При пациенти с HT- 1 тези междинни продукти се преобразуват в токсичните метаболити сукцинилацетон и сукцинилацетоацетат.
HT- 1’ ga patsientidel tekivad nendest vaheühenditest toksilised metaboliidid suktsinüülatsetoon ja suktsinüülatsetoatsetaat.