Ved at hæmme den normale katabolisme af tyrosin hos patienter med HT- 1, forhindrer nitisinon akkumuleringen af de toksiske mellemprodukter maleylacetoacetat og fumarylacetoacetat.
Durch die Hemmung des normalen Tyrosinabbaustoffwechsels bei Patienten mit HT-1 verhindert Nitisinon die Ansammlung der toxischen Zwischenprodukte Maleylacetoacetat und Fumarylacetoacetat.