Biochemická porucha v dědičné tyrosinemii typu 1 (HT- 1) je nedostatek hydrolyázy fumaryl - acetoacetátu, která je konečným enzymem katabolické tyrosinové látkové výměny.
Biokemična motnja pri dedni tirozinemiji tipa 1 (HT- 1) je pomanjkanje fumarilacetoacetat- hidrolaze, ki je končni encim v katabolni poti tirozina.