Anamnesis
Paciente varón de 21 años de edad con antecedentes quirúrgicos de herniorrafia inguinal bilateral. Sin antecedentes familiares oncológicos, hábitos tóxicos ni alergias medicamentosas conocidas.
En noviembre de 2013 acudió al Servicio de Urgencias por padecer un cuadro clínico consistente en cefalea frontoparietal de predominio matutino, fotofobia, mareos y náuseas.

Exploración física
El paciente se encontraba consciente y orientado, escala de coma de Glasgow de 15, con pupilas isocóricas y normorreactivas, pares craneales indemnes, no manifestaba alteraciones visuales, ni tampoco alteraciones motoras de vías largas. Hoffman positivo bilateral con hiperreflexia generalizada de predominio izquierdo. Presentaba clonus inagotable izquierdo y clonus agotable derecho. Reflejo cutáneo-plantar indiferente bilateral. Se observó disdiadococinesia con leve disartria e inestabilidad en la marcha hacia la izquierda.

Pruebas complementarias
» Resonancia magnética urgente: masa de 5,4 x 4,3 x 4,2 cm de diámetro (AP x T x L) de localización central en la fosa posterior, con importante obliteración del cuarto ventrículo e hidrocefalia triventricular reactiva.
» Punción lumbar con citología de líquido cefalorraquídeo: negativa para enfermedad tumoral.
» Resonancia magnética postquirúrgica de control: no se aprecian imágenes que sugirieran recidiva tumoral.

Diagnóstico
Meduloblastoma grado IV de vermis cerebeloso.

Tratamiento
Se practicó resección urgente de la lesión. El resultado anatomopatológico de la pieza fue el siguiente: meduloblastoma grado IV con ki-67 positivo en el 90% de las células y alto índice de proliferación celular.
Tras discutir el caso en el comité de tumores de sistema nervioso, se decidió instaurar tratamiento con quimioterapia y radioterapia concomitante seguida de quimioterapia de mantenimiento posterior.
El tratamiento se administró de la siguiente manera: entre enero y marzo de 2014 recibió radioterapia sobre el neuroeje (36 Gy) y la fosa posterior (54 Gy) concomitante con siete ciclos de vincristina (1,5 mg/m2).

Evolución
Durante el tratamiento presentó toxicidad moderada consistente en astenia grado 3, emesis grado 3 y neutropenia grado 2. Por la mala tolerancia al tratamiento, el paciente decidió no continuar la quimioterapia de mantenimiento.
La resonancia magnética cerebral de control posterior al tratamiento adyuvante no evidenció restos de neoplasia.
Durante el seguimiento (noviembre de 2014), el paciente manifestó un cuadro de dolor lumbar irradiado a las extremidades inferiores de gran intensidad, por lo que se realizaron las siguientes pruebas complementarias:
» PET-TC: captación ósea a lo largo de toda la columna vertebral y tercio proximal de ambos húmeros y fémures, con SUV máx. de hasta 6,8.
» RM cerebral de reevaluación: modificaciones postquirúrgicas cerebelosas derechas, sin apreciar signos de recidiva tumoral local.
» Analítica: trombopenia grado 4 persistente.
Fue diagnosticado de recidiva a distancia, por lo que inició tratamiento quimioterápico paliativo con esquema cisplatino 80 mg/m2 día 1 y etopósido 100 mg/m2 días 1 y 3. Tras el primer ciclo de quimioterapia presentó mejoría de la trombopenia, que se normalizó tras el segundo. Completó el tratamiento con cinco ciclos de quimioterapia, con buena tolerancia.
Para el estudio de reevaluación se solicitó una PET, en la que se objetivó una respuesta completa de las lesiones. Actualmente se encuentra libre de enfermedad y los hemogramas seriados se han mantenido en cifras estables hasta la fecha.
captación ósea
MORFOLOGIA_NEOPLASIA
T1
neoplasia
MORFOLOGIA_NEOPLASIA
T2
tumoral
MORFOLOGIA_NEOPLASIA
T3
tumoral
MORFOLOGIA_NEOPLASIA
T4
tumoral
MORFOLOGIA_NEOPLASIA
T5
Meduloblastoma grado IV
MORFOLOGIA_NEOPLASIA
T6
meduloblastoma grado IV
MORFOLOGIA_NEOPLASIA
T7
recidiva a distancia
MORFOLOGIA_NEOPLASIA
T8