Pokud tento enzym není v těle přítomen, nemůže dojít ke štěpení GL- 3, a tato látka se hromadí v tělních buňkách, jako například v ledvinových buňkách.
Ha az enzim hiányzik, a GL- 3 nem képes lebomlani, és felhalmozódik a test sejtjeiben, pl. a vesesejtekben.