Tím, že inhibuje normální katabolismus tyrosinu u pacientů s HT- 1, nitisinon brání akumulaci toxických meziproduktů maleylacetoacetátu a fumarylacetoacetátu.
Door het normale katabolisme van tyrosine in patiënten met HT-1 te remmen, voorkomt nitisinone de accumulatie van de toxische metabolieten maleylacetoacetaat en fumarylacetoacetaat.