Patienter med HT- 1 mangler et af disse enzymer, og tyrosinen i deres krop elimineres ikke rigtigt, men omdannes i stedet for til skadelige stoffer.
I pazienti con HT-1 sono privi di uno di questi enzimi e quindi nel loro corpo la tirosina non è adeguatamente eliminata, ma viene trasformata in sostanze dannose.