Obvykle je charakterizována přítomností dostatečné aktivity reziduální GAA, která brání rozvoji kardiomyopatie, nicméně částečné srdeční postižení bylo hlášeno u přibližně 4% pacientů s juvenilní/ adultní formou Pompeho nemoci.
Parasti šīs slimības formas gadījumā atlikusī GAA aktivitāte ir pietiekama, lai tiktu kavēta kardiomiopātijas attīstība, tomēr vieglas sirds patoloģijas ir aprakstītas līdz pat 4% pacientu, kuriem Pompe slimība ir attīstījusies vēlīni.