Мукополизахаридоза І е хетерогенно и мултисистемно заболяване, което се характеризира с недостатъчността на α- L- идуронидаза – лизозомна хидролаза, която катализира хидролизата на крайните α- L- идуронови остатъци на дерматан сулфата и хепаран сулфата.
Tämä on lysosomaalinen hydrolaasi, mikä katalysoi dermataani - ja heparaanisulfaatin termonaalisen α- L- iduronihappotähteidenhydrolyysiä.