分かり易くまとめたサイトです。500人の患者の存在が推定されている。2009・炎症経路のひとつであるインフラマソームの働きを抑えるパイリンの異常で発症する自己炎症性疾患である。・発作性の発熱や随伴症状として漿膜炎による激しい疼痛を特徴とする。・MEFV遺伝子変異による炎症性カスケードの調整障害と考えられているが、その発症メカニズムは明らかになっていない。・また、浸透率が高くないことや典型的な家族性地中海熱の症状を呈しながらもMEFV遺伝子に疾患関連変異を認めない症例が少なくないことから、発症には他の因子も関与していると考えられている。起こる・ストレス、手術などによる侵襲、月経、感染を契機として発作を起こす(「若年女性が、1~2日間の前駆症状の後に、38°C以上の発熱および腹痛(もしくは胸痛、単関節痛)を生じ、12時間~3日で治まることを繰り返すという病歴の場合、本症を疑う)・典型例では突然38°C以上の高熱を認めるが、短期間(半日から3日程度)で消失する。・発熱間隔は、1週間~数年と様々(1~3か月毎が多い)。(膝や足関節などの下肢の単関節炎)」を訴える。・胸痛によって呼吸が浅くなることがある。CRPがわずかに上昇を認める程度。間歇期に劇的に陰性化する。・治療の目的は発熱や疼痛などの症状改善と、続発するアミロイドーシスの予防である・発作の抑制にはコルヒチンが約90%以上の症例で奏効する。副腎皮質ステロイド薬は無効。・コルヒチンの無効例では高IL-1療法(カナキヌマブ)やTNF-α阻害剤(インフリキシマブ、エタネルセプト)、サリドマイドなどが有効であると報告されている。・無治療で炎症が反復するとアミロイドーシスを合併することがある。炎症性細胞浸潤と膠原線維の増生を特徴とする。・原因不明の全身の疼痛を主症状とする疾患。・身体の広範な部位の慢性疼痛とこわばりを主症状とし、解剖学的に明確な部位に圧痛を認める以外、他覚的ならびに一般臨床検査所見に異常がない。(SCLS)は血液濃縮,低アルブミン血症を伴う可逆性の血漿の血管外漏出と血管虚脱を示すまれな疾患である。コメントをキャンセルメールアドレスが公開されることはありません。※サイト次回のコメントで使用するためブラウザーに自分の名前、メールアドレス、サイトを保存する。上に表示された文字を入力してください。現在、理想とするプライマリ・ケア、地域医療の実践を目指し活動中。現在、理想とするプライマリ・ケア、地域医療の実践を目指し活動中。132リハビリテーション136産業医31人間ドック・健診10この名曲を聴け!11Dr.Gawaso書店9Dr.Gawaso「おススメの逸品」4投資2コラム52戦後自虐史観からの脱却4Dr.Gawasoの「男の生き方指南」6健康のためなら死んでもいい!7おすすめ!ふるさと納税8目指せクイズ王!1日1問21Dr.Gawasoの「勝手に相談室」12スポンサーリンクタイトルとURLをコピーしました。