Podstatou podávání přípravku Kuvan u pacientů s PKU reagující na BH4 je zvýšení aktivity porušené fenylalanin hydroxylázy a tím zvýšení nebo obnova oxidativního metabolizmu fenylalaninu, který je dostatečný pro snížení nebo udržení hladin fenylalaninu v krvi, zabránění nebo snížení další
Osnovni princip zdravljenja z zdravilom Kuvan pri bolnikih s PKU, ki se odzivajo na BH4 je povečati aktivnost okvarjene fenilalanin hidroksilaze in tako povečati ali obnoviti oksidativno presnovo fenilalanina tako, da ta zniža ali ohrani ravni fenilalanina v krvi, prepreči ali zmanjša nadaljne kopičenje fenilalanina ter poveča odpornost organizma na fenilalanin vnešen s hrano.