Показан е при всички пациенти с неонатално начало на заболяването (пълен ензимен дефицит, изявяващ се през първите 28 дни от живота). Също така е показан при пациенти с късно начало на заболяването (частичен ензимен дефицит, проявяващ се след първия месец от раждането), при които има анамнеза за хиперамонемична енцефалопатия.
De asemenea este indicat la pacienţii cu debut tardiv al bolii (deficit enzimatic parţial manifestat după prima lună de viaţă) care prezintă antecedente de encefalopatie hiperamoniemică.