Мукополизахаридоза І е хетерогенно и мултисистемно заболяване, което се характеризира с недостатъчността на α- L- идуронидаза – лизозомна хидролаза, която катализира хидролизата на крайните α- L- идуронови остатъци на дерматан сулфата и хепаран сулфата.
6 gekennzeichnet ist, einer lysosomalen Hydrolase, die die Hydrolyse terminaler α -L-iduronischer Rückstände von Dermatansulfat und Heparansulfat katalysiert.