Пациентите са включени с ФВК (форсиран витален капацитет) по- нисък от 80% от очаквания обем и са били в състояние да стоят изправени в продължение на 6 минути и да извървят разстояние от 5 метра.
Byli to pacjenci z pełnym zakresem objawów choroby, większość pacjentów z fenotypem pośrednim, a tylko jeden pacjent z fenotypem ciężkim, pacjenci z natężoną pojemnością życiową (FVC - forced vital capacity) mniejszą niż 80% normy dla wzrostu oraz zdolni do stania przez 6 minut i przejścia 5 metrów.