Mujer de 48 años, fumadora de 20 cigarrillos/día, con poliquistosis hepatorrenal diagnosticada 12 años antes, y enfermedad renal crónica secundaria estadio 3 (con aclaramiento creatinina de 50 ml/min y sin proteinuria). Sin ningún otro antecedente patológico de interés. La enfermedad actual comienza con dolor lumbar izquierdo intenso que requiere ingreso. Inicialmente se orienta como crisis quística. <EOS> Se realiza ecografía reno-vesical en la que, en el contexto de poliquistosis hepatorrenal, se aprecia una desestructuración parenquimatosa renal por quistes, preferentemente en el lado izquierdo, con aumento del tamaño respecto al contralateral, Existe una ecogenicidad heterogénea en el parénquima preservado que sugiere turgencia parenquimatosa y se observa desdibujamiento sinusal izquierdo secundario a presencia de un tejido ecogénico que ejerce efecto de masa y se proyecta hacia la pelvis renal. Dada la poca especificidad de los hallazgos ecográficos se completa el estudio mediante TC que muestra nuevamente desestructuración renal bilateral por poliquistosis, con algunos quistes hiperdensos en el estudio basal realizado sin contraste endovenoso. La afectación es asimétrica, más intensa en el lado izquierdo, siendo dicho riñón de mayor tamaño. La región piélica izquierda está ocupada por un tejido de densidad de partes blandas que muestra un realce moderado tras la administración endovenosa de contraste, sin definición clara de sus límites. Funcionalmente existe un evidente retraso en el lado izquierdo y ausencia de eliminación del contraste endovenoso en las secciones realizadas de forma retardada. El conjunto de hallazgos sugiere ocupación tumoral de la pelvis renal en el contexto de poliquistosis con alteración funcional secundaria. Se observan ganglios retroperitoneales no aumentados significativamente de tamaño en situación interaortocava y retroaórtica. <EOS> Con el diagnóstico clínico de masa renal compatible con proceso neoformativo, se realiza nefrectomía radical izquierda, con suprarrenalectomía izquierda más linfadenectomía aortocava, sin incidencias ni complicaciones inmediatas. En el postoperatorio no surgen complicaciones, con función renal estable. Un mes después de la nefrectomía, el aclaramiento de creatinina fue de 52 ml/min y aparece proteinuria de 0, 16 g/24 h. <EOS> En el estudio anátomo-patológico de la pieza, macroscópicamente destaca una masa renal blanquecina, firme, de 9 x 8, 5 x 5 cm., de bordes mal definidos, que presenta un área central de necrosis. Está situada en la porción central renal, afectando la práctica totalidad del parénquima, alcanzando el tejido adiposo perirrenal y rodeando la glándula suprarrenal. En el hilio renal se identifican cuatro ganglios linfáticos. El parénquima renal no tumoral está totalmente desestructurado y sustituido por múltiples quistes de hasta 2 cm de diámetro, y que afectan tanto corteza como médula renal. Histológicamente, la tumoración está constituida por células de citoplasma amplio y eosinófilo, con núcleos redondeados con marcada atipia, que se organizan en un patrón sólido cohesivo, característico de un carcinoma escamoso pobremente diferenciado. Son extensas las áreas de necrosis tumoral. El tumor afecta uréter proximal, pelvis renal, parénquima renal y tejido adiposo tanto perirrenal como perihiliar. Se objetiva infiltración tumoral de la vena renal y extensa infiltración tumoral perineural con afectación de ganglios simpáticos del hilio renal. La masa tumoral está constituida por carcinoma escamoso, en el seno de la cual, se aprecia un área de carcinoma urotelial papilar intraureteral. Se identifica metástasis del carcinoma en dos de los cuatro ganglios linfáticos hiliares identificados en la pieza. Los márgenes de resección quirúrgica de la pieza, son negativos. En la linfadenectomía paraórtica se identifican 6 ganglios linfáticos libres de infiltración neoplásica. En resumen, el diagnóstico anátomo-patológico de la pieza es de carcinoma escamoso pobremente diferenciado originado en pelvis renal y uréter, categoría pT4pN2, en el contexto de enfermedad renal poliquística autosómico-dominante (riñón poliquístico del adulto). <EOS> En la actualidad, la paciente sigue tratamiento oncológico. <EOS>