呼ばれてきた疾患群である。単一の疾患ではなく、小脳皮質が比較的選択的に変性、脱落する疾患の一群を示している。成人期に発症し、緩徐進行性の小脳失調を主体とする。[6]など報告者によって様々な疾患名で呼ばれてきた経緯があり、疾患概念に混乱が生じていた。その理由は、診断特異的バイオマーカーや特異的なタンパク質の蓄積などが発見されていないため、除外診断によりなされる点である。高齢発症の他の脊髄小脳変性症を除外することが必須である。提唱し、診断基準を策定した[7]。小脳症状以外の神経症状の合併頻度が少なく、特に錐体路症状や排尿障害の合併はSAOAと比べて本邦の特発性小脳失調症は低いことが明かとなっている。本邦の特発性小脳失調症はより純粋小脳型の失調症を反映していると考えられる[7]。