Това е рядко, животозастрашаващо заболяване, което се проявява при пациенти с продължително възпаление, най- често поради ревматоиден артрит.
Se on harvinainen hengenvaarallinen sairaus, ja sitä tavataan potilailla, joilla on pitkään kestänyt, yleisimmin nivelreumasta johtuva tulehdus.