Toto onemocnění je vyvoláno nedostatkem enzymu nazývaného arylsulfatáza B, který je v těle zapotřebí ke štěpení látek nazývaných glykosaminoglykany (GAG).
Tätä entsyymiä tarvitaan hajottamaan glykosaminoglykaaneiksi (GAG: t) kutsuttuja aineita kehossa.