МПЗ VI представлява хетерогенно и мултисистемно нарушение, характеризиращо се с дефицит на N- ацетилгалактозамин 4- сулфатаза, лизозомна хидролаза, която катализира хидролизата на сулфатната връзка на гликозаминогликана дерматан сулфат.
MPS VI yra heterogeninis ir daugiasistemis sutrikimas, kai nepakanka N- acetilgalaktozamino 4- sulfatazės – lizosomų hidrolazės, katalizuojančios glikozaminoglikano, šiuo atveju dermatansulfato, sulfatinės dalies hidrolizę.