МПЗ VI представлява хетерогенно и мултисистемно нарушение, характеризиращо се с дефицит на N- ацетилгалактозамин 4- сулфатаза, лизозомна хидролаза, която катализира хидролизата на сулфатната връзка на гликозаминогликана дерматан сулфат.
N- asetyyligalaktosamiini 4- sulfataasi on lysosomaalinen hydrolaasi, joka katalysoi erään glykosaminoglykaanin, dermataanisulfaatin, sulfaattiosan hydrolyysiä.