При пациенти с частична недостатъчност на N- ацетилглутамат синтаза (по- лека форма на заболяването) е възможно да се появят симптоми в почти всеки един момент от живота вследствие на натоварващо събитие, като възпаление или вирусно заболяване.
Eftersom antalet patienter med NAGS- brist är litet betraktas sjukdomen som sällsynt.