Мукополизахаридоза І е хетерогенно и мултисистемно заболяване, което се характеризира с недостатъчността на α- L- идуронидаза – лизозомна хидролаза, която катализира хидролизата на крайните α- L- идуронови остатъци на дерматан сулфата и хепаран сулфата.
MPZ I este o tulburare heterogenă şi multisistemică ce se caracterizează prin deficienţa de α- L- iduronidază, o hidrolază lizozomală care catalizează hidroliza reziduurilor terminale α- L- iduronice ale dermatan sulfatului şi heparan sulfatului.