Намалената или липсваща α- L- идуронидазна активност води до натрупването на ГАГ, дерматан сулфат и хепаран сулфат в множество различни видове клетки и тъкани.
Reducerad eller frånvarande α- L- iduronidasaktivitet resulterar i ansamling av GAG, dermatansulfat och heparansulfat i många celltyper och vävnader.