Svær primær IGFD defineres ved: • højde standardafvigelse score ≤ – 3, 0 og • basale IGF- 1- niveauer under 2, 5 percentilen for alder og køn og • GH- sufficiens • Eksklusion af sekundære former for IGF- 1- mangel, såsom fejlernæring, hypotyroidisme, eller kronisk behandling med farmakologiske doser af antiinflammatoriske steroider.
L’ IGFD primario severo è definito da: • SDS per l' altezza ≤ – 3,0 e • livelli di IGF-1 basali inferiori al 2,5° percentile per età e sesso, e • non insufficienza di ormone della crescita (GH). • Vanno escluse: forme secondarie di deficit di IGF-1, secondarie ad esempio a malnutrizione, ipotiroidismo o trattamento cronico con dosi farmacologiche di antinfiammatori steroidei.