Omezená nebo chybějící aktivita α - galaktosidázy má za následek kumulaci GL- 3 v lysosomech mnoha typů buněk včetně endoteliálních a parenchymatických, což nakonec vede ke klinickým poruchám ohrožujícím život, v důsledku ledvinových, srdečních a cerebrovaskulárních komplikací.
Reduceret eller helt manglende α- galaktosidase- aktivitet medfører akkumulation af GL- 3 i lysosomerne af mange celletyper, herunder endotel - og parenkymale celler, hvilket i sidste ende forårsager livstruende, klinisk forværring som følge af nyre -, hjerte - og cerebrovaskulære komplikationer.