Хора с MPS I заболяване имат или ниско ниво или нямат никакъв ензим, наречен α- L - идуронидаза (α- L- iduronidase), който разгражда специфични вещества гликозаминогликани (glycosaminoglycans) в тялото.
Pacienţii cu boala MPZ I au fie un nivel enzimatic scăzut, fie nu au deloc o enzimă numită α- L - iduronidază, care descompune substanţe specifice (glicozaminoglicani) în corp.