МПЗ VI представлява хетерогенно и мултисистемно нарушение, характеризиращо се с дефицит на N- ацетилгалактозамин 4- сулфатаза, лизозомна хидролаза, която катализира хидролизата на сулфатната връзка на гликозаминогликана дерматан сулфат.
MPS VI ist eine heterogene und multisystemische Störung, die durch den Mangel an N-Acetylgalaktoasamin-4-Sulfatsulfatase gekennzeichnet ist, einer lysosomalen Hydrolase, die die Hydrolyse der Sulfatkomponente des Glykosaminoglykans Dermatansulfat katalysiert.