Anamnesis
Paciente varón de 47 años con antecedentes de tromboangeítis obliterante y simpatectomía. Diagnosticado en 2006 de histiocitoma fibroso maligno en el tercio proximal de la extremidad superior izquierda, se deriva a nuestra Unidad para valorar tratamiento neoadyuvante.

Examen físico
Exploración. ECOG 0. Gran masa de 20 x 20 cm, en una zona pediculada, en la región posterior de tercio proximal de brazo izquierdo. Resto sin alteraciones.

Pruebas complementarias
Resonancia magnética: se detecta una gran masa de tejidos blandos en la extremidad superior izquierda, que afecta de forma extensa al compartimento posterior del brazo y se extiende hasta la región deltoidea. Infiltra tríceps, traspasa la fascia superficial, invade el tejido celular subcutáneo y se prolonga invadiendo el deltoides.
Tomografía computarizada (TC): no apreciamos enfermedad secundaria a distancia.
Biopsia de la masa de tejido blando: histiocitoma fibroso maligno con alto índice mitótico.

Diagnóstico
Histiocitoma fibroso maligno, estadio III.

Tratamiento
Recibe tratamiento neoadyuvante en 2006 con esquema epirrubicina 75 mg/m2 día 1, ifosfamida 2000 mg/m2 días 1 y 2 y mesna por tres ciclos.
Completada la quimioterapia persiste, en la resonancia magnética, la masa en compartimento posterior de la extremidad superior izquierda. Se realiza intervención quirúrgica con desarticulación escápulo-humeral izquierda en septiembre de 2006.

Evolución
En diciembre de 2008 presenta recidiva a nivel abdominal anterior y, en enero de 2009, se interviene quirúrgicamente con resección del ligamento redondo y fascia suprayacente. La anatomía patológica mostró un histiocitoma fibroso pleomórfico maligno. Tratado posteriormente con radioterapia adyuvante sin quimioterapia por rechazo del paciente.
En 2010 se detecta una nueva recidiva a nivel retrocecal y en la grasa retroperitoneal por lo que se interviene de nuevo, presentando anatomía patológica de histiocitoma fibroso maligno pleomórfico.
En 2012 comienza una nueva línea de tratamiento quimioterápico por progresión a nivel pleural y pararrenal derecha con esquema docetaxel 75 mg/m2 y gemcitabina 1000 mg/m2 días 1 y 8. Se pautaron 6 ciclos de los que se administraron 5 por toxicidad consistente en neuropatía periférica de grado II atribuida al docetaxel, por lo que en mayo de 2012 comienza la 2.ª línea de tratamiento con pazopanib 800 mg cada 24 horas. Se han administrado hasta le fecha 12 ciclos con toxicidad consistente en decoloración pilosa y diarrea leve esporádica. En la última TC de control se objetiva enfermedad estable con excelente calidad de vida.
Histiocitoma fibroso maligno
MORFOLOGIA_NEOPLASIA
T1
enfermedad secundaria
MORFOLOGIA_NEOPLASIA
T2
histiocitoma fibroso maligno
MORFOLOGIA_NEOPLASIA
T3
histiocitoma fibroso maligno
MORFOLOGIA_NEOPLASIA
T4
progresión a nivel pleural
MORFOLOGIA_NEOPLASIA
T5
histiocitoma fibroso pleomórfico maligno
MORFOLOGIA_NEOPLASIA
T6
recidiva a nivel abdominal
MORFOLOGIA_NEOPLASIA
T7
recidiva a nivel retrocecal
MORFOLOGIA_NEOPLASIA
T8
histiocitoma fibroso maligno pleomórfico
MORFOLOGIA_NEOPLASIA
T9