U pacientů trpících PKU by měla být léčba zahájena dávkou 10 mg na kilogram tělesné hmotnosti jednou denně a u pacientů s deficitem BH4 dávkou 2 až 5 mg/ kg jednou denně.
Patienter med PKU bør begynde med 10 mg per kg kropsvægt én gang dagligt, og patienter med BH4- defekt bør begynde med 2- 5 mg per kg én gang dagligt.