BH4 je nutný k tomu, aby tělo využívalo aminokyselinu označovanou jako fenylalanin pro tvorbu jiné aminokyseliny označované jako tyrosin.
A BH4- re ahhoz van szüksége a szervezetnek, hogy a fenilalaninnak nevezett aminosavat egy másik aminosav, a tirozin felépítésére alakíthassa át.