Нитисинонът е конкурентен инхибитор на 4- хидроксифенилпируват диоксигеназа, един ензим, който предхожда фумарилацетоацетат хидролаза в катаболитния път на тирозина.
A HT- 1- ben szenvedő betegekben a normális tirozinlebontás gátlásával a nitizinon megelőzi a toxikus intermedierek, maleil- aceto- acetát valamint fumaril- aceto - acetát felhalmozódását.