Svær primær IGFD defineres ved: • højde standardafvigelse score ≤ – 3, 0 og • basale IGF- 1- niveauer under 2, 5 percentilen for alder og køn og • GH- sufficiens • Eksklusion af sekundære former for IGF- 1- mangel, såsom fejlernæring, hypotyroidisme, eller kronisk behandling med farmakologiske doser af antiinflammatoriske steroider.
Un IGFD primaire sévère se définit comme suit: • score en écart type (SDS) de la taille ≤ - 3,0 et • taux d’ IGF-1 initial inférieur au 2,5ème centile pour l’ âge et le sexe, et • GH en suffisance • exclusion des formes secondaires de déficit en IGF-1, liées par exemple à une malnutrition, une hypothyroïdie ou un traitement chronique par des stéroïdes anti-inflammatoires à dose pharmacologique.