Personer med MPS I har et lavt niveau eller intet niveau af et enzym, der hedder α- L- iduronidase, som nedbryder bestemte stoffer (glykosaminoglycaner) i kroppen.
Les patients atteints de MPS I ont un niveau faible ou inexistant d’ activité d’ une enzyme appelée α -L- iduronidase, qui décompose spécifiquement des substances (glycosaminoglycanes) dans l’ organisme.