MPS VI er en heterogen og multisystemisk lidelse, karakteriseret ved mangel på N- acetylgalactoasamine 4- sulfatase, en lysosomal hydrolase som katalyserer hydrolysen af sulfat- delen af glycosaminoglycan, dermatansulfat.
Tegemist on lüsosomaalse hüdrolaasiga, mis katalüüsib glükoosaminoglükaani sulfaatosa (dermataansulfaadi) hüdrolüüsi.