МПЗ VI представлява хетерогенно и мултисистемно нарушение, характеризиращо се с дефицит на N- ацетилгалактозамин 4- сулфатаза, лизозомна хидролаза, която катализира хидролизата на сулфатната връзка на гликозаминогликана дерматан сулфат.
MPS VI är en heterogen och multisystemisk rubbning som kännetecknas av brist på N- acetylgalaktosamin- 4- sulfatas, ett lysosomalt hydrolas som katalyserar hydrolysen av sulfatdelen av glykosaminoglykan (dermatansulfat).