Pokud tento enzym není v těle přítomen, glykogen se hromadí v určitých tkáních, zejména srdci a svalové tkání (včetně bránice, hlavního svalu dýchacícho ústrojí, který se nachází pod plícemi).
Amennyiben az enzim hiányzik, a glikogén felszaporodik a különféle szövetekben, különösen a szívben és az izomszövetekben (ide értve a rekeszizmot is, amely a tüdők alatt elhelyezkedő fő légzőizom).