Mucopolysaccharidose skyldes mangel på specifikke lysosomale enzymer, der er nødvendige i kataboliseringen af glycosaminoglycans (GAGs).
A mukopoliszacharid- tárolási betegségeket a glükozaminoglikánok (GAG) lebontásához szükséges, speciális lizoszomális enzimek hiánya okozza.