Mujer de 34 años de edad, actualmente gestante en la semana 36 + 1 con los siguientes antecedentes:

Antecedentes personales
» Sin alergias medicamentosas conocidas.
» Varicela a los 6 años; sarampión. Grupo: A Rh: negativo.
Antecedentes obstétricos-ginecológicos
» FUR (fecha última regla): 12/11/2016.
» FM: 4-5/28 días.
» Paridad: G3A2-2 abortos (12/2014 y 10/2016).
Embarazo actual (en 11/2016) tras FIV. Cursa con diabetes gestacional en control con dieta.
Serologías: rubeola y txp inmune. 1/2017: serología-hepatitis B HBsAg negativo serología-hepatitis C antihepatitis C negativo; anti-VIH 1 + 2 negativo.
Tratamiento habitual: paracetamol por calambres en pierna derecha.

Anamnesis
Historia oncológica
Historia oncológica pediátrica (recogida de informes antiguos de años 1990 y 1991, de la historia antigua en papel de AB, y un informe de Oncología Pediátrica del 11/2002):
Diagnóstico, a los 7 años de edad (julio de 1990): tumor neuroectodérmico primitivo en muslo post/glúteo izquierdo: primera intervención (subtotal) en hospital.
Se remite hospital: entre agosto y diciembre de 1990, se trató con ciclofosfamida oral 150 mg/m2/día x 7 días + epirrubicina 35 mg/m2 días 1 y 8) con intención citorreductora (aunque tenemos otro informe de 22/10/1990, del ingreso en 2º ciclo de cisplatino-VM-26).
El 14/12/1990, en hospital, (cirugía ortopédica infantil) extirpación tumor glúteo izquierdo: se extirpa glúteo mayor. Informe AP, negativo para tumor.
Desde febrero de 1991: QT con epirrubicina 35 mg/m2 iv días 1 y 8º + ciclofosfamida oral 150 mg/día x 7 días, periodicidad mensual (de febrero a junio de 1991, probablemente llevó 6 ciclos).
En 2002 (a los 19 años de edad) fue dado de alta de seguimiento por Oncología Pediátrica de H. La FE, Valencia, tras 12 años de seguimiento libre de enfermedad.
Historia oncológica actual (a los 34 años de edad, durante su embarazo)
Desde 5/2017 parestesia en pierna derecha. Gestante en semana 24 con dolor a la palpación del trayecto teórico del nervio ciático derecho, sin alteraciones neurológicas locales. Se realiza ecografía abdominal (para comprobar vitalidad fetal) con los siguientes hallazgos: única, cefálica, LCF y MF positivos, LA normal, placenta normoinserta. MNE: FCF positivo, adinamia.
Ante persistencia de dolor en los meses siguientes se decide ingreso en el Servicio de Obstetricia (23/07/2017): gestante en semana 36 + 1 que acude por dolor inguinal derecho/FID desde hace dos meses que se ha exacerbado en los últimos dos días, continuo, que aumenta con los movimientos y la deambulación, que cede parcialmente con analgesia y reposo.
La exploración ginecoobstétrica es la siguiente: al ingreso, a nivel de abdomen, útero acorde con amenorrea. Se palpa tumoración indurada y dolorosa en región inguinal derecha. Se realiza una ecografía visualizándose lesión parauterina derecha solida con áreas anecoicas, moderadamente vascularizada, de 143 x 120 x 105 mm.

Exploración física
Al ingreso en Ginecología-Obstetricia:
» Aceptable estado general. Normocoloreada, normohidratada, normoperfundida. Eupneica en reposo. Consciente y orientada en las tres esferas.
» Auscultación cardiaca: rítmica.
» Auscultación pulmonar: murmullo vesicular conservado sin ruidos respiratorios sobreañadidos.
» Abdomen: útero acorde con amenorrea. Se palpa tumoración indurada y dolorosa en región inguinal derecha.
» Extremidades inferiores: mínimos edemas distales. Sin signos de TVP ni de IVC. Pulsos pedios presentes y simétricos.

Pruebas complementarias
Ante paciente gestante en la semana 36 + 1 y con sospecha de tumoración inguinal derecha se decide realizar RM abdominal en 8/2018: con hallazgo de MASA 16 x 13 x 17 cm retroperitoneal paravertebral derecha sólida, heterogénea con áreas de necrosis en su interior y dudosas áreas de hemorragia o grasa (no es posible completar estudio para caracterizarla adecuadamente).
Se decide finalizar gestación en semana 37, parto eutócico inducido y monitorizado sin epidural el 01/08/2017. Se inhibe lactancia materna y se administra gammaglobulina anti-D.
Tras hallazgo en RM abdominal, se presenta en Comité de Tumores de Urología y se decide realizar BAG de la masa retroperitoneal guiada por TC, que se realiza el día 03/08/2017. En la Anatomía Patológica de la biopsia retroperitoneal: examen microscópico: tejidos blandos infiltrados por neoplasia de células de pequeño tamaño, redondas y azules, que presentan el siguiente inmunofenotipo: CD99: positiva (+++), FLI-1 de valoración limitada por tinción de fondo y CKAE1/AE3, EMA, S100, CD3, CD20, desmina, miogenina y WT-1 negativas. DIAG AP: masa retroperitoneal (BAG guiada por TC): hallazgos morfológicos e inmunohistoquímicos compatibles con tumor neuroectodérmico primitivo (PNET).
Se decide completar estudio de extensión con TC torácica con contraste intravenoso (7-09-2017): visualizándose tiroides aumentado de tamaño sobre todo a expensas del lóbulo tiroideo derecho, con nódulos en su interior de pequeño tamaño. No hay nódulos pulmonares. No hay infiltrados ni otras alteraciones en parénquima pulmonar. Sin derrame pleural. Tampoco hay adenopatías mediastínicas de tamaño significativo.
Ante hallazgo incidental de aumento de tamaño tiroideo por nódulos en lóbulo tiroideo derecho, se decide realizar ecografía de tiroides (25-09-2017), visualizándose glándula aumentada de tamaño a expensas de lóbulo derecho, con dimensiones de 5 x 1,9 y 3,8 x 1,7 cm en sus ejes longitudinal y anteroposterior de lóbulo derecho e izquierdo respectivamente. Su eco-estructura presenta en lóbulo derecho una formación ovalada, sólida, de 2,8 x 1,8 cm de tamaño, sin que observemos otras lesiones focales. Se valora por endocrinología y se decide realizar punción del nódulo en la consulta el 25-10-2017 con resultado de nódulo coloide. TSH 1,78 mcrU/ml T4 libre 1,66 ng/dl (normales).
Tras resultado anatomopatológico de BAG masa retroperitoneal, se presenta el caso en Comité de Tumores de Urología, valorándose inicialmente en Oncología, y valorando dosis de quimiotaxia recibidas en el pasado, plantear QT de inducción seguida de cirugía, e intentar completar QT consolidación.
Se solicita ecocardiograma 13/09/2017 previo al inicio de QM de inducción: FE Teicholtz % 66,0 FE Simpson % 61 Fe visual % 65. Eco 2D VI no dilatado, sin aumento de espesores, con contractilidad global y segmentaria conservadas.

Diagnóstico
Mujer de 34 años de edad gestante de 36 + 1 semanas en el momento del diagnóstico (7/2017) que acude a consulta por dolor a nivel de masa palpable en la región inguinal derecha, con hallazgo en RM abdominal de masa de 16 x 13 x 17 cm retroperitoneal paravertebral derecha sólida, realizándose biopsia de la misma con resultado anatomopatológico de tumor neuroectodérmico primitivo (PNET).
Tratamiento
Tras hallazgo en RM 8/2017 de PNET, se decide finalizar gestación en semana 37, parto eutócico inducido y monitorizado sin epidural el 01/08/2017. Se inhibe lactancia materna y se administra gammaglobulina anti-D y completar estudio diagnóstico.
1ª valoración en Oncología 30/08/2017
SE revisa la historia clínica de Oncología Pediátrica: se calcula que la dosis de epirrubicina total que alcanzó fue de 420 mg/m2 aproximada (6 ciclos de epirrubicina 35 mg/m2 día 1 y 8 cada mes x 6). El plan es administrar 14 ciclos totales (7 ciclos de inducción [exéresis] 7 ciclos de consolidación-adyuvancia).
Se decide inicialmente QT de inducción: 7 ciclos de IE/VAC, proseguir con exéresis quirúrgica (diciembre-17), repitiéndose RM abdominal previa a cirugía y completar tras la misma, QT de consolidación VC/IE x 7 ciclos.
Inicia 1er ciclo de quimioterapia de inducción: IE (1º el 4/09/2017). 1er ciclo QT VAC 19/09/2017. Qt inducción (intentar administrar 3 ciclos VAC con adriamicina 75 mg/m2 día 1º, alternante con IE según pauta quincenal, dosis densas con soporte filgrastim 300/24 h desde las 24-48 horas después de terminar cada ciclo x 5-7 días; y control con ecocardiografía. Se solicita dexrazoxano que se administra en 3º VAC (autorizada también actinomicina D, como medicación extranjera, por si precisara en función de AP postcirugía).
Se reevalúa tras 4 ciclos con TC (6/11/2017) comparándose con TC previa de 18/08/2017: visualizándose en tórax un pequeño infiltrado en LSD, sin que se aprecien otras alteraciones parenquimatosas ni pleurales. No se aprecian imágenes de aumento de tamaño ganglionar axilares ni mediastínicas. En abdomen-pelvis se observa imagen de masa retroperitoneal paravertebral derecha que muestra disminución de tamaño con respecto a estudio previo, actualmente midiendo aproximadamente 8,8 cm T x 8 cm AP x 11,6 cm CC (previo 15 cm T x 14 cm AP x 16 cm CC).
Tras completar QT de inducción, se decide presentar nuevamente en Comité de Tumores de Urología, proponiéndose una RM abdominal antes de la cirugía:
» IRM abdominal (20/12/2017) que se compara con RM previa, de 26/07/2017: importante disminución de tamaño de la masa retroperitoneal derecha ya conocida, que en la actualidad mide 5,4 x 3,8 x 8 cm, diámetros T x AP x CC (antes 16 x 13 x 17 cm). Esta masa se encuentra en el espesor del músculo psoas-iliaco, infiltrándolo, sobre todo la vertiente psoas. Esta masa es heterogénea con áreas grasas y de hemorragia en su interior. Ya no desplaza el riñón derecho ni los vasos iliacos ni las asas de forma importante. Desaparición de la hidronefrosis. No hay adenopatías de tamaño significativo.
El día 27/12/2017 bajo anestesia general + epidural se realiza la intervención quirúrgica prevista:
» Incisión: Gibson derecho con acceso extraperitoneal a FID y espacio retroperitoneal derecho.
» Hallazgos: masa residual de aspecto inflamatorio necrótico muy adherida de unos 6 x 3 cm situada en el vientre más lateral del musculo psoas derecho. Adherencias post-QMT de paquete peritoneal a vasos iliacos y psoas pero que se despegan fácilmente.

Diagnóstico anatomopatológico
» Partes blandas (psoas iliaco derecho): tumoración totalmente necrosada con hemorragia y formación de tejido de granulación sin evidencia de tumor residual.
» Partes blandas (límite superior): tejido fibromuscular y adiposo sin evidencia de malignidad.
» Partes blandas (límite inferior): tejido fibronervioso con hemorragia sin evidencia de malignidad.

Evolución
Tras la cirugía se inicia esquema de QT consolidación, día + 1º del 8º ciclo total (1º VC, 1/2018). Acude con muleta por más dolor en pierna derecha con pinchazos y acorchamiento con pérdida de fuerza (probable dolor con componente neuropático) tras la cirugía. Inicia neurontín 300 mg, 1 comprimido por la noche, para el dolor con perfil neuropático. Además, inicia tratamiento rehabilitador por parte de fisioterapia por paresia residual de la pierna derecha secundaria a la intervención quirúrgica.
Como toxicidad secundaria al tratamiento de quimioterapia recibido, neutropenia G2, por lo que se retrasa 1 semana el 6º ciclo QT de consolidación (3º IE) de 7 previstos VC/IE.
En la actualidad, está pendiente de finalizar el tratamiento de quimioterapia de consolidación y de posterior reevaluación.
PNET
MORFOLOGIA_NEOPLASIA
T1
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T2
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malignidad
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malignidad
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neoplasia
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tumor
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