ET- 1 koncentrationer i væv og plasma er forhøjede ved flere kardiovaskulære sygdomme og bindevævssygdomme, inklusive pulmonal arteriel hypertension, sklerodermi, akut og kronisk hjerteinsufficiens, myokardieiskæmi, systemisk hypertension og aterosklerose, hvilket kunne tyde på, at ET - 1 spiller en patogen rolle i forbindelse med disse sygdomme.
Pulmonaalse arteriaalse hüpertensiooni ja südamepuudulikkuse puhul on endoteliiniretseptori antagonismi puudumisel ET- 1 kontsentratsioon tugevas korrelatsioonis haiguse ägeduse ja paranemisvõimalustega.