Намалената или липсваща активност на N - ацетилгалактозамин 4- сулфатазата, води до натрупване на дерматан сулфат в различни видове клетки и тъкани.
Reduced or absent N-acetyl galactosamine 4-sulfatase activity results in the accumulation of dermatan sulfate in many cell types and tissues.