Това е рядко, животозастрашаващо заболяване, което се проявява при пациенти с продължително възпаление, най- често поради ревматоиден артрит.
Jest to rzadka, zagrażająca życiu choroba występująca u pacjentów z długotrwałym zapaleniem, zazwyczaj spowodowanym przez reumatoidalne zapalenie stawów.