Alvorlig hæmolyse er kendetegnet ved serum- LDH- værdier, der er højere end før behandlingen og er ledsaget af et eller flere af følgende tegn: et absolut fald på mere end 25% i PNH- klonstørrelse (uden at fortynding pga. transfusion medregnes) i løbet én uge eller mindre, et hæmoglobinindhold, der er < 5 g/ dl eller er faldet > 4 g/ dl i løbet af én uge eller mindre, angina, ændret mentaltilstand, 50% stigning i serumkreatinin, eller trombose.
A súlyos fokú hemolízist jelent, ha a szérum LDH- szintje meghaladja a kezelés előttit, valamint a következők bármelyike fennáll: a PNH klón méretének 25% - ot meghaladó abszolút mértékű csökkenése (a transzfúzió okozta hígítás hiányában) egy hét vagy rövidebb idő alatt; < 5 g/ dl hemoglobinszint vagy annak > 4 g/ dl mértéket meghaladó csökkenése egy hét vagy rövidebb idő alatt; angina pectoris; a mentális státusz változása; a szérum kreatininszint 50% - os emelkedése; illetve trombózis.