Ze 3 pacientů, u nichž bylo při screeningu/ na počátku zjištěno významné plicní postižení (procento predikované nucené vitální kapacity [forced vital capacity, FCV] v poloze vsedě se pohybovalo od 58 do 67%), dva do 26. týdne vykazovali klinicky významné zlepšení nucené vitální kapacity (+11, 5% a +16, 0%) v poloze vsedě.
Van de 3 patiënten met een significante pulmonale component bij de screening/baseline(het percentage voorspelde geforceerde vitale capaciteit (FVC) in zittende positie varieerde van 58-67%), vertoonden twee na 26 weken een klinisch betekenisvolle verbetering in FVC in zittende positie (+11,5 en +16,0%).