Denne sygdom forårsages af mangel på et enzym kaldet arylsulfatase B, som er nødvendigt for at nedbryde stoffer i kroppen kaldet glycosaminoglycaner (GAG).
Ezt a betegséget egy arilszulfatáz B nevű enzim hiánya okozza, amely a testben lévő, glikozaminoglikánoknak (GAG) nevezett anyagok lebontásához szükséges.