Substituční léčba zvyšuje hladinu faktoru IX v plazmě, a dočasně tak napravuje nedostatek faktoru a sklon ke krvácení.
S substitucijsko terapijo se zviša plazemska raven faktorja IX, kar omogoči začasno korekcijo pomanjkanja faktorja in korekcijo nagnjenosti h krvavitvi.