Принципът на ензимозаместващата терапия е ензимната активност да се възстанови до ниво, достатъчно да хидролизира натрупания субстрат и да предотврати последващо натрупване.
6 Το σκεπτικό της αγωγής ενζυμικής υποκατάστασης είναι η αποκατάσταση ενός επιπέδου ενζυματικής δραστηριότητας που να επαρκεί για την υδρόλυση του συσσωρευμένου υποστρώματος και την πρόληψη περαιτέρω συσσώρευσης.