Хора с MPS I заболяване имат или ниско ниво или нямат никакъв ензим, наречен α- L - идуронидаза (α- L- iduronidase), който разгражда специфични вещества гликозаминогликани (glycosaminoglycans) в тялото.
Ljudje z boleznijo MPS I imajo ali zmanjšano stopnjo aktivnosti encima α- L- iduronidaza ali pa le- ta sploh ni prisoten.