Намалената или липсваща активност на N - ацетилгалактозамин 4- сулфатазата, води до натрупване на дерматан сулфат в различни видове клетки и тъкани.
Sänkt eller obefintlig N- acetylgalaktosamin- 4- sulfatasaktivitet får som resultat en ackumulering av dermatansulfat i många celltyper och vävnader.