Поради липсата или недостига на ензима идуронат- 2 - сулфатаза при пациенти със синдром на Хънтър в клетките прогресивно се кумулират глюкозаминогликани, което води до клетъчно набъбване, органомегалия, тъканна деструкция и органно- системна дисфункция.
Dėl iduronato- 2- sulfatazės fermento trūkumo arba nepakankamo jo kiekio pacientams su Hunter‘ io sindromu glikozaminoglikanai palaipsniui kaupiasi ląstelėse, dėl to sąlygojamas ląstelių didėjimas, organomegalija, audinių irimas ir organų sistemų disfunkcija.