Niña de diez años, previamente sana, que inicia, dos meses antes de su ingreso, lesiones en el cuero cabelludo, posteriormente en la nariz, luego en la cara y después en la boca. Es valorada por el dermatólogo, el odontólogo y el otorrinolaringólogo; se realiza tratamiento por sospecha de impétigo. No se observa mejoría; en las dos semanas siguientes, presenta lesiones eritematosas en los dedos de las manos y se diagnostica de viriasis. Sigue sin presentar mejoría, se observan también dichas lesiones en los dedos de ambos pies, asociando abdominalgias y vómitos ocasionales. Siempre afebril, la madre refiere observar "caída del cabello", sin otros signos clínicos asociados. Antecedentes personales sin interés. Antecedentes familiares: padre diagnosticado de colon irritable, sin casos reumatológicos ni clínica similar a la de la niña; una prima hermana materna diagnosticada hace un año de púrpura de Schonlein-Henoch. <EOS> Cuando ingresa en el hospital está febril (38 oC), con buen aspecto general. En la exploración física se observa eritema malar derecho que respeta el pliegue nasolabial; eritema y leve tumefacción en el área del lacrimal izquierdo. Lesiones purpúricas en los pulpejos de las manos, en los pies y en los talones. Presenta en la orofaringe aftas, estomatitis y enantema. No tiene adenopatías. Las exploraciones osteoarticular y neurológica, y la auscultación cardiopulmonar, fueron normales. <EOS> Estudios complementarios solicitados: en el hemograma, Hb 10, 6 g/dl, leucocitos 3500/μl con fórmula normal, plaquetas 126 000/ μl (un mes antes solo destacar 4400 leucocitos/ μl). Frotis sanguíneo sin alteraciones morfológicas. Velocidad de sedimentación 44 mm/hora. Reactantes fase aguda: proteína C reactiva 0, 18 mg/dl, procalcitonina 0, 06 ng/ml. Estudio de coagulación, pruebas reumáticas y proteinograma normales. Inmunoglobulinas con IgG 1830 mg/dl e IgA 271 mg/dl. Complementos C3 23, 7 mg/dl y C4 4, 2 mg/dl. Autoinmunidad: anticuerpos antinucleares (ANA) + 1/1280, anti-SM positivo, anti-ADN fuertemente positivo. Sistemático de orina 150-250 eritrocitos/campo. Serologías bacteriana a Mycoplasma, parasitaria a toxoplasma y vírica a virus de Epstein-Barr, parvovirus B19, adenovirus, echovirus y coxsakie negativas. Destacar una IgM a citomegalovirus positiva. Hemocultivo y frotis faríngeo, bucal, conjuntiva y punción púrpura, negativos. Radiografía de tórax y ecografía abdominal, sin hallazgos patológicos. <EOS> Con la clínica y los datos complementarios referidos, ante la sospecha de lupus eritematoso sistémico (LES), se solicitan anticuerpos antifosfolípidos (AAF), antilúpicos positivos y anticardiolipina positiva (IgG, IgM), una ecocardiografía (función y estructura cardiacas normales) y opinión dermatológica. <EOS> Al cumplir más de cuatro de los criterios de la Asociación Americana de Reumatología, se confirma el diagnóstico de LES y se solicita la valoración nefrológica y reumatológica. Se pauta tratamiento con medidas generales, antipalúdicos (hidroxicloroquina) y corticoides (prednisona) orales, manteniéndose revisiones correspondientes en su seguimiento multidisciplinar. <EOS>