Намалената или липсваща α- L- идуронидазна активност води до натрупването на ГАГ, дерматан сулфат и хепаран сулфат в множество различни видове клетки и тъкани.
Alentunut tai puuttuva α- L- iduronidaasiaktiivisuus johtaa glykosaminoglykaanien, dermataani - ja heparaanisulfaatin kertymiseen moniin solutyyppeihin ja kudokseen.