МПЗ VI представлява хетерогенно и мултисистемно нарушение, характеризиращо се с дефицит на N- ацетилгалактозамин 4- сулфатаза, лизозомна хидролаза, която катализира хидролизата на сулфатната връзка на гликозаминогликана дерматан сулфат.
MPZ VI reprezintă o tulburare heterogenă şi multisistemică, caracterizată prin deficitul de N- acetilgalactozamin 4- sulfatază, o hidrolază lizozomală care catalizează hidroliza jumătăţii sulfatate a glicozaminoglicanului, dermatan sulfatul.