От 3- те пациента със значително белодробно засягане при подбора/ началния момент (процент на предвиждания форсиран витален капацитет в седящо положение вариращ от 58 до 67%), двама демонстрират клинично значимо подобрение на ФВК (форсиран витален капацитет) (+11, 5% и +16, 0%) в седящо положение на 26- та седмица.
No trim pacientiem ar nozīmīgiem plaušu bojājumiem skrīninga laikā un terapijas sākumā (diagnosticētais forsētais plaušu tilpums (FVC) sēdus stāvoklī bija no 58 līdz 67% no normas), diviem līdz terapijas 26. nedēļai tika pierādīts klīniski nozīmīgsFVC uzlabojums sēdus stāvoklī (+11. 5% un +16. 0%).