Tento enzym běžně slouží ke štěpení tukové látky s názvem globotriaosylceramid (GL- 3).
Les patients atteints de la maladie de Fabry présentent un déficit en une enzyme appelée alpha-galactosidase A, qui élimine habituellement une substance grasse appelée globotriaosylcéramide (GL-3).