Намалената или липсваща активност на α- галактозидаза води до натрупване на GL- 3 в лизозомите на различни видове клетки, включително в ендотелните и паренхимни клетки, което в крайна сметка предизвиква животозастрашаващи клинични нарушения в резултат от бъбречни, сърдечни или мозъчно- съдови усложнения.
Pazeminātas α- galaktozidāzes aktivitātes vai tās trūkuma rezultātā notiek GL- 3 uzkrāšanās daudzu tipu šūnu lizosomās, tai skaitā endotēlija un parenhimatozajās šūnās, rezultātā tas izraisa dzīvībai bīstamu klīnisku pasliktināšanos ar nieru, sirds un cerebrovaskulāru komplikāciju attīstību.