При пациенти с HT- 1 тези междинни продукти се преобразуват в токсичните метаболити сукцинилацетон и сукцинилацетоацетат.
Pacientų, sergančių HT- 1 organizme šie tarpiniai junginiai paverčiami į toksinius metabolitus sukcinilacetoną ir sukcinilacetoacetatą.