Způsobuje vysoký krevní tlak v plicní tepně (céva, která přivádí krev ze srdce do plic).
A PAH korlátozó betegség, amelynek során a tüdő ereinek súlyos szűkülete alakul ki, ami a jobb szívkamrából a tüdőbe vezető erekben (pulmonáris artéria) magas vérnyomást okoz.