Tím, že inhibuje normální katabolismus tyrosinu u pacientů s HT- 1, nitisinon brání akumulaci toxických meziproduktů maleylacetoacetátu a fumarylacetoacetátu.
A HT- 1- ben szenvedő betegekben a normális tirozinlebontás gátlásával a nitizinon megelőzi a toxikus intermedierek, maleil- aceto- acetát valamint fumaril- aceto - acetát felhalmozódását.