При ФКУ неговото действие се изразява в повишаване на активността на дефектния ензим, а при ВН4 дефицит то заменя липсващия кофактор.
Bei PKU wirkt er über eine Verstärkung der Aktivität des fehlerhaften Enzyms, und bei BH4-Mangel ersetzt er den fehlenden Co-Faktor.