Pompeho nemoc patří mezi poruchy lyzozomálního střádání glykogenu, neboť je způsobena deficitem přirozeně se vyskytující lyzozomální hydrolázy, kyselé α - glukosidázy (GAA), která štěpí lyzozomální glykogen na glukózu.
A Pompe- betegség a lizoszomális tárolási betegségek közé tartozik, mivel előidézője a természetesen előforduló lizoszomális hidroláz, a lizoszomális glikogént glükózzá bontó α- glükozidáz sav (GAA) hiánya.