindre yderligere akkumulering.
Die Begründung für die Enzymersatztherapie liegt in einer für die Hydrolyse des akkumulierten Substrats und die Verhinderung einer weiteren Akkumulation ausreichenden Wiederherstellung der Enzymaktivität.