Trpíte- li poruchou ze střádání MPS VI, snížená nebo chybějící aktivita N- acetylgalaktosamin- 4- sulfatázy vede k hromadění substrátů ve většině buněčných typů a v tkáni.
Če trpite zaradi presnovne motnje MPS VI, zmanjšana aktivnost ali neaktivnost N- acetil - galaktozamin- 4- sulfataze vodi v kopičenje substratov v večini tipov celic in v tkivu.