От 3- те пациента със значително белодробно засягане при подбора/ началния момент (процент на предвиждания форсиран витален капацитет в седящо положение вариращ от 58 до 67%), двама демонстрират клинично значимо подобрение на ФВК (форсиран витален капацитет) (+11, 5% и +16, 0%) в седящо положение на 26- та седмица.
Din cei 3 pacienţi cu afectare pulmonară semnificativă la momentul selecţiei/ intrării în studiu (procentul capacităţii vitale forţate anticipate în poziţia stând cuprins între 58- 67%), doi au prezentat ameliorări semnificative clinic ale CVF (+11, 5% şi +16, 0%) în poziţia stând până în săptămâna 26.