Důsledkem tohoto onemocnění jsou silná krvácení do kloubů, svalů a vnitřních orgánů, která vznikají buď spontánně nebo jako důsledek náhodného či chirurgického traumatu.
Ved erstatningsbehandling øges niveauet af faktor IX i plasmaet, hvorved der sker en midlertidig afhjælpning af faktor IX- manglen og en afhjælpning af blødningstendenserne.