Това е рядко, животозастрашаващо заболяване, което се проявява при пациенти с продължително възпаление, най- често поради ревматоиден артрит.
Det är en ovanlig, livshotande sjukdom som inträffar hos patienter med långdragna inflammationstillstånd, vilka oftast beror på reumatoid artrit (ledgångsreumatism).