Pokud tento enzym není v těle přítomen, nemůže dojít ke štěpení GL- 3, a tato látka se hromadí v tělních buňkách, jako například v ledvinových buňkách.
Hvis enzymet mangler, kan GL- 3 ikke nedbrydes og hober sig op i kroppens celler, f. eks. nyrecellerne.