Kuvan се използва и за лечение на наследствено заболяване, известно като BH4 дефицит, при което организмът не може да произведе достатъчно количество BH4.
Kuvan est également utilisé pour le traitement d'une maladie héréditaire appelée déficit en BH4 et qui se caractérise par une production insuffisante de BH4 par l’ organisme.