科学的根拠に基づくがん情報の要約です。小児消化管カルチノイドの治療(PDQ®)原文更新日:2019-10-22翻訳更新日:2019-12-25最新版(PDQ)ENGLISH患者さん向けご利用について医療専門家向けの本PDQがん情報要約では、小児消化管カルチノイドの治療について、包括的な、専門家の査読を経た、そして証拠に基づいた情報を提供する。本要約は、がん患者を治療する臨床家に情報を与え支援するための情報資源として作成されている。これは医療における意思決定のための公式なガイドラインまたは推奨事項を提供しているわけではない。Boardにより定期的に見直され、随時更新される。(NIH)の方針声明を示すものではない。単一施設のレトロスペクティブ・レビューにより、2003年から2016年までの小児および青年におけるカルチノイド症例45例が同定された。虫垂切除術単独で治療され、再発が観察されなかったことから、選択すべき手技として半結腸切除術を併用しない虫垂の切除が支持されている。虫垂にみられるカルチノイドのほとんどは虫垂切除術時に偶然見つかり、小さな低悪性度の限局性腫瘍である。虫垂に大きなカルチノイド(直径2cm超)がある場合または腫瘍がリンパ節に拡がっている場合には、右半結腸全体を切除するという方法がとられてきた。]研究結果から、大きさ、部位、組織型、またはリンパ節や腸間膜への浸潤にかかわらず、小児虫垂カルチノイドに対する治療として虫垂切除術のみで十分なことおよび小児における右半結腸切除は不要であることが示唆される。ルーチンのフォローアップ画像検査および生物学的検査は有益でない。project)により、プロスペクティブ登録研究が実施され、虫垂カルチノイドの患者113人が評価された。][証拠レベル:3iiiA]2cm未満の腫瘍が完全切除された場合は一次再切除は推奨されなかったが、虫垂の切除断端の顕微鏡的/肉眼的残存腫瘍は例外であり、この場合は盲腸切除と盲腸周囲のリンパ節生検が推奨された。2cmを超える腫瘍に関する決定は、主治医の裁量で下された。医師は切除断端が陽性でなければ、右半結腸切除の実施に消極的であった。研究参加者113人中、108人は腫瘍径が2cm未満であった。35人の患者では虫垂壁を越えて腫瘍が進展していた。5例の腫瘍が漿膜に浸潤し、28例の腫瘍が虫垂周囲の脂肪組織に浸潤していた。切除断端は患者113人中111人で陰性であった。41ヵ月の追跡時に、113人の患者全員が生存していた。腫瘍径2cm超の5人の患者で経過が良好であった。1人の患者が盲腸を切除された;残存腫瘍は認められなかった。1人の患者が右半結腸切除を受けた(腫瘍径2cm未満で切除断端陰性であったが、オクトレオチドスキャンでは陽性の可能性があった;腫瘍は発見されなかった)。この研究により、ほとんどの虫垂カルチノイドの症例に対して虫垂切除術単独で治癒が得られると考えられると結論付けられた。選択すべき手技は、半結腸切除を併用しない虫垂切除である。虫垂のカルチノイドを有する18歳未満の小児を対象としたフランスの多施設共同研究が1988年から2012年までの小児外科医の調査により実施された。計114人の患者が特定された。補助的な右半結腸切除の危険因子は、虫垂間膜への進展、断端陽性、2cmを超える大きさ、および高い増殖指数であった。18人の患者が上記の基準を満たし、経過観察を受けた。]追跡時にすべての患者が生存しており、無病状態であった。追跡での放射線学的検査および生物学的検査は有用でないことが明らかになった。研究者らの推奨は、虫垂のカルチノイドに対する治療として、虫垂切除術のみで十分であることであった。虫垂カルチノイドの38の研究を対象とした系統的レビューおよびメタアナリシスで、958例が特定され、初診時の平均年齢は11.6歳であった。腫瘍の大きさは、これらの症例の85%が2cm以上であった。切除断端の状態を報告している24報のうち、97%が断端陰性であった。リンパ節浸潤は、10のシリーズで報告され、1.4%の症例に認められており、腫瘍が2cmを超える患者にみられる割合が高かった(35%)。血管浸潤は510人の患者の11%にみられ、虫垂間膜または虫垂周囲脂肪への浸潤は910人の患者の29%で報告された。二次手術を受けなかった患者120人のうち、腫瘍が虫垂間膜に進展した患者が91人、脈管浸潤の患者が5人、断端陽性の患者が4人、腫瘍が2cm以上の患者が12人、増殖指数が高い患者が1人、リンパ節転移陽性の患者が7人であった。二次手術を受けた患者または経過観察を受けた患者で、再発は報告されなかった。これらの患者の管理で、術前および術後の画像検査は有用でなかった。単一施設のレトロスペクティブ・レビューにより、2003年から2016年までの小児および青年におけるカルチノイド症例45例が同定された。9)では転移および再発リスクが高かった。腹部における虫垂以外のカルチノイドは、膵臓、胃、および肝臓に発生しうる。一般的な臨床像は原発部位不明である。虫垂以外のカルチノイドは比較的大きく、高い悪性度で、転移を来す可能性が高い。]腫瘍サイズが大きくなるほど、再発リスクが高くなっている。]ソマトスタチンの過剰排泄を認めるカルチノイド症候群の場合、紅潮および不安定な血圧を呈し、肝転移を来す。]ソマトスタチンアナログは短時間作用性のものも長時間作用性のものもあり、これを投与すれば症状は軽減する。]虫垂以外のカルチノイドの臨床経験は、ほぼ完全に成人で報告されている。病理組織像は、細胞分裂の割合、Ki-67標識指数、および壊死の存在により、高分化型(低悪性度、G1)、中分化型(中悪性度、G2)、および低分化型(高悪性度、G3)腫瘍に分類される。切除可能な虫垂以外のカルチノイドに対する治療法の選択肢には以下のものがある:手術。]切除不能または多病巣性の虫垂以外のカルチノイドに対する治療法の選択肢には以下のものがある:塞栓療法。]ソマトスタチン受容体2(SSTR2)リガンド。]哺乳類ラパマイシン標的蛋白(mTOR)阻害薬。]チロシンキナーゼ阻害薬。]SSTR2リガンドには、オクトレオチド、長時間作用性で反復投与可能なオクトレオチド、およびランレオチドがある。オクトレオチドは半減期が短く、頻繁に投与を繰り返す必要があるため、治療法として実用的ではない。長時間作用性で反復投与可能なオクトレオチドおよびランレオチドが、プロスペクティブ・ランダム化プラセボ対照試験で評価されている。]最初の試験では患者の年齢は規定されておらず、2つ目の試験では適格基準が18歳以上に制限された。いずれの薬物も測定可能な腫瘍における有意な客観的奏効をもたらさなかった。両薬物とも無増悪生存(PFS)および増悪までの期間における統計的に有意な増加と関連し、両薬物とも成人における虫垂以外の切除不能なカルチノイドの治療に推奨されている。従来の細胞毒性化学療法に活性は認められないようである。]1件のレトロスペクティブ単一施設研究において、虫垂以外のカルチノイドの5年無再燃生存率は41%で、全生存率は66%であった。Abstract]転移性消化管カルチノイド大腸、膵臓、または胃に転移を来したカルチノイドの治療はより複雑であり、成人の高悪性度カルチノイドの治療に近い方法が必要とされる。(悪性カルチノイド患者における治療選択肢については、消化管カルチノイドの治療[成人]に関するPDQ要約を参照のこと。米国国立がん研究所(NCI)が支援している臨床試験に関する情報は、NCIウェブサイトに掲載されている。他の組織がスポンサーの臨床試験に関する情報については、ClinicalTrials.govウェブサイトを参照のこと。MATCH試験と呼ばれる)では、難治性および再発固形腫瘍における160以上の遺伝子の4,000以上の変異を標的として次世代シークエンシングで同定された特異的な分子遺伝学的変化と標的薬物が照合される。1~21歳の小児および青年が試験に適格である。分子生物学的な検討のために、進行または再発した病変から腫瘍の組織を得る必要がある。MATCHでの治療が提案される。NCIウェブサイトおよびClinicalTrials.govウェブサイトで追加の情報が入手できる。小児および青年におけるがんはまれであるが、小児がんの全発生率は1975年以降徐々に増加している。]小児および青年のがん患者については、小児期および青年期に発生するがんの治療経験を有するがん専門家から構成される集学的チームのある医療機関への紹介を検討すべきである。(小児および青年のがんの支持療法に関する具体的な情報については、PDQの支持療法および緩和ケアの要約を参照のこと。)米国小児科学会によって、小児がん施設とそれらが小児がん患者の治療において担う役割に関するガイドラインが概説されている。]このような小児がん施設では、小児および青年に発症するほとんどの種類のがんに関する臨床試験が行われており、大半の患者およびその家族に参加する機会が与えられている。小児および青年のがんに関する臨床試験は一般に、現在標準とされている治療法と、それより効果的であると思われる治療法とを比較するようデザインされる。小児がんの治癒を目指した治療法の進歩の大部分は、このような臨床試験によって達成されたものである。現在実施中の臨床試験に関する情報は、NCIウェブサイトから入手することができる。小児および青年のがん患者の生存において、劇的な改善が達成されている。1975年から2010年の間に、小児がんの死亡率は50%以上低下した。]小児および青年のがん生存者では、治療から数ヵ月または数年経過後もがん療法の副作用が持続または発現することがあるため、綿密なモニタリングが必要である。(小児および青年のがん生存者における晩期合併症(晩期障害)の発生率、種類、およびモニタリングに関する具体的な情報については、小児がん治療の晩期合併症(晩期障害)に関するPDQ要約を参照のこと。)小児がんはまれな疾患であり、米国において20歳未満で診断される症例は年間約15,000例である。2002)では、希少疾患を罹患者が20万人未満の疾患と定めている。そのため、小児がんはすべて希少疾患とみなされる。まれな腫瘍の指定は小児および成人のグループ間で統一されていない。成人のまれながんは、年間発生率が10万人当たり6例未満のがんとして定義され、欧州連合で診断されるすべてのがんの最大24%および米国で診断されるすべてのがんの約20%を占めていると推定される。[TREP])では、小児にまれな腫瘍を年間発生率が100万人当たり2例未満で、他の臨床試験の対象とならない腫瘍と定義している。CancerのサブグループXIにリスト化されているものと定義することを選択しており、その中には、甲状腺がん、黒色腫および非黒色腫皮膚がん、および多種類のがん腫(例、副腎皮質がん、上咽頭がん、乳がんおよび大腸がんなどのほとんどの成人型のがん腫)がある。]これらの診断は、0~14歳の小児に診断されるがんの約4%を占めるのに対し、15~19歳の青年に診断されるがんでは約20%を占める。]サブグループXI内のがんのほとんどは黒色腫または甲状腺がんのいずれかであり、サブグループXIの残りのがんの種類は、0~14歳の小児がんの1.3%および15~19歳の青年のがんの5.3%を占めるに過ぎない。このようなまれながんは、個々の診断を受ける患者の発生率が低いこと、青年集団にまれながんが多いこと、およびまれながんの青年についての臨床試験が行われていないことから、研究がきわめて困難である。これらの腫瘍に関する情報は、消化管カルチノイドの治療(成人)に関するPDQ要約など、成人のがんに関連する情報源でも記載されている場合がある。Abstract]本要約の変更点(10/25/2019)PDQがん情報要約は定期的に見直され、新情報が利用可能になり次第更新される。本セクションでは、上記の日付における本要約最新変更点を記述する。本要約が新たに追加された。Boardが作成と内容の更新を行っており、編集に関してはNCIから独立している。本要約は独自の文献レビューを反映しており、NCIまたはNIHの方針声明を示すものではない。Databaseを参照のこと。医療専門家向けの本PDQがん情報要約では、小児消化管カルチノイドの治療について、包括的な、専門家の査読を経た、そして証拠に基づいた情報を提供する。本要約は、がん患者を治療する臨床家に情報を与え支援するための情報資源として作成されている。これは医療における意思決定のための公式なガイドラインまたは推奨事項を提供しているわけではない。Boardにより定期的に見直され、随時更新される。(NIH)の方針声明を示すものではない。本文の引用、または既に引用されている既存の記事との入れ替え、または既存の記事の更新。要約の変更は、発表された記事の証拠の強さを委員会のメンバーが評価し、記事を本要約にどのように組み入れるべきかを決定するコンセンサス過程を経て行われる。UsからCancer.govまで送信のこと。要約に関する質問またはコメントについて委員会のメンバー個人に連絡することを禁じる。委員会のメンバーは個別の問い合わせには対応しない。証拠レベル本要約で引用される文献の中には証拠レベルの指定が記載されているものがある。これらの指定は、特定の介入やアプローチの使用を支持する証拠の強さを読者が査定する際、助けとなるよう意図されている。Boardは、証拠レベルの指定を展開する際に公式順位分類を使用している。本要約の使用許可PDQは登録商標である。PDQがん情報要約とすることはできない。【本要約からの抜粋を含める】.”のような一文を記述してもよい。<MM/DD/YYYY>.本要約内の画像は、PDQ要約内での使用に限って著者、イラストレーター、および/または出版社の許可を得て使用されている。Institute)が付与できるものではない。証拠の強さに基づき、治療選択肢は「標準」または「臨床評価段階にある」のいずれかで記載される場合がある。これらの分類は、保険払い戻しの決定基準として使用されるべきものではない。Careページで入手できる。Helpページに掲載されている。UsからもCancer.govに送信可能である。本サイトには日本国内では認められていない医療情報も含まれます。本サイトのご利用によって万一損害を被られましても、当機関は一切責任を負うことはできません。診断・治療の決定の際は十分ご留意ください。がん情報サイトは、米国国立がん研究所(NCI)が配信するPDQ®コンテンツ配信のグローバルパートナーです。PDQ®日本語版をはじめとするがんに関する最新かつ包括的な情報を配信しています。Reserved.当ホームページに記載されている内容の無断転載を禁じます。