От 3- те пациента със значително белодробно засягане при подбора/ началния момент (процент на предвиждания форсиран витален капацитет в седящо положение вариращ от 58 до 67%), двама демонстрират клинично значимо подобрение на ФВК (форсиран витален капацитет) (+11, 5% и +16, 0%) в седящо положение на 26- та седмица.
Of the 3 patients with significant pulmonary involvement at screening/ baseline (percentage predicted forced vital capacity in the sitting position ranging from 58-67%), two demonstrated clinically meaningful improvements in FVC (+11.5% and +16.0%) in the sitting position by Week 26.