Personer med MPS I har et lavt niveau eller intet niveau af et enzym, der hedder α- L- iduronidase, som nedbryder bestemte stoffer (glykosaminoglycaner) i kroppen.
Az MPS I- ben szenvedő emberekben alacsony szinten van jelen, vagy hiányzik az α- L- iduronidáz enzim, mely bizonyos anyagokat (glükózaminoglikánokat) bont le a szervezetben.