Намалената или липсваща активност на α- галактозидаза води до натрупване на GL- 3 в лизозомите на различни видове клетки, включително в ендотелните и паренхимни клетки, което в крайна сметка предизвиква животозастрашаващи клинични нарушения в резултат от бъбречни, сърдечни или мозъчно- съдови усложнения.
Reducerad eller frånvaro av α - galaktosidasaktivitet leder till ackumulering av GL- 3 i lysosomerna i många celltyper inklusive de endoteliala och parenkymala cellerna, vilket slutligen leder till livshotande kliniska försämringar till följd av renala, kardiella och cerebrovaskulära komplikationer.