Нарушеното отлагане на мукополизахариди се причинява от липсата на специфичен лизозомен ензим, небходим за разграждането на гликозаминогликаните (GAG).
Les troubles du stockage des mucopolysaccharides sont dues à un déficit en enzymes lysosomales spécifiques, nécessaires au catabolisme des glycosaminoglycanes (GAG).