Som regel kendetegnes den ved tilstedeværelsen af tilstrækkelig resterende GAA- aktivitet, hvilket forhindrer udviklingen af kardiomyopati, men nogen involvering af hjertet er rapporteret hos op til ca.
In ultima analisi questi sintomi sfociano in profonda disabilità e/ o nell’ esigenza di ricorrere ad un supporto per la ventilazione.