Niña de diez años que acude a Urgencias por un cuadro de fiebre alta, cefalea y odinofagia de dos días de evolución en tratamiento con azitromicina y en las últimas 24 horas aparición de lesiones genitales muy dolorosas. Ausencia de menarquia, contacto sexual o traumatismos genitales previos. <EOS> A la exploración genital presenta eritema y edema de ambos labios mayores, con úlceras profundas, simétricas, negruzcas, la mayor de ellas de 3 cm de diámetro longitudinal en ambos labios menores y varias lesiones satélites menores perivulvares, recubiertas algunas de material fibrinoide y muy dolorosa a la manipulación. Resto de la exploración sin hallazgos relevantes. <EOS> En las pruebas complementarias destaca leucocitosis de 22, 38/µl y proteína C reactiva de 138, 9 mg/l, con función renal, hepática y sedimento urinario normales. <EOS> Ante una úlcera genital aguda, planteamos el diagnóstico diferencial entre el origen infeccioso, ya sea venéreo (sífilis, virus herpes simple, linfogranuloma venéreo, chancroide) o no venéreo (virus de Epstein-Barr [VEB], citomegalovirus [CMV], Brucella), y el origen no infeccioso (enfermedad de Crohn, síndrome de Behçet, pénfigo vulgar, liquen escleroso, aftosis idiopática, eritema fijo medicamentoso, eritema multiforme) 1-3. <EOS> Se ingresa a la paciente con analgesia, lubricante cicratizante y fomentos con suero fisiológico. Ante la evolución tórpida, se añaden al tratamiento antibióticos de amplio espectro, aciclovir IV y corticoterapia oral, en espera de los resultados de los cultivos. El urocultivo, el hemocultivo y el cultivo de exudado vaginal y cervical (para C. trachomatis), así como los frotis de las úlceras genitales, fueron negativos. Las serologías para VEB, CMV, Brucella, Rosa de Bengala, virus de la inmunodeficiencia humana y lúes fueron negativas. Se solicita determinación de ADN del virus herpes simple tipos I y II, mediante reacción en cadena de la polimerasa de la muestra de la úlcera genital, que resultó finalmente negativa. <EOS> Se establece el diagnóstico, por exclusión, de úlcera de Lipschütz en su forma gangrenosa y se decide el alta a los siete días de ingreso, persistiendo las ulceraciones múltiples con pérdida de tejido, sin aspecto inflamatorio y con inicio de cicatrización, en las más externas, sin apreciarse retracción de las mucosas genitales ni secreciones vaginales. <EOS> El cuadro estaba casi totalmente resuelto a las siete semanas del diagnóstico. <EOS>