Anamnesis
Se trata de un varón de 50 años, exfumador y dislipémico, en tratamiento dietético como antecedentes patológicos, sin antecedentes familiares de interés, que en marzo del 2013 consultó por cefalea frontal opresiva de varios días de evolución que no se controlaba con analgesia de primer escalón e inestabilidad a la marcha.

Exploración física
La exploración física era anodina.

Pruebas complementarias
» Ante una cefalea con signos de alarma se solicitó una TC craneal y posteriormente una RM cerebral, evidenciándose una gran masa localizada a nivel de fosa anterior derecha, extraaxial, que provocaba un marcado desplazamiento de la línea media, así como del sistema ventricular con signos de herniación subfalcial. Además, se extendía hacia el plano esfenoidal y la fosa cribosa derecha, con ocupación del receso nasal superior. Se trataba de una lesión isointensa en T1 con áreas de degeneración microquística, con hiperseñal heterogénea en T2 y una captación homogénea de contraste.
» El estudio espectroscópico se caracterizó por un incremento de la colina con ausencia de creatinina y N-acetil aspartato. La localización y las características de la lesión sugirieron el diagnóstico de un estesioneuroblastoma.
» La radiografía de tórax no mostraba imágenes sugestivas de enfermedad a distancia.
» A nivel analítico no había alteraciones.

Diagnóstico
Con la sospecha diagnóstica por imagen de estesioneuroblastoma, pero con ausencia de diagnóstico histológico, en abril de 2013 fue intervenido mediante un abordaje combinado endonasal endoscópico e intracraneal frontotemporal, consiguiendo una exéresis radical. A nivel macroscópico, el origen del tumor parecía ser el surco olfatorio.
El resultado anatomopatológico confirmó el diagnóstico de neoplasia maligna de célula pequeña compatible con neuroblastoma olfatorio de alto grado.

Tratamiento
Valorado como estesioneuroblastoma de alto grado resecado con Kadish C, fue considerado tributario a tratamiento adyuvante con radioterapia y quimioterapia concomitante con régimen de cisplatino. Entre los días 15/5/13 y 21/6/13 recibió una dosis total de 54 Gy a 2 Gy por sesión, y de forma concomitante realizó tres ciclos de cisplatino a 100 mg/m2. Como toxicidades presentó astenia, parestesias y emesis grado 2.

Evolución
Una vez finalizado el tratamiento, en septiembre 2014 se biopsió una lesión nodular a nivel del etmoides posterior derecho observada por RM, que finalmente fue negativa para malignidad. En los controles posteriores hasta la actualidad no ha presentado signos de recidiva, con un intervalo libre de enfermedad de dos años y un mes.
enfermedad a distancia
MORFOLOGIA_NEOPLASIA
T1
estesioneuroblastoma
MORFOLOGIA_NEOPLASIA
T2
estesioneuroblastoma
MORFOLOGIA_NEOPLASIA
T3
estesioneuroblastoma de alto grado
MORFOLOGIA_NEOPLASIA
T4
malignidad
MORFOLOGIA_NEOPLASIA
T5
tumor
MORFOLOGIA_NEOPLASIA
T6
neoplasia maligna de célula pequeña
MORFOLOGIA_NEOPLASIA
T7
neuroblastoma olfatorio de alto grado
MORFOLOGIA_NEOPLASIA
T8