Tím, že inhibuje normální katabolismus tyrosinu u pacientů s HT- 1, nitisinon brání akumulaci toxických meziproduktů maleylacetoacetátu a fumarylacetoacetátu.
Estämällä tyrosiinin normaalia kataboliaa HT- 1- potilailla nitisinoni estää samalla myös myrkyllisten väliaineiden eli maleyyliasetoasetaatin ja fumaryyliasetoasetaatin kertymistä.