Jedná se o vzácné, život ohrožující onemocnění, ke kterému může dojít u pacientů s dlouhotrvajícím zánětem, nejčastěji v případě revmatoidní artritidy.
Il s‘ agit d’ une maladie rare, pouvant être mortelle, qui affecte les patients atteints d’ inflammation de longue durée, le plus souvent due à de la polyarthrite rhumatoïde.