Rezidua manóza- 6- fosfátu (M6P) na oligosacharidových řetězcích umožňují specifickou vazbu enzymu na M6P receptory na buněčném povrchu, což vede k pronikání enzymu do buňky, kde směřuje do intracelulárních lysosomů a následně katabolizuje nahromaděný GAG.
Dies führt zu einer zellulären Internalisierung des Enzyms, die auf die intrazellulären Lysosomen und die anschließende Katabolisierung der angesammelten GAG zielt.