Anamnesis
Antecedentes familiares: sin relevancia.
Antecedentes personales: Varón de 68 años sin alergias medicamentosas reconocidas. Hipertensión arterial y obesidad moderada como factores de riesgo cardiovascular. Cardiopatía isquémica con episodio de infarto agudo de miocardio tratado con dos stents en marzo de 2015. Insuficiencia renal crónica, hipertrofia benigna de próstata, síndrome de apnea obstructiva del sueño y poliartralgias.
Tratamiento habitual: ácido acetilsalicílico 100 mg/24 horas, simvastatina 20 mg/4 horas, bisoprolol 2,5 mg/24 horas, espironolactona 25 mg/24 horas, paracetamol 1 g/8 horas a demanda, CPAP nocturna.
Vida basal: independiente para las actividades básicas de la vida diaria.
El paciente es derivado del Servicio de Urología donde es estudiado por hematuria de repetición y síndrome miccional de un año de evolución. Sin fiebre, cuadro constitucional ni otra sintomatología asociada al proceso. Con el diagnóstico de Sarcoma Ewing extraesquelético (PNET) de localización prostática tras ser intervenido mediante cistoprostatectomía radical con linfadenectomía ilio-obturatriz derecha e izquierda y uretrectomía, es remitido a las consultas de Oncología para valoración de tratamiento sistémico.

Exploración física
 Aceptable estado general, consciente, orientado y colaborador. Ligera palidez cutáneo mucosa y signos de sequedad de piel leve. Eupneico en reposo.
 Constantes en rango de normalidad.
 Auscultación cardio pulmonar: tonos rítmicos sin soplos audibles. Murmullo vesicular conservado sin ruidos patológicos sobreañadidos.
 Abdomen: urostomía en flanco derecho con orina clara en bolsa con mínimo sedimento. Abdomen blando y depresible, no doloroso y sin signos de irritación peritoneal. Ruidos hidroaéreos conservados.
 Miembros inferiores: sin edemas ni signos de trombosis venosa profunda.
 »No se palpan adenopatías periféricas ni se objetiva ingurgitación yugular.

Pruebas complementarias
Se realizaron las siguientes pruebas para completar el estudio diagnóstico de la enfermedad:
 Se realiza control analítico en el que el hemograma presentaba cifras de hemoglobina de 9,7 g/dl, encontrándose la coagulación, bioquímica, sistemático de orina y marcadores tumorales (CEA, CA 125, CA 15,3, CA 19,9) dentro de la normalidad.
 Tomografía axial computarizada (TAC) sin contraste intravenoso (I.V) de Pelvis (16/05/2016): afectación mixta lítico-esclerótica de hemipelvis derecha sugestivo de enfermedad de Paget, no obstante no se puede descartar con seguridad una enfermedad metastásica. Se recomiendo resonancia magnética pélvica (RMN) para apoyar el primer diagnóstico. Marcados cambios espondilodiscartrósicos en el nivel L3-L4. Discretos cambios degenerativos en la articulación coxofemoral derecha.
 TC con contraste I.V. de tórax (11/05/2016): no observamos hallazgos radiológicos que sean sugestivos de afectación metastásica a nivel torácico. Dilatación aneurismática del cayado aórtico.
 URO-TC (11/05/2016): vejiga urinaria con escaso contenido de orina por sondaje. Se aprecia discreto engrosamiento de la pared a nivel del techo vesical en su vertiente derecha, de difícil valoración por la falta de repleción. Adyacente al globo vesical, se aprecia material de alta densidad compatible con coágulos. También se observan algunas burbujas de gas probablemente en relación con lavado vesical. Próstata muy aumentada de tamaño que impronta el suelo vesical con diámetros de 8,7 x 8,3 x 9,1 cm en sus ejes transverso, anteroposterior y craneocaudal, similares al estudio previo. Se aprecia desplazamiento lateral derecho de la sonda en uretra prostática, debido a un efecto de masa que presenta densidad muy heterogénea, siendo actualmente de menor densidad que en el estudio anterior, por lo que puede tener un componente necrótico. Estos hallazgos en relación con tumoración prostática de difícil valoración con esta técnica.
Se confirma el defecto de repleción intravesical que puede estar en relación con coágulos. Se confirma discreta irregularidad de la pared vesical en el lado superior-derecho de difícil valoración por escasa repleción. Dilatación aneurismática de aorta abdominal infrarrenal, con diámetro transverso aproximado de 4 cm. Discreto aumento de calibre de ambas arterias iliacas comunes, de aproximadamente 2 cm en el lado derecho y de 1,6 cm en el izquierdo. Ateromatosis calcificada aortoiliaca.
Cambios óseos degenerativos en columna vertebral visualizada. Discopatía degenerativa L3-L4. Discreto derrame pericárdico.
Gammagrafía ósea (12/05/2016): estudio gammagráfico que muestra hiperfijación difusa en pelvis derecha, afectación de iliaco, pubis e isquion de forma leve, compatible con enfermedad de Paget. Resonancia magnética nuclear (RMN) pélvica (29/06/2016): se descarta afectación pélvica metastásica apoyando el diagnóstico de enfermedad de Paget.
Abdomen: urostomía en flanco derecho con orina clara en bolsa con mínimo sedimento. Abdomen blando y depresible, no doloroso y sin signos de irritación peritoneal. Ruidos hidroaéreos conservados.
Miembros inferiores: sin edemas ni signos de trombosis venosa profunda.
No se palpan adenopatías periféricas ni se objetiva ingurgitación yugular.

Diagnóstico
Se realiza el estudio anatomopatológico de la pieza quirúrgica, evidenciando que se trata de una proliferación neoplásica infiltrante de células pequeñas con escaso citoplasma que crecen en sábanas con frecuentes figuras mitóticas y apoptósicas y un índice proliferativo (ki67) del 80 % que expresan inmunotinción positiva para FLI-1, CD99 y vimentina; y negatividad para citoqueratinas, ALC, CD56, cromogranina, desmina, TTF-1 y S100, antígeno prostático específico (PSA). Los bordes quirúrgicos están respetados y se han resecado 22 ganglios linfáticos sin evidencia de malignidad. El diagnóstico definitivo es de sarcoma de Ewing extraesquelético/tumor neuroectodérmico primitivo (PNET) de localización prostática sin afectación ganglionar.

Tratamiento
Tras el procedimiento quirúrgico se propone administración de quimioterapia con intención adyuvante según esquema de ciclofosfamida (días 1 y 7 a 150 mg/m2), vincristina (día 8 a 1,5 mg/m2) y dacarbazina con el esquema alternante de etopósido (días 1 a 5 cada 21 días a 100 mg/m2) e ifosfamida (días 1 a 5, 1,8 mg/m2). Inicia el tratamiento en julio de 2016 recibiendo tres ciclos alternos hasta octubre de ese mismo año. Por progresión clínica se decide cambio a una segunda línea de tratamiento sistémico con intención paliativa el esquema gemcitabina (días 1 y 8, 675 mg/m2) y docetaxel (cada 21 días, 75 mg/m2) que inicia en diciembre de 2017, recibiendo seis ciclos hasta mayo de 2017.

Evolución
El paciente recibe tres ciclos alternos de la primera línea de quimioterapia descrita comenzando en julio de 2016 y necesitando reducción de dosis de un 20 % y retraso del segundo y tercer ciclo por toxicidad, principalmente de tipo hematológica en forma de neutropenia febril que precisa ingreso hospitalario y soporte con factores estimulantes de colonia. A pesar de la toxicidad presentadas, mantiene aceptable estado general, aunque con deterioro leve progresivo tras el tercer ciclo de quimioterapia. En noviembre de 2016 se objetiva progresión pulmonar en TC toracoabdominal de control realizada, en la que se identifican dos nódulos pulmonares, uno en segmento 6 izquierdo de nueva aparición y otro en segmento 9 derecho, que ha incrementado de tamaño respecto a previo. La afectación mixta lítico-esclerótica de hemipelvis derecha no mostraba cambios.
Se decide, ante este hallazgo, comenzar segunda línea de tratamiento sistémico con intención paliativa con el esquema gemcitabina (días 1 y 8, 675 mg/m2) y docetaxel (cada 21 días, 75 mg/m2) que inicia en diciembre de 2016. Ha recibido seis ciclos de tratamiento hasta mayo de 2017 presentando tras administración de primer ciclo aparición de lesiones cutáneas y síndrome emético grado 1 que se intentó controlar con administración de premedicación de corticoides en los sucesivos ciclos y reducción de dosis de gemcitabina y docetaxel un 20 %. Además, ha presentado alopecia grado 3. Tras el cuarto ciclo, ha precisado nuevamente ingreso hospitalario por disnea de aparición progresiva en las últimas dos semanas hasta hacerse de mínimos esfuerzos, así como importante deterioro del estado general, llevándole a precisar ayuda para la realización de sus actividades básicas de la vida diaria, objetivándose en pruebas radiológicas torácicas realizadas en junio de 2017 progresión pulmonar con derrame pleural izquierdo de moderada cuantía, aumento de tamaño de nódulos subpleurales y atelectasia laminar.
Ante la situación clínica que mostraba el paciente en estos momentos y la evolución objetivada, se propone no administrar nuevas líneas de tratamiento sistémico decidiéndose priorizar medidas sintomáticas conservadoras por la Unidad de cuidados paliativos de nuestro centro.
PNET
MORFOLOGIA_NEOPLASIA
T1
PNET
MORFOLOGIA_NEOPLASIA
T2
malignidad
MORFOLOGIA_NEOPLASIA
T3
metastásica
MORFOLOGIA_NEOPLASIA
T4
metastásica
MORFOLOGIA_NEOPLASIA
T5
metastásica
MORFOLOGIA_NEOPLASIA
T6
nódulos pulmonares
MORFOLOGIA_NEOPLASIA
T7
nódulos subpleurales
MORFOLOGIA_NEOPLASIA
T8
progresión pulmonar
MORFOLOGIA_NEOPLASIA
T9
progresión pulmonar
MORFOLOGIA_NEOPLASIA
T10
tumoración
MORFOLOGIA_NEOPLASIA
T11
Sarcoma Ewing
MORFOLOGIA_NEOPLASIA
T12
enfermedad de Paget
MORFOLOGIA_NEOPLASIA
T13
enfermedad de Paget
MORFOLOGIA_NEOPLASIA
T14
enfermedad de Paget
MORFOLOGIA_NEOPLASIA
T15
neoplásica infiltrante de células pequeñas
MORFOLOGIA_NEOPLASIA
T16
sarcoma de Ewing
MORFOLOGIA_NEOPLASIA
T17
tumor neuroectodérmico primitivo
MORFOLOGIA_NEOPLASIA
T18