При пациенти с остър пълен недостиг на N- ацетилглутамат синтаза скоро след раждането се натрупват високи нива на амоняк в кръвта.
Raske täieliku NAGS- i puudulikkusega patsientidel tekib varsti pärast sündimist väga kiiresti vere kõrge ammoniaagisisaldus.