Svær primær IGFD omfatter patienter med mutationer i GH- receptoren (GHR), post- GHR signalsti og IGF- 1- gendefekter; disse er ikke GH- insufficiente og kan derfor ikke forventes at reagere tilstrækkeligt på eksogen GH- behandling.
Schwerer primärer IGF-1-Mangel umfasst Patienten mit Mutationen im GH-Rezeptor (GHR), mit Mutationen im Post-GHR-Signalweg und mit IGF-1-Gendefekten; sie haben keinen Wachstumshormonmangel, weshalb nicht zu erwarten ist, dass sie auf eine Behandlung mit exogen gegebenem Wachstumshormon ausreichend ansprechen.