Ved at hæmme den normale katabolisme af tyrosin hos patienter med HT- 1, forhindrer nitisinon akkumuleringen af de toksiske mellemprodukter maleylacetoacetat og fumarylacetoacetat.
A HT- 1- ben szenvedő betegekben a normális tirozinlebontás gátlásával a nitizinon megelőzi a toxikus intermedierek, maleil- aceto- acetát valamint fumaril- aceto - acetát felhalmozódását.