Nedsat eller manglende N- acetylgalactosamine 4- sulfatase aktivitet resulterer i akkumulation af dermatansulfat i mange celletyper og væv.
N- atsetüülgalaktosamiini 4- sulfataasi aktiivsuse langus või puudus põhjustab dermataansulfaadi kuhjumist eri rakutüüpidesse ja kudedesse.