Hromadí se v mnoha tkáních, což způsobuje příznaky onemocnění MPS I.
Posledica odsotnosti oz. zmanjšane aktivnosti encima je, da se glikozaminoglikani ne razgradijo in ne predelajo v telesu, ampak se nabirajo v mnogih tkivih v telesu, kar povzroča simptome MPS I.