U pacientů s těžkým kompletním deficitem (nedostatkem) NAGS se již brzy po narození rychle vyvíjejí vysoké hladiny amoniaku v krvi.
Pacientiem ar smagu, pilnīgu NAGS nepietiekamību drīz pēc dzimšanas strauji paaugstinās amonjaka līmenis asinīs.