Това е рядко, животозастрашаващо заболяване, което се проявява при пациенти с продължително възпаление, най- често поради ревматоиден артрит.
Πρόκειται για µια σπάνια ασθένεια, απειλητική για τη ζωή, η οποία εµφανίζεται σε ασθενείς µε χρόνια φλεγµονή, συνήθως λόγω ρευµατοειδούς αρθρίτιδας.