Pacienti s těmito vzácnými poruchami trpí nedostatkem určitých jaterních enzymů a nejsou tudíž schopni zbavit se odpadního dusíku, který se hromadí po konzumaci bílkovin.
Pacientiem ar šiem retajiem traucējumiem trūkst dažu aknu fermentu, un tāpēc viņi nespēj atbrīvoties no slāpekļa atlikuma, kas uzkrājas pēc olbaltumvielu lietošanas uzturā.