U pacientů s těžkým kompletním deficitem (nedostatkem) NAGS se již brzy po narození rychle vyvíjejí vysoké hladiny amoniaku v krvi.
Bei Patienten mit schwerem, vollständigem NAGS-Mangel kommt es gleich kurz der Geburt rasch zu einem hohen Ammoniakspiegel im Blut.