6 Efter intravenøs infusion fjernes agalsidase beta hurtigt fra kredsløbet og optages af vaskulære endoteliale og parenkymale celler i lysosomer, sandsynligvis gennem mannose- 6 fosfat, mannose og asialoglykoprotein receptorer.
6 accumulé dans les tissus organiques afin de prévenir, de stabiliser ou d’ inverser le déclin fonctionnel progressif de ces organes avant l’ apparition de troubles irréversibles.