От 3- те пациента със значително белодробно засягане при подбора/ началния момент (процент на предвиждания форсиран витален капацитет в седящо положение вариращ от 58 до 67%), двама демонстрират клинично значимо подобрение на ФВК (форсиран витален капацитет) (+11, 5% и +16, 0%) в седящо положение на 26- та седмица.
Z trzech pacjentów, u których w trakcie wizyty skriningowej/ początkowej rozpoznano znaczne zajęcie płuc (procentową przewidywaną nasiloną pojemność wydechową w pozycji siedzącej w zakresie od 58- 67%), dwóch prezentowało wyraźną poprawę kliniczną w zakresie FVC (+11, 5% i +16, 0%) w pozycji siedzącej w 26. tygodniu.