Obvykle je charakterizována přítomností dostatečné aktivity reziduální GAA, která brání rozvoji kardiomyopatie, nicméně částečné srdeční postižení bylo hlášeno u přibližně 4% pacientů s juvenilní/ adultní formou Pompeho nemoci.
4% der Morbus-Pompe-Patienten mit später Verlaufsform eine gewisse Beteilung des Herzens beobachtet wurde.