Tím, že inhibuje normální katabolismus tyrosinu u pacientů s HT- 1, nitisinon brání akumulaci toxických meziproduktů maleylacetoacetátu a fumarylacetoacetátu.
Pri inhibiciji normalnega katabolizma tirozina pri bolnikih, ki imajo HT - 1, nitizinon prepreči akumulacijo toksičnih intermediatov, kot sta maleilacetoacetat in fumarilacetoacetat.