Anamnesis
Se trata de un varón de 30 años, sin antecedentes médicos de interés a excepción de su hábito tabáquico (15 paquetes-año), que en agosto/2016 a raíz de traumatismo durante una relación sexual, comienza con dificultad para la micción e imposibilidad para eyacular.

Exploración física
En la exploración física realizada por parte de Urología destacaba la imposibilidad para el sondaje que obligó a realizar una talla vesical. Además, el paciente presentaba una úlcera infiltrante y maloliente en glande que empeoraba de forma progresiva.

Pruebas complementarias
Inicialmente se realizó una RM en diciembre/2016 con hallazgo de hematoma de cuerpos cavernosos y cuerpo esponjoso; sin embargo, ante persistencia de los síntomas y aumento progresivo del tamaño de la úlcera, se decide realizar biopsia incisional en agosto/2017.

Diagnóstico
El diagnóstico anatomopatológico fue de sarcoma epitelioide (estudio IHQ: INI-1 negativo, ERG positivo).
Se realiza estudio de extensión con hallazgo de metástasis ganglionares (inguinales e iliacas externas bilaterales), óseas (isquion, con lesión de partes blandas) y pulmonares (milimétricas).

Tratamiento
Se decide inicio de primera línea de tratamiento con epirrubicina 60 mg/m2 días 1-2 + ifosfamida 3.000 mg/m2 días 1-3 cada 21 días en septiembre/2017.

Evolución
Se objetivó una respuesta parcial tras los dos primeros ciclos de quimioterapia basada en antraciclina. Completó un total de seis ciclos y se inició seguimiento. En mayo/2018 se objetivó progresión tumoral local, crecimiento de las adenopatías y aparición de una nueva metástasis en musculatura paraespinal izquierda. Dado que se trata de un tumor con sensibilidad limitada a la quimioterapia se propuso al paciente iniciar segunda línea dentro de ensayo clínico con sunitinib 25 mg cada 24 h + nivolumab quincenal (EC IMMUNOSARC), logrando estabilización de la enfermedad y completando un total de 31 semanas de tratamiento con buena tolerancia. En enero/2019 sale del estudio por progresión a nivel ganglionar, paraespinal y pulmonar; inicia tercera línea de tratamiento con gemcitabina 1.800 mg/m2 + dacarbazina 500 mg/m2 cada 14 días, pero en la primera reevaluación (tras el tercer ciclo) se objetiva nuevamente progresión de enfermedad. Ante estos datos y la nula respuesta a esta línea de quimioterapia, se inicia en abril/2019 cuarta línea con tratamiento antiangiogénico (pazopanib 800 mg cada 24 h), que mantiene actualmente, pendiente de la primera reevaluación.
metástasis
MORFOLOGIA_NEOPLASIA
T1
metástasis
MORFOLOGIA_NEOPLASIA
T2
sarcoma epitelioide
MORFOLOGIA_NEOPLASIA
T3
tumor
MORFOLOGIA_NEOPLASIA
T4
tumoral
MORFOLOGIA_NEOPLASIA
T5
progresión a nivel ganglionar, paraespinal
MORFOLOGIA_NEOPLASIA
T6