En el 90% de los casos tiene un origen genético que se hereda ligada al cromosoma X, x lo cual se presenta en hombres, mientras que las mujeres son las transmisoras de la enfermedad pero no la padecen. 

 - Acompañada x otras anomalías. En este caso, la megalócornea se asocia a otras malformaciones que pueden ser muy variadas, como ocurre en el Síndrome de Marfan, el Síndrome de Down, el Síndrome de Alxt, la osteogénesis imperfecta, el Síndrome de Ehlers-Danlos y el Síndrome de Neuhausser.
En el 90% de los casos tiene un origen genético que se hereda ligada al cromosoma X, por lo cual se presenta en hombres, mientras que las mujeres son las transmisoras de la enfermedad pero no la padecen. 

 - Acompañada por otras anomalías. En este caso, la megalócornea se asocia a otras malformaciones que pueden ser muy variadas, como ocurre en el Síndrome de Marfan, el Síndrome de Down, el Síndrome de Alport, la osteogénesis imperfecta, el Síndrome de Ehlers-Danlos y el Síndrome de Neuhausser.
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