Biochemická porucha v dědičné tyrosinemii typu 1 (HT- 1) je nedostatek hydrolyázy fumaryl - acetoacetátu, která je konečným enzymem katabolické tyrosinové látkové výměny.
Het biochemisch defect in erfelijke tyrosinemie type 1 (HT-1) is een deficiëntie aan fumarylacetoacetaat hydrolyase, dat het eindenzym is van de tyrosine katabole weg.