Niño de 3 meses con lesiones eritematosas, redondeadas, de bordes definidos, con centro más pálido en el rostro, los miembros superiores, de aspecto reticulado en miembros inferiores y dorso de 1 mes de evolución. Hepatoesplenomegalia. <EOS> Madre y abuela materna con diagnóstico de Lupus Eritematoso sistémico (LES) <EOS> Exámenes complementarios: Hb 10g/dl, Hto 30%, GPT 78 UI/L, C3 53 mg/dl y C4 3mg/dl, FAN+ 1/100, acs. anti Ro, anti La, anti Sm y anti U1RNP negativos. <EOS> Estudio histopatológico: hiperqueratosis, atrofia epidérmica, vacuolización de queratinocitos basales e infiltrado difuso mononuclear en dermis superficial. Inmunofluorescencia directa (IFD): banda segmentaria dermoepidérmica de disposición granular fina IgG+ y C3+. <EOS> Valoración cardiológica normal. <EOS> Tratamiento: hidrocortisona 1% crema. <EOS> Resolución de las lesiones cutáneas, negativización del FAN y normalización del hepatograma a los 6 meses de vida. <EOS>