Důvod podávání přípravku Kuvan u pacientů s deficitem BH4 je substituce chybějících hladin BH4 a tím obnova aktivity fenylalanin hydroxylázy.
BH4- hiányos betegeknél a Kuvan alkalmazásának elméleti alapja a csökkent BH4- szintek helyreállítása és így a fenilalanin- hidroxiláz aktivitásának helyreállítása.