Намалената или липсваща активност на N - ацетилгалактозамин 4- сулфатазата, води до натрупване на дерматан сулфат в различни видове клетки и тъкани.
Primanjkljaj ali odsotnost N- acetil- galaktozamin- 4- sulfataze vodi v kopičenje dermatan sulfata v mnogih tipih celic in v tkivih.