Важно е да се отбележи, че ранната диагноза и незабавното започване на лечението подобряват преживяемостта и крайния изход.
În trecut, debutul neonatal al tulburărilor ciclului ureei era aproape întotdeauna fatal în primul an de viaţă, chiar şi în cazul tratamentului cu dializă peritoneală şi aminoacizi esenţiali sau cu analogii fără azot ai acestora.