Patienter med HT- 1 mangler et af disse enzymer, og tyrosinen i deres krop elimineres ikke rigtigt, men omdannes i stedet for til skadelige stoffer.
A HT- 1 betegségben szenvedő betegekben hiányzik ezen enzimek egyike, ezért a tirozin nem bomlik le megfelelően, hanem káros anyagokká alakul át.