Kuvan се използва и за лечение на наследствено заболяване, известно като BH4 дефицит, при което организмът не може да произведе достатъчно количество BH4.
Το Kuvan χρησιμοποιείται επίσης για τη θεραπεία μιας κληρονομικής ασθένειας, η οποία καλείται ανεπάρκεια της τετραϋδροβιοπτερίνης (BH4), κατά την οποία ο οργανισμός δεν μπορεί να παράγει αρκετή τετραϋδροβιοπτερίνη.