Důvod podávání přípravku Kuvan u pacientů s deficitem BH4 je substituce chybějících hladin BH4 a tím obnova aktivity fenylalanin hydroxylázy.
Rationalet for behandling med Kuvan i patienter med BH4 mangel er at erstatte det manglende BH4, hvor ved aktiviteten af fenylalanin hydroksylase genoprettes.