Обикновено тя се характеризира с наличието на достатъчна остатъчна активност на GAA, която да предотврати развитието на кардиомиопатия, като обаче известно засягане на сърцето е съобщено при приблизително до 4% от пациентите с късно проявяваща се болест на Pompe.
En général, elle se caractérise par la présence d’ une activité GAA résiduelle suffisante pour prévenir le développement d’ une cardiomyopathie, cependant certaines atteintes cardiaques ont été signalées jusqu’ à 4% environ des patients atteints de la forme tardive de la maladie de Pompe..