Обикновено тя се характеризира с наличието на достатъчна остатъчна активност на GAA, която да предотврати развитието на кардиомиопатия, като обаче известно засягане на сърцето е съобщено при приблизително до 4% от пациентите с късно проявяваща се болест на Pompe.
Den karakteriseras vanligen av närvaro av tillräckligt stor mängd resterande GAA - aktivitet för att förhindra utveckling av kardiomyopati, men en viss påverkan på hjärtat har rapporterats hos upp till cirka 4% av patienterna med den sent debuterande formen av Pompes sjukdom.