Obvykle je charakterizována přítomností dostatečné aktivity reziduální GAA, která brání rozvoji kardiomyopatie, nicméně částečné srdeční postižení bylo hlášeno u přibližně 4% pacientů s juvenilní/ adultní formou Pompeho nemoci.
Kuitenkin noin 4%: lla Pompen taudin myöhemmällä iällä ilmenevää muotoa sairastavalla potilaalla on todettu joitakin sydänvaikutuksia.