МПЗ VI представлява хетерогенно и мултисистемно нарушение, характеризиращо се с дефицит на N- ацетилгалактозамин 4- сулфатаза, лизозомна хидролаза, която катализира хидролизата на сулфатната връзка на гликозаминогликана дерматан сулфат.
MPS VI je heterogénna a multisystémová porucha charakterizovaná nedostatkom N- acetylgalaktozamín 4- sulfatázy, lyzozómovej hydrolázy katalyzujúcej hydrolýzu sulfátovej skupiny glykózaminoglykánu, dermatan sulfátu.