Причината за прилагането на Kuvan при пациенти с BH4- дефицит е попълване на дефицитните нива на BH4, като по този начин се възстановява активността на фенилаланин- хидроксилазата.
Principen bakom tillförsel av Kuvan till patienter med BH4- brist är att ersätta de otillräckliga nivåerna av BH4 och därigenom återställa fenylalaninhydroxylasets aktivitet.