Jelikož pacienti s Hunterovým syndromem tyto látky nejsou schopni rozkládat, GAG se postupně hromadí ve většině orgánů v těle, což vede k jejich poškození.
Ta encim je potreben, da v telesu razgradi snovi, imenovane glikozaminoglikani (GAGi) Ker bolnik s Hunterjevim sindromom ne more razgraditi teh snovi, se GAGi sčasoma nakopičijo v organih v telesu in jih poškodujejo.