Обикновено тя се характеризира с наличието на достатъчна остатъчна активност на GAA, която да предотврати развитието на кардиомиопатия, като обаче известно засягане на сърцето е съобщено при приблизително до 4% от пациентите с късно проявяваща се болест на Pompe.
6 kialakulásának a megelőzéséhez, ugyanakkor a későbbi korban kialakuló Pompe- betegségben szenvedőknek mintegy 4% - ánál a szívet érintő tünetek megjelenéséről számoltak be.