MPS I je heterogenní a multisystémové onemocnění charakterizované deficitem α- L- iduronidázy, lysozomální hydrolázy, která katalyzuje hydrolýzu terminálních α- L- iduronických zbytků dermatansulfátů a heparansulfátů.
MPS I ir heterogēna un multisistēmiska slimība, ko raksturo nepietiekams daudzums α- L- iduronidāzes, lizosomiskās hidrolāzes, kura katalizē dermatāna sulfāta un heparāna sulfāta beigu α- L- idurona radikāļu hidrolīzi.