Redukovaná nebo chybějící aktivita α- L- iduronidázy vede k akumulaci glykosaminoglykanů a dermatansulátů a heparansulfátů v mnoha druzích buněk a v tkáních.
Pazeminātas α- L- iduronidāzes aktivitātes vai tās trūkuma rezultātā notiek GAG, dermatāna sulfāta un heparāna sulfāta uzkrāšanās daudzu tipu šūnās un audos.