Anamnesis
Se trata de un varón de 71 años, de raza caucásica, orfebre de profesión, no fumador y sin antecedentes de exposiciones ambientales de riesgo. Como antecedentes médico-quirúrgicos, es alérgico a metamizol y penicilinas, padece hipertensión arterial, fue sometido a una resección de un neurinoma del nervio acústico con parálisis facial periférica derecha residual, una tiroidectomía total por un nódulo tiroideo benigno y una hemicolectomía izquierda por diverticulitis. En el momento del diagnóstico oncológico, seguía tratamiento habitual con fosinopril, hidroclorotiazida y levotiroxina. Como antecedentes familiares, su madre falleció de cáncer de colon a los 79 años de edad.
En abril de 2011, en el contexto de un cuadro de hombro doloroso se solicitó una radiografía de tórax en la que se detectó una gran masa en el hemitórax derecho con signos de localización extrapulmonar. Se solicitó una tomografía computarizada (TC) en la que se observaba una masa pulmonar de 12 cm a nivel del lóbulo medio (LM) y lóbulo superior derecho (LSD), de contorno bien definido y en amplio contacto con la pleura, alcanzando el hilio pulmonar y originando pérdida de volumen del LM y del LSD. Se realizó una punción-aspiración con aguja fina (PAAF), objetivando una proliferación fusocelular compatible con tumor fibroso solitario, con expresión inmunohistoquímica de CD34 y BCL-2.
Inicialmente, se decidió mantener actitud expectante, pero 9 meses más tarde, ante crecimiento de la masa, se decidió realizar una resección quirúrgica. Fue intervenido mediante lobectomía del lóbulo medio y sección del sexto arco costal derecho, con diagnóstico anatomopatológico definitivo de tumor fibroso solitario maligno pleural, con un índice mitótico de 8 mitosis por 10 campos de gran aumento y marcada positividad para CD34 y BCL-2. Los bordes de resección quirúrgica se encontraban libres de afectación neoplásica.
Posteriormente, inició seguimiento periódico por Oncología Médica y Cirugía Torácica con TC y evaluación clínica. En marzo de 2014, con una supervivencia libre de recaída (SLR) de 23 meses, presentó una recaída en la pared costal derecha. Fue reintervenido mediante toracotomía derecha, con extirpación de una tumoración de unos 2,5 cm en zona posterior del 6º espacio intercostal y de otra tumoración de 1,5 cm en 5º espacio intercostal, con confirmación anatomopatológica de dicha recaída.
Continuó seguimiento hasta que, en agosto de 2016, se detectó mediante TC una recaída pleural múltiple. Con estos hallazgos, se decidió iniciar tratamiento con pemetrexed a dosis de 500 mg/m2 del que recibió 5 ciclos hasta que se documentó una discreta progresión, por lo que se añadió carboplatino AUC-5, manteniendo el pemetrexed.
En marzo de 2017, presentó de nuevo progresión tumoral a nivel pleural, pulmonar bilateral y ganglionar. En este momento comenzó una nueva línea de tratamiento con docetaxel a dosis de 75 mg/m2, recibiendo ocho ciclos hasta agosto de 2017, tras lo cual se suspendió tras estabilización radiológica de la enfermedad. A los 9 meses, en mayo de 2018, se detectó progresión pleural y pulmonar. Se decidió entonces reintroducir el docetaxel a la misma dosis, recibiendo ocho ciclos más hasta noviembre de 2018. En la TC de reevaluación se observó crecimiento de todas las masas pleurales derechas y de los nódulos pulmonares bilaterales. A la vista de estos resultados, en enero de 2019 comenzó tratamiento con pazopanib 800 mg al día, con buena tolerancia.
Tras el primer mes de tratamiento, en febrero de 2019 acudió a Urgencias por un cuadro de desorientación sin otra focalidad neurológica y sin sintomatología infecciosa acompañante. En la evaluación inicial, se detectó una hipoglucemia grave de hasta 37 mg/dl sin otras alteraciones analíticas relevantes. Se instauró terapia con glucosa intravenosa con mejoría clínica, pero permaneciendo el paciente con tendencia a la hipoglucemia a pesar de aportes adecuados y ausencia de factores desencadenantes aparentes, por lo que se decidió su ingreso hospitalario para estudio.

Exploración física
En la valoración realizada en Urgencias, el paciente se encontraba hemodinámicamente estable, con cifras de tensión arterial de 140/80 mm Hg, frecuencia cardiaca de 91 lpm y afebril. La auscultación cardiaca era rítmica y sin soplos, y la auscultación pulmonar con hipoventilación en campos derechos. El examen neurológico no reveló focalidad ni otros signos de alarma.

Pruebas complementarias
Se revisó el historial analítico, constatándose que el paciente ya presentaba hipoglucemia asintomática desde diciembre de 2018, coincidiendo con la progresión y previo al inicio del pazopanib. Ante esta secuencia temporal, se descartó razonablemente un posible efecto adverso del pazopanib como responsable del cuadro, considerando también que la hipoglucemia secundaria a dicho fármaco ocurre en menos del 1 % de los casos.
Al tratarse de un tumor fibroso solitario maligno, se valoró la posibilidad de que se tratase de un caso de hipoglucemia paraneoplásica (síndrome de Doege-Potter). Se realizó un estudio completo que mostró hipoglucemia con descenso de las cifras de insulina, péptido C e IGF-1. No se detectaron cuerpos cetónicos en orina. El perfil tiroideo mostró un hipotiroidismo subclínico leve con TSH 5,9 uIU/ml (0,9-7,1) y T4 normal. Se solicitó asimismo la determinación de IGF-2 que resultó normal, con una ratio IGF-2/IGF-1 de 19,7, lo que hace muy probable el diagnóstico de SDP.

Diagnóstico
Con todos los hallazgos descritos, fue diagnosticado de síndrome de Doege-Potter o hipoglucemia paraneoplásica.

Tratamiento
Al tratarse de un tumor irresecable en tratamiento paliativo, se instauró un tratamiento sintomático con esteroides orales (prednisona 30 mg/día) e ingesta elevada de hidratos de carbono.

Evolución
El paciente presentó buena respuesta clínica, habiendo podido descender las dosis de esteroides hasta 10 mg/día. Actualmente permanece en tratamiento con pazopanib, con estabilización de la enfermedad y sin nuevos episodios de hipoglucemia.
cáncer
MORFOLOGIA_NEOPLASIA
T1
neoplásica
MORFOLOGIA_NEOPLASIA
T2
neurinoma
MORFOLOGIA_NEOPLASIA
T3
nódulos pulmonares bilaterales
MORFOLOGIA_NEOPLASIA
T4
tumor
MORFOLOGIA_NEOPLASIA
T5
tumor fibroso solitario
MORFOLOGIA_NEOPLASIA
T6
tumoración
MORFOLOGIA_NEOPLASIA
T7
tumoración
MORFOLOGIA_NEOPLASIA
T8
tumor fibroso solitario maligno
MORFOLOGIA_NEOPLASIA
T9
recaída pleural múltiple
MORFOLOGIA_NEOPLASIA
T10
tumor fibroso solitario maligno
MORFOLOGIA_NEOPLASIA
T11
progresión pleural
MORFOLOGIA_NEOPLASIA
T12
progresión tumoral a nivel pleural
MORFOLOGIA_NEOPLASIA
T13