Обикновено тя се характеризира с наличието на достатъчна остатъчна активност на GAA, която да предотврати развитието на кардиомиопатия, като обаче известно засягане на сърцето е съобщено при приблизително до 4% от пациентите с късно проявяваща се болест на Pompe.
Ponavadi je zanjo značilna prisotnost zadostne preostale aktivnosti GAA za preprečitev razvoja kardiomiopatije, vendar je bila pri približno 4% bolnikov s poznim nastopom Pompejeve bolezni zabeležena srčna prizadetost.