U Li- Fraumeni nádorů je gen p53 defektní, protein p53 tedy nefunguje, jak by měl, a nádorové buňky mohou dále růst a dělit se.
Pri Li- Fraumeni raku, kjer je gen p53 poškodovan, protein p53 ne deluje pravilno in zato rakave celice lahko rastejo in se delijo.