Redukovaná nebo chybějící aktivita α- L- iduronidázy vede k akumulaci glykosaminoglykanů a dermatansulátů a heparansulfátů v mnoha druzích buněk a v tkáních.
Reduceret eller ikke eksisterende α- L- iduronidase- aktivitet medfører akkumulation af GAG, dermatansulfat og heparansulfat i mange celletyper og væv.