Biochemická porucha v dědičné tyrosinemii typu 1 (HT- 1) je nedostatek hydrolyázy fumaryl - acetoacetátu, která je konečným enzymem katabolické tyrosinové látkové výměny.
Nitisinon ist ein kompetitiver Inhibitor der 4-Hydroxyphenylpyruvatdioxygenase, eines Enzyms, das im