Обикновено тя се характеризира с наличието на достатъчна остатъчна активност на GAA, която да предотврати развитието на кардиомиопатия, като обаче известно засягане на сърцето е съобщено при приблизително до 4% от пациентите с късно проявяваща се болест на Pompe.
Obyčajne sa prejavuje prítomnou dostatočnou reziduálnou činnosťou GAA pre zabránenie kardiomyopatie, avšak určité srdcové komplikácie boli hlásené až u 4% pacientov s Pompeho chorobou s neskorším začiatkom choroby.