Това е рядко, животозастрашаващо заболяване, което се проявява при пациенти с продължително възпаление, най- често поради ревматоиден артрит.
Azoknál a betegeknél fordul elő, akiknél leggyakrabban rheumatoid arthritis miatt hosszan tartó gyulladásos állapot áll fenn.