PAH er en invaliderende sygdom, der består i svær konstriktion (forsnævring) af blodkarrene i lungerne Det forårsager et højt blodtryk i lungepulsåren (de blodkar, der fører blodet fra højre side af hjertet til lungerne).
Elle génère une pression sanguine élevée dans l'artère pulmonaire (le vaisseau qui achemine le sang du cœ ur vers les poumons).