Anamnesis
Paciente varón, de 67 años, funcionario de profesión y residente en Alicante. Entre sus antecedentes personales destacan un adenocarcinoma de próstata tratado mediante prostatectomía radical con linfadenectomía en 2006 [Gleason 6 (3+3) pT2a pN0 M0], actualmente en revisiones y sin evidencia de recidiva (último PSA < 0,1), y una dislipemia en tratamiento médico. Es fumador activo con un consumo acumulado aproximado de 50 paquetes-año y no presenta hábito enólico. No tiene alergias medicamentosas y como tratamiento habitual toma simvastatina (20 mg por las noches) y alprazolam (0,5 mg por las noches).

Exploración física
ECOG 0. Buen estado general. Orofaringe: no presenta muguet ni hiperemia. Cuello: no ingurgitación yugular. Sin adenopatías palpables. Tórax: tonos cardíacos rítmicos, sin soplos y adecuada aireación de ambos campos pulmonares. Abdomen blando, depresible, no doloroso a la palpación. Peristaltismo presente. No se observan megalias. Extremidades inferiores: sin edemas ni signos de trombosis venosa profunda. Exploración neurológica: Glasgow 15. Pupilas isocóricas y normorreactivas con resto de pares craneales conservados. No focalidad.

Pruebas complementarias
Ante un cuadro de 6 meses de evolución de estreñimiento crónico y sangre fresca en heces, se realizó una colonoscopia en la que se objetivó, a 4 cm del esfínter, una imagen exofítica cuya biopsia fue informada como adenocarcinoma moderadamente diferenciado de intestino grueso. Se completó la estadificación con TC tóraco-abdominal (9/11/2009) que confirmó la lesión estenosante en el recto, a 2,5 cm del margen anal, con espiculación grasa hacía el mesorrecto y adenopatías de 8 mm (mesorrecto y arteria ilíaca interna izquierda) de aspecto metastásico. La TC evidenció también tres lesiones hepáticas, la mayor de 2,5 cm x 3,1 cm (lóbulo hepático izquierdo) sin observarse afectación metastásica torácica. Ante el diagnóstico de un adenocarcinoma de recto localmente avanzado con afectación hepática, se propuso el inicio de quimioterapia con capecitabina-oxaliplatino-irinotecán (XELOXIRI) seguido de quimio-radioterapia y cirugía del tumor primario y de las lesiones hepáticas. El paciente comenzó quimioterapia con buena tolerancia (salvo astenia grado 1). Tras 3 ciclos de tratamiento, se comprobó una reducción de tamaño de la lesión, con un estadio ecoendoscópico T3, sin evidencia de adenopatías, por lo que se asoció quimiorradioterapia concurrente durante 5 semanas (como toxicidad presentó proctitis grado 2 y radiodermitis grado 2 en pliegue glúteo). Posteriormente, se procedió a la resección de metástasis hepáticas y resección anterior de recto con ileostomía de descarga que se cerró 3 meses después. La anatomía patológica de la cirugía fue de adenocarcinoma de intestino grueso (pT3,pN0) y metástasis hepáticas de adenocarcinoma, con intensas alteraciones post-tratamiento, sin metástasis ganglionares Tras la cirugía, el paciente recibió otros 3 ciclos de XELOXIRI y comenzó revisiones.

En noviembre de 2014, encontrándose en revisiones periódicas y sin evidencia de enfermedad, nuestro paciente acudió a un nuevo control aquejando aumento de tos en las últimas semanas y leve disnea.

Se realizó una TC torácica que evidenció un patrón pulmonar con imágenes pseudonodulares múltiples.
La evidencia de este patrón multinodular asociado a la clínica de nueva aparición hizo que nuestra primera posibilidad diagnóstica fuera la de una posible recurrencia de su tumor, ya metastásico al diagnóstico. Sin embargo, la ausencia de un síndrome constitucional evidente, su buen estado general y la evolución anómala que suponía la aparición de una recurrencia de su tumor tras casi 5 años libres de enfermedad, nos condicionó a pensar en otras etiologías diferentes a las oncológicas, antes de comenzar de nuevo con tratamiento quimioterápico. Realizamos una broncoscopia con lavado broncoalveolar que fue positiva para neumococo, por lo que se inició tratamiento antibiótico con levofloxacino y se le recomendó volver en dos meses, momento en que el paciente regresó con la misma clínica. Se realizó una nueva TC que objetivó un importante aumento de nódulos pulmonares,  especialmente en lóbulos superiores, algunos de ellos cavitados. Se llevó a cabo una nueva broncoscopia con citología negativa para malignidad y fenotipo leucocitario sin alteraciones relevantes.
En este momento y, ante ausencia de diagnóstico concluyente, realizamos un diagnóstico diferencial:
» Émbolos sépticos: realizamos un ecocardiograma que fue normal y el paciente ya no presentaba clínica infecciosa. No había leucocitosis en la analítica.
» Abscesos/infección por micobacterias: los nódulos cavitados podían explicar una infección por micobacterias o abscesos, pero se solicitaron cultivos para Influenza, citomegalovirus, virus respiratorio sincitial, PCR tuberculosis que fueron negativos.
» Malformaciones arteriovenosas: uno de los patrones típicos son los nódulos pulmonares múltiples.
Sin embargo, la distribución suele ser en lóbulos inferiores, no superiores. Además, en un 50% se asocian al síndrome de Rendu-Osler-Weber.
» Neumoconiosis: el patrón en este caso sí es en los lóbulos superiores. Sin embargo, lo descartamos ante la ausencia de antecedentes personales ocupacionales en el paciente.
» Granulomatosis-poliangeitis o poliangeítis microscópica: no existía daño renal ni nasal. Además, se solicitaron anticuerpos p-ANCA y c-ANCA que fueron negativos.
» Granulomatosis linfomatoide, amiloidosis o sarcoidosis: todas ellas pueden dar nódulos cavitados y el cuadro clínico consiste en tos y disnea, al igual que en nuestro caso. No obstante, el resto de manifestaciones sistémicas estaba ausente.
» Recurrencia tumoral: ante la aparición de un patrón nodular múltiple en un paciente con un cáncer metastásico, esta era una posibilidad que había que descartar.

Diagnóstico
Tras analizar de nuevo todos los datos clínicos, observamos que nuestro paciente era un fumador activo. Considerando los síntomas presentes (tos, disnea), las pruebas de imagen (nódulos pulmonares), el patrón de distribución de los nódulos (campos superiores) y el elevado consumo tabáquico acumulado de nuestro paciente (50 paquetes-año), llegamos a una entidad que podía ser la causa del síndrome clínico: La histiocitosis de células de Langerhans. A pesar de que en los lavados broncoalveolares no se habían observado células de Langerhans, esta representaba una posibilidad a tener en cuenta. No obstante, era necesario descartar una probable etiología tumoral (más aún cuando el patrón de lesiones pulmonares había ido en aumento). Finalmente, realizamos una biopsia pulmonar y el resultado fue: histiocitosis de células de Langerhans.

Tratamiento
Tras identificar la enfermedad, recomendamos al paciente que abandonara el tabaco, ya que el cese del hábito es el abordaje inicial a llevar a cabo en la terapia de esta entidad. De hecho, los corticoides y otros agentes inmunosupresores son de limitado valor.

Evolución
Meses después de que nuestro paciente dejara de fumar, observamos una mejoría de los síntomas y la completa desaparición de los nódulos pulmonares en la TC realizada.
M0
MORFOLOGIA_NEOPLASIA
T1
adenocarcinoma
MORFOLOGIA_NEOPLASIA
T2
adenocarcinoma
MORFOLOGIA_NEOPLASIA
T3
adenocarcinoma moderadamente diferenciado
MORFOLOGIA_NEOPLASIA
T4
histiocitosis de células de Langerhans
MORFOLOGIA_NEOPLASIA
T5
histiocitosis de células de Langerhans
MORFOLOGIA_NEOPLASIA
T6
lesiones hepáticas
MORFOLOGIA_NEOPLASIA
T7
lesiones hepáticas
MORFOLOGIA_NEOPLASIA
T8
malignidad
MORFOLOGIA_NEOPLASIA
T9
metastásica
MORFOLOGIA_NEOPLASIA
T10
metastásico
MORFOLOGIA_NEOPLASIA
T11
metastásico
MORFOLOGIA_NEOPLASIA
T12
metástasis
MORFOLOGIA_NEOPLASIA
T13
metástasis
MORFOLOGIA_NEOPLASIA
T14
metástasis hepáticas de adenocarcinoma
MORFOLOGIA_NEOPLASIA
T15
tumor
MORFOLOGIA_NEOPLASIA
T16
tumor
MORFOLOGIA_NEOPLASIA
T17
tumor
MORFOLOGIA_NEOPLASIA
T18
tumoral
MORFOLOGIA_NEOPLASIA
T19
tumoral
MORFOLOGIA_NEOPLASIA
T20
adenocarcinoma de recto localmente avanzado con afectación hepática
MORFOLOGIA_NEOPLASIA
T21
cáncer metastásico
MORFOLOGIA_NEOPLASIA
T22