Dette angiver, at ET- 1 spiller en patologisk rolle i disse sygdomme.
Erhöhte ET-1-Konzentrationen liegen im Plasma und Lungengewebe von Patienten vor, die an Pulmonalarterienhypertonie sowie anderen Herz-Kreislauf-Störungen und Bindegewebserkrankungen leiden (darunter Sklerodermie, akutes und chronisches Herzversagen, Myokardischämie, systemische Hypertonie und Atherosklerose), was auf eine pathophysiologische Rolle von ET-1 bei diesen Erkrankungen schließen lässt.