Reduceret eller ikke eksisterende α- L- iduronidase- aktivitet medfører akkumulation af GAG, dermatansulfat og heparansulfat i mange celletyper og væv.
A csökkent vagy hiányzó α- L- iduronidáz aktivitás a glükozaminoglikánok, a dermatan - szulfát és a heparin- szulfát felgyülemlését okozza sok sejttípusban és szövetben.