Redukovaná nebo chybějící aktivita α- L- iduronidázy vede k akumulaci glykosaminoglykanů a dermatansulátů a heparansulfátů v mnoha druzích buněk a v tkáních.
Zmanjšano delovanje ali odsotnost α- L- iduronidaze povzroča kopičenje glikozaminoglikanov, dermatan sulfata in heparan sulfata v mnogih vrstah celic in tkiv.