Нитисинонът е конкурентен инхибитор на 4- хидроксифенилпируват диоксигеназа, един ензим, който предхожда фумарилацетоацетат хидролаза в катаболитния път на тирозина.
The biochemical defect in hereditary tyrosinemia type 1 (HT-1) is a deficiency of fumarylacetoacetate hydrolase, which is the final enzyme of the tyrosine catabolic pathway.