Мукополизахаридоза І е хетерогенно и мултисистемно заболяване, което се характеризира с недостатъчността на α- L- идуронидаза – лизозомна хидролаза, която катализира хидролизата на крайните α- L- идуронови остатъци на дерматан сулфата и хепаран сулфата.
Mukopolisaharidoza tipa I je heterogena in multisistemska motnja, za katero je značilno pomanjkanje α- L- iduronidaze, lizosomske hidrolaze, ki katalizira hidrolizo α- L- iduronskih ostankov dermatan sulfata in heparan sulfata.