Sapropterin je syntetická verze přirozeně se vyskytujícího 6R- BH4, který je kofaktorem hydroxyláz pro fenylalanin, tyrosin a tryptofan.
En ambos casos, la fenilalanina no puede transformarse de manera eficaz en el aminoácido tirosina, lo que provoca un aumento de los niveles plasmáticos de fenilalanina.