MPS VI je heterogenní a multisystémová porucha charakterizovaná deficitem N- acetylgalaktoasamin- 4- sulfatázy, lyzozomální hydrolázy, která katalyzuje hydrolýzu sulfátové části glykosaminoglykanu, dermatan- sulfátu.
La MPS VI est une maladie multisystémique avec pathologie hétérogène, se caractérisant par un déficit en N-acétylgalactoasamine 4-sulfatase, une hydrolase lysosomale catalysant l’ hydrolyse du radical sulfate du glycosaminoglycane, le dermatane sulfate.