Този ензим обикновено разгражда мастното вещество, наречено глоботриаозилцерамид (Gb3).
Les patients atteints de la maladie de Fabry présentent un déficit en alpha-galactosidase A, une enzyme qui élimine habituellement une substance grasse appelée globotriaosylcéramide (Gb-3).