Поради много ниските нива на ВН4 фенилаланинът не може да се използва правилно и неговите нива нарастват до патологични размери.
Hyvin alhaisten BH4- tasojen vuoksi fenyylialaniinia ei voida käyttää kunnolla ja sen tasot nousevat, mikä johtaa vahingollisiin seurauksiin.