MPS VI er en heterogen og multisystemisk lidelse, karakteriseret ved mangel på N- acetylgalactoasamine 4- sulfatase, en lysosomal hydrolase som katalyserer hydrolysen af sulfat- delen af glycosaminoglycan, dermatansulfat.
La MPS VI è un disturbo eterogeneo che coinvolge molti sistemi, caratterizzato da un deficit di N-acetilgalattosammina-4-solfatasi, una idrolasi lisosomiale che catalizza l' idrolisi della frazione solfata del glicosamminoglicano, dermatan solfato.