Rationalet for enzymsubstitutionsbehandling er at genoprette et niveau af enzymatisk aktivitet, som er tilstrækkeligt til at hydrolysere det akkumulerede substrat og til at forhindre yderligere akkumulation.
Le traitement enzymatique substitutif est destiné à rétablir un niveau d'activité enzymatique suffisant pour hydrolyser le substrat accumulé et empêcher toute nouvelle accumulation.