Anamnesis
Mujer de 45 años, sin antecedentes familiares oncológicos y sin hábitos tóxicos. Antecedentes de cardiopatía isquémica con implante de stent (enfermedad monovaso en descendente anterior), hipotiroidismo, anemia ferropénica y trombofilia por déficit de proteína S. En tratamiento con omeprazol, levotiroxina, acenocumarol, bisoprolol, lisinopril y sulfato ferroso. Con buena calidad de vida.

Exploración física
En el momento del diagnóstico, la paciente refiere clínica de sudoración profusa, pérdida de peso y prurito intenso. Durante la exploración se palpan adenopatías supraclaviculares derechas (la mayor de 2 cm) e izquierdas con dudosa adenopatía inguinal derecha de 1 cm.

Pruebas complementarias
En febrero 2013, acude a su médico de cabecera por cuadro de astenia y pérdida de peso. Se realiza una analítica donde presenta mayor anemización de la habitual, derivándose a Medicina Interna que solicita una radiografía de tórax donde se evidencia un ensanchamiento de la línea paratraqueal derecha, mientras que la TC tórax muestra adenopatías múltiples a nivel supraclavicular y mediastínicas que plantean descartar el proceso linfoproliferativo.

Diagnóstico
En octubre de 2013, se realiza biopsia ganglionar supraclavicular con un diagnóstico de linfoma de Hodgkin clásico subtipo esclerosis nodular con células de Red-Sternberg positivas para CD30 y CD15 (negativas para CD20 y CD3). Era un estadio IVB por existencia de adenopatías a ambos lados del diafragma y afectación ósea múltiple en PET.

Tratamiento
La paciente, desde diciembre de 2013 a abril 2014, recibe 1 ciclo de AVBD + 5 ciclos de C-MOPP (por ecocardiograma con función ventricular en límites inferiores de la normalidad, FE 56 %), con buena tolerancia al tratamiento y obteniendo una respuesta metabólica completa en PET-TC tras los 4 primeros ciclos de quimioterapia.

Evolución
El 19 de noviembre de 2013, previo al inicio de quimioterapia, ingresa por falta de coordinación en miembros superiores, inestabilidad en la marcha, disartria, parestesias faciales y pérdida de visión bilateral.
Durante la exploración la paciente presentaba ceguera cortical (exploración ocular normal), disartria leve-moderada, dismetría grave en miembros superiores, paresia en mano izquierda 4/5 y miembro inferior derecho 0/5, reflejos osteotendinosos débiles en miembros superiores y abolidos en miembros inferiores, reflejo cutáneo plantar derecho indiferente e izquierdo flexor y marcha atáxica.
En el ingreso se realiza resonancia craneal que es normal, por lo que se realiza otra nueva resonancia a la semana que pone en manifiesto lesiones occipitales bilaterales de predominio cortical en probable relación con encefalopatía posterior reversible. A nivel vertebral, se visualiza afectación del cuerpo vertebral de C4, T3, T12 y L1, sin afectación del espacio epidural ni del cordón medular compatibles con afectación linfomatosa vertebral. Se realiza análisis del líquido cefalorraquídeo que es normal con anticuerpos onconeuronales negativos. El electromiograma objetivaba una polineuropatía sensitiva. El Servicio de Neurología establece el diagnóstico de síndrome cerebeloso subagudo y polineuropatía sensitiva, con ceguera cortical por encefalopatía posterior y cuadro sugestivo de encefalomielitis (muy probable origen paraneoplásico) e inicia heparina a dosis terapéutica. Se administra entonces el primer ciclo de ABVD (días 1 y día 15) y posteriormente segundo ciclo de tratamiento con C-MOPP. Además, se administra corticoterapia a dosis elevadas junto a inmunoglobulinas con discreta mejoría del cuadro neurológico.
Durante el ingreso, la paciente presenta un cuadro de hiponatremia grave (por SIADH), e hipomagnesemia que se resolvió con tolvaptán y un cuadro de desnutrición calórico-proteica grave que precisó nutrición parenteral y posteriormente enteral.
Posteriormente acude a consulta en enero 2014 para segundo ciclo de C-MOPP con mejoría discreta de clínica neurológica, aunque persistiendo la ceguera cortical (ve contornos y colores e imágenes tipo mosaico), espasticidad moderada en ambos MMSS con paresia (4/5) y paraparesia en MMII (4/5) con atrofia muscular grave que le imposibilita caminar.
Tras 4 ciclos de quimioterapia (1 ciclo AVBD + 3 ciclos de C-MOPP) se realiza un PET-TC de reevaluación en marzo de 2014 que objetiva respuesta metabólica completa, aunque aparecen zonas de infartos cerebrales en zona parietooccipital (se confirma con RM craneal) y neumotórax derecho a tensión por lo que la paciente ingresa en planta.
Tras el alta, la paciente comienza rehabilitación con lenta pero progresiva mejoría de movilidad y continua con tratamiento quimioterápico hasta completar 5 ciclos de C-MOPP que finaliza en abril de 2014 con respuesta completa mantenida.
En sucesivas revisiones con Neurología, en 2015 presenta mejoría de las alteraciones neurofisiológicas en electromiograma y electroneurograma, acompañado de mejoría progresiva de movilidad y coordinación. Se establece como juicio diagnóstico un síndrome cerebeloso y una polineuropatía sensitiva axonal con mejoría clínica y neurofisiológica de probable etiología multifactorial (paraneoplásica e isquémica).
A finales de 2015 presenta varios episodios de movimientos involuntarios de extremidades, sin pérdida de consciencia durante 15 minutos e ilusiones ópticas sin observar cambios en el TC y con electroencefalograma normal. Se pautó levetiracetam con mala tolerancia por diarrea y pérdida de peso por lo que la paciente abandonó tratamiento. Posteriormente se pautó valproato que no llegó a tomar.
En marzo 2016 y mayo 2017 acude a Urgencias por crisis epiléptica tónico-clónica con mordedura de lengua, TC craneal sin cambios. Inicia tratamiento con lacosamida.
En febrero 2018, la paciente continúa con respuesta completa, con buen estado general, acude caminando. En la exploración persiste ceguera cortical, ataxia axial, y dismetría apendicular marcada. El reflejo cutáneo plantar es extensor derecho y la arreflexia generalizada. Hipoestesia en guante y calcetín. Sin nueva crisis epiléptica desde mayo 2017.
adenopatías supraclaviculares
MORFOLOGIA_NEOPLASIA
T1
afectación ósea
MORFOLOGIA_NEOPLASIA
T2
proceso linfoproliferativo
MORFOLOGIA_NEOPLASIA
T3
adenopatías múltiples a nivel supraclavicular
MORFOLOGIA_NEOPLASIA
T4
ganglionar supraclavicular
MORFOLOGIA_NEOPLASIA
T5
linfoma de Hodgkin clásico subtipo esclerosis nodular
MORFOLOGIA_NEOPLASIA
T6
afectación del cuerpo vertebral
MORFOLOGIA_NEOPLASIA
T7