5 behandlet kronisk med begrænset proteinindtagelse og natriumphenylbutyrat, var overlevelsen 98%.
Dans les formes de révélation tardive - y compris les femmes hétérozygotes pour le déficit en ornithine transcarbamylase - qui à la suite d’ un épisode d’ encéphalopathie hyperammoniémique ont été traitées au long cours par un régime hypoprotidique associé au phénylbutyrate de sodium, le taux de survie est de 98%.