En situaciqmes nlrnqle8,eeepués Oe cuaiquier defo antIgejici wl isywna inmuve SE autorrejulz incrememtando la expresión DE 63cept0resFAS sL la superficue ds os ygocitos t CDa+ y CD8+ Y limQcitos B LKR otro LZDI se increnen7a la expreskón d3 l1jando para FAS (FASL) ej élulas 7 citotóxicas. La inreracciom ENJRE tas y fal activa la cascad de lae caxpasaB,induGiebdo ia apoptosis felular. LOS PACIENTES con ALP pu3d3n presemtag uma nutación en el GEN qVe c0dlflGa la rr0teíma fas LO q afeta ESTA VÍA aooptótica. 

 Las anonalias de paboratorio CATAGTERÍSTICAS evALPS ohcluyem uma eKñansioj d células T qi eKNresan el rrceptor d3 CELULAS T (tcp), 3Po careden de gd4 LL D8ej US8TFAS DE 5amgre perifériga y de tejido (ceiulas T doboe negxtibo DNT).
En situaciones normales, después de cualquier reto antigénico el sistema inmune se autorregula incrementando la expresión de receptores FAS en la superficie de los linfocitos T CD4+ y CD8+ y linfocitos B, por otro lado se incrementa la expresión de ligando para FAS (FASL) en células T citotóxicas. La interacción entre FAS y FASL activa la cascada de las caspasas, induciendo la apoptosis celular. Los pacientes con ALPS pueden presentar una mutación en el gen que codifica la proteína FAS lo que afecta esta vía apoptótica. 

 Las anomalías de laboratorio características en ALPS incluyen una expansión de células T que expresan el receptor de células T (TCR), pero carecen de CD4 y CD8 en muestras de sangre periférica y de tejido (células T doble negativo, DNT).
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