Varón de 25 años, remitido a nuestro Servicio de Cirugía por tumoración en hipocondrio izquierdo de seis meses de evolución y crecimiento progresivo. A la exploración física se palpaba gran masa en hipocondrio izquierdo de consistencia pétrea, discretamente dolorosa. La analítica no aportaba datos de interés. <EOS> En la TAC abdominal se encontró una masa retroperitoneal de aproximadamente 20 cm que desplazaba hacia delante la cola del páncreas. Radiológicamente su estructura era compleja, con áreas de necrosis y de calcificación, compatible con tumor de baja malignidad. <EOS> Se realizó esplenopancreatectomía distal con exéresis de la tumoración, que presentaba un diámetro máximo de 24 cm, y estaba adherida al hilio esplénico, bazo, epiplon mayor y gastrocólico, sin aparente fijación al páncreas. <EOS> En la anatomía patológica se describió como neoplasia epitelial papilar sólida-quística del páncreas. Inmunohistoquímica: vimentina positivo; cromogranina y marcadores epiteliales negativos. <EOS> La evolución postoperatoria fue normal y el paciente presenta controles normales a los cuatro años de su intervención. <EOS>