Af de 3 patienter med signifikant pulmonal påvirkning ved screening/ baseline (procenten for ” predicted forced vital capacity ” (FVC) i siddende stilling varierede fra 58 – 67%), udviste 2 klinisk betydelige forbedringer i FVC (+11, 5% og +16, 0%) i siddende stilling ved uge 26.
Dei 3 pazienti con 9 significativo coinvolgimento polmonare alla data di screening/ visita basale (con capacità vitale espiratoria forzata da seduti fra 58 e 67%) due mostravano un miglioramento clinicamente significativo della FVC (+11,5% e +16%) da seduti entro la settimana 26.