Anamnesis
Mujer de 59 años de edad, sin antecedentes familiares de interés salvo madre, tía paterna y abuela con carcinoma de cérvix y bisabuela con neoplasia genital no precisada.

Como antecedentes personales, destacan: fumadora intermitente desde los 17 años (en periodos de fumadora, media de 15 cigarrillos al día). Menarquia a los 14 años. Menopausia a los 50 años. Cuatro embarazos, dos abortos y dos partos, el primero a los 27 años. Lactancia natural durante tres meses y dos semanas respectivamente. Mama supernumeraria izquierda. Toma de anovulatorios durante 25 años. Hipotiroidismo secundario a tiroiditis autoinmune desde los 48 años, en tratamiento sustitutivo actual con hormonas tiroideas. Hernia de hiato en tratamiento con inhibidores de la bomba de protones a demanda. Hidrosadenitis axilar izquierda a los 50 años. Fractura traumática de coxis con tratamiento de extirpación de este a los 20 años. Apendicectomía a los 30 años. No toma otros tratamientos además de los descritos.

La paciente, incluida en el programa de prevención de cáncer de mama, con última mamografía en 2013, comenzó a ser estudiada en enero de 2015 al referir que desde noviembre de 2014 notaba un bulto doloroso de tamaño centimétrico en axila izquierda, además de aumento de volumen y dolor en la mama supernumeraria. También refería sensación hiperestésica en cara interna del brazo izquierdo y cierta limitación de los movimientos finales de hombro izquierdo desde el año previo.

Exploración física
A la exploración, la paciente presenta al inicio del proceso diagnostico, buen estado general, 60 kg de peso y 1,63 m de altura, capacidad funcional de grado 0 (ECOG). Sin adenopatías periféricas a la palpación. Mamas simétricas, observándose mama supernumeraria en pared anterior de axila izquierda con pequeño pezón. La piel de la mama izquierda es edematosa y algo eritematosa sobre todo en cuadrantes inferiores. Palpación dolorosa de una dureza en cuadrante superior externo justo medial a la glándula supernumeraria de 4,5 cm y en esta se palpan varias durezas centimétricas en un área de 4 cm. Mama derecha y axila derecha sin hallazgos. Auscultación cardiopulmonar normal. Abdomen con cicatriz antigua de apendicectomía. Extremidades sin hallazgos, salvo limitación de movimientos finales del hombro izquierdo.

Pruebas complementarias
» Hemograma, bioquímica y coagulación sin alteraciones.
» Mamografía y ecografía mamaria: en la mamografía destaca en la región axilar izquierda una mama supernumeraria, así como adenopatías de tamaño significativo y morfología redondeada. Se completa el estudio con ecografía apreciándose en la región axilar izquierda, en el nivel correspondiente a la mama supernumeraria una imagen nodular hipoecoica de bordes mal definidos con diámetro de 28 mm x 30 mm, probablemente maligna (BIRADS-4). Adyacente a esta, se observan en la región axilar, adenopatías con engrosamiento de la cortical focal de morfología redondeada e hipoecoicas, sospechosas de metástasis. En mama derecha y región axilar derecha no se observan hallazgos de interés.
» Resonancia magnética (RM) de mama: en el cuadrante superior externo (CSE) de la mama izquierda se identifica, tras la administración de gadolinio, un intenso realce del tejido fibroglandular con distorsión arquitectural que presenta un diámetro de 49 mm medido en el plano axial (BIRADS-6), además de la lesión ya descrita en la mamografía y ecografía en mama supernumeraria izquierda y las adenopatías metastásicas en región axilar izquierda, se observa engrosamiento de la piel e infiltración del músculo pectoral.
» Estudio de extensión mediante TC de tórax: destacamos, además de los hallazgos anteriormente descritos, pequeña adenopatía en cadena mamaria interna izquierda de tamaño subcentimétrico (6 mm de diámetro menor) sin poder descartar la posible naturaleza metastásica de la misma e importante afectación de probable origen metastásico ganglionar axilar (hasta 3 cm) y cadena retropectoral izquierda (hasta 18 mm).
» Biopsia con aguja gruesa (BAG) de CSE de mama izquierda (A) y de axila izquierda (B): ambas muestras con resultado positivo para carcinoma lobulillar infiltrante. Además, las células tumorales en ambas biopsias (A y B) no expresan cadherina.
» Punción aspiración con aguja fina (PAAF) de ganglio linfático axilar izquierdo: metástasis de carcinoma.
» Estudio inmunohistoquímico en muestras A y B: receptores de estrógenos y progesterona negativos en el 100% de las células tumorales. Índice de proliferación Ki-67 positivo en menos del 10% de las células tumorales. HER2 NEU negativo (puntuación 0).
» En el resto de estudio de extensión mediante ecografía abdominal y gammagrafía ósea no se objetivan lesiones compatibles con metástasis.

Diagnóstico
Carcinoma lobullilar infiltrante de mama izquierda y mama supernumeraria de localización axilar izquierda con estadiaje clínico inicial cT4b (edema, eritema y engrosamiento de piel en la RM), cN3a (adenopatía significativas retropectorales y una adenopatía de mamaria interna no significativa), cM0 (no se observan metástasis a distancia).

Tratamiento
Teniendo en cuenta el diagnóstico anatomopatológico, el estadiaje clínico y el deseo de la paciente, se decide iniciar tratamiento quimioterápico neoadyuvante con antraciclinas y taxanos siguiendo el siguiente esquema: cuatro ciclos trisemanales de doxorrubicina 60 mg/m2 y ciclofosfamida 600 mg/m2, seguidos de ocho administraciones semanales de paclitaxel 80 mg/m2. El plan terapéutico inicial es la intervención quirúrgica de la paciente tras recibir la quimioterapia neoadyuvante, mediante una mastectomía radical modificada, así como la extirpación de la mama supernumeraria con posterior tratamiento con radioterapia adyuvante.

Evolución
La paciente recibe el primer ciclo de doxorrubicina y ciclofosfamida en febrero de 2015 con buena tolerancia. Tras cuatro ciclos trisemanales de dicho esquema de tratamiento y seis dosis de paclitaxel semanal con leve toxicidad (alopecia grado 2, mucositis oral, astenia, neurotoxicidad, rinorrea, onicopatía y dolor disestésico en extremidades y artralgias en tobillos, muñecas y lumbar grado 1), la paciente presenta a la exploración un capacidad funcional de grado 1. En la exploración física las mamas son simétricas, con mama supernumeraria en pared anterior de axila izquierda con pequeño pezón, la piel de la mama izquierda ya es de aspecto normal y a la palpación ha desaparecido la dureza en CSE justo medial a la glándula supernumeraria; en la mama supernumeraria/ axila izquierda apenas se delimita alguna dureza subcentimétrica (la palpación ya no es dolorosa).
cM0
MORFOLOGIA_NEOPLASIA
T1
carcinoma
MORFOLOGIA_NEOPLASIA
T2
carcinoma lobulillar infiltrante
MORFOLOGIA_NEOPLASIA
T3
cáncer
MORFOLOGIA_NEOPLASIA
T4
células tumorales
MORFOLOGIA_NEOPLASIA
T5
células tumorales
MORFOLOGIA_NEOPLASIA
T6
células tumorales
MORFOLOGIA_NEOPLASIA
T7
maligna
MORFOLOGIA_NEOPLASIA
T8
metastásica
MORFOLOGIA_NEOPLASIA
T9
metastásicas
MORFOLOGIA_NEOPLASIA
T10
metastásico
MORFOLOGIA_NEOPLASIA
T11
metástasis
MORFOLOGIA_NEOPLASIA
T12
metástasis
MORFOLOGIA_NEOPLASIA
T13
metástasis
MORFOLOGIA_NEOPLASIA
T14
metástasis de carcinoma
MORFOLOGIA_NEOPLASIA
T15
neoplasia
MORFOLOGIA_NEOPLASIA
T16
Carcinoma lobullilar infiltrante
MORFOLOGIA_NEOPLASIA
T17