Rezidua manóza- 6- fosfátu (M6P) na oligosacharidových řetězcích umožňují specifickou vazbu enzymu na M6P receptory na buněčném povrchu, což vede k pronikání enzymu do buňky, kde směřuje do intracelulárních lysosomů a následně katabolizuje nahromaděný GAG.
Les résidus mannose-6-phosphate (M6P) des chaînes d’ oligosaccharides permettent une liaison spécifique de l’ enzyme aux récepteurs du M6P de la surface cellulaire, entraînant une internalisation cellulaire de l’ enzyme, un ciblage vers les lysosomes intracellulaires et le catabolisme ultérieur des GAG accumulés.