Ze 3 pacientů, u nichž bylo při screeningu/ na počátku zjištěno významné plicní postižení (procento predikované nucené vitální kapacity [forced vital capacity, FCV] v poloze vsedě se pohybovalo od 58 do 67%), dva do 26. týdne vykazovali klinicky významné zlepšení nucené vitální kapacity (+11, 5% a +16, 0%) v poloze vsedě.
Af de 3 patienter med signifikant pulmonal påvirkning ved screening/ baseline (procenten for ” predicted forced vital capacity ” (FVC) i siddende stilling varierede fra 58 – 67%), udviste 2 klinisk betydelige forbedringer i FVC (+11, 5% og +16, 0%) i siddende stilling ved uge 26.