Jedná se o vzácné, život ohrožující onemocnění, ke kterému může dojít u pacientů s dlouhotrvajícím zánětem, nejčastěji v případě revmatoidní artritidy.
Azoknál a betegeknél fordul elő, akiknél leggyakrabban rheumatoid arthritis miatt hosszan tartó gyulladásos állapot áll fenn.