Léčba všech genotypů nemoci by se měla zahájit co nejdříve, aby se zvýšila celková doba přežití a předešlo se komplikacím, jako je selhání jater, rakovina jater a ledvinové choroby.
I tilslutning til behandlingen med nitisinon, kræves der en kost, der er fattig på fenylalanin og tyrosin, og som bør opfølges med monitorering af plasma aminosyrer (se pkt.