Намалената или липсваща α- L- идуронидазна активност води до натрупването на ГАГ, дерматан сулфат и хепаран сулфат в множество различни видове клетки и тъкани.
Susilpnėjus arba nesant α- L- iduronidazės aktyvumo, įvairių tipų ląstelėse ir audiniuose kaupiasi GAG, dermatano sulfatas ir heparino sulfatas.