Мукополизахаридоза І е хетерогенно и мултисистемно заболяване, което се характеризира с недостатъчността на α- L- идуронидаза – лизозомна хидролаза, която катализира хидролизата на крайните α- L- идуронови остатъци на дерматан сулфата и хепаран сулфата.
MPS I jest heterogennym i wieloukładowym schorzeniem charakteryzującym się niedoborem α- L- iduronidazy, hydrolazy lizosomalnej katalizującej hydrolizę końcowych reszt α- L- iduronowych siarczanu dermatanu i