Мукополизахаридоза І е хетерогенно и мултисистемно заболяване, което се характеризира с недостатъчността на α- L- идуронидаза – лизозомна хидролаза, която катализира хидролизата на крайните α- L- идуронови остатъци на дерматан сулфата и хепаран сулфата.
MPS I yra heterogeninis multisisteminis sutrikimas, apibrėžiamas kaip α- L- iduronidazės (lizosomų hidrolizės, katalizuojančios dermatano sulfato ir heparano sulfato galinių α- L- iduroninių liekanų hidrolizę) trūkumas.