Мукополизахаридоза І е хетерогенно и мултисистемно заболяване, което се характеризира с недостатъчността на α- L- идуронидаза – лизозомна хидролаза, която катализира хидролизата на крайните α- L- идуронови остатъци на дерматан сулфата и хепаран сулфата.
MPS I ir heterogēna un multisistēmiska slimība, ko raksturo nepietiekams daudzums α- L- iduronidāzes, lizosomiskās hidrolāzes, kura katalizē dermatāna sulfāta un heparāna sulfāta beigu α- L- idurona radikāļu hidrolīzi.