Se trata de una mujer de 73 años, con antecedentes de hipertensión arterial sistémica actualmente con control médico, quien acude a valoración por presentar aumento de volumen en la cara ventral y borde lateral izquierdo de la lengua, de 6 meses de evolución, exofítico, de aspecto granulomatoso, fácilmente sangrante, que dificulta considerablemente la deglución y el habla, de crecimiento aparentemente rápido, con medidas de 5 × 3 cm, de coloración violácea, con zonas eritematosas, de color rojo intenso brillante, adherido a la superficie lingual por un pedículo de 1 cm, refiriendo sangrados espontáneos y controlables con presión simple, sin linfadenopatía regional palpable y con edentulismo total adquirido. Se obtienen exámenes de laboratorio de rutina, así como una tomografía axial computarizada de tórax y abdomen donde se descartan lesiones y metástasis a distancia. <EOS> Se realiza biopsia incisional bajo anestesia local cuyo estudio reporta diagnóstico de leiomiosarcoma. En un segundo tiempo quirúrgico, se realiza resección de la lesión con márgenes de seguridad amplios y se realiza plastia lingual y cierre primario del defecto. La pieza quirúrgica es enviada para valoración histológica e inmunohistoquímica siendo confirmado el diagnóstico de leiomiosarcoma de bajo grado con márgenes libres de neoplasia. El estudio histopatológico mostró una alta cantidad de células espinosas y de músculo liso, así como inmunorreactividad para vicentina y actina alfa músculo liso, negativo para panqueratina, así como para desmina y CD34. <EOS> La paciente cursó un postoperatorio inmediato favorable siendo dada de alta hospitalaria al 5.° día de internamiento para continuar con manejo ambulatorio. A un año de postoperada la paciente continúa con una adecuada evolución, alimentándose de manera adecuada, sin problemas de fonación después de una intensiva terapia de lenguaje; no hay datos de metástasis corroborados con TAC de control. <EOS>