Наблюдавана е както при пациенти, които са получавали, така и при такива, които не са получавали ензимозаместваща терапия.
Έχει παρατηρηθεί τόσο σε ασθενείς που υφίστανται όσο και σε ασθενείς που δεν υφίστανται θεραπεία υποκατάστασης ενζύμου.