Заместващият ензим помага да се разгради GL3 и да се спре натрупването (акумулирането) му в клетките.
Le principe actif de Fabrazyme est l’ agalsidase bêta, une forme de l’ enzyme humaine produite selon une méthode connue sous le terme de « technique de l'ADN recombinant »: elle est fabriquée par une cellule ayant reçu un gène (ADN) la rendant capable de produire cette enzyme.