При ФКУ неговото действие се изразява в повишаване на активността на дефектния ензим, а при ВН4 дефицит то заменя липсващия кофактор.
Pri fenylketonúrii spôsobuje zvýšenie aktivity chybného enzýmu a pri nedostatku BH4 nahrádza chýbajúci kofaktor.