При пациентите с това заболяване в клетките на мозъка, както и по други места в тялото, се натрупват мастни вещества, като например гликосфинголипиди.
Pacientiem ar šo slimību galvas smadzeņu šūnās, kā arī citās organisma vietās veidojas tāda taukviela kā „ glikosfingolipīdi ”.