Varón de 67 años de edad con antecedentes de espasmo hemifacial izquierdo, que refiere episodios de dolor abdominal en epigastrio e hipocondrio derecho, fiebre y coluria desde hace cuatro años. A la exploración física, dolor en hipocondrio derecho con Murphy negativo con leve aumento de transaminasas en la analítica. La ecografía objetiva una imagen quística de 4 cm a nivel del hilio hepático. El TAC de abdomen manifiesta dilatación de la vía biliar con lesión hipodensa en el hilio hepático. En la RMN se observa a nivel del hilio hepático una lesión quística de 6 cm de diámetro, polilobulada con compresión de la vía biliar intrahepática sin realce tras la captación de contraste. <EOS> Dados los episodios de colangitis se diagnostica como enfermedad de Caroli y se decide laparotomía exploradora, apreciándose una tumoración quística intrahepática en los segmentos IV-III que, tras una colangiografía intraoperatoria, presenta comunicación con la vía biliar principal. Se realiza una colecistectomía y hepatectomía izquierda reglada, siendo la evolución postoperatoria favorable. <EOS> La histología describe una lesión constituida por múltiples quistes de pared fibrosa, revestidas por epitelio mucosecretor con zonas planas, proyecciones papilares, atipia citológica y un nódulo sólido con infiltración focal de la pared del quiste, sin alcanzar el parénquima hepático ni bordes quirúrgicos. No se evidencia estroma ovárico. Todo ello compatible con el diagnostico de cistoadenocarcinoma hepático. <EOS> Cinco años después, el paciente está asintomático sin signos radiológicos de recidiva. <EOS>