При пациенти с HT- 1 тези междинни продукти се преобразуват в токсичните метаболити сукцинилацетон и сукцинилацетоацетат.
Hos patienter med HT- 1, omdannes disse mellemprodukter til de toksiske metabolitter succinylacetone og succinylacetoacetat.