Намалената или липсваща α- L- идуронидазна активност води до натрупването на ГАГ, дерматан сулфат и хепаран сулфат в множество различни видове клетки и тъкани.
Redukovaná alebo chýbajúca aktivita α- L- iduronidázy má za následok akumuláciu CAGs, dermatániumsulfátu a heparániumsulfátu v mnohých druhoch buniek a tkanív.