Наследование 
Физиотерапия 
Энгельсский медицинский 
ГАОУ СПО 
колледж 
Муковисцидоз 
вспомогательным 
терапии  может 
Хорошим 
упражнением 
дыхательной 
например, 
выдувание  мыльных  пузырей.   Видимый  результат  их 
усилий,  сформулированная  задача  (пузыри  в  нужном 
количестве 
звук 
бурлящей  воды  ­  все  это  надолго  приковывает 
внимание 
упражнением  может 
служить  излюбленная  забава  малышей  ­  выдохнуть  на 
зеркало,  чтобы  оно 
затуманилось,  после  чего 
нарисовать на нем смешные рожицы. 
заданного  диаметра), 
ребенка. Другим 
быть, 
громкий 
типом 
является 
Муковисцидоз 
моногенным 
жизнеугрожающим  заболеваним  с  аутосомно­
рецессивным 
наследования.  Это 
означает,  что  больные  дети  рождаются  от 
здоровых  родителей.  Самый  большой  риск 
заболевания  —  при  родственных  браках 
(родословная такой семьи на схеме внизу). 
Батут служит дополнением повседневной 
физиотерапии. Он может быть использован в 
домашних условиях не только как спортивный снаряд, 
но и как терапевтическое средство при муковисцидозе. 
Работу выполнили Студенты 
111 группы 3 бригады
https://fs.znanio.ru/methodology/images/2d/61/2d612ae1dc23329c59aa38fb56237fd434eb56da.jpg
https://fs.znanio.ru/cache/02/91/029123c2364d1d9cfd199bc773649101.jpg
История изучения 
Этиология и патогенез 
Лечение 
Ген  муковисцидоза  ответственен 
за  формирование 
ионного канала эпителиальных клеток. Нарушение транспорта 
ионов  хлора  приводит  к  повышению  вязкости  секретов 
экзокринных желе, изменению их физикохимических свойств: 
увеличению  концентрации  электролитов  и  белков  при 
уменьшении  водной  фазы.  Затруднение  оттока  вязкого 
секрета  ведет  к  его  застою  с  последующим  расширением 
выводных  протоков  желез,  атрофией  железистой  ткани, 
.При  МВ  поражаются  все 
прогрессирующим  фиброзом 
жизненно  важные  органы  и  системы,  прежде  всего 
­ 
гепатобилиарная, 
слизеобразующие: 
желудочнокишечный 
железа, 
урогенитальныи  тракт,  где  вязкость  секретов  затрудняет  их 
эвакуацию.  В  большинстве  случаев  дети  имеют  сохранный 
интеллект, 
и 
общеобразовательные  учреждения,  но  их  образ  жизни 
отличается от образа жизни. 
бронхолегочная, 
поджелудочная 
дошкольные 
посещают 
обычные 
тракт, 
Симптомы Муковисцидоза: 
­Соленый  вкус  кожи  и  пота(возможно  увидеть  кристаллики 
соли на коже).­ 
­Продолжительная желтуха новорожденных. 
­Хронический  мучительный  кашель  с  трудно  отделяемой 
мокротой. 
­Частые респираторные инфекции (пневмонии, бронхиты). 
­Полипы носа. 
-Общая слабость, быстрая утомляемость. 
Муковисцидоз мзвестен в Европе очень давно. Еще в 
XVIII  в.  одна  из  медицинских  статей,  вышедшая  в 
Швейцарии  на  немецком  языке,  была  озаглавлена  так: 
«Горе  ребенку,  если  при  поцелуе  в  бровь  ощущается 
соленый вкус, по­тому как он несет в себе проклятие и 
скоро  ум­рет».  Речь 
в  ней  идет  именно  о 
муковисцидозе.  Окончательно  муковисицидоз  был 
идентифицирован как самостоятельная болезнь в 
1938 г. благодаря работе американского патолога 
и врача Д.Андерсен, которая не только детально 
описала  клинику  и  патологическую  анатомию 
этого заболевания, но и убедительно доказала его 
наследственную  природу.  Однако  мутантный  ген 
муковисцидоза  был  обнаружен  лишь  в  1988  г. 
Благодаря 
стала 
точная 
диагностика,  определение 
  носителей  гена  и 
дородовая диагностика и скрининга раньше. 
возможна 
этому 
Среди наследственных болезней 
оченьвелика доля муковисцидоза, который 
является социально значимой проблемой 
медицины. Ежегодно в России рождается 300 
детей с муковисцидозом, а в мире ­ более 45 000. 
общественные 
Сегодня 
больных 
объединяющие 
работают 
в  РФ 
организации, 
муковисцидозом. 
также 
тем 
(Креон), 
препараты 
противовоспалительными 
государственных 
лекарственного 
Лечение  больных  муковисцидозом  комплексное. 
программ 
Внедрение 
дополнительного 
бесплатного 
обеспечения  позволило  большинству  нуждающихся 
пациентов  предоставить  наиболее 
эффективный 
муколитический  препарат  «Пульмозим»,  который 
обладает 
и 
противомикробными свой­ствами. В базисную терапию 
всем    пациентам  включены  также  микросферические 
ферментные 
препараты 
урсодезоксихолевой  кислоты  (Урсосан,  Урсо­фальк), 
витаминотерапия.,  антибактериальная  терапия,  в  том 
числе  парентерально,  ингаляционно.  Для  очищения 
бронхиального 
элементы 
физиотерапии 
техники 
дыхания, используемые в лечебной физкультуре, ведут 
к  эвакуации  из  бронхов  изменённой  в  результате 
болезни 
самым,  обеспечивается 
беспрепятственный  газообмен  в  лёгких.  Эти  приемы 
способствуют  сохранению  или  улучшению  функций 
органов  дыхания  и  функции  лёгких.  Повышение 
физической 
спортивной 
терапии.  физиотерапия  не  ограничивается  одним 
только лечением острых  изменений  в лёгких,  и  видит 
свою  задачу  прежде  всего  в  профилактике,  которая 
включает  обучение  дыханию,  проверку  техники 
дыхания,  включение  упражнений  для  исправления 
осанки и физическую активность для того, чтобы как 
можно дольше сохранить функции лёгких, физическую 
активность и хорошее самочувствие. 
дерева 
Разнообразные 
активности,  вплоть  до 
применяются 
слизи  и, 
способы
https://fs.znanio.ru/methodology/images/e5/b5/e5b522d69a8c503f000df2ee381ae968d7167f65.jpg
https://fs.znanio.ru/cache/54/19/5419c721e43ec155fb2047cdb70d8d3f.jpg
Учебный проект "Муковисцидоз: медико-социальные аспекты "
Наследование 
Физиотерапия 
Энгельсский медицинский 
ГАОУ СПО 
колледж 
Муковисцидоз 
вспомогательным 
терапии  может 
Хорошим 
упражнением 
дыхательной 
например, 
выдувание  мыльных  пузырей.   Видимый  результат  их 
усилий,  сформулированная  задача  (пузыри  в  нужном 
количестве 
звук 
бурлящей  воды  ­  все  это  надолго  приковывает 
внимание 
упражнением  может 
служить  излюбленная  забава  малышей  ­  выдохнуть  на 
зеркало,  чтобы  оно 
затуманилось,  после  чего 
нарисовать на нем смешные рожицы. 
заданного  диаметра), 
ребенка. Другим 
быть, 
громкий 
типом 
является 
Муковисцидоз 
моногенным 
жизнеугрожающим  заболеваним  с  аутосомно­
рецессивным 
наследования.  Это 
означает,  что  больные  дети  рождаются  от 
здоровых  родителей.  Самый  большой  риск 
заболевания  —  при  родственных  браках 
(родословная такой семьи на схеме внизу). 
Батут служит дополнением повседневной 
физиотерапии. Он может быть использован в 
домашних условиях не только как спортивный снаряд, 
но и как терапевтическое средство при муковисцидозе. 
Работу выполнили Студенты 
111 группы 3 бригады История изучения 
Этиология и патогенез 
Лечение 
Ген  муковисцидоза  ответственен 
за  формирование 
ионного канала эпителиальных клеток. Нарушение транспорта 
ионов  хлора  приводит  к  повышению  вязкости  секретов 
экзокринных желе, изменению их физикохимических свойств: 
увеличению  концентрации  электролитов  и  белков  при 
уменьшении  водной  фазы.  Затруднение  оттока  вязкого 
секрета  ведет  к  его  застою  с  последующим  расширением 
выводных  протоков  желез,  атрофией  железистой  ткани, 
.При  МВ  поражаются  все 
прогрессирующим  фиброзом 
жизненно  важные  органы  и  системы,  прежде  всего 
­ 
гепатобилиарная, 
слизеобразующие: 
желудочнокишечный 
железа, 
урогенитальныи  тракт,  где  вязкость  секретов  затрудняет  их 
эвакуацию.  В  большинстве  случаев  дети  имеют  сохранный 
интеллект, 
и 
общеобразовательные  учреждения,  но  их  образ  жизни 
отличается от образа жизни. 
бронхолегочная, 
поджелудочная 
дошкольные 
посещают 
обычные 
тракт, 
Симптомы Муковисцидоза: 
­Соленый  вкус  кожи  и  пота(возможно  увидеть  кристаллики 
соли на коже).­ 
­Продолжительная желтуха новорожденных. 
­Хронический  мучительный  кашель  с  трудно  отделяемой 
мокротой. 
­Частые респираторные инфекции (пневмонии, бронхиты). 
­Полипы носа. 
-Общая слабость, быстрая утомляемость. 
Муковисцидоз мзвестен в Европе очень давно. Еще в 
XVIII  в.  одна  из  медицинских  статей,  вышедшая  в 
Швейцарии  на  немецком  языке,  была  озаглавлена  так: 
«Горе  ребенку,  если  при  поцелуе  в  бровь  ощущается 
соленый вкус, по­тому как он несет в себе проклятие и 
скоро  ум­рет».  Речь 
в  ней  идет  именно  о 
муковисцидозе.  Окончательно  муковисицидоз  был 
идентифицирован как самостоятельная болезнь в 
1938 г. благодаря работе американского патолога 
и врача Д.Андерсен, которая не только детально 
описала  клинику  и  патологическую  анатомию 
этого заболевания, но и убедительно доказала его 
наследственную  природу.  Однако  мутантный  ген 
муковисцидоза  был  обнаружен  лишь  в  1988  г. 
Благодаря 
стала 
точная 
диагностика,  определение 
  носителей  гена  и 
дородовая диагностика и скрининга раньше. 
возможна 
этому 
Среди наследственных болезней 
оченьвелика доля муковисцидоза, который 
является социально значимой проблемой 
медицины. Ежегодно в России рождается 300 
детей с муковисцидозом, а в мире ­ более 45 000. 
общественные 
Сегодня 
больных 
объединяющие 
работают 
в  РФ 
организации, 
муковисцидозом. 
также 
тем 
(Креон), 
препараты 
противовоспалительными 
государственных 
лекарственного 
Лечение  больных  муковисцидозом  комплексное. 
программ 
Внедрение 
дополнительного 
бесплатного 
обеспечения  позволило  большинству  нуждающихся 
пациентов  предоставить  наиболее 
эффективный 
муколитический  препарат  «Пульмозим»,  который 
обладает 
и 
противомикробными свой­ствами. В базисную терапию 
всем    пациентам  включены  также  микросферические 
ферментные 
препараты 
урсодезоксихолевой  кислоты  (Урсосан,  Урсо­фальк), 
витаминотерапия.,  антибактериальная  терапия,  в  том 
числе  парентерально,  ингаляционно.  Для  очищения 
бронхиального 
элементы 
физиотерапии 
техники 
дыхания, используемые в лечебной физкультуре, ведут 
к  эвакуации  из  бронхов  изменённой  в  результате 
болезни 
самым,  обеспечивается 
беспрепятственный  газообмен  в  лёгких.  Эти  приемы 
способствуют  сохранению  или  улучшению  функций 
органов  дыхания  и  функции  лёгких.  Повышение 
физической 
спортивной 
терапии.  физиотерапия  не  ограничивается  одним 
только лечением острых  изменений  в лёгких,  и  видит 
свою  задачу  прежде  всего  в  профилактике,  которая 
включает  обучение  дыханию,  проверку  техники 
дыхания,  включение  упражнений  для  исправления 
осанки и физическую активность для того, чтобы как 
можно дольше сохранить функции лёгких, физическую 
активность и хорошее самочувствие. 
дерева 
Разнообразные 
активности,  вплоть  до 
применяются 
слизи  и, 
способы