Se trata de un varón de 65 años que consulta en urgencias de nuestro centro por cuadro de deterioro del estado general, ictericia y aumento del perímetro abdominal. <EOS> El paciente trabaja como auxiliar en el despacho de un notario y no tiene hábitos tóxicos. Durante los cuatro años previos había sido seguido de forma intermitente en consultas de Digestivo por un cuadro de alteración del perfil hepático con predominio de colestasis leve. El resto de antecedentes personales y familiares carecían de interés. <EOS> Durante esos años de seguimiento se realizaron múltiples analíticas, en las cuales únicamente destacaba el consabido patrón de colestasis y una trombocitopenia leve en algunos controles. A lo largo de este periodo de tiempo las cifras de GOT oscilaron entre 31-56 UI/l; las de GPT, entre 27-75 UI/l; las de GGT, entre 150-185 UI/l; y las de FA, entre 213-456 UI/l. La bilirrubina total se movió entre 1, 2-2, 56 mg/dl. Se realizó un estudio de autoinmunidad, que fue negativo. Igual resultado se obtuvo de las serologías de virus hepatotropos y del VIH, y de los marcadores tumorales (CEA, Ca 19.9 y α-fetoproteína). El resto de datos analíticos, incluyendo hemograma, bioquímica completa, coagulación, estudio de ferrocinética, proteinograma, hormonas tiroideas, ... fueron siempre normales. <EOS> También se sometió al paciente a diversas pruebas de imagen. Durante esos cuatro años se llevaron a cabo varias ecografías abdominales, todas ellas normales a excepción de la realizada cuatro meses antes de su ingreso, que informaba de discreta esplenomegalia. Dos estudios de TAC, uno abdominal, y otro abdómino-pélvico realizado siete meses antes del ingreso en nuestro centro, habían sido igualmente informados como normales. <EOS> A su recepción en nuestra planta de hospitalización se pone de manifiesto una ictericia mucocutánea franca y ascitis no a tensión, además de un leve deterioro del nivel de conciencia del paciente. Analíticamente destaca: Hb: 9, 6 g/dl; Hcto: 26, 9%; plaquetas: 37000; leucocitos: 3800; bilirrubina total: 27, 5 mg/dl; GOT: 88; GPT: 73; GGT: 243; FA: 305; actividad de protrombina: 33%; INR: 2, 1; creatinina: 2, 09 mg/dl; urea: 172 mg/dl; α-fetoproteína: 1 ng/ml; Las serologías de VHB, VHC, VIH, CMV y virus de Epstein Barr son nuevamente negativas. Se lleva a cabo una ecografía abdominal, que informa de hígado con estigmas de hepatopatía crónica, con múltiples nódulos de regeneración en su interior; y una resonancia magnética nuclear, con imágenes compatibles con cirrosis hepática macronodular y ascitis perihepática y periesplénica en escasa cantidad. Con todo ello se decide realización de una biopsia hepática transyugular. <EOS> No obstante, y mientras se espera el resultado histológico de dicha biopsia, el paciente sufre un empeoramiento brusco de su situación clínica y de su función respiratoria, requiriendo ventilación mecánica, intubación orotraqueal e ingreso en UCI por cuadro de distrés respiratorio. Fallece 36 horas después. <EOS> La biopsia hepática, cuyo resultado se recibió tras el fallecimiento del enfermo, es informada como dilatación irregular de los sinusoides (peliosis) y proliferación de células endoteliales, sin que estas presenten mitosis. <EOS> Se realizó necropsia, en la que se apreció macroscópicamente hígado con superficie externa macronodular, que muestra al corte áreas peliótico-esponjosas, entre las que se sitúan zonas con parénquima de aspecto sano pero con signos macroscópicos de colestasis. Al microscopio se observaba proliferación neoplásica con patrón de crecimiento sinusoidal, configurando espacios cavernosos tapizados por células atípicas. La afectación hepática es difusa y parcheada, y en algunas zonas se observa crecimiento intravascular neoplásico, a veces con presencia de mitosis, algunas de ellas atípicas. Las células se muestran intensamente positivas para marcadores endoteliales CD-31 y CD-34. Todo ello es compatible con angiosarcoma hepático primario. <EOS>