U pacientů s těžkým kompletním deficitem (nedostatkem) NAGS se již brzy po narození rychle vyvíjejí vysoké hladiny amoniaku v krvi.
A súlyos teljes NAGS- hiányban szenvedő betegeknél röviddel születés után gyorsan kialakul a magas ammóniaszint a vérben.