Recién nacido masculino de 33 semanas de edad gestacional, nacido vía cesárea por sepsis materna. Madre de 19 años de edad falleció en el puerperio inme diato por sepsis grave, sin antecedentes de consanguinidad, el embarazo fue controlado, el reporte de tres ultrasonidos durante la gestación no mostró signos de hidrops (derrame pleural, derrame pericárdico o asci tis). El peso al nacimiento fue de 2090g, APGAR fue de 6 al minuto y 6 a los 5 minutos. El examen clínico no mostró fenotipo que sugiera síndrome genético. Dos horas después del nacimiento presentó taquipnea y cianosis con dificultad respiratoria grave. Fue tratado con surfactante exógeno de rescate por la presencia de signos y síntomas de síndrome de dificultad respiratoria, catecolaminas, antibióticos y ventilación mecánica por 22 días; la ventilación convencional con presión media de la vía aérea máxima de 16 cm H2O, seguida de VAFO por acidosis respiratoria e hipoxemia refrac taria (pCO2 75 mmHg y pO2 45 mmHg). <EOS> La radiografía de tórax mostró infiltración reticular en ambos pulmones y sobre distención pulmonar sin consolidaciones. La TAC de tórax describió cambios reticulares en todas las zonas, engrosamiento intersticial, múltiples bullas y atrapamiento de aire en pulmón izquierdo, así como neumonía derecha (Fi gura 2). Se descartó la presencia de linfangiectasia en otros órganos por TAC abdominal. Se realizó biopsia pulmonar y por indicación de cirugía pediátrica lobectomía inferior izquierda. En el estudio histopatológico se observó dilatación quística de los canales linfáti cos broncovasculares,. Por ecocardiografía se diagnosticó comunicación interauricular (CIA) y persistencia de conducto arterioso (PCA) y fueron corregidas quirúrgicamente a los 30 días de vida extra uterina. La evolución fue satisfactoria, el seguimiento pediátrico a los 19 meses de edad reportó peso y talla adecuados para su edad, desarrollo psicomotor nor mal, sin cuadros infecciosos de la vía respiratoria in ferior, no requirió oxigeno suplementario; la TAC de tórax de control informó con engrosamiento intersti cial, bullas enfisematosas difusas pequeñas y mejoría con respecto a la TAC inicial,. <EOS>