Snížená nebo chybějící činnost N- acetylgalaktosamin- 4- sulfatázy vede k hromadění dermatan- sulfátu v mnoha typech buněk a tkáních.
Eine herabgesetzte oder fehlende N-Acetylgalaktosamin-4-Sulfatsulfatase-Aktivität resultiert in der Akkumulation von Dermatansulfat in vielen Zelltypen und Geweben.