Det er vigtigt, at diagnosen stilles tidligt, og at behandlingen indsættes straks for at forbedre overlevelsen og det kliniske udfald.
Nel passato, la comparsa neonatale di disturbi del ciclo dell' urea era quasi sempre letale entro il primo anno di vita, anche se trattata con dialisi peritoneale e con somministrazione di aminoacidi essenziali o