Je také indikován u pacientů s pozdní formou tohoto onemocnění (částečný deficit enzymu, který se objevuje po prvním měsíci života), kteří mají v anamnéze hyperamonemickou encefalopatii.
También está indicado en pacientes con presentación tardía (deficiencia enzimática parcial que aparece tras el primer mes de vida) con antecedentes de encefalopatía hiperamoniémica.