Намалената или липсваща активност на N - ацетилгалактозамин 4- сулфатазата, води до натрупване на дерматан сулфат в различни видове клетки и тъкани.
O activitate redusă sau absentă a N- acetilgalactozamin 4- sulfatazei conduce la acumularea de dermatan sulfat în multe tipuri de celule şi ţesuturi.