MPS VI je heterogenní a multisystémová porucha charakterizovaná deficitem N- acetylgalaktoasamin- 4- sulfatázy, lyzozomální hydrolázy, která katalyzuje hydrolýzu sulfátové části glykosaminoglykanu, dermatan- sulfátu.
N- asetyyligalaktosamiini 4- sulfataasi on lysosomaalinen hydrolaasi, joka katalysoi erään glykosaminoglykaanin, dermataanisulfaatin, sulfaattiosan hydrolyysiä.