Ze 3 pacientů, u nichž bylo při screeningu/ na počátku zjištěno významné plicní postižení (procento predikované nucené vitální kapacity [forced vital capacity, FCV] v poloze vsedě se pohybovalo od 58 do 67%), dva do 26. týdne vykazovali klinicky významné zlepšení nucené vitální kapacity (+11, 5% a +16, 0%) v poloze vsedě.
No trim pacientiem ar nozīmīgiem plaušu bojājumiem skrīninga laikā un terapijas sākumā (diagnosticētais forsētais plaušu tilpums (FVC) sēdus stāvoklī bija no 58 līdz 67% no normas), diviem līdz terapijas 26. nedēļai tika pierādīts klīniski nozīmīgsFVC uzlabojums sēdus stāvoklī (+11. 5% un +16. 0%).