Det er en sjælden, livstruende sygdom, som opstår hos patienter med længerevarende betændelse, som oftest skyldes rheumatoid arthritis (leddegigt).
Il s‘ agit d’ une maladie rare, pouvant être mortelle, qui affecte les patients atteints d’ inflammation de longue durée, le plus souvent due à de la polyarthrite rhumatoïde.