Obvykle je charakterizována přítomností dostatečné aktivity reziduální GAA, která brání rozvoji kardiomyopatie, nicméně částečné srdeční postižení bylo hlášeno u přibližně 4% pacientů s juvenilní/ adultní formou Pompeho nemoci.
En général, elle se caractérise par la présence d’ une activité GAA résiduelle suffisante pour prévenir le développement d’ une cardiomyopathie, cependant certaines atteintes cardiaques ont été signalées jusqu’ à 4% environ des patients atteints de la forme tardive de la maladie de Pompe..