Хора с MPS I заболяване имат или ниско ниво или нямат никакъв ензим, наречен α- L - идуронидаза (α- L- iduronidase), който разгражда специфични вещества гликозаминогликани (glycosaminoglycans) в тялото.
Personer med sjukdomen MPS I har antingen inget eller för låg nivå av ett enzym som kallas α- L - iduronidas, som bryter ned vissa ämnen (glukosaminoglukaner) i kroppen.