Toto onemocnění je vyvoláno nedostatkem enzymu nazývaného arylsulfatáza B, který je v těle zapotřebí ke štěpení látek nazývaných glykosaminoglykany (GAG).
Cette maladie est due à un déficit d’ une enzyme appelée arylsulfatase B, qui est nécessaire pour dégrader des substances présentes dans l’ organisme connues sous le nom de glycosaminoglycanes (GAG).