extracted_text:
Тема:
Хромосомные болезни
1. Хромосомные болезни.
Хромосомные болезни —
это большая группа врожденных патологических состояний с множественными
врожденными пороками развития, причиной которых является изменение количества
или структуры хромосом. Возникают они в результате мутаций в половых клетках
одного из родителей. Тогда все клетки организма больного имеют аномальный
кариотип. Из поколения в поколение передаются нс более 3— 5% из них.
Однако
изменение набора хромосом может произойти и во время первых делений зиготы,
даже если она была сформирована из нормальных гамет. В таких случаях образуется
мо- заицизм, т. е. часть клеток организма имеет другой набор хромосом.
Клиническое
описание этих заболеваний появилось сше до открытия их хромосомной природы.
Наиболее часто встречающаяся болезнь, трисомия 21, особый вид умственной
отсталости у детей, была описана в 1866 г. английским педиатром Дауном и
получила название «синдрома Дауна». Н.А. Ше- рсшсвским в 1925 г. дано первое
клиническое описание синдрома моносомии по Х-хромосоме, а затем Г. Тернер в
1938 г. описал этот синдром. По фамилии этих ученых миосомию называют синдром
Шсрсшсвского -Тернера. Г. Клайнфель- тср впервые описал аномалии в системе
половых хромосом у мужчин — трисомия ХХУ. Изучение хромосомных болезней активно
началось с 60-х гг. XX в. благодаря широкому развертыванию цитогенетических
исследований, когда полностью сложилась клиническая цитогенетика.
Учение
о хромосомной патологии сложилось в результате интенсивного изучения хромосом
человека и хромосомных болезней.
Была
показана роль хромосомных и геномных мутаций в патологии человека, расшифрована
хромосомная причина многих синдромов врожденных пороков развития. В настоящее
время описано около 1 000 различных видов аномалий хромосом у человека.
Примерно 100 форм имеют клинически очерченную картину и называются синдромами.
Распространенность
хромосомных болезней одинакова во всех национальных и этнических группах и
составляет в среднем 7—8 больных на каждую 1 000 новорожденных. В России эта
патология регистрируется примерно у 12 000 новорожденных ежегодно.
Хромосомные
аберрации у плода часто являются причиной неблагополучного исхода беременности.
Около 90% эмбрионов человека, имеющих эти аномалии, погибают еще внутриутробно.
Примерно 50% всех диагностированных самопроизвольных абортов обусловлены
хромосомными нарушениями. Подобные нарушения выявляются у 7% мертворожденных.
Примерно 45% всех случаев множественных врожденных пороков у детей составляют
хромосомные синдромы.
Различают
геномные синдромы и структурные изменения хромосом.
Геномные синдромы
характеризуются изменением числа хромосом. У человека обнаружены только три
типа геномных мутаций: тетраплоидия, триплоидия и анеуплоидия.
Полиплоидия
редко обнаруживается у новорожденных, у которых зарегистрированы случаи
триплоидии (69 хромосом) и тетраплоидии (92 хромосомы). Это нарушение
хромосомного набора чаще выявляется у эмбрионов при выкидышах в первом
триместре беременности.
Анеуплоидия
— это увеличение или уменьшение числа хромосом, не кратное гаплоидному. Чаще
всего у человека регистрируется наличие дополнительной хромосомы — трисомия по
аутосомам. При этом какая-либо хромосома представлена в организме тремя
копиями, а кариотип включает 47 хромосом. Возможно и больше копий (4 или 5) одной
хромосомы в организме. Увеличиваться может число как аутосом, так и половых
хромосом. Отсутствие одной хромосомы называется моносомией. Встречаются
полисомии по половым хромосомам — три-, тетра-, пентасомии. Кариотип человека в
этом случае содержит 45 хромосом. Совместимой с жизнью является только
моносомия по Х-хромосоме (синдром Шерешевс- кого —Тернера).
Все
хромосомные болезни принято делить на две группы:
1) Связанные
с аномалиями числа хромосом. В эту группу входят три подгруппы:
—
болезни, причиной которых является нарушение числа хромосом;
—
болезни, связанные с увеличением или уменьшением числа половых X- и У-хромосом;
—
болезни, обусловленные полиплоидией — кратным увеличением гаплоидного набора
хромосом.
2) Связанные
со структурными нарушениями (аберрациями) хромосом.
Их
причинами являются:
—
Транслокации — обменные перестройки между нсгомо- логичными хромосомами.
—
Делеции — потери участка хромосомы.
—
Инверсии — повороты участка хромосомы на 180°.
—
Дупликации — удвоения участка хромосомы.
—
Изохромосомия — хромосомы с повторяющимся генетическим материалом в обоих
плечах.
—
Возникновение кольцевых хромосом — соединение двух концевых делеций в обоих
плечах хромосомы

2. Синдромы с числовыми
аномалиями аутосом (синдром Дауна, синдром Эдвардса, синдром Патау).
Синдром
Дауна (трисомия 21) — часто встречающееся и хорошо изученное хромосомное
заболевание. Впервые оно было описано в 1866 г. английским педиатром А. Дауном.
В 1959 г. J. 1^е]еппе с соавторами установили, что причиной
синдрома Дауна является наличие дополнительной 21 -й хромосомы в кариотипе
больного (рис. 8.4).
Встречается
у новорожденных с частотой — 1 больной на 700-800 новорожденных. Частота
рождения детей с болезнью Дауна зависит от возраста женшин-матерей (до 18 лет и
старше 35 лет). 80—90% всех случаев заболевания являются результатом
нсрасхождсния хромосом в мейозе у матери или дробления зиготы. Но остальные
10-20% трисомий 21-й хромосомы вызваны нарушениями сперматогенеза у отца
больного.
Синдром
Дауна может возникнуть в результате разных вариантов изменений хромосом,
приводящих к увеличению числа 21-й хромосомы:
1)
Основную долю (94%) составляют случаи простой полной трисомии 21-й
хромосомы. Кариотип таких больных можно записать следующим образом:
47, ХУ, +21 или 47, XX, +21.
2)
Около 2% больных детей имеют мозаичные варианты синдрома
Дауна. При этом часть клеток организма больного содержит дополнительную
хромосому, а другие клетки имеют нормальный кариотип. Мозаичные варианты
синдрома Дауна обычно сопровождаются менее выраженными изменениями фенотипа по
сравнению с простой трисомией.
3)
Почти 50% транслокационных форм наследуются от ро- дителей-носителей, а 50%
транслокаций возникают вновь. Иногда заболевание возникает при транслокации
небольшого участка длинного плеча 21-й хромосомы. Эта форма заболевания
регистрируется примерно в 4% случаев.
Клинические
проявления синдрома
Дауна разнообразны и заметны уже при рождении (рис. 8.5).
Для
синдрома Дауна характерны: форма головы с уплощенным затылком; толстая кожная
складка на задней поверхности шеи; лоб скошенный и узкий; лицо плоское;
переносица широкая и вдавленная; язык у больных большой и виден между губами;
постоянно открытый рот; толстые губы; «монголоидный» разрез глаз; типичен
эпикант; ушные раковины уменьшены и деформированы. Со стороны костно-мышечной

Рис.
8.5: а — дети разного
возраста с характерными чертами синдрома Дауна (брахицефалия, круглое лицо,
макроглоссия и открытый рот, эпикант, гипертелоризм, широкая переносица,
«карпий рот», косоглазие); б — резкая гипотония у пациента с
синдромом Дауна; в — ладони взрослого мужчины с
синдромом Дауна (усиленная морщинистость, на левой руке четырехпальцевая, или
«обезьянья», складка) системы характерны: низкий рост; короткая шея;
воронкообразная или килевидная грудина; широкие кисти и стопы с короткими
пальцами; глубокий борозды на ладонях; первый палеи на стопах широко отстоит от
других пальцев — «сандалевидный промежуток»; мышечная гипотония с разболтанностью
суставов.
При
синдроме Дауна около 50% больных имеют врожденные пороки сердца. Обычно это
дефекты межпредсердной или межжелудочковой перегородок.
Для
всех больных этим синдромом характерна умственная отсталость — дебильность в
75% случаев, имбецильность у 20% больных, идиотия — в 5% случаев. При синдроме
Дауна отмечается задержка физического и умственного развития, формирования
моторных навыков и речи. Дети позже начинают ходить и говорить. У них резко
нарушено абстрактное мышление. Они легче осваивают навыки, связанные с
физическими движениями, чем речевые. Дети с синдромом Дауна внимательные,
ласковые, послушные и общительные, терпеливые при обучении.
Продолжительность
жизни при синдроме Дауна короче, чем у здоровых людей. Врожденные пороки
внутренних органов, сниженная приспособляемость детей с синдромом Дауна часто
приводят к смерти в первые 5 лет. Такие дети значительно чаще страдают острыми
инфекциями и злокачественными заболеваниями крови. Средняя продолжительность
жизни больных составляет 20 лет.
Лечение больных с
синдромом Дауна должно быть комплексным и нсспепифичным:
1)
Развитие моторных навыков и всех органов чувств: зрения, слуха, осязания,
обоняния.
2)
Полноценное питание, развивающие занятия, общеукрепляющие мероприятия — массаж
и гимнастика.
3)
Стимуляция двигательной активности ребенка — в течение дня несколько раз
поворачивают на животик, при этом под грудь подкладывают небольшую подушечку. В
возрасте от 2 до 6 месяцев необходимо поворачивать ребенка на бочок и животик.
4)
Использование ноотропных лекарственных средств, укрепляющих ЦНС.
5)
В возрасте от 6 до 12 месяцев необходимо обучать ребенка присаживаться и
самостоятельно сидеть.
Многие
больные с трисомией 21 способны жить самостоятельно, создавать семьи,
овладевать несложными профессиями. С помощью специальных методов обучения,
укрепления здоровья, правильного питания и ухода, проведения необходимого
лечения можно продлить жизнь таким больным.
Синдром
Патау (трисомия по 13-й хромосоме) — был впервые описан в 1960 г. К. Патау с
соавторами у детей с множественными пороками развития (рис. 8.6). Синдром Патау
оказался вторым патологическим состоянием человека, при котором были
установлены изменения хромосом. Это заболевание встречается у детей с частотой
в среднем 1 больной на 6 000 новорожденных. Мальчики и девочки поражаются
одинаково часто. Часть детей с синдромом Патау погибают в пренатальном периоде.
80—85%
всех случаев заболевания обусловлены нерасхож- денисм хромосом в мейозе в
процессе формирования половых клеток родителей, т. е. это является результатом
спонтанной
.
Вероятность возникновения таких мутаций увеличивается с возрастом матери, как и
при синдроме Дауна. Кариотип таких больных: 47, XX, +13 или 47, ХУ, +13.
Примерно
15% случаев синдрома Патау являются результатом транслокации 13-й хромосомы на
какую-нибудь из хромосом группы Э. Очень редко встречаются другие
цитологические случаи этого синдрома: мозаицизм, изохромосомы, другие
транслокации и т. д.
Хромосома
13 значительно крупнее 21-й хромосомы, и, соответственно, ес трисомия вызывает
значительно более тяжелые структурные и функциональные нарушения в организме
ребенка.
Для
беременности таким плодом характерны многоводие и угроза выкидыша. Масса тела
новорожденного с синдромом Патау ниже нормального веса.
Синдром
Патау сопровождается множественными врожденными пороками развития головного
мозга и лица. Окружность черепа уменьшена, что приводит к формированию
микроцефалии. В теменной области волосистой части головы часто выявляется
участок отсутствия кожи до 1 см в диаметре. Лоб скошенный, глазные щели узкие,
переносица запавшая, глаза недоразвиты (микрофтальмия) с помутнением роговицы,
ушные раковины расположены низко и деформированы. Типичным признаком синдрома
Патау у всех больных являются расщелины верхней губы и нёба, часто
двухсторонние (рис. 8.7).
Всегда
обнаруживаются пороки нескольких наружных и внутренних органов: полидактилия на
руках, и чаше двухсторонняя, дефекты перегородок сердца, аномалии мочеполовых
органов, дефекты поджелудочной железы и печени. Типичными для детей с трисомией
13-й хромосомы являются пороки развития половых органов: неопущение яичек
(криптор- хизм) и недоразвитие полового члена у мальчиков, удвоение матки и
влагалища у девочек. При подозрении на синдром Патау показано УЗИ всех
внутренних органов.
В
связи с тяжелыми врожденными пороками развития большинство детей с синдромом
Патау живут недолго и 95% таких больных умирают до 1-го года жизни. Однако
некоторые

Рис.
8.7. Новорожденные
с синдромом Патау: б — тригоноцефалия; двухсторонняя расщелина
верхней губы и нёба; узкие глазные щели; низко расположенные; а — деформированные
ушные раковины; микрогения; флексорное положение кистей
больные
с синдромом Патау живут несколько лет. У таких больных выражена задержка
психомоторного развития, имеется идиотия.
Лечение детей с
синдромом Патау неспецифическое. Проводятся операции по поводу врожденных
пороков развития, общеукрепляющее лечение, профилактика инфекционных и
простудных заболеваний. Тщательный уход за такими пациентами облегчает их
состояние, предупреждает инфекционные осложнения. Количество и состав основных
ингредиентов пищи для таких больных должны соответствовать их возрасту.
Синдром
Эдвардса (трисомия 18) был описан в 1960 г. Дж. Эдвардсом. Почти во всех
случаях синдром Эдвардса обусловлен регулярной трисомией 18-й хромосомы.
Кариотип больных при этом заболевании: 47, XX, +18 или 47, ХУ, + 18 (рис. 8.8).
Мозаицизм
и транслокационные формы встречаются редко. Частота больных среди новорожденных
— 1 больной ребенок на 7 000 новорожденных. Соотношение девочек и мальчиков с
синдромом Эдвардса составляет 1 : 3.
Беременность
при синдроме Эдвардса также осложняется угрозой прерывания и многоводием.
Весьма характерно несоответствие размеров плода сроку беременности. При
рождении дети имеют очень низкую массу тела, в среднем 2 170 г при доношенной
беременности. При синдроме Эдвардса отмечается выраженная задержка
пренатального развития при нормальной продолжительности беременности.
Синдром
Эдвардса — это множественные врожденные пороки развития лицевой части головы,
сердца, костной системы, половых органов. Чаше всего регистрируются дефекты
развития конечностей, недоразвитие больших пальцев рук и лучевых костей,
неправильно сформированные стопы с выступающей пяткой и провисанием свода
(«стопа-качалка»), укорочение первой плюсневой кости. Иногда обнаруживаются
спинномозговые грыжи и расщелины верхней губы, недоразвитие глаз —
микрофтальмия.
Череп
имеет долихоцефалический, выступающий затылок, глазные щели короткие, нижняя
челюсть и отверстие рта маленькие, челюсть скошена назад, ушные раковины
деформированы и расположены низко, слуховой проход узкий, грудина укорочена,
грудная клетка широкая. Отмечается флексорнос положение кистей рук. Имеется
аномальная стопа — пятка выступает, а свод стопы провисает, первый палец стоп
короче второго пальца. Мышечный тонус у таких больных обычно повышен. Дети
лежат в кроватке, отведя голову назад, с согнутыми конечностями. У большинства
пациентов с синдромом Эдвардса определяются пороки сердца и чаще всего — дефект
межжелудочковой перегородки.
Часто
выявляются пороки развития желудочно-кишечного тракта: атрезия (отсутствие
отверстия) пищевода, незавершенный поворот кишечника и т. д. У таких детей
отмечаются недоразвитие (гипоплазия) легких, сращение почек, удвоение мочеточников,
неопушение яичек (крипторхизм) у мальчиков (рис. 8.9).

Рис.
8.9: а —
новорожденный с синдромом Эдвардса (выступающий затылок, микрогения, флексорное
положение кисти); б — характерное для синдрома Эдвардса
положение пальцев (возраст ребенка 2 месяца); в —
стопа-качалка (пятка выступает, свод провисает); г —
гипогенитализм у мальчика (крипторхизм, гипоспадия)
Дети
с синдромом Эдвардса умирают до 1 года от осложнений, связанных с врожденными
пороками развития, таких как сердечно-сосудистая недостаточность, пневмония,
кишечная непроходимость. Для больных старшего возраста характерна глубокая
умственная отсталость. Уход за больными в основном заключается в предупреждении
инфекционных осложнений.

3.
Синдромы с числовыми аномалиями половых хромосом (синдром Шерешевского-Тернера,
синдром Клайнфельтера, синдром трисомии Х).
Полисомии
по половым хромосомам представляют собой большую группу хромосомных болезней, с
различными комбинациями дополнительных X- или У-хромосом и комбинациями разных
клонов в случае мозаицизма. Общая частота полисомии по X- или У-хромосомам
среди новорожденных составляет 1,5 : 1000-2 : 1000. В основном это полисомии
XXX, ХХУ и ХУУ. 25% составляют мозаичные типы полисомий по половым хромосомам.
В
отличие от аутосомных трисомий клиническая картина этих патологических
состояний характеризуется нарушением полового развития.
Синдромы
полисомии Х-хромосомы включают в себя трисо- мию X (кариотип пациентки — 47,
XXX), тетрасомию X (48, ХХХХ), пснтасомию X (49, ХХХХХ). Дополнительные Х-хромосомы
у таких людей инактивируются, поэтому такие патологические состояния являются
совместимыми с жизнью, несмотря на выраженный хромосомный дисбаланс.
Трисомия
Х-хромосомы среди новорожденных девочек составляет 1 : 1000. Обычно такая
патология обнаруживается при случайном массовом обследовании детей. Женщины с
кариотипом XXX в полном или мозаичном варианте имеют нормальное физическое и
психическое развитие. Объясняется это тем, что в клетках две Х-хромосомы
гетерохроматинизирова- ны, а функционирует лишь одна, как у нормальной женщины.
Однако при трисомии X с возрастом увеличивается риск возникновения психических
заболеваний. Интеллектуальное развитие нормальное или на нижней границе нормы.
У некоторых женщин имеются нарушения репродуктивной функции — аменорея,
дисменорея, ранняя менопауза. Редко обнаруживаются другие патологические
изменения: микроцефалия, косоглазие, сколиоз, высокий рост, нарушение
менструальной функции и бесплодие.
Увеличение
числа Х-хромосом в кариотипе сопровождается усугублением поражения нервной
системы, формированием пороков развития и нарушением функции половых органов.
При
тетрасомии и пентасомии X-хромосомы у пациенток отмечаются значительная
умственная отсталость, судороги, недоразвитие гениталий, пороки развития
конечностей (их маленькие размеры, сращение лучевой и локтевой костей),
врожденные пороки сердца, необычный внешний вид. Варианты синдрома Х-полисомии
без У-хромосомы с числом более 3 встречаются редко. С увеличением числа
дополнительных Х-хромосом нарастают отклонения от нормы.
Диагностика
полисомии Х-хромосомы основывается на исследовании кариотипа. Заключение об
избыточном количестве Х-хромосом можно предварительно сделать на основании
исследования полового хроматина. Снижение интеллекта от пограничной умственной
отсталости до различных степеней олигофрении, черепно-лицевые дисформии,
аномалии зубов, скелета и половых органов описаны у2/, больных
женщин с тетра- и пснтасомией X.
Методика
терапии при синдроме полисомии по Х-хромо- соме диктуется теми патологическими нарушениями,
которые отмечаются у пациенток.
Синдром
Шерешевского—Тернера (45, X) — это единственная форма у рожденных детей, с
кариотипом 45, X, 90% зачатий абортируется самопроизвольно. Впервые этот
синдром был описан русским ученым Н.А. Шсрешевским в 1925 г. В 1938 г. Г.
Тернер дал полное описание этого заболевания, которое получило название
синдрома Шерешевского— Тернера. Позже была установлена этиология заболевания —
моносомия по Х-хромосоме у женщин.
Частота
этого синдрома составляет 1 : 3 000 новорожденных девочек.
Чаще
всего при этом заболевании регистрируется полная моносомия по Х-хромосоме (60%
всех больных) (рис. 8.10), из них в 80—85% случаев имеет материнское
происхождение, а в 15-20% — отцовское.
Кариотип
больных при этом заболевании включает 45 хромосом с одной Х-хромосомой (45, X).
Кроме истинной мо- носомии во всех клетках встречаются другие формы хромосомных
аномалий по половым хромосомам. Среди них делеции короткого или длинного плеча
Х-хромосомы 46, X, Хр-; 46, X, Хч~). Часто выявляются формы мозаицизма,
примерно в 20% всех случаев.
Беременность
плодом с этим заболеванием сопровождается выкидышем.
Для
синдрома Шсрешсвско го—Тернера характерны: гипогонадизм, недоразвитие половых
органов и вторичных половых признаков; врожденные пороки развития; низкий рост.
Проявлением заболевания являются короткая шея с избытком кожи и крыловидными
складками, лимфатический отек на тыльных поверхностях кистей рук, предплечий,
стоп и голеней. Подобные изменения развиваются не у всех девочек с синдромом
Шерешевского-Тернера. Часто в первые годы жизни у детей встречаются разные
врожденные пороки сердца и почек, до 20% случаев. В подростковом возрасте можно
заметить задержку роста ребенка. Необходимо учитывать, что 80% всех случаев
низкорослое™ у девочек обусловлены синдромом Шерсшсвского—Тернера. Рост
взрослых девушек с этим заболеванием составляет в среднем 135—140 см.
Характерным для синдрома Шерсшсвского—Тернера является задержка полового
развития у девочек 12—14 лет. Телосложение у таких пациентов коренастое. На
коже часто расположено множество родинок. Подбородок несколько выступает вниз,
уши расположены низко. Грудная клетка широкая, «шитообразная». Соски
расставлены широко друг от друга — гипертелоризм сосков. Часто выявляются
различные деформации скелета: воронкообразная грудная клетка, вальгусное
положение предплечий и голеней и др. (рис. 8.11). Интеллектуальное развитие
пациенток с этим заболеванием близко к норме. Однако для таких больных
характерны инфантильность и снижение познавательных способностей.

Рис.
8.11: а —
лимфатический отек стопы у новорожденного с синдромом Шерешевского-Тернера,
маленькие выпуклые ногти;
6 — девочка с
синдромом Шерешевского-Тернера (шейные крыловидные складки, широко
расположенные и недоразвитые соски молочных желез)

У
взрослых с синдромом Шсрсшсвского—Тернера отмечают нарушение скелета,
черепно-лицевые дисформии, валь- гусную девиацию коленных и локтевых суставов,
остеопороз, бочкообразную грудную клетку, птоз, эпикант, рстрогению, бесплодие.
Но было известно несколько случаев беременностей у женщин с полной моносомией
по Х-хромосоме.
Лечение при этом
заболевании комплексное. До 12—14 лет таким девочкам проводится терапия,
корригирующая задержку роста. С 13—14 лет проводится гормональное лечение
препаратами женских половых гормонов, которые вызывают формирование вторичных
половых признаков и менструального цикла. Оперативно исправляются врожденные
пороки развития. Современные методы гормональной терапии и экстракорпорального
оплодотворения с использованием донорской яйцеклетки уже дали возможность
рождения здорового ребенка нескольким женщинам, имеющим моносомию по Х-хро-
мосоме. Проводится психотерапия. Своевременное применение всех методов лечения,
применение генно-инженерного гормона роста обеспечивают почти полную компенсацию
патологических проявлений у этих больных.
Синдром
Клайнфельтера — наиболее часто встречающийся с типичной картиной синдром с
набором 47, ХХУ. Болеют только мальчики. Включает случаи полисомии по половым
хромосомам в кариотипе у мужчины, при которых имеется не менее двух Х-хромосом
и не менее одной У-хромосомы. Впервые был описан в 1942 г. (рис. 8.12). Частота
синдрома Клайн- фельтсра в полном и мозаичном вариантах — 1 больной ребенок на
500-700 новорожденных. Около 80% всех случаев заболевания связаны с
присутствием в кариотипе дополнительной Х-хромосомы (47, ХХУ). У других
пациентов с синдромом Клайнфельтера в основном регистрируются мозаичные формы,
когда, например, часть клеток организма больного может содержать нормальный
набор хромосом.
Характерная
клиническая картина формируется примерно к 12—15-летнему возрасту, когда обычно
впервые обнаруживается недоразвитие яичек и вторичных мужских половых
признаков, увеличиваются молочные железы — гинекомастия.
Вторичные
половые признаки выражены слабо. Телосложение — узкие плечи, широкий таз. В
резко уменьшенных яичках нс происходит сперматогенез (азооспермия,
олигоспермия). Нарушение развития гениталий сопровождается стойким бесплодием.
Больные
с синдромом Клайнфельтера высокого роста. Часто встречаются диспропорционально
длинные нижние конечности, сколиоз, деформация грудной клетки. У некоторых
больных с этим синдромом выявлялись катаракты, снижение слуха, врожденные
пороки сердца, варикозное расширение вен.
Достаточно
часто у мальчиков с синдромом Клайнфельтера регистрируется умственная
отсталость легкой степени (рис. 8.13).
Степень
тяжести умственной отсталости нарастает с увеличением числа Х-хромосом в
кариотипе больного.

Рис.
8.13. Синдром
Клайнфельтера
Так,
больные с 49, ХХХХУ страдают глубокой олигофренией. В то же время интеллект у
людей с 47, ХХУ может быть нормальным.
В
лечении таких пациентов используют препараты мужских половых гормонов, которые
корректируют вторичные половые признаки, но это нс приводит к восстановлению
сперматогенеза, больные имеют стойкое бесплодие.
Синдром
дисомии по У-хромосоме (кариотип 47, ХУУ) встречается довольно часто. Частота
этой патологии составляет 1 : 1000 новорожденных мальчиков и возрастает до 10%
у мужчин выше 2 м. Значительно реже регистрируются трисомии У-хромосомы (48,
ХУУУ) и тстрасомии У-хромосомы (49, ХУУУУ).
По
физическому и умственному развитию они в большинстве случаев не отличаются от
нормальных индивидов. Заметных отклонений в половой и эндокринной системах нет.
Такие мужчины могут иметь детей. Однако для 35% пациентов с полисомией
У-хромосомы характерны ускорение роста в детском возрасте, высокий рост у
взрослого нс ниже 186 см, удлинение конечностей, грубые черты лица, выступающие
надбровные дуги и переносье, увеличенная нижняя челюсть, нарушение поведения
(агрессивность, асоциальные поступки). У некоторых больных с возрастом
развивается шизофрения и эпилепсия. Часто регистрируется умственная отсталость,
степень тяжести которой также зависит от количества У-хромо- сом в кариотипе
мальчика. Чем их больше, тем значительней интеллектуальная недостаточность.

alt: Тема: Хромосомные болезни 1

alt: Рис. 8.7. Новорожденные с синдромом

alt: Рис. 8.9: а — новорожденный с синдромом

title: Лекция на тему: "Хромосомные болезни"


extracted_text:
Суммативное оценивание за
разделы
«Размножение» и «Рост и
развитие», «Наследственность и изменчивость»,»Биосфера,экосистема,популяция»

Цели обучения

8.2.2.1 объяснять значение
  митоза и мейоза в жизнедеятельности живых организмов
8.2.1.1 сравнивать способы
  размножения животных
8.2.1.2 объяснять
  особенности полового и бесполого поколения на примере   папоротников
 8.2.3.1 объяснять этапы
  эмбрионального развития

8.2.4.3 - изучать центры происхождения культурных

растений
    и домашних животных

8.3.1.1 - составлять схему
  общей структуры экосистем

Критерий оценивания

• Объясняет  значение
  митоза и мейоза в жизнедеятельности живых организмов
 • Сравнивает  способы
  размножения животных
 • Объясняет  особенности
  полового и бесполого поколения на примере   папоротников
 • Объясняет  этапы
  эмбрионального развития

 знает центры происхождения культурных растений и

домашних животных

составляет схему общей
  структуры экосистем

Уровень мыслительных
  навыков

понимание, навыки высокого
  порядка

Время
  выполнения                                                             20
  минут

Задания

1.
   Опишите
  биологические значения митоза и мейоза в жизнедеятельности живых организмов
  (по 2 значения).  Заполните таблицу.

    Митоз

    Мейоз

1.

2.

2.
  Соотнесите
  изображения животных с видами размножения и их определениями. Заполните
  таблицу.

    животные

 виды
    размножения

определения

1.

2.
3.
4.
5.

А.
    Фрагментация (стробиляция)

Б.
    Почкование

В.
    Конъюгация

Г.Партеногенез

Д.
    Оплодотворение

а)
    процесс развития зародыша из неоплодотворенной яйцеклетки

б)
    способ размножения, при котором тело организма делится на две или несколько
    частей.

в)
    способ размножения, при котором происходит слияние гамет

г)
    происходит обмен наследственным материалом

д)
    на материнском организме образуется вырост, который потом обособляется.

1

2

3

4

5

3.
  На
  рисунке изображен жизненный цикл папоротника

  1.Чем представлен гаметофит папоротника?

  _________________________________________________________

           2.
  Какое поколение преобладает в жизненном цикле папоротников?

  _________________________________________________________

  3.Какой набор хромосом характерен для заростка папоротника и его

  листьев. Объясните, исходя из деления каких клеток и в результате

  какого деления они   образуются.

  ___________________________________________________________

  ___________________________________________________________

  ___________________________________________________________

  ___________________________________________________________

4.
  Распределите
  данные изображения рисунков основных этапов эмбриогенеза последовательно друг
  за другом , подпишите название этапов и укажите особенности этапов.

                       А.
  Б.               В.

  Г.                    Д.

указать
    последовательнось этапов эмбриогенеза заглавными буквами

 названия этапов

особенности этапов

Задание
5
Напишите
центры происхождения домашних животных

Домашние животные

центр
  происхождения

Собака

Овцы

Свиньи

Кошка

Ø

Задание 6

Подпишите составные части
экосистемы

Критерий оценивания

№ задания

Дескриптор

Балл

обучающийся

 Объясняет  значение митоза
  и мейоза в жизнедеятельности живых организмов

       1

указывает биологическое
  значение митоза  (2)

1

указывает биологическое
  значение мейоза (2)

1

 Сравнивает  способы
  размножения животных

        2

 определяет  виды
  размножения животных, изображенных на рисунках и находит их определения

5

Объясняет  особенности
  полового и бесполого поколения на примере   папоротников

      3

указывает чем представлен
  гаметофит папоротника

1

определяет какое поколение
  преобладает в жизненном цикле папоротника

1

указывает какой набор
  хромосом характерен для заростка папоротника и его листьев

1

объясняет, исходя из
  деления каких клеток и в результате какого деления     образуются заросток и
  листья папоротника

1

Объясняет  этапы
  эмбрионального развития

     4

распределяет  данные
  изображения рисунков основных этапов эмбриогенеза последовательно друг за
  другом, называет  этапы эмбриогенеза, определяет особенности этапов

2

Знает центры происхождения
  культурных растений и
домашних животных

5

Знает центры происхождения
  культурных растений и
домашних животных

2

Составляет схему общей
  структуры экосистем

6

Составляет схему общей
  структуры экосистем

1

Всего:16

Скачано с www.znanio.ru

file_name: СОР 8 кл 4 чет.docx

alt: Время выполнения 20 минут

alt: А. Фрагментация (стробиляция)

alt: Время выполнения 20 минут

alt: Критерий оценивания № задания

title: Суммативное оценивание по биологии 8 класс


extracted_text:
Календарно
– тематическое планирование
по внеурочной деятельности «Мой друг -
компьютер»
6
класс
общее
число часов  - 34 часа

№
п/п

Тема,
  раздел

Кол
  – во часов

Основные
  виды учебной деятельности

Дата

Компьютер и
  информация – 3 часа

1

Правила техники безопасности при работе в компьютерном
  классе.

1

Повторение правил техники безопасности и организации
  рабочего места в компьютерном классе. Соблюдение безопасных приёмов труда при
  работе на компьютере. Включение и выключение компьютера и подключаемых к нему
  устройств. Клавиатурный тренажер в режиме ввода слов.

2

Устройства
  ввода, вывода. Назначение компьютера в современной жизни.

1

Называние основных устройств компьютера для ввода, вывода,
  обработки информации. Включение и выключение компьютера и подключаемых к нему
  устройств. Беседа «Роль компьютера в современной жизни». Повторение
  профессий.

3

Роль
  рисунка в жизни современного общества. Программа Paint: назначение,
  возможности, экранный интерфейс.

1

Повторение инструментов графического редактора. Беседа «Роль
  рисунка в современном обществе». Практические упражнения на компьютере в
  графическом редакторе Paint. Соблюдение безопасных
  приёмов труда при работе на компьютере.

Компьютерная графика – 31 час

4

Окно
  документа; запуск программы. Панель инструментов.

1

Повторение понятия: окно программы. Запуск программы из меню
  Пуск. Повторение компонентов  окна программы.  Практические упражнения на
  компьютере. Соблюдение безопасных приёмов труда при работе на компьютере.

5-6

Работа
  с инструментами.

2

Практические упражнения на компьютере в графическом
  редакторе Paint. Соблюдение безопасных приёмов труда
  при работе на компьютере.

7-8

Меню
  «Палитра».

2

Практические упражнения на компьютере в графическом
  редакторе Paint. Соблюдение безопасных приёмов труда
  при работе на компьютере.

9-10

Инструмент
  «Надпись».

2

Практические упражнения на компьютере в графическом
  редакторе Paint. Создание надписей в графическом
  редакторе Paint. Соблюдение безопасных приёмов труда
  при работе на компьютере.

11

Буфер
  обмена.

1

Знакомство с понятием «буфер обмена». Просмотр содержимого буфера обмена. Работа
  с буфером обмена в графическом редакторе Paint
  (вырезать, копировать, вставить). Соблюдение
  безопасных приёмов труда при работе на компьютере.

12-14

Создание
  симметричных изображений с помощью горизонтального меню.

3

Практические упражнения на компьютере в графическом
  редакторе Paint. Соблюдение безопасных приёмов труда
  при работе на компьютере.

15-17

Использование
  редактора Paint для моделирования.

3

Практические упражнения на компьютере в графическом
  редакторе Paint. Соблюдение безопасных приёмов труда
  при работе на компьютере.

18-19

Рисование
  поздравительного плаката к Дню рождения школы.

2

Групповой создание поздравительного плаката к Дню рождения
  школы. Практические упражнения на компьютере в графическом редакторе Paint. Соблюдение безопасных приёмов труда при работе на
  компьютере.

20-21

Поздравления
  родным и близким к 23 февраля.

2

Создание поздравлений к 23 февраля. Практические упражнения
  на компьютере в графическом редакторе Paint.
  Соблюдение безопасных приёмов труда при работе на компьютере.

22-23

Поздравления
  родным и близким к 8 Марта.

2

Создание поздравлений к 8 Марта. Практические
  упражнения на компьютере в графическом редакторе Paint.
  Соблюдение безопасных приёмов труда при работе на компьютере.

24-25

Приколы
  к Дню смеха.

2

Групповое создание газеты к 1 апреля. Практические
  упражнения на компьютере в графическом редакторе Paint.
  Соблюдение безопасных приёмов труда при работе на компьютере.

26-27

Стенгазета,
  посвященная дню Космонавтики.

2

Групповое создание школьной газеты к дню космонавтики.
  Практические упражнения на компьютере в графическом редакторе Paint. Соблюдение безопасных приёмов труда при работе на
  компьютере.

28-29

Рисунок
  «Праздник Весны и Труда».

2

Создание открыток к 1 мая. Практические упражнения на
  компьютере в графическом редакторе Paint. Соблюдение
  безопасных приёмов труда при работе на компьютере.

30-31

Поздравления
  ветеранам ВОВ

2

Создание открыток 9 Мая. Практические упражнения на
  компьютере в графическом редакторе Paint. Соблюдение
  безопасных приёмов труда при работе на компьютере.

32-34

Рисование
  на свободную тему. Конкурс на лучший рисунок.

3

Создание рисунка в программе Paint на свободную тему. Практические упражнения на компьютере в
  графическом редакторе Paint. Соблюдение безопасных
  приёмов труда при работе на компьютере.

intro: Календарно – тематическое планирование  по внеурочной деятельности «Мой друг - компьютер»  6 класс для детей с умственной отсталостью (интеллектуальными нарушениями)

информатика

group: Дисциплины


extracted_text:
«Утверждаю»
Директор МОБУ «Волховская СОШ №1»
________________ А.Ю.Арутюнян
Приказ ________ от _____________
2012 г.

«Комплексная
диагностическая программа изучения надпредметных и личностных компетентностей
младших школьников в условиях обучения по Федеральному государственному
образовательному стандарту».

Волхов,
2012
Содержание

Пояснительная записка

3-9

Цели и задачи проведения диагностики

5

Сроки проведения диагностики

6

Структура программы

6

Интерпретация результатов диагностики
Описание
  присвоения баллов, условные группы

7

Протокол исследования

9

Приложение

10-29

Изучение самооценки. Методика «Какой Я?»

10-11

Цеханская Л.И. Методика "Узор"

12-15

Замбацавичене Э.Ф. Тест

16-18

Тихомирова Л.Ф., Басов А.В. Тест

19-21

Методика Дж. Морено. «Социометрия»

22-25

Анкета по оценке уровня школьной
  мотивации.
 Н. Г. Лускановой

26-28

Оценка внутренней позиции школьника

29

Ресурсы

30

Пояснительная записка
В
общественном сознании происходит переход от понимания социального предназначения
школы как задачи простой передачи знаний, умений и навыков от учителя к ученику
к новому пониманию функции школы. Приоритетной целью школьного образования
становится развитие у учащихся способности самостоятельно ставить учебные цели,
проектировать пути их реализации, контролировать и оценивать свои достижения.
Иначе говоря, формирование умения учиться. Учащийся сам должен стать
«архитектором и строителем» образовательного процесса.
Достижение
данной цели становится возможным благодаря формированию системы универсальных
учебных действий. Формирование общеучебных действий в прогрессивной педагогике
всегда рассматривалось как надежный путь кардинального повышения качества
обучения.
В
широком значении термин «универсальные учебные действия» означает умение
учиться, т.е. способность субъекта к саморазвитию и самосовершенствованию путем
сознательного и активного присвоения нового социального опыта. В более узком
(собственно психологическом значении) этот термин можно определить как
совокупность способов действия учащегося, обеспечивающих его способность к
самостоятельному усвоению новых знаний и умений, включая организацию этого
процесса.
Теоретико-методологической
основой концепции развития универсальных учебных действий для начальной школы в
рамках создания Федерального государственного стандарта начального общего
образования является культурно-исторический системно-деятельностный подход
(Л.С. Выготский, А.Н. Леонтьев, П.Я. Гальперин, Д.Б. Эльконин и др.), который
раскрывает основные психологические условия и механизмы процесса усвоения
знаний, формирования картины мира, общую структуру учебной деятельности
учащихся. Созданная на основе этого подхода концепция развития универсальных
учебных действий позволяет выделить главные результаты обучения и воспитания,
выраженные в терминах универсальных учебных действий как показатели
гармоничного развития личности, обеспечивающие широкие возможности учащихся для
овладения знаниями, умениями, навыками, компетентностями личности, способностью
и готовностью к познанию мира, обучению, сотрудничеству, самообразованию и
саморазвитию. Универсальные учебные действия обеспечивают этапы усвоения
учебного содержания и формирования психологических способностей учащихся.
В
составе основных видов универсальных учебных действий, соответствующих ключевым
целям общего образования, можно выделить четыре блока:
1.
Личностный;
2.
Регулятивный
(включающий также действия саморегуляции);
3.
Познавательный;
4.
Коммуникативный.
Развитие
системы универсальных учебных действий в составе личностных, регулятивных,
познавательных и коммуникативных действий, определяющих развитие
психологических способностей личности, осуществляется в рамках
нормативно-возрастного развития личностной и познавательной сфер ребенка.
Процесс
обучения задает содержание и характеристики учебной деятельности ребенка и тем
самым определяет зону ближайшего развития указанных универсальных учебных
действий (их уровень развития, соответствующий «высокой» норме)  и их свойства.
С введением стандартов второго поколения в начальное общее образования
происходит изменение подходов к анализу и оценке результативности
образовательного процесса.
Критерии
оценки сформированности универсальных учебных действий учащихся:
-
Соответствие возрастно-психологическим нормативным требованиям;
-
Соответствие свойств универсальных действий заранее заданным  требованиям.
Возрастно-психологические
нормативы формулируются для каждого вида универсальных учебных действий с
учетом определенной стадии их развития.
Анализ
происхождения и развития универсальных учебных действий, особенностей их
функционирования позволяет установить их взаимозависимость и
взаимообусловленность, прямо вытекающие из активно деятельностной природы
развития психологических новообразований.
Данная
программа диагностики позволяет выявить актуальный уровень развития у учащихся
различных универсальных учебных действий и определить оптимальные условия для
их эффективного развития в дальнейшем. Оценка результатов образования является
необходимым условием реализации системы требований Федерального
государственного образовательного стандарта (Калинина Н.В.).

Цели
и задачи проведения диагностики
Цель:
Изучить динамику развития основных компонентов учебной деятельности школьников
под влиянием образовательной среды.
Задачи:
1.
Изучить
сформированность УУД учащихся в разных возрастных группах.
2.
Определить
уровни развития основных УУД.
3.
Определить
статистические нормы.
4.
Выявить
«группу риска» учащихся в разных возрастных группах.
5.
Выявить
условия, способствующие формированию и наилучшему развитию основных УУД
учащихся на разных этапах обучения.
В
качестве субъектов исследования мы выделили возрастные группы учащихся 1,2,4
классов.
Сроки
проведения диагностики
Первый
этап – 1-е классы, сентябрь – октябрь;
Второй
этап – 2-е классы, февраль – март;
Третий
этап –  4-е классы, март – апрель.

Структура
программы

Блоки
УУД

Виды
УУД

Исследуемый
  критерий

Диагностическая
  методика (автор и название)

1.      Личностные УУД

Самоопределение

Внутренняя
позиция
школьника

Методика по оценке уровня учебной
  мотивации Н.Г. Лускановой

Самооценка

Методика «Какой Я?»

Смыслообразование

Мотивация к учебной
  деятельности

Методика по оценке уровня учебной
  мотивации Н.Г. Лускановой

Нравственно-этическая
  ориентация

Степень дифференциации
  конвенциональных и моральных норм

Анкета «Оцени поступок» (анкета
  Э. Туриеля в модификации Е.А. Кургановой и О.А. Карабановой)

2. Регулятивные УУД

1) Целеполагание
2) Планирование
3) Прогнозирование
4) Контроль
5) Коррекция
6) Оценка

Умения подчинять свои действия
  определённому правилу, слушать и точно выполнять указания взрослого

Методика «Узоры» Л.И. Цеханской

3. Познавательные УУД

1) Общеучебные
2) Логические
3) Постановка и решение проблемы

Умение руководствоваться системой
  условий задачи

Э.Ф. Замбицавичене
(1-2 класс)

Уровень развития вербально-логического
  мышления

Л.Ф.Тихомиров, А.В. Басов
(4 класс)

4. КоммуникативныеУУУД

Уровень сформированности
  коммуникативных навыков

Методика «Социометрия» Дж. Морено

Интерпретация
результатов диагностики
Описание
присвоения баллов, условные группы

Общее
заключение об уровне сформированности УУД выводится на основе результатов по
выбранным параметрам, которым присваиваются следующие баллы.
I.
Личностные УУД:
1.
Самоопределение:
·
Внутренняя позиция школьника:
Высокая – 3 балла;
Средняя – 2 балла;
Положительная
внеучебная – 1 балл;
Низкая – 1 балл;
Отрицательная – 1
балл.
·
Самооценка:
Высокая – 3 балла;
Средняя – 2 балла;
Низкая – 1 балл;
Очень высокая – 1 балл;
Очень низкая – 1 балл.
2.     Смыслообразование
(мотивация к учебной деятельности):
Высокая – 3 балла;
Средняя – 2 балла;
Положительная внеучебная
– 1 балл;
Низкая – 1 балл;
Отрицательная – 1
балл.
3.
Нравственно-этическая ориентация:
Высокая – 3 балла;
Средняя – 2 балла;
Низкая – 1 балл.
В
зависимости от общей суммы баллов по данному блоку каждый ученик будет отнесен
к одному из трех уровней сформированности личностных УУД:

Уровень
  сформированности личностных УУД

Сумма
  баллов по блоку «Личностные УУД»

Присваиваемый
  балл

1
  уровень сформированности

10-12 баллов

3 балла

2
  уровень сформированности

7-9 баллов

2 балла

3
  уровень сформированности

4-6 баллов

1 балл

II.
Регулятивные УУД:
Высокий – 3 балла;
Средний – 2 балла;
Низкий – 1 балл;
Очень низкий – 1
балл.
III.
Познавательные УУД:
1. Умение
руководствоваться системой условий задачи (1-2 классы):
Высокий – 3 балла;
Средний – 2 балла;
Низкий – 1 балл.
2. Уровень развития
вербально-логического мышления (3-4 классы):
Высокий – 3 балла;
Выше среднего – 3 балла;
Средний – 2 балла;
Ниже среднего – 1 балл;
Низкий – 1 балл.
IV.
Коммуникативные УУД:
Высокий (5 и более
выборов, «звезды») – 3 балла;
Средний – (2-4 выбора,
«предпочитаемые») – 2 балла;
Низкий – (0-1 выбор,
«пренебрегаемые») – 1 балл.

В
зависимости от общей суммы баллов каждый ученик будет отнесен к одной из трех
групп сформированности УУД:

Условная
  группа

Итоговая
  сумма баллов

Уровни
  сформированности УУД

1
  условная группа

10-12
  баллов

Высокий

2
  условная группа

7-9
  баллов

Средний

3
  условная группа

4-6
  баллов

Низкий

Протокол
исследования сформированности УУД

Класс_____________Дата___________
Кл. руководитель______________________

Ф.И.
  ученика

Личностные
  УУД

Регулятивные
  УУД

Познавательные УУД

Коммуникативные УУД

Общий
  результат

группа

уровень

Приложение
Изучение
самооценки. «Методика «Какой Я?»
Самооценка
является ядром самосознания личности.
Источниками
формирования самооценки являются опыт деятельности ребенка, степень его
успешности и опыт его общения с другими людьми.
Существует
два варианта нарушений развития самооценки:
-
Заниженная самооценка – ее симптомами являются тревожность, неуверенность в
своих силах, отказ от трудных заданий, феномен «выученной беспомощности»;
-
Завышенная самооценка – проявляется в таких особенностях поведения, как
доминирование, демонстративность, неадекватная реакция на оценку, игнорирование
своих ошибок, отрицание неуспеха.
Умение
ребенка фиксировать изменения в собственном самоопределении и понимать их
является необходимой составляющей развития его способности управлять своей
собственной деятельностью.
Инструкция: «Подумай, как
ты сам себя воспринимаешь и оцениваешь по десяти различным положительным
качествам личности».
Оценки,
предлагаемые ребенком самому себе фиксируются психологом в соответствующих
колонках протокола, а затем переводятся в баллы.
Ответы
типа «да» оцениваются в 1 балл, ответы типа «нет» оцениваются в 0 баллов,
ответы типа «не знаю» или «иногда» оцениваются в 0,5 балла.
Протокол
(бланк) методики «Какой Я?»

№
  п/п

Оцениваемые
  качества личности

Оценки

да

нет

иногда

не
  знаю

1

Хороший

2

Добрый

3

Умный

4

Аккуратный

5

Послушный

6

Внимательный

7

Вежливый

8

Умелый (способный)

9

Трудолюбивый

10

Честный

Уровень
самооценки определяется по общей сумме баллов, набранной ребенком по всем
качествам личности.
Выводы
об уровне развития самооценки:
10
баллов – очень высокий;
8
– 9 баллов – высокий;
4
– 7 баллов – средний;
2
– 3 балла – низкий;
0
– 1 балл – очень низкий.
Согласно
возрастной норме, самооценка ребенка должна быть средняя или высокая.
Важна
и степень адекватности самооценки. Это можно проверить, сравнив ответ ребенка
по данной шкале с ответами родителя о ребенке по тем же личностным качествам.

Методика
"Узор" Л.И. Цеханской
Методика
Л.И. Цеханской (1978) направлена на изучение сформированности умения детей
сознательно подчинять свои действия правилу, обобщенно определяющему способ
действия, и, кроме того, умению внимательно слушать говорящего.
Методика
направлена на выявление конкретных умений, служащих предпосылками учебной
деятельности:
-
умения подчинять свои действия определенному правилу;
-
слушать и точно выполнять указания взрослого.
Материалом
методики служат геометрические фигурки, расположенные в три ряда. Верхний ряд
состоит из треугольников, нижний - из квадратов, средний - из кружков. Квадраты
находятся точно под треугольниками, кружки - в промежутке между ними.
 Все
три ряда геометрических фигур в дальнейшем называются "полоской".
"Полоски"
располагается на листе друг под другом:
 На
«полоске» А дается образец узора, который детям предстоит вычерчивать после
объяснения задания. Объясняется инструкция - 3 правила, в соответствии с
которыми надо рисовать узоры. (Можно рисовать образец узора на доске).
На
той же «полоске» А ребята учатся рисовать узор под диктовку. Идет этап обучения
способу действия. Взрослый следит за тем, как каждый ребенок выполняет задание,
и в случае необходимости исправляет ошибки и объясняет ребенку, в чем тот
ошибся. В процессе обучения дети производят четыре соединения.
На
"полосках" Б, В, Г  выполняются основные задания.
(Приложение
1).
Задания
выполняются детьми под диктовку психолога  самостоятельно.
 Инструкция
детям: "Мы
будем учиться рисовать узор. У вас на  листочке нарисованы ряды треугольников,
квадратов и кружков. Мы будем соединять треугольники и квадраты, чтобы
получился узор. Надо внимательно слушать и делать то, что я буду говорить.
У
нас будут такие три правила:
1.     два
треугольника, два квадрата или квадрат с треугольником можно  соединять только
через кружок;
2.      линия
нашего узора должна идти только вперед (вправо);
3.     каждое
новое соединение надо начинать с той фигурки, на которой остановились, тогда
линия будет непрерывной и в узоре не получится промежутков.
Посмотрите
на «полоску» А (или на доску), как можно соединять треугольники и квадраты
(внимание детей обращается на образец, дается его анализ).
 Теперь
учитесь соединять сами.  Соедините два квадрата, квадрат с треугольником, два
треугольника, треугольник с квадратом".
Основное
задание состоит из трех серий, отличающихся друг от друга конфигурацией узора.
(Приложение 2).
Далее
следует первая серия диктанта. Взрослый говорит: "Теперь мы будем рисовать
на "полоске» Б. Вы должны внимательно слушать и соединять те фигуры,
которые я буду называть, но не забывайте, что их можно соединять только через
кружок, что линия узора должна идти все время вперед и быть непрерывной, то
есть начинать каждое новое соединение надо с той фигурки, на которой кончилась
линия. Если ошибетесь, то не исправляйте ошибку, а начинайте со следующей
фигурки".
Диктант
для первой серии.
«Соедините
треугольник с квадратом, квадрат с треугольником, два треугольника, треугольник
с квадратом, два квадрата, квадрат с треугольником, треугольник с квадратом,
два квадрата, квадрат с треугольником, два треугольника, два треугольника,
треугольник с квадратом».

Диктант
для второй серии («полоска» В).
«Соедините
квадрат с треугольником, два треугольника, треугольник с квадратом, два
квадрата, еще раз два квадрата, квадрат с треугольником, два треугольника,
треугольник с квадратом, квадрат с треугольником, треугольник с квадратом,  два
квадрата, квадрат с треугольником».
Диктант
для третьей серии («полоска» Г).
Соедините
два квадрата, квадрат с треугольником, два треугольника, треугольник с
квадратом, два квадрата, квадрат с треугольником, треугольник с квадратом,
квадрат с треугольником,  два треугольника, треугольник с квадратом,  квадрат с
треугольником, два треугольника».
Диктовать
следует медленно, так, чтобы все дети успевали прочертить очередное соединение.
Повторять одно и то же дважды нельзя, поскольку некоторых ребят это может
натолкнуть на прочерчивание лишних соединений. Никакой помощи испытуемым во
время выполнения задания экспериментатор не оказывает. После того, как все дети
окончат работу, листочки собирают.
На  выполнение каждого узора дается полторы-две
минуты. Общее время проведения методики обычно составляет около 15 минут.
Данная
методика может проводиться как индивидуально, так и в группе детей (лучше, если
учащиеся будут сидеть по одному человеку за партой).
Оценка результатов.
Каждое правильное соединение засчитывается за два
очка. Правильными являются соединения, соответствующие диктанту. Штрафные очки
(по одному) начисляются:
1. За лишние соединения, не
предусмотренные диктантом (кроме находящихся в конце и в начале узора, т.е.
предваряющих диктант и следующих за ним);
2. За "разрывы" - пропуски
"зон" соединения - между правильными соединениями.
Все остальные возможные виды ошибок не учитываются
вовсе, т.к. их наличие автоматически снижает количество начисляемых очков.
Окончательное количество набранных баллов вычисляется за счет разницы между
количеством правильно набранных очков и количеством штрафных очков (из первых
вычитают вторые).
Максимально возможное количество очков в каждой серии
- 24
(0 штрафных очков).
Максимально возможное количество очков за выполнение
всего задания(три серии) - 72.
Интерпретация полученных результатов.
62-72 очка -
достаточно высокий уровень умения действовать по правилу. Может одновременно
учитывать несколько правил в работе.
48-61 очков - умение
действовать по правилу сформировано недостаточно. Может удерживать при работе
ориентацию только на одно правило. Средний уровень.
36-47 очков - низкий уровень умения действовать по
правилу. Постоянно сбивается и нарушает правило, хотя и старается на него
ориентироваться. Низкий
уровень.
Менее 36 очков - умение действовать по правилу не
сформировано. Очень
низкий уровень.

Тест
Замбацавичене Э.Ф.

Методика состоит из 4 субтестов, предназначена для детей 7-9 лет, включает в
себя вербальные задания, подобранные с учетом программного материала начальных
классов.
В
состав первого субтеста входят задания, требующие от испытуемых умения
анализировать и дифференцировать существенные признаки предметов и явлений от
несущественных, второстепенных.
Второй
субтест состоит из заданий, представляющих собой словесный вариант исключения
«Пятого лишнего». Данные, полученные при исследовании этой методики, позволяют
судить о владении операциями обобщения и отвлечения, о способности испытуемого
выделять существенные признаки предметов и явлений, т. е. к классификации.
Третий
субтест – задания на умозаключение по аналогии. Для их выполнения испытуемому
необходимо уметь сравнивать и установить логические связи и отношения между
понятиями.
Четвертый
субтест направлен на выполнение умения обобщать (ребенок должен назвать
понятие, объединяющее два слова, входящие в каждое задание субтеста).
Перед
предъявлением контрольных заданий к каждому субтесту необходимо давать по 2-3
тренировочных упражнения, которые позволили бы довести детей к полному
пониманию предлагаемых заданий.
1
субтест:
1. У сапога есть (шнурок,
пряжка, подошва, ремешок, пуговица).                    1,9
2. В теплых краях обитает
(медведь, олень, волк, верблюд, тюлень)                 2,8
3. В году (24, 3, 12, 4,
7
месяцев)
2,7
4. Месяц зимы (сентябрь,
октябрь, февраль, ноябрь, март)                                 2,3
5. В России не живет
(соловей, аист, синица, страус, скворец)                           2,6
6. Отец старше своего
сына ( часто, всегда, иногда, редко, никогда)                 2,2
7. Время суток (год,
месяц, неделя, день, понедельник)                                      2,8
8. Вода всегда (прозрачная,
холодная, жидкая, белая, вкусная)                          3,4
9. У дерева всегда есть
(листья, цветы, плоды, корень, тень)                              2,8
10. Город России (Париж,
Москва, Лондон, Варшава, София)                           2,6
2
субтест:
1. Тюльпан, лилия,
фасоль, ромашка, фиалка
2,6
2. Река, озеро, море,
мост,
болото
2,3
3. Кукла, медвежонок,
песок, мяч, лопата
2,7
4. Киев, Харьков, Москва,
Донецк, Одесса                                                            2,6
5. Шиповник, сирень,
каштан, жасмин, боярышник                                             2,4
6. Окружность,
треугольник, четырехугольник, указка, квадрат                        2,5
7. Иван, Петр, Нестеров,
Макар, Андрей                                                               2,3
8. Курица, петух, лебедь,
гусь, индюк                                                                    2,5
9. Число, деление,
вычитание, сложение, умножение                                          3,0
10. Веселый, быстрый,
грустный, вкусный, осторожный                                    2,7
3
субтест:

1

огурец

георгин

2,0

овощ

сорняк,
  роса, садик, цветок, земля

2

учитель

сад

2,4

ученик

забор,
  грибы, яблоня, колодец, скамейка

3

огород

врач

2,2

морковь

очки,
  больные, палата, больной, термометр

4

цветок

птица

2,6

ваза

клюв,
  чайка, гнездо, яйца, перья

5

перчатка

сапог

2,4

рука

чулки,
  подошва, кожа, нога, щетка

6

тёмный

мокрый

2,1

светлый

солнечный,
  скользкий, сухой, теплый, холодный

7

часы

термометр

2,5

время

стекло,
  температура, кровать, больной, врач

8

машина

лодка

2,2

мотор

река,
  моряк, болото, парус, волна

9

стул

игла

2,2

деревянный

острая,
  тонкая, блестящая, короткая, стальная

10

стол

пол

2,2

скатерть

мебель,
  ковер, пыль, доска, гвозди

4 субтест:
1.
Метла, лопата …                         2,6
2.
Окунь, карась …                          3,0
3.
Лето, зима …                                2,1
4.
Огурец, помидор …                     2,2
5.
Сирень, шиповник …                  2,6
6.
Шкаф, диван …                            3,0
7.
День, ночь …                                2,8
8.
Слон, муравей …                          2,2
9.
Июнь, июль …                              2,4
10.
Дерево, цветок …                       2,2
Обработка
результатов
1.
Каждый ответ по субтестам оценивается баллами, проставленными справа от
задания, максимальная сумма баллов при правильном выполнении всех заданий – 100
баллов.
2.
Максимальная сумма баллов распределена по субтестам:

1,2 субтесты – по 26 баллов,

3 субтест     -        23 балла,

4 субтест     -         25 баллов.
3.
По сумме набранных  баллов выделяются три группы детей:

1 группа – 75-100 баллов (высокий уровень умственного развития);

2 группа – 50-74 балла (средний уровень умственного развития);

3 группа – 25-49 баллов (низкий уровень умственного развития).

Тест
Тихомировой Л.Ф. и Басова А.В.
Уровень познавательного развития школьника
в 3-4 классах эффективно определять при помощи специальных тестовых заданий.
Обследованию подлежат умения проводить анализ, сравнение, обобщение,
классификацию. Один из вариантов теста с такими заданиями предложен Тихомировой
Л.Ф. и Басовым А.В.
Задание 1. В приведенных
словах буквы переставлены местами.
Запиши эти слова.
1)    упкс,
2)    ашнрри,
3)    вцтеко,
4)    окамдири,
5)    лкбуинак.

Задание 2. Перед скобками –
слово, а в скобках – еще 5 слов.
Найди 2 из них, которые являются наиболее
существенными для слова перед скобками.
1). Деление (класс, делимое, карандаш,
делитель, бумага);
2). Озеро (берег, рыба, вода, рыболов,
тина);
3). Огород (забор, земля, растение,
собака, лопата);
4). Чтение (глаза, очки, книга, печать, картинка);
5). Игра (шахматы, теннис, игроки, штраф,
правила).

Задание 3. Сравни понятия:
«озеро» - «река». На листе общие и отличительные черты выпиши в 2 столбика.

Задание 4. Какое понятие в
каждом из перечней является лишним? Выпиши его.
1. Холодный, горячий, теплый, кислый,
ледяной;
2. Роза, тюльпан, нарцисс, цветок,
гладиолус;
3. Справедливость, доброта, искренность,
зависть, честность;
4. Треугольник, отрезок, квадрат, круг,
прямоугольник;
5. Пословица, поговорка, басня, сказка,
былина.

Задание 5. Предлагаются 5
пар слов. Надо определить, что между ними общего (очень коротко, фраза должна
содержать до 3-х слов).
1. Русский язык – математика;
2. Разность – частное;
3. Землетрясение – смерч;
4. Газ – жидкость;
5. Зависть – трусость.

Задание 6.  Даны 3 слова.
Два первых находятся в определенной связи. Третье и одно из 4-х, приведенных
ниже, находятся в такой же связи. Найдите и запишите на вашем листе это
четвертое слово.
1. Песня: композитор / самолет?
а) горючее;
б) летчик;
в) конструктор;
г) аэродром.

2. Прямоугольник: плоскость / куб?
а) пространство;
б) ребро;
в) высота;
г) треугольник.

3. Слагаемое: сумма / множители?
а) разность;
б) делитель;
в) произведение;
г) умножение;
д) вычитание.

4. Ухо: слышать / зубы?
а) видеть;
б) лечить;
в) жевать;
г) рот.

5. Глагол: спрягать / существительное?
а) понятие;
б) склонять;
в) название;
г) образовывать.

6. Светло: темно / притяжение?
а) металл;
б) молекула;
в) отталкивание;
г) движение.

7. Жара: засуха / дожди?
а) паводок;
б) наводнение;
в) осень;
г) лето.
8. Береза: дерево / стихотворение?
а) сказка;
б) богатырь;
в) поэзия;
г) драма.

Обработка результатов
При оценке результатов за каждое правильно
выполненное задание учитель начисляет 1 балл.
Задание №1 - выявляет наличие или
отсутствие у школьников навыков теоретического анализа.
Задания № 2 и № 5 - способность к
обобщению на основе существенного признака.
Задание № 3 - сформированность навыка
сравнения.
Задание № 4 -  умение классифицировать.
Задание № 6 - умение устанавливать
отношения между понятиями.

По каждому из заданий с № 1 по № 5
максимально можно получить 5 баллов. Оценки распределяются следующим образом:

Высокий уровень -  4-5 баллов.
Средний уровень – 2-3 балла.
Низкий уровень – 0-1 балл.

По заданию № 5 – осуществляется 10-
балльная оценка:

Высокий уровень – 8-10 баллов.
Средний уровень – 4-7 баллов.
Низкий уровень – менее 4 баллов.

Общий итог проводится на основе суммы
баллов по всем 6 заданиям.

При этом уровневые показатели выглядят
следующим образом:

28 – 35 баллов – высокий уровень,
22 – 27 баллов – выше среднего,
15 – 21 балла – средний уровень,
8 – 14 баллов – ниже среднего,
0 – 7 баллов – низкий уровень.

Методика Дж.
Морено «Социометрия»
Данная методика позволяет косвенно
определить уровень сформированности коммуникативных навыков у учащихся.
Задачи исследования:
а) измерение степени
сплоченности-разобщенности в группе;
б) выявление соотносительного авторитета
членов групп по признакам симпатии-антипатии (лидеры, звезды, отвергнутые);
в) обнаружение внутригрупповых сплоченных образований
во главе с неформальными лидерами.
Методика позволяет сделать моментальный
срез с динамики внутригрупповых отношений с тем,  чтобы впоследствии
использовать полученные результаты для переструктурирования групп, повышения их
сплоченности и эффективности деятельности.
Материалы.
Бланк социометрического опроса, список
членов группы, социоматрица (табл.).

№

Фамилия,
  имя, отчество

1

2

3

4

5

6

7

8

9

10

11

Итого

1

А.

1

3

3

2

2

Б.

2

2

2

3

3

В.

3

3

3

4

Г.

1

1

2

5

Д.

2

3

3

6

Е.

3

3

3

7

З.

1

3

2

3

8

И.

9

К.

2

10

Л.

1

1

2

1

1

3

11

М.

2

1

1

2

3

Кол-во выборов

5

7

6

7

0

10

7

4

16

11

12

79

Кол-во взаимных выборов

1

1

1

1

0,5

4,5

Подготовка исследования. Обследованию
может подвергнуться любая группа лиц любого возраста, начиная от дошкольного,
имеющая некоторый опыт взаимодействия и общения. В зависимости от задач,
которые призвано решить исследование, и от особенностей (возрастных и
профессиональных) изучаемых групп формируются критерии социометрического
выбора. Критерий — это вид деятельности, для выполнения которой индивиду нужно
выбрать или отвергнуть одного или нескольких членов группы. Он формулируется в
виде определенного вопроса социометрического теста. По содержанию критерии
могут быть формальными и неформальными, С помощью первых измеряются отношения
по поводу совместной деятельности, ради выполнения которой создана группа.
Вторые служат для измерения эмоционально-личностных взаимоотношений, не
связанных с совместной деятельностью (например, выбор товарищи для досуга).
Порядок исследования. Перед началом
опроса — инструктаж тестируемой группы (социометрическая разминка). И ходе него
следует объяснить группе цель исследования, подчеркнуть важность его
результатов для группы, показать, как нужно выполнять задания, гарантировать
сохранение тайны ответов.
Инструкция для учащихся: «Кого  из одноклассников
ты пригласил бы к себе на день рождения?» Постарайтесь быть искренними в
ответах. Исследователи гарантируют тайну индивидуальных ответов».
Необходимо постараться установить
атмосферу доверия в отношениях с группой. Отсутствие доверия к экспериментатору,
подозрения в том, что результаты опроса могут быть использованы во вред
испытуемому, приводят к отказу выполнять задание в целом либо к отказу
осуществить негативный выбор. После этого приступаем непосредственно к опросу.
Ему подвергаются все члены группы. Респонденты должны записать фамилии членов
группы, выбранных ими по тому или иному критерию, в опросный лист и указать
свою фамилию. В процессе опроса исследователь должен следить за тем, чтобы
опрашиваемые не общались между собой, постоянно подчеркивать и напоминать об
обязательности ответов на все волосы. Не следует торопиться, подгонять
испытуемых с ответами. В то же время, если испытуемые не имеют списка членов
группы, не следует препятствовать визуальным контактам. Фамилии отсутствующих
желательно написать на доске.
Возможны три основных способа выбора:
а) Количество выборов ограничивается 3—5;
б) разрешается полная свобода выбора
(каждый может записать столько решений, сколько пожелает);
в) испытуемый ранжирует всех членов группы
в зависимости от предложенного критерия.
С точки зрения простоты и удобства
обработки результатов предпочтительнее первый способ. С точки зрения надежности
и достоверности полученных результатов — третий.
Бланк социометрического опроса
Ф.И.О. _________________________________________,
класс _______
Ответь на поставленный вопрос, записав три
фамилии одноклассников с учетом отсутствующих.
-  Кого бы ты из группы пригласил на свой
день рождения?
а)
_______________________________________________________________
б) _______________________________________________________________
в)
_______________________________________________________________
Обработка данных и интерпретация
результатов
1. Составление социоматрицы.
Социоматрица — это таблица, в которую
вносятся результаты опроса.
2. На основе социоматрицы возможно
построение социограммы, которая делает возможным наглядное представление
социометрии в виде схемы — «мишени».
Каждая окружность в социограмме имеет свое
значение.
I. Внутренний круг — это так называемая «зона
звезд», и которую попадают лидеры, набравшие максимальное количество выборов.
П. Второй круг — зона предпочитаемых, в
которую входят лица, набравшие выборов в количестве выше среднего показателя.
III. Третий круг — зона пренебрегаемых, в
которую вошли лица, набравшие выборов в количестве ниже среднего показателя.
IV. Четвертый круг — зона изолированных,
это те, которые не получили ни одного очка.
Социограмма наглядно представляет наличие
группировок в коллективе и взаимоотношения между ними (симпатии, контакты).
Интерпретация
результатов:
Высокий
уровень сформированности коммуникативных навыков (5 и более  выборов «звёзды»)
– 3 балла.
Средний
уровень сформированности коммуникативных навыков (2-4 выбора «предпочитаемые»)
– 2 балла.
Низкий
уровень сформированности коммуникативных навыков (0-1 выборов «пренебрегаемые»)
– 1 балл.

Анкета
по оценке уровня школьной мотивации Н. Г. Лускановой
1.
Тебе нравится в школе?
а)
да
б)
не очень
в)
нет
2.     Утром
ты всегда с радостью идешь в школу или тебе часто хочется остаться дома?
а)
иду с радостью в школу
б)
бывает по-разному
в)
чаще хочется остаться дома
3.     Если
бы учитель сказал, что завтра в школу не обязательно приходить всем ученикам,
ты пошел бы в школу или остался бы дома?
а)
в школу
б)
не знаю
в)
дома
4.     Тебе
нравятся, когда у вас отменяют какие-нибудь уроки?
а)
нет
б)
по-разному
в)
да
5.     Ты
хотел бы, чтобы тебе не задавали домашних заданий?
а)
не хотел бы (нет)
б)
не знаю
в)
хотел бы (да)
6.     Ты
хотел бы, чтобы в школе остались одни перемены?
а)
нет
б)
не знаю
в)
да
7.     Ты
часто рассказываешь о школе родителям и друзьям?
а)
часто
б)
редко
в)
не рассказываю совсем
8.     Ты
хотел бы, чтобы у тебя был другой, менее строгий учитель?
а)
мне нравится наш учитель
б)
не знаю
в)
хотел бы другого учителя
9.     У
тебя в школе много друзей?
а)
много
б)
мало
в)
нет друзей
10. Тебе нравятся твои
одноклассники?
а)
да
б)
не очень
в)
нет
Обработка
результатов и количественный анализ:
за
каждый ответ   а) – 3 балла

                      б) – 1 балл

в) – 0 баллов
Максимальная
оценка 30 баллов.
25
– 30 баллов - I группа: высокий уровень
школьной мотивации – такие дети отличаются наличием высоких познавательных
мотивов, стремлением успешно выполнять все предъявляемые школой требования. Они
четко следуют всем указаниям учителя, добросовестны и ответственны, сильно
переживают, если получают неудовлетворительные оценки или замечания педагога.
20
– 24 балла - II группа: средний уровень
школьной мотивации – подобный показатель имеют учащиеся, успешно справляющиеся
с учебной деятельностью. При ответах на вопросы такие дети проявляют меньшую
зависимость от жестких требований и норм. Подобный уровень мотивации является
средней нормой.
15
– 19 баллов - III группа: положительная
внеучебная мотивация –  такие дети достаточно хорошо чувствуют себя в школе,
однако  чаще их привлекает возможность пообщаться с друзьями или учителем.
Познавательные мотивы у таких детей сформированы в меньшей степени и учебный
процесс их мало интересует.
10
– 14 баллов - IV группа: низкая школьная
мотивация – подобные школьники посещают школу неохотно, испытывают затруднения
в учебной деятельности, находятся в состоянии неустойчивой адаптации к школе.
Меньше
10 баллов  - V группа: отрицательная
школьная мотивация, школьная дезадаптация – такие дети испытывают серьезные
трудности в школе: они не справляются с учебной деятельностью, испытывают
проблемы с одноклассниками, во взаимоотношениях с учителем. Школа
воспринимается ими как враждебная среда. Они переживают, могут проявлять
агрессивные реакции, отказываться выполнять те или иные задания, следовать тем
или иным нормам и правилам. Часто у таких детей отмечаются нарушения
психического здоровья.
По
нашему мнению, I (высокий) и II
(средний) уровень школьной мотивации по анкете Н.Г. Лускановой свидетельствует
о сформированности внутренней позиции школьника.
Соответственно
III,  IV
и  V уровни  свидетельствуют о
недостаточной сформированности или об отсутствии внутренней позиции школьника.
Внутреннюю
позицию школьника в самом широком смысле можно определить как систему
потребностей и стремлений ребенка, связанных со школой, то есть такое отношение
к школе, когда причастность к ней переживается ребенком как его собственная
потребность (Хочу в школу!).
Наличие внутренней
позиции школьника обнаруживается в том, что ребенок решительно отказывается от
дошкольно-игрового, индивидуально-непосредственного способа существования и
проявляет ярко положительное отношение к школьно-учебной деятельности в целом и
особенно к тем ее сторонам, которые непосредственно связаны с учением. Такая
положительная направленность ребенка на школу как на собственно учебное
заведение - важнейшая предпосылка благополучного вхождения его в
школьно-учебную действительность, то есть принятие им соответствующих школьных
требований и полноценного включения в учебный процесс.
Ресурсы

Для
проведения данной комплексной программы необходимо наличие следующих ресурсов:
-
специалисты: педагоги-психологи или учителя начальной школы, владеющие навыками
проведения групповой и индивидуальной диагностики;
-
помещение для занятий, оборудованное мебелью;
-
методики диагностики, бланки ответов.

alt: Утверждаю» Директор МОБУ «Волховская

alt: Содержание Пояснительная записка 3-9

alt: Пояснительная записка В общественном сознании происходит переход от понимания социального предназначения школы как задачи простой передачи знаний, умений и навыков от учителя к ученику к…

alt: Созданная на основе этого подхода концепция развития универсальных учебных действий позволяет выделить главные результаты обучения и воспитания, выраженные в терминах универсальных учебных действий как показатели…

alt: Регулятивные УУД 1) Целеполагание 2)

alt: Приложение Изучение самооценки

alt: Методика "Узор" Л.И. Цеханской

alt: Диктант для второй серии («полоска»

alt: Тест Замбацавичене Э.Ф.

alt: Метла, лопата … 2,6 2

alt: Тест Тихомировой Л.Ф. и Басова

alt: Методика Дж. Морено «Социометрия»

alt: Ты хотел бы, чтобы у тебя был другой, менее строгий учитель? а) мне нравится наш учитель б) не знаю в) хотел бы другого учителя 2

alt: По нашему мнению, I (высокий) и

alt: Ресурсы Для проведения данной комплексной программы необходимо наличие следующих ресурсов: - специалисты: педагоги-психологи или учителя начальной школы, владеющие навыками проведения групповой и индивидуальной диагностики; -…

title: Для психолога


extracted_text:
Муниципальное бюджетное общеобразовательное учреждение

«Бурлинская средняя общеобразовательная школа»
Бурлинского района Алтайского края

«Согласовано»

Зам.директора
  по УВР
Богомолова
  Л.В._______________
«12_»_12.
  2019__г.

«Утверждено»

Директор
  школы
Заплатникова
  И.К._______________
Приказ
  № _242/1_ «_12_»_12.2019_г

Адаптированная рабочая программа
по учебному предмету «Ручной труд»
для 2 В класса (вариант 1)
на 2019– 2020 учебный
год

Предметная область: «Технология»

Составитель:
учитель начальных классов
Доулбаева А. З.

.

Бурла, 2019 г.

Программа учебного курса «Технология. Ручной труд»
составлена на основе Примерной адаптированной основной общеобразовательной
программы образования обучающихся с легкой умственной отсталостью
(интеллектуальными нарушениями) (вариант 1) и соответствует Федеральному
государственному образовательному стандарту обучающихся умственной отсталостью
(интеллектуальными нарушениями).
На
его изучение во втором классе отводится 34 часа, один  час в неделю.

Личностные и
предметные результаты освоения учебного предмета.

 Изучение
учебного предмета «Ручной труд» в соответствии с требованиями ФГОС АООП
направлено на достижение следующих результатов.
Личностные
результатыосвоения
технологии включают индивидуально-личностные качества и социальные (жизненные)
компетенции обучающегося, социально значимые ценностные установки:
-
положительное отношение и интерес к труду;
-понимание значения
и ценности труда;
-
отношение к труду как первой жизненной необходимости;
-понимание красоты
в труде, в окружающей действительности и возникновение эмоциональной реакции
«красиво» или «некрасиво»;
-осознание своих
достижений в области трудовой деятельности;
-
способность к самооценке; умение выражать свое отношение к результатам
собственной  и чужой творческой деятельности «нравится» или «не нравится; привычка к
организованности, порядку, аккуратности.

Предметные результаты
освоения АООП общего образования включают освоенные обучающимися знания и
умения, специфичные для каждой образовательной области, готовность их
применения.

Программа «Технология. Ручной труд» во втором классеопределяет два
уровня овладения предметными результатами: минимальный и достаточный.
Минимальныйуровеньовладения
предметными результатами является обязательным для всех обучающихся с легкой
умственной отсталостью первого класса, включающий следующие знания и умения:
   К концу второго года обучения  ручному
труду обучающиеся
с легкой умственной отсталостью должны знать:
- правила организации рабочего
места;
- виды трудовых работ;
- названия и свойства поделочных
материалов, используемых на уроках ручного труда во втором классе,  правила их
хранения, санитарно-гигиенические требования при работе с ними;
- названия инструментов, необходимых на
уроках ручного труда, их устройство, правила техники безопасной работы колющими
и режущими инструментами;
- приемы работы (приемы разметки деталей,
приёмы выделения детали из заготовки, приемы формообразования, приемы
соединения деталей, примы отделки изделия), используемые на уроках ручного
труда.
     Уметь:
- организовать свое рабочее место в
зависимости от характера выполняемой работы, рационально располагать инструменты,
материалы и приспособления на рабочем столе, сохранять порядок на рабочем месте
с помощью учителя;
- анализировать объект, подлежащий
изготовлению, выделять и называть его признаки и свойства; определять способы
соединения деталей с помощью учителя;
- составлять стандартный план работы по
пунктам с опорой на предметно-операционный план с помощью учителя;
- владеть некоторыми технологическими
приемами ручной обработки поделочных материалов с помощью учителя; работать с
доступными материалами (глиной и пластилином, природными материалами, с бумагой
и картоном,  нитками и тканью).
Достаточный уровень освоения
предметными результатами не является обязательным для всех обучающихся второго
класса.
     К концу второго года обучения ручному
труду обучающиеся
с легкой умственной отсталостью должны знать: правила
рациональной организации труда, включающей в себя упорядоченность действий и
самодисциплину.
уметь: самостоятельно
находить необходимую для выполнения работы информацию в материалах учебника,
рабочей тетради; работать с доступной для второклассников наглядностью:
составлять план работы над изделием с опорой на предметно-операционные,
графические планы, и действовать в соответствии с ними в процессе изготовления
изделия; осуществлять текущий самоконтроль выполняемых практических действий и
корректировку хода практической работы; оценить свое изделие (красиво,
некрасиво, аккуратное, похоже на образец); устанавливать причинно-следственные
связи между выполняемыми действиями и их результатами; выполнять общественные
поручения по уборке класса/мастерской после уроков ручного труда.

Базовые учебные
действия
Базовые учебные действия, формируемые у
младших школьников, обеспечивают, с одной стороны, успешное начало школьного
обучения и осознанное отношение к обучению, с другой ― составляют основу
формирования в старших классах более сложных действий, которые содействуют
дальнейшему становлению ученика как субъекта осознанной активной учебной
деятельности на доступном для него уровне.

1. Личностные учебные действия
обеспечивают готовность ребенка к принятию новой роли ученика, понимание им на
доступном уровне ролевых функций и включение в процесс обучения на основе
интереса к его содержанию и организации.
2. Коммуникативные учебные
действия обеспечивают способность вступать в коммуникацию с взрослыми и
сверстниками в процессе обучения.
3. Регулятивные учебные
действия обеспечивают успешную работу на любом уроке и любом этапе обучения.
Благодаря им создаются условия для формирования и реализации начальных
логических операций.
4. Познавательные учебные
действия представлены комплексом начальных логических операций, которые
необходимы для усвоения и использования знаний и умений в различных условиях,
составляют основу для дальнейшего формирования логического мышления школьников.

Функции базовых учебных действий:
обеспечение успешности (эффективности)
изучения содержания любой предметной области;
реализация преемственности обучения на
всех ступенях образования;
формирование готовности обучающегося с
умственной отсталостью (интеллектуальными нарушениями) к дальнейшей трудовой
деятельности;
обеспечение целостности  развития личности
обучающегося.
Умение использовать все группы действий в
различных образовательных ситуациях является показателем их сформированности.
Согласно требованиям Стандарта уровень
сформированности базовых учебных действий обучающихся с умственной отсталостью
(интеллектуальными нарушениями) определяется на момент завершения обучения
школе.

Личностные
учебные действия
Личностные учебные действия:
осознание себя как ученика, заинтересованного
посещением школы, обучением, занятиями, как члена семьи, одноклассника, друга;
способность к осмыслению социального
окружения, своего места в нем, принятие соответствующих возрасту ценностей и
социальных ролей;
положительное отношение к окружающей
действительности, готовность к организации взаимодействия с ней и
эстетическому ее восприятию;
целостный, социально ориентированный
взгляд на мир в единстве его природной и социальной частей;
самостоятельность в выполнении учебных
заданий, поручений, договоренностей;
понимание личной ответственности за
свои поступки на основе представлений об этических нормах и правилах
поведения в современном обществе;
готовность к безопасному и бережному
поведению в природе и обществе.
Коммуникативные
учебные действия
Коммуникативные учебные действия включают
следующие умения:
вступать в
контакт и работать в коллективе (учитель−ученик, ученик–ученик,
ученик–класс, учитель−класс);
использовать
принятые ритуалы социального взаимодействия с одноклассниками и учителем;
обращаться за помощью
и принимать помощь;
слушать и понимать
инструкцию к учебному заданию в разных видах деятельности и быту;
сотрудничать с
взрослыми и сверстниками в разных социальных ситуациях; доброжелательно
относиться, сопереживать, конструктивно взаимодействовать с людьми;
договариваться и
изменять свое поведение в соответствии с объективным мнением большинства в
конфликтных или иных ситуациях взаимодействия с окружающими.
Регулятивные
учебные действия:
Регулятивные
учебные действия включают следующие умения:
адекватно соблюдать ритуалы школьного
поведения (поднимать руку, вставать и выходить из-за парты и т. д.);
принимать цели и произвольно включаться в
деятельность, следовать предложенному плану и работать в общем темпе;
активно участвовать в деятельности,
контролировать и оценивать свои действия и действия одноклассников;
соотносить свои действия и их результаты с
заданными образцами, принимать оценку деятельности, оценивать ее с учетом предложенных
критериев, корректировать свою деятельность с учетом выявленных недочетов.
Познавательные
учебные действия:
К
познавательным учебным действиям относятся следующие умения:
выделять некоторые существенные, общие и
отличительные свойства хорошо знакомых предметов;
устанавливать видо-родовые отношения
предметов;
делать простейшие обобщения, сравнивать,
классифицировать на наглядном материале;
пользоваться знаками, символами,
предметами-заместителями;
читать; писать; выполнять арифметические действия;

наблюдать под руководством взрослого за
предметами и явлениями окружающей действительности;
работать с несложной по содержанию и
структуре информацией (понимать изображение, текст, устное высказывание,
элементарное схематическое изображение, таблицу, предъявленных на бумажных и
электронных и других носителях).

Содержание учебного материала

Содержание
обучения во втором классе является логическим продолжением обучения в первом
классе и спланировано с учетом повторения и расширения знаний о видах труда: «
работа с глиной и пластилином», «работа с природным материалом», «работа с
бумагой и картоном», «работа нитками и тканью», пройденных в первом классе, и
усложнения приемов обработки известных детям материалов, что способствует
выработке устойчивых привычек и навыков. Поскольку дети с особенностями
умственного развития нуждаются в более длительном повторении и закреплении
знаний, умений и навыков, приобретённых в течение предыдущего года, то
трудоёмкость практических заданий в каждом виде труда не должна сильно
возрастать. Но вместе с тем в конце второго класса обучения предусматривается
такой уровень учащихся, который позволит в следующем классе предъявить к ним
более высокие требования.
            Во
втором классе обучающиеся получат технологические сведения  о новых материалах
(о ткани). На уроках технологии во втором классе реализуются идеи комплексного
подхода крешения задач развития речи ребенка, формирования его читательских
способностей.
            Определяющими
требованиями в содержании обучения должна быть учебно-воспитательная значимость
труда школьников, его общественно полезный характер, качество знаний, умений и
навыков, его коррекционная направленность.
Объекты
труда с учетом привлекательности, доступности выполнения, общественной пользы и
расширение социального опыта ребенка.
«Работа с глиной и
пластилином»
Во втором классе
знания школьников пополняются  техническими свойствами о назначении и
применении глины в промышленности: глина, как строительный материал; глина в
изготовлении посуды; для изготовления скульптуры. В ходе лепных работ дети
знакомятся с простыми геометрическими фигурами (брус, цилиндр, конус, шар) и их
признаками. На основе геометрических тел лепят изделия соответствующей формы.
Работая с пластическим материалом , второклассники осваивают, как новые приемы
( с применением резака, стеки), так и закрепляют изученные в первом классе (
скатывание, сплющивание, вытягивание, сдавливание,прищипывание, примазывание).
Так же происходит совершенствование умения лепить конструктивным и пластическим
способом.
            Лепка
предметов быта (посуды, строительных инструментов и др.), различных фигурок
(животные, птицы) пробуждает у школьников художественно-эстетическое отношение
к предметному миру.
             На
уроках лепки развиваются умственные действия в процессе анализа, сравнения
предметов, планирования предстоящей работы, текущего и заключительного
контроля. Кроме этого лепные работы требуют затрат физических усилий, что
положительно влияет на укрепление мышечной системы верхних конечностей,
развитие и дифференциацию координации движений пальцев и рук и на осуществление
коррекции недостатков развития мелкой моторики.
«Работа с
природными материалами»
Во втором классе
содержание учебного материала с данным видом работынаправленно на ознакомление
школьников с новым видом природными материалами, их свойствами и применением
(изготовление поделок из желудей, скорлупы грецкого ореха). Практическая работа
с новыми природными материалами предусматривает изготовление многодетальных
объемных изделий с применением незнакомого детям  инструмента (шило) или
применением вспомогательного материала (палочки с заостренными концами).
Повторяются технические сведения об уже знакомых материалах, их свойства и
правилах заготовки (сухие листья, цветы, травы, шишки). Закрепляются навыки
обработки этих материалов (наклеивание) и использование их при изготовлении
аппликационных работ и при объемных композициях (макетов).
«Работа с бумагой»
Во втором классе
содержание учебного материала пополняются сведениями о картоне, его свойствах,
применении и обработке.  Новым является освоение школьниками приемов разметки с
помощью  линейки.Опираясь на некоторый опыт в обращении с линейкой, полученный
на уроках математике, дети применяют его в процессе разметки картона и бумаги.
. В то же время закрепляется навык работы с шаблоном, полученный в первом
классе.
Особое внимание
уделяется закреплению и совершенствованию безорудийной обработки бумаги: сгибание,
отрывание. Работая с ножницами, второклассники отрабатывают приемы
прямолинейного  и криволинейного вырезания, продолжают осваивать приемы
симметричного вырезания, продолжают осваивать правила работы с клеем и кистью.
«Работа с текстильными
материалами»
Во втором классе
содержание данного раздела углубляется за счет включения познавательных
сведений,  о новых текстильных материалах (ткань, пуговица, тесьма) и их видах,
сортах,  свойствах, применение и значение. В ходе практической деятельности
дети овладевают различными приемами работы с текстильным материалом (
пришивании пуговиц с двумя сквозными отверстиями и с подкладыванием палочки,
раскрой ткани по готовой выкройке, сшивание ткани, вышивание по канве сметочным
стежком, выполнение стежка «шнурок» ). Наряду с освоением перечисленных
материалов, дети повторяют имеющиеся у них сведения о нитках (намотка ниток на
картон и в клубок, связывание нитки в пучок, плетение косички, завязывание
узелка на конце нитки, шитьё, вышивание).
Овладение
школьниками второго класса технико-технологическими терминами и понятиями: «
нитка», «игла», «канва», «лекало», «лён», «ткань», «тесьма», «раскрой»,
«строчка», «стежок» «портной», «пуговица», «раскрой», «хлопок», «швея»,
«шерсть», «шитьё».

Календарно-тематическое планирование

№

Дата

Тема

Количество часов

План

Факт

1.

 Глина
  строительный материал. Пластилин – материал для ручного труда.

2.

Лепка
  из пластилина форм прямоугольных геометрических тел.

3.

Лепка
  из пластилина изделия, имеющего прямоугольную геометрическую форму

4.

Что
  делают из природных материалов. Изделие игрушки из жёлудя.

5.

Заготовка
  природных материалов. Изготовление игрушек из скорлупы орехов.

6.

Виды
  и сорта бумаги. Изготовление аппликаций из мятой бумаги.

7.

Картон.
  Правила работы с картонным шаблоном

8.

Изготовление
  из бумаги пакета для хранения изделий.

9.

 Складывание
  фигурок из бумаги.

10.

Нитки.
  Виды работы с нитками. Связывание ниток в пучок.

11.

«Пуговица
  с двумя сквозными отверстиями»

12.

Применение
  глины для изготовления посуды.

13.

Цилиндр.
  Лепка из пластилина чашки цилиндрической формы.

14.

Конус.
  Лепка из пластилина чашки конической формы.

15.

Свойства
  листьев. Аппликация из засушенных листьев.

16.

Разметка
  бумаги и картона по шаблонам сложной конфигурации. Аппликация из обрывной
  бумаги.

17.

Глиняная
  посуда в форме шара. Лепка чайной посуды в форме шара.

18.

Игрушка
  «Шар из кругов», «Шар из полос»

19.

Клубок
  из ниток. Стилизованные  фигурки «Девочка», «Мальчик»

20.

Применение
  глины для скульптуры. Фигурка  «Медвежонок» .

21.

Стилизованная
  фигурка «Утка»

22.

Шишки.
  Изделия из шишек. Композиция из шишки и листьев «Пальма».

23.

Разметка
  бумаги и картона по линейке.

24.

Изготовление
  аппликации «Автофургон», «Грузовик».

25.

 Ткань.
  «Квадраты из ткани 5x5см»

26.

Упражнения
  на бумаге «Смёточный шов. Прямая строчка»

27.

Изделие
  «Игольница»

28.

Что
  надо знать об открытке.

29.

Лепка
  композиции к сказке
«Колобок»

30.

Композиция
  к сказке «Колобок»

31.

Модель
  дорожного указателя «Переход»

32.

Вышивка
  «Закладка из канвы»

33.

Приёмы
  вышивания нитками. «Салфетка из канвы».

34.

Салфетка
  украшенная тесьмой.

Лист
корректировки Рабочей программы

№ урока

Дата проведения по плану

Дата проведения
фактич.

Причина внесения изменений*

Корректирующие мероприятия

Подпись внёсшего изменения

Подпись зам. директора по УВР

file_name: РП ручной труд.docx

alt: Программа учебного курса «Технология

alt: Личностные учебные действия Личностные учебные действия: осознание себя как ученика, заинтересованного посещением школы, обучением, занятиями, как члена семьи, одноклассника, друга; способность к осмыслению социального окружения,…

alt: Содержание учебного материала

alt: Календарно-тематическое планирование №

alt: Что надо знать об открытке. 2

title: адаптированная рабочая программа для 2 класса по предмету "Ручной труд" для детей с интеллектуальными нарушениями