Toto onemocnění je vyvoláno nedostatkem enzymu nazývaného arylsulfatáza B, který je v těle zapotřebí ke štěpení látek nazývaných glykosaminoglykany (GAG).
Ezt a betegséget egy arilszulfatáz B nevű enzim hiánya okozza, amely a testben lévő, glikozaminoglikánoknak (GAG) nevezett anyagok lebontásához szükséges.