При ФКУ неговото действие се изразява в повишаване на активността на дефектния ензим, а при ВН4 дефицит то заменя липсващия кофактор.
Vid PKU verkar den genom att förstärka det defekta enzymets verksamhet och vid BH4- brist ersätter det den saknade kofaktorn.