МПЗ VI представлява хетерогенно и мултисистемно нарушение, характеризиращо се с дефицит на N- ацетилгалактозамин 4- сулфатаза, лизозомна хидролаза, която катализира хидролизата на сулфатната връзка на гликозаминогликана дерматан сулфат.
Az MPS VI egy heterogén, több szervrendszert érintő betegség, amelyet az N- acetil- galaktózamin- 4- szulfatáz nevű lizoszomális hidroláz enzim hiánya okoz; ez az enzim katalizálja a dermatán- szulfát nevű glükozaminoglikán szulfát- csoportjának hidrolízisét.