Lidé s onemocněním MPS I mají buď nízkou, nebo žádnou hladinu enzymu nazývaného α- L - iduronidáza, který štěpí specifické látky (glykosaminoglykany) v těle.
Las personas con la enfermedad de MPS I tienen un nivel bajo o no tienen la enzima denominada α -L- iduronidasa que degrada sustancias específicas (glucosaminoglucanos) en el organismo.