Behandling med nitisinon leder til normaliseret porfyrinmetabolisme med normal erythrocyt PBG - syntaseaktivitet og urin 5- ALA, nedsat udskillelse af succinylacetone i urinen, øget plasmakoncentration af tyrosin og øget udskillelse af fenolsyrer i urinen.
Il trattamento a base di nitisinone regolarizza il metabolismo della porfirina, normalizzando l’ attività della PBG-sintasi eritrocitaria e il 5-ALA nell’ urina, diminuendo l’ escrezione urinaria di succinilacetone e aumentando la concentrazione plasmatica della tirosina e l’ escrezione urinaria degli acidi fenolici.