Хора с MPS I заболяване имат или ниско ниво или нямат никакъв ензим, наречен α- L - идуронидаза (α- L- iduronidase), който разгражда специфични вещества гликозаминогликани (glycosaminoglycans) в тялото.
Pacientams, sergantiems MPS I liga, trūksta arba nėra fermento α- L- iduronidazės, kuris organizme ardo specifines medžiagas (glikozaminoglikanus).