Redukovaná nebo chybějící aktivita α- L- iduronidázy vede k akumulaci glykosaminoglykanů a dermatansulátů a heparansulfátů v mnoha druzích buněk a v tkáních.
Alentunut tai puuttuva α- L- iduronidaasiaktiivisuus johtaa glykosaminoglykaanien, dermataani - ja heparaanisulfaatin kertymiseen moniin solutyyppeihin ja kudokseen.