Хора с MPS I заболяване имат или ниско ниво или нямат никакъв ензим, наречен α- L - идуронидаза (α- L- iduronidase), който разгражда специфични вещества гликозаминогликани (glycosaminoglycans) в тялото.
U osób z rozpoznaniem MPS I stwierdza się niewielką aktywność lub brak enzymu α- L- iduronidazy odpowiadającego za rozkład pewnych substancji (glikozaminoglikanów) w organizmie.