Redukovaná nebo chybějící aktivita α- L- iduronidázy vede k akumulaci glykosaminoglykanů a dermatansulátů a heparansulfátů v mnoha druzích buněk a v tkáních.
Verminderde of afwezige activiteit van α -L-iduronidase leidt tot stapeling van GAG’ s, dermataansulfaat en heparaansulfaat in veel soorten cellen en weefsels.