Мукополизахаридоза І е хетерогенно и мултисистемно заболяване, което се характеризира с недостатъчността на α- L- идуронидаза – лизозомна хидролаза, която катализира хидролизата на крайните α- L- идуронови остатъци на дерматан сулфата и хепаран сулфата.
Az MPS I heterogén és multiszisztémás rendellenesség, amelyet az α- L- iduronidáz lizoszómális hidroláz hiánya jellemez, mely a dermatan- szulfát és heparin- szulfát végső α- L- iduronikus maradványainak hidrolízisét katalizálja.