Намалената или липсваща α- L- идуронидазна активност води до натрупването на ГАГ, дерматан сулфат и хепаран сулфат в множество различни видове клетки и тъкани.
A csökkent vagy hiányzó α- L- iduronidáz aktivitás a glükozaminoglikánok, a dermatan - szulfát és a heparin- szulfát felgyülemlését okozza sok sejttípusban és szövetben.