Биохимичният дефект при наследствената тирозинемия тип 1 (HT- 1) е недостатъчност на фумарилацетоацетат хидролаза, който е крайният ензим от катаболитния път на тирозина.
A nitizinon a 4- hidroxifenil- piruvát - dehidrogenáz kompetitív antagonistája, egy olyan enzimé, mely megelőzi a fumaril- aceto- acetát - hidrolázt a tirozinlebontó folyamatban.