Reduceret eller ikke eksisterende α- L- iduronidase- aktivitet medfører akkumulation af GAG, dermatansulfat og heparansulfat i mange celletyper og væv.
Vähenenud või puuduv α- L- iduronidaasi aktiivsus põhjustab GAG- ide, dermataansulfaadi ja heparaansulfaadi kuhjumist paljudes rakutüüpides ja kudedes.