MPS I je heterogenní a multisystémové onemocnění charakterizované deficitem α- L- iduronidázy, lysozomální hydrolázy, která katalyzuje hydrolýzu terminálních α- L- iduronických zbytků dermatansulfátů a heparansulfátů.
Az MPS I heterogén és multiszisztémás rendellenesség, amelyet az α- L- iduronidáz lizoszómális hidroláz hiánya jellemez, mely a dermatan- szulfát és heparin- szulfát végső α- L- iduronikus maradványainak hidrolízisét katalizálja.