Kuvan se také používá pro léčbu dědičného onemocnění označovaného jako deficit BH4, při kterém tělo není schopno vytvářet dostatek BH4.
A Kuvan 100 mg oldódó tablettát a BH4- hiánynak nevezett öröklődő betegség kezelésére is alkalmazzák, melyben a szervezet nem tud elegendő mennyiségű BH4- et termelni.