Намалената или липсваща активност на α- галактозидаза води до натрупване на GL- 3 в лизозомите на различни видове клетки, включително в ендотелните и паренхимни клетки, което в крайна сметка предизвиква животозастрашаващи клинични нарушения в резултат от бъбречни, сърдечни или мозъчно- съдови усложнения.
Vähentynyt tai puuttuva α - galaktosidaasin aktiivisuus aiheuttaa GL- 3: n kerääntymisen monien solutyyppien lysosomeihin, mm. endoteelisoluihin ja parenkyymisoluihin, mikä aiheuttaa lopulta munuaisten, sydämen ja aivoverisuonten komplikaatioiden seurauksena hengenvaarallisen tilan potilaalle.