BH4 je nutný k tomu, aby tělo využívalo aminokyselinu označovanou jako fenylalanin pro tvorbu jiné aminokyseliny označované jako tyrosin.
Elimistö tarvitsee BH4: ää voidakseen käyttää fenyylialaniiniksi kutsuttua aminohappoa toisen, tyrosiiniksi kutsutun aminohapon valmistamiseen.