4 предотвратява натрупването на токсичните междинни продукти малеилацетоацетат и фумарилацетоацетат.
Nitisinon är en kompetitiv hämmare av 4 - hydroxifenylpyruvatdioxygenas, ett enzym som föregår fumarylacetoacetathydrolas i tyrosinets katabolism.