Jedná se o vzácné, život ohrožující onemocnění, ke kterému může dojít u pacientů s dlouhotrvajícím zánětem, nejčastěji v případě revmatoidní artritidy.
To je redka, življenjsko nevarna bolezen, ki se pojavi pri bolnikih z dolgotrajnimi vnetji, največkrat kot posledica revmatoidnega artritisa.