МПЗ VI представлява хетерогенно и мултисистемно нарушение, характеризиращо се с дефицит на N- ацетилгалактозамин 4- сулфатаза, лизозомна хидролаза, която катализира хидролизата на сулфатната връзка на гликозаминогликана дерматан сулфат.
Tegemist on lüsosomaalse hüdrolaasiga, mis katalüüsib glükoosaminoglükaani sulfaatosa (dermataansulfaadi) hüdrolüüsi.