Намалената или липсваща активност на N - ацетилгалактозамин 4- сулфатазата, води до натрупване на дерматан сулфат в различни видове клетки и тъкани.
N- acetil galaktozamīna 4- sulfatāzes samazināta iedarbība vai tās trūkums izraisa dermatānsulfāta uzkrāšanos daudzu veidu šūnās un audos.