„ Reakce na léčbu “ byla definována jako kombinace 10% zlepšení zátěžové kapacity (měřeno podle vzdálenosti, kterou byl pacient schopen ujít za šest minut) a zlepšení pacientova stavu (snížení závažnosti onemocnění alespoň o jednu třídu), aniž by došlo ke zhoršení plicní hypertenze nebo úmrtí.
„ Reakciju ” noteica gan pēc pacienta fiziskās veiktspējas uzlabošanās par 10% (kādu attālumu pacients varēja noiet sešās minūtēs), gan pēc pacienta stāvokļa uzlabošanās (slimības smaguma pakāpe pazeminājās vismaz par vienu klasi), ja plaušu hipertensija nesaasinājās un neiestājās nāve.