Anamnesis
Paciente de 49 años, con antecedentes de esquizofrenia bien controlada y rinitis alérgica. Consultó en enero de 2012 por presentar imposibilidad para respirar por la fosa nasal derecha y proptósis del ojo derecho.

Exploración física
A la exploración, presentaba tumoración en fosa nasal derecha con rinorrea. Resto normal. ECOG 1.

Pruebas complementarias
Se completó estudio mediante:
» TC: masa polilobulada heterogénea que produce destrucción ósea con esclerosis de pared superior de fosa nasal derecha y techo y pared medial de órbita.
» Fibrorinoscopia: tumoración polipoidea sangrante que ocupa la totalidad de la fosa nasal derecha.
» Biopsia: tumoración mesenquimal con células fusiformes y zonas de diferenciación rabdmioblástica. Ki-67 30%, IHQ positiva para desmina, actina, MyoD1, vimentina. Todo ello compatible con rabdomiosarcoma embrionario.

Diagnóstico
Rabdomiosarcoma embrionario de fosa nasal derecha localmente avanzado.

Tratamiento
Inició tratamiento de quimioterapia esquema VAI (vincristina 1,5 mg/m2, actinomicina D 1,5 mg/m2, ifosfamida 3.000 mg/m2), recibiendo tres ciclos con buena tolerancia. En TC de reevaluación ausencia de respuesta (enfermedad estable).

En junio de 2012 y tras comentar caso en Comité de Tumores, se realizó exéresis de la lesión. La anatomía patológica fue mucosa nasal infiltrada por neoplasia fusocelular con caraterísticas de rabdomiosarcoma embrionario (Ki-67 15%). Se remitió la pieza al CIC de Salamanca donde se revisó el caso y se orientó hacia rabdomiosarcoma de variante fusocelular esclerosante.

Recibió radioterapia adyuvante sobre lecho tumoral (5.040 cGy).

Evolución
En enero de 2013, en la TC y la RM de control, se aprecia ocupación del seno frontal derecho y raíz nasal sugestiva de recidiva tumoral. Dada la escasa respuesta a QT previa, se decidió rescate quirúgico. Reintervenida en febrero de 2013, se realizó craniectomía frontobasal derecha incluyendo reborde orbitario y techo de órbita. La AP mostró una infiltración residual por rabdomiosarcoma esclerosante.

Posteriormente, continuó seguimiento en nuestras consultas, realizando controles con TC y exploración por ORL de forma periódica. En el último control, correspondiente a febrero de 2015, la paciente no presenta recidiva ni metástasis, y se encuentra asintomática.
metástasis
MORFOLOGIA_NEOPLASIA
T1
neoplasia fusocelular
MORFOLOGIA_NEOPLASIA
T2
tumoración
MORFOLOGIA_NEOPLASIA
T3
tumoración
MORFOLOGIA_NEOPLASIA
T4
tumoral
MORFOLOGIA_NEOPLASIA
T5
tumoral
MORFOLOGIA_NEOPLASIA
T6
tumoración mesenquimal
MORFOLOGIA_NEOPLASIA
T7
rabdomiosarcoma embrionario
MORFOLOGIA_NEOPLASIA
T8
Rabdomiosarcoma embrionario
MORFOLOGIA_NEOPLASIA
T9
rabdomiosarcoma embrionario
MORFOLOGIA_NEOPLASIA
T10
rabdomiosarcoma de variante fusocelular esclerosante
MORFOLOGIA_NEOPLASIA
T11
rabdomiosarcoma esclerosante
MORFOLOGIA_NEOPLASIA
T12