Отпадъчният азот е под формата на амоняк, който е особено токсичен за мозъка и в тежките случаи води до нарушения на съзнанието и кома.
Patienter som lider av dessa ovanliga åkommor saknar vissa leverenzymer och kan därför inte utsöndra de kväverester som samlas i kroppen när man har ätit proteiner.