Tidsforløbet for sygdommens udvikling varierer meget og er ikke forudsigelig, da nogle patienter oplever en hurtig forringelse i skeletal - og åndedrætsmuskelfunktion, som medfører tab af mobilitet og respirationssvigt, andre progredierer mindre hurtigt, og atter andre præsenterer sig med en adskillelse mellem progressionen af skeletal - og åndedrætsmuskel involvering.
Le délai d’ évolution de la maladie est extrêmement variable et imprévisible, certains patients connaissant une rapide détérioration des fonctions musculaires squelettiques et respiratoires entraînant une perte de la marche et une insuffisance respiratoire, d’ autres évoluant moins rapidement et d’ autres encore présentant une dissociation dans la progression des atteintes des muscles squelettiques et respiratoires.