Биохимичният дефект при наследствената тирозинемия тип 1 (HT- 1) е недостатъчност на фумарилацетоацетат хидролаза, който е крайният ензим от катаболитния път на тирозина.
Biocheminis paveldimos 1 tipo (HT- 1) tirozinemijos defektas yra fumarilacetoacetato hidrolazės (tirozino katabolinio kelio galutinio fermento) trūkumas.