Obvykle je charakterizována přítomností dostatečné aktivity reziduální GAA, která brání rozvoji kardiomyopatie, nicméně částečné srdeční postižení bylo hlášeno u přibližně 4% pacientů s juvenilní/ adultní formou Pompeho nemoci.
6 kialakulásának a megelőzéséhez, ugyanakkor a későbbi korban kialakuló Pompe- betegségben szenvedőknek mintegy 4% - ánál a szívet érintő tünetek megjelenéséről számoltak be.