Lidé s onemocněním MPS I mají buď nízkou, nebo žádnou hladinu enzymu nazývaného α- L - iduronidáza, který štěpí specifické látky (glykosaminoglykany) v těle.
MPS I - tautia sairastavilla henkilöillä α- L- iduronidaasi- entsyymin pitoisuus on alhainen tai sitä ei ole ollenkaan. α- L- iduronidaasi on entsyymi, joka hajottaa tiettyjä aineita (glykosaminoglykaanit) kehossa.