Въпреки това има съобщения за отделни случаи на животозастрашаващ белодробен оток при употреба на вазодилататори (главно простациклин) при такива пациенти.
Ωστόσο, έχουν αναφερθεί περιπτώσεις πνευμονικού οιδήματος απειλητικού για τη ζωή με τη χρήση αγγειοδιασταλτικών (κυρίως προστακυκλίνη) σε αυτούς τους ασθενείς.