Намалената или липсваща активност на N - ацетилгалактозамин 4- сулфатазата, води до натрупване на дерматан сулфат в различни видове клетки и тъкани.
Nedsat eller manglende N- acetylgalactosamine 4- sulfatase aktivitet resulterer i akkumulation af dermatansulfat i mange celletyper og væv.