Kuvan се използва и за лечение на наследствено заболяване, известно като BH4 дефицит, при което организмът не може да произведе достатъчно количество BH4.
Kuvan’ it kasutatakse ka päriliku haiguse BH4 puudulikkuse raviks, mille korral organism ei suuta toota piisavalt BH4.