Поради много ниските нива на ВН4 фенилаланинът не може да се използва правилно и неговите нива нарастват до патологични размери.
Ļoti zemaBH4 līmeņa dēļ fenilalanīns netiek pareizi izmantots, un tā līmenis paaugstinās, izraisot kaitīgu iedarbību.