MPS I е рядко, наследствено заболяване, при което нивото на активността на ензима α- L- идуронидаза е много по- ниско от нормалното.
Η MPS Ι είναι µια σπάνια κληρονοµική νόσος, όπου τα επίπεδα ενζυµικής δραστηριότητας της α- L- iduronidase είναι πολύ κατώτερα του φυσιολογικού.