Omezená nebo chybějící aktivita α - galaktosidázy má za následek kumulaci GL- 3 v lysosomech mnoha typů buněk včetně endoteliálních a parenchymatických, což nakonec vede ke klinickým poruchám ohrožujícím život, v důsledku ledvinových, srdečních a cerebrovaskulárních komplikací.
Pazeminātas α- galaktozidāzes aktivitātes vai tās trūkuma rezultātā notiek GL- 3 uzkrāšanās daudzu tipu šūnu lizosomās, tai skaitā endotēlija un parenhimatozajās šūnās, rezultātā tas izraisa dzīvībai bīstamu klīnisku pasliktināšanos ar nieru, sirds un cerebrovaskulāru komplikāciju attīstību.