Anamnesis
Antecedentes familiares: madre fallecida por colangiocarcinoma y padre fallecido por cáncer de laringe.
Antecedentes personales: mujer de 50 años, sin alergias a medicamentos conocidas. Vive con su marido y sus dos hijos. Buena calidad de vida previa, independiente para todas las actividades básicas de vida diaria (ABVD). Migraña ocasional y hábito intestinal estreñido.
La paciente es diagnosticada en noviembre de 2011 de adenocarcinoma gástrico de tipo difuso antral, con células en anillo de sello, HER2 negativo, cT3N+M0. La paciente completa tres ciclos de EOX neoadyuvantes (epirrubicina 50 mg/m2 día 1, oxaliplatino 130 mg/m2 día 1 y capecitabina 1.250 mg/m2 días 1 a 21, cada 21 días), con buena tolerancia. Es intervenida mediante gastrectomía subtotal en abril de 2012, siendo el resultado anatomopatológico de adenocarcinoma gástrico de tipo difuso con células en anillo sello ypT3N0M0, HER2-(0), Estadio IIA. De forma adyuvante, la paciente completó otros tres ciclos de EOX con excelente tolerancia, que finaliza en julio de 2012.
En noviembre de 2013, sufre recidiva local, ofreciéndose quimioterapia según esquema XELIRI (irinotecán 250 mg/m2 día 1 y capecitabina 2.000 mg/m2 días 1 a 14, cada 21 días), del que completa tres ciclos en enero de 2014. Presentó como efecto secundario diarrea grado 1. En febrero de 2014, es reintervenida ampliando a gastrectomía total (ypT4N0M0), y completa tres ciclos más de XELIRI con aceptable tolerancia (diarrea grado 1 y síndrome mano-pie grado 1).
Tras 14 meses libre de enfermedad, se detecta en mayo de 2015 masa anexial izquierda. Se somete a laparoscopia exploradora, realizándose anexectomía bilateral, y se diagnostica de recidiva ovárica bilateral de adenocarcinoma gástrico. Se consigue resección R0, y completa docetaxel 75 mg/m2 día 1, cada 21 días por 6 ciclos con buena tolerancia.
En tratamiento domiciliario con carbamazepina 200 mg/8 h, ácido acetilsalicílico 100 mg/24 h, vitamina B12 1.000 mcg inyecciones mensuales, omeprazol 20 mg/24 h, diazepam 5 mg/24 h y metamizol 575 mg/8 h.
Historial actual:
La paciente acude a Urgencias por coxalgia bilateral, irradiada a hipogastrio y región inguinal bilateral de una semana de evolución, que no cede con analgesia de primer escalón, de características mecánicas. Refiere que a las 24-48 horas de comenzar con el dolor, aparecen equimosis en miembros superiores e inferiores de nueva aparición, sin antecedentes traumáticos, en diferentes estadios de evolución y que respetan tronco y región palmoplantar. Niega fiebre, exteriorización de sangrado u otra sintomatología.
En el área de Urgencias, se realiza análisis en los que destaca coagulopatía con alargamiento de los tiempos de coagulación y trombopenia marcada. Fue valorada por Hematología, descartándose leucemia aguda y púrpura trombótica trombocitopénica (PTT). Se decide ingreso en planta de Oncología, planteándose como posibles diagnósticos diferenciales coagulación intravascular diseminada (CID) secundaria a cuadro séptico versus recidiva de su patología oncológica, no descartándose la posibilidad de necrosis medular.

Exploración física
A su llegada a planta, presenta Eastern Cooperative Oncology Group 1 (ECOG-1), afebril, normotensa y eupneica (saturación basal 98 %). Buena hidratación de piel y mucosas. Exploración neurológica sin focalidad. Auscultación cardiorrespiratoria dentro de la normalidad. Abdomen blando, no doloroso durante la palpación, con peristaltismo conservado, sin masas ni megalias. Dolor en región inguinal bilateral, sin adenopatías ni otras alteraciones. Durante la exploración del aparato locomotor, el balance articular estaba conservado. Destaca la presencia de equimosis distribuidos por extremidades en diferentes estados de evolución.

Pruebas complementarias
Análisis al ingreso: hemoglobina (Hb) 12,3 g/dl, plaquetas 97.000/mcrl, actividad de protrombina 42%. dímero D >20 mcrg/ml, fibrinógeno 147 mg/dl. Tiempos alargados (tiempo de tromboplastina parcial activada [TTPA] 43,8 s, tiempo de protrombina [TP] 21,8 s).
Análisis a las 48 horas: leucocitos 3.330/mcrl, hemoglobina 9,7 g/dl, plaquetas 76.000/mcrl, actividad de protrombina 45 %, tiempos alargados (TTPA 48,3 s, TP 20,8 s), International normalized Ratio (INR) 1,79, fibrinógeno 150 mg/dl, creatinina 0,42 mg/dl, proteínas totales 5,73 g/dl, glutamato-oxalacetato transaminasa (GOT) 76 U/l, glutamato piruvato transaminasa (GPT) 48 U/l, gama-glutamil transferasa (GGT) 113 U/l, fosfatasa alcalina (FA) 882 U/l, lactato deshidrogenasa (LDH) 690 U/l, proteína C reactiva (PCR) 62,20 mg/l. pH 7,36, presión parcial de CO2 (pCO2) 52,6 mm Hg, bicarbonato 29 mmol/l.
Analítica previa al inicio de quimioterapia: 4.310 leucocitos/mcrl, Hb 9,7 g/dl, 115.000 plaquetas/mcrl, actividad de protrombina 46 %, fibrinógeno 147 mg/dl, dímero D > 20 mcrg/ml, TTPA 50,6 s, INR 1,77, TP 20,6 s. Creatinina 0,47 mg/dl, proteínas totales 5,46 g/dl, GGT 76 U/l, FA 984 U/l,
LDH 625 U/l. PCR 40 mg/l.
Análisis día +10 de la quimioterapia: 5.310 Leucocitos/mcrl, Hb 10,2 g/dl, plaquetas 152.000/mcrl, actividad de protrombina 79 %, fibrinógeno 154 mg/dl, dímero D 4,98 mcrg/ml, TTPA 29,3 s, INR 1,16, TP 14,7 s. Creatinina 0,40 mg/dl, GGT 73 U/l, FA 977 U/l, LDH 505 U/l.
Tomografía computarizada (TC) de tórax, abdomen y pelvis con y sin contraste: destaca la presencia de adenopatías de 10-11 mm en localización pretraqueal, precarinal y subcarinal. Cambios postquirúrgicos de gastrectomía. Hígado esteatósico, con imágenes hipodensas en segmentos I, IV y VII, de hasta 7 mm, de aspecto quístico. Imágenes osteoescleróticas de distribución difusa en todo el esqueleto visualizado, compatible con metástasis.

Diagnóstico
Coagulación intravascular diseminada secundaria a infiltración masiva de médula ósea por adenocarcinoma gástrico con células en anillo de sello.

Tratamiento
Tras ingreso en planta de Oncología, y ante las posibilidades diagnósticas planteadas (CID secundaria a sepsis vs. progresión de cáncer gástrico), se inicia antibioterapia parenteral empírica de amplio espectro con piperacilina/tazobactam 4/0,5 g cada 8 horas, así como vitamina K 10 mg cada 24 horas intravenosa (iv), con la intención de mantener el fibrinógeno por encima de 150 mg/dl. Tras realización de TC, se confirma progresión ganglionar y ósea de la enfermedad de base. Ante la alta sospecha de infiltración medular, se realiza aspirado y biopsia de médula ósea, que demostró infiltración masiva difusa de médula ósea por adenocarcinoma con células en anillo de sello de probable origen gástrico.
Se consigue buen control del dolor con fentanilo parches 25 mcg cada 72 horas.
Con el diagnóstico de coagulación intravascular diseminada secundaria a infiltración masiva de médula ósea por adenocarcinoma con células en anillo de sello de origen gástrico y el deterioro clínico de la paciente, se ofrece quimioterapia con intención paliativa con el objetivo de corregir las alteraciones hematológicas. Recibe FOLFOX-6 (oxaliplatino 85 mg/m2 día 1, leucovorina 400 mg/m2 día 1, 5-fluorouracilo bolus iv 400 mg/m2 día 1 y 5-FU 2.400 mg/m2 en infusión continua durante 46 horas cada 14 días) asociado a ácido zoledrónico 4 mg iv a pasar en 15 minutos.

Evolución
Al tercer día de posquimioterapia, la paciente sufre franco empeoramiento del estado general (ECOG-3), astenia grado 3, anorexia grado 2 e impresiona de gravedad. Se instauran medidas de control sintomático y al octavo día posquimioterapia, empieza a mejorar clínica y analíticamente, llegando a normalizarse el fibrinógeno, las plaquetas y el TTPA al décimo día.
La paciente recupera su situación basal tras dos ciclos de tratamiento, volviendo a ser independiente para todas las ABVD. Completa diez ciclos de FOLFOX al 100 % de la dosis con excelente tolerancia, permaneciendo asintomática en todo momento.
En enero de 2017 se diagnostica de progresión clínica y bioquímica, iniciando nueva línea de tratamiento FOLFIRI (irinotecán 180 mg/m2 día 1, leucovorina 200 mg/m2 día 1, 5-FU bolus 400 mg/m2 día 1, 5-FU 2.400 mg/m2 en infusión continua durante 46 horas), administrándose tan sólo 2 ciclos, ya que en febrero de 2016, tras seis meses del diagnóstico inicial de la CID, la paciente sufre nueva exacerbación del dolor y marcado empeoramiento del estado general, precisando ingreso en planta para control de síntomas, siendo finalmente exitus.
colangiocarcinoma
MORFOLOGIA_NEOPLASIA
T1
cáncer
MORFOLOGIA_NEOPLASIA
T2
cáncer
MORFOLOGIA_NEOPLASIA
T3
infiltración medular
MORFOLOGIA_NEOPLASIA
T4
leucemia aguda
MORFOLOGIA_NEOPLASIA
T5
masa anexial
MORFOLOGIA_NEOPLASIA
T6
metástasis
MORFOLOGIA_NEOPLASIA
T7
M0
MORFOLOGIA_NEOPLASIA
T8
adenocarcinoma gástrico de tipo difuso
MORFOLOGIA_NEOPLASIA
T9
adenocarcinoma gástrico de tipo difuso antral, con células en anillo de sello
MORFOLOGIA_NEOPLASIA
T10
adenocarcinoma gástrico de tipo difuso con células en anillo sello
MORFOLOGIA_NEOPLASIA
T11
adenocarcinoma gástrico de tipo difuso
MORFOLOGIA_NEOPLASIA
T12
ypT3N0M0
MORFOLOGIA_NEOPLASIA
T13
ypT4N0M0
MORFOLOGIA_NEOPLASIA
T14
recidiva ovárica bilateral de adenocarcinoma
MORFOLOGIA_NEOPLASIA
T15
infiltración masiva de médula ósea por adenocarcinoma gástrico con células en anillo de sello
MORFOLOGIA_NEOPLASIA
T16
progresión ganglionar y ósea
MORFOLOGIA_NEOPLASIA
T17
infiltración masiva difusa de médula ósea por adenocarcinoma con células en anillo de sello
MORFOLOGIA_NEOPLASIA
T18
infiltración masiva de médula ósea por adenocarcinoma con células en anillo de sello
MORFOLOGIA_NEOPLASIA
T19