Пациентите с ПНХ имат дефектен протеин (наречен CD59), който се намира на повърхността на червените им кръвни клетки и обикновено пречи на комплемента да атакува клетките.
A PNH esetében a betegeknél a vörösvérsejtek felületén található egyik fehérje (a CD59 fehérje) hibás.