ANAMNESIS
Se trata de una mujer de 44 años con antecedentes familiares de hipertensión, diabetes, cáncer pulmonar-óseo y cáncer laríngeo por vía paterna y cáncer folicular de tiroides variante de células claras con metástasis pulmonares. No presenta otra patología médica previa y a nivel quirúrgico sólo ha sido intervenida de fisura y pólipo anal con resultado de incontinencia fecal. No es consumidora habitual de alcohol, no es fumadora y no presenta alergias.
La paciente inicia un cuadro febril sin foco de 30 días de evolución asociado a dolor punzante en hemiabdomen izquierdo.

Exploración física
En la exploración física inicial la paciente está estable hemodinámicamente, la auscultación cardio-respiratoria es normal, el abdomen es blando, depresible, con molestias a la palpación profunda en hipocondrio izquierdo pero sin signos de peritonismo, los ruidos intestinales están presentes y no se auscultan ruidos de lucha. En miembros inferiores no se aprecian signos de insuficiencia venosa ni de trombosis.

Pruebas complementarias
Se realiza Ecografía de abdomen que describe una masa de 10cm en hipocondrio izquierdo que desplaza bazo y sugiere un origen suprarrenal. Con el objetivo de caracterizar dicha masa se realiza RNM (resonancia nuclear magnética) abdominal donde se observa una gran masa tumoral bien delimitada, encapsulada con alteración de cavitación o necrosis en su interior.
Tras el resultado de la prueba de imagen la paciente es intervenida quirúrgicamente mediante esplenectomía y suprarrenalectomía izquierda y la pieza quirúrgica es analizada por Anatomía Patológica (AP).

Diagnóstico
Diagnóstico microscópico de CCS de alto grado con patrón predominantemente sólido y escasas áreas de patrón trabecular que muestra marcado pleomorfismo celular, abundantes células multinucleadas, extensas áreas de necrosis y un contaje mitótico mayor de 20/50 CGA (campos de gran aumento). El tumor infiltra focalmente la cápsula e invade mínimamente el tejido adiposo pero sin alcanzar los bordes de resección de la pieza, lo que lo clasifica como pT3. No se aíslan ganglios linfáticos ni se aprecia invasión vascular.

Tratamiento
Debido al resultado de AP, CCS de alto grado con alto índice mitótico, la paciente es candidata a tratamiento quimioterápico adyuvante, por lo que la pasa a cargo de Oncología. Tras valoración clínica y analítica de la paciente, asintomática que realiza su vida con normalidad y sin alteración destacable en la analítica general, se decide inicio de tratamiento con mitotano a una dosis inicial de 3g/día.
El objetivo del tratamiento con este fármaco es mantener unos niveles plasmáticos en rango terapéutico (>14mg/L) sin llegar a producir efectos secundarios y evitando dosis superiores a 20mg/L.

Evolución
A partir de Abril/2013 la paciente inicia sintomatología secundaria a toxicidad por mitotano con clínica de diarrea G3, náuseas G2, rash G2, calambres G2 y pérdida global de fuerza lo que lleva a suspender el tratamiento durante 10 días hasta normalización de síntomas y reiniciar con una dosis inferior de 2g/día durante una semana para continuar con 3g/día.
En Septiembre/13 la paciente inicia con cuadro de regular estado general, alteraciones de la TA (tensión arterial), astenia intensa, decaimiento y diarrea G2. Por lo que se realizan pruebas para despistaje de insuficiencia adrenal e hipotiroidea con los siguientes resultados: TSH 3.42 (0.15-4 mlU/L), T4 0.69 (4.5-12.5ug/dL), T3 2.52 (1.07-3.37 nmol/L), cortisol mañana y noche 0.16 (5-25g/dL) y 0.19 (0-10g/dL), ACTH: 993 pg/mL (< 80 pg/mL). Dichos resultados orientan hacia un hipotirodismo de causa desconocida asociado a insuficiencia suprarrenal iatrogénica (suprarrenalectomía + toxicidad por mitotano) por lo que se inicia tratamiento con levotiroxina sódica 50mcg/día e hidrocortisona a 30mg/día y se disminuye dosis de mitotano a 3g/día.
En Noviembre/13 a pesar del descenso de dosis a 3g/día persiste astenia intensa G2 y síndrome depresivo por lo que se decide descansar del tratamiento con mitotano durante 3 semanas y subir la dosis de Levotiroxina tóxica a 100mcg/día. Manteniendo unos niveles de mitotano de 19mg/L.
En Febrero/14 se observan niveles de mitotano de 20mg/L por lo que se suspende tratamiento durante un mes y posterior reinicio de dosis de 3 comprimidos/12h.
Debido a la persistencia de la clínica de astenia intensa no controlada e hipotiroidismo se decide derivar el caso a Endocrinología. Donde se valora el perfil hormonal tiroideo TSH <0.01 (0.15-4 mlU/L), FT4 1.19 (4.5-12.5ug/dL), FT3 3.48 (1.07-3.37 nmol/L), que orienta hacia un hipotoidismo secundario por lo que se solicita RMN cerebral con gadolinio que resulta normal y autoinmunidad tiroidea también negativa. Se modifica tratamiento añadiendo fludrocortisna 0.1mg ½ comprimido/día y se aumenta la dosis de levotiroxina sódica a 150mcg/día. La paciente es diagnosticada de Hipotirodismo 2º de causa desconocida, probablemente de origen iatrogénico.
Durante el periodo comprendido entre Febrero/13 y Noviembre/15 se han realizado controles seriados con pruebas de imagen (TAC torácico, abdominal y de cráneo, colonoscopia, ecografía abdominal, radiografía simple de tórax) descartando recaída y sin evidencia de enfermedad.
Durante ese periodo se ha mantenido el tratamiento con mitotano consiguiendo niveles plasmáticos en rango terapéutico de forma intermitente. Esto se debe a que a pesar de estar la paciente con tratamiento sustitutivo del hipotiroidismo y de la insuficiencia suprarrenal, la clínica de astenia severa, diarrea e hipotensión, han obligado en ocasiones a suspender el tratamiento durante 1 mes. Otra causa para la suspensión del tratamiento ha sido la superación del nivel plasmático seguro (>20mg/L), lo que también ha requerido una pausa de 1 mes en el tratamiento.
En Febrero/16 se observa nódulo único en LSD en radiografía de tórax con ecografía de abdomen normal, por lo que se solicita PET-TAC que informa de dos nódulos en LSD de 22 y 4mm y otros dos en izquierdo de 4mm.
En el momento actual la paciente está pendiente de Cirugía torácica para valoración de resecabilidad en quirófano.
cáncer
MORFOLOGIA_NEOPLASIA
T1
cáncer
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T2
tumor
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T3
tumoral
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T4
cáncer folicular de tiroides variante de células claras con metástasis
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T5
cáncer folicular
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T6
CCS de alto grado
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T7
CCS de alto grado
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T8