Při hemodialýze došlo při použití alternativních metabolických cest vylučování odpadního dusíku (natrium- fenylbutyrát, natrium- benzoát a natrium - fenylacetát), omezení bílkovin ve stravě a v některých případech suplementace esenciálními aminokyselinami ke zvýšení přežívání na téměř 80% u novorozenců, u nichž byla diagnóza stanovena po porodu (ale v průběhu prvního měsíce života), a většina úmrtí se vyskytla v průběhu ataky akutní hyperamonemické encefalopatie.
En los pacientes con enfermedad de