Af de 3 patienter med signifikant pulmonal påvirkning ved screening/ baseline (procenten for ” predicted forced vital capacity ” (FVC) i siddende stilling varierede fra 58 – 67%), udviste 2 klinisk betydelige forbedringer i FVC (+11, 5% og +16, 0%) i siddende stilling ved uge 26.
Zwei der 3 Patienten mit erheblicher Lungenbeteiligung zu Studienbeginn (Bandbreite der forcierten Vitalkapazität in sitzender Position von 58-67%) zeigten in Woche 26 eine deutliche klinische Verbesserung der FVC in sitzender Position (+11,5% und +16%).