MPS I je heterogenní a multisystémové onemocnění charakterizované deficitem α- L- iduronidázy, lysozomální hydrolázy, která katalyzuje hydrolýzu terminálních α- L- iduronických zbytků dermatansulfátů a heparansulfátů.
Tämä on lysosomaalinen hydrolaasi, mikä katalysoi dermataani - ja heparaanisulfaatin termonaalisen α- L- iduronihappotähteidenhydrolyysiä.