Хора с MPS I заболяване имат или ниско ниво или нямат никакъв ензим, наречен α- L - идуронидаза (α- L- iduronidase), който разгражда специфични вещества гликозаминогликани (glycosaminoglycans) в тялото.
Les patients atteints de MPS I ont un niveau faible ou inexistant d’ activité d’ une enzyme appelée α -L- iduronidase, qui décompose spécifiquement des substances (glycosaminoglycanes) dans l’ organisme.