Това заболяване се причинява от липсата на ензима арилсулфатаза B, който е необходим за разграждането на веществата в организма, наречени глюкозаминогликани (GAG).
Sjukdomen orsakas av en brist på ett enzym som kallas arylsulfatas B, som behövs för att bryta ner substanser i kroppen som kallas glykosaminoglykaner (GAG).