MPS VI je heterogenní a multisystémová porucha charakterizovaná deficitem N- acetylgalaktoasamin- 4- sulfatázy, lyzozomální hydrolázy, která katalyzuje hydrolýzu sulfátové části glykosaminoglykanu, dermatan- sulfátu.
MPS VI ir heterogēns un multisistēmisks traucējums, kas raksturojas ar N- acetilgalaktozamīna 4- sulfatāzes trūkumu, kas ir lizosomu hidrolāzes grupas ferments, kurš katalizē glikozaminoglikāna sulfāta daļas – dermatānsulfāta hidrolīzi.