Kuvan се използва и за лечение на наследствено заболяване, известно като BH4 дефицит, при което организмът не може да произведе достатъчно количество BH4.
Zdravilo Kuvan se uporablja tudi za zdravljenje dedne bolezni, imenovane pomanjkanje BH4, pri kateri telo ne more tvoriti dovolj BH4.