Хора с MPS I заболяване имат или ниско ниво или нямат никакъв ензим, наречен α- L - идуронидаза (α- L- iduronidase), който разгражда специфични вещества гликозаминогликани (glycosaminoglycans) в тялото.
MPS I - tautia sairastavilla henkilöillä α- L- iduronidaasi- entsyymin pitoisuus on alhainen tai sitä ei ole ollenkaan. α- L- iduronidaasi on entsyymi, joka hajottaa tiettyjä aineita (glykosaminoglykaanit) kehossa.