Ze 3 pacientů, u nichž bylo při screeningu/ na počátku zjištěno významné plicní postižení (procento predikované nucené vitální kapacity [forced vital capacity, FCV] v poloze vsedě se pohybovalo od 58 do 67%), dva do 26. týdne vykazovali klinicky významné zlepšení nucené vitální kapacity (+11, 5% a +16, 0%) v poloze vsedě.
Zwei der 3 Patienten mit erheblicher Lungenbeteiligung zu Studienbeginn (Bandbreite der forcierten Vitalkapazität in sitzender Position von 58-67%) zeigten in Woche 26 eine deutliche klinische Verbesserung der FVC in sitzender Position (+11,5% und +16%).