Mezi pacienty se závažnou primární IGFD patří pacienti s mutacemi receptoru GH (GHR) a signální dráhy post- GHR a s poruchami genu IGF- 1; tito pacienti nemají nedostatek růstového hormonu a proto se u nich nedá očekávat adekvátní odpověď na léčbu exogenním růstovým hormonem.
Hudo primarno pomanjkanje IGF vključuje bolnike z mutacijami receptorjev za GH (GHR), post - GHR signalnih poti in okvar gena za IGF- 1; pri teh bolnikih ne gre za pomanjkanje GH in zato ne moremo pričakovati, da se bodo zadostno odzvali na zdravljenje z eksogenim GH.