MPS VI je heterogenní a multisystémová porucha charakterizovaná deficitem N- acetylgalaktoasamin- 4- sulfatázy, lyzozomální hydrolázy, která katalyzuje hydrolýzu sulfátové části glykosaminoglykanu, dermatan- sulfátu.
MPS VI er en heterogen og multisystemisk lidelse, karakteriseret ved mangel på N- acetylgalactoasamine 4- sulfatase, en lysosomal hydrolase som katalyserer hydrolysen af sulfat- delen af glycosaminoglycan, dermatansulfat.