Det er en sjælden, livstruende sygdom, som opstår hos patienter med længerevarende betændelse, som oftest skyldes rheumatoid arthritis (leddegigt).
Hierbei handelt es sich um eine seltene, lebensbedrohliche Erkrankung, die bei Patienten mit chronischen Entzündungen, insbesondere aufgrund rheumatoider Arthritis, auftritt.