Пациентите с ПНХ имат дефектен протеин (наречен CD59), който се намира на повърхността на червените им кръвни клетки и обикновено пречи на комплемента да атакува клетките.
Στην παροξυσµική νυχτερινή αιµοσφαιρινουρία οι ασθενείς παρουσιάζουν ένα ελάττωµα σε µία πρωτεΐνη (την CD59) που υπάρχει στην επιφάνεια των ερυθροκυττάρων, η οποία υπό φυσιολογικές συνθήκες εµποδίζει το συµπλήρωµα να επιτεθεί στα κύτταρα.