При ФКУ неговото действие се изразява в повишаване на активността на дефектния ензим, а при ВН4 дефицит то заменя липсващия кофактор.
W PKU działa on poprzez zwiększanie aktywności wadliwego enzymu, a w niedoborze BH4 zastępuje brakujący kofaktor.