Hos patienter med HT- 1, omdannes disse mellemprodukter til de toksiske metabolitter succinylacetone og succinylacetoacetat.
A HT- 1- ben szenvedő betegekben ezek az intermedierek toxikus metabolitokká, szukcinil- acetonná és szukcinil- aceto- acetáttá alakulnak át.