От 3- те пациента със значително белодробно засягане при подбора/ началния момент (процент на предвиждания форсиран витален капацитет в седящо положение вариращ от 58 до 67%), двама демонстрират клинично значимо подобрение на ФВК (форсиран витален капацитет) (+11, 5% и +16, 0%) в седящо положение на 26- та седмица.
Visi pacientai laisvai judėjo ir tik vienam pacientui nereikėjo jokios dirbtinės plaučių ventiliacijos (1 pacientui reikėjo naktinės invazinės dirbtinės plaučių ventiliacijos). Iš 3 pacientų su žymiu plaučių pakenkimu tyrimų metu/ gydymo pradžioje (gyvybinė plaučių talpa [FVC] apskaičiuota procentais sėdimoje padėtyje buvo nuo 58 iki 67%), dviems reikšmingai pagerėjo FVC sėdimoje padėtyje (+11, 5 ir +16, 0%) iki 26 savaitės.