Anamnesis

Antecedentes personales
Mujer de 68 años de edad con antecedente de esofagitis péptica y diverticulosis cólica. Como antecedentes autoinmunes, presenta idiosincrasia a AINE (edema generalizado, eritema y prurito), urticaria crónica autoinmune, artritis reumatoide corticodependiente. No intervenciones quirúrgicas previas.
Medicación habitual: prednisona 5 mg/día.

Antecedentes familiares
Padre fallecido por infarto agudo de miocardio a los 70 años y madre fallecida por isquemia intestinal a los 80 años. Hermana viva diagnosticada de cáncer de mama a los 50 años. Desconoce exposición a asbesto desde la infancia, no tiene convivientes cercanos expuestos de forma habitual. Actualmente está jubilada, y era ama de casa como profesión previa.

Historia oncológica
En mayo de 2018, la paciente acudió a Urgencias por dolor abdominal de varios días de evolución e incremento progresivo, además de astenia y pérdida de peso de semanas de evolución. Tras la realización de ecografía abdominal, se evidenció una tumoración pélvica y ante la sospecha de tumor de origen ginecológico, la paciente ingresó en el servicio de Ginecología para estudio.
En dicho servicio, se realizó exploración y pruebas complementarias evidenciando masa uterina de gran tamaño con presencia de múltiples adenopatías sin metástasis viscerales. Se realizó una laparoscopia diagnóstica con hallazgo de pelvis congelada, con ovario izquierdo tumoral y múltiples implantes peritoneales. El marcador tumoral CA 125 fue de 760.
El diagnóstico anatomopatológico fue de mesotelioma maligno (las células tumorales presentaban inmunorreactividad frente a calretinina, vimentina y p53, no expresando W-1, CK 5/6 ni pax 8). Tras ser comentada en Comité Multidisciplinar y, dada la irresecabilidad del tumor, la paciente fue propuesta para tratamiento sistémico con carboplatino y pemetrexed.

Historia actual
Acude a consulta tras recibir 4 ciclos de tratamiento, refiriendo sensación de tirantez en extremidades y endurecimiento progresivo de la piel que le condiciona dificultad en la movilización. Refiere misma sensación a nivel de los labios. También presenta prurito de extremidades y dolor articular. No refiere dificultad para la deglución ni disnea de esfuerzos. Refiere estreñimiento habitual que solventa con laxantes.

Exploración física
Se encuentra hemodinámicamente estable. La auscultación cardiaca rítmica sin soplos. Auscultación pulmonar ventilación conservada sin ruidos sobreañadidos. Abdomen timpánico, no doloroso, peristaltismo aumentado sin ruidos metálicos. Presenta endurecimiento de la piel de manos y pies con áreas de coloración blanquecina. Fibrosis perioral.

Pruebas complementarias
La analítica presentaba ANA negativos, anticuerpos anticentrómero, antitopoisomerasa, anti-Scl-70, anti PM-Scl 100, anti-ARN polimerasa y anti-Th/To negativos.
Se solicitó espirometría forzada con volúmenes estáticos, resistencias y test de difusión normales. Se solicitó ecocardiograma con función sistólica global conservada sin alteraciones valvulares. La capilaroscopia demostró dilatación capilar leve, con tortuosidades en tirabuzón y pérdida difusa de los capilares formando un patrón de esclerodermias tardío.

Diagnóstico
Cuadro compatible con esclerodermia-like como posible síndrome paraneoplásico en el contexto de mesotelioma peritoneal.

Tratamiento
Ante la sospecha se comenzó con corticoterapia y metotrexato 25 mg/24 horas. Dada la falta de respuesta, se cambió a ciclofosfamida.

Evolución
La esclerodermia mejoró considerablemente con el tratamiento con ciclofosfamida. Se realizó escáner de control donde se evidenciaba estabilidad de la enfermedad por lo que se continuó con el tratamiento de ciclofosfamida basándose en la importante afectación de la calidad de vida secundaria a la esclerodermia.
Pocas semanas después la paciente ingresó desde Urgencias por intenso dolor abdominal y estreñimiento con diagnóstico de oclusión intestinal. En escáner se evidenció progresión de la enfermedad con carcinomatosis peritoneal y oclusión secundaria a la masa tumoral pélvica ya conocida.
Se trata con tratamiento conservador, con mala evolución del falleciendo finalmente.
carcinomatosis
MORFOLOGIA_NEOPLASIA
T1
cáncer
MORFOLOGIA_NEOPLASIA
T2
células tumorales
MORFOLOGIA_NEOPLASIA
T3
implantes peritoneales
MORFOLOGIA_NEOPLASIA
T4
mesotelioma
MORFOLOGIA_NEOPLASIA
T5
mesotelioma maligno
MORFOLOGIA_NEOPLASIA
T6
metástasis
MORFOLOGIA_NEOPLASIA
T7
tumor
MORFOLOGIA_NEOPLASIA
T8
tumor
MORFOLOGIA_NEOPLASIA
T9
tumoración
MORFOLOGIA_NEOPLASIA
T10
tumoral
MORFOLOGIA_NEOPLASIA
T11
tumoral
MORFOLOGIA_NEOPLASIA
T12