При пациенти с HT- 1 тези междинни продукти се преобразуват в токсичните метаболити сукцинилацетон и сукцинилацетоацетат.
A HT- 1- ben szenvedő betegekben ezek az intermedierek toxikus metabolitokká, szukcinil- acetonná és szukcinil- aceto- acetáttá alakulnak át.