Anamnesis
Varón de 49 años, con antecedentes personales de atrofia testicular izquierda secundaria a orquiepididimitis en la infancia. Fumador desde los 14 años de 1 paquete/día. Vasectomía en febrero de 1999. No tiene antecedentes familiares de interés.
Ingresa en Servicio de Medicina Interna el día 27/10/2013 por síndrome constitucional, orquitis y fiebre.
Refiere dolor lumbar intenso irradiado a miembro inferior derecho que no cede con analgesia de 3.er escalón. Tras realizar los estudios y pruebas complementarias pertinentes, se diagnostica de neoplasia testicular derecha (probable tumor no seminomatoso), con afectación ganglionar retroperitoneal extensa.

Exploración física
Impresiona de mal estado general. ECOG 2-3. Palidez cutáneo-mucosa intensa. Caquexia severa.
Tumoración de unos 6 cm en el testículo derecho. Asocia edema en el miembro inferior derecho.

Pruebas complementarias
» Marcadores tumorales 29/10/2013: alfafetoproteína 21,58 UI/mL [0,00-10,00].
» TC toracoabdominal (07/11/2013): masa heterogénea de aproximadamente 6,5 cm de diámetro máximo que sustituye al testículo derecho. Masa retroperitoneal de aprox. 13 x 8 cm desde los vasos renales derechos hasta los vasos ilíacos comunes ipsilaterales y con estenosis de la vena cava inferior.
La masa desplaza la tercera porción duodenal y provoca hidronefrosis GII-III derecha, con infiltración del músculo psoas del mismo lado. Ante la sospecha de tumor germinal no seminomatoso se realiza orquiectomía radical derecha (11/11/13).
» Resultado anatomopatológico: AP provisional (11/11/2013): tumor de células germinales no seminomatoso, de 6,5 cm de diámetro máximo con invasión focal de túnica vaginal y de rete testis.
Presencia de invasión vascular. Hidrocele. Borde quirúrgico de cordón espermático respetado (pT2). La muestra se remite a otro centro hospitalario para segunda opinión. Informe definitivo 18/12/13: tumor neuroectodérmico primitivo de tipo meduloepitelioma en el 95% del tumor asociado a un 5% de tumor del seno endodérmico de patrón microquístico y variedad hepatoide. En el componente neuroectodérmico se identificaron tubos neurales primitivos, diferenciación glial, de células ganglionares y diferenciación muscular. No se apreció carcinoma embrionario ni seminoma. Pequeñas áreas de tumor del seno endodérmico de patrón microquístico, las menos, y de variedad hepatoide entremezcladas con el PNET que justificarían la pequeña elevación de la alfafetoproteína.

Diagnóstico
Tumor neuroectodérmico primitivo tipo meduloepitelioma de origen testicular estadio IV por afectación retroperitoneal.

Tratamiento
Tras el resultado del informe anatomopatológico provisional se decide iniciar tratamiento con BEP (bleomicina 30 UI día 1 y 8, etopósido 100 mg/m2 día 1 a 5, cisplatino 20 mg/m2 día 1 a 5), con mala tolerancia clínica y hematológica, presentando neutropenia febril grado 4 y trombopenia grado 4, precisando dos ingresos.
Con la confirmación histológica posterior de PNET testicular estadio IV, el paciente recibe 5 ciclos de quimioterapia esquema VAC/IE (vincristina 2 mg, doxorrubicina 75 mg/m2, ciclofosfamida 1.200 mg/m2 alternando con ifosfamida 1.800 mg/m2 día 1 a 5-etopósido 100 mg/m2 día 1 a 5) con excelente tolerancia clínica y analítica.

Evolución
En la TC realizada después del 2.º ciclo se aprecia respuesta parcial con disminución de la masa retroperitoneal del 50% (ver imágenes). Desde el punto de vista clínico, destaca desaparición del dolor sin necesidad de analgesia y disminución del edema en miembro inferior derecho. Tras el 5.º ciclo se reevalúa la enfermedad mediante TC, presentando enfermedad estable. El caso es discutido en el Comité de Cirugía General y Digestivo, desestimándose cirugía y planteándose radioterapia, que recibe con intención radical entre los días 22/7/2014 y 3/9/2014 (60 Gy sobre volumen tumoral).

El paciente se mantiene estable con excelente calidad de vida hasta diciembre de 2014, fecha en la que acude a consulta con dolor intenso a nivel lumbar derecho, objetivándose por pruebas de imagen abscesificación de la masa retroperitoneal con fístula duodenal secundaria al tratamiento recibido. Se decide ingreso en el Servicio de Cirugía General y Digestivo, realizándose cirugía paliativa derivativa.
Última TC en marzo de 2015, con enfermedad oncológica estable y fístula no funcionante.

Masa retroperitoneal
MORFOLOGIA_NEOPLASIA
T1
PNET
MORFOLOGIA_NEOPLASIA
T2
PNET
MORFOLOGIA_NEOPLASIA
T3
Tumor neuroectodérmico primitivo
MORFOLOGIA_NEOPLASIA
T4
Tumoración
MORFOLOGIA_NEOPLASIA
T5
carcinoma embrionario
MORFOLOGIA_NEOPLASIA
T6
masa retroperitoneal
MORFOLOGIA_NEOPLASIA
T7
masa retroperitoneal
MORFOLOGIA_NEOPLASIA
T8
neoplasia
MORFOLOGIA_NEOPLASIA
T9
seminoma
MORFOLOGIA_NEOPLASIA
T10
tumor
MORFOLOGIA_NEOPLASIA
T11
tumor del seno endodérmico
MORFOLOGIA_NEOPLASIA
T12
tumor del seno endodérmico de patrón microquístico
MORFOLOGIA_NEOPLASIA
T13
tumor germinal no seminomatoso
MORFOLOGIA_NEOPLASIA
T14
tumor neuroectodérmico primitivo
MORFOLOGIA_NEOPLASIA
T15
tumoral
MORFOLOGIA_NEOPLASIA
T16
tumor no seminomatoso
MORFOLOGIA_NEOPLASIA
T17
tumor de células germinales no seminomatoso
MORFOLOGIA_NEOPLASIA
T18
meduloepitelioma
MORFOLOGIA_NEOPLASIA
T19
tumor del seno endodérmico de patrón microquístico y variedad hepatoide
MORFOLOGIA_NEOPLASIA
T20
variedad hepatoide
MORFOLOGIA_NEOPLASIA
T21
meduloepitelioma
MORFOLOGIA_NEOPLASIA
T22
afectación retroperitoneal
MORFOLOGIA_NEOPLASIA
T23