При пациенти с HT- 1 тези междинни продукти се преобразуват в токсичните метаболити сукцинилацетон и сукцинилацетоацетат.
Tänu normaalse katabolismi inhibeerimisele HT- 1’ ga patsientidel hoiab nitisinoon ära toksiliste vaheühendite, maleüülatsetoatsetaadi ja fumarüülatsetotatsetaadi akumuleerumise.