Redukovaná nebo chybějící aktivita α- L- iduronidázy vede k akumulaci glykosaminoglykanů a dermatansulátů a heparansulfátů v mnoha druzích buněk a v tkáních.
La reducción o ausencia de la actividad de α -L- iduronidasa produce la acumulación de los glucosaminoglucanos, dermatán sulfato y heparán sulfato, en muchos tipos de células y tejidos.