Това заболяване се причинява от липсата на ензима арилсулфатаза B, който е необходим за разграждането на веществата в организма, наречени глюкозаминогликани (GAG).
Seda ensüümi on vaja süsivesikute glükosaminoglükaanide (GAG) lõhustamiseks organismis.