При пациенти с HT- 1 тези междинни продукти се преобразуват в токсичните метаболити сукцинилацетон и сукцинилацетоацетат.
La pacienţii cu TE- 1, aceşti intermediari sunt transformaţi în metaboliţii toxici succinilacetonă şi succinilacetoacetat.