Cuadro CLÍNICO. 
 Los signos clínicos aparecen desde el NACIMIENTO EN forma de hipotonía generalizada y poca movilidad. También suelen presentar rigidez ARTICULAR, QUE puede aparecer de manera más tardía. La intensidad de la AFECTACIÓN es variable, aunque es raro que los afectados consigan caminar. Es habitual QUE se desarrolle escoliosis. El retraso en EL desarrollo motor no se ACOMPAÑA de retraso mental, siendo la inteligencia normal. 

 Diagnóstico. 
 Entre LAS PRUEBAS complementarias que orientan el DIAGNÓSTICO destacan la DETERMINACIÓN de creatin-fosfoquinasa (CPK) EN sangre, que suele estar muy elevada, y el electromiograma. La CONFIRMACIÓN diagnóstica SE ESTABLECE con una biopsia muscular. 

 PRONÓSTICO. 
 El pronóstico vital ES malo en caso de no seguir un buen tratamiento, en especial por la facilidad para desarrollar infecciones respiratorias graves.
Cuadro clínico. 
 Los signos clínicos aparecen desde el nacimiento en forma de hipotonía generalizada y poca movilidad. También suelen presentar rigidez articular, que puede aparecer de manera más tardía. La intensidad de la afectación es variable, aunque es raro que los afectados consigan caminar. Es habitual que se desarrolle escoliosis. El retraso en el desarrollo motor no se acompaña de retraso mental, siendo la inteligencia normal. 

 Diagnóstico. 
 Entre las pruebas complementarias que orientan el diagnóstico destacan la determinación de creatin-fosfoquinasa (CPK) en sangre, que suele estar muy elevada, y el electromiograma. La confirmación diagnóstica se establece con una biopsia muscular. 

 Pronóstico. 
 El pronóstico vital es malo en caso de no seguir un buen tratamiento, en especial por la facilidad para desarrollar infecciones respiratorias graves.
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