Мукополизахаридоза І е хетерогенно и мултисистемно заболяване, което се характеризира с недостатъчността на α- L- идуронидаза – лизозомна хидролаза, която катализира хидролизата на крайните α- L- идуронови остатъци на дерматан сулфата и хепаран сулфата.
MPS I är en heterogen och multisystemisk sjukdom som kännetecknas av bristen på α- L- iduronidas, ett lysosomalt hydrolas som katalyserar hydrolysen av terminala α- L- iduroniska rester av dermatansulfat och heparansulfat.