Ортопедические нарушения у детей с нейробластомой при интраканальном распространении: опыт НМИЦ ДГОИ им. Дмитрия Рогачева
Нейробластома (НБ) является самой частой экстракраниальной опухолью у детей. В 5-15% случаев отмечается ее распространение в позвоночный канал с возможностью развития неврологического дефицита и ортопедической патологии как в дебюте заболевания, так и в отдаленном периоде. В анализ включены пациенты с НБ и интраканальным распространением (n = 61), получавшие лечение в НМИЦ ДГОИ им. Дмитрия Рогачева с 01.2012 по 12.2018. Данное исследование одобрено независимым этическим комитетом и утверждено решением ученого совета НМИЦ ДГОИ им. Дмитрия Рогачева. Лечение проводилось по протоколу NB-2004. Всем детям выполнялась магнитно-резонансная томография/компьютерная томография спинного мозга для оценки распространения опухоли в позвоночный канал и степени компрессии спинного мозга. Наличие сколиоза и степень его выраженности оценивались инициально и через 2 года от момента постановки диагноза по данным визуализации с использованием измерения угла Кобба. Степень сколиоза определялась как легкая при 10-25° угла Кобба, средняя при 25-40°, тяжелая при более 40°. В нашем исследовании инициально сколиоз был выявлен у 7/61 (12%) пациентов. Медиана возраста на момент постановки диагноза для этой группы составила 8 (2,3-11,8) месяцев. Соотношение по полу мальчики:девочки - 2,5:1. Первичная опухоль располагалась забрюшинно внеорганно у 4/7 (57%) больных и в заднем средостении у 3/7 (43%). Преобладали пациенты со 2-й и 3-й стадиями по INSS - 4/7 (57%), с 4-й стадией было 2/7 (29%) пациента и с 4S стадией - 1/7 (14%). Наибольшая часть больных была стратифицирована в группу наблюдения - 5/7 (71%). У 6/7 (86%) пациентов опухоль при распространении в позвоночный канал захватывала грудной отдел позвоночника. В 6/7 (86%) случаях отмечено тотальное заполнение позвоночного канала. Нейрохирургическое лечение проведено у 4/7 (57%) пациентов. Анализ ортопедического статуса инициально выявил легкую степень сколиоза у всех больных. Среди пациентов без инициального сколиоза через 2 года от постановки диагноза визуализация для оценки была доступна у 38/54 (70%). В 9/38 (24%) случаях выявлен сколиоз. Медиана возраста на момент постановки НБ составила 8,2 (0,8-42,3) месяца, соотношение по полу мальчики:девочки составило 2:1. Первичная опухоль у 7/9 (78%) больных была локализована в заднем средостении. Преобладали пациенты группы наблюдения 7/9 (78%). У 8/9 (89%) пациентов опухоль распространялась в позвоночный канал на уровнях с захватом грудных позвонков. Большинство составили пациенты с заполнением опухолью от 33 до 66% поперечника позвоночного канала - 4/9 (44%). Нейрохирургическое лечение проведено в 6/9 (67%) случаях. В этой группе отмечен сколиоз легкой степени у 7/9 (78%) пациентов и умеренной степени у 2/9 (22%). Ортопедические проблемы при НБ с интраканальным распространением опухоли могут быть представлены сколиозом и выявляются как в дебюте заболевания, так и в отдаленном периоде, что требует мультидисциплинарного подхода с привлечением к данной проблеме ортопедов.