Med hæmodialyse, brug af alternative udskillelsesveje for kvælstofaffald (natriumphenylbutyrat, natriumbenzoat og natriumphenylacetat), restriktiv proteinindtagelse med føden og i nogle tilfælde tilskud af essentielle aminosyrer, steg overlevelsen for nyfødte, som blev diagnosticeret efter fødslen (men inden for den første levemåned), til næsten 80%, hvor de fleste dødsfald skete under et tilfælde med akut hyperammonæmisk encefalopati.
Con l’ emodialisi, l' uso di percorsi alternativi per l' escrezione dell' azoto di scarto (fenilbutirrato sodico, benzoato sodico e fenilacetato sodico), la limitazione dell’ apporto proteico nella dieta e, in alcuni casi, l' aggiunta di integratori di aminoacidi essenziali, il tasso di sopravvivenza dei neonati con diagnosi di disturbi del ciclo dell’ urea dopo la nascita (tuttavia entro il primo mese di vita) è aumentato a quasi l' 80%, con la maggioranza dei decessi dovuta ad un episodio di encefalopatia iperammonica acuta.