Kuvan се използва и за лечение на наследствено заболяване, известно като BH4 дефицит, при което организмът не може да произведе достатъчно количество BH4.
Kuvan sa tiež používa na liečbu dedičného ochorenia nazývaného nedostatok BH4, pri ktorom telo nemôže produkovať dostatok BH4.