Ze 3 pacientů, u nichž bylo při screeningu/ na počátku zjištěno významné plicní postižení (procento predikované nucené vitální kapacity [forced vital capacity, FCV] v poloze vsedě se pohybovalo od 58 do 67%), dva do 26. týdne vykazovali klinicky významné zlepšení nucené vitální kapacity (+11, 5% a +16, 0%) v poloze vsedě.
Parmi les trois patients dont l’ atteinte pulmonaire était significative à la baseline (pourcentage de capacité vitale forcée (CVF) en position assise compris entre 58 et 67%), deux ont montré des améliorations cliniquement significatives de la CVF en position assise (entre +11,5 et +16%) en semaine 26.