Ze 3 pacientů, u nichž bylo při screeningu/ na počátku zjištěno významné plicní postižení (procento predikované nucené vitální kapacity [forced vital capacity, FCV] v poloze vsedě se pohybovalo od 58 do 67%), dva do 26. týdne vykazovali klinicky významné zlepšení nucené vitální kapacity (+11, 5% a +16, 0%) v poloze vsedě.
Izmed treh bolnikov s hudo pljučno prizadetostjo ob 9 pregledu/ izhodiščni vrednosti (odstotek predvidene forsirane vitalne kapacitete v sedečem položaju od 58 - 67%) so se pri dveh do 26. tedna pokazale klinično pomembne izboljšave pri FVC (+11, 5% in +16, 0%) v sedečem položaju.