MPS I je heterogenní a multisystémové onemocnění charakterizované deficitem α- L- iduronidázy, lysozomální hydrolázy, která katalyzuje hydrolýzu terminálních α- L- iduronických zbytků dermatansulfátů a heparansulfátů.
6 gekennzeichnet ist, einer lysosomalen Hydrolase, die die Hydrolyse terminaler α -L-iduronischer Rückstände von Dermatansulfat und Heparansulfat katalysiert.