Намалената или липсваща активност на N - ацетилгалактозамин 4- сулфатазата, води до натрупване на дерматан сулфат в различни видове клетки и тъкани.
Znížená alebo neprítomná aktivita N- acetylgalaktozamín 4- sulfatázy vedie k akumulácii dermatan sulfátu vo viacerých typoch buniek a tkanív.