Болестта на Pompe принадлежи към нарушенията на лизозомното натрупване, тъй като тя се причинява от недостатъчност на естествена лизозомна хидролаза – киселата α- глюкозидаза (GAA), която разгражда лизозомния гликоген до глюкоза.
Boala Pompe face parte din tulburările de tezaurizare lizozomală deoarece este cauzată de o deficienţă a unei hidrolaze lizozomale prezentă în mod obişnuit, la acest nivel, α- glucozidaza acidă (AGA), care degradează glicogenul lizozomal în glucoză.