Сред пациентите с неонатално проявление обаче се наблюдава висока честота на забавено умствено развитие.
12 betegséget a születést követően (de az élet első hónapján belül) diagnosztizálták, majdnem 80% - ra nőtt; a legtöbb haláleset az akut hyperammonaemiás encephalopathia idején következett be.