Ако ензимът липсва, GAG не могат да бъдат разградени и се натрупват в клетките.
Η συγκεκριµένη νόσος προκαλείται από την έλλειψη ενός ενζύµου, της αρυλικής σουλφατάσης B, η οποία είναι απαραίτητη για τη διάσπαση των ουσιών του οργανισµού που καλούνται γλυκοζαµινογλυκάνες (GAG).