Alvorlig hæmolyse er kendetegnet ved serum- LDH- værdier, der er højere end før behandlingen og er ledsaget af et eller flere af følgende tegn: et absolut fald på mere end 25% i PNH- klonstørrelse (uden at fortynding pga. transfusion medregnes) i løbet én uge eller mindre, et hæmoglobinindhold, der er < 5 g/ dl eller er faldet > 4 g/ dl i løbet af én uge eller mindre, angina, ændret mentaltilstand, 50% stigning i serumkreatinin, eller trombose.
Raske hemolüüsi korral ületab seerumi laktaatdehüdrogenaasi aktiivsus ravieelseid näitajaid ning esinevad ükskõik millised järgmistest nähtudest: paroksüsmaalse öise hemoglobinuuria klooni suuruse absoluutne vähenemine rohkem kui 25% võrra (kui puudub lahjenemine vereülekande tulemusel) kuni ühe nädala jooksul; hemoglobiinitase < 5 g/ dl või alanemine > 4 g/ dl kuni ühe nädala jooksul; stenokardia; vaimse seisundi muutus; seerumi kreatiniinitaseme 50% tõus; või tromboos.