Обикновено тя се характеризира с наличието на достатъчна остатъчна активност на GAA, която да предотврати развитието на кардиомиопатия, като обаче известно засягане на сърцето е съобщено при приблизително до 4% от пациентите с късно проявяваща се болест на Pompe.
Ωστόσο, έχει αναφερθεί προσβολή της καρδιάς περίπου στο 4% των ασθενών με νόσο όψιμης έναρξης.