U pacientů s těmito vzácnými poruchami chybí určité jaterní enzymy a nejsou tudíž schopni vylučovat odpadní dusík, který se tvoří v těle po příjmu bílkovin.
Pacientiem ar šo reto traucējumu trūkst noteiktu aknu enzīmu, kā rezultātā netiek izvadītas “ atlieku ” slāpeklis, kas organismā rodas pēc olbaltumu lietošanas uzturā.