Съобщавани са обаче случаи на животозастрашаващ белодробен оток при прилагане на вазодилататори (главно простацилин) при такива пациенти.
Fall med livshotande lungödem har emellertid rapporterats vid behandling med vasodilatorer (huvudsakligen prostacyklin) hos dessa patienter.