Въпреки това има съобщения за отделни случаи на животозастрашаващ белодробен оток при употреба на вазодилататори (главно простациклин) при такива пациенти.
Fall av livshotande lungödem har dock rapporterats med vasodilatatorer (huvudsakligen prostacyklin) vid användning hos dessa patienter.