Snížená nebo chybějící činnost N- acetylgalaktosamin- 4- sulfatázy vede k hromadění dermatan- sulfátu v mnoha typech buněk a tkáních.
Primanjkljaj ali odsotnost N- acetil- galaktozamin- 4- sulfataze vodi v kopičenje dermatan sulfata v mnogih tipih celic in v tkivih.