4 предотвратява натрупването на токсичните междинни продукти малеилацетоацетат и фумарилацетоацетат.
Estämällä tyrosiinin normaalia kataboliaa HT- 1- potilailla nitisinoni estää samalla myös myrkyllisten väliaineiden eli maleyyliasetoasetaatin ja fumaryyliasetoasetaatin kertymistä.