Toto onemocnění je vyvoláno nedostatkem enzymu nazývaného arylsulfatáza B, který je v těle zapotřebí ke štěpení látek nazývaných glykosaminoglykany (GAG).
Deze ziekte ontstaat door een gebrek aan het enzym arylsulfatase B, dat nodig is voor het afbreken van bepaalde stoffen in het lichaam (glycosaminoglycanen (GAG’ s)).