Biochemická porucha v dědičné tyrosinemii typu 1 (HT- 1) je nedostatek hydrolyázy fumaryl - acetoacetátu, která je konečným enzymem katabolické tyrosinové látkové výměny.
Biokemiallinen vika perinnöllisessä tyypin 1 (HT- 1) tyrosinemiassa on fumaryyliasetoasetaattihydrolaasin vajaus, joka on tyrosiinikataboliareitin viimeinen entsyymi.