Pokud tento enzym není v těle přítomen, nemůže dojít ke štěpení GL- 3, a tato látka se hromadí v tělních buňkách, jako například v ledvinových buňkách.
Als het enzym ontbreekt, kan GL-3 niet worden afgebroken en hoopt het zich op in de lichaamscellen, bijv. in de niercellen.