Чрез инхибиране на нормалния катаболизъм на тирозина при пациенти с HT- 1, нитисинонът
Den biokemiska defekten vid hereditär tyrosinemi typ 1 (HT- 1) är brist på fumarylacetoacetathydrolas som är det slutliga enzymet i tyrosinets katabolism.