Anamnesis
Varón de 44 años de edad, sin antecedentes médicos de interés, que acude a Urgencias por aparición de adenopatías cervicales bilaterales y cambios en el ritmo intestinal, de 2 semanas de evolución acompañado de sudoración nocturna profusa, hiporexia, astenia moderada y pérdida de 10 kg de peso aproximadamente en los 3 meses previos. Tras ser valorado por el Servicio de Medicina Interna, el paciente fue ingresado para estudio y tratamiento.

Examen físico
A la exploración, presentaba ECOG 3, palpándose una adenopatía de 1,5 cm en la fosa supraclavicular izquierda, fija, dura, no dolorosa y otras de menor tamaño laterocervical derecho e inguinal derecho. La auscultación era normal y en el abdomen se palpaba hepatoesplenomegalia no dolorosa de 4-5 cm, sin otras alteraciones significativas.

Pruebas complementarias
En la analítica destacaba anemia normocítica (Hb 10,4 g/dl), colesterol total de 50 mg/dl, una PCR elevada (80,5) y una b2-microglobulina de 4,30, sin otros hallazgos patológicos. Se solicitó una serología que resultó negativa para VHA, VHC, sífilis, toxoplasma y leishmaniosis, siendo positiva para VHB pasada (AgHBs negativo, AcHBs positivo y AcHBc positivo) y virus de la inmunodeficiencia humana (HIV), con una carga viral para infección HIV de 95.763 copias/ml y un recuento linfocitario de 10,96 copias/ml de CD4. En la TC cervicotoracoabdominal se objetivaban numerosas adenopatías en espacios cervicales, axilares, cadenas ilíacas e inguinales de tamaño significativo, esplenomegalia y tenues infiltrados en vidrio deslustrado parcheado en lóbulos medio e inferior derecho.

Diagnóstico
Se solicitó biopsia de la adenopatía supraclavicular izquierda con resultado anatomopatológico compatible con enfermedad de Castleman (EC), con alteraciones que corresponden tanto a la forma hialina-vascular como a la plasmocitaria, considerándose por tanto una forma mixta.
Ante estos resultados, se amplió serología para el virus herpes humano 8 (HHV-8), la cual resultó positiva.

Tratamiento
El paciente inició tratamiento con terapia antirretroviral de gran actividad con emtricitabina/tenofovir y raltegravir, así como profilaxis primaria para neumocistis con cotrimoxazol. Posteriormente, fue remitido a nuestro Servicio de Oncología Médica, siendo valorado como un paciente con EC multicéntrica con síntomas B, inmunodeprimido y con mal estado general, se decidió iniciar tratamiento con corticoterapia (prednisona 50 mg) y vinblastina semanal (3 mg/m2) los días 1, 8 y 15 cada 28 días, con mejoría clínica inicial y debut con descompensación diabética.

Evolución
Tras el primer ciclo precisó ingreso hospitalario en Oncología Médica por hiponatremia severa sintomática. Durante su estancia en planta, presentó deterioro clínico con persistencia de síntomas B y desnutrición calórico-proteica severa.
Además, desarrolló una polineuropatía en el miembro inferior derecho junto con aparición de lesiones cutáneas sobreelevadas pardo-grisáceas en abdomen y cara anterior de tórax, así como una lesión violácea plana en paladar duro compatible con sarcoma de Kaposi (pendiente de resultado histológico). Descartada etiología infecciosa/oportunista, y considerando todos estos hallazgos, se valoró el cuadro clínico como un síndrome POEMS asociado a EC, así como desarrollo de sarcoma de Kaposi en el contexto de la propia enfermedad e infección por HIV y HHV-8, por lo que se decidió iniciar tratamiento con rituximab 375 mg/m2 semanal por cuatro semanas.
sarcoma de Kaposi
MORFOLOGIA_NEOPLASIA
T1
sarcoma de Kaposi
MORFOLOGIA_NEOPLASIA
T2