Anamnesis
Varón de 67 años, fumador de 70 paquetes-años y bebedor moderado hasta hace 30 años; HTA; hepatopatía de origen alcohólico (2009) con datos de hipertensión portal por ecografía; hemocromatosis (2007) tratada mediante sangrías; teratoma tímico sometido a toracotomía izquierda (1987) que precisó reintervención por neumotórax. Artritis reumatoide con FR y anti-CCP positivos (año 2000) en tratamiento con corticoides y rituximab; en 2012 se documentan nódulos pulmonares reumatoideos (biopsia), además de pleuritis granulomatosa. En julio de 2013 se objetiva derrame pleural derecho con citología del líquido pleural negativa para malignidad.
En agosto de 2013 comenzó con disnea de moderados esfuerzos y se atribuyó a su enfermedad reumatológica. En octubre de 2013 acudió a Urgencias por disnea de reposo, dolor pleurítico y expectoración amarillenta, sin otra clínica acompañante.

Examen físico
Peso: 75 kg. Talla: 175 cm. ECOG: 1. Eupneico en reposo. No aumento de presión venosa yugular. Auscultación pulmonar: disminución del murmullo vesicular generalizado. Resto normal.

Pruebas complementarias
- Se realiza una radiografía de tórax, que objetiva derrame pleural derecho.
- El 9/10/2013 se completa el estudio con una TC de tórax que, además, objetiva derrame pericárdico moderado, imágenes nodulares en el LSD y el LSI, áreas de condensación en el LSD y el LM y engrosamiento de septos en las bases pulmonares que sugieren fibrosis incipiente.
- Una citología del líquido pleural sugiere adenocarcinoma (TTF1 positivo, calretinina y CK 20 negativas) de probable origen pulmonar.
- El 14/10/2013 se realiza una PET que describe nódulos mayores en el hemitórax derecho que confluyen formando una masa hipermetabólica (SUV máx. 15,94) que contacta con la pleura, derrame pleural y pericárdico importantes, engrosamientos pleurales, adenopatías supraclaviculares derechas (SUV máx. 4,51), paratraqueales derechas (SUV máx. 6,59), lesiones metastásicas óseas en la pelvis, nódulos intrapericárdicos y un foco dudoso en la glándula suprarrenal izquierda. Mutación de EGFR y traslocación de ALK negativas.

Diagnóstico
Probable adenocarcinoma de pulmón, estadio IV (pulmón, pleura, pericardio, hueso), EGFR y ALK negativos.

Tratamiento
Quimioterapia basada en carboplatino-pemetrexed y suplementos de ácido fólico y vitamina B12.

Evolución
Ante dicho diagnóstico basado en una citología de líquido pleural, se decide biopsiar la masa pulmonar del lóbulo superior derecho. El 5/11/2013 se realiza una biopsia pulmonar guiada por TC, objetivándose aumento del derrame pleural y taponamiento cardiaco, precisando la realización de toracocentesis y pericardiocentesis.
El 3/12/2013 acude a la consulta para continuar el tratamiento requiriendo, de nuevo, ingreso por empeoramiento de la disnea. Además, se constata, mediante ecocardiograma, derrame pericárdico moderado con compromiso hemodinámico de las cavidades derechas, y derrame pleural recidivante. En el intervalo de 2 semanas precisa un nuevo ingreso, esta vez llevándose a cabo ventana pericárdica e intento de pleurodesis, sin éxito.
Se revisa el resultado de la muestra histológica, que es compatible con "blastoma pulmonar con diferenciación rabdomiosarcomatosa" (TTF-1, CK7, myoD1, miogenina positivos; p40, miosina y marcadores de diferenciación neuroendocrina negativos) y se decide, ante la ausencia de mejoría clínico-radiológica, cambio de tratamiento, por lo que inicia adriamicina en monoterapia. El paciente recibió un total de 3 ciclos (el último en marzo de 2014), con buena tolerancia. Acude al Servicio de Urgencias por edemas en las extremidades inferiores, disnea progresiva y palpitaciones, documentándose insuficiencia cardiaca y fibrilación auricular rápida. Se inicia tratamiento con digoxina y diuréticos y, ante la ausencia de mejoría, se añaden betabloqueantes y amiodarona a dosis altas. El paciente sufre un deterioro franco y, ante la refractariedad de los síntomas, se inicia sedoanalgesia. Fallece el 21/3/2014 y la familia no concede autorización para realizar la necropsia.
adenocarcinoma
MORFOLOGIA_NEOPLASIA
T1
adenopatías supraclaviculares
MORFOLOGIA_NEOPLASIA
T2
malignidad
MORFOLOGIA_NEOPLASIA
T3
metastásicas
MORFOLOGIA_NEOPLASIA
T4
teratoma
MORFOLOGIA_NEOPLASIA
T5
adenocarcinoma de pulmón, estadio IV (pulmón, pleura
MORFOLOGIA_NEOPLASIA
T6
blastoma pulmonar con diferenciación rabdomiosarcomatosa
MORFOLOGIA_NEOPLASIA
T7