MPS I je vzácné dědičné onemocnění, při kterém je úroveň aktivity enzymu α- L- iduronidázy mnohem nižší než u zdravých lidí.
Mukopolisaharidoza tipa I je redka dedna bolezen, pri kateri je stopnja aktivnosti encima α- L- iduronidaze mnogo nižja od normalne.