2.食物形態の工夫や、食事時の道具の工夫を必要とする。3.食事・栄養摂取に何らかの介助を要する。5.全面的に非経口的栄養摂取に依存している。呼吸(R)0.症候なし。2.呼吸障害のために軽度の息切れなどの症状がある。3.呼吸症状が睡眠の妨げになる、あるいは着替えなどの日常生活動作で息切れが生じる。4.喀痰の吸引あるいは間欠的な換気補助装置使用が必要。5.気管切開あるいは継続的な換気補助装置使用が必要。BNP、LVEFのうち最大の点数を採用する。関して、診断基準上に特段の規定がない場合には、いずれの時期のものを用いても差し支えない(ただし、当該疾病の経過を示す臨床症状等であって、確認可能なものに限る。2.治療開始後における重症度分類については、適切な医学的管理の下で治療が行われている状態であって、直近6か月間で最も悪い状態を医師が判断することとする。3.なお、症状の程度が上記の重症度分類等で一定以上に該当しない者であるが、高額な医療を継続することが必要なものについては、医療費助成の対象とする。readerのプラグインが必要です。インストールされていない場合はダウンロードして下さい。難病医学研究財団/難病情報センタ。