extracted_text:
Тема: Сахарный диабет: вчера,
сегодня, завтра
Автор: Сазонов Александр, 8 класс, МОУ «Средняя школа № 16»
Руководитель: Галустян Татьяна Николаевна, учитель биологии МОУ
«Средняя  школа № 16» Оглавление:
1. Введение:
1.1.Актуальность исследования темы «Сахарный диабет :вчера, сегодня,
завтра;
1.2.Личностные мотивы обращения к данной теме.
2. Основная часть:
2.1.Цели исследования ;
2.2. Железы внешней, внутренней и смешанной секреции;
2.3.Поджелудочная железа;
2.4.Сахарный диабет: причины заболевания, виды;
2.5. Сахарный диабет и трофические язвы;
2.6. Исследования количества глюкозы в крови;
2.7. Лечение сахарного диабета с древности и до наших дней;
2.8. Современные лекарственные препараты для лечения диабета;
2.9.Исследования  возможностей   стволовых клеток в борьбе с сахарным
диабетом.
3.Заключение:
3.1.Основные выводы;
3.2.Результаты и личная значимость проделанной работы;
3.3.Перспективы продолжения работы.
4. Используемая литература
5.Приложения 1. Введение
1.1. Актуальность исследования сахарного диабета.
Сахарный   диабет—растущая   проблема   здоровья   в   современном   мире.   По
существующим   оценкам,   346   млн.   человек   страдают   от   сахарного   диабета.
Ожидают, что эта цифра достигнет к 2030 году 4 млрд. человек(1).
Долгие века люди не знали как бороться с этой болезнью, и диагноз «сахарный
диабет» не оставлял пациенту надежды не только на выздоровление, но и на жизнь.
Сахарный диабет отличается от всех других эндокринных заболеваний не только
значительной   распространённостью,   но  и   частотой  развития  и   тяжестью   течения
осложнений. Сахарный диабет приводит в 7080% случаев к развитию сердечно
сосудистых,   цереброваскулярных   заболеваний,   патологии   органа   зрения,   что
повышает риск развития заболеваний сердца в 2 раза, слепоты в 10 раз, гангрены и
ампутаций нижних конечностей в 1540 раз.   Такие поздние осложнения диабета,
как   ретинопатия,   нефропатия,   синдром   диабетической   стопы,   полинейропатия,
являются   главными   причинами   инвалидизации   больных   сахарным   диабетом.
Высокий   ущерб   здоровью   населения   и   значительные   экономические   затраты   на
дорогостоящее     лечение     осложнений,   реабилитацию     больных   и   инвалидов,
определяют сахарный диабет во многих странах,  в том числе и в России,  в качестве
национальных   приоритетов   среди   наиболее   важных   проблем   здравоохранения   и
социальной защиты.  Поэтому инвалидность вследствие сахарного диабета является
одной из актуальных проблем(2).
Следовательно, эффективное лечение больных сахарным диабетом это сохранение
трудоспособности   больных,   что   определяет   необходимость   научного   изучения
современных подходов к изучению вопросов  сахарного диабета.
1.2.
Для меня, как для будущего медика, этот вопрос имеет большое значение: в
этом   году   мы   начали   изучать   раздел   биологии   «Человек»,   глава   9   которого
посвящена   железам   внутренней   секреции,   их   влиянию   на   обмен   веществ   в
организме человека, в частности, рассматривается роль гормона поджелудочной
железы инсулина на возникновение такого заболевания как сахарный диабет. А
узнав статистику заболеваний и прогноз до 2030 года, мне захотелось вплотную
заняться   изучением   этого   вопроса,   чтобы   уже   сейчас   понимать   особенности
протекания данного заболевания, его стадии, способы лечения. В то же время,
стволовые   клетки   и   их   участие   в   лечении   различных   заболеваний   и   замене
клеток, лабораторные исследования, ведущиеся в этом направлении, являются
завтрашним днем в победе над сахарным диабетом.
2. Основная часть.
2.1.Цель исследования:
На   основе   имеющихся   данных   о   поджелудочной   железе,   механизмах   ее   деятельности,
изучить современные направления в лечении сахарного диабета, в частности исследования
использования стволовых клеток.
2.2. Железы внешней, внутренней и смешанной секреции. Железы   человеческого   тела   делят   на   две   основные   группы:   внешней   секреции
(   экзокринные)   и   внутренней   секреции   (   эндокринные).   Экзокринные   железы   имеют
выводные   протоки,   через   которые   выделяют   свой   секрет   на   поверхность   слизистых
оболочек или кожи. К ним относят слюнные железы, печень, молочные , сальные, потовые и
др.  Эндокринные железы  не имеют выводных протоков и выделяют свой секрет—гормоны
—в   кровь   и   лимфу.   Это   гипофиз,   щитовидная   железа,   паращитовидные   железы,
надпочечники, эпифиз, вилочковая железа. Кроме желез внешней и внутренней секреции
существуют железы смешанной секреции: поджелудочная и половые железы.
2.3.Поджелудочная железа.
Поджелудочная железа, являясь железой смешанной секреции, выделяет пищеварительные
ферменты в 12перстную кишку по выводному протоку, а гормоны—в кровь и лимфу.
Эндокринная часть поджелудочной железы образована островками Лангерганса, которые
состоят из нескольких видов клеток. Группы  клеток были обнаружены еще в 1869 ученым
Паулом Лангергансом, в честь которого и названы. Клетки островков концентрированы
преимущественно в хвосте поджелудочной железы и составляют 2% от массы органа. Всего
в   паренхиме   насчитывается   около   1   млн.   островков.  Выявлено,   что   у   новорожденных
островки занимают 6% от всей массы органа. По мере взросления организма удельный вес
структур, имеющих эндокринную активность, снижается. К 50ти годам их остается всего
12%.   В   течение   суток   островки   Лангерганса   секретируют   2   мг   инсулина.  Островки
Лангерганса  отвечают  за поддержание  баланса  углеводов  в организме и  работу других
эндокринных   органов.
  иннервируются
блуждающими   и   симпатическими   нервами0з.   Онтогенетически   клетки   островков
образуются из эпителиальной ткани.
Эндокринный сегмент поджелудочной железы включает:
  Они   имеют   обильное   кровоснабжение,
 Альфаклетки – продуцируют глюкагон, который является антагонистом инсулина и
обеспечивает повышение уровня глюкозы в плазме крови. Занимают 20% от массы
остальных клеток.
 Бетаклетки – синтезируют инсулинповышающий проницательность клеточных
мембран для глюкозы. Это благоприятствует ее расщеплению в тканях, отложению
гликогена и уменьшению сахара в кров и амелин. Они составляют 80% от массы
островка.
 Дельтаклетки – обеспечивают выработку соматостатина, который может угнетать
секрецию других желез. Этих клеток от 3 до 10% от общей массы.
 РРклетки – продуцируют панкреатический полипептид. Он отвечает за усиление
желудочной секреции и подавление функции поджелудочной железы.
 Эпсилонклетки – выделяют грелин, который отвечает за возникновение чувства
голода.
Уровень   глюкозы   в   крови   (0,   12   %)   регулируется   инсулином   и   глюкагоном.   При
недостаточной функции поджелудочной железы развивается сахарный диабет. При этом заболевании   ткани   не   усваивают   глюкозу,   вследствие   чего   ее   содержание   в   крови   и
выделение с мочой увеличивается.
2.4.Сахарный диабет – это заболевание эндокринной системы, которое возникает изза
недостатка инсулина. Болезнь характеризуется нарушением в организме обмена углеводов,
а также другими нарушениями обмена веществ. Инсулин способствует поступлению
глюкозы в клетки, регулирует белковый обмен, уровень глюкозы в крови и выполняет ряд
других функций.   Само слово «диабет» в переводе с латинского означает  «недержание,
истечение».  Врачи в Древнем Риме  связали с названием болезни один из основных ее
симптомов — учащенное мочеиспускание. И уже тогда, более тысячи лет назад,
проводилось лечение диабета.
Позже было установлено, что вместе с мочой выводится из организма сахар, и к термину
диабет добавили определение «сахарный».  Сахар, попадающий в организм с пищей, не
расщепляется в клетках крови или расщепляется не полностью, остается в крови и
частично выводится с мочой.
Повышенный уровень сахара (глюкозы) в крови способствует развитию сосудистых
заболеваний (инфаркту, инсульту), ухудшению зрения изза атрофии сетчатки, раннему
развитию катаракты, нарушает нормальную работу почек и печени, слишком большой сахар
может ввести человека в состояние комы.
Причины сахарного диабета
 наследственная предрасположенность;
 ожирение;
 заболевания, в результате которые происходит поражение клеток поджелудочной
железы;
 вирусные инфекции (краснуха, ветряная оспа, эпидемический гепатит и некоторые
другие, включая грипп);
 постоянный стресс;
 при увеличении возраста на каждые десять лет, вероятность возникновения диабета
повышается в два раза. В настоящее время известно три  типа сахарного диабета.
1. Сахарный диабет типа 1 (СД1)—аутоиммунное эндокринное заболевание, то
есть, заболевание, спровоцированное нашим же иммунитетом. Основным
патогенетическим звеном СД1 является дисфункция иммунной системы,
кроме того для СД1 характерна генетическая предрасположенность.  В ходе
воздействия факторов окружающей среды на людей из группы риска, Т
клетки ( отвечающие за иммунный ответ), начинают функционировать иначе,
секретируя большое количество интерлейкина2, который является
фактором роста Тлимфоцитов. Гаммаинтерферон запускает
воспалительную реакцию в островках поджелудочной железы, что приводит
к нарушению бетаклеток поджелудочной железы,а впоследствии к
дисфункции органа и сниженной секреции инсулина. Этот вид диабета
возникает в молодом возрасте – до 30 лет.
2. Сахарный   диабет   типа   2   (СД2).   В   настоящее   время   СД2   страдает   285
млн.человек , что соответствует 6,4 % взрослого населения Земли. Ожидают,
что эта цифра к 2030 году достигнет 552 млн., что составит 7,8 % взрослого
населения. Наибольший рост ожидается со стороны Африканского региона.
Большая часть населения имеет предиабет. Только в США –79 млн. В основе
СД2   лежат   такие   состояния   как   гиперинсулемия   заболевание,   которое
проявляется  повышенным   уровнем  инсулина  в  крови   (это  патологическое
состояние   может   становиться   причиной   скачка   уровня   сахара   и
предпосылкой   развития   сахарного   диабета),   инсулинорезистентность
нарушение   взаимодействия   поступающего   инсулина   на   ткани.   При   этом
инсулин   может   поступать   как   естественным   путем   из   поджелудочной
железы, так и через введение инъекции гормона.Этот вид диабета – диабет
пожилых людей.
3. Гестационный   сахарный   диабет—в   период   беременности.   Развивается
физиологическая   инсулинорезистентность,   повышается   уровень   секреции
гормонов, что повышает потребность организма в инсулине. После рождения 4.
ребенка   концентрация   глюкозы   возвращается   к   нормальному
уровню.Гестационный   СД   оказывает   неблагоприятное   воздействие   на
здоровье матери и ребенка, повышая показатели внутриутробной  смерти.
  Диабет   может   носить   и   скрытый   характер,   т.е.   натощак   сахар   в   норме.
Однако в течение дня больного могут беспокоить сухость во рту, жажда,
слабость,  утомление  и  т.д.  В данном  случае  врачэндокринолог  назначает
сахарную   кривую.   Кроме   того,   необходимо   следить   за   артериальным
давлением, т.к. при сахарном диабете поражаются все сосуды. Кроме того,
человек должен уделять особое внимание своему рациональному питанию и
осуществлять самоконтроль сахара в крови и в домашних условиях(3).
2.5. Трофические язвы и сахарный диабет.
Учитывая   сказанное   выше,   понятно,   что    увеличение   несвязанной   глюкозы   в   крови
приводит   к   появлению   тяжелых   нервнососудистых   нарушений.Эти   нарушения
получили   разное   название   в   медицинской   практике.   Процесс   повреждения   нервных
окончаний при сахарном диабете называется диабетической нейропатией. Повреждение
мелких   кровеносных   сосудов   называется диабетической   ангиопатией.   Обе   эти
патологии   вызываются   системными   нарушениями   обмена   веществ.   Наиболее
характерные   проявления   этих   патологических   состояний   наблюдаются   у   людей,
страдающих   диабетом   2   типа.   Первыми   страдают   стенки   мелких   и   крупных
кровеносных   сосудов,   что   проявляется   сильным   снижением   эластичности   и
истончением.  На ранних  этапах  развития  сахарного  диабета  наблюдается  закупорка
мелких   кровеносных   сосудов.   На   поздних   имеются   явные   признаки   атеросклероза
крупных артерий. Появление трофических язв чаще наблюдаются у людей, которые,
зная о своем диагнозе, пренебрегают правилами терапии и не следят за показателями
сахара в крови. Диабетические язвы при сахарном диабете не могут развиться сами
собой,   так   как   для   их   появления   у   больного   на   протяжении   длительного   времени
должен   иметься   кетоацидоз   и   повышенный   сахар.Проявление   трофической   язвы   на
ногах   при   сахарном   диабете   в   более   80%   случаев   сопровождается   экземой   или
дерматитом. При отсутствии правильного и своевременного лечения трофическая язва
стремительно разрастается, что может стать причиной гангрены конечности, лечение
которой может потребовать ампутации.
Виды трофических язв и их специфические особенности
1.
2.
Язва стопы и голени при сахарном диабете может относиться к следующим видам:
Капиллярные трофические язвы. Как правило, язва стопы начинается именно изза
поражения мелких кровеносных сосудов, то есть капилляров. Именно этот вид
повреждения нижних конечностей считается наиболее распространенным при сахарном
диабете.
Венозные язвы. Трофические повреждения, вызванные нарушением работы
венозного аппарата, встречаются у больных диабетом, которые на протяжении очень
длительного времени не обращали внимания на свое здоровье. В этом случае может
появиться не только язва на стопе, но и обширное некротическое повреждение голени. 3.
4.
Артериальные язвы. Трофические повреждения, вызванные закупоркой артерии из
за сахарного диабета и атеросклероза, являются наиболее разрушительными. Все дело в
том, что закупорка кровотока приводит к быстрому некрозу тканей всех типов,
расположенных ниже поврежденного участка кровеносной ветви.
Пиогенные язвы. При сахарном диабете трофические язвы такого вида могут быть
только вторичным, то есть развиваться в сочетании с другими факторами. Повреждения,
относящиеся к этому виду, являются следствием заражения поврежденных мягких тканей
бактериями.
2.6. Исследования количества глюкозы в крови.
Классификация способов измерения глюкозы:
органолептический метод ( самый древний)—визуальное выявление глюкозурии по
налету кристаллов глюкозы, остающихся после высыхания мочи.
 химические методы основаны на реакциях глюкозы с какимлибо веществом, которое
превращается в окрашенный продукт. Но, к сожалению, некоторые из них, (например
ортотолуидин) являются канцерогенами.
ферментативные методы: фермент катализирует превращение глюкозы в какойлибо
продукт , при этом от молекулы глюкозы отрываются электроны, которые можно точно
измерить. Эти методы ввиду точности и безопасности используются практически во всех
современных лабораториях.
Классификация по месту, условиям, средствам измерений:
1. Лабораторные измерения;
2. ИМЛизмерения (Исследования по Месту Лечения) –простые компактные приборы,
позволяющие проводить анализы не отходя от пациента. Выполняются в
стационарных и амбулаторных медицинских учреждениях;
3. Измерения, самостоятельно выполняемые пациентами—индивидуальные
глюкометры. 2.7. Лечение сахарного диабета с Древности и до наших дней. Первое клиническое
описание этого недуга принадлежит римскому врачу Аретеусу, жившему во втором веке
нашей эры. В то время болезнь диагностировали по ее внешним проявлениям, таким как—
общая слабость, потеря аппетита, неутолимая жажда, частое мочеиспускание.Если же
болезнь развивалась у взрослого человека в 4045 лет и старше и была, согласно нашей
классификации СД2, то в таком пациенте поддерживали жизнь с помощью диеты,
физических упражнений,  фитотерапии. Однако больные СД1 умирали с неотвратимой
неизбежностью и это случалось не только а античной древности  или Средневековье, но и в
новейшие времена, вплоть до начала 20 века, когда впервые был выделен животный
инсулин. Еще до этого события в 19 веке возникла наука о железах внутренней секреции,
которую назвали эндокринологией. Основ ее заложил французский физиолог Клод
Бернар.Затем, упомянутым выше  Полем Лангергансом были открыты островки скопления
специфических клеток в поджелудочной железе. Медики Минковский и Меринг
обнаружили связь между функцией поджелудочной железы и сахарным диабетом, а
русский ученый Соболев доказал, что островки Лангерганса продуцируют гормон инсулин.
В 1921 году канадский врач Фредерик Бантинг и помогавший ему студентмедик Чарльз
Бест разработали способ производства инсулина, что стало революционным переворотом в
лечении диабетического заболевания.
В настоящее время диабет занимает третье место по распространенности, уступая только
раку и сердечнососудистым заболеваниям. Особенно подвержены представители черной
расы и американские индейцы. Негры в США болеют в 3 раза чаще, чем белые. Причины
такой избирательности пока не выяснены. Ученые предполагают, что либо
восприимчивость заложена на генетическом уровне, либо ее провоцирует ожирение.
Наконец в 1956 году совершилась вторая революция в лечении: к этому времени были
изучены свойства некоторых препаратов сульфонилмочевины, способных стимулировать
секрецию инсулина, что позволило создать сахаропонижающие таблетки (4).
2.8. Современные лекарственные препараты для лечения диабета.
метформин—хорошая переносимость, низкая частота побочных эффектов, низкая
стоимость;
глюкофажлонг (метформин пролонгированного действия)—лучшая переносимость в
сравнении с обычным метформином, удобство применения –1 раз в сутки;
глибенкламид  ( Маниил—Берлин –Хими, Германия)—в 2010 году этому препарату была
вручена премия «Выбор практикующих врачей», «Лучший препарат, предназначенный для
лечения сахарного диабета»;
линаглиптин—главное его свойство—непочечное выведение из организма – путь
выведения в неизменном виде с желчью и через кишечник;
2.9.Исследования  возможностей   стволовых клеток в борьбе с сахарным диабетом.
Современная наука подошла вплотную к использованию стволовых клеток в борьбе со
многими заболеваниями. Одним из этих заболеваний является сахарный диабет. Стволовые клетки обладают способностью к самообновлению и дифференцировке.
Теоретически плюрипотентные стволовые клетки способны дифференцироваться в клетки
любых тканей тела, поэтому они являются идеальным клеточным материалом как для
регенеративной медицины, так и для тканевой инженерии. Было установлено, что
стволовые клетки способны заменить стареющие, поврежденные или погибшие клетки в
органах взрослого человека.
 Стволовые клетки поджелудочной железы. В островках Лангерганса учеными
обнаружены плюрипотентные стволовые клетки, способные дифференцироваться в
различные типы эндокринных клеток поджелудочной железы.
 Красный костный мозг имеет 2 вида стволовых клеток. Учитывая, что оба эти вида
можно получить в клинических условиях, изучение клеток костного мозга стало
одним из основных направлений клеточной терапии сахарного диабета. В 2014 году
были получены следующие данные исследований:
введение мезенхимальных стволовых  клеток костного мозга в вену способно
ингибировать аутореактивные  Тклетки и снижать выраженность аутоиммунной
реакции,то есть  наблюдается иммуномодулирующий эффект при СД1.  Также было
установлено, что мезенхимальные костного мозга могут дифференцироваться в
инсулинпродуцирующие клетки ( ин витро и ин виво), а также корректировать
повышенную концентрацию глюкозы в крови у мышей. Но так как не все
исследования прошли с нужным результатом, они раскрывают потенциал стволовых
клеток костного мозга с точки зрения стимуляции регенерации поврежденной
ткани поджелудочной железы.  Доподлинно известно, что стволовые клетки
костного мозга оказывают терапевтические эффекты при сахарном диабете и
идеальны для проведения будущей клеточной терапии и лечения СД. Костный мозг
берется из бедренной кости, из него выделяются стволовые клетки.Если все
соответствует требования, то вплоть до имплантации клетки хранятся при
температуре 196 в жидком азоте. Далееангиография—размещение клеток в
определенном органе – в данном случае в поджелудочной железе. В артерию на ноге
вводится катетер и продвигается до нужного органа.
 Стволовые клетки печени. Так кА и печень и поджелудочная железа происходят из
эндодермы и обладают общими клеткамипредшественницами, ученые высказали
предположение о том, что клетки печени можно использовать в качестве
альтернативного источника бетаклеток поджелудочной железы(5). Используемая литература:
1. А. Г. Драгомилов, Р.Д. Маш Биология человек 8 класс Москва, Издательский центр
«ВентанаГраф»,2003;
2.Ярыгин  Пособие для поступающих в вузы;
3.Василенко   О.Ю.,   Воронин   А.В.,   Смирнова   Ю.А.   современный   подход   к   медико
социальной экспертизе при эндокринных заболеваниях ;
4.Х. Астамирова, М. Ахманов—большая энциклопедия диабетика Издательский дом
«Олмапресс»
5.Л.Сяофан,   В.Юйфан,   Л.Яли,   П.Сютао   Стадии   исследования   и   перспективы
испльзования   стволовых   клеток   в   лечении   сахарного   диабета;   Издательская   группа
«ГЕОТАРМедиа» журнал «Эндокринология»№ ½, 2014;
6.  А.С.Аметов, И.О.Курочкина, А.А.Зубкова Глибенкламид: старый друг лучше новых
двух ;журнал «Эндокринология» № 1\2, 2014 Приложения:
Ссылки :
(1)А. Г. Драгомилов, Р.Д. Маш Биология человек 8 класс стр173174, 176
(2)Ярыгин  Пособие для поступающих в вузы стр 449,453454
(3)Василенко  О.Ю.,  Воронин  А.В.,  Смирнова   Ю.А.  современный   подход  к  медико
социальной экспертизе при эндокринных заболеваниях  с 236248
(4)—Х. Астамирова, М. Ахманов—большая энциклопедия диабетика стр 6068
(5)Л.Сяофан,   В.Юйфан,   Л.Яли,   П.Сютао   Стадии   исследования   и   перспективы
испльзования стволовых клеток в лечении сахарного диабета стр 912

file_name: сахарный диабет.docx

intro: Презентация к текстовой части

title: Исследовательская работа "Сахарный диабет: вчера, сегодня, завтра"


extracted_text:
Планируемые результаты изучения учебного предмета, курса
Личностными результатами изучения предметнометодического курса
«Математика» во 2м классе является формирование следующих умений:
 Самостоятельно определять и высказывать самые простые, общие для всех
людей правила поведения при совместной работе и сотрудничестве (этические
нормы).
 В предложенных педагогом ситуациях общения и сотрудничества, опираясь на
общие для всех простые правила поведения, самостоятельно  делать выбор,
какой поступок совершить.
У обучающегося будут сформированы:
 понимание причин успеха в учебе;
 понимание нравственного содержания поступков окружающих людей;
        Обучающийся получит возможность для формирования:
 представления о значении математики для познания окружающего мира;
 первоначальной ориентации на оценку результатов познавательной
деятельности;
Метапредметными результатами изучения курса «Математика» во 2м классе
являются формирование следующих универсальных учебных действий.
Регулятивные УУД:
 Определять цель деятельности на уроке с помощью учителя и самостоятельно.
 Учиться совместно с учителем обнаруживать и формулировать учебную
проблему совместно с учителем Учиться планировать учебную деятельность
на уроке.
 Высказывать свою версию, пытаться предлагать способ её проверки Работая
по предложенному плану, использовать необходимые средства (учебник,
простейшие приборы и инструменты).
 Определять успешность выполнения своего задания в диалоге с учителем.
Обучающийся научится:
 вносить необходимые коррективы в действия на основе принятых правил;
 осуществлять пошаговый контроль под руководством учителя в доступных
видах учебнопознавательной деятельности ;
        Обучающийся получит возможность научиться:
 самостоятельно оценивать правильность выполнения действия и вносить
необходимые коррективы в действия с нагляднообразным материалом;
 выполнять учебные действия в письменной речи и во внутреннем плане.
Познавательные УУД:
 Ориентироваться в своей системе знаний: понимать, что нужна
дополнительная информация (знания) для решения учебной  задачи в один
шаг.
 Делать предварительный отбор источников информации для  решения учебной
задачи.
 Добывать новые знания: находить необходимую информацию как в учебнике,
так и в предложенных учителем  словарях и энциклопедиях
 Добывать новые знания: извлекать информацию, представленную в разных
формах (текст, таблица, схема, иллюстрация и др.).
 Перерабатывать полученную информацию: наблюдать и делать
1 самостоятельные  выводы.
Обучающийся научится:
 выделять в явлениях существенные и несущественные, необходимые и
достаточные признаки;
 кодировать информацию в знаковосимволической форме;
Обучающийся получит возможность научиться:
 работать с дополнительными текстами и задачами;
 пользоваться эвристическими приемами для нахождения решения
математических задач.
Коммуникативные УУД:
 Донести свою позицию до других: оформлять свою мысль в устной и
письменной речи (на уровне одного предложения или небольшого текста).
 Слушать и понимать речь других.
 Вступать в беседу на уроке и в жизни.
 Совместно договариваться о  правилах общения и поведения в школе и
следовать им.
Обучающийся научится:
            принимать активное участие в работе парами и группами, используя речевые
коммуникативные средства;
           использовать в общении правила вежливости;
           контролировать свои действия в коллективной работе;
Обучающийся получит возможность научиться:
          строить понятные для партнера высказывания и аргументировать свою позицию.
Предметными результатами изучения курса «Математика» во 2м классе являются
формирование следующих умений
Учащиеся должны уметь:
 использовать при выполнении заданий названия и последовательность чисел от 1
до 100;
 использовать при вычислениях на уровне навыка знание табличных случаев
сложения однозначных чисел и  соответствующих им случаев вычитания в пределах 20;
 использовать при выполнении арифметических действий названия и обозначения
операций умножения и деления;
 осознанно следовать алгоритму выполнения действий в выражениях со скобками
и без них;
 использовать в речи названия единиц измерения длины, объёма: метр, дециметр,
сантиметр, килограмм;
чисел в пределах 100;
 читать, записывать и сравнивать числа в пределах 100;
 осознанно следовать  алгоритмам устного и письменного сложения и вычитания
 решать задачи в 12 действия на сложение и вычитание и простые задачи:
а) раскрывающие смысл действий сложения, вычитания, умножения и деления;
б) использующие понятия «увеличить в (на)...», «уменьшить в (на)...»;
в) на разностное и кратное сравнение;
 измерять длину данного отрезка, чертить отрезок данной длины;
 узнавать и называть плоские углы: прямой, тупой и острый;
 узнавать и называть плоские геометрические фигуры: треугольник,

2 четырёхугольник, пятиугольник, шестиугольник, многоугольник; выделять из множества
четырёхугольников прямоугольники, из множества прямоугольников – квадраты;
 находить периметр многоугольника (треугольника, четырёхугольника).
Содержание учебного предмета, курса
Числа от 1 до 100.
Нумерация (16ч)
Повторение: числа от 1 до 20.
Числа от 1 до 100. Счёт десятками. Образование, чтение и запись чисел от 20 до
100. Поместное значение цифр. Однозначные и двузначные числа. Число 100.
Замена двузначного числа суммой разрядных слагаемых. Сложение и вычитание
вида 30+5, 355, 3530. Единицы длины: миллиметр, метр.
Рубль. Копейка. Соотношения между ними.
«Странички для любознательных».
  Проверочная  работа  «Проверим  себя   и оценим  свои  достижения»  (тестовая
форма). Анализ результатов.
Сложение и вычитание чисел.(70ч)
Числовые выражения, содержащие действия сложение и вычитание(20ч).
Решение и составление задач, обратных заданной, решение задач на нахождение
неизвестного слагаемого, неизвестного уменьшаемого, неизвестного вычитаемого .
Время. Единицы времени – час, минута. Соотношение между ними.
Длина ломаной. Периметр многоугольника.
Числовое   выражение.   Порядок   выполнения   действий   в   числовых   выражениях.
Скобки. Сравнение числовых выражений.
Применение   переместительного   и   сочетательного   свойств   сложения   для
рационализации вычислений.
«Странички для любознательных».
Проект: «Математика вокруг нас. Узоры на посуде.»
Повторение пройденного «Что узнали. Чему научились»
Контроль и учёт знаний.
Устные приёмы сложения и вычитания чисел в пределах 100 (20ч)
Устные приёмы сложения и вычитания вида: 36+2,36+20, 60+18, 362, 3620, 26+4,
307, 6024, 26+7, 358
Решение задач. Запись решения задачи в виде выражения
«Странички для любознательных»
Повторение пройденного «Что узнали. Чему научились»
Выражения с переменной вида а+12, в15, 48с
Уравнение
Проверка сложения вычитанием (8ч)
Проверка сложения вычитанием. Проверка вычитания сложением и вычитанием
Повторение пройденного «Что узнали. Чему научились»
Проверочная   работа   «Проверим   себя   и   оценим   свои   достижения»   (тестовая
форма). Анализ результатов.
Контроль и учёт знаний
Письменные приёмы сложения и вычитания двузначных чисел без перехода
через десяток (7ч)
Сложение и вычитание вида 45+23, 5726
Угол.   Виды   углов   (прямой,   тупой,   острый).   Прямоугольник.   Свойства
противоположных сторон прямоугольника.
3 Письменные приёмы сложения и вычитания двузначных чисел с переходом
через десяток (15ч)
Решение текстовых задач.
Сложение и вычитание вида 37+48, 5224.Квадрат
«Странички для любознательных»
Проект: «Оригами»
Повторение пройденного «Что узнали. Чему научились»
Взаимная проверка знаний: «Помогаем друг другу сделать шаг к успеху»
Умножение и деление чисел.(41ч)
Конкретный смысл действия умножение (11ч)
Умножение. Конкретный смысл умножения. Связь умножения со сложением. Знак
действия умножения. Приёмы умножения 1и 0. переместительное свойство умножения.
Текстовые задачи, раскрывающие смысл действия умножение
Периметр прямоугольника
Конкретный смысл действия деление (9ч)
Названия   компонентов   и   результата   деления.   Задачи,   раскрывающие   смысл
действия деление
«Странички для любознательных»
Повторение пройденного «Что узнали. Чему научились»
Взаимная проверка знаний: «Помогаем друг другу сделать шаг к успеху»
Связь между компонентами и результатом умножения (8ч).
Приём   деления,   основанный   на   связи   между   компонентами   и   результатом
умножения. Приём умножения и деления на число 10
Задачи с величинами: цена, количество, стоимость. Задачи ан нахождение третьего
слагаемого
Проверочная   работа   «Проверим   себя   и   оценим   свои   достижения»   (тестовая
форма). Анализ результатов.
Табличное умножение и деление (13ч).
Умножение числа 2 и на 2. Деление на 2. Умножение числа 3 и на 3. Деление на 3
Странички для любознательных»
Повторение пройденного «Что узнали. Чему научились»
Проверочная   работа   «Проверим   себя   и   оценим   свои   достижения»   (тестовая
форма). Анализ результатов.
Итоговое повторение « Что узнали, чему научились во 2 классе» (9ч).

4 Календарнотематическое планирование
Дата проведения
 Числа от 1 до 100.
Нумерация (16 ч)
факт
план
02.09
05.09
06.09
08.09
09.09
12.09
13.09
15.09
16.09
19.09
20.09
22.09
23.09
26.09
27.09
29.09

30.09
03.10
04.10
06.10
07.10
10.10
11.10
13.10
14.10
17.10
18.10
Тема урока
Повторение: числа от 1 до 20.
Повторение: числа от 1 до 20.
Счет десятками.
Образование и запись чисел от 20 до 100.
Поместное значение цифр в записи числа.
Однозначные и двузначные числа.
Миллиметр.
Число 100.
Входной мониторинг.
Метр. Таблица единиц длины.
Сложение и вычитание  вида   35 + 5, 35 – 5, 35 – 30.
Замена двузначного числа суммой разрядных слагаемых.
Рубль. Копейка.
Рубль. Копейка.
Проверочная работа по теме: «Нумерация».
Контрольная работа №1 по теме: «Нумерация».
Сложение и вычитание чисел.(70ч)
Числовые   выражения,   содержащие   действия
сложение и вычитание(20ч).
Анализ контрольной работы.
Задачи,  обратные данной.
Сумма и разность отрезков.
Решение задач.
Краткая запись задачи.
 Схематический чертеж (модель) к текстовой задачи
Час. Минута.
Ломаная. Проверочная работа по теме: «Решение задач».
Контрольная работа  № 2 по теме: «Решение задач».
Анализ контрольной работы. Числовые выражения.
 Порядок действий в числовых выражениях. Скобки.
5
№
п/п
1
2
3
4
5
6
7
8
9
10
11
12
13
14
15
16
17
18
19
20
21
22
23
24
25
26
27 20.10
21.10
24.10
25.10
27.10
28.10
10.11
11.11
14.11
15.11
17.11
18.11
21.11
22.11
24.11
25.11
28.11
29.11
01.12
02.12
05.12
06.12
08.12
09.12
12.12
13.12
15.12
16.12
19.12
20.12
22.12
23.12
26.12
27.12
09.01
10.01
28
29
30
31
32
33
34
35
36
37
38
39
40
41
42
43
44
45
46
47
48
49
50
52
53
54
55
56
57
58
59
60
61
62
63
64

Сравнение выражений.
Периметр многоугольника.
Свойства сложения.
Свойства сложения.
Применение переместительного и сочетательного свойства
сложения.
Проверочная работа по теме: «Числовые выражения».
Решение простых задач.
Порядок действий в числовых выражениях.
Что узнали. Чему научились.
Устные приёмы сложения и вычитания чисел в
пределах 100 (20ч)
Подготовка к изучению устных приемов сложения и
вычитания
Приемы вычислений для случаев вида 36 + 2, 36 + 20, 60 +
18
Приемы вычислений для случаев вида 36 – 2, 36 – 20
Приемы вычислений для случаев вида 26 + 4, 30 – 7
Приемы вычислений для случаев вида 60 – 24
Проверочная работа по теме: «Изученные приемы
вычислений»
Решение текстовых задач.
Запись решения выражением.
Контрольная работа№ 3 по теме: «Сложение и вычитание
чисел в пределах 100»
Приемы вычислений для случаев вида 26+7
Приемы вычислений для случаев вида 357
Закрепление изученных приёмов вычислений.
Приемы вычислений.
Проверочная работа по теме: «Устные приемы сложения и
вычитания»
Буквенные выражения
Буквенные выражения
Уравнение.
 Решение уравнений подбором неизвестного числа
Промежуточный мониторинг.
Проверочная работа по теме: «Буквенные выражения»
Проверка сложения вычитанием (8ч)
Проверка сложения.
Проверка вычитания.
Контрольная работа№ 4 по теме: «Проверка сложения и
вычитания»
Анализ контрольной работы Проверка сложения и
вычитания.
Проверка сложения и вычитания.
Что узнали. Чему научились.
Закрепление. Решение задач
6 12.01
13.01
16.01
17.01
19.01
20.01
23.01
24.01
26.01
27.01
30.01
31.01
02.02
03.02
06.02
07.02
09.02
10.02
13.02
14.02
16.02
17.02
20.02
21.02
24.02
27.02
28.02
02.03
03.03
06.03
07.03
09.03
10.03
13.03
65
66
67
68
69
70
71
72
73
74
75
76
77
78
79
80
81
82
83
84
85
86
87
88
89
90
91
92
93
94
95
96
97

Письменные приёмы сложения и вычитания
двузначных чисел без перехода через десяток (7ч)
Письменные вычисления. Сложение вида 45 + 23
Письменные вычисления.  Вычитание вида 57 – 26
Проверка сложения и вычитания.
Проверка сложения и вычитания.
Угол. Виды углов: прямой, острый, тупой
Решение задач
Проверочная работа по теме: «Письменные вычисления»
Письменные   приёмы   сложения   и   вычитания
двузначных чисел с переходом через десяток (15ч)
Письменные вычисления. Сложение вида 37 + 48, 37 + 53
Письменные вычисления. Сложение вида 37 + 48, 37 + 53
Контрольная работа № 5 по теме: «Письменные
вычисления»
Анализ контрольной работы. Решение задач
Прямоугольник.
Сложение вида 87 + 13
Письменные вычисления: сложение вида 32 + 8, вычитание
вида  40 – 8  .
Вычитание вида 50 – 24
Вычитание вида 52 – 24
Решение задач.
Проверочная работа по теме: «Сложение и вычитание в
пределах 100»
Свойство противоположных сторон прямоугольника.
Квадрат.
Контрольная работа № 6 по теме: «Письменные приемы
сложения и вычитания»
Анализ контрольной работы. Что узнали. Чему научились.
Умножение и деление чисел.(39ч)
Конкретный смысл действия умножение (11ч)
Конкретный смысл действия умножения.
Конкретный смысл действия умножения.
Вычисления результата умножения с помощью сложения.
Задачи, раскрывающие смысл действия умножения.
Задачи на умножения.
Периметр прямоугольника
Приемы умножения единицы и нуля
Названия компонентов и результата действия  умножения.
Названия компонентов и результата действия  умножения.
Переместительное свойство умножения.
Переместительное свойство умножения.
Конкретный смысл действия деление (7ч)
7 98
99
100
101
102
14.03
16.03
17.03
20.03
21.03
103
23.03
104
24.03
105
03.04
106
04.04
107
108
109
110
06.04
07.04
10.04
11.04
111
13.04
112
14.04
113
114
115
116
117
118
119
120
121
122
123
124
17.04
18.04
20.04
21.04
24.04
25.04
27.04
28.04
02.05
04.05
05.05
08.05
125
11.05
12.05
15.05
16.05
18.05
19.05
22.05
126
127
128
129
130
131

Конкретный смысл действия деление
Задачи, раскрывающие смысл действия деления
Название чисел при делении.
Название чисел при делении.
Проверочная работа по теме: «Умножение и деление
чисел»
Контрольная работа№ 7 по теме: «Умножение и деление
чисел»
Анализ контрольной работы. Что узнали. Чему научились.
Связь   между   компонентами   и   результатом
умножения (8ч)
Связь между компонентами и результатом действия
умножения
Прием деления, основанный на связи между компонентами
и результатом умножения.
Приемы умножения и деления на 10
Решение задач, в том числе задачи с величинами: цена,
количество, стоимость
Задачи на нахождение неизвестного третьего слагаемого
Проверочная работа  по теме: «Связь между
компонентами умножения»
Контрольная работа № 8 по теме: : «Связь между
компонентами умножения»
Анализ контрольной работы. Табличное умножение и
деление.
Табличное умножение и деление (13ч).
 Умножение числа 2 и на 2
Приемы умножения числа 2
Деление на 2
Деление на 2
Табличное умножение и деление числа 2.
Что узнали. Чему научились.
Проверочная работа  по теме: «Табличное умножение и
деление»
Умножение числа 3 и на 3
Умножение числа 3 и на 3
Деление на 3.
Деление на 3. Закрепление
Контрольная работа № 9 по теме: «Табличное умножение
и деление»
Анализ контрольной работы. Что узнали. Чему научились.
Повторение 9 ч.
Повторение. Нумерация
Повторение. Решение Задач.
Итоговая контрольная работа  № 10
Повторение. Числовые и буквенные выражения.
Итоговый мониторинг
Повторение. Сложение и вычитание в пределах 100
8 132
133
134
135
136
23.05
26.05
29.05
30.05
31.05
Повторение. Единицы длины
Повторение. Единицы массы и объёма
Повторение. Табличное умножение и деление.
Повторение. Геометрические фигуры
Обобщение изученного за год.

9

intro: Рабочая программа по математике разработана на основе Федерального государственного образовательного стандарта начального общего образования, Концепции духовно-нравственного развития и воспитания личности гражданина России, Планируемых результатов начального общего образования, Программы Министерства образования РФ: Начальное общее образование, авторской программы М. И. Моро, Ю. М. Колягина, М. А. Бантовой, Г. В. Бельтюковой, С. И. Волковой, С. В. Степановой «Математика», утвержденной МО РФ в соответствии с требованиями Федерального компонента государственного стандарта начального образования.

математика

group: Дисциплины

title: Рабочая программа по математике  во 2 классе к УМК школа России по ФГОС


extracted_text:
Планируемые результаты изучения учебного предмета, курса
Личностные УУД
У обучающегося будут сформированы:











ориентация на принятие образца«хорошего ученика»;
 интерес к познанию русского языка;
ориентация на анализ соответствия результатов требованиям конкретной учебной
задачи;
 предпосылки для готовности самостоятельно оценить успешность своей
деятельности на основе предложенных критериев;
 осознание ответственности человека за общее благополучие, осознание своей
этнической принадлежности;
 развитие чувства гордости за свою Родину, народ и историю;
представление о своей гражданской идентичности в форме осознания «Я»как
гражданина России;
 понимание нравственного содержания собственных поступков, поступков
окружающих людей;
ориентация в поведении на принятые моральные нормы;
 понимание чувств одноклассников, учителей;
 понимание красоты природы России и родного края на основе знакомства с
материалами курса по русскому языку.
Обучающийся получит возможность для формирования:













внутренней позиции обучающегося на уровне положительного отношения к
образовательному учреждению, понимания необходимости учения,
выраженных учебнопознавательных мотивов;
 выраженной устойчивой учебнопознавательной мотивации учения;
учебнопознавательного интереса к нахождению разных способов решения
учебной задачи;
 способности к самооценке на основе критериев успешности учебной
деятельности;
сопереживания другим людям;
следования в поведении моральным нормам и этическим требованиям;
осознания своей гражданской идентичности в форме осознания «Я» как
гражданина России;
чувства прекрасного и эстетических чувств на основе знакомства с
материалом курса по русскому языку
Регулятивные УУД
Обучающийся научится:
 следовать установленным правилам в планировании и контроле способа
решения;
 контролировать и оценивать свои действия при работе с учебным материалом
при сотрудничестве с учителем, одноклассниками;
отбирать адекватные средства достижения цели деятельности;
 вносить необходимые коррективы в действия на основе его оценки и учета
характера сделанных ошибок; – действовать в учебном сотрудничестве в
соответствии с принятой ролью.
Обучающийся получит возможность научиться:
1 самостоятельно находить несколько вариантов решения учебной задачи,
представленной на нагляднообразном, словеснообразном и словеснологическом
уровнях;























самостоятельно адекватно оценивать правильность выполнения действия и
вносить необходимые коррективы в исполнение в конце действия с учебным
материалом;
на основе результатов решения речевых задач делать выводы о свойствах
изучаемых языковых явлений.
Познавательные УУД
Обучающийся научится:
 осуществлять поиск нужного иллюстративного и текстового материала в
дополнительных изданиях, рекомендуемых учителем;
осуществлять запись (фиксацию)указанной учителем информации о русском
языке;
 пользоваться знаками, символами, таблицами, диаграммами, схемами,
приведенными в учебной литературе;
 строить небольшие сообщения в устной и письменной форме;
 находить в содружестве с одноклассниками разные способы решения учебной
задачи;
воспринимать смысл познавательных текстов, выделять информацию из
сообщений разных видов (в т.ч.текстов) в соответствии с учебной задачей;
 анализировать изучаемые объекты с выделением существенных и
несущественных признаков;
 осуществлять синтез как составление целого из частей;
 проводить сравнение, сериацию и классификацию изученных объектов по
самостоятельно выделенным основаниям (критериям) при указании и без
указания количества групп;
 устанавливать причинноследственные связи в изучаемом круге явлений;
 понимать структуру построения рассуждения как связь простых суждений об
объекте (явлении);
–обобщать (самостоятельно выделять ряд или класс объектов);
подводить анализируемые объекты(явления) под понятия разного уровня
обобщения (например: предложение, главные члены предложения,
второстепенные члены; подлежащее, сказуемое);
– проводить аналогии между изучаемым материалом и собственным опытом.
Обучающийся получит возможность научиться:
 осуществлять расширенный поиск информации в соответствии с заданиями
учителя с использованием ресурсов библиотек, поисковых систем,
медиа ресурсов;
записывать, фиксировать информацию о русском языке с помощью
инструментов ИКТ;
создавать и преобразовывать модели и схемы по заданиям учителя;
строить сообщения в устной и письменной форме;
 находить самостоятельно разные способы решения учебной задачи;
осуществлять сравнение, сериацию и классификацию изученных объектов по
самостоятельно выделенным основаниям (критериям);
 строить логическое рассуждение как связь простых суждений об объекте
(явлении).
2 Коммуникативные УУД
Обучающийся научится:







строить сообщение в соответствии с учебной задачей;
ориентироваться на позицию партнера в общении и взаимодействии;
 учитывать другое мнение и позицию;
 договариваться, приходить к общему решению (при работе в паре, вгруппе);
 контролировать действия партнера;
 адекватно использовать средства устной речи для решения различных
коммуникативных задач.
Обучающийся получит возможность научиться:
строить монологическое высказывание (при возможности сопровождая его
аудиовизуальной поддержкой), владеть диалогической формой
коммуникации, используя в том числе при возможности средства и
инструменты ИКТ и дистанционного общения;
 допускать возможность существования различных точек зрения, в том числе






не совпадающих с собственной ,и ориентироваться на позицию
партнера в общении и взаимодействии;
стремиться к координации различных позиций в сотрудничестве;
строить понятные для партнера высказывания, учитывающие, что партнер
знает и видит, а что нет;
использовать речь для регуляции своего действия;
понимать ситуацию возникновения конфликта, содействовать его
разрешению;
оказывать в сотрудничестве необходимую помощь;
использовать речь для планирования своей деятельности.
Предметные результаты
1. Формирование   первоначальных   представлений   о   единстве   и   многообразии
языкового   и   культурного   пространства   России,   о   языке   как   основе   национального
самосознания.
2.   Понимание   обучающимися   того,   что   язык   представляет   собой   явление
национальной   культуры   и   основное   средство   человеческого   общения;   осознание
значения   русского   языка   как   государственного   языка   Российской   Федерации,   языка
межнационального общения.
3. Сформированность позитивного отношения к правильной устной и письменной
речи как показателям общей культуры и гражданской позиции человека.
4. Овладение   первоначальными   представлениями   о   нормах   русского   языка
(орфоэпических, лексических, грамматических, орфографических, пунктуационных) и
правилах речевого этикета.
5. Формирование умения ориентироваться в целях, задачах, средствах и условиях
общения,   выбирать   адекватные   языковые   средства   для   успешного   решения
коммуникативных задач при составлении несложных монологических высказываний и
письменных текстов.
6.   Осознание   безошибочного   письма   как   одного   из   проявлений   собственного
уровня  культуры,  применение  орфографических   правил   и  правил  постановки   знаков
препинания   при   записи   собственных   и   предложенных   текстов.   Владение   умением
проверять написанное.
3 7.   Овладение   учебными   действиями   с   языковыми   единицами   и   формирование
умения   использовать   знания   для   решения   познавательных,   практических   и
коммуникативных задач.
8.   Освоение   первоначальных   научных   представлений   о   системе   и   структуре
русского   языка:   фонетике   и   графике,   лексике,   словообразовании   (морфемике),
морфологии и синтаксисе; об основных единицах языка, их признаках и особенностях
употребления в речи;
9. Формирование   умений   опознавать   и   анализировать   основные   единицы   языка,
грамматические категории языка, употреблять языковые единицы адекватно ситуации
речевого общения
Содержание учебного предмета, курса.
Наша  речь (4 ч).
Язык и речь, их значение в жизни.  Речь – главный способ общения людей. Язык –
средство общения. Диалог и монолог. Воспроизведение и уточнение сведений о видах
речи (слушание, говорение, чтение, письмо, внутренняя речь).   Особенности   устной,
письменной и внутренней речи.
Текст (5 ч).
Текст.  Сопоставление текста и отдельных предложений, не объединённых общей
темой. Тема и главная мысль текста. Связь между предложениями в тексте. Заголовок.
Общее представление о структуре текста и выражение   её в плане.   Красная строка в
тексте.
Предложение (12 ч).
Предложение   как   единица   речи.
  Членение   речи   на   предложения.   Роль
предложений в речи. Различение предложения, словосочетания, слова. Наблюдение над
значением   предложений,   различных   по   цели   высказывания   и   интонации   (без
терминологии),   интонирование   предложений.   Логическое   ударение.   Оформление
предложений   в   устной   речи   и   на   письме   в   прозаических   и   стихотворных   текстах.
Пунктуационное   оформление   диалогической   речи   и   соответствующая   ему
интонационная окраска устного диалога. Главные и второстепенные члены предложения.
Основа предложения. Подлежащее и сказуемое – главные члены предложения. Способы
определения   подлежащего   и   сказуемого   в   предложении.   Связь   слов   в   предложении.
Упражнение   в   распознавании
  главных   и   второстепенных   членов   предложения.
Распространённые и нераспространённые предложения. Вычленение из предложения пар
слов, связанных по смыслу. Распространение предложений второстепенными членами.
Составление предложений по данному подлежащему (сказуемому), из набора слов, по
опорным словам, схеме, рисунку, заданной теме и их запись.
Слова, слова, слова…(22 ч)
Слово и его лексическое значение. Общее представление о лексическом значении
слова.
Слово   –   общее   название   многих   однородных   предметов.   Тематические   группы
слов.   Однозначные   и   многозначные   слова.   Прямое   и   переносное   значения     слов.
Синонимы   и   антонимы.   Наблюдение   над   употреблением   в   речи   однозначных   и
многозначных
  слов,   антонимов,   синонимов,   выбор   нужного   и   точного   слова,
соответствующего предмету мысли. Работа со словарями  учебника.
Родственные слова. Однокоренные слова.  Корень слова как значимая часть слова.
Формирование   умения   распознавать   однокоренные   слова,   отличать   их   от   внешне
сходных   слов   и   форм   слов.   Упражнение   в   распознавании     корня   в   слове,   подборе
однокоренных
  слов,   в   наблюдение   над   единообразным   написанием   корня   в
однокоренных словах.
4 Слово,   слог,   ударение.
  Уточнение   представлений
  о   слове   и   слоге   как
минимальной произносительной единице, о слогообразующей роли гласной. Ударение,
смыслоразличительная   роль   ударения.   Наблюдение
  и
подвижностью русского ударения. Использование свойств подвижности для проверки
безударных гласных, проверяемых ударением. Совершенствование навыка определять в
слове   слоги,   обозначать   ударение,   распознавать   ударные   и   безударные   слоги.
Упражнение в правильном орфоэпическом произношении слов. Работа с орфоэпическим
словарём.
  над   разноместностью
Перенос слов. Правила переноса слов с одной строки на другую. Упражнение в
переносе слов.
Звуки и буквы (34 ч).
Звуки   и   буквы.   Уточнение   представлений   о   звуках   и   буквах   русского   языка.
Условное   обозначение   звуков   речи.     Звукобуквенный   разбор   слов.   Алфавит,   его
значение. Уточнение представлений  об алфавите. Упражнение не запоминание названий
букв и порядка букв в алфавите. Формирование умений располагать слова в алфавитном
порядке. Алфавитное расположение слов  в словарях, справочниках, энциклопедиях.
Основные   признаки   гласных   звуков?     Их   смыслоразличительная   роль   в   слов.
Соотношение гласных звуков и букв, обозначающих гласные звуки. Определение роли
гласных букв   в слове. Обозначение гласных звуков буквами в ударных и безударных
слогах   в   корне   однокоренных   слов     и   форм   одного   и   того   же   слова.   Особенности
проверяемого и проверочного слов. Способы проверки написания гласной  в безударном
слоге   корня.   Введение   правила.   Упражнение   в   обосновании   способов   проверки
безударных   гласных   в   корне   слова,   в   правописании   слов   с   безударными   гласными,
проверяемыми   ударением.   Слова   с   безударной   гласной,   непроверяемой   ударением.
Упражнение в написании слов с безударной гласной, проверяемой   и не проверяемой
ударением. Общее представление об орфограмме. Работа с орфографическим словарём.
Правописание буквосочетаний с шипящими звуками (29ч)
Основные   признаки согласных звуков, их смыслоразличительная роль   в слове.
Буквы,   обозначающие   согласные   звуки.   Согласный   звук    й,  и   буква   «и   краткое».
Двойные согласные буквы. Произношение и написание слов с двойными согласными.
Твёрдые   и   мягкие   согласные   звуки,   способы   обозначения   их   на   письме   гласными
буквами и мягким знаком. Правописание слов с мягким знаком. Буквосочетания чк, чн,
щн,   нч,   нщ,   произношение   и   написание   слов   с   этими   буквосочетаниями.   Шипящие
согласные   звуки,   обозначение   шипящих     звуков   буквами.   Правописание     слов   с
сочетаниями жи –ши, ча –ща, чу – щу, чк – чн.
Разделительный мягкий знак, его роль в слове. Разделительный мягкий знак, его
роль в слове. Правописание слов с разделительным мягким знаком.
Глухие   и   звонкие   согласные   звуки.   Обозначение   буквами   парных   по   глухости
звонкости   согласных   звуков   в   конце   слова   и   перед   согласным.   Особенности
проверяемого   и   проверочного   слов.   Способы   проверки   написания   глухих   и   звонких
согласных   в   конце   слова   и   перед   согласным   в   корне   слова.   Введение   правила.
Упражнение в написании слов с парным по глухости – звонкости согласным в корне
слова.  Сопоставление правил обозначения буквами гласных в безударном слоге корня и
парных по глухости – звонкости согласных в конце слова и перед согласным в корне
слова. Упражнение в правописании гласных и согласных в корне  однокоренных слов и
форм одного  и того же слова.
Упражнения в правописании слов с изученными орфограммами.
Части речи (47 ч)
Слова      названия   предметов,   признаков   предметов,   действий   предметов,   их
отнесённость к определённой части речи.
5 Имя   существительное   как   часть   речи   (ознакомление   с   лексическим   значением
имени существительного и  вопросами, на которые отвечает эта часть речи). Роль имён
существительных   в   речи.   Одушевлённые   и   неодушевлённые   имена   существительные
(общее представление), упражнение в их распознавании.  Собственные и нарицательные
имена существительные (общее представление). Заглавная буква в именах собственных.
Правописание   собственных   имён   существительных.   Число   имён   существительных.
Изменение   имён   существительных   по   числам.   Употребление   имён   существительных
только   в   одном   числе   (ножницы,   молоко).   Формирование   умения   воспроизводить
лексическое   значение   имён   существительных,   различать   имена   существительные   в
прямом и переносном значении, имена существительные близкие и противоположные по
значению.   Совершенствование   навыка   правописания   имён   существительных   с
изученными  орфограммами.  Упражнения в  распознавании  имён существительных  (их
признаков),   в   правильном   употреблении   их
  в   речи,   в   правописании   имён
существительных с изученными орфограммами.
Глагол   как   часть   речи   (ознакомление   с   лексическим   значением   глагола   и
вопросами, на которые отвечает эта часть речи). Роль глаголов в речи. Число глаголов.
Изменение глаголов по числам. Правописание глаголов с частицей  не. Упражнение в
распознавании   глаголов   (их   признаков),   в   правильном   употреблении   их     в   речи   и   в
правописании   глаголов   с   изученными   орфограммами.   Формирование   умений
воспроизводить   лексическое   значение   глаголов,   распознавать   глаголы   в   прямом   и
переносном   значении,   глаголы   близкие   и   противоположные   по   значению.   Текст
повествование   (общее   представление).   Наблюдение   над   ролью   глаголов   в   тексте
повествовании. Обучение составлению повествовательного текста.
Имя   прилагательное   как   часть   речи    (ознакомление   с   лексическим   значением
имени прилагательного и вопросами, на которые отвечает эта часть речи). Роль   имён
прилагательных   в   речи.   Связь   имени   прилагательного   с   именем   существительным   в
предложении   и   в   словосочетании.   Единственное   и   множественное   число   имён
прилагательных.   Изменение   имён   прилагательных   по   числам.   Упражнение   в
распознавании имён прилагательных (их признаков), в правильном употреблении их в
речи, в правописании имён прилагательных с изученными орфограммами. Формирование
умения воспроизводить лексическое значение имён прилагательных, распознавать имена
прилагательные   в   прямом   и   переносном   значении,   имена   прилагательные   близкие   и
противоположные   по   значению.   Текст   –   описание.   Наблюдение   над   ролью   имён
прилагательных в описательном тексте. Обучение составлению описательного текста.
Местоимение как часть речи. Общее представление о личных местоимениях. Роль
местоимений   в   речи.   Упражнение   в   распознавании   местоимений   и   правильном
употреблении   их   в   речи.   Текст   –   рассуждение   (общее   представление).   Обучение
составлению текста рассуждения.
Предлог как часть речи. Роль предлогов в речи. Раздельное написание наиболее
распространённых   предлогов   с   именами   существительными.
  Упражнение   в
распознавании предлогов, в правильном употреблении их с именами существительными,
в правописании предлогов с именами существительными.
Повторение изученного за год (17 ч).
Речь устная и письменная. Текст. Предложение. Главные и второстепенные члены
предложения.   Части   речи.   Звуки   и   буквы.   Алфавит.   Способы   обозначения   буквами
гласных и согласных звуков в слове. Правописание слов с изученными орфограммами.
Лексическое значение слова. Синонимы. Антонимы. Однозначные и многозначные слова.
Прямое и переносное значение слов. Смысловой, звуковой, звукобуквенный анализ слов.
6 Календарно – тематическое планирование
Дата
Факт
№
п/п
Тема урока
Наша речь (4 ч)
1
2
3
4
5
6
7
8
9
10
11
12
13
14
15
16
17
18
19
20
21
22
23
03.09
05.09
06.09
07.09
08.09
10.09
12.09
13.09
14.09
15.09
17.09
19.09
20.09
21.09
22.09
24.09
26.09
27.09
28.09
29.09
01.10
03.10
04.10
Знакомство с учебником.
Какая бывает речь?
Что можно узнать о человеке по его речи?
Как отличить диалог от монолога?
 Наша речь.
Текст (5 ч)
Что такое текст?
Что такое тема и главная мысль текста?
Части текста.
Диктант № 1 по теме «Текст»
Работа над ошибками. Проверочная работа по теме:
«Текст»
Предложение (12 ч)
Что такое предложение?
Как из слов составить предложение?
Контрольное списывание. Входной мониторинг.
Что такое главные члены предложения?
Что такое второстепенные члены предложения?
Подлежащее и сказуемое – главные члены
предложения.
Что такое распространённые и нераспространённые
члены предложения?
Как установить связь слов  в предложении?
Развитие речи. Обучающее сочинение по картине.
Анализ сочинений.
Контрольный диктант № 2 по теме: «Предложение»
Работа над ошибками. Проверочная работа по теме:
«Предложение»
Слова, слова, слова... (22ч)
Что такое лексическое значение слова?
Что такое лексическое значение слова?
7 24
25
26
27
28
29
30
31
32
33
34
35
36
37
38
39
40
41
42
43
44
45
46
47
48
49
50
51
52
53
54
55
56
57
58
59
60
05.10
06.10
08.10
10.10
11.10
12.10
13.10
15.10
17.10
18.10
19.10
20.10
22.10
24.10
25.10
26.10
27.10
29.10
09.11
10.11
12.11
14.11
15.11
16.11
17.11
19.11
21.11
22.11
23.11
24.11
26.11
28.11
29.11
30.11
01.12
03.12
05.12
Что такое однозначные и многозначные слова?
Что такое прямое и переносное значение многозначных
слов?
Что такое синонимы?
Что такое антонимы?
Что такое антонимы?
Синонимы.
Антонимы
Что такое родственные слова?
Родственные слова.
Что такое корень слова?
Что такое однокоренные слова?
Какие бывают слоги?
Как определить ударный слог? Словарный диктант.
Контрольный диктант № 3 по теме «Слова»
Работа над ошибками. Как переносить слова с одной
строки на другую?
Перенос слов.
Перенос слов.
Проверочная работа по теме «Слова»
Ударение.
Родственные слова.
Звуки и буквы (34 ч)
Как различать звуки и буквы?
Алфавит.
Как мы используем алфавит?
Какие слова пишутся с заглавной буквы?
Как определить гласные звуки?
Безударные гласные.
Безударные гласные.
Правописание слов с безударным гласным звуком в
корне.
Правописание слов с безударным гласным звуком в
корне.
Контрольный диктант № 4 по теме: «Безударные
гласные»
Работа над ошибками. Проверочная работа по теме:
«Безударные гласные»
Правописание слов с непроверяемыми безударными
гласными звуками в корне.
Правописание слов с непроверяемыми безударными
гласными звуками в корне.
Правописание слов с непроверяемыми безударными
гласными звуками в корне.
Словарные слова.
Развитие речи. Обучающее сочинение.
Контрольный диктант № 5 по теме: «Непроверяемые
безударные гласные»
8 61
62
63
64
65
66
67
68
69
70
71
72
73
74
75
76
77
78
79
80
81
82
83
84
85
86
87
88
89
90
91
92
93
06.12
07.12
08.12
10.12
12.12
13.12
14.12
15.12
17.12
19.12
20.12
21.12
22.12
24.12
26.12
27.12
09.01
10.01
11.01
12.01
14.01
16.01
17.01
18.01
19.01
21.01
23.01
24.01
25.01
26.01
28.01
30.01
31.01
Работа над ошибками. Проверочная работа по теме:
«Непроверяемые безударные гласные»
Как определить согласные звуки?
Согласный звук [Й] и буква И краткое.
Согласный звук [Й] и буква И краткое.
Слова с удвоенными согласными.
Развитие речи.
Работа с деформированном текстом
Наши проекты. И в шутку и в серьёз.
Твёрдые и мягкие согласные звуки и буквы для их
обозначения.
Твёрдые и мягкие согласные звуки и буквы для их
обозначения.
Как обозначить мягкость согласного звука на письме?
Правописание мягкого знака в конце и середине слова
перед другими согласными.
Контрольный диктант № 6 по теме «Звуки и буквы»
Работа над ошибками. Проверочная работа по теме
«Согласные звуки и буквы»
Промежуточный мониторинг.
Наши проекты. Пишем письмо.
Твёрдые и мягкие согласные звуки и буквы для их
обозначения.
Правописание мягкого знака в конце и середине слова
перед другими согласными.
Правописание   буквосочетаний   с   шипящими
звуками (29 ч.)
Буквосочетания ЧК, ЧН, ЧТ, ЩН, НЧ.
Буквосочетания ЧК, ЧН, ЧТ, ЩН, НЧ.
Развитие речи. Обучающее изложение.
Контрольное списывание.
Наши проекты. Рифма.
Проверочная работа по  теме: «Твёрдые и мягкие
согласные».
Буквосочетания ЖИ –ШИ, ЧА – ЩА, ЧУ – ЩУ.
Буквосочетания ЖИ –ШИ, ЧА – ЩА, ЧУ – ЩУ
Контрольный диктант № 7 по теме: «Твёрдые и мягкие
согласные».
Работа над ошибками. Как отличить звонкие согласные
от глухих?
Звонкие и глухие согласные.
Проверка парных согласных в корне слова.
Распознавание проверяемых и проверочных слов.
Проверка парных согласных.
Изложение повествовательного текста.
Правописание парных звонких и глухих согласных на
конце слова
Правописание парных звонких и глухих согласных на
конце слова
9 94
95
96
97
98
99
100
101
102
103
104
105
106
107
108
109
110
111
112
113
114
115
116
117
118
119
120
121
122
123
124
125
126
127
01.02
02.02
04.02
06.02
07.02
08.02
09.02
11.02
13.02
14.02
15.02
16.02
18.02
20.02
21.02
22.02
25.02
27.02
28.02
01.03
02.03
04.03
06.03
07.03
09.03
11.03
13.03
14.03
15.03
16.03
18.03
20.03
21.03
22.03
Парные согласные.
Парные согласные.
Проверочная работа по  теме: «Парные согласные»
Контрольный диктант № 8 по теме: «Парные
согласные»
Работа над ошибками. Обобщение изученного
материала.
Разделительный мягкий знак.
Разделительный мягкий знак.
Правописание слов с разделительным мягким знаком.
Правописание слов с разделительным мягким знаком.
Правописание слов с разделительным мягким знаком.
Контрольное списывание по теме «Правописание
буквосочетаний с шипящими звуками»
Обучающее сочинение «Зимние забавы»
Проверочная работа по  теме: «Разделительный мягкий
знак»
Части речи (47 ч)
Что такое части речи?
Части речи.
Что такое имя существительное?
Одушевленные и неодушевленные имена
существительные
Проверочная работа по  теме: «Имена
существительные»
Собственные и нарицательные имена существительные.
Собственные и нарицательные имена существительные.
Заглавная буква в именах, отчествах и фамилиях
людей.
Заглавная буква в написаниях кличек животных.
Заглавная буква в написаниях кличек животных.
Развитие речи.
Заглавная буква в географических названиях.
Проверочная работа по теме: «Заглавная буква в
именах собственных»
Контрольный диктант № 9 по теме: «Заглавная буква в
именах собственных»
Работа над ошибками. Имена существительные.
Имена существительные.
Единственное  число имён существительных.
Множественное число имён существительных.
Единственное и множественное число имён
существительных.
Единственное и множественное число имён
существительных.
Проверочная работа по теме: «Имена
существительные»
Что такое глагол?
10 128
129
130
131
132
133
134
135
136
137
138
139
140
141
142
143
144
145
146
147
148
149
150
151
152
153
154
155
156
157
158
159
160
161
162
163
164
165
166
23.03
03.04
04.04
05.04
06.04
08.04
10.04
11.04
12.04
13.04
15.04
17.04
18.04
19.04
20.04
22.04
24.04
25.04
26.04
27.04
29.04
02.05
03.05
04.05
06.05
08.05
10.05
11.05
13.05
15.05
16.05
17.05
18.05
20.05
22.05
23.05
24.05
26.05
27.05
Глагол.
Глагол.
Единственное и множественное число глаголов.
Единственное и множественное число глаголов.
Правописание частицы НЕ с глаголами.
Правописание частицы НЕ с глаголами.
Что такое текстповествование?
Проверочная работа по теме: «Глагол»
Контрольный диктант № 10 по теме: « Части речи»
Работа над ошибками. Что такое имя прилагательное?
Связь имени прилагательного с именем
существительным.
Прилагательные близкие и противоположные по
значению.
Единственное и множественное число имён
прилагательных.
Что такое текст – описание? Проверочная работа по
теме: «Имена прилагательные»
Что такое местоимение?
Местоимение.
Общее понятие о предлоге.
Раздельное написание предлогов со словами.
Раздельное написание предлогов со словами.
Правописание предлогов.
Контрольное списывание с грамматическим заданием.
Восстановление предложений.
Что такое текст – рассуждение?
Проверочная работа по теме: «Правописание
предлогов»
Контрольный диктант №  11 по теме: «Правописание
предлогов»
Работа над ошибками. Предлог.
Повторение 17 ч.
Повторение по теме «Текст».
Повторение по теме «Предложение».
Повторение по теме «Предложение».
Повторение по теме «Слово и его значение».
Повторение по теме «Слово и его значение».
Промежуточный мониторинг.
Контрольный диктант №  12 по теме: «Орфограммы
изученные за год»
Работа над ошибками. Повторение по теме «Части
речи»
Повторение по теме «Части речи»
Контрольное списывание с грамматическим заданием.
Повторение по теме «Звуки и буквы».
Повторение по теме «Звуки и буквы».
Повторение по теме «Правила правописания».
11 167
168
169
170
29.05
30.05
31.05
31.05
Повторение по теме «Правила правописания».
Повторение и закрепление изученного материала.
Повторение и закрепление изученного материала.
Обобщение знаний по курсу русского языка 2 класс.
12

intro: Рабочая программа по предмету «Русский язык» для 2 класса   составлена на основе Федерального стандарта нового поколения   начального общего образования по русскому языку, Примерной программы начального общего образования по русскому языку для образова¬тельных учреждений и программы общеобразовательных учре¬ждений «Русский язык. 1-4 классы» (авторы В.Г. Горецкий, В.П. Канакина;В.М. Бойкина, М.Н. Дементьев Н.А. Стефаненко учебно-методи¬ческий комплект «Школа России»).

title: Рабочая программа по русскому языку  во 2 классе к УМК школа России по ФГОС


extracted_text:
ПРОБЛЕМА ЗДОРОВЬЯ ЧЕЛОВЕКА
Редкие болезни и инвалидность
в современном обществе
Выполнил: Антипин Евгений  МОУ «СОШ № 16»
Научный руководитель : Галустян Т.Н.,
 учитель биологии МОУ «СОШ № 16»
Содержание работы: Введение. Проблемы инвалидов в современном обществе.
1. Что такое редкие болезни.
2. 29 февраля—Международный день больных редкими болезнями.
3. Мукополисахаридоз—болезнь накопления.
4. В чем причина болезни?
5. Что такое мукополисахаридоз?
6. Типы МПС.
7. Как наследуется МПС.
8. Диагностика заболевания.
9. Проявление МПС.
10.
11.
12.
13.
Специальное лечение МПС.
Врачи мира—пациентам.
Реабилитационные мероприятия
 Вывод
Редкие болезни и инвалидность в современном обществе Введение .Проблемы инвалидов в современном обществе.
Чтобы сосредоточить всеобщее внимание на проблемах инвалидов,
Генеральная Ассамблея ООН в 1992 году объявила 3 декабря
всемирным Днем инвалидов. Как раз в преддверии этой даты
завершилось Десятилетие инвалидов, проводившееся ООН с 1983 года.
Именно за эти 10 лет было принято большинство международных
документов, касающихся улучшения положения инвалидов во всех
странах.
 3 декабря во всем мире проводятся специальные мероприятия, не
позволяющие забыть о многих проблемах людей с ограниченными
способностями. Однако основная цель этого праздника вовсе не
вызвать жалость к этим людям, а наоборот напомнить, что инвалиды
находятся наравне со всеми членами общества. При этом не следует
забывать, что людям с ограниченными возможностями требуется
социальная защита и помощь.
 Россия также поддержала инициативу и подписала принятые
организацией документы. Конечно, говорить об обществе без проблем
очень рано, но к этому нужно стремиться. По сравнению с временами
Советского Союза, инвалидам в стране стало жить лучше – раньше о
них нигде даже не упоминали. Но и сейчас инвалидов нечасто
встретишь на улице, в отличие от ситуации за рубежом. При этом в
России не менее 14,5 миллиона людей с ограниченными
возможностями. В стране все еще не предусмотрены средства,
необходимые для свободного передвижения инвалидов по улицам,
именно поэтому такие люди остаются практически запертыми в
квартире. Прибавим сюда сложности с поиском работы, небольшие
денежные пособия и неприятие обществом. Именно для привлечения
внимания к таким проблемам и поиска их решения провозглашен день
инвалидов.
Инвалиды подразделяются по состоянию на различные категории.
Особняком  выделяют инвалидов с редкими наследственными
заболеваниями.
1. Что такое редкие болезни.
По оценкам экспертов, в мире существует 5-7 тысяч опасных для
жизни редких заболеваний. Среди них встречаются экзотические
недуги вроде синдрома кабуки ( в Европе около 300 случаев),
прогрессивной костной гетероплазии, болезни Нима-Пика, болезни
Гоше. И более частые, такие как муковисцидоз, гемофилия,
различные формы рака, миелома, болезнь Альцгеймера,
амиотрофический склероз и т.д. Редкие заболевания есть в каждой области медицины. Примерно
80% из них имеют генетическую природу.  Остальные относятся к
новообразованиям  или являются следствием инфекций,
аллергических реакций, воздействия вредных факторов
окружающей среды.
Понятие  о редкости заболевания не должно маскировать важность
проблемы, которую представляют редкие заболевания для
общественного здоровья. Парадокс редкостив том, что хотя
«болезни редки», пациенты с редкими заболеваниями
многочисленны». Вероятно ими затронуто 6-8% мировой популяции
людей. Это очень жестокая действительность, которая может
случиться с каждым, кто имеет ребенка или с ним самим. Редкие
болезни могут затронуть любую семью в любое время.
Редкими болезнями страдал Людвиг ванн Бетховен, художник де
Тулуз-Лотрек, президент США Дж.Кеннеди, сын Николая II, царевич
Алексей.
Лечение редких заболеваний—новая парадигма современной
медицины.
2. 29 февраля—Международный день больных редкими
заболеваниями.
Международный день больных редкими заболеваниями отмечается
по инициативе Европейской организации по изучению редких
болезней EURORDIS.Для этого  и день выбран необычный: 29
февраля—редкий день: бывает раз в 4 года, что само по себе
символизирует концепцию редкости. Целью этого дня является
привлечение внимания к проблемам больных редкими
заболеваниями, повышение осведомленности о  них. Однако даже в
те года, когда такого дня нет в календаре, День редких заболеваний
проводится обязательно . Каждый год тематика «Дня редких
заболеваний разная. В 2012 году – это «Солидарность».
Каждый год в мире диагностируют 250  новых редких заболеваний.,
количество которых в настоящее время составляет уже более 7
тысяч. Более 250 миллионов людей в мире страдают редкими
заболеваниями. Более 450 препаратов для лечения редких
заболеваний в настоящее время разработано или разрабатывается.
Множество редких болезней, особенности лечения требуют от
врачей, администраторов системы здравоохранения, чиновников
владением большим объемом информации о редких
заболеваниях.»Редкие» пациенты требуют дополнительных усилий
со стороны людей, вовлеченных в процесс оказания медицинской,
психологической, социальной помощи. 21 ноября 2011 года был
принят Федеральный Закон  № 323-ФЗ «Об основах охраны здоровья
граждан в Российской Федерации», в котором закрепляется понятие редких (офранных) заболеваний, а также положения об обеспечении
граждан лекарственными препаратами для лечения заболеваний,
включенных в перечень жизнеугрожающих острых и хронических
прогрессивных (офранных), приводящих к сокращению
продолжительности  жизни гражданина или его инвалидизации,
который утверждается Правительством Российской Федерации. Во
исполнение вышеуказанного закона Постановлением Правительства
Российской Федерации от 26 апреля 2012 года № 403 утвержден
перечень жизнеугорожающих и хронических прогрессирующих
редких болезней , приводящих к сокращению продолжительности
жизни или инвалидизации, в который включено генетическое
заболевание мукополисахаридоз.
3. Мукополисахаридоз—болезнь накопления. Рассмотрим
особенности возникновения и течение наследственных заболеваний
на примере мукополисахаридоза (МПС).Международный день
мукополисахаридоза отмечают 15 мая. МПС—это болезнь
накопления, в основе которой лежит врожденная недостаточность
лизосомальных ферментов, приводящих к нарушению углеводного
обмена, характеризуется прогрессирующем течением, приводит к
ранней  инвалидизации  и смерти пациента.
Изменения возникают вследствие генетически обусловленного
дефекта ферментного расщепления углеводной части молекулы
мукополисахаридов, при этом в тканях накапливаются вещества,
ведущие к неполноценному строению соединительной ткани.
Мукополисахаридозы были впервые описаны в 1917 году. Ученый
Хантер наблюдал двух братьев в возрасте 8 и 10 лет, имевших
нарушения опорно-двигатедльного аппарата, гепато-, сплено-,
кардиомегалию, а также небольшое снижение уровня интеллекта.
4. В чем причина болезни? Мукополисахариды или
5. Что такое мукополисахаридоз?
гликозаминогликаны—это длинные цепочки молекул сахара,
которые служат важным строительным материалом для костей,
хрящей, кожи, сухожилий и многих других тканей в организме.
Например, содержатся в синовиальной жидкости, которая
увлажняет суставы, входит в состав клапанов сердца, суставов и
сухожилий.
Для того, чтобы лучше понять слово « мукополисахарид» разложим
его на составные части.
Муко—относится к плотной, желеобразной консистенции молекул,
поли—означает множество, сахарид—общий термин для молекул
сахара.
Эти цепочки сахаров субмикроскопические и невидимы
невооруженным глазом. Чтобы понять почему гликозаминогликаны
накапливаются в организме и вызывают МПС, необходимо знать, что
в организме в норме происходит постоянный, непрерывный процесс
образования новых гликозаминогликанов и расщепление страрых соединений, то есть происходит процесс рециркуляции. Этот
непрерывный процесс необходим, чтобы поддержиывть наш
организм в здоровом состоянии. Для процесса расщепления
необходима целая группа белков, называемых ферментами.  Для
того, чтобы расщепить гликозаминогликаны, ферменты работают по
очереди, друг за другом и разбивают его на части. Цепочка ГАГ
разрушается путем отщепления одной молекулы сахара за раз,
начиная с конца цепочки.
Каждый фермент в этом процессе имеет свое специальное
назначение  и выполняет одно специфическое действие, так же как
отвертка предназначена для работы только с шурупами, а молоток с
гвоздями.
В 1952 году ученый Брант  выделил из печени почечных больных фракцию, содержавшую
гексозамин и уроновую кислоту. В дальнейшем было установлено, что эти вещества
являлись гликозаминогликанами.
6. Типы МПС.Известно несколько типов мукополисахаридоза, и каждому типу
соответствуют  нарушения определенного фермента. В зависимости от ферментативных
дефектов и тяжести клинической симптоматики различают 14 типов
мукополисахаридозов. Все типы болезни ( за исключением II типа синдрома  Хантера)
наследуются аутосомнорецессивно.
При аутосомнорецессивных заболеваниях у здоровых родителей некоторые дети
оказываются больными. Это связано с тем, что оба родителя являются носителями
аномального аутосомнорецесссивного гена. Для этого типа наследования характерны
следующие закономерности.
1) если поражённый ребёнок родился у фенотипически нормальных родителей, то родители
обязательно являются гетерозиготами, 25% их детей поражено,50%  гетерозиготны и 25%
 нормальны.
2) Если вступают в брак больной с рецессивным заболеванием и генотипически нормальный
человек, все их дети будут гетерозиготами и фенотипически здоровы.
3) Если вступают в брак больной и гетерозигота, то половина их детей окажутся
поражёнными, а половина – гетерозиготны.
4) Если вступают в брак двое больных одним и тем же рецессивным заболеванием, то все
дети их будут больны.
5) Мужчины и женщины болеют одинаково часто.
Наследование синдрома Хантера – рецессивное, сцепленное с Х –хромосомой. Из всех
типов этот тип самый распространенный в России.
У больных с МПС I отсутствует один специальный фермент,
называемый альфа-L-идуронидаза, который необходим для
расщепления определенных ГАГ – дерматансульфата и
гепарансульфата. Нерасщепленные дерматансульфат и гепарансульфат  накапливаются в клетках, вызывая
прогрессирующие нарушения.
Сами по себе ГАГ нетоксичны, но большое их количество в организме
приводит к различным нарушениям. При рождении детей как
правило, не наблюдаются признаки заболевания, но в процессе
накопления ГАГ симптомы начинают проявляться.
Дети с тяжелой формой заболевания имеют  синдром Гурлер. У
детей с этой формой наблюдается прогрессирующая задержка
развития, скелетные нарушения, патология внутренних органов. По
мере развития заболевания прогрессируют нарушения со стороны
костно-суставной системы,сердечно-сосудистой системы, легких. Ген
МПС I, расположенный в 4 паре хромосомы, хорошо изучен. В этом
гене записана информация о ферменте альфа L-идуронидаза.При
МПС I в гене возникают поломки ( мутации, поэтому фермент альфа
L-идуронидаза  практически не работает.
7. Как наследуется МПС? Все люди имеют два  набора генов: один
получают от отца, другой от матери. Гены кодируют множество
белков нашего организма, некоторые из этих белков являются
ферментами. Для большинства ферментов если работает только
один ген,то уровень около 50% ферментной активности является
более чем достаточным для нормального поддержания здоровья.
Однако, если оба гена этого фермента работают ненормально, то
человек имеет лишь небольшое количество фермента или не имеет
его совсем. Болезнь возникает только если оба гена, от матери и от
отца, работают неправильно.
8. Диагностика заболевания. Лабораторная диагностика
заключается в определении уровня экскреции ГАГ в моче . В России
диагностика проводится в лаборатории наследственных болезней
обмена веществ Медико-генетического научного центра РАМН (
www
используются амноицентез – исследование амниотической жидкости
и обследование ворсинок хориона.
 .  ru). Для диагностики до рождения ребенка
 .  medgen

9. Проявление МПС.  Для более детальной характеристики
рассмотрим основные показатели :
 Внешний вид—дети с МПС больше похожи друг на друга,
нежели на своих родителей. Изменение строения лица
обозначили специальным термином «гаргоилизм» или
огрубление черт лица. На первом году жизни у ребенка резко
изменяется форма черепа. Шов вдоль верхней части головы
соединяется раньше, чем положено, и поэтому череп
вытягивается вперед и назад., становится вытянутым и
начинают выступать лобные бугры. Из других особенностей –
широкий нос с плоской переносицей и широкими ноздрями.
Глазные впадины неглубокие, поэтому глаза как бы выступают
вперед. Язык увеличен и может вываливаться изо рта.  Проблемы с дыханием: многие пациенты имеют шумное
дыхание, даже когда нет никакой инфекции. Иногда у
больного в течение коротких периодов могут наблюдаться
остановки дыхания во сне ( апноэ). Такие остановки дыхания в
10-15 секунд не являются очень опасными, но тем не менее
прием лекарственных препаратов при острых респираторных
инфекциях нужно осуществлять только под врачебным
контролем.
 Наблюдается патология сердечно-сосудистой системы ,
которая характеризуется утолщением миокарда, снижением
сократительной способности сердечной мышцы, изменениями
со стороны клапанного аппарата и уплотнением створок и хорд
клапанов, приводящих к формированию порока сердца.
 Рот: слизистые утолщены, отечны и легко поражаются
инфекцией.Зубы плохо сформированы, с хрупкой эмалью. Если
в регионе, где проживает больной вода не фторирована,
ребенок должен принимать таблетки с фтором.
 Печень и селезенка увеличены из-за накопления
мукополисахаридов.
 Кости и суставы поражены с изменением их формы –
дизостоз. Поражение костей может стать причиной
неврологических нарушений в случае, если нервы оказываются
зажаты между костями и другими тканями. Суставы
тугоподвижны. С годами это может стать причиной болей,
которую можно уменьшить теплом и болеутоляющими
средствами. Из-за ограничения подвижности суставов пальцы
рук становятся жесткими и искривляются, формируя так
называемую «когтистую кисть».
 Зрение—роговица может помутнеть из-за скопления ГАГ, что
разрушает слои роговицы. Некоторые пациенты не выносят
яркого света, потому, что помутнение вызывает не правильное
преломление света. Многим пациентам проводится
трансплантация роговицы.
 Слух—может быть кондуктивная глухота, глухота, связанная с
10. Специальное лечение мукополисахаридоза:
поражением слухового нерва, комбинированная глухота.
 в 1980 году была впервые проведена трансплантация
костного мозга больному в возрасте 1 года с тяжелой формой
МПС I. Спустя 13 месяцев после проведенной трансплантации у
больного активность фермента соответствовала уровню
гетерозиготных родителей, уменьшились размеры печени,
селезенки, исчезло помутнение роговицы.  К 20-летнему
возрасту у пациента наблюдалось полное приживление
трансплантанта, уровень интеллекта соответствовал нижней
границе нормы. К настоящему моменту проведено более 400 методов лечения МПС. Для ферментозаместительной терапии
МПС I разработан препарат «Альдуразим». У больных,
получающих этот препарат наблюдаются значительные
клинические улучшения: улучшается двигательная активность,
переносимость физических нагрузок, нормализация размеров
печени, снижение массы левого желудочка, незначительное
улучшение в умственном развитии и поведении.
11. Врачи мира—пациентам: 4-7  сентября 2013 года пациенты с
трансплантаций с синдромом Гулер с применением как клеток
костного мозга, так и пуповиной крови. Эта процедура
позволяет компенсировать недостаточность фермента и
приводит к значительному улучшению состояния пациента. В
России эта процедура проводится в Российской детской
клинической больнице в Москве, а также в институте
гематологии и трансплантологии им. Р.И.Горбачевой в Санкт-
Петербурге;
 Ферментозаместительная терапия—один из современных
редкими и генетическими заболеваниями со всей России собрались
на IV Международной конференции по вопросам
усовершенствования диагностики, лечения и реабилитации
пациентов с редкими и генетическими заболеваниями «Врачи мира—
пациентам».Основные задачи конференции: повышение
квалификации врачей , объединение пациентского общества, в том
числе детского , возможность бесплатно проконсультироваться у
ведущих международных специалистов. Инициатором конференции
выступила Санкт-Петербургская ассоциация общественных
объединений родителей детей-инвалидов «ГАООРДИ» и
Правительство Санкт-Петербурга.  В организации конференции
приняли участие Всероссийская общественная благотворительная
организация «Союз пациентов и пациентских организаций по редким
заболеваниям (СПИПОРЗ), Союз  педиатров России, Общество
медицинских генетиков, специалисты ведущих медицинских НИИ.
Конференция открылась акцией «Вместе ради детей», в рамках
которой организованы съемки и размещения на городских
рекламоносителях телевизионного ролика социальной рекламы,
призывающей к толерантному отношению к детям с редкими
заболеваниями, создание стикеров  для вагонов метро, передача
подарочных сертификатов50 тяжелобольным детям на дому. В
рамках работы конференции более 350 пациентов смогли получать
индивидуальные консультации генетиков, педиатров, неврологов,
эндокринологов, офтальмологов, кардиологов и других иностранных
и российских специалистов., получить консультации специалистов
Комитета по социальной политике и Комитета по труду и занятости
населения по социальным вопнросам, в том числе по социальной
поддержке семей с детьми и молодыми инвалидами, занятости молодых инвалидов, трудоустройства, поддерживаемого
проживания.
Участниками была принята резолюция конференции, в которой было
предложено создать систему помощи пациентам и их семьям с
целью обеспечения ранней диагностики, лечения, реабилитации.
Резолюция обсуждена и принята участниками конференции и
направлена Президенту РФ В.В.Путину. Председателю
Правительства РФ Д.ИИ. Медведеву, Министерству здравоохранения
и социального развития РФ.
12. Реабилитационные  мероприятия. 4 октября 2012 года главный
зал отеля «Холидей Инн Санкт –Петербург—Московские Ворота», где
проходила конференция превратился в огромную детскую комнату.
Для детей с редкими заболеваниями был создан подарок— Книга
дружбы, которую ребята вместе с волонтерами рисовали, лепили,
пробовали расписывать стекло и конечно же, каждый сделал символ
конференции—4-х листный клевер. Это растение очень редко
встречается в природе и говорят,  приносит счастье.
Здесь же дети могли научиться искусству печочного шоу,
жонглированию, попасть на экскурсию по отелю. Кульминацией
акции «Вместе –ради детей» стал большой благотворительный
детский фуршет. Меню было составлено таким образом, что даже
дети с заболеваниями, зависимыми от диеты могли попробовать все
вкусности.
Здесь же были открыты 2 большие выставки работы для которых
готовились детьми и взрослыми людьми с редкими болезнями, а
также профессиональными художниками.
1 июня 2013 года в День защиты детей родители детей, больных
МПС собрались вместе. Они держали в руках фиолетовые шарики,
потому,что фиолетовый—это международный цвет МПС.  А символ
больных МПС—фиолетовый плюшевый мишка. На этих шариках дети
писали свои мечты и отпускали их .
В Подмосковье имеется МПС-лагерь , в котором имеют возможность
отдохнуть дети с диагнозом МПС и их родители.
Общественная организация «Дорога в мир» -- в нее входят родители
детей с разными редкими диагнозами. Имеет свой
реабилитационный центр, который также специализируется на
работе с детьми с МПС.
Вывод: хотя МПС пока неизлечимы, медицина может и должна
облегчат страдания больных. Ни один специалист не должен
отказываться от лечения отдельных симптомов болезни и
разумеется, врач должен хорошо знать что такое МПС. А
реабилитационные центры для детей должны сделать жизнь
детей максимально радостно и насыщенной.
Медицинские учреждения в России, которые занимаются
вопросами диагностики и лечения МПС: 1. Научный Центр здоровья детей и подростков РАМН;
2. Российская детская клиническая больница;
3. Медико-генетический научный центр РАМН;
4. Институт педиатрии и детской хирургии колледжей;
2. Редкий журнал № 3 – Межрегиональная благотворительная
организация инвалидов «Союз пациентов и пациентских
организаций по редким заболеваниям»;
3. Редкий журнал № 6– Межрегиональная благотворительная
Используемая литература:
1. Медицинская генетика, М, учебник для учащихся медицинских
организация инвалидов «Союз пациентов и пациентских
организаций по редким заболеваниям»;
4. Мукополисахаридоз I—синдромы Гулера—Межрегиональная
общественная организация «Общество инвалидов, страдающих
синдромом Хантера, другими формами МПС и иными редкими
генетическими заболеваниями» МБОО «Хантер-Синдром»

file_name: проблема здоровья человека.docx

intro: Исслдеователькая работа "Редкие болезни и инвалидность в современном обществе" в которой я являлась научным руководителем, ставила своей целью изучение редких наследственных заболеваний, в частности мукополисахаридоза, являющегося болезнью накопления.По оценкам экспертов, в мире существует 5-7 тысяч опасных для жизни редких заболеваний.Лечение редких заболеваний—новая парадигма современной медицины. Об этом идет речь в данной работе.Редкие болезни в современном обществе