Reduceret eller ikke eksisterende α- L- iduronidase- aktivitet medfører akkumulation af GAG, dermatansulfat og heparansulfat i mange celletyper og væv.
Un’ attività ridotta o assente di α -L-iduronidasi porta all’ accumulo di GAG, dermatansolfato ed eparansolfato in molte tipologie cellulari e tissutali.