Принципът на ензимозаместваща терапия е да се възстанови нивото на ензимна активност, до степен достатъчна, за да се очисти натрупаният субстрат от тъканите на органите, и по този начин да се постигне предотвратяване, стабилизиране, или обрат в прогресивното намаляване на функциите на съответните органи, преди да настъпят необратими увреждания.
Tokiu būdu iki to momento, kai progresuojantis aukščiau minėtų organu funkcijų sutrikimas pasidarytu negrįžtamu, procesas užkertamas, stabilizuojamas arba nukreipiamas.