Показан е при всички пациенти с неонатално начало на заболяването (пълен ензимен дефицит, изявяващ се през първите 28 дни от живота). Също така е показан при пациенти с късно начало на заболяването (частичен ензимен дефицит, проявяващ се след първия месец от раждането), при които има анамнеза за хиперамонемична енцефалопатия.
Επίσης, ενδείκνυται για ασθενείς με όψιμη εμφάνιση της νόσου (εμφάνιση μερικής ενζυμικής ανεπάρκειας μετά τον πρώτο μήνα ζωής), που έχουν ιστορικό υπεραμμωνιαιμικής εγκεφαλοπάθειας.