Anamnesis
El paciente consultó en Urgencias por cuadro de 2 semanas de evolución de dolor abdominal y estreñimiento, acompañado de astenia, hiporexia y pérdida de 7 kg de peso en el último mes. Como antecedentes personales relevantes destacaba tabaquismo activo de 1 paquete diario, exadicción a tóxicos (marihuana y cocaína) y trastorno límite de la personalidad, con intento autolítico previo.

Exploración física
Durante la exploración, destacaba una palidez cutánea generalizada y caquexia. Las constantes vitales se encontraban en rango de normalidad. No se encontraron alteraciones en la auscultación cardiopulmonar. Destacaba importante distensión abdominal, con semiología ascítica no a tensión.
Presentaba dolor durante la palpación de forma difusa, impresionando de ocupación dura y adherida a planos profundos en todo epigastrio y mesogastrio.

Pruebas complementarias
Analíticamente destacaba una hemoglobina de 11,7 mg/dl y una LDH de 545 UI/l, sin otras alteraciones relevantes. La ecografía abdominal objetivó la presencia de múltiples implantes y líquido libre intraperitoneal. Se realizó tomografía computarizada (TC) con contraste que confirmó los hallazgos descritos en la ecografía, además de describir una masa a nivel pélvico de 20 x 19 cm de diámetro máximo. En el estudio de extensión, no se encontraron lesiones metastásicas a distancia en otros lugares.

Diagnóstico
Se procedió a biopsia de la masa pélvica, cuyo resultado anatomopatológico fue de tumor maligno con expresión de citoqueratina CKAE1/AE3. Se estableció diagnóstico diferencial entre carcinoma mioepitelial de partes blandas, metástasis de carcinoma gástrico y sarcoma que expresase citoqueratina. Se procedió a nueva biopsia de la masa y de uno de los implantes, con resultado anatomopatológico de tumor maligno indiferenciado de predominio epitelioide.

Tratamiento
Durante el ingreso en planta de Oncología Médica, el paciente presentó empeoramiento progresivo del estado general, con aparición de disnea e intensificación del dolor abdominal. Durante la exploración el abdomen se encontraba muy distendido, con signos de ascitis a tensión, asociando disnea de reposo. Se decidió drenaje de líquido libre abdominal mediante paracentesis, con extracción de 7 litros de un líquido ambarino, con posterior alivio de la clínica.
Una nueva TC a los 20 días del ingreso mostró progresión de la enfermedad a nivel de la masa pélvica, que medía 26 x 23cm de diámetro máximo, con aparición de derrame pleural izquierdo.
Ante la escasa información aportada por las biopsias para filiar la histología del tumor, se decidió en sesión del servicio iniciar protocolo de quimioterapia para tumor primario de origen desconocido, con dosis reducidas por mal performance status de cisplatino a 50 mg/m2 y gemcitabina a 2.500 mg/m2, días 1 y 8 cada 21 días.

Evolución
Tras el primer ciclo de tratamiento, el paciente fue dado de alta, permaneciendo clínicamente estable y consiguiéndose adecuado control analgésico con oxicodona/naloxona 15/7,5mg cada 12 h vía oral. El paciente presentó escasas y leves toxicidades al tratamiento citostático.
Tras la administración del 2º ciclo de quimioterapia, se realizó TC de reevaluación, que mostró aumento del número y tamaño de los implantes peritoneales, así como aumento de tamaño de la masa pélvica, con numerosas áreas de necrosis en su interior.
El paciente ingresó de nuevo por cuadro pseudo-oclusivo, que se resolvió adecuadamente con tratamiento basado en sueroterapia y laxantes vía oral y rectal. Recibió posteriormente un 3er ciclo de quimioterapia, ingresando tras el mismo por deterioro del estado general y nuevo cuadro pseudo-oclusivo, con escasa respuesta al tratamiento conservador aplicado.
En ese momento, el paciente y sus familiares decidieron trasladarse a un hospital privado de otra comunidad, donde se realizó cirugía paliativa liberadora de asas intestinales. En el acto quirúrgico, se tomó nueva muestra de la masa pélvica, cuya anatomía patológica arrojó un resultado, tras el empleo de técnicas citogenéticas moleculares, de liposarcoma de células redondas, con un componente de células redondas del 21 %.
El paciente volvió a cursar ingreso en planta de Oncología Médica tras la cirugía por aumento de distensión abdominal, empeoramiento de la disnea e insuficiente control del dolor. Durante la exploración destacaba un abdomen muy distendido, con semiología ascítica a tensión. Se procedió a la realización de paracentesis evacuadora con extracción de 5 l de un líquido serohemático espeso.
Concomitantemente aparecieron edemas en miembros inferiores y signos de circulación colateral abdominal secundarios a compresión de vena cava inferior.
Una nueva TC abdominal objetivó un aumento de la cuantía de la ascitis, así como persistencia de innumerables implantes peritoneales con múltiples focos hemorrágicos y necróticos. La masa pélvica primaria era ya difícilmente identificable debido a la importante desestructuración de la misma, confundiéndose con los implantes.
Ante el progreso de la enfermedad y el mal performance status del paciente se decidieron medidas de soporte sintomático y seguimiento conjunto con la Unidad de Cuidados Paliativos. Fue dado de alta a domicilio, controlándose el dolor con oxicodona/naloxona 40/20 mg cada 12 h y rescates de cloruro mórfico subcutáneo administrados por la familia. El paciente ingresó de nuevo por grave deterioro del estado general y cuadro de delirium secundario al tratamiento opioide. Se inició sedación paliativa en la agonía, falleciendo finalmente en el hospital, 5 meses después del diagnóstico.
carcinoma mioepitelial
MORFOLOGIA_NEOPLASIA
T1
implantes peritoneales
MORFOLOGIA_NEOPLASIA
T2
implantes peritoneales
MORFOLOGIA_NEOPLASIA
T3
liposarcoma de células redondas
MORFOLOGIA_NEOPLASIA
T4
metastásicas
MORFOLOGIA_NEOPLASIA
T5
metástasis de carcinoma
MORFOLOGIA_NEOPLASIA
T6
sarcoma
MORFOLOGIA_NEOPLASIA
T7
tumor
MORFOLOGIA_NEOPLASIA
T8
tumor maligno
MORFOLOGIA_NEOPLASIA
T9
carcinoma mioepitelial de partes blandas
MORFOLOGIA_NEOPLASIA
T10
tumor maligno indiferenciado de predominio epitelioide
MORFOLOGIA_NEOPLASIA
T11
tumor primario de origen desconocido
MORFOLOGIA_NEOPLASIA
T12