При ФКУ неговото действие се изразява в повишаване на активността на дефектния ензим, а при ВН4 дефицит то заменя липсващия кофактор.
Fenüülketonuuria korral toimib see defektse ensüümi toimet soodustades ja tetrahüdrobiopteriini puudulikkuse korral asendab see puuduva kofaktori.