Причината за прилагането на Kuvan при пациенти с BH4- дефицит е попълване на дефицитните нива на BH4, като по този начин се възстановява активността на фенилаланин- хидроксилазата.
Rationalet for behandling med Kuvan i patienter med BH4 mangel er at erstatte det manglende BH4, hvor ved aktiviteten af fenylalanin hydroksylase genoprettes.