Protože hladiny BH4 jsou velmi nízké, nemůže tělo využívat fenylalanin správně a jeho hladiny se zvyšují, což má nežádoucí účinky.
Zaradi nizkih ravni BH4, se fenilalanin ne more ustrezno uporabljati in se zato njegove ravni povišajo, kar ima za posledico škodljive učinke.