Paciente de 68 años, sin antecedentes médicos de interés, que ingresa en nuestro servicio para tratamiento de una litiasis piélica izquierda. El paciente refiere nicturia 3-4, polaquiuria, escozor miccional y episodios aislados de hematuria. La exploración física, el sistemático de sangre y la bioquímica están dentro de la normalidad. <EOS> En radiografía simple de aparato urinario, se visualiza una imagen radiopaca a nivel de riñón izquierdo. En la ecografía abdominal se aprecia una imagen anecóica que afecta a todo el riñón derecho, compatible con hidronefrosis e importante atrofia cortical. En riñón izquierdo se visualiza hidronefrosis izquierda, con imágenes ecogénicas en pelvis, cálices medios e inferiores compatibles con cálculos. Ante estos hallazgos se realiza una urografía intravenosa, donde se distinguen un riñón derecho no funcionante y una bifidez pieloureteral, con una litiasis coraliforme en el pielón inferior izquierdo. <EOS> En el TAC abdomino-pélvico, el riñón derecho aparece como una gran cavidad quística, sin evidencia de cortical funcionante. El riñón izquierdo presenta hipertrofia compensadora, con varias lesiones quísticas corticales en el polo superior y cálculos en el polo inferior. Se decide practicar punción percutánea bilateral, observando gran dilatación de riñón derecho, sin paso de contraste al uréter y bifidez pieloureteral del riñón izquierdo, con litiasis coraliforme en pielón inferior. Se deja colocada una sonda de nefrostomía en el lado izquierdo y se instaura tratamiento antibiótico, al extraer orina purulenta en la descarga del pielón inferior. La gammagrafía renal confirma la escasa función riñón derecho (11%). En la cistoscopia no se objetivan neorformaciones vesicales. <EOS> Tras estudios preoperatorios dentro de la normalidad el paciente es intervenido quirúrgicamente realizándose nefrolitotomía percutánea izquierda, con fragmentación de litiasis con lithoclast y extracción de fragmentos. A los quince días se lleva a cabo una nueva nefrolitotomía con el fin de eliminar todos los restos litiásicos. <EOS> El paciente continúa eliminando orina purulenta por sonda de nefrostomía percutánea. La angiografía por sustracción digital' (DIVAS) demuestra una escasa vascularización del polo inferior de riñón izquierdo. El paciente es sometido a una heminefrectomía polar inferior izquierda. En el postoperatorio inmediato se produce un empeoramiento de la función renal, con fiebre y leucocitosis, proceso compatible con sepsis de origen urinario que mejora con sueroterapia y antibioterapia parenteral. <EOS> La pieza extirpada corresponde a un riñón izquierdo de 452 gramos que se acompaña de abundante grasa intimamente pegada al parenquima renal. Al corte el parenquima está sustituido por grandes cavidades quísticas ocupadas por un material blanquecino y blando. Histológicamente se observa una tumoración constituida por grandes masas sólidas, nidos y regueros infiltrantes de células de hábito escamoso que presentan grandes núcleos vesiculosos e irregulares con nucleolo prominente, citoplasma amplio, bien definido, eosinófilo claro, con abundantes imágenes de queratinización individual y formación de perlas corneas. <EOS> En urografía de control posterior a la cirugía se aprecia una función normal del hemirriñón superior izquierdo, sin uropatía obstructiva. <EOS> Un año y seis meses más tarde el paciente ingresa desde urgencias por hematuria macroscópica. En la urografía se aprecia un defecto de replección en cara lateral derecha, que es corroborado mediante cistoscopia. Se realiza resección transuretral de tumoración sólida en cara lateral derecha de vejiga, con diagnóstico anatomo-patológico de carcinoma vesical con áreas de diferenciación escamosa que infiltra la muscular, por lo que el paciente es sometido a cistoprostatectomía radical con derivación urinaria de uréter izquierdo a sigma (Mainz II). En el mismo acto quirúrgico se practica una nefroureterectomía derecha, donde se observa un riñón hidronefrótico, con un síndrome de la unión pieloureteral por un vaso polar. El estudio histológico reveló un carcinoma de células escamosas, estadio pT3a, pNx, pMx. <EOS> El paciente fallece cuatro meses más tarde, con metástasis pulmonares y hepáticas. <EOS>