Тежкият първичен IGF- 1 дефицит се определя от: • Стандартно отклонение от ръста ≤ – 3, 0 • Базални нива на IGF- 1 под 2, 5- ия персентил за възрастта и пола • Достатъчно количество на GH • Изключване на вторични форми на IGF- 1 дефицит като малнутриция, хипотиреоидизъм или хронично лечение с фармакологични дози на противовъзпалителни стероиди.
Svær primær IGFD defineres ved: • højde standardafvigelse score ≤ – 3, 0 og • basale IGF- 1- niveauer under 2, 5 percentilen for alder og køn og • GH- sufficiens • Eksklusion af sekundære former for IGF- 1- mangel, såsom fejlernæring, hypotyroidisme, eller kronisk behandling med farmakologiske doser af antiinflammatoriske steroider.