Svær primær IGFD omfatter patienter med mutationer i GH- receptoren (GHR), post- GHR signalsti og IGF- 1- gendefekter; disse er ikke GH- insufficiente og kan derfor ikke forventes at reagere tilstrækkeligt på eksogen GH- behandling.
Raske primaarne IGFD hõlmab patsiente, kellel on mutatsioonid GH- retseptoris (GHR) postsünaptilise GHRi signalisatsioonirajas ja IGF- 1 geeni defektid; neil ei ole GH puudulikkust ja seetõttu ei reageeri nad piisavalt eksogeense GH manustamisele.