To znamená, že určité látky (glykosaminoglykany, GAG) nejsou štěpeny, hromadí se ve většině orgánů, a tím dochází k jejich poškození.
Dette medfører, at visse stoffer (glykosaminoglycaner - GAG) ikke nedbrydes, således at de hober sig op i og beskadiger de fleste af kroppens organer.