Dette fører til cellulær internalisering af enzymet, der er rettet mod intracellulære lysosomer og efterfølgende katabolisme af akkumuleret GAG.
Les résidus mannose-6-phosphate (M6P) des chaînes d’ oligosaccharides permettent une liaison spécifique de l’ enzyme aux récepteurs du M6P de la surface cellulaire, entraînant une internalisation cellulaire de l’ enzyme, un ciblage vers les lysosomes intracellulaires et le catabolisme ultérieur des GAG accumulés.