Важно е да се отбележи, че ранната диагноза и незабавното започване на лечението подобряват преживяемостта и крайния изход.
L’ évolution des formes néonatales des désordres du cycle de l’ urée était autrefois presque toujours fatale au cours de la première année de vie, même lorsque leur traitement comportait la dialyse péritonéale et une supplémentation en acides aminés essentiels ou en analogues dépourvus d'azote.