Сукцинилацетонът инхибира синтеза на порфирин, което води до натрупване на 5- аминолевулинат.
Σε ασθενείς με HT- 1, οι ενδιάμεσες αυτές ουσίες μετατρέπονται στους τοξικούς μεταβολίτες ηλεκτρυλακετόνη και ακετοξικό ηλεκτρύλιο.