Obvykle je charakterizována přítomností dostatečné aktivity reziduální GAA, která brání rozvoji kardiomyopatie, nicméně částečné srdeční postižení bylo hlášeno u přibližně 4% pacientů s juvenilní/ adultní formou Pompeho nemoci.
Ponavadi je zanjo značilna prisotnost zadostne preostale aktivnosti GAA za preprečitev razvoja kardiomiopatije, vendar je bila pri približno 4% bolnikov s poznim nastopom Pompejeve bolezni zabeležena srčna prizadetost.