Причината за прилагането на Kuvan при пациенти с ФКУ, поддаващи се на отговор към BH4, е да повиши активността на дефектната фенилаланинхидроксилаза и по този начин да ускори или запази оксидативния метаболизъм на фенилаланина, който е достатъчен за намаляване или поддържане на фенилаланиновите нива в кръвта, да предотврати или намали по- нататък натрупването на фенилаланин и да завиши поносимостта към приема на фенилаланин с храната.
Osnovni princip zdravljenja z zdravilom Kuvan pri bolnikih s PKU, ki se odzivajo na BH4 je povečati aktivnost okvarjene fenilalanin hidroksilaze in tako povečati ali obnoviti oksidativno presnovo fenilalanina tako, da ta zniža ali ohrani ravni fenilalanina v krvi, prepreči ali zmanjša nadaljne kopičenje fenilalanina ter poveča odpornost organizma na fenilalanin vnešen s hrano.