一覧は、こちらにあります。大動脈と肺動脈の両方の大血管の一つともう一つの半分(50%ルール)以上が右室から起始している病気です。(図1右、大血管転位型)に分類されています。この病気の患者さんはどのくらいいるのですか。心疾患の約1%(出生約10,000人に1人)とされています。多い家系や遺伝性症候群はあまりありませんが、18トリソミーの患者さんには比較的頻度が高く認められます。この病気の原因はわかっているのですか。胎児期のできはじめの心臓の出口(右心室の流出路)には一つの太い血管(総動脈幹)が繋がっています。母体内で心臓の発生が進むと、右室流出路が心臓の左側に大きく移動するとともに、総動脈幹では内部にらせん状の仕切りができてきて大動脈と肺動脈が分かれるようになります。この結果、左側の後にできる大動脈が新たに左心室と交通するようになります。明らかに強い遺伝性は認められていません。他の疾患を含めた先天性心疾患のきょうだいでの発症率は通常の1%より少し高くなるとされています。一般に先天性心疾患の親から子へ何らかの先天性心疾患が遺伝する確率は、父親で1-3%程度、母親で2-12%程度とされています。心不全症状が認められます。(大血管転位型)では、基本的に新生児期よりチアノーゼが見られます。肺動脈狭窄を伴わない場合には、心不全症状が目立つこともあります。肺動脈狭窄を伴う場合は、新生児期より著しいチアノーゼが見られます。(正常大血管型)で肺動脈狭窄を伴わないお子さんでは、左心室の血液が大動脈にスムーズに流れるようにする形で心室中隔欠損孔を閉鎖します。(大血管転位型)で肺動脈狭窄をともなわない場合は、新生児期から乳児期早期に動脈スイッチ手術(ジャテネ手術)を行います。一部の患者さんで、大動脈が左心室から遠く離れている場合には2心室修復手術ができず、1心室修復術であるフォンタン型手術を行う場合があります。この病気はどういう経過をたどるのですか。良好で生活制限も必要でないことが多いです。肺動脈狭窄を伴うお子さんでは、ファロー四徴の術後に準じます。比較的良好ですが、問題となる程度の肺動脈弁閉鎖不全や狭窄が遺残したお子さんでは、思春期や成人期に再手術が必要になることがあります。(大血管転位型)のお子さんでは、完全大血管転位のジャテネ手術後に準じます。続発症が起こり得ますので、術後も慎重な経過観察が必要です。