Намалената или липсваща α- L- идуронидазна активност води до натрупването на ГАГ, дерматан сулфат и хепаран сулфат в множество различни видове клетки и тъкани.
Vähenenud või puuduv α- L- iduronidaasi aktiivsus põhjustab GAG- ide, dermataansulfaadi ja heparaansulfaadi kuhjumist paljudes rakutüüpides ja kudedes.