МПЗ VI представлява хетерогенно и мултисистемно нарушение, характеризиращо се с дефицит на N- ацетилгалактозамин 4- сулфатаза, лизозомна хидролаза, която катализира хидролизата на сулфатната връзка на гликозаминогликана дерматан сулфат.
MPS VI ir heterogēns un multisistēmisks traucējums, kas raksturojas ar N- acetilgalaktozamīna 4- sulfatāzes trūkumu, kas ir lizosomu hidrolāzes grupas ferments, kurš katalizē glikozaminoglikāna sulfāta daļas – dermatānsulfāta hidrolīzi.