„ Повлияването “ е определено като комбинация от подобрението на физическата активност с 10% (определена чрез измерване на разстоянието, което пациентът може да извърви за шест минути) и от подобрението на състоянието на пациента (понижаване сериозността на заболяването с поне един клас), без влошаване на белодробната хипертония или смърт.
„ Odziv “ je bil opredeljen kot kombinacija 10- odstotnega izboljšanja fizične zmogljivosti (ki je bila izmerjena s proučitvijo dolžine, ki jo je bolnik lahko prehodil po šestih minutah) in izboljšanja stanja (resnost obolenja se je znižala za vsaj en funkcijski razred) brez poslabšanja pljučne hipertenzije ali smrti.