Хора с MPS I заболяване имат или ниско ниво или нямат никакъв ензим, наречен α- L - идуронидаза (α- L- iduronidase), който разгражда специфични вещества гликозаминогликани (glycosaminoglycans) в тялото.
Az MPS I- ben szenvedő emberekben alacsony szinten van jelen, vagy hiányzik az α- L- iduronidáz enzim, mely bizonyos anyagokat (glükózaminoglikánokat) bont le a szervezetben.