Болестта на Pompe принадлежи към нарушенията на лизозомното натрупване, тъй като тя се причинява от недостатъчност на естествена лизозомна хидролаза – киселата α- глюкозидаза (GAA), която разгражда лизозомния гликоген до глюкоза.
Pompejeva bolezen spada med motnje lizosomskega shranjevanja, ki jih povzroči pomanjkanje naravne lizosomske hidrolaze, kisline α- glukozidaze (GAA), ki razgradi lizosomski glikogen do glukoze.