Показан е при всички пациенти с неонатално начало на заболяването (пълен ензимен дефицит, изявяващ се през първите 28 дни от живота). Също така е показан при пациенти с късно начало на заболяването (частичен ензимен дефицит, проявяващ се след първия месец от раждането), при които има анамнеза за хиперамонемична енцефалопатия.
See on ühtlasi näidustatud ka neil patsientidel, kellel on hilise algusega haigus (ensüümi osaline defitsiit, mis avaldub peale esimest elukuud), kellel on lisaks hüperammoneemiline entsefalopaatia.