Въпреки това има съобщения за отделни случаи на животозастрашаващ белодробен оток при употреба на вазодилататори (главно простациклин) при такива пациенти.
So pa pri takšnih bolnikih poročali o smrtno nevarnem pljučnem edemu ob uporabi vazodilatatorjev (predvsem prostaciklina).