При пациенти с HT- 1 тези междинни продукти се преобразуват в токсичните метаболити сукцинилацетон и сукцинилацетоацетат.
Pacientiem ar HT- 1 šie starpprodukti tiek pārvērsti toksiskajos sukcinilacetona un sukcinilacetoacetāta metabolītos.