МПЗ VI представлява хетерогенно и мултисистемно нарушение, характеризиращо се с дефицит на N- ацетилгалактозамин 4- сулфатаза, лизозомна хидролаза, която катализира хидролизата на сулфатната връзка на гликозаминогликана дерматан сулфат.
MPS VI je heterogena in multisistemska motnja, za katero je značilen primanjkljaj N- acetilgalaktozamin- 4- sulfataze, lizosomalne hidrolaze, ki katalizira hidrolizo sulfatnega dela glikozaminoglikana, dermatan sulfata.