С въвеждане на хемодиализата, употребата на алтернативните пътища за екскреция на отпадъчния азот (натриев фенилбутират, натриев бензоат и натриев фенилацетат), ограничаването на приема на протеини в храната и, в някои случаи, допълнителният прием на есенциални аминокиселини, процента на преживяемост при новородените диагностицирани след раждането (но през първия месец от живота) нараства до почти 80%, като повечето смъртни случаи настъпват при остра хиперамонемична енцефалопатия.
Käyttämällä hemodialyysiä, vaihtoehtoisia metaboliateitä (natriumfenyylibutyraatti, natriumbentsoaatti, natriumfenyyliasetaatti), proteiinirajoitteistä dieettiä ja joissain tapauksissa aminohapposupplementaatiota on eloonjääminen lisääntynyt lähes 80% taudin jo vastasyntyneillä diagnosoitavassa muodossa.