Anamnesis
Mujer de 70 años, caucásica, sin alergias medicamentosas conocidas. Exfumadora, con un factor de exposición de 33 paquetes-año. Entre sus antecedentes médicos destacan hipertensión arterial (en tratamiento con un IECA) e hipotiroidismo (bajo tratamiento sustitutivo con levotiroxina). Tiene antecedentes familiares de abuelo paterno afecto de neoplasia gástrica; abuela paterna, fallecida de neoplasia de ovario y su padre tuvo un carcinoma vesical no musculoinfiltrante.
Tras consultar varias veces en Urgencias por dolor abdominal en hipocondrio derecho y pérdida de peso, en enero de 2016, se solicitó una TC toracoabdominal ambulatoria que mostró la existencia de varias lesiones hepáticas y adenopatías locorregionales sugestivas de lesiones metastásicas. Se realizó una biopsia hepática de una de las lesiones, siendo la Anatomía Patológica compatible con un TNE bien diferenciado G2 WHO (Ki-67 11 %) de probable origen digestivo (cromogranina +, sinaptofisina +, CDX-2 +, CK7 -, CK20 +).
Se completó el estudio de extensión con un Octreoscan® (111-In) que mostró captación en anillo de las lesiones hepáticas, así como en adenopatías mediastínicas y paraaórticas. La determinación de la Cromogranina A fue de 1.661 ng/ml (0-101,9 ng/ml). Ante la ausencia de lesión primaria en las pruebas de imagen y funcionales, se decide completar estudio con PET-TC (FDG) que mostró hipermetabolismo focal en íleon sugestivo de tumoración primaria.
Con diagnóstico de un TNE de origen en intestino delgado G2 metastásico con Octreoscan® positivo a nivel hepático y adenopático se propone una primea línea de tratamiento con análogos de somatostatina (lanreótido 120 mg intramuscular cada 28 días, iniciado en abril de 2016), así como intervención quirúrgica sobre el tumor primario. La intervención quirúrgica se llevó a cabo en octubre de 2016, siendo la anatomía patológica de nuevo compatible con un TNE G2 WHO (Ki-67 10 %) con afectación ganglionar locorregional. El TNM final, teniendo en cuenta todos los hallazgos, fue pT3 N1 M1 (TNM 7th edition).
En noviembre de 2016 (tras 7 meses de tratamiento), la paciente ingresa por un episodio de oclusión intestinal a nivel de intestino delgado que requirió de intervención quirúrgica. La Anatomía Patológica de la pieza quirúrgica mostró múltiples implantes en intestino delgado y adenopatías regionales patológicas afectas por TNE G2 WHO (Ki-67 5 %). Ante la progresión de la enfermedad la paciente fue incluida dentro de un ensayo clínico fase II/III que testa la combinación de octreótido LAR con axitinib/placebo en TNE y origen no pancreático G1/2 WHO. Inició tratamiento en junio de 2016 y completó un total de 13 ciclos de tratamiento con enfermedad estable (por RECIST 1,1) como mejor respuesta. Como toxicidades, la paciente presentó astenia (Grado 2 CTCAE 4.0) y diarreas (Grado 2 CTCAE 4.0). Finalmente, la paciente presentó progresión de la enfermedad a nivel hepático en mayo de 2018, tras 11 meses de tratamiento. Actualmente, el ensayo clínico sigue en curso y el ciego no se ha podido abrir.
La paciente se encontraba, previamente al episodio actual, en curso de tratamiento de tercera línea con quimioterapia basada en temozolamida (240 mg/día durante 5 días cada 28 días) y capecitabina (1.500 mg/12 h durante 14 días cada 28 días), siendo el primer día del primer ciclo el 11/06/2018. La paciente acude a Urgencias derivada de consultas externas el 23/07/2018 por dolor abdominal y astenia.

Exploración física
A su llegada a Urgencias, se encuentra hemodinámicamente estable con tendencia a la hipotensión. Afebril. Eupneica en reposo sin precisar oxigenoterapia. Presentaba un ECOG de 1. En la exploración física destacaba edemas duros en la totalidad de miembros inferiores hasta pared abdominal junto a ingurgitación yugular, y dolor a la palpación de hipocondrio derecho. No había crepitantes a la auscultación pulmonar ni semiología de ascitis. La paciente ingresa en Oncología para completar estudio de episodio de anasarca.

Pruebas complementarias
En Urgencias se realizó una analítica de sangre que mostró bicitopenia (con hemoglobina de 5,7 g/dl, reticulocitos elevados y neutrófilos de 200 x10^9/l). La bioquímica mostró una correcta función renal (creatinina 0,72 mg/dl) sin cambios en la bioquímica hepática (a destacar bilirrubina total 0,62 mg/dl) y albúmina de 2,9 g/dl.
El estudio de anemias mostró una concentración de ferritina elevada, pero con sideremia y saturación de transferrina bajos con receptor soluble de transferrina elevada, sugestivo de un estado de ferropenia subyacente. Se descartó etiología hemolítica (test de Coombs directo/indirecto negativo y haptoglobina normal).
Se realizó una TC toracoabdominal que confirmó el estado de tercer espacio mostrando aparición de derrame pleural, ascitis y edema celular subcutáneo en piel de abdomen. Asimismo, existía estabilidad radiológica (por RECIST 1.1) de las lesiones hepáticas y adenopáticas respecto a la prueba de imagen previa.
El estudio de proteinuria mostró una proteinuria de 950 mg/24 h a expensas de albúmina. Tras descartar el síndrome nefrótico, se solicitó un ecocardiograma que mostró signos de insuficiencia tricúspidea masiva por falta de coaptación de los velos con función sistólica del ventrículo derecho (VD) conservada (TAPSE 20 mm). Los hallazgos fueron confirmados por RM cardiaca que mostró un VD dilatado (fracción de eyección estimada del 65 %) con velos engrosados y fijos en válvula tricúspide; todo ello sugestivo de cardiopatía carcinoide.

Diagnóstico
Tras el resultado de las pruebas complementarias y, teniendo en cuenta el contexto oncológico, se realizó el diagnóstico de un estado de anasarca secundario a una cardiopatía carcinoide.

Tratamiento
Se inició tratamiento diurético con antagonistas de la aldosterona (espironolactona 100 mg/24 h) y diuréticos de asa (dosis crecientes de furosemida hasta 80 mg/8 h) con buena tolerancia hemodinámica. Del mismo modo, se mantuvieron los análogos de somatostatina como tratamiento de control del síndrome carcinoide.

Evolución
Se objetivó, durante su estancia en planta de hospitalización y en el seguimiento posterior, una mejoría lenta y progresiva de la edematización de pared abdominal y tercio proximal de miembros inferiores, persistiendo los edemas más distales.
La paciente fue valorada en comité de valvulopatías debido a la presencia de insuficiencia valvular grave y la sintomatología de insuficiencia cardiaca. Teniendo en cuenta la mejoría clínica y la morbimortalidad de la intervención quirúrgica, se descartó la opción quirúrgica de tratamiento. La paciente no ha precisado ingresos posteriores.
Actualmente, la paciente se encuentra el curso de cuarta línea de tratamiento con Lutecio-177.
M1
MORFOLOGIA_NEOPLASIA
T1
carcinoide
MORFOLOGIA_NEOPLASIA
T2
carcinoide
MORFOLOGIA_NEOPLASIA
T3
carcinoide
MORFOLOGIA_NEOPLASIA
T4
carcinoma
MORFOLOGIA_NEOPLASIA
T5
enfermedad a nivel hepático
MORFOLOGIA_NEOPLASIA
T6
lesiones hepáticas
MORFOLOGIA_NEOPLASIA
T7
lesiones hepáticas
MORFOLOGIA_NEOPLASIA
T8
lesiones hepáticas
MORFOLOGIA_NEOPLASIA
T9
metastásicas
MORFOLOGIA_NEOPLASIA
T10
neoplasia
MORFOLOGIA_NEOPLASIA
T11
neoplasia
MORFOLOGIA_NEOPLASIA
T12
tumor
MORFOLOGIA_NEOPLASIA
T13
tumoración
MORFOLOGIA_NEOPLASIA
T14
TNE bien diferenciado G2
MORFOLOGIA_NEOPLASIA
T15
TNE de origen en intestino delgado G2 metastásico
MORFOLOGIA_NEOPLASIA
T16
TNE G2
MORFOLOGIA_NEOPLASIA
T17
implantes en intestino
MORFOLOGIA_NEOPLASIA
T18
TNE G2
MORFOLOGIA_NEOPLASIA
T19
TNE y origen no pancreático G1/2
MORFOLOGIA_NEOPLASIA
T20