U pacientů s HT- 1 se tyto meziprodukty přeměňují na toxické metabolity sukcinylaceton a sukcinylacetoacetát.
HT- 1- potilailla nämä välituotteet muuntuvat myrkyllisiksi metaboliiteiksi, sukkinyyliasetoniksi ja sukkinyyliasetoasetaatiksi.