ET- 1 koncentrationer er forhøjede i plasma og lungevæv fra patienter, der lider af pulmonal arterielhypertension, såvel som andre kardiovaskulære - og bindevævssygdomme, inklusive sclerodermi, akut og kronisk hjerteinsufficiens, myokardieiskæmi, systemisk hypertension, og aterosklerose.
ET- 1 kontsentratsiooni suurenemine kopsukoes ja plasmas pulmonaalhüpertensiooni ning paljude muude kardiovaskulaarsete ning sidekoe haiguste, sh sklerodermia, ägeda ja kroonilise südamepuudulikkuse, müokardi isheemia, süsteemse kõrgvererõhu ja ateroskleroosi puhul viitab ET- 1 patogeensele rollile nende haiguste puhul.