Podstatou podávání přípravku Kuvan u pacientů s PKU reagující na BH4 je zvýšení aktivity porušené fenylalanin hydroxylázy a tím zvýšení nebo obnova oxidativního metabolizmu fenylalaninu, který je dostatečný pro snížení nebo udržení hladin fenylalaninu v krvi, zabránění nebo snížení další
A szapropterin a fenilalanin -, tirozin - és triptofán- hidroxilázok egyik természetesen előforduló kofaktorának, a 6R- BH4- nek szintetikus változata.