Pacienti s tímto vzácným onemocněním nejsou schopni vyloučit odpadní dusík, který se tvoří z bílkovin ve stravě.
Potilaat, joilla on tämä harvinainen sairaus, eivät pysty eliminoimaan typpijätteitä, jotka kasaantuvat proteiinin nauttimisesta.