Тежкият първичен IGF дефицит включва пациенти с мутации в рецептора за GH (GHR), пострецепторния път за предаване на сигнали и дефекти в гена на IGF- 1; те нямат дефицит на GH и затова не може да се очаква, че ще отговорят адекватно на лечение с екзогенен GH.
Ťažká primárna IGFD sa týka pacientov s mutáciami na receptore pre GH (GHR), signalizačným mechanizmom po GHR a defektmi génu IGF- 1; ide o pacientov, ktorí netrpia nedostatkom GH a preto nemožno očakávať, že budú primerane reagovať na liečbu s exogénnym GH.