Причината за прилагането на Kuvan при пациенти с BH4- дефицит е попълване на дефицитните нива на BH4, като по този начин се възстановява активността на фенилаланин- хидроксилазата.
Osnovni princip zdravljenja z zdravilom Kuvan pri bolnikih s pomanjkanjem BH4 je nadomestitev nezadostnih ravni BH4 in s tem obnovitev aktivnosti fenilalanin hidroksilaze.