Активното вещество в Kuvan, сапроптерин дихидрохлорид, е синтетично копие на ВН4.
Bolniki s fenilketonurijo imajo okvarjeno različico encima, bolniki s pomanjkanjem BH4 pa nizke ravni BH4, kofaktorja, ki ga encim potrebuje za pravilno delovanje.