Kuvan anvendes også til behandling af en nedarvet sygdom, der kaldes BH4- mangel, hvor kroppen ikke selv kan danne tilstrækkeligt med BH4.
A Kuvan 100 mg oldódó tablettát a BH4- hiánynak nevezett öröklődő betegség kezelésére is alkalmazzák, melyben a szervezet nem tud elegendő mennyiségű BH4- et termelni.