Ved at hæmme den normale katabolisme af tyrosin hos patienter med HT- 1, forhindrer nitisinon akkumuleringen af de toksiske mellemprodukter maleylacetoacetat og fumarylacetoacetat.
Inibendo il normale catabolismo della tirosina nei pazienti affetti da HT-1, il nitisinone impedisce l’ accumulo degli intermedi tossici maleilacetacetato e fumarilacetacetato.