Тъй като пациентите със синдрома на Хънтър не могат да разграждат тези субстанции, GAGs постепенно се натрупват в повечето от органите на тялото и ги увреждат.
Το ένζυµο αυτό είναι απαραίτητο για τη διάσπαση ουσιών του οργανισµού (των γλυκοζαµινογλυκανών - GAG). ∆εδοµένου ότι στους ασθενείς µε σύνδροµο Hunter οι γλυκοζαµινογλυκάνες δεν µπορούν να διασπαστούν, οι ουσίες αυτές συσσωρεύονται προοδευτικά στα περισσότερα από τα όργανα του οργανισµού και τα καταστρέφουν.