От 3- те пациента със значително белодробно засягане при подбора/ началния момент (процент на предвиждания форсиран витален капацитет в седящо положение вариращ от 58 до 67%), двама демонстрират клинично значимо подобрение на ФВК (форсиран витален капацитет) (+11, 5% и +16, 0%) в седящо положение на 26- та седмица.
Z troch pacientov s významnými pľúcnymi príznakmi pri vyšetrovaní/ na začiatku liečby (percentuálna predikovaná úsilná vitálna kapacita pľúc v sede sa pohybovala medzi 58- 67%) sa u dvoch pozorovalo do 26. týždňa klinicky významné zlepšenie úsilnej vitálnej kapacity pľúc (+11, 5% a +16, 0%) v sede.