Toto onemocnění je vyvoláno nedostatkem enzymu nazývaného arylsulfatáza B, který je v těle zapotřebí ke štěpení látek nazývaných glykosaminoglykany (GAG).
Denne sygdom forårsages af mangel på et enzym kaldet arylsulfatase B, som er nødvendigt for at nedbryde stoffer i kroppen kaldet glycosaminoglycaner (GAG).