Принципът на ензимозаместващата терапия е ензимната активност да се възстанови до ниво, достатъчно да хидролизира натрупания субстрат и да предотврати последващо натрупване.
6 Baggrunden for enzymerstatningsterapi er at genoprette et niveau for enzym- aktivitet, der er tilstrækkeligt til at hydrolysere det akkumulerede substrat og forhindre yderligere akkumulering.