Varón de 57 años visto por vez primera en nuestras consultas en marzo de 2003. Fue remitido desde el Servicio de Nefrología tras diagnosticarse de tumor de músculo liso de potencial maligno incierto. <EOS> Entre sus antecedentes personales sólo refería cólico nefrítico derecho por el que era estudiado en dicho Servicio al haberse detectado insuficiencia renal. En la TAC se describió una masa abdominal polilobulada de 8 x 6 cm que realzaba en parte con contraste y presentaba zonas de necrosis en su interior y que se extendía desde el espacio subfrénico hasta hilio esplénico y cola pancreática. <EOS> El 13-2-03 se realizó ecoendoscopia: gran tumoración con áreas de necrosis de probable localización en retroperitoneo, independiente del riñón y de la cola del páncreas que se extendía hacia el polo superior del bazo del que no se podía independizar. No se observaron adenopatías. Se intervino el 6-3-03 encontrándose tumoración multilobulada entre fornix e hilio esplénico, realizándose extirpación total junto a bazo y pared gástrica a la que se adhiere. <EOS> Anatomía Patológica : Macroscópicamente y a nivel del hilio esplénico se observa una tumoración multinodular de 11x9x6 cm de consistencia firme y coloración pardusca que al corte presenta frecuentes áreas hemorrágicas. Microscópicamente, el bazo no muestra infiltración tumoral. Fragmento de pared gástrica sin alteraciones. El tumor descrito previamente está bien delimitado por una delgada cápsula fibrosa y está constituido por células fusiformes isomorfas, sin atipia ni presencia de necrosis, presentado un índice mitótico de 2 mitosis por 10 campos de gran aumento. La inmunohistoquímica (IMH) fue positiva para actina de músculo liso y negativa para desmina, S-100, CD 57, EMA, CD68 y neurofilamentos. El diagnóstico fue "Tumor de musculo liso de potencial maligno incierto" (11 cm). <EOS> Tras estudio de extensión, que fue negativo, se solicitó una revisión del caso para catalogación definitiva mediante determinación de IMH que en esta ocasión incluyera CD 117; ésta fue intensamente positiva. <EOS> Resultados: Actina de músculo liso y Actina muscular específica: inmunotinción débil y focal; CD34 y c-kit (CD 117): inmunotinción intensa con control negativo y positivo para CD 117; S-100 y desmina: ausencia de inmunotinción; Ki67: 10%. <EOS> El diagnóstico definitivo fue tumor estromal de localización en retroperitoneo <EOS>