Намалената или липсваща α- L- идуронидазна активност води до натрупването на ГАГ, дерматан сулфат и хепаран сулфат в множество различни видове клетки и тъкани.
Pazeminātas α- L- iduronidāzes aktivitātes vai tās trūkuma rezultātā notiek GAG, dermatāna sulfāta un heparāna sulfāta uzkrāšanās daudzu tipu šūnās un audos.