При ФКУ неговото действие се изразява в повишаване на активността на дефектния ензим, а при ВН4 дефицит то заменя липсващия кофактор.
Dans la PCU, il agit en augmentant l’ activité de l’ enzyme défectueuse et, dans le déficit en BH4, il remplace le cofacteur manquant.