MPS VI je heterogenní a multisystémová porucha charakterizovaná deficitem N- acetylgalaktoasamin- 4- sulfatázy, lyzozomální hydrolázy, která katalyzuje hydrolýzu sulfátové části glykosaminoglykanu, dermatan- sulfátu.
Az MPS VI egy heterogén, több szervrendszert érintő betegség, amelyet az N- acetil- galaktózamin- 4- szulfatáz nevű lizoszomális hidroláz enzim hiánya okoz; ez az enzim katalizálja a dermatán- szulfát nevű glükozaminoglikán szulfát- csoportjának hidrolízisét.