Хора с MPS I заболяване имат или ниско ниво или нямат никакъв ензим, наречен α- L - идуронидаза (α- L- iduronidase), който разгражда специфични вещества гликозаминогликани (glycosaminoglycans) в тялото.
People with MPS I disease have either a low level or no level of an enzyme called α -L-iduronidase, which breaks down specific substances (glycosaminoglycans) in the body.