Mujer de 45 años, sin antecedentes personales ni familiares de interés, que nota un chasquido mandibular izquierdo en relación con la apertura mandibular y una tumoración palpable preauricular dolorosa que no mejoró con tratamiento con antiinflamatorios no esteroideos, por lo que acude a Urgencias de Cirugía Maxilofacial. <EOS> A la exploración física presenta asimetría facial, y a la palpación se aprecia un aumento de consistencia en región preauricular izquierda, arco cigomático y ángulo mandibular izquierdo. Este aumento de consistencia se halla mal delimitado, sin poderse definir clara tumoración. <EOS> En la cavidad oral se aprecia induración irregular del espacio masticador izquierdo, sospechosa de afectación tumoral. La paciente presentaba una apertura oral de 40 mm. No presentaba adenopatías cervicales ni supraclaviculares palpables. <EOS> En las pruebas de imagen aparece una tumoración de carácter sólido en hemimandíbula izquierda, de 2, 5 x 2 x 1, 8 cm en la región del cóndilo mandibular, de bordes bien delimitados, que sugiere una lesión agresiva, de probable origen óseo, objetivándose destrucción de rama mandibular izquierda de carácter lítico. <EOS> Se realizó punción-aspiración con aguja fina con diagnóstico anatomopatológico de tumor de células redondas, negativo para citoqueratinas, antígeno leucocitario común, sinaptofisina y CD99. <EOS> Finalmente se confirmó el diagnóstico de PNET con una biopsia tumoral en la que se mandaron 5 fragmentos irregulares de tejido de color rojizo que se diagnosticaron como "tumoración de células redondas y pequeñas infiltrando hueso". <EOS> Se realizó un estudio inmunohistoquímico sobre el material fijado en formol incluido en parafina en el que tan solo se observó positividad con vimentina y CD99. El índice de proliferación medido como positividad nuclear con MIB-1 era de aproximadamente el 15% de la celularidad tumoral. Dado el escaso material examinado, no fue posible determinar si la tumoración correspondía a un tumor de Ewing o a un neuroepitelioma periférico. El análisis citogenético no fue realizado. <EOS> La TAC y la gammagrafía ósea no mostraron la presencia de enfermedad metastásica. <EOS> Se decidió comenzar tratamiento quimioterápico y valorar tratamiento quirúrgico/radioterápico según la respuesta. Se dieron 5 ciclos durante 4 meses. Tras el tercer ciclo precisó ingreso por neutropenia febril. <EOS> La resonancia magnética nuclear (RMN) tras el tratamiento quimioterápico sugería la posible progresión del tumor, por lo que se decidió dar tratamiento radioterápico planificado con intención radical, durante un mes y medio. La irradiación se hizo en dos fases, con una dosis total sobre tumor y margen reducido de 60 Gy. Después del tratamiento radioterápico presentó mucositis grado 2, otitis externa y epitelitis grado 2 en el campo de tratamiento. <EOS> En la TAC de control se objetivaron hallazgos compatibles con restos/recidiva del PNET de la paciente, por lo que se decidió tratar con otros 5 ciclos más de quimioterapia, siguiendo el mismo esquema anterior, durante otros 4 meses. <EOS> Actualmente han pasado 6 años y la paciente continúa libre de enfermedad, en tratamiento de rehabilitación dental. <EOS>