U pacientů s těžkým kompletním deficitem (nedostatkem) NAGS se již brzy po narození rychle vyvíjejí vysoké hladiny amoniaku v krvi.
Potilailla, joilla on vakava täydellinen NAGS: n puutos, veren ammoniakkipitoisuus kasvaa nopeasti suureksi pian syntymän jälkeen.