Нарушеното отлагане на мукополизахариди се причинява от липсата на специфичен лизозомен ензим, небходим за разграждането на гликозаминогликаните (GAG).
Mucopolysaccharidose skyldes mangel på specifikke lysosomale enzymer, der er nødvendige i kataboliseringen af glycosaminoglycans (GAGs).