Обикновено тя се характеризира с наличието на достатъчна остатъчна активност на GAA, която да предотврати развитието на кардиомиопатия, като обаче известно засягане на сърцето е съобщено при приблизително до 4% от пациентите с късно проявяваща се болест на Pompe.
Parasti šīs slimības formas gadījumā atlikusī GAA aktivitāte ir pietiekama, lai tiktu kavēta kardiomiopātijas attīstība, tomēr vieglas sirds patoloģijas ir aprakstītas līdz pat 4% pacientu, kuriem Pompe slimība ir attīstījusies vēlīni.