Kuvan се използва и за лечение на наследствено заболяване, известно като BH4 дефицит, при което организмът не може да произведе достатъчно количество BH4.
Lek Kuvan stosowany jest również w leczeniu dziedzicznego schorzenia zwanego niedoborem BH4, w przebiegu którego organizm nie jest w stanie wytwarzać samodzielnie wystarczającej ilości BH4.