4% af patienter med sent debuterende Pompes sygdom.
Enamasti iseloomustab haigust piisava GAA jääkaktiivsuse olemasolu, mis suudab takistada kardiomüopaatia teket, kuigi südame haaratust on kirjeldatud kuni ligikaudu 4% hilise algusega Pompe tõvega patsientidel.