Намалената или липсваща активност на N - ацетилгалактозамин 4- сулфатазата, води до натрупване на дерматан сулфат в различни видове клетки и тъкани.
N- acetilgalaktozamino 4 - sulfatazės aktyvumo sumažėjimas ar nebuvimas sukelia dermatansulfato kaupimąsi daugelio tipų ląstelėse ir audiniuose.