Поради липсата или недостига на ензима идуронат- 2 - сулфатаза при пациенти със синдром на Хънтър в клетките прогресивно се кумулират глюкозаминогликани, което води до клетъчно набъбване, органомегалия, тъканна деструкция и органно- системна дисфункция.
W związku z brakującym lub wadliwym enzymem sulfatazy- L- iduronianu u pacjentów z chorobą Huntera, glikozaminoglikany są gromadzone progresywnie w komórkach prowadząc do ich przekrwienia, organomegalii, uszkodzenia tkanek i zaburzenia czynności układów narządowych.