Съобщавани са обаче случаи на животозастрашаващ белодробен оток при прилагане на вазодилататори (главно простацилин) при такива пациенти.
Ωστόσο, έχουν αναφερθεί περιπτώσεις πνευµονικού οιδήµατος απειλητικού για τη ζωή µε τη χρήση αγγειοδιασταλτικών (κυρίως προστακυκλίνης) σε αυτούς τους ασθενείς.