MPS VI er en heterogen og multisystemisk lidelse, karakteriseret ved mangel på N- acetylgalactoasamine 4- sulfatase, en lysosomal hydrolase som katalyserer hydrolysen af sulfat- delen af glycosaminoglycan, dermatansulfat.
Az MPS VI egy heterogén, több szervrendszert érintő betegség, amelyet az N- acetil- galaktózamin- 4- szulfatáz nevű lizoszomális hidroláz enzim hiánya okoz; ez az enzim katalizálja a dermatán- szulfát nevű glükozaminoglikán szulfát- csoportjának hidrolízisét.