Манозо- 6 - фосфатните (M6P) остатъци върху олигозахаридните вериги позволяват специфично свързване на ензима с M6P рецепторите върху клетъчната повърхност, което води до навлизане на ензима в клетката (клетъчна интернализация), насочването му към вътреклетъчните лизозоми и последващ катаболизъм на натрупаните ГАГ.
Les résidus mannose-6-phosphate (M6P) des chaînes d’ oligosaccharides permettent une liaison spécifique de l’ enzyme aux récepteurs du M6P de la surface cellulaire, entraînant une internalisation cellulaire de l’ enzyme, un ciblage vers les lysosomes intracellulaires et le catabolisme ultérieur des GAG accumulés.