PAH er en invaliderende sygdom, der består i svær konstriktion (forsnævring) af blodkarrene i lungerne Det forårsager et højt blodtryk i lungepulsåren (de blodkar, der fører blodet fra højre side af hjertet til lungerne).
Tale costrizione provoca una pressione molto elevata nelle arteria polmonare (il vaso che trasporta dal cuore ai polmoni).