Léčba nitisinonem vede k normalizaci metabolismu porfyrinu s normální činností erytrocytové PBG - syntázy a močové 5- ALA, sníženému vylučování sukcinylacetonu močí, zvýšené koncentraci tyrosinu v plazmě a zvýšenému vylučování fenolkyselin močí.
Die Nitisinonbehandlung führt zu einem normalisierten Porphyrinstoffwechsel mit normaler Erythrozyten-PBG-Synthaseaktivität und normalem 5-ALA-Urinspiegel, verringerter Ausscheidung von Succinylaceton im Harn, Anstieg der Tyrosinkonzentration im Plasma und erhöhter Ausscheidung von Phenolsäuren im Harn.