При ФКУ неговото действие се изразява в повишаване на активността на дефектния ензим, а при ВН4 дефицит то заменя липсващия кофактор.
Fenyyliketonurian yhteydessä se vaikuttaa voimistamalla viallisen entsyymin toimintaa ja BH4- puutoksen yhteydessä se korvaa puuttuvan kofaktorin.