Kuvan се използва и за лечение на наследствено заболяване, известно като BH4 дефицит, при което организмът не може да произведе достатъчно количество BH4.
Kuvan anvendes også til behandling af en nedarvet sygdom, der kaldes BH4- mangel, hvor kroppen ikke selv kan danne tilstrækkeligt med BH4.