Намалената или липсваща активност на N - ацетилгалактозамин 4- сулфатазата, води до натрупване на дерматан сулфат в различни видове клетки и тъкани.
A csökkent vagy teljesen hiányzó N- acetil- galaktózamin- 4- szulfatáz aktivitás eredményeként a dermatán- szulfát sokféle sejtben és szövetben felhalmozódik.