傍神経節腫は、それぞれ副腎髄質あるいは傍神経節のカテコールアミン産生クロム親和性細胞から発生する腫瘍です。分類されている悪性新生物です。ICD-O3.2は、次のとおりです。(ICD-O3.2~)傍神経節腫は、副腎内の神経組織や付近の血管と神経に発生します。副腎に発生した傍神経節腫は褐色細胞腫と呼ばれます。一般に副腎外傍神経節腫のことを傍神経節腫と呼びます。傍神経節腫瘍は、カテコラミン産生腫瘍の1つで、副腎髄質以外の自律神経系の傍神経節より発生する稀な腫瘍です。近年の画像診断の進歩に伴い偶然発見されることがあります。臨床的に無症状の場合には、本症が画像診断されることは少ないです。70%以上が横隔膜下の腹部大動脈周囲に生じます。頻度がそれぞれ10%と報告されています。この統計的理由から10%病とよばれます。収縮期・拡張期ともに上昇する高血圧(hypertension)の持続、代謝亢進(hypermetabolism)による頻脈・やせ・便秘、高血糖(hyperglycemia)、頭痛(headache)、発汗過多(hyperhydrosis)の症状がでます。これらの症状から褐色細胞腫は5H病とも呼ばれます。日本では年間発生数は約3000例と報告されています。MEN2などの遺伝性症候群を有しています。起こし、脳心血管イベントの発生リスクとなります。高血圧症患者の1%未満に見つかります。降圧剤としてβ遮断剤が投与されることがありますが、この疾患ではβ2受容体刺激による血管拡張作用が失われ、α1受容体刺激による血管収縮作用が優位になり急激な血圧上昇を引き起こします。腹部画像検査の副腎偶発腫瘍として見つかることも少なくないです。2次性高血圧の原因となる疾患の1つです。アドレナリンが分泌されるからと考えれば分かりますね。2次性高血圧の原因となります。尿中のバニリルマンデル酸(VMA)、メタネフリン、ノルメタネフリンが上昇しているかを検査します。これらが上昇している場合に褐色細胞腫を疑います。メタネフリン、ノルメタネフリンはノルアドレナリン、アドレナリンの代謝産物で、VMAになる前の中間代謝産物です。カテコールアミンの最終代謝産物です。カテコールアミン産性腫瘍の診断と経過観察に用います。クロニジン試験にて機能検査を行います。クロニジン試験とは、α2受容体刺激薬クロニジンにより脳幹のα2受容体を刺激してノルアドレナリン分泌を抑制する試験です。通常ではカテコールアミン分泌が減少しますが褐色細胞腫では無反応となります。部位診断としてCT、MRI、副腎シンチ(131I-MIBG)などの画像診断検査を行います。原則的には病側副腎摘出術を行います。摘出ができない場合には、過剰カテコールアミン作用を阻害するために、α1遮断剤を第一選択薬として用います。