Ved at hæmme den normale katabolisme af tyrosin hos patienter med HT- 1, forhindrer nitisinon akkumuleringen af de toksiske mellemprodukter maleylacetoacetat og fumarylacetoacetat.
En inhibant le catabolisme de la tyrosine chez les patients avec HT-1, la nitisinone empêche l’ accumulation de produits intermédiaires toxiques, le maleylacétoacétate et le fumarylacétoacétate.