Som regel kendetegnes den ved tilstedeværelsen af tilstrækkelig resterende GAA- aktivitet, hvilket forhindrer udviklingen af kardiomyopati, men nogen involvering af hjertet er rapporteret hos op til ca.
Hilise algusega Pompe tõbi avaldub imikueas, lapsepõlves, noorukieas või isegi täiskasvanueas ja progresseerub palju aeglasemalt kui infantiilse algusega vorm.