Redukovaná nebo chybějící aktivita α- L- iduronidázy vede k akumulaci glykosaminoglykanů a dermatansulátů a heparansulfátů v mnoha druzích buněk a v tkáních.
A csökkent vagy hiányzó α- L- iduronidáz aktivitás a glükozaminoglikánok, a dermatan - szulfát és a heparin- szulfát felgyülemlését okozza sok sejttípusban és szövetben.