Целта на ензимозаместителнното лечение, е да възстанови такова ниво на ензимна активност, което е достатъчно да хидролизира натрупания субстрат и да предотврати бъдещо натрупване.
Fermentu aizstājējterapijas loģiskais pamats ir atjaunot pietiekošu fermentu aktivitātes līmeni akumulētā substrāta hidrolīzei un turpmākas akumulācijas novēršanai.