Този ензим обикновено разгражда мастното вещество, наречено глоботриаозилцерамид (Gb3).
Patienten mit Morbus Fabry verfügen nicht über ausreichend α - Galactosidase A, ein Enzym, das normalerweise eine Fettsubstanz, das so genannte Globotriaosylceramid (Gb3) abbaut.