Varón de 63 años, exfumador, asintomático, remitido a nuestro servicio en julio de 2001 por hepatomegalia (de 4 cm a expensas del lóbulo hepático derecho) y colestasis disociada -fosfatasa alcalina (FA) 873 IU/L y gamma-glutaryl transpeptidasa (GGT) 637 IU/L- en una analítica rutinaria. El resto de parámetros, incluyendo ANA (anticuerpos antinucleares), AMA (anticuerpos antimitocondriales), ASMA (anticuerpos anti-músculo liso) y LKM (anticuerpos anti anti-antígenos microsomales de hígado y riñón), porfirias, ceruloplasmina, alfa-fetoproteína, beta2-microglobulina, antígeno carcinoembrionario, virus de la hepatitis B (VHB), virus de la hepatitis C (VHC) y virus de la inmunodeficiencia humana (VIH) fueron negativos. En el estudio de inmunoglobulinas destacaba una IgG 1.900 mg/dl (690-1400), en relación con gammapatía monoclonal sin datos de mieloma tras estudio de médula ósea. El estudio de diátesis protrombótica también resultó negativo. <EOS> El estudio ecográfico no aportó datos relevantes. La tomografía computarizada (TC) abdominal insinuó una lesión subdiafragmática, en los segmentos VIII y IV, de contorno mal definido, hipodensa, a ambos lados de la vena suprahepática media. La resonancia magnética (RM) hepática objetivó dos lesiones hepáticas de 3 × 3 cm y 3 × 2 cm, en los segmentos IV-VIII y II-III respectivamente, que encajaban la vena suprahepática media y desplazaban la vena suprahepática derecha, sin apreciarse trombosis intravascular, ni otras lesiones a nivel de la vía biliar extrahepática, junto con esplenomegalia e hipoplasia del lóbulo hepático izquierdo. <EOS> Ante la sospecha de un colangiocarcinoma y menos probablemente de un hepatocarcinoma sobre un hígado no cirrótico, se desestimó la PAAF (punción-aspiración con aguja fina) y se decidió la realización de una laparotomía diagnóstico-terapéutica, observándose un hígado de superficie lisa y brillante, en el que destacaba una lesión de aspecto quístico, de la que se obtuvieron biopsias en cuña. <EOS> El informe histopatológico intraoperatorio fue de un proceso fibro-inflamatorio con presencia de agregados linfoides, hialinización vascular, en ausencia de microorganismos y atipia, compatible con un pseudotumor inflamatorio hepático. Dado que la lesión no cumplía criterios de malignidad y dada la alta morbimortalidad asociada, se desestimó su resección y se inició tratamiento antibiótico y esteroideo, sin respuesta. <EOS> En enero de 2006 presentó un episodio de hemorragia digestiva alta autolimitada, seguido de un cuadro de fiebre, astenia, hiporexia y alteración del comportamiento. En la exploración se observaba subictericia cutáneo-mucosa, bradipsiquia, flapping tardío, hepatomegalia y ascitis. Analíticamente destacaba anemia de procesos crónicos (hemoglobina 9, 1 g/dl, hematocrito 26, 3%, VCM 95), ligera trombopenia (116.000), bilirrubina total 4, 3 mg/dl (bilirrubina conjugada: 3, 8 mg/dl) GOT 56 UI/l, GPT 106 UI/l, GGT 335 UI/l, FA 700 UI/l. Gamma 30, 7% (10,5-19,5), leucocitos 7.700 y 800 linfocitos. El estudio del líquido ascítico reveló 900 células (> 250 polimorfonucleares/mm3), albúmina 0, 5 g/dl, proteínas totales 0, 6 g/dl, GASA > 1, 1. y cultivo negativo. Con el diagnóstico de peritonitis bacteriana se inició tratamiento antibiótico (cefalosporina de tercera generación) con buena respuesta clínico-analítica. En la gastroscopia se observaron varices esofágicas grado II/III, iniciándose tratamiento beta-bloqueante. Se realizó una nueva RM, que describía un hígado con signos de hepatopatía crónica y cómo el PTI comprimía y colapsaba la vena cava inferior en su trayecto intrahepático. Con el diagnóstico de síndrome de Budd-Chiari subagudo secundario al PTI hepático, se colocó un TIPS (anastomosis porto-sistémica transyugular tipo Wallstent autoexpandible de 10 mm de calibre) con buenos resultados durante los cinco años de seguimiento. <EOS>