Dette fører til cellulær internalisering af enzymet, der er rettet mod intracellulære lysosomer og efterfølgende katabolisme af akkumuleret GAG.
I residui di mannosio-6-fosfato (M6P) sulle catene oligosaccaridiche rendono possibile il legame specifico dell' enzima ai recettori dell' M6P sulla superficie cellulare, cui segue l' internalizzazione dell' enzima nella cellula che si dirige verso i lisosomi intracellulare, e il successivo catabolismo dei GAG accumulati.