Тежкият първичен IGF дефицит включва пациенти с мутации в рецептора за GH (GHR), пострецепторния път за предаване на сигнали и дефекти в гена на IGF- 1; те нямат дефицит на GH и затова не може да се очаква, че ще отговорят адекватно на лечение с екзогенен GH.
DFCI primar sever include pacienţi cu mutaţii ale receptorilor pentru GH (GHR), ale căilor de semnalizare post- GHR şi cu defecte genice ale FCI- 1; aceştia nu au un deficit de GH şi pentru acest motiv nu se aşteaptă ca ei să răspundă în mod adecvat la tratamentul cu GH exogen.