Omezená nebo chybějící aktivita α - galaktosidázy má za následek kumulaci GL- 3 v lysosomech mnoha typů buněk včetně endoteliálních a parenchymatických, což nakonec vede ke klinickým poruchám ohrožujícím život, v důsledku ledvinových, srdečních a cerebrovaskulárních komplikací.
Letztendlich führt sie zu lebensbedrohlichen klinischen Verschlechterungen durch renale, kardiale und zerebrovaskuläre Komplikationen.